Вопрос 1 Основные этапы развития отечественной неврологии
 Скачать 201.38 Kb.
|
|
Вопрос 2. Нигро-поллидарный синдром Этот синдром в классической форме обнаруживается при дрожательном параличе, или болезни Паркинсона. Патологический процесс при этой болезни является дегенеративным, ведет к утрате меланинсодержащих нейронов черного вещества. Поражение при болезни Паркинсона обычно двустороннее. При односторонней утрате клеток клинические признаки наблюдаются на противоположной стороне тела. При болезни Паркинсона дегенеративный процесс наследственный. Подобная утрата нейронов черного вещества может быть вызвана другими причинами. В таких случаях дрожательный паралич относят к синдрому Паркинсона или паркинсонизму. Если он является последствием летаргического энцефалита, его называют постэнцефалитическим паркинсонизмом. Другие состояния (церебральный атеросклероз, тиф, церебральный сифилис, первичное или вторичное вовлечение в процесс среднего мозга при опухоли или травме, интоксикация окисью углерода, марганцем и другими веществами, длительный прием фенотиазина или резерпина) также могут вызвать паркинсонизм.Клиническа характеризуются: гипокинезией (акинез), ригидностью и тремором. При гипокинезии подвижность больного медленно снижается. Все мимические и экспрессивные движения постепенно выпадают или резко замедляются. Начало движения, например ходьбы, очень затруднено. Больной вначале делает несколько коротких шагов. Начав движение, он не может внезапно остановиться и делает несколько лишних шагов. Эта продолженная активность называется пропульсией. Выражение лица становится маскообразным (гипомимия, амимия). Речь становится монотонной и дизартричной, что частично вызвано ригидностью и тремором языка. Тело находится в фиксированном сгибательном положении антефлексии, все движения исключительно медленны и неоконченны. Руки не участвуют в акте ходьбы (ахейрокинез). Все мимические и содружественные экспрессивные движения, характерные для индивидуума, отсутствуютВ противоположность спастическому повышению тонуса мышц ригидность можно ощутить в экстензорах как «восковое» сопротивление всем пассивным движениям. Мышцы не могут быть расслаблены. При пассивных движениях можно почувствовать, что тонус мышц-антагонистов снижается ступенчато, непоследовательно (симптом зубчатого колеса). Поднятая голова лежащего больного не падает, если внезапно отпустить, а постепенно опускается обратно на подушку (тест падения головы). В противоположность спастическому состоянию проприоцептивные рефлексы не повышены, а патологические рефлексы и парезы отсутствуют. выявляется пассивный тремор, имеющий малую частоту (4—8 движений в секунду). Пассивный тремор ритмичен и является результатом взаимодействия агонистов и антагонистов (антагонистический тремор). В противоположность интенционному антагонистический тремор прекращается во время целенаправленных движений. Катание пилюль или счет монет – признаки, характерные для паркинсонического тремора.Акинез, возможно, связан с утратой допаминергической передачи импульсов в полосатое тело. Акинез может быть объяснен: поражение нейронов черного вещества вызывает утрату влияния ингибирующих нисходящих нигроретикулоспинальных импульсов на клетки Реншо. Клетки Реншо, имеющие связь с большими α-мотонейронами, снижают своим ингибирующим действием активность последних, что делает начало произвольного движения более трудным.