одеськиймедуніверситет
 Скачать 1.54 Mb.
|
|
Syndactylia — зрощення пальців (з ембріологічної точки зо- ру, повне або часткове нерозділення пальців). Становить 1/2 всіх аномалій верхньої кінцівки, трапляється у вигляді шкірної, перетинчастої, кісткової та кінцевої форми (рис. 39). Рис. 38. Ектродактилія Рис. 37. Білатеральна прокси- мальна гемімелія й аподія Рис. 39. Синдактилія Рис. 40. Дистракційне лікуван- ня синдактилії 100 Хірургічне лікування — розділення пальців, заміщення дефек- ту шкіри місцевими тканинами або використання вільної шкі- рної пластики, а також шляхом дистракції в апаратах зовніш- ньої фіксації — здійснюється з дворічного віку, при кінцевій фо- рмі — у однорічному віці. Сьогодні при синдактилії перевага віддається дистракційному методу лікування (рис. 40), який не потребує вільної шкірної пластики, тобто є більш ощадливим, ніж інші способи (шкірний регенерат дозволяє як завгодно моде- лювати місцеві тканини), забезпечує одержання добрих анато- мічних і функціональних результатів. Вади розвитку кисті та стоп нерідко супроводжуються ам- ніотичними перетинками, які є ниткоподібними циркулярними та напівциркулярними вдавленнями аж до кістки, що можуть розміщуватися і на проксимальних частинах сегментів. Перети- нки бувають поверхневими та глибинними, останні призводять до порушення лімфо- та кровопостачання, трофічних розладів. Оперативне лікування — видалення перетинок, пластика місцевими тканинами показана у перші роки життя дитини. Природжені несправжні суглоби (pseudoarthrosis) найчасті- ше виявляються у нижній третині кісток гомілки і утворюються внаслідок однієї з трьох патологій: локальної фіброзної диспла- зії; нейрофіброматозу; мієлоангіодисплазії. Природжені несправжні суглоби можуть мати латентну та маніфестовану форми. Латентна форма проявляється антерку- вацією гомілки у нижній третині; деформація прогресує з ча- сом і поступово перетворюється на маніфестований не- справжній суглоб. Клінічно на рівні несправжнього суглоба ви- являється деформація та патологічна рухливість, навантаження за віссю неможливе (рис. 41). Рентгенологічно при несправжніх суглобах визначається склероз кінців суглоба, облітерація кі- стково-мозкового каналу кінців кістки, яка утворює суглоб, потоншення суглобових кінців (рис. 42). При маніфестованій формі хірургічне лікування здійснюється після 2 років. Найкра- щі результати досягаються при полілокальному остеосинтезі з видаленням патологічних тканин. Проводиться широка резек- ція тканин несправжнього суглоба, кінці зіставляються; вище- розміщений сегмент розтинається для подальшого подовження і зрівнювання довжини кінцівок. Для лікування використову- ють шпицеві апарати зовнішньої фіксації. Природжене вкорочення кінцівки може бути тотальним або утворюватися за рахунок недорозвинення одного з сегментів. 101 При вкороченні понад 3 см здійснюють подовження шляхом остеотомії і дистракції в апаратах зовнішньої фіксації. Природжений радіоульнарний синостоз обумовлений нероз- діленням променевої та ліктьової кістки під час ембріогенезу. Клінічно характеризується спочатку відсутністю ротаційних рухів передпліччя, у подальшому приєднується деформація кісток передпліччя на зразок скручування. Хірургічне лікуван- ня (розділення кісток) проводять у 1,5–2-річному віці. Надлишок розвитку До вад, обумовлених надлишком розвитку, належать гіган- тизм і полідактилія. Гігантизм може бути тотальним і парціа- льним (надлишковий ріст однієї із частин кінцівки). Патологія супроводжується гіпоплазією лімфатичних судин, лімфостазом. Радикального лікування немає. Затримати ріст кістки можли- во шляхом епіфізіодезу (деструкція зон росту). При парціональ- ному гігантизмі пальців нерідко проводять їх ампутації. Рolidactylia частіше трапляється у вигляді шестипалості, але може бути й семи-, восьми-, і навіть десятипалість. Розрізня- ють три види полідактилії: Рис. 41. Природжений несправ- жній суглоб кісток гомілки Рис. 42. Природжений несправ- жній суглоб кісток гомілки. Огля- дова рентгенограма 102 1) додатковий палець-рудимент; 2) додатковий палець (нормальна форма і розміри); 3) додатковий палець за рахунок роздвоєння основного (най- частіше великий палець — polex duplex). Якщо є додатковий палець-рудимент, його можна видалити у перші місяці життя дитини. У всіх інших випадках перед операцією обов’язково проводиться рентгенологічне дослідження для уточнення фун- кціональної цінності