Основы реабилитации двигательных нарушений. Основы реабилитации двигательных нарушений по методу Козявкина
 Скачать 7.68 Mb.
|
|
статье «Предложение по определению и классификации церебрального пара- лича» [Bax M., 2005] 15 . Авторы предложили следующее определение: «Термин детский церебральный паралич (ДЦП) обозначает группу нарушений развития движений и положения тела, вызывающих ограничения активности, которые вызваны непрогрессирующим поражением развивающегося мозга плода или ребенка. Моторные нарушения при церебральных параличах часто сопровож- даются дефектами чувствительности, когнитивных и коммуникативных функ- ций, перцепции и/или поведенческими и/или судорожными нарушениями». Эпидемиология ДЦП Детские церебральные параличи часто приводят к тяжелой неврологичес- кой инвалидности, которая нарушает социальную адаптацию и качество жизни больных. По данным ВОЗ 10% всего населения Земли составляют люди с ог- раниченными возможностями здоровья, из них более 100 млн. – это дети до 16 лет. В Украине, по данным статистики, насчитывается более 150 тысяч таких де- тей и подростков. Ведущее место в структуре заболеваний, приводящих к ин- валидности, занимают психические расстройства, болезни нервной системы и органов чувств (нарушения зрения, слуха и др.). До 60-70% причин детской инвалидности связаны с перинатальной патологией. За последние годы в Украине уровень общей инвалидности среди детей зна- чительно вырос. Если в 1992 г. показатель общей инвалидности детей был 95,7 на 1.000 , то в 2004 г. он составил 170,4 случаев на 1.000 детей, т.е. за десяти- летие этот показатель увеличился почти на 78% [Мартинюк В.Ю., 2006] 16 Колебания показателей частоты ДЦП в Украине в период с 1996 по 2004 год представлены на графике (рис.1.1.1). Схожие показатели зарегистрированы и в других странах. В США по дан- ным Американской ассоциации церебрального паралича симптомы детского церебрального паралича имеют около 764 тыс. детей и взрослых [www.ucp. 1996г. 1997г. 1998г. 1999г. 2000г. 2001г. 2002г. 2003г. 2004г. 2,3% 2,4% 2,0% 1,9% 1,7% 1,6% 1,5% 1,6% 1,7% Рис. 1.1.1. Показатель заболеваемости детским церебральным параличом 2,5% 2,0% 1,5% 1,0% Детские церебральные параличи как медико-социальная проблема org, 2006] 17 . В настоящее время ежегодно этот диагноз устанавливается почти у восьми тысяч новорожденных и детей. Причем, каждый год, 1200 - 1500 детям дошкольного возраста этот диагноз устанавливается впервые. В Великобритании регистрируется 2,1 случаев церебральных параличей на 1000 новорожденных [Pharoah P., 1998]18. В Дании на протяжении последних 40 лет (с 1965 по 2004 гг.) заболеваемость ДЦП превысила два случая на 1000 новорожденных [Odding E., 2006]19. Автором отмечено увеличение относитель- ного количества недоношенных детей с низкой и очень низкой массой тела, а в клинической картине болезни - снижение числа пациентов с диплегией, при возрастании числа гемиплегических форм ДЦП. Церебральные параличи более часто встречаются в странах с низким уровнем социально – экономичес- кого развития. Наиболее распространенными являются спастические формы ДЦП, наименьшее число из которых составляют пациенты с диплегией. В зави- симости от тяжести моторного дефицита 25 - 80 % детей имеют разнообразные ассоциированные синдромы. При этом у значительного числа детей имеются когнитивные нарушения, степень тяжести которых зависит от формы ДЦП и наличия эпилепсии. Эпилепсия наблюдается в 20-40% случаев ДЦП, преиму- щественно у детей с геми- и тетраплегией. Почти у 70% детей со спастическими формами ДЦП компьютерная томогра- фия выявляет структурные нарушения мозга. По данным нейросонографии органические поражения мозга более четко ассоциируется с гемиплегией, а нормальные результаты нейросонографии чаще наблюдаются у пациентов с диплегией. Наиболее значимыми факторами риска являются низкая масса тела новорожденного‚ многоплодные беременности и внутриматочные инфек- ции. Эти случаи должны быть под специальным контролем врача. Причины ДЦП и факторы риска Британский хирург-ортопед Уильям Литтль еще в 1862 году выдвинул гипоте- зу о том, что преимущественными причинами церебрального паралича являют- ся недоношенность, асфиксия новорожденных и родовые травмы. Понимание причин возникновения церебральных параличей было сущест- венно расширено в течении последних 30 лет. Эпидемиологические