Ригидность также может быть объяснена утратой нейронов черного вещества. В норме эти нейроны оказывают тормозящее действие на импульсы полосатого тела, которые в свою очередь ингибируют бледный шар. Их утрата означает, что эфферентные паллидарные импульсы не тормозятся. Нисходящий путь бледного шара образует синапсы с ретикулоспинальными нейронами; которые облегчают действие вставочных нейронов в цепи тонического рефлекса на растяжение. Кроме того, исходящие из медиальной части бледного шара импульсы достигают через таламические ядра области 6а и посредством кортикоспинальных волокон также оказывают облегчающее воздействие на вставочные нейроны в цепи тонического рефлекса на растяжение. Происходит нарушение мышечного тонуса, называемое ригидностью. Классификация гиперкинезов-1)Тремор ( Физиологический тремор;Эссенциальный тремор;Паркинсонический тремор;Мозжечковый тремор;Рубральный (мезэнцефальный) тремор, или тремор Холмса;Дистонический тремор;Невропатический тремор;Психогенный тремор)2)Дистония (мышечная дистония); (Краниальная дистония;Цервикальная дистония (спастическая кривошея);Вторичная дистония;Лекарственная дистония;)3)Хорея;4)Атетоз;5)Баллизм;6)Тики;7)Миоклония; (Физиологическая миоклония;Эссенциальная миоклония;Эпилептическая миоклония;Симптоматическая миоклония;Мультифокальная миоклония;Прогрессирующая миоклоническая атаксия;)8)Акатизия;(Поздняя дискинезия;Пароксизмальные дискинезии; Пароксизмальная кинезиогенная дискинезия;Пароксизмальная некинезиогенная дискинезия;Лицевой гемиспазм;Нейромиотония;Синдром "болезненные ноги (руки)-движущиеся пальцы"Синдром "ригидного человека") Паркинсонизм Это хроническое, прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся расстройствами двигательных функций.Причины П. разнообразны: энцефалиты, атеросклероз сосудов мозга, травма головы, интоксикации (барбитуратами, угарным газом и др.). Почти в половине случаев причину заболевания установить не удаётся. При П. выражен дефицит дофамина (продукт обмена катехоламинов) в подкорковых структурах мозга,что приводит к нарушению равновесия между основными системами медиаторов мозга и расстройству регуляции моторики. При морфологическом исследовании головного мозга больных П. обнаруживается разрушение клеток так называемой чёрной субстанции подкорковых структур. Основные симпт.: постоянное дрожание рук и ног, маскообразность лица, слюнотечение, повышение тонуса всех мышц, общая скованность, замедленность движений (в частности, медленная походка мелкими шажками) и т.д.Лечение препаратом l-дофа, нормализующим концентрацию дофамина, эффективно, однако у некоторых больных вызывает побочные явления. В начальных стадиях заболевания применяют холинолитические средства центрального действия. При неэффективности лекарственной терапии показано хирургическое лечение. Операция на головном мозге производится стереотаксии методом и заключается в разрушении небольшой зоны в подкорковых структурах мозга; она практически безопасна для больного и, как правило, на многие годы ликвидирует все симптомы П. Вопрос 4: Афферентные пути мозжечка. К афферентным путям мозжечка относятся:1) tr. spinocerebellaris posterior; 2) tr. spinocerebellaris anterior; 3) tr. vestibulocerebellaris; 4) tr. olivocerebellaris; 5) tr. bulbocerebellaris; 6) tr. reticulocerebellaris; 7) tr. nucleocerebellaris; 8) tr. pontocerebellaris (tr. corticocerebellaris). Передача бессознательных проприоцептивных импульсов с периферии осуществляется двумя нейронами. Тела клеток первого нейрона располагаются в спинномозговых ганглиях. Рецепторы периферического отростка локализуются в мышцах, связках, суставах, сухожилиях, надкостнице. Центральные отростки достигают ядер заднего рога. У основания заднего рога располагается грудное ядро, nucl. tho-racicus. Аксоны этого ядра образуют задний спинно-мозжечковый путь. Волокна проходят в боковой канатик своей стороны, располагаются в заднелатеральной его части, восходят до продолговатого мозга и через нижние ножки мозжечка достигают нейронов коры червя мозжечка. Предполагается, что этот путь проводит преимущественно импульсы от мышечных веретен и является наиболее быстропроводящим путем нервной системы (эти данные находятся в известном противоречии с суждением о том, что задний спинно-мозжечковый путь филогенетически более старый, а передний спинно-мозжечковый путь —более молодой).