Неврология зачёт. зачет по неврологии 2020. Вопросы к зачету с оценкой для студентов 4 курса лечебного факультета (актуализировано в 2020 г.)
 Скачать 0.84 Mb.
|
|
Болезнь Альцгеймера. Клиника. Диагностика. Принципы терапии. Болезнь Альцгеймера - первичное дегенеративное заболевание головного мозга, возникающее в преклонном возрасте и проявляющееся прогрессирующим снижением интеллекта, нарушением памяти и постепенным изменением личности вплоть до полного разрушения психической деятельности. Классификация: • I тип болезни Альцгеймера (сенильная деменция альцгеймеровского типа) - начало заболевания после 65 лет; • II тип болезни Альцгеймера (пресенильная деменция альцгеймеровского типа) - начало заболевания до 65 лет. Клиническая картина – постепенное, прогрессирующее развитие: Начало - • нарушение памяти и внимания • изменение характера (личности) - становится грубым, эгоистичным, апатичным, стираются присущие ранее личностные особенности; • бред или галлюцинации, затяжные депрессии. Прогрессирование – явная деменция: • нарушается ориентировка во времени, пространстве, окружающей обстановке. • осознанные действия подменяются стереотипным блужданием и бессмысленным собиранием вещей; • нарушается способность к счету, письму; • меняется речь - вначале значительно обедняется словарный запас. • речевая активность ограничивается бессмысленными криками; • двигательная активность ограничивается стереотипными движениями в пределах постели. Диагностика: • клинические методы: • нейрофизиологические методы: - ЭЭГ; - нейропсихологические тесты (MMSE); • лабораторные методы - изменение уровня биомаркеров в ликворе: - b-амилоид; - тау-протеин; • инструментальные: - МРТ; - КТ; - ПЭТ. Лечение: • фармакологическое - средства базисной терапии: - ингибиторы холинэстеразы: * ривастигмин (экселон); * галантамин (реминил); * донепезил (арисепт); - антиглутаматергические средства: * мемантин (акатинол); • симптоматическое – поддержание умственной активности. Уровни регуляции мышечного тонуса. Клиническое значение изменения тонуса мышц. Во-первых, путем ощупывания мышц, определения степени их упругости, во-вторых, проведением пассивных движений в соответствующих суставах. Ставится задача оценить ручным способом степень сопротивления пассивным движениям. Используется чувство силы, подобно тому как это было при изучении пареза мышц. Тогда измерялась сила активного сокращения мышцы, теперь — степень ее тонического напряжения. При нормальном тонусе это напряжение невелико, однако явно ощутимо. При пальпации мышцы определяется легкая упругость. При выраженной гипотонии пассивные движения совершаются без должного сопротивления. Увеличивается их объем. Например, при резкой гипотонии бедро может быть согнуто до соприкосновения его с животом, при сгибании руки в локтевом суставе запястье и кисть могут быть доведены до плечевого сустава. При ощупывании мышца оказывается дряблой. При повышении мыш тонуса пас движения встречают значит сопротивление, иногда даже труднопреодолимое. В этом сопротивлении имеется своеобраз черта. Оно выражено только в первые моменты пас сгиб-я и разг-я, затем препятствие как будто устраняется, и конечность двигается свободно - это симптом «складного ножа». Особенно четко это видно, когда пас дв-я производятся быстро. При спастич параличе ноги часто выпрямлены, согнуть их удается только при очень большом усилии врача. Такие мышцы при ощупывании становятся более плотными. Для «пирамидной» гипертонии характерно повышение тонуса преимущественно в определенных мышечных группах. На руках это пронаторы и сгибатели предплечья, кисти, пальцев, на ногах - разгибатели голени, сгибатели стопы. Такое распределение повышенного тонуса при одностороннем параличе конечностей вызывает типичную позу, придающую характерный внешний вид - поза Вернике — Манна . Изменения мышечного тонуса наблюдаются также при поражении экстрапирамидной и мозжечковой систем. Полиневропатии. Классификация. Клиника. Диагностика. Принципы лечения. Одновременное поражение многих периферических нервов, проявляющееся симметричными вялыми параличами и чувствительными нарушениями преимущественно в дистапьных отделах конечностей с поражением в некоторых случаях и черепных нервов. По этиологии: Идиопатические воспалительные/ невоспалит. – синдром Гийена-Барре При метаболических расстройствах – диабетическая, при дефиците витамина В, уремическая При экзогенной интоксикации – алкогольная, лекарственная При системных заболеваниях- саркоидоз, диффузные заболевания соед. ткани и васкулиты При инфекционных заболеваниях- дифтерия, корь, грипп, ВИЧ, нейроборрелиоз При злокачественных новообр.