исследо- вания показали, что на протяжении последних двух десятилетий, повышение качества акушерской и неонатальной помощи не привело к снижению частоты церебральных параличей [Nelson K.B., 1986] 20. Эти наблюдения были продолжены в исследовании Н. Бадави, который под- твердил, что асфиксия во время родов лишь в единичных случаях является причиной энцефалопатии новорожденных [Badawi N., 1998] 21 . Эти результаты опровергали мнение о том, что преимущественной причиной энцефалопатии новорожденных являются осложнения в родах (рис.1.1.2). Общие сведения о ДЦП В подкрепление этих выводов в 2003 году совместной рабочей группой по неонатальной энцефалопатии и церебральному параличу Американской ака- демии педиатрии и академии акушерства и гинекологии были выделены кри- терии, необходимые для утверждения, что именно острое гипоксически – ише- мическое повреждение мозга во время родов является причиной выраженной неонатальной энцефалопатии, которая в последующем приводит к развитию детского церебрального паралича [Hankins G.D.V., 2003] 22 . Этими критериями являются: 1) наличие метаболического ацидоза в фетальной крови пупочной артерии во время родов; 2) раннее начало выраженной неонатальной энцефалопатии у детей 34-х и более недель гестации; 3) развитие церебрального паралича в форме спастической тетраплегии или поражения дискинетического типа; 4) исключении других возможных причин (травма, нарушения свертывания крови, генетические нарушения и др.). Исследования А. Макленана также подтвердили, что примерно в 75% - 80% случаев развитие ДЦП вызвано пренатальными факторами, и лишь 10% может быть связано с родовой травмой и асфиксией [MacLennan A., 1999] 23 Пренатальные факторы, являясь наиболее частыми причинами возникно- вения ДЦП, могут приводить к нарушениям развития мозга в любой период внутриутробного развития. Они могут зависить от генетических изменений, недостаточности кровоснабжения, токсических или инфекционных поврежде- ний структур мозга. В процессе своего развития нервная система проходит ряд периодов, из которых наиболее важными являются первичная нейруляция, прозенцефали- Детские церебральные параличи как медико-социальная проблема 4% - Перинатальныая гипоксия (изолированная) 2% - Неизвестные причины Рис. 1.1.2. Причины развития энцефалопатии новорожденных [Badawi N., 1998] 21 Пренатальные факторы и перинатальная гипоксия 25% - Пренатальные факторы риска 69% - ческое развитие, нейрональная пролиферация, нейрональная миграция, орга- низация и миелинизация [Volpe J.J., 2001] 24 (табл.1.1.3). Мозг человека, ввиду сложности его организации и особенностей развития, наиболее раним в определенные, так называемые критические периоды. Один и тот же фактор в разные периоды развития мозга может приводить к различ- ным изменениям. Так, церебральная ишемия до 20-й недели гестации может вести к нарушениям миграции нейронов, в период между 26-й и 34-й неделями – вызывать перивентрикулярную лейкомаляцию, а между 34-й и 40 неделями - фокальное или мультифокальное повреждение мозга. Повреждения мозга, вызванные недостаточностью кровоснабжения, зависят от многих факторов: нарушения закладки и развития сосудистой системы моз- га, снижения эффективности церебрального кровотока и механизмов его регу- ляции, уровня реакции мозговой ткани на пониженную оксигенацию. Недоношенность и малый вес при рождении являются двумя наиболее важными факторами риска развития ДЦП, особенно в развитых странах с доста- точно высоким уровнем медицинской помощи. Церебральный паралич форми- руется у 10-18 % новорожденных с массой тела 500-999 г [Michael E.M.,2004] 25 У недоношенного ребенка в результате незрелости структур мозга и системы церебрального кровоснабжения снижена переносимость физических и других стрессов. У этих детей преобладает эмбриональный тип кровоснабжения моз- Общие сведения о ДЦП Табл. 1.1.3. Основные этапы развития нервной системы Название периода Время Основные события Первичная нейруляция 3-4 неделя гестации 5-6 неделя гестации 2-4 месяц беременности 3-5 месяц беременности от 6 мес. бере- менности до 20- ти лет жизни 6 мес. беремен- ности – первые годы жизни Вторичная нейруляция (прозенцефали- ческое развитие) Нейрональная пролиферация Миграция нейронов Миелинизация Организация Формируется нервная трубка, головной и спинной мозг до верхне- поясничного уровня Формируется