Другая часть центральных отростков периферического афферентного нейрона заканчивается у клеток ядра, располагающегося в промежуточном веществе (nucl. intermediomedialis). Аксоны клеток этого ядра своей стороны и частично противоположной образуют передний спинно-мозжечковый путь, который проходит в переднелатеральной части бокового канатика. Когда пучок достигает среднего мозга, волокна противоположной стороны через верхний мозговой парус возвращаются на свою сторону; волокна пути проходят в составе верхних ножек мозжечка и оканчиваются у нейронов коры червя мозжечка. Высказывается мнение, что передние спинно-мозжечковые пути проводят импульсы преимущественно от сухожильных рецепторов Гольджи. Эфферентные пути мозжечка. Зубчато-красноядерно-спинномозговой (денторуброспинальный) путь.Обеспечивает гомолатеральную связь мозжечка со спинным мозгом.Nucleus dentatus (первый нейрон пути) Перекрест (только для волокон лобно-мосто-мозжечкового пути, волокна от теменно-височно-мосто-мозжечкового пути не перекрещиваются).Nucleus rubor (второй нейрон пути).Перекрест (только для волокон лобно-мосто-мозжечкового пути, волокна от теменно-височно-мосто-мозжечкового пути не перекрещиваются).Альфа-малые мотонейроны передних рогов спинного мозга.Мышца. Особенности путей мозжечка 1 В каждое полушарие мозжечка поступает информация от гомолатеральной половины тела. 2 Основной поток информации проходит в мозжечок через нижние ножки (только путь Говерса проходит через верхние ножки и нисходящие пути от коры больших полушарий проходят через средние ножки).3 Кора гол.мозга контралатерально связана с корой мозжечка и спинным мозгом. Мозжечок. Мозжечок располагается в задней черепной ямке над мостом и продолговатым мозгом. Сверху наметом мозжечка отделен от затылочных долей больших полушарий. Действует вместе с корой больших полушарий, экстрапирамидной системой при взаимодействии с афферентными и эфферентными путями и обеспечивает равновесие тела, стабилизацию центра тяжести, согласованность деятельности мышц, точность целенаправленных движений. Червь мозжечка ("старый" или "древний" мозжечок) - в его состав входят клочок (маленькая долька у средней ножки мозжечка) и узелок (часть червя, связанная с клочком. Полушария мозжечка ("новый" или "молодой" мозжечок).Ядра мозжечка:Парное ядро шатра (n.fastigii) - располагается парамедианно Шаровидное ядро (n.globosus) - располагается латерально от n.fastigii.Пробковидное ядро (n.emboliformis) - латерально от n.globosus.Зубчатое ядро (n.dentatus).Ножки мозжечка Верхние ножки мозжечка.Соединяют мозжечок и четверохолмие, содержат в своем составе афферентный передний спинно-мозжечковый путь и нисходящий мозжечково-красноядерно-спинномозговой путь.Средние ножки мозжечка.Соединяют мозжечок и мост мозга, содержат в своем составе часть волокон корково-мосто-мозжечковых путей .Нижние ножки мозжечка Соед.мозжечок и продолг.мозг, содержат в своем составе афер.и эффер.пути к червю мозжечка. Наруш,развив.при пораж.мозжечка.Гиперметрия - чрезмерность движений. Промахивание и мимопопадание при выполнении целенаправленных движений, координаторных проб Адиадохокинез-затрудн.черед.противопол.движ.Интенционный тремор-дрожание конечностей в конце целенаправл.движ,усил.при приближ.к цели.Нистагм (тремор глазных яблок).Мозжечковая дизартрия (замедленная, скандированная речь).Мышечная гипотония.Мегаллография Атаксия. Исследование поражений мозжечка.Пальценосовая проба (промахивание и мимопопадание). 1) Пяточноколенная проба (гиперметрия).2) Указательная проба (гиперметрия, интенционный тремор).3)Пронаторная проба (гиперметрия, адиадохокинез) .4)Проба Шильдера - при закрытых глазах попеременное поднятие рук из горизонтального положения вверх и опускание их до начального уровня (гиперметрия) 5)Симптом Стюарта-Холмса - отсутствие симптома "обратного толчка". 6)Пробы на асинергию-Больной не может сесть из положения лежа на спине без помощи рук.При ходьбе туловище отстает от ног.