Неврология зачёт. зачет по неврологии 2020. Вопросы к зачету с оценкой для студентов 4 курса лечебного факультета (актуализировано в 2020 г.)
 Скачать 0.84 Mb.
|
|
Хр субдурал гематома распол-ся м/у тв и паутинной обол-й, чаще в зоне противоудара. Источник кровотеч-я явл-ся пиальнодуральные вены - легко рвутся, особенно у лиц старческого возраста. Развив-ся через неск-ко недель-месяцев. Светлый промежуток м/у травмой и клинич проявл-ми кровоизлияния может тянуться 20 -30 дней, месяцы и даже годы. Нередко б-ные к этому времени совершенно забывают о бывшей (часто нетяжелой) травме. Хар-ся общемозгов-ми и очагов симптомами. Страдают мучит припадками приступообраз гол боли, сопровож-мися рвотой, голокр-ем, шумом в голове, расс-вом сна, эпи припадками, эйфорией с богатой речевой продукцией, изм-я хар-ра, снижение интеллекта, ослабление памяти и критики. Местные проявления зависят от локализации гематомы, но в основном обнаруж-ся менинг симптомы, церебр гемипарез, двухсторон пирамидные знаки. Часто выявляется паралич глазодв-го нерва: расшир-е зрачка и птоз на стороне гематомы. Иногда обнар-ся застойные соски зрит-х нервов. Диаг-ка: КТ, ангиография, трепанация. Лечение: оперативное. Эпидуральные гематомы. Возник из-за перелома костей черепа с вдавлением отломков в его пол-ть. Распол-ся м/у твердой мозг обол-й и костью, в пределах 1 кости. Источник: верх сагит синус. Клиника: отмеч-ся общемозг симптомы из-за ↑ внутричереп давления, очагов симптомы из-за непосред-го сдавления гол мозга в завис-ти от локализации гематомы. Сторона сдавления мозга опр-ся по пораж-ю глазодв-го нерва - мидриазу на стороне компрессии, птозу, расходящемуся косоглазию, сниж-ю или отсутствию фотореакций. Цереброспин-я жид-ть обычно прозрачная, реже с небол-й примесью крови. Диаг-ка: краниография, эхоэнцефалоскопия, КТ, МРТ, ангиография (использов-сь раньше). Лечение. При подозрении на эпидур кровоизлияние накладывают фрезевое отверстие соотв-но проекции средней оболочеч артерии, что позволяет осмотреть эпидур прост-во. При выявлении гематомы костную рану расширяют или отвертывают костно-пластич лоскут, удаляют гематому и останавливают кровотечение. Принципы оказания помощи на догоспит. этапе: 1.Обезболивание 2.Иммобилизация 3.Введение плазмозамещающих р-ров и симпатомиметиков 4. Купирование двигательного возбуждения и припадков 5. Борьба с АГ. Показания к хирургическому лечению ЧМТ: 1. Ушибленная рана головы; 2. Вдавленный перелом; 3. Внутричерепные патологические образования с «масс-эффектом» 4. Острая окклюзионная гидроцефалия. Экстрапирамидная система. Симптомы поражения. Термином «экстрапирамидная система» обозначают подкорковые и стволовые внепирамидные образования и моторные пути, которые не проходят через пирамиды продолговатого мозга. Структура: • паллидарная система (цветные шары): - бледные шары (латеральный и медиальный); - черное вещество; - красное ядро; - субталамическое ядро (тело Люиса); • стриарная система: - хвостатое ядро; - скорлупа Функции экстрапирамидной системы готовность к действию перед быстрым, точным движением.· схема последовательности движений, в том числе формирование автоматизированных действий. · рефлекторные движения защитного характера, возникающие инстинктивно, без участия сознания Основные синдромы поражения: Основными признаками экстрапирамидных нарушений являются расстройства мышечного тонуса и непроизвольных движений. Можно выделить две группы основных клинических синдромов. Одна группа представляет собой сочетание гипокинеза и мышечной гипертонии, другая - гиперкинезы, в ряде случаев в сочетании с мышечной гипотонией. Акинетико-ригидный синдром (син.: амиостатический, гипокинетически-гипертонический, паллидонигральный синдром). Этот синдром в классической форме обнаруживается при болезни Паркинсона. Паркинсонизм - поражение паллидарной