Основы реабилитации двигательных нарушений. Основы реабилитации двигательных нарушений по методу Козявкина
 Скачать 7.68 Mb.
|
|
0 Рис. 1.2.2. Базальные ганглии головного мозга Вентролатеральное ядро таламуса Хвостатое ядро Скорлупа Стриатум Бледный шар Черная субстанция Субталамическое ядро Паллидум Поражение центрального мотонейрона приводит к развитию центральных (спастических) параличей. Это прявляется высоким тонусом мышц по типу спастичности, гиперрефлексией с расширением зон сухожильных рефлексов, клонусами, патологическими и защитными рефлексами, а также патологичес- кими содружественными движениями - синкинезиями. Поражение периферического двигательного нейрона пирамидной системы приводит к периферическим (вялым) параличам на стороне поражения. В об- ласти лица они возникают при поражении ядер черепных нервов ствола мозга; в мышцах туловища и конечностей - при поражении ядер передних рогов спин- ного мозга. В группу ДЦП периферические параличи не входят. Экстрапирамидная система, более древняя в филогенезе, ее отделы рас- положены на разных уровнях коры, подкорки и ствола головного мозга. Сис- тему формируют базальные ядра (паллиостриатум и неостриатум) и мозжечок. Паллиостриатум включает бледный шар и черную субстанцию ножек мозга, неостриатум – покрышку и хвостатое ядро (рис. 1.2.2). От структур экстрапи- рамидной системы начинаются пути непрямой активации движений. Они идут так же к периферическому двигательному нейрону, который, таким образом, находятся под двойным контролем пирамидной и экстрапирамидной систем. Влияние паллиостриарной системы на моторику особенно выраженно в груд- ном возрасте. Для детей первого полугодия характерен высокий тонус мышц, Детские церебральные параличи как медико-социальная проблема который постепенно снижается в мышцах шеи, рук и ног. Неостриарная систе- ма в моторном онтогенезе наиболее активна у детей в возрасте от 2 до 7 лет. Дети этого возраста часто эмоциональны‚ подвижны, много говорят, активно жестикулируют. Уступив двигательные приоритеты пирамидной системе, более древняя экс- трапирамидная система оставила за собой такие важные функции как регуля- цию последовательности, силы и длительности мышечных сокращений, авто- матического включения целого комплекса мышечных групп, необходимых для выполнения задуманного сознательного движения. Эта система отвечает за автоматизированные действия, согласованную работу скелетной мускулатуры, своевременное начало и конец движения, точность его исполнения. Централь- ным звеном экстрапирамидной системы являются базальные ганглии. При их участии осуществляется установка положения звеньев тела для выполнения движения‚ контролируется синергизм сложных двигательных актов (ходьбы‚ бега и др.), обеспечивается плавность движения. Базальные ганглии вызывают торможение двигательного звена условных и безусловных рефлексов. Не имея прямых связей с альфа-мотонейронами спинного мозга‚ они опосредуют свои влияния через ретикулоспинальный путь к гамма-мотонейронам спинного моз- га. Последние регулируют поток проприоцептивных афферентных импульсов, поступающих в спинной мозг от мышечных веретен. Эти импульсы, влияя на возбудимость альфа-мотонейронов‚ определяют рабочее состояние скелетных мышц. При выпадении функции базальных ганглиев могут возникать два зеркально противоположных синдрома. При поражении паллидарного отдела развивается гипертонически-гипокинетический синдром (типа паркинсонизма). При пора- жении стриарного отдела - гипотонически-гиперкинетический синдром (атетоз и другие формы гиперкинезов). Поражение паллиостриарной системы проявляется общей скованностью тела, повышенным мышечным тонусом как в мышцах-сгибателях, так и в мыш- цах-разгибателях, что при тестировании проявляется симптомом „зубчатого колеса”. У больных наблюдается замедленность движений, бедность двига- тельных реакций‚ вялая мимика, маскообразное лицо, отсутствие содружес- твенных движений рук и ног при ходьбе. Такое состояние в клинике нервных болезней называется гипокинезией. При поражении стриарной системы у детей появляются избыточные дви- жения - гиперкинезы различной локализации. Они могут проявляться в облас- ти туловища (аксиальные, торсионные гиперкинезы), в конечностях (хореоз, атетоз, баллизм, миоклонии, тремор), в мышцах лица, шеи (тики, спастическая кривошея), в голосовых связках (вокальные гиперкинезы). Обычно гиперкине- зы возникают при попытке ребенка сохранить то или иное положение, или про- извести тонкое действие. Гиперкинезы отсутствуют при полной релаксации, особенно во время сна. При этом поражении наблюдается снижение мышечно- го тонуса от гипо- до атонии. Нередко развивается дистония‚ проявляющаяся Клинические формы