одеськиймедуніверситет
 Скачать 1.54 Mb.
|
|
Клінічні прояви дисплазії кульшового суглоба та вивиху стегна у дітей Вік дитини Клінічні прояви Новонароджені Вірогідні: 1. Симптом Маркса — Ortolani 2. Симптом Dupuitrein Імовірні: І. Симптом Bade 2. Симптом Joachimstahl 3. Відносне вкорочення кінцівки 4. Збільшення зовнішньої ротації Немовлята Вірогідні: 1. Симптом Dupuitrein 2. Симптом «порожнього трикутника Scarpi» 3. Симптом Богданова Імовірні: 1. Симптом Bade 2. Симптом Joachimstahl 3. Відносне вкорочення кінцівки 4. Збільшення зовнішньої ротації Після 1 року Вірогідні: 1. Симптом «порожнього трикутника Scarpi» 2. Симптом Богданова Імовірні: 1. Кульгавість (пізній симптом) 2. Збільшення поперекового лордозу 3. Симптом Joachimstahl 4. Відносне вкорочення кінцівки 5. Збільшення зовнішньої ротації 6. Симптом Dushen — Trendellenburg 7. Розташування troch. major вище лінії Rozer — Nelaton 110 ловка стегна розміщується поза вертлюжною западиною, то вона при відведенні стегна, перескакуючи через задній край вер- тлюжної западини, вправляється у суглоб; приведення стегна спричиняє вивихування головки і супроводжується аналогіч- ним відчуттям поштовху або клацання. У новонароджених цей симптом свідчить про нестійкість ку- льшових суглобів, дисплазію і про можливість подальшого фор- мування вивиху в умовах нестабільності суглобів. Клацання спостерігається у дітей перших 3 тиж життя, а потім зникає, бо з’являється аддукторна контрактура; може спостерігатися у старших дітей (віком більше 3 тиж), якщо у них є перината- льна патологія центральної нервової системи або захворюван- ня, що супроводжуються зниженням тонусу м’язів, наприклад, рахіт. Симптом «поршня» або телескопічний симптом Dupuitrein полягає у ковзанні головки стегна знизу догори при навантаженні стегна по вісі. До імовірних симптомів належать обмеження відведення сте- гна, відносне вкорочення кінцівки, асиметрія шкірних складок та збільшення зовнішньої ротації стегна. Joachimstahl першим звернув увагу на обмеження відведення стегна, яке визна- чається у положенні дитини на спині при згинанні і відведенні стегон (рис. 47). У здорового немовляти одразу після народ- ження абдукція повинна досягати 90°, наприкінці першого міся- ця життя бути не менше 70–80° і це фізіологічне зменшення відведення обумовлене адаптацією аддукторів. В усіх випад- ках, коли відведення менше вищевказаного, треба припускати патологію у кульшовому суглобі, але не забувати, що цей симптом — імовірний і може спостерігатися при інших захво- рюваннях (спастичний геміпарез, артрогрипоз, природжене зменшення шийково-діафізарного кута). При однобічній патології кульшового суглоба упадає у вічі вкорочення кінцівки, яке визначається шляхом порівняння роз- ташування колінних суглобів при згинанні кінцівок під прямим кутом у кульшових суглобах і максимальному згинанні у ко- лінних (дитина має лежати на спині). Але ця ознака (відносне вкорочення) не визначається при двосторонній патології і може спостерігатися як дійсне вкорочення при гіпоплазії кінцівки і зменшенні шийково-діафізарного кута. Вперше на асиметрію шкірних складок звернув увагу Bade — асиметрія може різнитися за кількістю, розташуванням і гли- биною. У здорового немовляти на внутрішній поверхні стегон 111 три шкірні складки — пахова (по задній поверхні переходить у сідничну), аддукторна та надколінна, що розташовані симет- рично. При односторонній патології складок або більше, або вони глибші, або розташовані вище (рис. 47). Проте цей симп- том може мати лише відносне значення, бо може спостерігатися і при гіпоплазії, і при зменшенні шийково-діафізарного кута. Він також може