Неврология зачёт. зачет по неврологии 2020. Вопросы к зачету с оценкой для студентов 4 курса лечебного факультета (актуализировано в 2020 г.)
 Скачать 0.84 Mb.
|
|
Болезнь Паркинсона (дрожательный паралич) – прогрессирующее дегенеративное поражение дофаминергических нейронов черной субстанции. Эпидемиология: • болеют старики – процесс дегенеративный; • мужчины болеют чаще. Патогенез: Дегенеративные процессы нейронов чёрной субстанции (фабрика дофамина) → снижение выработки дофамина и норадрена → растормаживание базальный ядер → → активация мотонейронов передних рогов → ригидность мышц. Морфология – в чёрном веществе и бледном шаре: • дегенеративных изменений и гибели нервных клеток, продуцирующих дофамин - тельца Леви; • очаги разрастания глиальных элементов или остаются пустоты на месте погибших клеток. Клиническая картина болезни Паркинсона: гипокинезия; согбенная поза; замедленная походка; ахейрокинез (уменьшение размахивания руками при ходьбе); трудности в поддержании равновесия (постуральная неустойчивость); эпизоды "застывания"; ригидность по типу "зубчатого колеса"; тремор покоя (тремор "скатывания пилюль");микрография; редкое мигание; гипомимия (маскообразное лицо); монотонная речь; нарушения глотания; слюнотечение; нарушение функции мочевого пузыря; вегетативные расстройства; депрессия. Принципы медикаментозной терапии болезни Паркинсона 1. повышение синтеза дофамина (ДА) в мозге; 2.стимуляция процесса выброса ДА из пресинаптической терминали; 3. стимуляция рецепторов, чувствительных к ДА; 4. торможение процесса обратного захвата ДА пресинаптическими структурами; 5. торможение катаболизма (распада) ДА; 6. холинолитики. Противопаркинсонические препараты: 1. Препараты леводопы: наком, синемет, дуэллин, мадопар, мадопар-ГСС, мадопар-Д (растворимый) 2. Агонисты дофаминовых рецепторов: прамипексол (мирапекс), пирибедил (проноран) 3. Ингибиторы КОМТ: толкапон (тасмар), энтакапон (комтан) 4. Леводопа/карбидопа/энтакапон- сталево 50, 100, 150 5. Ингибиторы МАО В: селегилин (юмекс), разагилин (азилект) 6. Амантадин: амантадина хлорид (мидантан), амантадина сульфат ( ПК-мерц) 7. Антихолинергические средства: тригексифенидил (циклодол, паркопан), бипериден (акинетон) Вторичный паркинсонизм 1. лекарственный: нейролептики, резерпин, циннаризин, верапамил, кордарон, флуоксетин, допегит, вальпроевая кислота. 2.токсический: окись углерода, цианиды, свинец, метанол, марганец, синтетический героин. 3.сосудистый 4. посттравматический 5.постгипоксический 6.постэнцефалитический 7.при гидроцефалии 8.при объемных процессах головного мозга Синдром мосто-мозжечкового угла. Этиология. Клинические проявления. Синдром мосто-мозжечкового угла – одностороннее поражение 5, 6, 7, 8 черепных нервов из-за невриномы 8 нерва. Все симптомы на стороне очага. Причины:- невринома слухового нерва Чаще встречаются невриномы слухового нерва, затем менингиомы и холестеатомы. Невриномы растут из оболочки вестибулярной ветви VIII нерва, но ее поражение здесь выявляется только при отоневрологическом исследовании; головокружения редки. Обычно первый симптом - снижение слуха, сопровождающееся шумом. Рано вовлекается в процесс корешок тройничного нерва (снижение роговичного рефлекса, боли, парестезии в лице) и врисбергов нерв (расстройство вкуса на передних 2/3 языка). В половине случаев отмечено участие лицевого нерва (выраженное поражение бывает редко), а также отводящего. По мере роста опухоли выявляются мозжечковые, стволовые (нистагм) и общемозговые симптомы. Двусторонние невриномы VIII нерва встречаются при нейрофиброматозе Реклингаузена. Важное диагностическое значение имеет определяемое рентгенологически расширение внутреннего слухового прохода пирамиды височной кости. При менингиомах быстрее, чем при невриномах, проявляются общемозговые симптомы. Холестеатомы возникают в результате хронического отита. При них в отличие от неврином мало страдает VIII нерв. Опухоли IV желудочка. Чаще встречаются эпендимомы, реже - хориоидпапилломы. Рано появляется внутричерепная гипертензия, головные боли носят приступообразный характер, часто сопровождаясь рвотой и головокружением, нарушением сердечно-сосудистой деятельности, дыхания. Часты мозжечковые расстройства (прежде всего нарушения ходьбы). Типично вынужденное положение головы. Из черепномозговых нервов чаще других 4 страдают VI и