системы. Классификация (по этиологии): • первичный (80%) – имеются генетические дефекты механизма синтеза и обмена дофамина (аутосомно-доминантый): - болезнь Паркинсона; - юношеский паркинсонизм; • вторичный паркинсонизм (10%) - условия проявления патологических генов или поражающие агенты нейронов чёрной субстанции: - лекарственный - нейролептики, резерпин, циннаризин, верапамил; - токсический - окись углерода, цианиды, свинец; - сосудистый; - посттравматический; - постгипоксический; - постэнцефалитический – инфекция нервной ткани; - при гидроцефалии; - при объемных процессах головного мозга; - болезнь Вильсона-Коновалова; Болезнь Паркинсона (дрожательный паралич) – прогрессирующее дегенеративное поражение дофаминергических нейронов черной субстанции. Эпидемиология: • болеют старики – процесс дегенеративный; • мужчины болеют чаще. Патогенез: Дегенеративные процессы нейронов чёрной субстанции (фабрика дофамина) → снижение выработки дофамина и норадрена → растормаживание базальный ядер → → активация мотонейронов передних рогов → ригидность мышц. Морфология – в чёрном веществе и бледном шаре: • дегенеративных изменений и гибели нервных клеток, продуцирующих дофамин - тельца Леви; • очаги разрастания глиальных элементов или остаются пустоты на месте погибших клеток. Клиническая картина болезни Паркинсона: гипокинезия; согбенная поза; замедленная походка; ахейрокинез (уменьшение размахивания руками при ходьбе); трудности в поддержании равновесия (постуральная неустойчивость); эпизоды "застывания"; ригидность по типу "зубчатого колеса"; тремор покоя (тремор "скатывания пилюль");микрография; редкое мигание; гипомимия (маскообразное лицо); монотонная речь; нарушения глотания; слюнотечение; нарушение функции мочевого пузыря; вегетативные расстройства; депрессия. Принципы медикаментозной терапии болезни Паркинсона 1. повышение синтеза дофамина (ДА) в мозге; 2.стимуляция процесса выброса ДА из пресинаптической терминали; 3. стимуляция рецепторов, чувствительных к ДА; 4. торможение процесса обратного захвата ДА пресинаптическими структурами; 5. торможение катаболизма (распада) ДА; 6. холинолитики. Противопаркинсонические препараты: 1. Препараты леводопы: наком, синемет, дуэллин, мадопар, мадопар-ГСС, мадопар-Д (растворимый) 2. Агонисты дофаминовых рецепторов: прамипексол (мирапекс), пирибедил (проноран) 3. Ингибиторы КОМТ: толкапон (тасмар), энтакапон (комтан) 4. Леводопа/карбидопа/энтакапон- сталево 50, 100, 150 5. Ингибиторы МАО В: селегилин (юмекс), разагилин (азилект) 6. Амантадин: амантадина хлорид (мидантан), амантадина сульфат ( ПК-мерц) 7. Антихолинергические средства: тригексифенидил (циклодол, паркопан), бипериден (акинетон) Вторичный паркинсонизм 1. лекарственный: нейролептики, резерпин, циннаризин, верапамил, кордарон, флуоксетин, допегит, вальпроевая кислота. 2.токсический: окись углерода, цианиды, свинец, метанол, марганец, синтетический героин. 3.сосудистый 4. посттравматический 5.постгипоксический 6.постэнцефалитический 7.при гидроцефалии 8.при объемных процессах головного мозга Гиперкинетико-гипотонический синдром - появление избыточных, неконтролируемых движений в различных мышечных группах. Лицевой параспазм - локальный гиперкинез, проявляющийся тоническими симметричными сокращениями мимических мышц, мускулатуры языка, век. Иногда наблюдается изолированный блефароспазм - изолированное сокращение круговых мышц глаз. Провоцируется разговором, едой, улыбкой, усиливается при волнении, ярком освещении и исчезает во сне. 1.Хорея-непрерывный поток быстрых хаотичных, нерегулярных во времени и по амплитуде мультифокальных движений (дистальные отделы конечностей, мимические мышцы, иногда мышцы глотки, гортани, туловища). Насильственные движения напоминают гримасничанье, кривляние, нарочитые ужимки, танцевальные движения): - болезнь Гентингтона - наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу, связанное с прогрессирующей дегенерацией нейронов подкорковых ядер и коры и проявляющееся главным образом сочетанием генерализованной хореи с деменцией. 