ДЦП переразгибанием суставов, особенно при попытках передвигаться. В типичных случаях при дистонии мышц наблюдается сгибание стоп, разгибание рук, пе- реразгибание спины, разгибание и ротация шеи, как проявления гипотоничес- ки-гиперкинетического синдрома. Мозжечокучаствует в организации двигательных актов, построении быстрых баллистических движений, а также в регуляции вегетативных функций орга- низма. Ядрами мозжечка осуществляется коррекция движений, и обеспечива- ется точность их исполнения, что необходимо в связи с постоянным действием инерционных сил, возникающих при движении. Мозжечок анатомически включает два полушария и червь. Тела нейронов образуют кору мозжечка и ряд ядер в белом веществе полушарий и червя - зуб- чатые, пробковидные, шаровидные и ядра шатра. Контроль точности движений обеспечивается разными зонами мозжечка. Наиболее древняя часть мозжечка - флокуло-нодулярная доля контролирует равновесие тела и поддерживает то- нус мышц. Срединные отделы мозжечка в зоне червя координируют движения туловища, плечевого и тазового пояса. Промежуточные отделы координируют Рис. 1.2.3. Мозжечок, а) сагиттальный разрез ствола мозга, б) сомато-топическое представительство частей тела в мозжечке Сосочковые тела а Средний мозг Варолиев мост IV желудок Продолговатый мозг Серое вещество червя мозжечка Полушария мозжечка Белое вещество червя мозжечка Шишковидная железа (эпифиз) Пластинка четверохолмия Червь мозжечка б Передний отдел Задний отдел Детские церебральные параличи как медико-социальная проблема тонкую моторику кисти, а латеральные отделы полушарий мозжечка участвуют в планировании движений (рис. 1.2.3). Важной функцией мозжечка является обеспечение взаимной координации позных и сознательных движений, а также коррекция их точности и соразмер- ности. Такая координация движений осуществляется мозжечком по принципу компарации, сравнения сигналов, поступающих от моторной коры и проприо- рецепторов с уже имеющимися программами действия (рис. 1.2.4). Клинические формы ДЦП При осуществлении активных сознательных движений импульсы от мотор- ной коры головного мозга спускаются к спинному мозгу, передавая через пе- риферический мотонейрон команды мышцам. Одновременно информация о намерении движения из той же зоны коры передается в мозжечок. В то же время потенциалы действия от проприоцептивных нейронов, иннервирующих суставы и сухожилия конечности поднимаются к мозжечку, передавая инфор- мацию о текущем положении конечности и всего тела. Мозжечок, сопоставляя импульсы от моторной коры мозга и от проприорецепторов конечности (компа- рация сигналов) может сравнить планируемое движение с осуществляемым. При выявлении несоответствия мозжечок посылает сигналы в моторную кору и спинной мозг, чтобы устранить его. Результатом такой работы мозжечка явля- ются плавные и координированные движения. Клиника поражения мозжечка проявляется атактически – гипотоничес- ким синдромом. При низком тонусе мышц (гипотония или атония) наблюда- ется атактическая походка, нарушение равновесия и координации движений, Рис.1.2.4. Схема компарации сигналов мозжечком моторная кора таламус Мозжечок Мышца красное ядро спинной мозг Спино-мозжечковый тракт (информация о выполняемом движении) Проприоцептор периферический мотонейрон рубро-спинальный тракт кортико-спинальный тракт (информация о планируемом движении) центральный мотонейрон асинергия с нарушением статических и локомоторных функций. При атаксии нарушается равновесие тела‚ координация движений и порядок произвольных двигательных актов. В атаксию могут быть вовлечены любые части тела в зависимости от места поражения структур мозга. При поражении червя мозжечка страдает паравер- тебральная мускулатура, развивается туловищная атаксия, нарушается речь: она становится нечеткой, скандированной. Атаксия движений глазных яблок проявляется нистагмом. Дисметрия - затруднением выполнения пальце-носо- вой, пяточно-коленной и других проб. При попытке больного скорректировать дисметрию возникает атактический интенционный тремор с дрожанием мышц конечностей в конце движения и адиадохокинезом с затруднением поперемен- ных супинаторно-пронаторных движений рук. При мозжечковой атаксии для удержания равновесия при ходьбе больному приходится широко расставлять ноги, чтобы повысить устойчивость тела за счет увеличения площади опоры. При этом больного „кидает” в сторону пора- женного полушария мозжечка. При атаксии легкой степени ребенок не может пройти по прямой линии, наступая с пятки на пальцы, или попрыгать на одной ноге. При резких поворотах его будет «заносить» в сторону от траектории дви- жения. Червь мозжечка вместе со стволом мозга и спинным мозгом имеют отно- шение к развитию таких важных движений как ходьба, бег, плавание. Кора мозжечка совместно с мостовыми путями играют важную роль в обеспечении манипулятивных движений и функций моторной речи. В мозжечке и в премо- торной коре сохраняется также рефлексивная память, которая связана с раз- витием таких навыков, как езда на велосипеде и игра на пианино. 