VIII, реже V, VII, IX, X нервы. К очаговым симптомам относятся приступы икоты, дыхательные и сердечно-сосудистые расстройства. Наблюдаются также приступы тонических судорог мышц туловища и конечностей. Опухоли ствола относятся к числу редких. Среди внутримозговых встречаются астроцитомы, мультиформные спонгиобластомы, среди внемозговых -менингиомы. Деменции, принципы диагностики и терапии. Деменция (букв. перевод с латинского: dementia – «безумие») – приобретенное слабоумие, состояние, при котором возникают нарушения в когнитивной (познавательной) сфере: забывчивость, утрата знаний и навыков, которыми человек владел прежде, сложности в приобретении новых. Диагноз «деменция» выставляется при наличии пяти обязательных признаков. Первый – нарушения памяти, которые выявляются на основании беседы с пациентом, специального исследования и опроса родственников. Второй – хотя бы один симптом, свидетельствующий об органическом поражении головного мозга. В числе этих симптомов – синдром «три А»: афазия (нарушения речи), апраксия (потеря способности к целенаправленным действиям при сохранении способности к совершению элементарных двигательных актов), агнозия (расстройства восприятия, потеря способности узнавать слова, людей и предметы при сохранном осязании, слухе и зрении); снижение критики к собственному состоянию и окружающей действительности; личностные нарушения (беспричинная агрессивность, грубость, отсутствие стыда). Третий диагностический признак деменции – нарушение семейной и социальной адаптации. Четвертый – отсутствие симптомов, характерных для делирия (потери ориентировки в месте и времени, зрительных галлюцинаций и бреда). Пятый – наличие органического дефекта, подтвержденного данными инструментальных исследований (КТ и МРТ головного мозга). Диагноз «деменция» выставляется только при наличии всех перечисленных признаков в течение полугода и более. Диагностика: • жалобы - являются основанием для проведения нейропсихологического исследования, могут исходить как от самого пациента, так и от его родственников или ближайшего окружения (более надёжный диагностический признак, так как самооценка пациентом состояния своих когнитивных функций не всегда объективна); • нейропсихологические исследования - применяют ряд тестов: - оценка психического статуса (Mini Mental State Examination – MMSE); - батарея лобной дисфункции (Frontal Assessment Battery – FAB); - тест 5 слов; - тест рисования часов. Лечение: Нейролептики, антидепрессанты. Холинэргические препараты (глиатилин), стимуляторы синтеза ацетилхолина (пирацетам), ноотропы, сосудистые препараты, антиагреганты (аспирин, трентал). При нарушениях мозгового кровообращения (церебролизин). Эпилептический статус, определение. Клинические проявления. Неотложная помощь. Эпилептич-й статус - сос-е продолжит-го эпилептич-го припадка или припадков, повтор-ся с короткими интервалами. Наиб-е практич знач имеет эпилептич статус судорож припадков, т.к. представляет наиб-ую угрозу жизни. Эпи статус – сос-е эпи припадка или припадков более 30 мин (международ эпилептич лига). М/у припадками в сос-и оглуш-я. Если сознание ясное м/у припадками, то это не статус → не госпитализ-ся в реанимац-е отделение. Эпистатус м/б и при острых церебральных инф-й (ОНМК, ПНМК, ЧМТ- хр субдурал гематома, менингит). Необходима экстренная диаг-ка и терапия. Леч: оградить от опасных мест; удерживать голову, а не всего чел; если зубы сжаты, то разжимать их не нужно; проверить, что во рту – инородное тело; вывести язык из пол-ти рта; реланиум 10-20мг в/в струйно, медл-но; сердеч гликозиды (камфора) – противопаказаны; прогепнол 10-20мг в/в струйно, медл-но. В скорой помощи ввести воздухоотвод, интубация трахеи, реланиум 100мг + 500мл 5% р-ра NaCl в/в кап около 40 мл/ч. Если приступ не купирован в теч 30 мин после приёма реланиума, вводят дифенин 1000мг (4ампулы) в/в не более 50мл в мин. Фенитаин – таб измельчают вводят ч/з зонд до 20 мг/кг, повторное введ-е не раньше 1 суток (не угнет дых, ЦНС, может применяться длит-но; недостаток длит время начало, замедл-е серд деят-ти → мониторинг. Барбитураты - тиосульфат Nа или гексинал (если не помог реланиум и дефенин) 100-250мг пр-та в/в в теч 20сек, след-ие 2-3мин ещё 50мг (70-80) до прекращ-я припадков. Фенобарбитал – пр-т выбора у младенцев, если припадок не связан с метаболич наруш-ми. Барбитураты