одеськиймедуніверситет
 Скачать 1.54 Mb.
|
|
Алгоритм досліджень і головні принципи лікування Загальний алгоритм обстеження дітей з онкопатологією, крім клінічного дослідження, включає загальний аналіз крові, сечі, біохімічні дослідження (лактатдегідрогеназа, фосфотаза), коа- гулограму, рентгенографію, сонографію, ендоскопію, ком- п’ютерну томографію, магніторезонансну томографію, уро- логічне дослідження, пункційну, трепанаційну, ексцизійну біо- псію. Залежно від нозології проводять й інші дослідження (табл. 10). За одержаними даними здійснюють стадіювання процесу, ви- користовуючи класифікацію pTNM. Для лікування онкопатології користуються хірургічним, про- меневим, хіміотерапевтичним, гормональним методами, а найчастіше вдаються до їх поєднання. Комбіноване лікування — це поєднання двох методів, при комплексному лікуванні по- єднують більше двох методів. Терапія поділяється на радикаль- ну, паліативну та симптоматичну. План лікування складають суто індивідуально для кожного пацієнта, ураховуючи вік ди- тини, її стан, морфологічний діагноз, локалізацію та стадії про- цесу, а також ефективність лікування. Комплексне лікування злоякісних новоутворень у дітей спря- моване на повне вилікування дитини шляхом елімінації пухлин- них клітин на засаді жорсткої протипухлинної терапії — про- токольної терапії. Протоколи терапії щодо кожної нозоформи з методичними і практичними вказівками розроблено провід- ними онкопедіатричними закладами Європи. Принципи протокольного лікування передбачають поєднан- ня поліхіміотерапії, променевої терапії з хірургічними втручан- нями, які грунтуються на індивідуальному підході. Нині до- ведено недоцільність поширених хірургічних втручань на пер- шому етапі лікування — при місцево розповсюджених пухли- нах треба обмежуватися біопсією новоутворення або суспек- 164 тивних на метастази тканин. Для деяких пухлин (нейробласто- ма, герміногенні новоутворення, рабдоміосаркома, що локалізу- ються в черевній порожнині) доведено доцільність їх частково- го видалення — це так звані циторедуктивні операції, після яких нерідко виникає ефект зворотного розвитку залишкових пухлинних мас. Таблиця 10. Алгоритм дослідження дітей з онкопатологією Нозоформа Остеогенна саркома та саркома Ewing Нейро- бластома Нефро- бластома Лімфограну- льоматоз та неходжкінська лімфома Саркома м’я- ких тканин Пухлини печінки Дослідження Загальний аналіз крові та сечі, коагулограма, біохі- мічне дослідження крові й лужна фосфотаза, рентге- нограма ураженої кістки та грудної клітки, ультра- звукове дослідження черевної порожнини, комп’ютер- на томографія, трепан-біопсія Загальний аналіз крові та сечі, коагулограма, біохі- мічне дослідження крові й енолаза, рівень екскреції катехоламінів, ультразвукове дослідження черевної порожнини та заочеревинного простору, рентгеногра- ма грудної клітки, екскреторна урографія, комп’ю- терна томографія, пункційна біопсія пухлини, кіст- кового мозку Загальний аналіз крові та сечі, коагулограма, біохі- мічне дослідження крові, ультразвукове досліджен- ня черевної порожнини та заочеревинного простору, рентгенограма грудної клітки, екскреторна урогра- фія, ангіографія, комп’ютерна томографія, пункційна біопсія пухлини Загальний аналіз крові та сечі, коагулограма, біохімі- чний аналіз крові та лактатдегідрогенеза, ультразвуко- ве дослідження черевної порожнини та заочеревинного простору, рентгенограма грудної клітки, комп’ютерна томографія, біопсія лімфовузлів, трепан-біопсія Загальний аналіз крові та сечі, коагулограма, біохі- мічний