лицо, основные этажи головного мозга, нижне- поясничные, крестцовые, копчиковые сегменты спинного мозга, конский хвост Образование нейробластов и глии из вентрикулярных и субвентрикулярных зон Закладка основных слоев коры мозга и мозжечка, формирование извилин Постепенная миелинизация всех отделов центральной и периферической НС Созревание и дифференцирование нейронов и глии, развитие разветвлений дендритов, формирование синапсов, селективное отмирание нейронов га, который определяет недостаточность кровоснабжения перивентрикулярно- го вещества, что может приводить к геморрагиям в вещество мозга и перивен- трикулярной лейкомаляции. В дальнейшем это может проявляться клиникой спастической диплегии. Между 26 и 34 неделями гестации наиболее чувствительна к повреждени- ям мозговая ткань боковых желудочков. Здесь проходят нисходящие волокна кортико-спинального пути, ответственные за моторный контроль нижних ко- нечностей, поэтому повреждение в этой зоне может приводить к спастичес- кой диплегии. При более массивных поражениях, когда больше повреждаются двигательные центры и пути (centrum semiovale, corona radiata), одновременно страдают и верхние, и нижние конечности. Перивентрикулярная лейкомаляция преимущественно симметрична.Считает- ся, что она вызвана ишемическим поражением белого вещества мозга недоно- шенного ребенка. Капилляры герминального матрикса в перивентрикулярной области особенно чувствительны к гипоксически - ишемическим поврежде- ниям в связи с их положением в пограничной зоне кровоснабжения между стриарной и таламической артериями. Асимметричное повреждение может клинически приводить к более выраженному поражению одной половины тела и напоминать спастическую гемиплегию, хотя более корректным в этом случае будет термин “асимметричная спастическая диплегия”. У доношенных детей к моменту рождения кровоснабжение мозга достаточно сформировано и приближается к взрослому типу. Гипоперфузия наблюдает- ся преимущественно в зонах «водораздела» основных церебральных артерий. Сосудистые повреждения в зоне кровоснабжения средней мозговой артерии могут определять формирование спастического гемипареза. Повреждения базальных ганглиев приводят к экстрапирамидным проявле- ниям в виде гиперкинетических или дистонических форм ДЦП. Заслуживают внимания исследования Козявкина В.И., направленные на изучение структурных и функциональных особенностей головного и спинно- го мозга у детей с церебральными параличами [Козявкин В.И., 1996] 14 . Изучая патологию позвоночника автор в этиопатогенезе церебральных параличей ак- центировал внимание на вертеброгенном факторе. При анализе данных маг- нитно резонансной томографии у 120 детей с разными формами ДЦП у 72% пациентов были выявлены последствия родовых травм спинного мозга (кисты, расширения центрального канала, локальные спайки) и позвоночника (дисло- кации, переломы позвонков, выраженные дегенеративно – дистрофические поражения), чаще выраженные в шейном отделе позвоночника. Этими ис- следованиями было показано, что детские церебральные параличи являются следствием как прямого, так и опосредованного поражения церебральных и спинальных структур. В 10-20 % случаев ДЦП формируется за счет постнатальных поражений мозга. Они могут быть вызваны бактериальными менингитами, вирусными Детские церебральные параличи как медико-социальная проблема 17 энцефалитами, гипербилирубинемией, черепно- мозговыми травмами и др. [Taylor F., 2006] 26 В большинстве случаев установить точную причину ДЦП сложно, очень часто поражение связано с многими факторами. Ввиду сложности определения при- чины ДЦП широко используется понятие «фактор риска». Фактор риска это не причина болезни, а переменная, которая повышает риск возникновения забо- левания. 