одеськиймедуніверситет
 Скачать 1.54 Mb.
|
|
Диспластичний сколіоз і сколіозна хвороба Протягом багатьох років широко дискутувалося питан- ня про етіопатогенез дисплас- тичних сколіозів, за яких пер- винно не виявляється чіткий чинник і виразний морфологі- чний субстрат (рис. 61). Вияв- лені зміни (spina bifida post., сакрaлізація тощо) не корелю- вали з тяжкістю деформації, що нерідко була III ступеня. Це дало підставу називати такі сколіози ідіопатичними. Висувалися різні теорії: міо- генна (аномалія міжхребцевих м’язів), неврогенна (мієлодис- плазія), лігаментозна (анома- лія міжхребцевих зв’язок), фізарна (дисфункція епіфізар- них зон), базисна (аномалія ба- 132 зисних хребців L 4 –L 5 ), теорія дисплазії тіл хребців тощо (А. А. Козловський, В. Д. Чаклін, І. А. Мовшович, Schede, Stillwell, Arkin, Bisgard). Сьогодні вважається доведеним, що першопричиною диспла- тичного сколіозу є дисплазія міжхребцевого диска, дисметабо- лізм у ньому, які виявляються вже на перших стадіях патології, коли змін самих хребців ще немає (Ф. Р. Богданов, В. М. Бен- сман, Є. А. Абальмасова, Farkas). Порушення обміну в nucleus pulposus призводить до його децентрації та аномального поло- ження anulus fibrosus, тобто до дезорганізації диска, у зв’язку з чим диск набуває неправильної клиноподібної форми, а на- прямок навантаження на хребці втрачає свою єдину вісь. Це призводить до нерівномірного навантаження хребців. За законом Guter — Folkmann (при стискуванні ріст уповіль- нюється, при розтягуванні — прискорюється), на ділянках пере- вантаження хребців росткові зони функціонують уповільнено, на протилежних ділянках ріст прискорюється, що призводить до клиноподібної деформації вже самих хребців, їх викривлення й торсії, тобто деформація хребців є вторинною. Слідом за поя- вою викривлення й торсії в одному відділі хребта виникають вторинні зміни у інших відділах (противикривлення). Якщо су- ма кутів противикривлення дорівнює величині кута первинної кривизни, то такий сколіоз є компенсованим, якщо ж сума кутів противикривлень менша — декомпенсованим. Ідентичність морфофункціональних змін хребта при дисплас- тичному і так званому ідіопатичному сколіозі дала підставу А. І. Казьміну, А. М. 3айдман ототожнити ці вади викривлень хребта і поєднати їх у групи сколіозів, що виникли внаслідок дисплазії (порушення формування та росту). Природжені сколіозогенні аномалії хребта і суто дисплас- тичні сколіози характеризуються прогредієнтним перебігом. У таких випадках йдеться про сколіозну хворобу, оскільки вона має свою етіологію, патогенез, морфологічний субстрат, клініку, динаміку (стадії). Сколіозна хвороба перебігає хроні- чно, прогресує у періоди «ростових поштовхів». Клінічні прояви залежать від типу сколіозу і його перебігу. За формою сколіоз може бути С- і S-подібним. За Poncetti — Fridman, розрізняють верхньогрудний, грудний, грудопопере- ковий, поперековий та комбінований сколіоз. За В. Д. Чаклі- ним, сколіоз І ступеня — викривлення до 10°, II ступеня — 10– 30°, III ступеня — 30–50°, IV ступеня — понад 50°. 