Неврология зачёт. зачет по неврологии 2020. Вопросы к зачету с оценкой для студентов 4 курса лечебного факультета (актуализировано в 2020 г.)
 Скачать 0.84 Mb.
|
|
Энцефалиты. Классификация. Общие клинические проявления. Принципы лечения. Энцефалит- воспалительное заболевание головного мозга, обусловленное инфекционным поражением нервной системы, сопровождающееся развитием иммунопатологических реакций. Классификация. По течению: острые, хронические и медленные(десятки лет) В зависимости от вида поражения: - первичные(возбудитель первично проникает в мозг и поражает его) - вторичные (церебральные нарушения являются осложнением основного заболевания) Существует несколько классификаций энцефалитов, основанных на различных принципах. Основной является классификация, отражающая этиологический фактор, от которого зависят как I клинические проявления, так и особенности течения заболевания. Энцефалитам, вызванным нейротропными вирусами, свойственны эпидемичность, контагиозность, сезонность и климатогеографические особенности распространения. По распространенности патологического процесса выделяют энцефалиты с преимущественным поражением белого вещества — лейкоэнцефациты (группа подострых прогрессирующих лейкоэнцефалитов), энцефалиты с преобладанием поражения серого вещества — полиэнцефалиты 1 (острый полиомиелит, эпидемический летаргический энцефалит); энцефалиты с диффузным поражением нервных клеток и проводящих путей головного мозга — панэнцефалиты (клещевой, комариный, австралийский, американский). В зависимости от преимущественной локализации энцефалиты делятся на полушарные, стволовые, мозжечковые, мезэнцефальные, диэнцефальные. Часто наряду с веществом головного мозга поражаются и некоторые отделы спинного мозга; в этих случаях говорят об энцефаломиелите. Энцефалиты могут быть диффузными и очаговыми, по характеру экссудата — гнойными и негнойными. Классификация энцефалитов I. Энцефалиты первичные (самостоятельные заболевания). 1. Вирусные. • Арбовирусные, сезонные, трансмиссивные: клещевой весенне-летний; комариный японский; австралийский долины Муррея; американский Сент-Луис. • Вирусные без четкой сезонности (полисезонные): энтеровирусные Коксаки и ЕС НО;герпетический; при бешенстве;ретровирусные (первичный энцефалит при нейроСПИДе, • Вызванные неизвестным вирусом:эпидемический (Экономо). 2. Микробные и риккетсиозные. • При нейросифилисе.• При сыпном тифе. • Нейроборрелиоз (болезнь Лайма). II. Энцефалиты вторичные. 1. Вирусные. • при кори;• при ветряной оспе;• при краснухе;• паповавирусные (прогрессирующая мультифокальная лей энцефалопатия); • цитомегаловирусные и другие энцефалиты при нейроСПИД 2. Поствакцинальные (АКДС, оспенная, антирабическая вакцины} 3. Микробные и риккетсиозные. • Стафилококковый.• Стрептококковый. • Малярийный.• Токсоплазмозный. III. Энцефалиты, вызванные медленными инфекциями. 1. Подострый склерозирующий панэнцефалит. 2. Прионные заболевания (болезнь Крейтцфельда—Якоба, куру и др.). Клинические проявления. 1.Общеинф.2. Общеинф.3. ↑ ВЧД 4. Очаговая 5. Менингиальная. 6. Ликворическая( ↑ б, ↑ цитоза 10-2000кл ,м.