аналіз крові, ультразвукове дослідження че- ревної порожнини та заочеревинного простору, рен- тгенограма грудної клітки, комп’ютерна томографія, пункційна біопсія пухлини Загальний аналіз крові та сечі, біохімічне досліджен- ня крові та печінкові проби, ультразвукове до- слідження черевної порожнини, комп’ютерна томо- графія, пункційна біопсія 165 Гемангіома Це доброякісна пухлина, що складається з кровоносних су- дин, ендотелій яких характеризується клітинним атипізмом (надлишок полісом та фібрил). Гемангіоми здебільшого виявляються одразу після народжен- ня (68,4–87,3 %), локалізуються переважно на голові, шиї, верхній половині тулуба (рис. 72) і верхніх кінцівках (80 %); у дівчаток трапляються вдвічі частіше, ніж у хлопчиків. За Г. А. Федореєвим, гемангіоми розподіляються на справжні (капілярні, або прості, кавернозні, рацемозні) та несправжні, або ангіодисплазії (пласкі, зірчасті, піококові гранульоми, медіальні плями); розрізняють також змішані пухлини (ангіофіброма, ан- гіоліпома, лімфангіома). Капілярні гемангіоми (strawberry naevus) трапляються най- частіше (95 %), мають чіткі межі, розміщуються поверхнево, підвищуючись над рівнем шкіри, пальпація безболісна. Діагноз можна визначити per distance (рис. 73). При пальцевому на- тискуванні пухлина блідне, дещо зменшується, при припинен- ні тиску — знову відновлює свій колір та розміри. При лемен- туванні дитини, неспокої гемангіома може ставати яскравішою. Кавернозні гемангіоми (3 %) складаються з порожнин, випов- нених кров’ю. Розташовуються переважно у підшкірній клітко- вині, але можуть уражати й інші м’які тканини, проростаючи у внутрішні порожнини. Шкіра може залишатися неураженою або лише набувати синюватого відтінку, але під шкірою ви- значатиметься безболісна нечітко обмежена пухлина (інколи зі щільними елементами), яка збільшується, якщо дитина неспо- Рис. 72. Гемангіома тулуба Рис. 73. Капілярна гемангіома стегна 166 кійна, лементує, і зменшується при натискуванні. Трапляєть- ся і комбінований варіант гемангіоми — поєднання ураження шкіри і підшкірної клітковини (рис. 74, 75). Рацемозні (гіллясті) гемангіоми трапляються рідко, виявля- ються в основному у дітей старшого віку, є переплетінням зна- чно розширених венозних й артеріальних судин, можуть бути поверхневими (надфасціальні), глибокими м’язовими (субфасці- альні) та кістковими. Поверхневі гемангіоми мають вигляд під- шкірних судинних вузлів, глибокі характеризуються збільшен- ням об’єму тканин, можливістю «витискування» крові з пухли- ни, а також больовим синдромом, обумовленим стискуванням нервових стовбурів. Поєднання гігантської гемангіоми (найчастіше кавернозної) з тромбоцитопенією і порушенням згортальної системи крові має назву синдрому Kasabach — Merrit і супроводжується пе- ріодичними геморагічними кризами з крововиливами у ткани- ни пухлини. Гемангіоми можуть ускладнюватися утворенням виразок. iнфікуванням та кровотечею (рис. 76). Діагностика гемангіом головним чином грунтується на клі- нічному дослідженні і при простих формах труднощів не стано- вить. В невиразних випадках проводять капіляроскопію, реог- рафію, рентгено- та ангіографію, комп’ютерну томографію, а також вдаються до пункції пухлини. Рис. 74. Комбінована гемангіома об- личчя Рис. 75. Кавернозна гемангіома над- пліччя 167 Зважаючи на те, що у ново- народжених і дітей перших 3 міс життя гемангіоми характе- ризуються швидким ростом, а на спонтанну регресію (10–15 % простих гемангіом) слід сподіватися лише у дітей ві- ком від 2 до 5 років, Ю. Ф. Ісаков