133 Ортопедичне обстеження хворого проводять збоку, ззаду у положенні стоячи босоніж, вертикально і з нахилом (рис. 62), а також сидячи чи лежачи. Слід звернути увагу на положення і форму голови, висоту стояння надпліччя, лопаток, симет- ричність трикутників талії, положення тазу, наявність і харак- тер викривлень і деформацій, їх мобільність. Під час огляду завжди виявляється «асиметрична дитина» (Bernbeck, Sinios). Сколіоз I ступеня клінічно характеризується, як правило, од- нією дугою викривлення, яка не зникає при нахилі та лежачи, асиметрією рельєфу спини та поперековим м’язовим валиком (симптом В. Д. Чакліна). При II ступені деформації визнача- ють 2–3 викривлення хребта, асиметрію грудної клітки, по- мірний реберний горб. При III–IV ступені деформація тулуба виявляється як спереду, так і ззаду, реберний горб великий (табл. 8). Рис. 62. Диспластичний сколіоз IV ступеня: а — стоячи; б — стоячи з нахилом уперед а б 134 Окрім ортопедичного обстеження, проводять повне клінічне дослідження, яке спрямоване на викриття стигм дизембріоге- незу, дизрафії та патології інших органів і систем. Рентгенографію хребта (спондилографія) здійснюють у пря- мій проекції стоячи та лежачи, обов’язково захоплюючи гре- бені клубових кісток. Спондилографія дозволяє уточнити вид деформації (природжена чи набута), локалізацію викривлень і їх характеристику. Величину кутів деформації визначають за методом Соbb: через замикальні пластинки нейтральних хре- бців на межах викривлення проводять лінії, перетин яких або перетин перпендикулярів до яких є кутом деформації (рис. 63, а). Можна користуватися методом Fergusson: лінії проводять через геометричні центри нейтральних хребців і кульмінаційно- го (на вершині дуги) хребця (рис. 63, б). Торсію визначають за спрощеним методом В. А. Гаврилова — В. Я. Фіщенко: част- ку від ділення величини зміщення дужки (від кореня дужки до бічного контуру тіла хребця з опуклого боку) на величину поперечного розміру вершинного хребця треба помножити на 90. При визначенні лікувальної тактики дуже важливим є прогнозування перебігу сколіозу. Факторами прогресування деформації є такі: — жіноча стать (у дівчат перебіг хвороби значно тяжчий); — молодший вік (чим менше дитина, тим гірше прогноз); — дизрафічний статус; Таблиця 8. Градація ступенів сколіозу за клінічними проявами та класифікацією В. Д. Чакліна Ступінь Клінічні прояви Кут деформації деформації І Одна дуга викривлення, асиметрія рельєфу до 10° спини, м’язовий валик II 2–3 дуги викривлення, асиметрія грудної 10–30° клітки, помірний реберний горб III 2–3 дуги викривлення, деформація тулуба, 30–50° великий реберний горб IV 2–3 дуги викривлення, різка деформація Понад 50° тулуба, великий реберний горб, можуть виникати неврологічні розлади 135 — синдромальність патології; — грудний і комбінований типи викривлення; — декомпенсовані форми деформації; — нестабільність деформації (різниця кута викривлення у положенні лежачи та стоячи понад 10°); — ознака Кона (розширення міжхребцевої щілини на увіг- нутому боці первинного викривлення); — ознака Мовшовича (остеопороз нижньобічних відділів тіл кульмінаційних хребців з опуклого боку); — тест Risser (осифікація апофізів гребенів клубових кісток свідчить про припинення росту); — дисметаболізм колагену (збільшення екскреції оксипро- ліну з сечею). Щодо природжених деформацій, то, за Е. В. Ульрихом, найбільш прогностично несприятливими ознаками прогресуван- ня деформації хребта більш як у 80 % випадків є: Рис. 63. Визначення кутів деформації хребта: а — за Соbb; б — за Fergusson а б 136 1. Одностороннє розташування численних напівхребців. 2. Наявність кіфотичного компонента. 3. Вихідна величина сколіотичної дуги більш як 30°. 