пальців (тобто з’ясовують, який палець є головним для функції, а який їй шкодить). Контрактури внаслідок недорозвинення До природжених вад, при яких провідним симптомом є контрактура суглоба (одного або кількох), належать: косо- рукість, клишоногість, повздовжня ектромелія, вивихи тощо. Косорукість (manus vara) найчастіше обумовлена повним або частковим недорозвиненням однієї з кісток передпліччя — ectromelia longitudinale prox., що спричинює відхилення кисті у бік ураження (променева косорукість, ліктьова косорукість). У 50 % випадків косорукість пов’язана з аплазією променевої кіс- тки. При цій ваді відхилення кисті досягає 180°, як правило, від- сутній І палець, недорозвинені або відсутні м’язи, судини та не- рви з боку променевої кістки (рис. 43). При дефекті дистально- го відділу променя недорозвинення, деформація передпліччя та відхилення кисті виражені менш різко. Дефект ліктьової кістки та ліктьова косорукість трапляються у 7 разів рідше, ніж про- менева. Консервативне лікування (редресація, коригуючі шини) Рис. 43. Прокси- мальна поздовжня ектромелія (аплазія променевої кістки). Загальний вигляд та оглядова рентгено- грама 103 починають від дня народження дитини; оперативне лікування — з 3-річного віку (тенотомія вкорочених м’язів, усунення вивиху кисті, поліцізація II пальця, подовження сегмента тощо). Окрім ectromelia longitudinale prox., косорукість може бути обумовлена амніотичними перетинками, системними захворю- ваннями (хвороба Madelung), артрогрипозом або неврологіч- ною патологією. Ectromelia longitudinale dist. супроводжується контрактура- ми у колінному та гомілковостопному суглобах. При повно- му недорозвиненні великогомілкової кістки гомілка вкороче- на, деформована, є вивих у колінному та гомілковостопному суглобах; стопа у положенні варуса, супінації та еквінуса, не- рідко немає І та II пальців. При частковому недорозвиненні ве- ликогомілкової кістки (дефект середнього та дистального відділів) наявний тільки вивих у гомілковостопному суглобі; вкорочення та деформація гомілки виражені меншою мірою. Природжене недорозвинення малогомілкової кістки спосте- рігається утричі частіше, ніж великогомілкової. При цій ваді гомілка вкорочена, викривлена, стопа у еквіно-вальгусному положенні, можуть бути відсутніми IV і V плюснові кістки та IV і V пальці (рис. 44). Рис. 44. Дистальна поздовжня ектромелія (аплазія малогомілкової кістки) та природжене вкорочення стегна. Загальний вигляд та огля- дова рентгенограма 104 Ці вади реєструються одразу після народження дитини. До 6-місячного віку проводять консервативне лікування (редреса- ція, коригуючі шини, пов’язки), з 6-місячного віку — оператив- не лікування: розтин або видалення фіброзного тяжа (відсутня малогомілкова кістка), розтин вкороченого сумково-зв’язково- го апарату, тенотомія вкорочених м’язів. З 2-річного віку мож- ливо подовжувати кінцівки дистракційними апаратами, прово- дити транспозицію кісток тощо. Природжена клишоногість за частотою посідає перше місце серед природжених вад розвитку опорно-рухового апарату. У хлопчиків трапляється вдвічі частіше, ніж у дівчаток. За Т. С. Зацепіним, розрізняють типову та атипову форми клишоно- гості. Атипова форма виявляється в 20 % випадків і обумовле- на аномаліями розвитку кінцівок (дефекти кісток гомілки, амніотичні перетинки), системними ураженнями (діастрофічна дисплазія, артрогрипоз). Типова клишоногість обумовлена недорозвиненням медіаль- но-заднього зв’язкового апарату гомілковостопного суглоба. Рис. 45. Природжена клишо- ногість Рис. 46. Бинтування за Fink — Attingen при клишоногості 105 Вада діагностується одразу після народження. Основними клі- нічними ознаками природженої типової клишоногості є supinatio (внутрішній оберт плантарної поверхні); equinus (плантарне згинання стопи у гомілковостопному суглобі); adductio (при- ведення переднього відділу стопи). З ростом дитини з’являєть- ся торсія кісток гомілки (скручування), плантарне згинання пальців (поперечне перегинання стопи з утворенням борозни Adams). Коли дитина починає ходити, на зовнішній поверхні стопи утворюється різке потовщення м’яких тканин зі слизо- вою сумкою всередині, виникає підвивих човноподібної та ку- боподібної кісток, вкорочення стопи (рис. 45). За Т. С. Зацепіним, розрізняють такі ступені клишоногості: легкий — піддається повній ручній корекції без особливих зу- силь; помірний — ручна корекція можлива при значних