защищабт мозг от гипоксии, ↓ внутричереп Р. Недостатки- накопление→ ↑ токсич-ть. Наркоз - эндотрахеальный, при неэф-ти предыдущих ср-в, до IIст – урежение дых-я, 2сторонний миоз, ↓ рогович рефлекс. Наиб управляем. Способы: 1) поддержив-т наркоз 2ч, затем ↓; 2) вводят миорелаксанты длит д-я, наркоз поверх-но (при проблемах дых-я). Клинически обнаруж-ть припадок – возник мидриаз. Если признаков припадков нет, то ч/з 2-3ч наркоз ↓ → самостоят-ое дых. При наличии припадков наркоз удлиняют ещё на 30 мин. В ср эпистатус куп-ся в теч 6ч, если больше 6ч наркоз недостаточен. Больные умирают от: остановки дых-я, сердца; ДВС- синдром; тяж ишемич энцефалопатия с наруш гемостаза; тромбэмболия лёгоч арт; профузное желудоч кровотеч. Факторы способ-е разв-ю эпистатусу: перерыв в приёме противоэпилептич припадков; употребление алкоголя; пубертатный период, позднее половое разв-е. Клещевой энцефалит. Классификация. Клиника, диагностика, лечение. Клещевой энцефалит – природно-очаговая трансмиссивная вирусная инфекция, характеризующаяся преимущественным поражением центральной нервной системы. Заболевание отличается полиморфизмом клинических проявлений и тяжестью течения (от легких стертых форм до тяжелых прогредиентных). Острая форма – развитие острого воспалительного процесса. Классификация: • генерализованные: - лихорадочная - после лихорадки возможна вторая волна со сменой формы; - менингеальная; • очаговые: - менингоэнцефалитическая - очаговая неврологическая симптоматика, общемозговой синдром, отек головного мозга, дислокация ствола; - полиомиелитическая - паралич мускулатуры шеи, синдром «свислой головы»; - полиоэнцефалитическая - поражение бульбарной группы ЧМН; - полиоэнцефаломиелитическая; - полиомиелитическая; - двухволновое течение (с указанием формы второй волны); - полирадикулоневритическая. Диагностические критерии: • клещевой анамнез; • клиническая картина; • лимфоцитарный плеоцитоз в ликворе; • серологические методы: - РТГА - берется дважды, с интервалом 2 недели. Лечение: Этиотропное лечение: • серотерапия - специфический противоэнцефалитный иммуноглобулин, связывает вирус в кровяном русле - доза 0,1-0,5 мл на кг массы тела внутримышечно 3-4 дня (курсовая доза 18-36 мл); • ферменты нуклеазы - РНК-аза, разрушает вирус внутриклеточно - доза 2,5- 3,0 мг/кг 6 раз в сутки (курсовая доза 700-900 мг); • индукторы интерферона - неовир 2,0 мл внутримышечно через день (5-7 дней); • интерфероны - повышают уровень защиты клеток от внедрения вируса. Симптоматическое лечение: • устранение внутричерепной гипертензии – контроль водноэлектролитического баланса: - ограничение введения больному жидкостей (во всех видах) до 1200-1500 мл/сутки; - дегидратация - осмодиуретики типа маннитола. - фраксипарин — низкомолекулярный гепарин по 4000 ME (0,4 мл) два раза в сутки; - ингибиторы протеаз (гордокс, контрикал, трасилол) внутривенно в больших дозах (300.000-600.000 ЕД/сутки); - антиагреганты - пентоксифиллин 100-300 мг/сутки внутривенно, курантил 150-200 мг/сутки; - реополиглюкин - 400-800 мл в сутки в два приема; • дыхательные нарушения - ИВЛ, при длительной ИВЛ необходимо своевременно перейти от ингаляционной трубки к трахеостоме (на второй неделе); • антиоксидантная терапия: - АЕВИТ внутримышечно по 1 мл. №10; - аскорбиновая кислота, которую используют в суточной дозе 1,0 грамм и вводят внутривенно капельно на 200,0 мл. 5 % Глюкозы (20,0 мл. 5 % аскорбиновой кислоты); • лечение параличей: - специфического медикаментозного лечения параличей не существует; - первые две недели парализованным мышцам следует дать полный покой, придав конечностям и голове физиологически наиболее выгодное положение и лишь время от времени, несколько раз в день, совершая пассивные движения ими в полном объеме. Хроническая форма – развитие хронического воспалительного процесса. Классификация: По клинической картине: • прогредиентные – характеризуются нарастанием ранее возникших или появлением новых признаков поражения нервной системы после острого периода через несколько месяцев (в первый месяц у 84% больных) или лет. • гиперкинетическая - эпилепсия Кожевникова - постоянные, локальные, неритмичные миоклонии, чаще в дистальных отделах руки, иногда захватывающие одноименную половину лица. • амиотрофическая: - БАС синдром; - полиомиелитический синдром. По степени тяжести синдрома: • легкая - трудоспособность сохранена; • средняя - инвалидность III группы; • тяжелая - инвалидность II, I группы. По времени возникновения хронического процесса: • инициальный (5,5-14%); • ранний (до 81%); • поздний (10,5-15,5%); • спонтанный. По характеру течения: • рецидивирующий; • непрерывно прогрессирующий; • абортивный. Лечение: • схема лечения вакциной: - первый курс: 0,5-1 мл вакцины подкожно трехкратно с интервалами по 5 дней; - второй курс через 4-5 недель - 0,5-1 мл вакцины трехкратно с интервалом в 3 дня; - третий курс через 5-6 месяцев - по 1 мл вакцины трехкратно с интервалом в 1 день; • противоэпилептическая терапия (механизмы действия антиэпилептических препаратов): Отличия центрального и периферического пареза лицевой мускулатуры. Центр паралич л н хар-ся парезом только ниж части мимич мускулатуры лица: сглаженностью носогуб складки и опущ-ем угла рта на стороне, противопол-ой очагу поражения т.к. верх часть ядра л н имеет связь с обоими полушариями, а ниж часть - только с противоположным→при надъядерных поражениях, т. е. при пораж-и кортико-нуклеарного пути страдают лишь ниж отделы мускулатуры лица, связанные с нижним отделом ядра. Периф паралич л н (прозоплегия)- при пораж-и ядра и корешка л-го н-а. Хар-ся параличом всей мимич мускулат. одноименной половины лица. Она неподвижна, сглажив-ся складки лба, становится невозможным наморщив-е лба, глаз не закрыв-ся (лагофтальм). При попытке закрыть глаза глаз-е яблоко отходит кверху и видна полоска склеры (симптом Белла). Наблюд-ся усилен-е слезотеч-е из-за постоян-го раздраж-я слиз-й обол-и глаза. При оскалив-и зубов угол рта перетягив-ся в здор-ю сторону, затруднена речь. Острое нарушение мозгового кровообращения. Этиология. Классификация. Первичная и вторичная профилактика ишемического инсульта. Острые нарушения мозгового кровообращения (ОНМК) - остро возникающие поражения головного мозга, связанные с поражением сосуда, характеризующиеся менингеальными, общемозговыми и очаговыми симптомами или их сочетанием. Классификация (по длительности сохраняющегося неврологического дефицита): • преходящие нарушения мозгового кровообращения – временная неврологическая симптоматика (ишемия мозга); • мозговые инсульты – стойкая неврологическая симптоматика (некроз мозга); + обусловленные врожденными аномалиями сосудов мозга. Преходящих нарушений мозгового кровообращения (ПНМК) - полная обратимость очаговой или диффузной неврологической симптоматики в течение 24 ч. Классификация: • транзиторная ишемическая атака; • гипертонический криз. Транзиторная ишемическая атака (ТИА) - эпизод неврологических очаговых нарушений, вызванных ишемией участка головного или спинного мозга, а также сетчатки глаза. Этиология - различные заболевания, сопровождающихся нарушением проходимости церебральных сосудов или магистральных артерий головы: Частые: • атеросклероз; • артериальная гипертензия; • сахарный диабет; + сочетания. Редкие: • васкулиты (инфекционные и инфекционно-аллергические); • системные сосудистые заболевания - облитерирующий тромбангиит, артерииты при коллагенозах, узелковый периартериит, гранулематозный артериит; • врожденные аномалии строения сосудистого русла -). Клиническая картина - очаговые неврологические симптомы (что питает артерия, там и будет симптоматика) развиваются от нескольких секунд до 12 минут: • общая - на противоположной очагу ишемии стороне: - гипестезия, парестезия - локальные участки кожи лица, конечностей или гемигипестезия (реже); - центральные парезы - локализованны в одной конечности или захватывают отдельную мышечную группу (кисть, стопа, пальцы). • частная - определяются локализацией процесса (поражаемым сосудом): - средняя мозговая артерия: * афазия вследствие ишемии лобной доли; * чувствительные и двигательные нарушения в контрлатеральной половине тела вследствие ишемии пре- и постцентральной извилины; * приступы парциальной или вторично-генерализованной эпилепсии вследствие раздражения пре- и постцентральной извилины: • УЗИ, МРТ, контрастная ангиография - для исключения стенозирующих поражений артерий и геморрагий; • КТ, МРТ – нет очаговых изменений; • исследование микроциркуляции (агрегация тромбоцитов и эритроцитов, вязкость крови); • оценка состояния свертывающей и противосвертывающей систем крови. Для понимания: Сразк после ТИА следует проводить вторичную профилактику инсульта. |