Неустойчивость, пошатывание или падение в позе Ромберга Вопрос 5: Виды атаксий Различают несколько видов атаксий: сенситивная (или заднестолбовая) атаксия — нарушение проводников глубокомышечной чувствительности;мозжечковая атаксия — поражение мозжечка;вестибулярная атаксия — поражение вестибулярного аппарата;корковая атаксия — поражение коры височно-затылочной или лобной области.Симптомы:1)возникновение сенситивной атаксии обусловлено поражением задних столбов (пучков Голля и Бурдаха), реже задних нервов, периферических узлов, коры теменной доли мозга, зрительного бугра (фуникулярный миелоз, спинная сухотка, опухоли, сосудистые нарушения). Возможно ее проявление, как во всех конечностях, так и в одной ноге или руке. Наиболее показательны явления сенситивной атаксии, возникающей в результате расстройства суставно-мышечного чувства в нижних конечностях. Пациент неустойчив, при ходьбе чрезмерно сгибает ноги в тазобедренных и коленных суставах, чересчур сильно ступает на пол (штампующая походка). Зачастую возникает ощущение ходьбы по вате или ковру. Пациенты стараются компенсировать расстройство двигательных функций с помощью зрения — при ходьбе постоянно смотрят себе под ноги. Это позволяет заметно уменьшить проявления атаксии, а закрытие глаз, наоборот, их усугубляет. Тяжелые поражения задних столбцов практически лишают возможности стоять и ходить. 2)Мозжечковая атаксия — следствие поражения червя мозжечка, его полушарий и ножек. В позе Ромберга и при ходьбе пациент заваливается (вплоть до падения) в сторону пораженного полушария мозжечка. В случае поражения червя мозжечка возможно падение в любую сторону или назад. Пациент пошатывается при ходьбе, широко ставит ноги. Фланговая походка резко нарушена. Движения размашисты, замедленны и неловки (в большей степени со стороны пораженного полушария мозжечка). Расстройство координации почти неизменно при контроле зрения (открытые и закрытые глаза). Наблюдается нарушение речи — она замедляется, становится растянутой, толчкообразной, нередко скандированной. Почерк становится размашистым, неравномерным, наблюдается макрография. Возможно понижение мышечного тонуса (в большей степени на стороне поражения), а также нарушение сухожильных рефлексов. Мозжечковая атаксия может быть симптомом энцефалита различной этиологии, рассеянного склероза, злокачественного новообразования, сосудистого очага в стволе или мозжечке мозга.3)Вестибулярная атаксия развивается при поражении одного из разделов вестибулярного аппарата — лабиринта, вестибулярного нерва, ядер в стволе мозга и коркового центра в височной доле мозга. Основным признаком вестибулярной атаксии является системное головокружение (пациенту кажется, что все окружающие его предметы движутся в одном направлении), при поворотах головы головокружение усиливается. В связи с этим пациент беспорядочно шатается или падает, а движения головой совершает с заметной осторожностью. Кроме того, для вестибулярной атаксии характерны тошнота, рвота и горизонтальный нистагм. Вестибулярная атаксия наблюдается при стволовых энцефалитах, ушных заболеваниях, опухолях IV желудочка мозга, а также при синдроме Меньера. 4)Развитие корковой атаксии (лобной) обусловлено поражением лобной доли мозга, вызванным дисфункцией лобно-мостомозжечковой системы. При лобной атаксии в максимальной степени страдает нога, контралатеральная пораженному полушарию мозжечка. При ходьбе наблюдается неустойчивость (в большей степени на поворотах), наклон или заваливание в сторону, ипсилатеральной пораженному полушарию. При тяжелых поражениях лобной доли пациенты вообще не могут ходить и стоять. Контроль зрения никак не сказывается на выраженности нарушений при ходьбе. Корковой атаксии свойственны и другие симптомы, характерные для поражения лобной доли — хватательный рефлекс, изменения психики, нарушение обоняния. Симптомокомплекс лобной атаксии весьма схож с мозжечковой атаксией. отличием поражения мозжечка является доказательная гипотония в атактичной конечности. Причины лобной атаксии-абсцессы, опухоли, нарушения мозг.