виявлятися у цілком здорових немовлят, тимчасом як при двобічній патології складки можуть бути симетрични- ми. Збільшення зовнішньої ротації стегна добре визначається при однобічних змінах. Ротовані зовні нижні кінцівки повинні на- водити на думку про двобічну патологію, бо наколінники у дитини, яка лежить на спині, у нормі спрямовані прямо дого- ри. Визначення цього симптому потребує від лікаря певного досвіду, оскільки вальгусна деформація стоп іноді створює вра- ження зовнішньої ротації кінцівок. У дітей перших місяців життя вірогідним симптомом та- кож є «клацання», але це вже не прояв дисплазії, а симптом вивиху і він може не визначатися внаслідок аддукторної кон- трактури. У цьому віці вірогідними слід вважати симптом поршня, пустого трикутника Scarpi та незникаючого пульсу. Симптом пустого трикутника Scarpi розцінюється як позитив- ний при спустошенні трикутника, що визначається на око, й неможливості знайти у ньому головку стегна при пальпації. Найбільш цінним у маленьких дітей Ф. Р. Богданов вважає симптом незникаючого пульсу: при натискуванні на стегнову артерію під lig. Pouparti у здорової дитини пульс на перифе- Рис. 47. Обмежен- ня відведення стегна й асиметрія шкірних складок 112 ричних судинах зникає внаслідок притискування артерії до го- ловки стегна. При дислокації стегна зміщена стегнова арте- рія при натискуванні занурюється у м’які тканини і тому пульс на периферичних судинах не зникає. Імовірні симптоми у дитини після 1 міс життя ті ж, що і у новонароджених. Згодом визначення клінічного діагнозу по- легшується тому, що імовірні ознаки є більш виразними і з’явля- ються нові пізні симптоми. Дитина з вивихом стегна звичайно підводиться на ноги і по- чинає ходити пізніше порівняно зі здоровими. Хворі з однобіч- ним вивихом починають ходити у середньому в півтора роки, з двобічним — ще пізніше. Визначаються порушення ходи: не- певність і нестійкість при ходінні, кульгаюча хода, а при дво- бічному— «качача хода». Вірогідні та імовірні симптоми ті ж і найкраще вони проявляються при однобічній патології. Під час клінічного дослідження дітей старшого віку привер- тає увагу збільшення поперекового лордозу. Великий вертлюг розташований вище лінії Rozer — Nelaton. Це визначають так: у положенні хворого на боці з зігнутими стегнами під кутом 130–140° проводять лінію, яка з’єднує сідничний горб зі spina iliaca ant. sup. клубової кістки. У здорових дітей ця лінія прохо- дить через великий вертлюг. Дуже важливим є симптом Dushen — Trendellenburg. Якщо дитина стоїть на одній нозі, а друга зігнута в кульшовому і колінному суглобах під прямим кутом, то при стоянні на здоро- вій нозі середній та малий сідничні м’язи утримують таз від зви- сання; на боці піднятої ноги є піднятою над горизонтальною пло- щиною і однойменна половина таза. У разі вивиху ці м’язи внаслідок їх недостатності не можуть утримати кульшу від звисання і при навантаженні хворої кінцівки кульша звисає у бік, протилежний вивиху, сіднична складка на здоровому боці провисає, а тулуб для збереження рівноваги відхиляється у бік вивиху. Уважне ставлення до клінічних симптомів, правильне їх трак- тування у більшості випадків допомагають визначити діагноз. Своєчасним є діагноз, визначений ще у немовлят. Рентгенодіагностика використовується у дітей після 3- місячного віку. Вона ускладнена тим, що скелет у маленьких дітей частково складається з хрящової тканини і співвідношен- ня головки стегна та кульшової западини оцінюються орієн- 113 товно. У нормі ядро скостеніння у головці стегна з’являється у 3–4 міс; запізніла поява ядра скостеніння свідчить про пору- шення розвитку, дисплазію. Полегшують