- паранеопластические полиневропатии Наследственные полиневропатии- б-нь Шарко-Мари-Гута. Синдром Гийена-Барре этиология неизвестна, обычно накануне отмечается инфекция. Патогенез аутоиммунный, швановские клетки. Клиника: 1. Прогрессирующий вялый тетрапарез 2. Частое вовлечение черпных нервов 3. Нарушение чувствительности по полиневропатическому типу (носки/перчатки), болевой синдром 4. Вегетативные нарушения (тахикардия, АГ, нарушение функций тазовых органов). Диагностика: клиника, ЦСЖ, ЭНМГ. Лечение: Уход, наблюдение; плазмоферез; IgG. Диабетическая полинейропатия наиболее частое осложнение- ретинопатия; Лечение 1. Витамины гр. В; мильгамма 2. Препараты тиоктовой кислоты (липолиевая к-та) берлитион, тиоктоцид Алкогольная полинейропатия чаще всего вовлекаются ноги; сенсорные нарушения- жгучая боль; моторные нарушения- слабость разгибателей стопы. Симптомы, течение. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще болеют молодые люди и люди среднего возраста. Развитие болезненных симптомов обычно подострое или хроническое (исключение составляет острая демиелинизирующая полирадикулоневропатия Гийена- Барре). Прогрессирующая мышечная слабость, атрофии, парестезии, боль, гиперестезия или анестезия, снижение или выпадение рефлексов. Указанные нарушения максимально выражены в дистальных отделах конечностей и редко распространяются на туловище. Постепенно расстраивается чувствительность (чаще других вибрационная). Вследствие паралича стоп возникает степпаж (петушиная походка); в тяжелых случаях может наблюдаться тетраплегия. Мышцы и нервные стволы болезненны при пальпации, возникают трофические расстройства (сухость и цианоз кожи, поражение ногтей). Вовлечение в процесс вазомоторных волокон периферических нервов обусловливает развитие синдрома ортостатической гипотензии, иногда зрачковых нарушений. Лечение: Лечение в случае установления причины болезни этиотропное: при алкогольной полиневропатии парентеральное введение тиамина (витамин В1) до 1000 мг/сут (20 ампул 5% раствора), при отравлении металлами -хелаты (ЭДТА и др. ), при порфирии - аденил. Применяют анальгетики, массаж, лечебную физкультуру, физиотерапию. В хронической и резидуальной стадии показано санаторное лечение. Применение плазмафереза обычно оказывает быстрый положительный эффект. Прогноз. При своевременном выявлении экзогенной причины болезни возможно полное выздоровление. Чаще удается добиться стабилизации процесса с сохранением той или иной резидуальной симптоматики. Синдром «верхней глазничной щели». Этиология. Клинические проявления. Синдром верхнеглазничной щели – одностороннее поражение 3, 4, 5 черепных нервов (все проходят в верхней глазничной щели) из-за патологического процесса в верхней глазничной щели или в кавернозном синусе. При повреждениях этой области развивается характерный симптомокомплекс: полная офтальмоплегия, т. е. обездвиженность глазного яблока, опущение (птоз) верхнего века, мидриаз, снижение тактильной чувствительности роговицы и кожи век, расширение вен сетчатки и небольшого экзофтальма. Однако "синдром верхней глазничной щели" может быть выражен не полностью, когда повреждены не все, а лишь отдельные нервные стволы, проходящие через эту щель. Причины возникновения синдрома: тромбоз кавернозного синуса, объемный процесс в области верхней глазничной щели, перелом основания черепа, синдром Талоса-Ханса (аутоиммунный процесс). Поражаются 3,4,6 и 1 веточка 5 пары. Клинически: офтальмоплегия, нарушение движения глаз, нарушения чувствительности в области лба, расширение зрачка, отсутствие реакции его на свет, Острый рассеянный энцефаломиелит. Клиника. Диагностика. Лечение. Острый рассеяный энцефаломиелит (ОРЭМ) - острое воспалительное заболевание центральной нервной системы с преимущественно монофазным течением. Клиническая картина: • острое начало с выраженной общемозговой симптоматикой, лихорадкой, менингеальным