вважає принципово важливим якомога раніше роз- почати лікування. Вибір методу лікування за- лежить від виду пухлини, її розповсюдженості та локалі- зації. З-поміж неоперативних Рис. 76. Ускладнена гемангіома обличчя методів використовують кріодеструкцію (аплікації вуглекис- лоти при температурі -79 °С, рідкого азоту — -196 °С), СО 2 - лазерну коагуляцію, введення в пухлину склерозуючих речо- вин (70%-й спирт, 10%-й розчин хлориду натрію, гідрокор- тизон), короткофокусну рентгенотерапію, преднізолонотера- пію, а також емболізацію гідрогелем. Хірургічні втручання проводять з метою видалення пухлини переважно у косметич- но незначущих ділянках. У деяких випадках доцільно поєдну- вати неоперативне та хірургічне лікування. Лімфангіома Пухлина з лімфатичних судин — лімфангіома — виявляється переважно на першому році життя дитини. Найчастіше вона локалізується у місцях скупчення регіонарних лімфатичних вузлів: на шиї, у пахвовій та пахвинній ділянках тощо. Розрізняють прості, кавернозні, кістозні та змішані лімфангі- оми; найчастіше трапляються кавернозні та кістозні пухлини. Кавернозні лімфангіоми складаються з м’яких порожнин, нерівномірно заповнених лімфою, проміжна тканина — пухка, містить гладкі м’язові та еластичні волокна, лімфатичні суди- ни, вистелені епітеліальною тканиною. Пухлина має нечіткі ме- жі, м’яку консистенцію, безболісна, зменшується при натис- куванні, майже нерухлива, помірно спаяна зі шкірою, може ви- значатися флюктуація. Кістозна лімфангіома складається з однієї, декількох або багатьох виповнених лімфою кіст, внутрішня поверхня яких є 168 ендотелієм, а стінка — щільною сполучною тканиною. Пухли- на еластична, флюктуює, безболісна, межі нечіткі, шкіра над нею розтягнута (рис. 77). Залежно від локалізації, розмірів та інтенсивності росту, а також при лімфгемангіомах (рис. 78) ви- никають додаткові симптоми, обумовлені синдромом стиску- вання дихальних шляхів, травного каналу тощо. Діагноз уточ- нюють пункцією, введенням контрастної речовини з наступною рентгенографією пухлини, а також за допомогою комп’ютер- ної томографії. До ускладнень лімфангіом належать інфікування та виник- нення запального процесу. Лікування — хірургічне (видалення пухлини). Папіломи та поліпи Це пухлини епітеліального походження, що уражають зо- внішні покриви та слизові оболонки. І ті й інші можуть травмуватися і спричинювати кровотечу більшої чи меншої інтенсивності. Діагностика грунтується на клінічному огляді та інтроскопії. Поодинокі, великі за розмірами й ускладнені папіломи та поліпи потребують видалення. При папіломатозі та поліпозі ефективна фітотерапія (чистотіл). Рис. 77. Лімфангіома шиї Рис. 78. Лімфгемангіома шиї 169 Рис. 79. Крижово-куприкова терато- ма Рис. 80. Крижово-куприкова терато- ма. Оглядова рентгенограма Тератома (ембріома) Ця пухлина виникає внаслідок вади розвитку трьох зарод- кових листків. Якщо вона є бігермінального походження, то може вміщувати частини тіла плода. Найчастіше трапляється у сім’ях зі схильністю до народження близнюків, у хлопчиків удвічі рідше, ніж у дівчаток. Більшість тератом локалізуються у крижово-куприковій ді- лянці, діагностуються при народженні і мають вигляд пухлин великих розмірів нерівномірної консистенції з нечіткими межа- ми від промежини до товщі сідничних м’язів (рис. 79, 80). Те- ратоми великих розмірів можуть супроводжуватися порушен- ням випорожнення та сечовиділення, що обумовлене стискуван- ням прямої кишки та сечового міхура при розповсюдженні ем- бріоми у таз. Тератоми середостіння, заочеревинного просто- ру, яєчників та яєчок виявляються здебільшого у дітей стар- шого віку. Ембріома може ускладнитися некрозом шкіри, розривом стін- ки пухлини, утворенням виразок, кровотечею, злоякісним пере- родженням (переважно з 6-місячного віку). Лікування — хірургічне. Його слід розпочати у першому півріччі життя дитини; при явищах ранньої малігнізації опе- ративне втручання проводять невідкладно. 