1.2.2. Формы ДЦП Основой существующих классификаций ДЦП, как правило, является состо- яние мышечного тонуса и зона поражения. По этому принципу все формы ДЦП могут быть разделены на две группы – пирамидные и экстрапирамидные (рис 1.2.5). Пирамидные формы ДЦП связаны преимущественно с поражением кортико- спинального пути; для них характерен спастический тип нарушения мышеч- ного тонуса. В зависимости от зоны преимущественного поражения выделя- ют спастический тетрапарез (тетраплегия), спастический дипарез (диплегия), спастический гемипарез (гемиплегия). Экстарпирамидные формы разделяются на атетозные (дистонические, ги- перкинетческие) и атактические (мозжечковые, гипотонические) формы. Существуют также смешанные формы с различным сочетанием поражений пирамидной и экстрапирамидной систем. Детские церебральные параличи как медико-социальная проблема Рис. 1.2.5. Клинические формы ДЦП тетрапарез гемипарез дипарез атактическая атетозная смешанные Пирамидные (спастические) формы Экстрапирамидные формы Клинические формы ДЦП Спастический дипарез Преимущественное поражение обеих нижних конечностей приводит к раз- витию спастического дипареза (диплегии). Именно эта форма ДЦП называется болезнью Литтля. В структуре ДЦП ее частота достаточно высока и составляет от 10 до 33 % больных. Поражение проявляется постепенно по мере двигательного развития ребен- ка. В первые месяцы жизни спастические параличи могут быть выражены в ногах и в руках. В дальнейшем движения в руках могут восстановиться и в клинической картине будут преобладать параличи ног. К переходным формам относят варианты триплегии с поражением ног и од- ной руки. У таких детей повышен мышечный тонус, длительно сохраняются тонические лабиринтные и шейные рефлексы, задерживается моторное раз- витие. При обследовании выявляются высокие сухожильные рефлексы, клону- сы стоп, патологические рефлексы. Быстро развиваются контрактуры приво- дящих мышц бедер и деформации стоп, движения ног резко ограничиваются [Sussman M.D.,1992] 27 . Чувствительность и функции тазовых органов могут быть сохранными. Речевые и психические нарушения при этой форме бывают умеренными, но нередко они проявляются на фоне микроцефалии, гидроцефалии и эпилепти- ческих симптомов, что осложняет прогноз [Цукер М.Б., 1986] 28 Спастический дипарез с преимущественным нарушенем движений в нижних конечностях следует дифференцировать с параплегией спинального проис- хождения, которая может быть следствием родовой травмы или порока раз- вития НС. В таких случаях страдают функции сфинктеров, наблюдаются вы- раженные вегето-трофические расстройства, но в отличие от церебрального дипареза нет судорог и не наблюдается задержки психического развития [Ба- далян Л.О., 1980 ] 29 Спастический тетрапарез В зависимости от локализации поражения мозга, параличи могут захваты- вать четыре конечности с развитием спастического тетрапареза (тетраплегии). Это наиболее тяжелая форма ДЦП, частота которой колеблется от 9 до 43 % среди всех форм ДЦП. Высокий тонус может быть в мышцах и верхних, и нижних конечностей или преобладать в мышцах рук. Рано формируются контрактуры и костные дефор- мации. Реакции равновесия и выпрямляющие рефлексы туловища развиты сла- бо. Страдают мимические и жевательные мышцы, появляются оральные синки- незии‚ прогрессируют псевдобульбарные нарушения. Спастическая дизартрия нарушает экспрессивную речь, резко задерживаются моторное и психо-рече- вое развитие. В дальнейшем могут присоединиться судороги и гиперкинезы. Возможно развитие двойной гемиплегии с асимметричным поражением правой и левой половины тела. Спастический гемипарез Спастический гемипарез (гемиплегия) наблюдается у 25-40% детей, страдаю- щих ДЦП. Для этой формы характерно одностороннее поражение конечностей‚ особенно их дистальных отделов. Правосторонняя гемиплегия встречается в 2 раза чаще, чем левосторонняя. При этом имеет место в различной степени выраженное поражение гомолатеральных ядер VII и XII пар черепных нервов. По мере взросления больного повышается тонус мышц пораженных конеч- ностей, они отстают в росте и развитии от здоровой стороны. Возможно незна- чительное снижение чувствительности по гемитипу, которое у детей трудно выявить. В отличие от взрослых, у больных детей постепенно развивается ге- миатрофия, что характерно только для раннего органического поражения моз- га. Наблюдается