зусил- лях; тяжкий — повна ручна корекція неможлива. Під час рентгенологічного дослідження (у дітей після 2 років) вивчають взаємовідношення кісток стопи, визначають великогомілково-таранний кут, таранно-п’ятковий кут; пер- ший із них при природженій клишоногості збільшується (понад 100°), другий — зменшується (менше 35°). Консервативне лікування починають одразу після народжен- ня: у перші тижні здійснюють редресуючу гімнастику і бинту- вання за Fink — Attingen (рис. 46), потім — гіпсування (пов’язки змінюють кожні 2–3 тиж). При неефективності консервативних заходів після 6-місячного віку вдаються до хірургічного втру- чання (тенолігаментокапсулотомія). Дисплазія кульшового суглоба та вивих стегна Особливої уваги потребує патологія кульшового суглоба, бо не втрачає актуальності твердження, яке висунув понад 100 років тому Anders: «Питання про патогенез природженого ви- виху стегна є предметом жвавої суперечки». Про причини природженого вивиху стегна (ПВС) спереча- лися ще за часів Hippocrates, який стверджував, що ПВС — це наслідок травми. На цьому грунтується його травматична теорія про виникнення патології. З точки зору В. Я. Віленсько- го, «пологова травма може в окремих випадках призвести до вивиху стегна», а В. О. Маркс з цього приводу пише, що «се- ред немовлят, народжених кульшовим кінцем, вивих трапляєть- ся у 10 разів частіше». 106 Dupuitren запропонував механічну теорію, в основу якої по- кладено спостереження про більшу частоту ПВС у тих випад- ках, коли на плід під час вагітності постійно діють механічні чинники — багатопліддя, маловоддя тощо. Свою точку зору він доводив тим, що дислокація вдвічі частіше буває у лівому кульшовому суглобі, ніж у правому, оскільки частіше трап- ляється перша позиція плода, при якій лівий кульшовий суглоб передлежить до передньої черевної стінки вагітної, отже, мож- лива постійна додаткова механічна дія на нього. Pravaz вважає, що ПВС є наслідком запального процесу, Pa- letta — вади первинної закладки, Stockard — дії тератогенних факторів у період органогенезу, Andren — дисфункції ендо- кринних залоз вагітних жінок, Нumbert — паралічу м’язів, що оточують кульшовий суглоб. Переважно ПВС виявляється у дівчаток (у 5–7 разів часті- ше, ніж у хлопчиків), що стало підставою для виникнення тео- рії спадковості, яка була найбільш поширена у фашистській Німеччині. Навіть у 1936 р. на Кенігсберзькому конгресі ор- топедів німецькі вчені запропонували ввести закон про стерилі- зацію, посилаючись на спадковий характер ПВС і на те, що лю- ди з ПВС не можуть виконувати військові обов’язки. Mau вва- жав, що це проблема політична і «треба стерилізувати і виліку- ваних від ПВС людей». Hilgenreihner запропонував термін «дисплазія кульшового суглоба» і наполягав, що природжена дисплазія первинна, вона призводить до вивиху як вторинного явища, але інколи може і не супроводжуватися вивихом. Barta стверджує: «Не дивлячись на зростання наших знань, етіологія захворювання не встановлена й до сьогодні». Числен- ність існуючих теорій свідчить про те, що відповідь на питан- ня «Чому буває ПВС?» не може бути однозначною, а пробле- ма природженої дисплазії і недорозвинення кульшового сугло- ба залишається однією з центральних в ортопедії і найважчою проблемою профілактики інвалідності. Її актуальність обумовлена як частотою патології, так і частотою виразних проявів дисплазії кульшового суглоба. Природжений вивих стегна посідає друге місце серед приро- джених деформацій опорно-рухового апарату: одне з 60 не- мовлят народжується з нестабільними кульшовими суглоба- ми, а у 75 % дорослих з коксартрозом причиною є дисплазія (А. П. Крисюк). 107 Цікавою є географічна розповсюдженість ПВС: серед на- селення Європи він частіше трапляється в Німеччині та у сло- в’янських народів; у країнах Азії й Африки — дуже рідко. У чому ж причини такої географії? На це питання можуть дати відповідь такі статистичні дані (І. І. Мирзоєва): у новонародже- них із патологією кульшового суглоба дисплазія спостерігаєть- ся в 74 % випадків, підвивих — 15 %, вивих — 11 %; у дітей 1– 2 років — підвивих — 2,3 %, вивих — 97,7 %. Отже, вивихи і підвивихи формуються у післянатальному періоді внаслідок дисплазії. Їх географічна «гніздність» здебільшого обумовле- на побутом і традиціями, які впливають на післянатальне фор- мування кульшового суглоба. Сучасна точка зору більшості ортопедів зводиться до того, що при патології кульшових суглобів