тлумачення рентге- нограм допоміжні ознаки, лінії та відстані (рис. 48). На величину скошеності склепіння вертлюжної западини вказує ацетабулярний кут, який утворюється двома лініями — лінією Кеller, проведеною через У-подібні хрящі (центр запа- дини), і лінією, дотичною до верхньо-зовнішнього краю запа- дини. Цей кут має бути не більш як 30°. Про зміщення зовні (латеропозиція) свідчить розташування стегна латерально від лінії Ombredann; лінія проводиться вертикально через край склепіння вертлюжної западини. На зміщення догори (супрапо- зиція) вказує зменшення відстані Hilgenreiner (від лiнiї Кеller до метафіза стегна у нормі повинно бути не менше 10 мм). Ла- мана лінія Schenton (дуга, яка сполучає нижній контур гори- зонтальної гілки лобкової кістки з внутрішнім контуром ший- ки стегна), Calve (дуга, що сполучає зовнішній контур крила клубової кістки з зовнішнім контуром шийки стегна) також свідчать про зміщення стегна стосовно западини. Визначення збільшення скошеності склепіння западини, запізнілої осифікації головки стегна, латеро- та супрапозиції стегна (тріада Putti) достатнє для рентгенологічної верифікації дисплазії, підвиви- ху та вивиху у маленьких дітей (рис. 49). У дітей старшого віку тлумачення рентгенограми труднощів не становить. Вона дозволяє конкретизувати анатомічні зміни у недорозвинутих суглобах, їх ступінь та виразність (рис. 50). Рис. 48. Схема тлумачення рентге- нограми кульшових суглобів: А — лінія Keller; В — ацетабу- лярний кут; С — лі- нія Ombredann; D — лінія Schenton; Е — лінія Calve B D E C A 114 Останнім часом все більшого поширення набуває ультра- звукова діагностика (Я. Б. Куценок, Graf). Диференціальний діагноз слід проводити з рахітом, патоло- гічним вивихом, паралітичним вивихом і природженою дефор- мацією проксимального кінця стегна. При рахіті спостерігаєть- ся запізнення початку ходіння, змінена хода, збільшений попере- ковий лордоз, проте вірогідні симптоми (Dupuitrein, порожньо- го трикутника Scarpi, незникаючого пульсу) негативні. Рентге- нологічне дослідження допомагає визначити діагноз. Патологічний вивих виникає при метаепіфізарному остео- мієліті проксимального кінця стегна внаслідок деструкції і су- провідного кокситу. У цих випадках анамнез, наявність рубців навколо кульшового суглоба свідчать про набуту патологію, а рентгенологічні прояви (повне або часткове руйнування голо- вки, зміни в метафізі) дозволяють не тільки ідентифікувати при- чину вивиху, але й визначити його характер (дистензійний, де- структивний). При паралітичному вивиху, який виникає внаслідок мляво- го моно- або парапарезу при ушкодженні поперекового потов- щення спинного мозку спостерігається атрофія м’язів, а анам- нез (патологічні пологи) та визначення неврологічних симпто- мів допомагають правильній етіологічній діагностиці. Природжена деформація проксимального кінця стегна — зменшення шийково-діафізарного кута — супроводжується об- меженим відведенням стегон, при однобічній патології — вко- роченням кінцівки, асиметрією шкірних складок, у дітей стар- шого віку — порушенням ходіння, позитивним симптомом Рис. 49. Двобічний диспластич- ний вивих стегон у 3-місячної дити- ни. Оглядова рентгенограма Рис. 50. Двобічний диспластич- ний вивих стегон у 3-річної дити- ни. Оглядова рентгенограма 115 Dushen — Trendellenburg. Але у таких випадках немає віро- гідних симптомів і явищ дислокації на рентгенограмах. Якщо виходити з первинності дисплазії та вторинності ви- никнення її маніфестованих проявів (підвивих, вивих, коксар- тоз) відповідно росту дитини, то стає зрозумілим, що тільки раннє виявлення та лікування передвивиху, передхвороби