простая атрофия мышц без качественных нарушений элект- ровозбудимости. Судороги фокального или общего характера встречаются у 30-49% таких больных. Это снижает вероятность нормального интеллектуаль- ного развития. Атетозная форма ДЦП Экстрапирамидный церебральный паралич носит разные названия – гипер- кинетическая форма ДЦП, атетозный, дистонический паралич. Среди больных ДЦП его частота составляет от 9 до 22 %. В первые два месяца жизни больного ребенка паралич этого типа проявляется гипотонией, в 3-4 мес. появляются дистонические атаки – приступы внезапного повышения мышечного тонуса, ко- Детские церебральные параличи как медико-социальная проблема 27 торые обусловлены повышенной активностью нередуцированных тонических рефлексов. У детей старшего возраста экстрапирамидные формы ДЦП проявляются насильственными движениями (хореоатетоз, тики, торсия) и мышечной дис- тонией. При попытке активных движений нарастает мышечная ригидность‚ усиливаются гиперкинезы в конечностях и туловище. Интеллектуальное раз- витие при этой форме страдает незначительно, однако выраженные речевые и двигательные расстройства затрудняют обучение и социальную адаптацию больных. При наличии у ребенка ядерной желтухи на почве иммунологического конф- ликта по группе крови или резус - фактору, помимо тяжелых гиперкинезов типа двойного атетоза или хореоатетоза, у больных развивается снижение слуха или полная глухота с сопутствующей задержкой развития речевых функций. Атактическая форма ДЦП Для мозжечковой, атактической формы ДЦП характерны нарушения равнове- сия и координации движений. Даже если больной может ходить, его походка неуверенная и шаткая. Пациенты с этой формой поражения имеют проблемы с выполнением быстрых движений, а также движений, требующих тонкого кон- троля, например письма. Сухожильные рефлексы обычно повышены. Течение заболевания сопровождается медленным и постепенным улучшением мотор- ных и психо-речевых функций. Такая форма составляет от 5 до 10 % случаев ДЦП. Помимо поражения самого мозжечка, при ДЦП могут страдать участки коры лобного ”полюса”, где находятся центры, управляющие мозжечком через фрон- то-понто-церебеллярные пути. В таких случаях у больных развивается атони- чески-астатическая форма Ферстера, при которой резко страдают статические функции. Больные не могут удерживать голову, сидеть, стоять или ходить, со- храняя равновесие. Помимо выраженной мозжечковой патологии, доминируют глубокая задержка психического развития, слабость мотивации, выраженное отставание речевого развития. У 9 – 25 % пациентов с ДЦП наблюдаются смешанные формы, которые явля- ются комбинацией разных форм церебральных параличей. Распространенными являются объединение спастических форм с атетозными или атактическими. 1.2.3. Основы диагностики и реабилитационная классификация ДЦП Диагностика ДЦП базируется на следующих ключевых показателях: нали- чие достоверных признаков раннего органического поражения мозга и оче- видность непрогрессирующего течения болезни; проявление патологического процесса на определенной стадии развития мозга, задержка дальнейшего со- Клинические формы ДЦП зревания мозга и становление его функций; наличие клинических признаков повреждения центрального контроля двигательных функций; признаки мотор- ного дефицита. Дети с формирующимся церебральным параличом заметно отстают в мотор- ном развитии от сверстников. Задержка моторного развития (ЗМР), неспособ- ность к вертикализации тела – первый и основной синдром ДЦП. Проявление нормального моторного развития удобно (особенно для родите- лей) оценивать «моторной лесенкой», каждая их шести ступенек которой соот- ветствует одному этапу моторного развития. Продолжительность этапа – 2 мес. (±1 - 2 недели на индивидуальные вариации. Отставание моторного развития от средних параметров дает основания для диагностики задержки моторного развития. Задержка моторного развития на один - два моторных этапа расценивается как легкая, на 3-4 этапа как средней тяжести. Последствия ЗМР ІІ степени зависят от своевременности диагностики и реабилитационных мероприятий. При рано начатом реабилитационном лече- нии ребенок имеет шанс восстановить дальнейший нормальный темп развития моторики. Задержка моторного развития на 5-6 этапов расценивается как поражение тяжелой степени. В этих случаях резко нарушены вертикализация тела и локо- моции ребенка, что свидетельствует в пользу диагноза ДЦП. Детские церебральные параличи как медико-социальная проблема Рис. 1.2.6. Схема моторного развитие ребенка в норме и патологии) норма моторного развития ЗМР неспецифи- ческого характера ЗМР І ст. - легкая форма ЗМР ІІ ст. при - средней тяжести ЗМР - тяжелая степень 12 10 8 6 4 2 0 мес |