кровообр-я. Вопрос 6. Экстрапирамидная система Термином обозначают подкорковые и стволовые внепирамидные образования и моторные пути, которые не проходят через пирамиды продолговатого мозга. Частью этой системы также являются те пучки, которые связывают кору большого мозга с экстрапирамидными серыми структурами: полосатым телом, красным ядром, черным веществом, мозжечком, ретикулярной формацией и ядрами покрышки ствола. В этих структурах импульсы передаются на вставочные нервные клетки и затем спускаются как покрышечно-, красноядерно-спинномозговые, ретикулярно– и преддверно-спинномозговые пути к мотонейронам передних рогов спинного мозга. Через эти пути экстрапирамидная система влияет на спинномозговую двигательную активность. ЭС, состоящая из проекционных эфферентных нервных путей, начинающихся в коре большого мозга, включающая ядра полосатого тела, некоторые ядра ствола мозга и мозжечок, осуществляет регуляцию движений и мышечного тонуса. Пирамидный путь (через вставочные нейроны) и волокна экстрапирамидной системы в конечном итоге встречаются на мотонейронах переднего рога, на альфа– и гамма-клетках и влияют на них путем как активации, так и торможения.ЭС состоит из структур: хвостатого ядра, скорлупы чечевицеобразного ядра, бледного шара, субталамического ядра, черного вещества и красного ядра. Полосатое тело – ведущий центр среди структур, составляющих экстрапирамидную систему. Он получает импульсы от различных областей коры большого мозга, особенно от лобной двигательной области корыХвостатое ядро и скорлупа чечевицеобразного ядра имеют два «канала» связей с черным веществом. Это закрытые кольца обратной связи. ГАМКергические нейроны через гамма-нейроны спинного мозга контролируют мышечный тонус.Все другие эфферентные волокна полосатого тела проходят через медиальный сегмент бледного шара. Они образуют довольно толстые пучки волокон. Один из этих пучков называется лентикулярной петлей. Ее волокна начинаются в вентральной части медиального сегмента бледного ядра и идут вентромедиально вокруг задней ножки внутренней капсулы к таламусу и гипоталамусу, а также к субталамическому ядру. После перекреста они соединяются с ретикулярной формацией среднего мозга, от которой цепь нейронов формирует ретикулярно-спинномозговой путь, заканчивающийся в клетках передних рогов спинного мозга.Основная часть эфферентных волокон бледного шара идет к таламусу. Большинство его волокон заканчивается в передних ядрах таламуса.Волокна, начинающиеся в зубчатом ядре мозжечка, заканчиваются в заднем ядре таламуса. Все эти таламокортикальные соединения передают импульсы в обоих направлениях. В коре таламокортикальные пути образуют синапсы с кортикостриарными нейронами и формируют кольца обратной связи.Волокна базальных ядер, которые спускаются к спинному мозгу, сравнительно немногочисленны и достигают спинного мозга только через цепь нейронов. Этот характер соединений позволяет предположить, что основная функция базальных ядер – контроль и регулирование активности моторных и премоторных кортикальных полей, поэтому произвольные движения могут быть выполнены плавно, непрерывно.Пирамидный путь начинается в сенсомоторной области коры большого мозга. Это в то же время поля, в которых начинаются экстрапирамидные двигательные пути, которые включают кортикостриарные, кортикорубральные, кортиконигральные и кортикоретик.волокна, идущие к двигательным ядрам черепных нервов и к спинномозговым двигательным нервным клеткам через нисходящие цепи нейронов.Большинство этих связей коры проходит через внутреннюю капсулу. Следовательно, повреждение внутренней капсулы прерывает не только волокна пирамидного пути, но и экстрапирамидные волокна. Этот перерыв является причиной мышечной спастичности. |