симтомокомплексом; • очаговая симптоматика - парезы, нарушение чувствительности, поражение черепных нервов, атаксия; • парциальные или генерализованные эпилептические припадки. Диагностика: • наличие в анамнезе вакцинации или заболевания за 3-15 дней до появления неврологической симптоматики; • общий анализ крови: - умеренный лейкоцитоз; - повышение СОЭ; • общий аналих ликвора: - лимфоцитарный плеоцитоз; - легкое повышение уровня белка; • нейровизуализация (КТ и МРТ): - мультифокальные изменения в белом веществе полушарий большого мозга, мозжечка, мосте; • более обширные и симметричные изменения, чем при рассеянном склерозе, множественные и сливающиеся очаги, отек ствола или спинного мозга. Лечение: • внутривенное введение кортикостероидных гормонов (метилпреднизолон) в высоких дозах по аналогии с лечением обострения рассеянного склероза; • при выявлении инфекционного агента вызвавшего ОРЭМ назначается патогенетическая терапия; • симптоматическое лечение - снижение ВЧГ, лечение эпиприпадков, лихорадки, коррекция водно-электролитного баланса. Признаки поражения мозжечка. Основные причины поражений. Мозжечковая атаксия – беспорядочность движений из-за повреждения мозжечка. Виды (по поражённой структуре): • статическая – червь мозжечка (проверяется позой Ромберга); • динамическая – полушария (проверяется координационными пробами - носо-пальцевая, пяточно-коленная). Клиническая картина: • гиперметрия – избыточные движения; • интенция – теряется плавность движений; • нарушается почерк (угловатые, крупные, размашистые буквы); • невозможность совершать точные движения • скандированная речь; • нистагм (в основе нарушение переключения импульсов); • мышечная гипотония; • нарушение походки (как пьяный), равновесия. Для понимания - мозжечок даёт клинику на своей стороне. Пробы для выявления: • пальценосовая проба; • пяточно-коленная проба; • проба на адиадохокинез; • проба Ромберга; • проба Стюарт-Холмса. Нетравматическое субарахноидальное кровоизлияние. Этиология, клиника, лечение. Наблюд-ся при аневризмах сос велизиева круга, гипертонич болезни, атеросклерозе,некот инф-ях (грипп, ревматизм). 80% аневризм локал-ся в каротидной части, 20% в вертебральной части. Роль в разв-и кровоизлияния играет рефлекторный ангиоспазм сос мозга. Причина не ясна, возможно, роль в разв спазма играет серотонин, освобожд-ся при распаде тромбоцитов. Из-за спазма появл-ся тяж ишемич пораж-я мозга с разв некроза. Сосудорасшир-е ср-ва не оказыв влияния на спазм. Клин: внезапное, без видимых причин, иногда после физ нагрузки, появл-ся резчайшая гол боль в области затылка, реже в области лба, тошнота, рвота. Больной возбуждён, мечется, стонет от боли, хватается руками за голову, требует помощи, но сопротивл-ся обследованию,старается укрыться с головой под одеялом, пытается встать и тотчас валится на постель. Наступает оглушённость или потеря сознания. Лицо гиперемировано или резко бледно, пульс учащён или замедлён. Выражен менингиальный синдром. Иногда возникает эпилептич припадок. На глазном дне гиперемия, отёк или сформировавшийся застойный сосок, кровоизлияния. Со 2го дня ↑ t. Симптомы со стороны СМЖ: в 1ые дни жид-ть вытек под повыш Р, значит-о окрашена кровью обнаруж-ся лимфоцит плеоцитоз (N 80-85), ↑ содерж-е белка. Эритроциты в ликворе обнаруж-ся в теч нед. Диаг-ка: клинич-е проявления болезни, данные люмбальной пункции. Ангиография, 2сторонняя каротидная артериография, при отриц результатах вертебральная ангиография. КТ, МРТ гол мозга, при кот кровоизлияния в мозг опр-ся как участки повышен плот-ти с четкими границами, ЭЭГ выявляющая смещ-е мозг-х стр-р со стороны гематомы в здор-ю сторону. Леч: постел режим в теч 4нед, 1ые 3нед строгий постельный режим с искл-ем всех активных дв-й. Возвращение к трудовой деят-ти не раньше чем ч/з полгода. Повторные пункции могут облегчить сильную гол боль. В острой стадии дегидротич терапия – маннитол. Гемостатич-я терапия (пр-ты, ↑ сверт-ть крови и ↓ сос-ую прониц-ть (аминокапроновая к-та, викасол, пр-ты Са) и борьба с арт-ым ангиоспазмом (антагонисты Са: нифедипин, стугерон; нимодипин (нимотоп)). Для купир-я психомотор возб-я назнач реланиум, димедрол, амидопирин, баралгин, трамадол. Поражение паллидарной системы. Клинические проявления. Термином «экстрапирамидная система» обозначают подкорковые и стволовые внепирамидные образования и моторные пути, которые не проходят через пирамиды продолговатого мозга. Структура: • паллидарная система (цветные шары): - бледные шары (латеральный и медиальный); - черное вещество; - красное ядро; - субталамическое ядро (тело Люиса); • стриарная система: - хвостатое ядро; - скорлупа Функции экстрапирамидной системы готовность к действию перед быстрым, точным движением.