2. Атетоз-медленная тоническая судорога мышц конечностей, лица, туловища; насильственные непроизвольные движения медленны, червеобразны, является проявлением воспалительных, травматических и других поражений головного мозга (подкорковых узлов, главным образом полосатого тела); 3. Миоклонии непроизвольные кратковременные сокращения части или всей мышцы либо нескольких мышц, вызывающие (или не вызывающие) подёргивания исчезающими во сне. 4. Торсионная дистония характеризуется пассивными вращательными движениями туловища и проксимальных сегментов конечностей. 5. Гемибализм проявляется быстрыми сокращениями проксимальных мышц конечностей вращающего характера. При гемибаллизме движение очень мощное, сильное («бросковое», размашистое), поскольку сокращаются очень крупные мышцы. Возникает вследствие поражения субталамического ядра Льюиса и его связей с латеральным сегментом бледного шара. Гемибаллизм развивается на стороне, контралатеральной поражению. 6. Спастическая кривошея – тоническое расстройство, выражающееся в спастических сокращениях мышц шейной области, приводящих к медленным, непроизвольным поворотам и наклонам головы 7. Блефароспазм непроизвольное сокращение круговой мышцы глаза, приводящее к стойкому спазматическому смыканию век: - клонический - неконтролируемое учащенное моргание, как правило, проявляется на начальной стадии; - тонический (интенсивное зажмуривание) - спазмы становятся более интенсивными и длительными (нередко через2-3 года блефароспазм становится стационарным) 10. Тики повторяющиеся отрывистые неритмичные движения, которые одномоментно вовлекают отдельные мышцы, группу мышц или часть тела, возникают спонтанно на фоне нормальной двигательной активности и напоминают фрагменты целенаправленных движений. Лечение – чаще всего симптоматическая терапия, направленная на снятие гиперкинеза: • медикаментозное: - противосудорожные; - антидепрессанты; • немедикаментозное: - психотерапия; - аутотренинг; • ботулинотерапия - действует 4-6 месяцев, затем требуется повторное введение препарата. Полиневропатии. Этиология. Клиника. Диагностика. Лечение. Одновременное поражение многих периферических нервов, проявляющееся симметричными вялыми параличами и чувствительными нарушениями преимущественно в дистапьных отделах конечностей с поражением в некоторых случаях и черепных нервов. По этиологии: Идиопатические воспалительные/ невоспалит. – синдром Гийена-Барре При метаболических расстройствах – диабетическая, при дефиците витамина В, уремическая При экзогенной интоксикации – алкогольная, лекарственная При системных заболеваниях- саркоидоз, диффузные заболевания соед. ткани и васкулиты При инфекционных заболеваниях- дифтерия, корь, грипп, ВИЧ, нейроборрелиоз При злокачественных новообр.- паранеопластические полиневропатии Наследственные полиневропатии- б-нь Шарко-Мари-Гута. Синдром Гийена-Барре этиология неизвестна, обычно накануне отмечается инфекция. Патогенез аутоиммунный, швановские клетки. Клиника: 1. Прогрессирующий вялый тетрапарез 2. Частое вовлечение черпных нервов 3. Нарушение чувствительности по полиневропатическому типу (носки/перчатки), болевой синдром 4. Вегетативные нарушения (тахикардия, АГ, нарушение функций тазовых органов). Диагностика: клиника, ЦСЖ, ЭНМГ. Лечение: Уход, наблюдение; плазмоферез; IgG. Диабетическая полинейропатия наиболее частое осложнение- ретинопатия; Лечение 1. Витамины гр. В; мильгамма 2. Препараты тиоктовой кислоты (липолиевая к-та) берлитион, тиоктоцид Алкогольная полинейропатия чаще всего вовлекаются ноги; сенсорные нарушения- жгучая боль; моторные нарушения- слабость разгибателей стопы. Симптомы, течение. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще болеют молодые люди и люди среднего возраста. Развитие болезненных симптомов обычно подострое или хроническое (исключение составляет острая демиелинизирующая полирадикулоневропатия Гийена- Барре). Прогрессирующая мышечная слабость, атрофии, парестезии, боль, гиперестезия или анестезия, снижение или выпадение рефлексов. Указанные нарушения максимально выражены в дистальных отделах конечностей и редко распространяются на туловище. Постепенно расстраивается чувствительность (чаще других вибрационная). Вследствие паралича стоп возникает степпаж (петушиная походка); в тяжелых случаях может наблюдаться тетраплегия. Мышцы и нервные стволы болезненны при пальпации, возникают трофические расстройства (сухость и цианоз кожи, поражение ногтей). Вовлечение в процесс вазомоторных волокон периферических нервов обусловливает развитие синдрома ортостатической гипотензии, иногда зрачковых нарушений. Лечение: Лечение в случае установления причины болезни этиотропное: при алкогольной полиневропатии парентеральное введение тиамина (витамин В1) до 1000 мг/сут (20 ампул 5% раствора), при отравлении металлами -хелаты (ЭДТА и др. ), при порфирии - аденил. Применяют анальгетики, массаж, лечебную физкультуру, физиотерапию. В хронической и резидуальной стадии показано санаторное лечение. Применение плазмафереза обычно оказывает быстрый положительный эффект. Прогноз. При своевременном выявлении экзогенной причины болезни возможно полное выздоровление. Чаще удается добиться стабилизации процесса с сохранением той или иной резидуальной симптоматики. Кортико - мускулярный путь. Симптомы поражения на различных уровнях. Осуществление произвольных движений связано с пирамидной системой, состоящей из двух нейронов – центрального и периферического. Весь путь называется кортико-мышечным. 1 нейрон (центральный) – клетка Беца – пятый слой прецентральной извилины, задних отделов верхней и средней лобных извилин, парацентральной дольки головного мозга. Соматотопическое распределение в прецентральной извилине В коре прецентральной извилины проекция тела представляет собой перевернутого вниз головой человека с непропорциональными по размеру частями тела.  Верхняя треть – нога Средняя – туловище, рука Нижняя – голова, лицоРаздражение клеток передней центральной извилины приводит к Джексоновской двигательной эпилепсии. Проявляющейся судорогами отдельных мышечных групп, зависимыми от локализации очага в коре. Внутренняя капсула: Колено сформировано кортиконуклеарными путями (волокна, идущие к двигательным ядрам черепных нервов). Задняя ножка – кортикоспинальные пути (волокна, идущие к сегментарному аппарату спинного мозга). Кортикоспинальные волокна пирамидной системы на границе продолговатого и спинного мозга переходят на противоположную сторону (90%), спускаются вниз в боковом канатике спинного мозга. Неперекрещенные волокна (10%) спускается вниз по своей стороне в переднем канатике спинного мозга. На всем протяжении спинного мозга от пирамидных пучков отходят волокна к передним рогам спинного мозга. 2 нейрон (периферический) – мотонейроны передних рогов спинного мозга. Периферические мотонейроны для верхних конечностей расположены в шейном утолщении (сегменты C4- Th1), для нижних конечностей в поясничном утолщении (сегменты L1-S2). Аксоны мотонейронов в составе передних корешков спинного мозга, спинномозговых нервов, сплетений, периферических нервов направляются к мышцам. Двигательные нарушения • При поражении пирамидного пути возникает нарушение произвольных движений. • Парез – ограничение объема движений, снижение мышечной силы. • Паралич, плегия – полное отсутствие активных движений. • Парезы различают центральные и периферические. • По распределению: монопарез, парапарез, гемипарез, трипарез, тетрапарез Поражение центрального нейрона- центральный (спастический) парез 1. Повышение сухожильных рефлексов (гиперрефлексия) 2. Повышение тонуса мышц (по типу складного ножа) 3. Патологические рефлексы: рефлекс Бабинского, Россолимо, Оппенгейма, Гордона, Шеффера 4. Возможны: контрактуры, клонусы Поражение периферического нейрона – периферический (вялый) парез 1. Гипорефлексия (арефлексия) 2. Гипотрофия (атрофия) мышц 3. Гипотония (атония) мышц Опухоли головного мозга. Основные клинические проявления. Методы диагностики и лечения. Классификация: -опухоль(оп) из нейроэпителиальной ткани(астроцитома, глиомы, эпендиомы) -оп. из черепных и сп.-моз. нервов(невриномы, нейрофибромы) -оп мозговых оболочек(менингиомы) -лимфомы и опухоли кроветворной системы (плазмоцитомы, злок. лимфомы) -опухоли из зародышевых клеток (эмбриональный рак, тератома) -кисты и опухолевые обр-я(эпидермоидная киста) -оп области турецкого седла(аденома гипофиза, кранифрингиома) -оп, врастающие в полость черепа (хондрома, хондросаркома) -метастатические оп -неклассифицируемые оп. От хар-ра роста: инфильтративные(границы не видны) и неинфильтративные(границы выделены) По локализации: лоб. доли, тем. доли, затыл. доли, ствола мозга, гипофиза, основания черепа. По локализации:- супратенториальные( выше намета мозжечка) :оп. полушарий, перед. и сред. черепных ямок. –субтенториальные (под наметом мозжечка): опухоли мозжечка, ствола, задней черепной ямки. Клиника: Особ-ти опухолей головного мозга: развиваются в ограниченном пространстве, что приводит к поражению как близлежащих к ней тканей, так и в дальних структурах, находящихся на отдалении. Общемозговые симптомы: головная боль диффузная, тошнота и рвота, общая гиперестия (светобоязнь, шумобоязнь), психомоторное возбуждение, судорожный синдром, угнетение сознания от сопора до атонической комы. ВЧГ: Механизм: отек головного мозга, нарушение оттока ликвора вследствие компрессии ликворных путей, раздражение сосуд. сплетений и гиперпродукция ликвора, нарушение венозного оттока и всасывания ликвора, наличие дополнительного образования внутри черепа. С-мы: распирающая гол. боль преимущественно в ночное и утреннее время, тошнота и рвота на пике головной боли, застойный соски зрительных нервов. Очаговая сим-ка Медленно прогрессирующее течение Диагностика:1. Рентгенография черепа в двух проекциях(остеопороз спинки турецкого седла, пальцевидные вдавления, усиление сосудистого рисунка виде более темных участков). 2. Застойные явления на глазном дне. 3. Церебральная ангиография ( опухоль не имеет кровоснабжения, норм. картина сосуд. рисунка смещена). 4.Люмбальная пункция( высокое ликворное давление, плеоцитоз,чаще лимфоцитарный, ↑ белка, находят атипичные клетки). 5. Электроэнцефалография. 6.УЗ-сканирование. 7. МРТ и КТ Лечение: 1.Оперативное вмешательство. 2. Лучевая терапия применяется при неполном удалении опухоли 3. Химиотерапия в сочетании с лучевой терапии( редко) Среди симптомов смещения или дислокационных симптомов имеются два наиболее типичных и часто встречающихся. Верхний дислокационный синдром развивается при локализации объемного процесса супратенториально. При этом может произойти ущемление гиппокамповой извилины в тенториальном отверстии (тенториальная грыжа), сопровождающееся сдавленней промежуточного мозга, ножек и орального отдела ствола. Это проявляется резкой головной болью, рвотой, анизокарией, псевдобульбарным синдромом (при вклинении височной доли с другой стороны). Нижний дислокационный синдром возникает при опухоли задней черепной ямки и связан с ущемлением мозжечковых миндалин в большом затылочном отверстии с последующим сдавлением бульбарной части мозга (мозжечковая грыжа). Клинически этот синдром проявляется приступами головной боли, рвоты, затемнения сознания, брадикардией, тоническими судорогами. При указанных синдромах вклинивания необходима срочная хирургическая помощь. |