б. эритроциты, «+» глобулиновая реакция. Симптоматика энцефалитов может быть различной в зависимости от характера возбудителя и локализации патологического процесса. Вместе с тем имеются общие клинические симптомы этой группы заболеваний. Продромальный период, свойственный всем инфекционным заболеваниям, продолжается от нескольких часов до нескольких дней и проявляется повышением температуры, симптомами поражения верхних дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта (синдром инфекционного заболевания). Общемозговые симптомы включают головную боль, обычно в области лба и глазниц, рвоту, светобоязнь. Возможны нарушения сознания от вялости, сонливости до комы. Очаговые симптомы поражения головного мозга зависят от локализации патологического процесса. Они могут проявляться симптомами выпадения функций (парезы конечностей, афазия и др.) и раздражения коры больших полушарий (эпилептические припадки). Помимо типичных вариантов энцефалита встречаются асимптомные абортивные, реже — молниеносные формы. Асимптомные формы проявляются преобладанием общеинфекционных симптомов при незначительной выраженности неврологических расстройств: умеренной головной боли, нерезко выраженных преходящих эпизодах диплопии, головокружения, парестезии и др. При абортивной форме неврологические признаки отсутствуют, заболевание проявляется симптомами острой респираторной или гастроинтестинальной инфекции. На фоне умеренной головной боли, невысокой температуры может появиться ригидность шейных мышц, что требует проведения люмбальной пункции для уточнения патологического процесса. Молниеносная форма заболевания длится от нескольких часов до нескольких дней и заканчивается летально. В этих случаях болезнь начинается с высокой температуры, интенсивной диффузной головной боли. Быстро наступает нарушение сознания, больные впадают в коматозное состояние. Выражена ригидность шейных мышц. Смерть наступает от бульбарных нарушений или вследствие сердечной недостаточности при явлениях отека мозга. Синдромы поражения и раздражения затылочной доли головного мозга. Поражение затылочной доли: Квадрантная гемианопсия - выпадение четверти поля зрения. Верхнеквадратная гемианопсия-страдает височная доля. Нижнеквадратная гемианопсия- страдают глубинные отделы теменной доли или cuneus затылочной доли. Ещё менее значит-е очаги могут вызывать дефекты в виде островков в противополож полях зрения,наз-е скатомами. В зависимости от степени пораж-я может возникать не гемианопсия, а гемиамблиопия- пониж-е зрения в противополож-х полях. Зрительные галлюцинации - простые (фотопсии - появление в поле зрения мелькающих искр, пятен, зигзагообразных линий) и сложные (фигуры людей и животных, движущиеся картины). Возникают при раздражении наружных и внутренних отделов затылочных долей. Зрительная агнозия - расстройство узнавания предметов и явлений при сохранении их зрительного восприятия. Наблюдается при поражении наружных отделов затылочных долей. Гемианопсии, макропсии, микропсии. Раздражение – генерализованные эпи припадки, зрительные галлюцинации. Миастения. Этиопатогенез. Клиника. Диагностика. Лечение Это аутоим нервно-мыш расст-во, ведущее к слабости и утомляемости скелет мышц, возн-щее в рез-те иммуноопосредованного уменьшения числа рец-ров ацетилхолина в нервно-мыш соед-ях. Этиология полностью не выяснена. В бол-ве случаев находят изм-я вилоч железы в виде опухоли или гиперплазии. Описано разв-е миастении после операции по поводу тимомы. Но всегда говорят о 2 нарушениях: 1) поражении мыш ткани типа полимиозита, связанного с аутоим нар-ями, и 2) поражении синаптич проводимости. Описаны семей случаи заб-я с началом заб-я в дет возрасте. Тип наслед-я неизвестен. Частота встреч от 0,5 до 5,0 на 100 тысяч населения. Возраст начала заб-я - от ран детства до старческого. До 40 лет женщины болеют чаще в 3-4 раза. Заб-е у женщин связано с периодами горм перестроек организма (беременность, роды, лактация). Клиническая картина хар-ется мыш слабостью и патологич утомляемостью. Слабость отличается от обычных парезов тем, что она резко возрастает при повторении акт движений и может достигать полн паралича. После отдыха движ-я