4. Бурхливе прогресування (понад 2° на рік). Лікування. При порушенні постави проводять загальнооздо- ровчі заходи, виховують правильну поставу, ходу, застосову- ють лікувальну гімнастику, масаж, бальнеотерапію тощо. Ефективність цих засобів контролюють один раз на рік. Головними у лікуванні фіксованих деформацій хребта є при- пинення патологічного процесу і досягнення можливої корекції. Консервативні засоби передбачають застосування режимних та загальнозміцнювальних заходів (загартування, геліотерапія, бальнеотерапія), лікувальної фізкультури, фізіотерапії, мануа- льної терапії, масажу. Заняття спортом (плавання), а також те- рапія патологічних проявів з боку інших органів і систем допо- можуть ліквідувати чинники набутих деформацій та їх усклад- нень. Ортопедичне лікування має на меті корекцію викривлення, усунення перевантаження хребців на опуклому боці та ство- рення тиску на увігнутому (тобто забезпечення умов для обер- неної дії закону Guter — Folkmann). З цією метою викори- стовують корекцію «на косину» (підбивання взуття, підклад- ки під таз для сидіння, коригуючі укладки), гіпсові ліжка, ви- тягання, корсети. Ефективність консервативних заходів конт- ролюють не менш як двічі на рік. Показанням до хірургічного лікування природженої деформації, за Д. В. Ульрихом, є поєднання двох найбільш прогностично не- сприятливих ознак цієї патології. Втручання проводять після пер- шого року життя дитини. При інших видах сколіозу до оператив- ного втручання вдаються при прогресуючих грудних сколіозах II ступеня, деформаціях III–IV ступенів у передпубертатному пе- ріоді. При природжених деформаціях виконують екстирпацію на- півхребців, урівноважуючий корпородез або спондилодез, при на- бутих — стабілізуючі та коригуючі втручання з використанням кісткової пластики, дорзальних коректорів типу Harrington. Деформації грудної клітки Деформації грудної клітки можуть бути набутими, тобто такими, що виникли внаслідок ушкоджень, захворювань тощо, і природженими. 137 Деформації грудної клітки, за О. В. Дольницьким, розподіля- ються на локальні вади (дефекти, деформації, торакопаги) й аномалії при генералізованих захворюваннях (системні та хромосомні захворювання, синдроми). Дефекти грудної стінки можуть бути відкриті та закриті. Відкриті дефекти супроводжуються вадами черевної стінки, діафрагми, перикарда, а також ектопією серця, евантрацією кишечника, печінки та іншими аномаліями. Пацієнти з такими вадами, як правило, не виживають. При закритих дефектах найчастіше недорозвинені верхні ребра, грудні м’язи, м’які тка- нини, що призводить до гіпоплазії грудної клітки або навіть легеневої грижі. Оперативне втручання (пластичне закриття дефекту) проводять у шкільному віці. Серед дефектів власне грудини розрізняють 4 види щілин (De Groot, Huizinga): дефект рукоятки; дефект грудини (повний або частковий); дефект каудальної частини; розщеплення мечоподі- бного відростка. Розщеплення під час огляду і пальпації вияв- ляється як серединна щілина. Може спостерігатися парадокса- льне дихання або помітна пульсація судин і серця. Щілина з ві- ком збільшується, діти відстають у фізичному розвитку. Роз- щеплення грудини потребує оперативного лікування; виняток становить щілина мечоподібного відростка. Хірургічне втручан- ня у малюків передбачає закриття дефекту мобілізованими місцевими тканинами (Sabiston, Г. А. Баїров) або використання аутоалопластики у дітей старшого віку (Л. В. Прокопова). Лійкоподібна деформація грудної клітки (pectus excavatus) найчастіше трапляється у хлопчиків. Виникнення природженої деформації пов’язують з багатьма чинниками: внутрішньоче- ревний тиск на грудину плода його нижньої щелепи (Ribbert), п’яти (Нaggmann), ліктя (Бистров); порушення