може забезпечити дорозвинення суглобів, їх стабільність, запобігти дислокації, виникненню підвивиху та вивиху. Результати ліку- вання залежать від часу його початку. Природжений вивих стегна був відомий ще Hippocrates, але лікуванням ПВС протягом двох тисячоліть не займалися. У 1830 р. вправляти головку стегна витяганням в один прийом нама- гався Humbert. Pravaz у 1837 р. намагався вправити вивих стегна поступовим витяганням, але забезпечити стабілізацію не вдалося. Ці спроби призвели до того, що консервативне лікування почали вважати безнадійною справою і всі надії по- кладати на хірургічне лікування. Вперше таке втручання зро- бив Poggi у 1880 р. В подальшому під час хірургічного втру- чання почали поглиблювати вертлюжну западину для стабілі- зації в ній стегна, проте це супроводжувалося зростанням кількості ускладнень та незадовільних результатів. У 1887 р. Расi зробив успішну спробу безкровного вправлен- ня, яка є точкою нового відліку у справі консервативного ліку- вання ПВС. Докладно новий метод було розроблено Lorenz (1895). Він полягав у ручному вправленні стегна (під нарко- зом) та його фіксації гіпсовою пов’язкою у положенні флексії- абдукції під прямим кутом (пасивно-механічний метод). Сімде- сят років тому на підставі ранніх результатів вважали, що пи- тання лікування ПВС остаточно вирішене, але контрольні до- слідження віддалених результатів довели, що спочатку суглоб функціонував добре, але в подальшому виникали деформую- чий артроз, асептичний некроз. Rabl писав: «Гіпсова пов’язка, накладена у положенні Lorenz, спершу допомагає тисячам ді- тей здобути граціозну ходу, але пізніше вони стають каліка- ми». Загалом сучасні методи лікування поділяються на дві гру- пи: консервативні (у дітей до 2 років); оперативні (у дітей після 2 років). Основу консервативного лікування становить забезпечення центрації головки стегна у вертлюжній западині шляхом на- дання їй репозиційного положення — флексії й абдукції під ку- 116 том 90°, що забезпечує правильні співвідношення у кульшово- му суглобі. Найбільш ефективним є функціональний підхід до консер- вативного лікування, який був запропонований Forrester — Broun і Bаuer у 30-х роках XX ст. (відповідно 1933 і 1935 рр.). Перевага цього підходу полягає у тому, що замість іммобіліза- ції кульшового суглоба використовуються активні рухи у дис- платичному суглобі, які благотворно впливають на його фор- мування та на м’язи. Активні рухи в умовах центрації голов- ки правлять за функціональні імпульси, завдяки яким у дітей раннього віку дозрівають пластичні суглобові поверхні. Потен- ційна пластичність з віком зменшується, тому сила функціона- льного подразника тим більша, чим раніше починається ліку- вання. Отже, чим раніше починають використовуватися регене- раційні можливості, тим кращими будуть результати лікуван- ня. Центрації головки та використання функціональних ім- пульсів у дітей першого року життя можна домогтися за допо- могою спеціальних пристосувань: широкого сповивання, профі- лактичних штанців, подушки Frejka, стремен Рavlik (рис. 51). Вибір засобу та тривалість лікування залежать від віку паціє- нта і ступеня патології. У новонароджених використовують широке сповивання, профілактичні штанці, подушку Frejka; у більш старших дітей — стремена Рavlik. Орієнтовні терміни лікування такі: передвивих — 3 міс, підвивих — 5–6 міс, ви- вих — 8–9 міс. Лікування обов’язково включає лікувальну фізкультуру, масаж, фізіотерапію. Функціональний підхід, за- Рис. 51. Лікуван- ня вивиху стегна у стременах Pavlik 117 стосований у перші місяці життя дитини, забезпечує добрі ре- зультати; з віком ці показники