дисплазія є первинною. Це передхвороба, яка може призвести до підвивиху, вивиху, коксартрозу (М. В. Волков, Е. Ф. Лордкіпанідзе, С. П. Межен- іна, Я. Б. Куценок, О. Н. Гудушаурі й співавт.). Провокувати зміщення у кульшовому суглобі можуть ната- льні (10 %) та післянатальні (90 %) чинники. Головний наталь- ний чинник — це слідова дизадаптація, а саме пологи при тазо- вому передлежанні, які супроводжуються спинальною травмою у зоні поперекового потовщення, наслідком чого є млявий моно-, парапарез (О. Ю. Ратнер). До натально обумовлених ви- вихів можна віднести і патологію, що виникає при міотонічно- му синдромі. Післянатальна дизадаптація у кульшовому суглобі є наслі- дком нелікованої дисплазії і, як правило, проявляється, коли ди- тина починає ходити — не підготовлені до статики елементи кульшового суглоба набирають положення дислокації (О. Н. Гудушаурі). У переважній більшості випадків йдеться не про природжений, а про диспластичний вивих стегна, який розвива- ється вторинно, на грунті дисплазії і є наслідком неуважності лікаря та батьків, невизначеної та нелікованої дисплазії. Виня- ток становлять тератологічні вивихи, дійсно природжені, які супроводжуються іншими множинними природженими вадами і формуються на ранніх етапах ембріогенезу. Диспластичні зміни у кульшовому суглобі можуть бути різ- ними (порушення формування, зміщення, коксартроз) і їх града- ція залежно від дислокації проводиться за ступенями. І ступінь (передвивих, власне дисплазія) характеризується порушенням розвитку, формування, незрілістю елементів кульшового суг- 108 лоба без зміщення стегна. При II ступені (підвивих) головка стегна децентрована у вертлюжній западині; при III ступені (ви- вих) є повне зміщення суглобових поверхонь (латеропозиція), але головка стегна знаходиться на рівні вертлюжної запади- ни; IV ступінь — і латеро- і супрапозиція, головка стегна над вертлюжною западиною (супраацетабулярний вивих), при V ступені головка стегна розміщується під крилом клубової кістки (клубовий вивих). Патоморфологічні зміни у диспластичних кульшових сугло- бах полягають у тому, що вертлюжна западина зменшена у роз- мірах, деформована, нерідко має вигляд вушної раковини че- рез завернутий усередину гіпертрофований лімбус, місцями зро- щений з западиною, вхід в яку значно звужений. Збільшена ско- шеність склепіння западини (понад 30°). Суглобова сумка потовщена, при вивиху має вигляд піскового годинника. Го- ловка стегна зменшена у розмірах, деформована, порушена її осифікація (ядро осифікації з’являється в ній значно пізніше, ніж у нормі, — після 3–4 міс). Шийково-діафізарний кут збільшений (більше фізіологічних 130°), кут антеверсії — понад 25°, що має велике значення щодо порушення взаєморозміщення головки стегна і вертлюжної западини і спричинює зміщення головки стегна латерально та вгору. Виразність цих змін прямо пропор- ційна ступеню патології та віку дитини. Під час ходіння го- ловка стегна ковзає то вгору, то вниз, у зв’язку з чим у верхній частині вертлюжної западини утворюється борозенка ковзан- ня, по якій головка зміщується, впирається в клубову кістку і на новому місці формується вторинна вертлюжна западина. Власне вертлюжна западина від бездії виповнюється рубцевою сполучною тканиною і ще більше відстає у розвитку. Глибокі зміни відбуваються у м’язах навколо кульшового суглоба: внаслідок зміни відстані між точками прикріплення сухожиль аддуктори вкорочуються, напружуються, а сідничні м’язи на- впаки — розтягуються, стають слабкими і в подальшому гіпо- трофічними. Внаслідок нестабільності суглоба кінцівка в ціло- му менше навантажується, що призводить до її загального відставання в розвитку. Клінічна картина захворювання, насамперед, залежить від віку дитини. Клінічні симптоми Barta поділяє на вірогідні, імовірні та пізні. Головні з них подано у табл. 5. У новонароджених вірогідними симптомами патології у кульшовому суглобі є симптоми клацання та «поршня». Сим- 109 птом клацання був описаний Ortolani, а також В. О. Марксом як симптом зісковзування або «вправляння та вивихування». Виявити його можна так: ніжки немовляти, яке лежить на спині, згинають у кульшових суглобах під прямим кутом, злегка ро- тують усередину та приводять. Потім обережно натискують на колінний суглоб і відводять ніжки до кута 90°. Залежно від ступеня патології при дослідженні таким способом можна відчути поштовх або навіть почути клацаючий звук. Якщо го- Таблиця 5. |