з’єднання обох половин грудини під час ембріогенезу (Maneke), дефект сполуч- ної тканини (Gunter), укорочення грудинно-діафрагмальної зв’язки (Brown), спадкова схильність (Nowak). За М. І. Кондра- шиним, лійкоподібна деформація є наслідком дисплазії ребер- них хрящів та локального дисхондрогенезу. Клінічна картина лійкоподібної деформації характеризуєть- ся западанням грудини та прилеглої частини ребер і залежить від віку дитини. У немовлят деформація незначна, при вдиханні западання грудини та ребер збільшується («парадокс вдихан- ня»), над краями реберних дуг утворюється поперечна бороз- на (борозна Harrisson). З часом деформація прогресує, стає 138 фіксованою. Діти відстають у фізичному розвитку, схильні до запальних захворювань ди- хальних шляхів (катари, брон- хіти, пневмонії). У дошкільнят і школярів деформація вираз- на, супроводжується збільшен- ням грудного кіфозу та бічних викривлень хребта; відзнача- ються підвищена стомлюва- ність, задишка, тахікардія під час фізичного навантаження. За формою розрізняють си- метричні, асиметричні та пло- скі лійкоподібні деформації грудної клітки (Ravitch). При визначенні ступеня деформації враховують глибину западини та зміщення серця (М. І. Кон- драшин), об’єм лійки (Г. А. Баїров), індекс співвідношення Рис. 64. Лійкоподібна деформа- ція грудної клітки. Оглядова рент- генограма (бічна) висоти ретростернального простору (індекс Gizika визначають часткою від ділення найменшої висоти ретростернального про- стору на найбільшу висоту за бічною рентгенограмою) (рис. 64). До І ступеня належать ті деформації, у яких западина не перевищує 2 см, зміщення серця немає, об’єм лійки не більш як 50 см 3 , індекс не менше 0,75. До II ступеня належать дефор- мації з западинами 2–4 см, зміщенням серця 2–3 см, об’ємом лійки 50–100 см 3 , індексом 0,75–0,5. До III ступеня — запади- на заввишки понад 4 см, зміщенням серця більше 3 см, об’ємом лійки понад 100 см 3 , індексом менше 0,5 (табл. 9). Під час визначення лікувальної тактики враховують ступінь ризику прогресування деформації. До факторів ризику прогре- сування належать такі (С. С. Рудаков): 1. Ступінь дисплатичності, який визначають за наявністю 4 з 10 дисплатичних ознак (антимонголоїдний розріз очей, арах- нодактилія, високе піднебіння, гіпереластичність шкіри, дис- плазія вушних раковин, доліхостеномелія, порушення постави, мітральна вада, пупкова грижа, широкий фільтр). 2. Синдромальність (деформація грудної клітки є одним із симптомів при диспластичному синдромі). 139 3. Порушення обміну колагену, яке визначають шляхом біохімічних досліджень. Хірургічне лікування хворих з лійкоподібною деформацією здійснюють за функціональними (порушення гемодинаміки, часті запальні захворювання дихальних шляхів), ортопедични- ми (ступінь деформації) та косметичними показаннями. Абсо- лютним показанням вважають III ступінь деформації, а також прогресуючий II ступінь. Найкращим для хірургічного втру- чання є вік 3–5 років. Метою операції є корекція деформації, що досягається шляхом торакопластики (резекція деформова- них хрящів, розтин грудини, усунення деформації) і фіксації грудино-реберного комплексу з застосуванням зовнішньої тракції (шини) або внутрішніх металевих стрижнів (Ravitch, Gross, Г. А. Баїров, Д. Ю. Кривченя). Килеподібна деформація (рeсtus carinatum) визначається най- частіше у дітей 3–5 років і характеризується випнутою гру- диною. Функціональні порушення обумовлені зниженням рух- ливості грудної клітки, внаслідок чого