улучшаются. Различают миастению локализованную, с поражением глазодвиг мышц (окулярная форма), мышц гортани, глотки, языка (бульбар форма), мышц конечностей (скелет форма) и генер-ную. Послед тип наблюдается чаще. Заб-е обычно нач-ся с пареза мышц глаз яблок: б-ные жалуются на опущение век, двоение предметов. При объект исслед-и выявляют птоз, часто асимметричный. Птоз часто увеличивается при фиксации взгляда. Отмеч-ся слабость отд глазодв мышц, обычно асимметричная; в тяж случаях выявл-ся полная наруж офтальмоплегия. Внут мышцы глаза страдают редко, зрачк реакции обычно живые, хотя иногда встр-ся анизокория или истощение зрачк реакций при повтор исслед-ях. Очень часто пораж-ся мимич муск-ра и жеват мышцы. Слабость мышц, иннервируемых каудальной группой нервов, приводит к парезу мягкого неба и надгортанника, б-ные жалуются на затруд-е глотания, носовой оттенок речи, затухающ голос, утомл-сть при разговоре. В тяж случаях б-ные не в состоянии проглотить слюну, разв-ся алиментарное истощение. Слабость распр-ется на мышцы конечностей, в кот больше страдают проксим отделы, на мышцы шеи и дых муск-ру. Сухожильные рефлексы норм-ые или истощаются по миастенич типу. В нек случаях разв-ся мыш атрофии. Расст-во чув-ти нехар-но. Особ состояние миастенич криз, при кот по различ причинам происходит рез ухуд-е сост-я с наруш-ем витальных ф-ций, чаще провоц-ся бульбар расст-ва, цианоз, пониж-е АД, боли в сердце. Следует отличать миастенич криз от холиноэргического, кот разв-ся при избыт дозе АХЭП. Признаки передозировки антихолинэстеразных препаратов: тошнота, гиперсаливация, гипергидроз, миоз, бронхоспазм, нарастание слабости и утомляемости. Диагн-ка. Диагноз можно предположить на основании клинич осмотра. Одним из важных клинич тестов явл-ся нарастание симптомов после нагрузки, при этом не выявляются никаких симптомов органич поражения нервной и нервно-мыш системы. Специфич тестом явл-ся проба с АХЭ препаратами прозерином, калимином. Обяз-но провед-е визуализирующего исслед-я области средостения для исключения тимомы. Дифдиагноз проводят с полиоэнцефалитом, внутристволовой опухолью, базальным менингитом, рассеянным склерозом, а при скелет форме - с миопатией, болезнью Мак-Ардля. Лечение. В лечении можно выделить основные виды терапии. 1Антихолинэстеразная терапия - прозерин, оксазил, местинон (калимин). 2Имуносупрессивная терапия (глюкокортикостероидная и цитостатическая). 3Тимэктомия и лучев тер-я. 4Сорбционные методы. 5Иммуностим-щая и иммуномоделирующая терапия. 6Неспецифич терапия, усил-щая дей-е патогенетич средств. Раннее проведение тимэктомии показано большинству больных молод и сред возраста с генерализов формой миастении, а так же пациентам с тимомой. Перед тимэктомией целесообразно провести курс 4-5 сеансов плазмафереза с целью вывед-я антител к АХР. Паллидарная система. Основные причины поражения и клинические проявления. Термином «экстрапирамидная система» обозначают подкорковые и стволовые внепирамидные образования и моторные пути, которые не проходят через пирамиды продолговатого мозга. Структура: • паллидарная система (цветные шары): - бледные шары (латеральный и медиальный); - черное вещество; - красное ядро; - субталамическое ядро (тело Люиса); • стриарная система: - хвостатое ядро; - скорлупа Функции экстрапирамидной системы готовность к действию перед быстрым, точным движением.