170 Пухлини та пухлиноподібні захворювання кісток Пік частоти виникнення та розвитку пухлин кісток у дітей припадає на вік 10–14 років, у 85 % випадків уражаються кінцівки, найчастіше стегно, великогомілкова та плечова кіс- тки. За Женевською класифікацією, всі новоутворення скелета розподіляються на доброякісні та злоякісні. За гістогенезом, розрізняють такі основні новоутворення скелета: І. Кісткоутворювальні (остеома, остеоїд-остеома, остеобла- стома, остеосаркома). II. Хрящоутворювальні (хондрома, остеохондрома, хондро- бластома, хондроміксоїдна фіброма, хондросаркома). ІІІ. Гігантоклітинні (остеокластома). IV. Кістково-мозкові (саркома Ewing, ретикулосаркома, мієлома). V. Судинні (гемангіома, лімфангіома, ангіосаркома). VI. Сполучнотканинні (десмопластична фіброма, ліпома, фібросаркома, ліпосаркома). VII. Пухлиноподібні ураження (аневризмальна кіста, солітар- на кіста, фіброзна дисплазія, фіброзний метафізарний дефект, еозинофільна гранульома, екзостозна хвороба, хвороба Ollier, хвороба Волкова). Залежно від способу розповсюдження пухлини (усередину кістки або назовні) розрізняють екстра- та інтраосальні ново- утворення. При екстраосальних ураженнях визначається симптом паль- пованої пухлини, який нерідко візуалізується (остеома, остео- хондрома). М’якотканинний покрив патологічно не змінюєть- ся. Біль, як правило, не характерний і виникає лише при стис- куванні судинно-нервових елементів. Інтраосальні пухлини супроводжуються убуванням кістко- вої речовини, що призводить до значного порушення механіч- ної міцності кістки і виникнення патологічних переломів при незначній травмі. У 50 % дітей з інтраосальним ураженням від- буваються патологічні переломи, які є першою ознакою хво- роби (хондрома, десмопластична фіброма, солітарна кіста, фіб- розна дисплазія). Припухлість визначається при пухлинах, що ростуть ексцентрично й експансивно, та пухлиноподібних про- цесах (остеоїд-остеома, остеокластома, хондробластома, анев- 171 ризмальна кіста), але виразність симптому залежить від обся- гу м’яких тканин і давності захворювання. При доброякісних пухлинах біль спостерігається також при патологічних перело- мах, ексцентричному та експансивному зростанні. Серед доброякісних уражень кісток у дітей найчастіше спо- стерігаються остеома, остеоїд-остеома, хондрома, остеоклас- тома, солітарна кіста, фіброзний метафізарний дефект, екзос- тозна хвороба, фіброзна дисплазія, хондроматоз. Остеома — екстраосальна пухлина кісткової будови. Най- частіше уражає кістки склепіння черепа, нігтьової фаланги, ме- тафізи довгих трубчастих кісток. Клінічно визначається як щі- льне, нерухливе, безболісне утворення, що дуже повільно рос- те. Шкіра та м’якотканинний покрив над остеомою не зміню- ються за винятком тих випадків, коли пухлина розміщується біля нігтьового ложа, якщо внаслідок розпирання м’яких тка- нин, погіршення трофіки можуть спостерігатися явища парані- хія або врослого нігтя. Рентгенологічно визначається горбкува- те новоутворення кісткової структури більшої або меншої щільності — компактної або спонгіозної — з чіткими конту- рами, які продовжуються