0сновные факторы риска, повышающие вероятность развития цереб- рального паралича представлены в таблице 1.1.4. Наличие факторов риска не означает, что у ребенка сформируется церебральный паралич, а их отсутствие не исключает возможности его появления. Общие сведения о ДЦП Табл 1.1.4. Факторы риска развития ДЦП Недоношенность (возраст гестации менее 36 недель) Пренатальные Перинатальные Постнатальные (0-2 года) Преждевременный разрыв плодных оболочек и отхождение вод Инфекции ЦНС (энцефалит, менингит) Низкий (менее 2500 г.) и очень низкий вес (менее 1500 г.) при рождении Постнатальная гипоксия Затяжные и тяжелые роды, применение акушерских пособий Заболевания и состояния матери: эпилепсия, гипертириоз, TORCH – инфекции, травмы, вредные привычки Судорожный синдром Аномалии предлежания плода Коагулопатии Вагинальные кровотечения во время родов Осложнения беременности: гестозы, кровотечения в третьем триместре, недостаточность шейки матки, недостаточность плаценты, многоплодная беременность Неонатальная билирубинемия Брадикардия, гипоксия плода Инфекции и токсические воздействия на плод Черепно-мозговая травма Асфиксия новорожденного Родовая травма головного и спинного мозга, травма позвоночника Выявление причин поражения мозга и факторов риска развития ДЦП несом- ненно облегчает раннюю диагностику и профилактику этого заболевания. Од- ним из путей ранней диагностики, раннего лечения и профилактики развития ДЦП является новая составляющая Метода Козявкина - программа «Ранняя ре- абилитация», которая более подробно изложена во второй главе. 1.2. Клинические формы ДЦП Клинические проявления ДЦП могут колебаться от незначительных симпто- мов до выраженных нарушений. Тяжесть болезни связана с характером, сте- пенью и локализацией повреждения структур мозга. Первые проявления могут быть очевидными сразу после рождения ребенка, а явные признаки ДЦП – уже в грудном возрасте. 1.2.1. Патология моторных систем при ДЦП Различные клинические формы церебральных параличей могут возникать вследствие нарушения развития или повреждения мозговых центров и прово- дящих путей на ранних этапах онтогенетического развития. Основными систе- мами, обеспечивающими контроль позы и движения человека, являются четы- ре основные моторные системі: 1. Конечный двигательный путь (периферический мотонейрон в составе черепных и спинномозговых нервов) – осуществляет стимуляцию мышечных сокращений и движения. 2. Путь прямой активации движений (центральный мотонейрон, кортико- бульбарный и кортико-спинальный тракты) – выполняет движения, которые кон- тролируются сознательно. Путь связан с навыками сознательных движений. 3. Путь непрямой активации движений (центральный мотонейрон, экстра- пирамидная система: кортико – рубральный и кортико - ретикулярный пути, рубро-спинальный, ретикуло-спинальный, вестибуло-спинальный пути и ана- логичные пути к черепным нервам) – обеспечивает подсознательную, авто- матическую мышечную активность, направленную на сохранение позы, под- держание мышечного тонуса, выполнение движений, которые сопутствуют сознательным движениям. 4. Контролирующие круги на разных уровнях нервной системы направлены на интеграцию и координацию сенсорной информации, стимуляцию прямого и непрямого путей активации движений для контроля двигательной активности. В числе контролирующих кругов – подкорковый и мозжечковый. Подкорковый контролирующий круг, включающий базальные ганглии и экстрапирамидную систему, формирует программы постурального контроля, обеспечивает поддерживающие и обслуживающие компоненты моторной ак- тивности. Мозжечковый контролирующий круг включает мозжечок, мост, ретику- лярную формацию, красные ядра, нижние оливы, таламус и кору мозга. Круг обеспечивает интеграцию и координацию исполнения движений гладкой и ске- летной мускулатуры. Детские церебральные параличи как медико-социальная проблема 9 Клинические формы ДЦП Пирамидная система включает кортико-спинальный и кортико-ядерный пути. Они начинаются от пирамидных клеток двигательной зоны конечного мозга (передней центральной извилины), где расположен центральный мото- нейрон. Отсюда двигательные пути следуют до периферического нейрона, передающего команды коры к скелетным мышцам. При этом, кортико-спи- нальный путь идет к двигательным клеткам передних рогов спинного мозга, а кортико-ядерный - к двигательным ядрам черепных нервов ствола мозга. Кортико-спинальный путь управляет движениями туловища и конечностей, а кортико- ядерный - мышцами лица и шеи (рис.1.2.1). Рис.1.2.1. Схема кортико-спинальных (пирамидных) путей Пирамида Мозжечек Варолиев мост Внутренная капсула Первичная моторная зона коры мозга Центральный двигательный нейрон Ножки мозга Перекрест пирамидного пути Боковой (перекрещенный) пирамидный путь Передний (двигательный) корешок Продолговатый мозг Передний (не перекрещенный) пирамидный путь Шейный отдел спинного мозга Скелетная мышца Сегмент спинного мозга Периферический мотонейрон Периферический нерв |