· схема последовательности движений, в том числе формирование автоматизированных действий. · рефлекторные движения защитного характера, возникающие инстинктивно, без участия сознания Основные синдромы поражения: Основными признаками экстрапирамидных нарушений являются расстройства мышечного тонуса и непроизвольных движений. Можно выделить две группы основных клинических синдромов. Одна группа представляет собой сочетание гипокинеза и мышечной гипертонии, другая - гиперкинезы, в ряде случаев в сочетании с мышечной гипотонией. Акинетико-ригидный синдром (син.: амиостатический, гипокинетически-гипертонический, паллидонигральный синдром). Этот синдром в классической форме обнаруживается при болезни Паркинсона. Паркинсонизм - поражение паллидарной системы. Классификация (по этиологии): • первичный (80%) – имеются генетические дефекты механизма синтеза и обмена дофамина (аутосомно-доминантый): - болезнь Паркинсона; - юношеский паркинсонизм; • вторичный паркинсонизм (10%) - условия проявления патологических генов или поражающие агенты нейронов чёрной субстанции: - лекарственный - нейролептики, резерпин, циннаризин, верапамил; - токсический - окись углерода, цианиды, свинец; - сосудистый; - посттравматический; - постгипоксический; - постэнцефалитический – инфекция нервной ткани; - при гидроцефалии; - при объемных процессах головного мозга; - болезнь Вильсона-Коновалова; Болезнь Паркинсона (дрожательный паралич) – прогрессирующее дегенеративное поражение дофаминергических нейронов черной субстанции. Эпидемиология: • болеют старики – процесс дегенеративный; • мужчины болеют чаще. Патогенез: Дегенеративные процессы нейронов чёрной субстанции (фабрика дофамина) → снижение выработки дофамина и норадрена → растормаживание базальный ядер → → активация мотонейронов передних рогов → ригидность мышц. Морфология – в чёрном веществе и бледном шаре: • дегенеративных изменений и гибели нервных клеток, продуцирующих дофамин - тельца Леви; • очаги разрастания глиальных элементов или остаются пустоты на месте погибших клеток. Клиническая картина болезни Паркинсона: гипокинезия; согбенная поза; замедленная походка; ахейрокинез (уменьшение размахивания руками при ходьбе); трудности в поддержании равновесия (постуральная неустойчивость); эпизоды "застывания"; ригидность по типу "зубчатого колеса"; тремор покоя (тремор "скатывания пилюль");микрография; редкое мигание; гипомимия (маскообразное лицо); монотонная речь; нарушения глотания; слюнотечение; нарушение функции мочевого пузыря; вегетативные расстройства; депрессия. Принципы медикаментозной терапии болезни Паркинсона 1. повышение синтеза дофамина (ДА) в мозге; 2.стимуляция процесса выброса ДА из пресинаптической терминали; 3. стимуляция рецепторов, чувствительных к ДА; 4. торможение процесса обратного захвата ДА пресинаптическими структурами; 5. торможение катаболизма (распада) ДА; 6. холинолитики. Противопаркинсонические препараты: 1. Препараты леводопы: наком, синемет, дуэллин, мадопар, мадопар-ГСС, мадопар-Д (растворимый) 2. Агонисты дофаминовых рецепторов: прамипексол (мирапекс), пирибедил (проноран) 3. Ингибиторы КОМТ: толкапон (тасмар), энтакапон (комтан) 4. Леводопа/карбидопа/энтакапон- сталево 50, 100, 150 5. Ингибиторы МАО В: селегилин (юмекс), разагилин (азилект) 6. Амантадин: амантадина хлорид (мидантан), амантадина сульфат ( ПК-мерц) 7. Антихолинергические средства: тригексифенидил (циклодол, паркопан), бипериден (акинетон) Вторичный паркинсонизм 1. лекарственный: нейролептики, резерпин, циннаризин, верапамил, кордарон, флуоксетин, допегит, вальпроевая кислота. 2.токсический: окись углерода, цианиды, свинец, метанол, марганец, синтетический героин. 3.сосудистый 4. посттравматический 5.постгипоксический 6.постэнцефалитический 7.при гидроцефалии 8.