у речовину материнської кістки. При остеоїд-остеомі сама пухлина розташовується у «гні- зді» з гіпертрофованої кістки і є пухкою остеоїдною тканиною з дуже розвинутим сплетінням судин. Пухлина найчастіше ло- калізується у метадіафізарних відділах стегнової та великого- мілкової кісток. Діти скаржаться на ниючий локальний біль, який посилюється вночі. Якщо уражаються кістки, оточені не- великим шаром м’яких тканин, то може визначатися деяке збільшення об’єму, припухлість. М. В. Волков наголошував, що у 1/3 дітей виснажливий біль призводить до порушення фун- кції й атрофії кінцівки. Пальпація та перкусія пухлини болісні. Рентгенологічне дослідження виявляє класичну картину остео- їд-остеоми — «гніздо» на фоні ексцентричного веретеноподіб- ного склерозу (рис. 81). Інколи склероз настільки виразний, а «гніздо» таке мале, що виявити останнє можливо лише за до- помогою томографії. Улюбленою локалізацією хондром — пухлин, що складаю- ться з безладно розташованих хрящових клітин, — є метадіафі- зи плеснових та п’ясткових кісток, фаланг; інші локалізації трапляються рідко. Залежно від характеру росту розрізняють екхондроми (ростуть назовні) та енхондроми (інтраосальний ріст), але з часом енхондрома може розповсюдитися назовні й 172 перетворитися на екхондрому, за умов осифікації — на остео- хондрому. Здебільшого хондрома перебігає безсимптомно. Пер- шим проявом енхондроми нерідко бувають патологічні пере- ломи, але при значних розмірах пухлини з’являється біль, ви- бухання або веретеноподібне здуття у зоні ураження; при цьо- му може визначатися пальпаторний біль. Екхондроми звичай- но відзначаються істотною деформацією ураженого сегмента. Діагноз верифікують рентгенологічно: кірковий шар кістки стоншений, визначається осередок прояснення з чіткими інтра- осальними контурами та екстраосальними межами (рис. 82); на фоні овального прояснення можуть бути крапкові кальцинати, а остеохондрома внаслідок часткової кальцинації набуває виг- ляду капусти, «купчастих хмар». Остеокластома — пухлина з гігантських ендостальних клітин. За даними ЦІТО, у 50 % випадків є первинно злоякіс- ною. Найчастіше локалізується у метафізах довгих трубчас- тих кісток, але нерідко уражає росткову зону і крізь неї роз- повсюджується на епіфізи. При остеокластомі спостерігають- ся біль, обмеження рухів, вимушене положення кінцівки. Інко- Рис. 82. Енхондрома основної фаланги IV пальця кисті. Оглядова рентгенограма Рис. 81. Остеоїд-остеома вели- когомілкової кістки. Оглядова рен- тгенограма 173 ли виникають патологічні переломи. Рентгенологічне дослі- дження виявляє безструктурне інтраосальне прояснення з відносно чіткими межами, яке з метафізу крізь зону росту роз- повсюджується на епіфіз; кірковий шар стоншений (рис. 83). Солітарна кіста — пухлиноподібне ураження дистрофічно- го генезу — локалізується у метафізах довгих трубчастих кісток, ніколи не пенетрує росткову зону і не розповсюджуєть- ся на епіфіз. Клінічні прояви мізерні. Інколи хворий відчуває дискомфорт, найчастіше першим проявом є патологічний пере- лом (рис. 84). Діагноз верифікують рентгенологічно: у метафізі виявляють прояснення, яке охоплює весь периметр кістки, кірковий шар стоншений, межі патологічного осередку чіткі, інколи в ньому є кісткові перетинки; зона росту й епіфіз не ура- жені. Пункційно визначається підвищення в декілька разів Рис. 83. Остеокластома, патоло- гічний перелом плечової кістки. Ог- лядова рентгенограма Рис. 84. Солітарна кіста, патоло- гічний перелом плечової кістки. Ог- лядова рентгенограма |