змінюється вентиляція легенів і виникають респіраторні захворювання. Хірургічна корекція полягає в реконструктивному втручанні на реберних хрящах (резекція) і грудині (розтин) за Ravitch. Торакопагія — зрощення близнюків усією грудною кліткою, стернопагія — зрощення грудиною, ксифопагія — зрощення у зоні мечоподібного відростка. При торакопагії близнюки мо- жуть мати одну або дві голови, 3 або 4 верхні кінцівки, одно або два серця тощо. Хірургічне розділення можливе лише за відсутності зрощення внутрішніх органів. Таблиця 9. Градація ступенів лійкоподібної деформації грудної клітки Ступінь дефор- За М. І. Кондрашиним За Г. А. Баїровим За Gizika мації І Западина до 2 см, зміщення До 50 см 3 0,8 серця немає II Западина 2–4 см. зміщення 50–100 см 3 0,7–0,5 серця — 2–3 см III Западина більше 4 см, змі- Більше 100 см 3 Менше 0,5 щення серця понад 3 см 140 Вади ребер Деформації скелета тулуба можуть бути обумовлені вада- ми ребер. Найчастіше такі вади, як гіпоплазія ребер, зрощен- ня, додаткові ребра, супроводжують вади хребта, але можуть спостерігатись і самостійно. Додаткові ребра утворюються внаслідок порушення редук- ції зародкових ребер. Найчастіше вони виявляються у шийно- му відділі і відходять від С 7 , у зв’язку з чим їх називають ший- ними ребрами. Вони можуть бути справжніми (мають голов- ку, шийку, тіло; суглоб з відростками відповідного хребця) та несправжніми (не мають головки; з відростками хребця по- єднані синостозом або синдесмозом). Клінічні візуальні прояви шийних ребер, як правило, невираз- ні, але у 10 % хворих, за В. П. Мануйловим, виявляється тюле- неподібна шия (потовщення нижніх відділів) і сколіоз верхніх відділів хребта. Нейроваскулярні порушення: зміна забарвлення верхніх кінцівок, вегетативні розлади, парестезії, атрофія м’я- зів, scalenus-синдром — обумовлені здавленням підключичної артерії та волокон плечового сплетіння. Інколи у надключичній ямці можна промацати додаткове ребро. Діагноз уточнюють за допомогою рентгенографії. При наявності нейроваскуляр- них порушень додаткове ребро видаляють. Кривошия Деформації шиї, як і деформації тулуба, розподіляються на природжені та набуті, ізольовані та комбіновані. Вони можуть бути обумовлені широким діапазоном чинників — від дії тера- тогенних факторів до травм, захворювань (хірургічних, сома- тичних, інфекційних), пухлин. Деформації шиї спричинюють зміни постави або навіть призводять до виникнення фіксованих деформацій хребта — компенсаторних сколіозів тощо. Деформації шиї незалежно від етіопатогенезу та клінічних проявів об’єднуються провідним симптомом «кривошия» (torticollis), тобто неправильним положенням голови (caput obstipum). За С. Т. Зацепіним, кривошию класифікують так: Природжена кривошия 1. Міогенна: зміни грудинно-ключично-соскового м’яза; зміни трапецієподібного м’яза. 141 2. Осальна: зрощення шийних хребців; клиноподібні хребці; синдром Klippel — Feil; шийні ребра. 3. Дерматодесмогенна: pterigium colli. Набута кривошия 1. Міогенна: рубцеві зміни m. platysma; хронічні запалення грудинно-ключично-соскового м’яза; міозит; осифікуючий міо- зит; хвороба Grizel. 2. Осальна: вивихи та переломи шийних хребців; деструк- ція шийних хребців (остеомієліт, туберкульоз, пухлини, кісти); сколіоз. 3. Неврогенна: параліч шийних м’язів; парез шийних м’язів. 4. Дерматодесмогенна: рубцеві зміни шкіри (опіки, запален- ня, травми). 5. Вторинна (компенсаторна): захворювання очей; захво- рювання вуха; захворювання pr. mastoideus; захворювання залоз. |