· схема последовательности движений, в том числе формирование автоматизированных действий. · рефлекторные движения защитного характера, возникающие инстинктивно, без участия сознания Основные синдромы поражения: Основными признаками экстрапирамидных нарушений являются расстройства мышечного тонуса и непроизвольных движений. Можно выделить две группы основных клинических синдромов. Одна группа представляет собой сочетание гипокинеза и мышечной гипертонии, другая - гиперкинезы, в ряде случаев в сочетании с мышечной гипотонией. Акинетико-ригидный синдром (син.: амиостатический, гипокинетически-гипертонический, паллидонигральный синдром). Этот синдром в классической форме обнаруживается при болезни Паркинсона. Паркинсонизм - поражение паллидарной системы. Классификация (по этиологии): • первичный (80%) – имеются генетические дефекты механизма синтеза и обмена дофамина (аутосомно-доминантый): - болезнь Паркинсона; - юношеский паркинсонизм; • вторичный паркинсонизм (10%) - условия проявления патологических генов или поражающие агенты нейронов чёрной субстанции: - лекарственный - нейролептики, резерпин, циннаризин, верапамил; - токсический - окись углерода, цианиды, свинец; - сосудистый; - посттравматический; - постгипоксический; - постэнцефалитический – инфекция нервной ткани; - при гидроцефалии; - при объемных процессах головного мозга; - болезнь Вильсона-Коновалова; Болезнь Паркинсона (дрожательный паралич) – прогрессирующее дегенеративное поражение дофаминергических нейронов черной субстанции. Эпидемиология: • болеют старики – процесс дегенеративный; • мужчины болеют чаще. Патогенез: Дегенеративные процессы нейронов чёрной субстанции (фабрика дофамина) → снижение выработки дофамина и норадрена → растормаживание базальный ядер → → активация мотонейронов передних рогов → ригидность мышц. Морфология – в чёрном веществе и бледном шаре: • дегенеративных изменений и гибели нервных клеток, продуцирующих дофамин - тельца Леви; • очаги разрастания глиальных элементов или остаются пустоты на месте погибших клеток. Клиническая картина болезни Паркинсона: гипокинезия; согбенная поза; замедленная походка;ахейрокинез (уменьшение размахивания руками при ходьбе);трудности в поддержании равновесия (постуральная неустойчивость);эпизоды "застывания"; ригидность по типу "зубчатого колеса"; тремор покоя (тремор "скатывания пилюль");микрография;редкое мигание; гипомимия (маскообразное лицо);монотонная речь; нарушения глотания; слюнотечение; нарушение функции мочевого пузыря;вегетативные расстройства; депрессия. Принципы медикаментозной терапии болезни Паркинсона 1. повышение синтеза дофамина (ДА) в мозге; 2.стимуляция процесса выброса ДА из пресинаптической терминали; 3. стимуляция рецепторов, чувствительных к ДА; 4. торможение процесса обратного захвата ДА пресинаптическими структурами; 5. торможение катаболизма (распада) ДА; 6. холинолитики. Противопаркинсонические препараты: 1. Препараты леводопы: наком, синемет, дуэллин, мадопар, мадопар-ГСС, мадопар-Д (растворимый) 2. Агонисты дофаминовых рецепторов: прамипексол (мирапекс), пирибедил (проноран) 3. Ингибиторы КОМТ: толкапон (тасмар), энтакапон (комтан) 4. Леводопа/карбидопа/энтакапон- сталево 50, 100, 150 5. Ингибиторы МАО В: селегилин (юмекс), разагилин (азилект) 6. Амантадин: амантадина хлорид (мидантан), амантадина сульфат ( ПК-мерц) 7. Антихолинергические средства: тригексифенидил (циклодол, паркопан), бипериден (акинетон) Вторичный паркинсонизм 1. лекарственный: нейролептики, резерпин, циннаризин, верапамил, кордарон, флуоксетин, допегит, вальпроевая кислота. 2.токсический: окись углерода, цианиды, свинец, метанол, марганец, синтетический героин. 3.сосудистый 4. посттравматический 5.постгипоксический 6.постэнцефалитический 7.при гидроцефалии 8.при объемных процессах головного мозга |