погіршуються. У дітей віком від 1 до 2 років лікування проводять комбі- нованим методом двома етапами. У цьому віці вже мова йде про вивих. І етап передбачає функціональне вправлення шля- хом витягання у вертикальній площині. Функціональне вправ- лення запропоноване Somerville та Мau і полягає в тому, що кінцівки спершу знаходяться паралельно одна одній у вертика- льному положенні як при витяганні за Schede (рис. 52). Потім їх поступово відводять (протягом 2–3 тиж) до горизонтальної площини — настає повна абдукція. За цих умов у більшості випадків головка стегна самовправляється. На другому етапі використовують абдукційний апарат Гневковського протягом 3–6 міс. Якщо витягання у вертикальній площині з наступною пов- ною абдукцією не приводить до вправлення, то застосовують ручне вправлення, яке проводять під наркозом. Симптомами вдалого ручного вправлення служать: «клацання»; зникнення порожнини в трикутнику Scarpi; промацування головки під стегновою артерією; пружна контрактура при розгинанні колін- ного суглоба. Після вправлення може спостерігатися значна нестабільність у кульшовому суглобі. Тоді протягом 1 міс проводять іммобілі- зацію гіпсовою пов’язкою, а потім застосовують апарат Гнев- ковського. У дітей після 2 років життя і в однорічних дітей з вивихом, що не піддається вправленню, застосовують хірургічне лікування. Рис. 52. Лікуван- ня вивиху стегна ви- тяганням 118 На першому році життя хірургічне втручання полягає у від- критому вправленні та капсулотомії. У старших дітей викорис- товують комбіновані втручання. Як внутрішньосуглобові, так і позасуглобові операції спрямовані на утворення склепіння вертлюжної западини (остеотомія клубової кістки, остеотомія клубової кістки з введенням в її розтин алотрансплантата) і ре- конструкцію проксимального відділу стегна (варизуюча, вко- рочувальна, деторсійна остеотомія) у поєднанні з відновлен- ням оптимальних співвідношень навколосуглобових м’язів (транспозиція). Але ніякі хірургічні втручання не можуть забез- печити нормальні анатомічні співвідношення у кульшовому су- глобі, конгруентність суглобових поверхонь у дітей старшого віку, у зв’язку з чим в подальшому виникають явища дефор- муючого артрозу і підтверджується вислів Р. Р. Вредена: «До операції хворі ходять, як качки, після — як підстрелені качки». Слід ще раз наголосити, що у проблемі лікування ПВС, точ- ніше, його треба називати диспластичним, провідну роль віді- грають не оперативні методи, а тільки своєчасна діагностика та лікування функціональними методами. Своєчасне лікуван- ня розпочинається у перші місяці життя дитини. З кожним згая- ним місяцем перспективи реабілітації стають все більш сумнів- ними і сумними. Системні захворювання скелета Природжені системні захворювання скелета — це множинні природжені прогредієнтні (прогресуючі) вади скелета. У дітей за етіопатогенезом їх можна розподілити на первинні (дефек- ти моделювання скелетогенної тканини) і вторинні, при яких аномалії моделювання кістки виникають внаслідок мезоекто- дермального дефекту (дисплазії-дизостози); ензимопатій; пору- шень метаболізму (Wynne — Davies, Fairbank, М. В. Волков). Залежно від того, у якій фазі диференціації скелетогенної тка- нини виникло порушення її розвитку та формування, І. Г. Ла- гунова розподіляє первинні дисплазії скелета на недосконалий фіброгенез (фіброзна дисплазія), недосконалий хондрогенез (хрящова дисплазія), недосконалий остеогенез (власне кістко- ва дисплазія). За Rubin — Волковим первинні природжені системні захво- рювання скелета (дисплазії) класифікують залежно від локалі- зації дефекту моделювання кістки на епіфізарні, фізарні, мета- |