при объемных процессах головного мозга Герпетический энцефалит. Клиника, диагностика, лечение. Герпетический энцефалит - вызывается вирусом герпеса (ВПГ1, ВПГ2) (ДНК). Патологическая анатомия: множественные некротические и геморрагические очаги в височной и лобной долях (больше в сером веществе). Вирус простого герпеса относится к пантропным вирусам, способным поражать различные органы и системы (кожа, слизистые оболочки, нервная система, печень). Наиболее часто энцефалит вызывается вирусом простого герпеса 1-го типа (ВПГ-1), реже - 2-го (ВПГ-2). Вирус проникает в ЦНС гематогенным и периневральным путями. Вирусу свойственны длительная персистенция в организме и способность периодически активизироваться под действием неспецифических факторов. Клинические проявления. Заболевание начинается остро, с повышения температуры. Быстро появляются менингеальные симптомы, часто возникают эпилептические припадки. Очаговая симптоматика проявляется моно- и гемипарезами, гиперкинезами. Течение обычно тяжелое. Летальность значительно выше, чем при других вирусных заболеваниях ЦНС. В редких случаях возможно полное выздоровление без последствий. В большинстве случаев у перенесших герпетический энцефалит сохраняются очаговые симптомы, на ЭЭГ отмечаются «гигантские» медленные волны. Исходом часто бывает деменция. Клиническая картина: • общеинфекционный синдром; • общемозговой синдром; • очаговый синдром; • нарушения высших мозговых функций (афазия, амнезия,нарушения вкуса и обоняния (аносмия, галлюцинации, эпиприпадки); • могут быть гемипарез, гемианестезия; • поражение ЧН; • менингеальный симптомокомплекс. Диагностика: Общий анализ ликвора: • повышение давления; • лимфоцитарный или смешанный плеоцитоз; • умеренное повышение белка; • глюкоза норма или умеренное снижение; • эритроциты или ксантохромия. Нейровизуализация - очаги в лобно-височной области. Лечение: • этиотропное лечение – ацикловир (зовиракс, виролекс), ДНК-аза; • патогенетическая и симптоматическая терапия. Классификация головной боли. Первичные и вторичные головные боли. Головная боль – один из наиболее распространённых неспецифических симптомов разнообразных заболеваний и патологических состояний, представляющий собой боль в области головы или шеи. Классификация головных болей: 1.Первичные головные боли: мигрень, головная боль напряжения, пучковая головная боль. 2. Вторичные: - связанные с травмой головы и/или шеи - связанные с сосудистыми поражениями - связанные с приемом различных веществ или их отменой - с инфекциями -связанные с нарушениями: черепа, глаз, уши, нос, шеи, пазухи, рот. полости, -связанные с психическими нарушениями 3. Краниальные невралгии Головная боль напряжения – возник от эмоционального напряжения клиника- двусторонняя локальная, не эпизодическая, легкая/умеренная, не усиливается при нагрузках, без тошноты, рвоты. Виды - редкие эпизод, частые эпизод, хроническая. Патогенез - тревога/депрессия/ипохондрия, особ развит личности, особ тип реакц НС на стресс Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагноз устанавливают на основании клинической картины Лечение. Используют антидепрессанты( амитриптилин, леривон, флуоксетин, мелипрамил), противотревожные (анксиолитики — альпразолам, диазепам, реланиум, атаракс, фенибут, новопассит, валерианка.), миорелаксанты (тизанидин, мидокалм, сирдалуд, баклофен), антиконвульсанты (карбамазепин, вальпроаты). В случае эпизодической головной боли напряжения положительный эффект могут дать анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты. Велика роль немедикаментозных способов лечения, направленных на установление причины болевого синдрома, разъяснение ее пациенту. Показаны аутогенная тренировка, психотерапевтические методики, ЛФК, массаж воротниковой зоны, рефлексотерапия. |