1. Двигательная система. Центральные и периферические параличи. Симптоматика, дифференциальная диагностика

• Название: 1. Двигательная система. Центральные и периферические параличи. Симптоматика, дифференциальная диагностика
• Дата: 01.06.2022
• Размер: 336.23 Kb.
• Имя файла: NEVROLOGIYa.docx
• Тип: Документы; #561691
• страница: 2 из 9

Функции ЭПС:

• 
  Формирование сложных автоматизированных движений (точность, четкость, координированность);
  
• 
  Поддержание мышечного тонуса;
  
• 
  Перераспределение мышечного тонуса при движении;
  
• 
  Мимические выразительные движения;
  
• 
  Поддержание сегментарного аппарата в готовности к действию;
  
• 
  Имеет б/х механизмы регуляции.
  

Процесс обучения движения, направленный на автоматизацию двигательного акта:

1. 
   Паллидарная фаза – движения замедленны, осуществляются с длительным сокращением мышц;
   
2. 
   Стриарная фаза – избыточные по силе, неловкие движения.
   
3. 
   Фаза рационализации движения – выработка оптимального энергетически рационального, максимально эффективного способа движения.
   

Передача импульсов – в системе замкнутых параллельных нейронных кругов, основным из которых является фронто-стриато-паллидо-таламо-кортикальный круг. От полосатого тела -> черная субстанция и бледный шар -> таламус. От бледного шара и черной субстанции – нисходящие системы в СМ (паллидо-ретикулярно-спинномозговой, нигра-ретикулярно-спинномозговой путь).

ЭПС:

Паллидарная система:

• 
  Филогенетически более древняя;
  
• 
  Латеральный и медиальный бледный шар, черная субстанция, красное ядро, субталамическое ядро Льюиса;
  
• 
  У ребенка в первые месяца жизни – высший двигательный центр.
  
• 
  При поражении – гипертонически - гипокинетический (акинето-ригидный, паркинсонический) синдром.
  

Стриарная система:

• 
  Филогенетически более молодая;
  
• 
  Хвостатое ядро, скорлупа, ограда;
  
• 
  Миелинизируется к 5 месяцам жизни ребенка;
  
• 
  При поражении – гипотонически-гиперкинетический (дистонически-гиперкинетический) синдром.
  

7. Паркинсонизм. Классификация. Дифференциальная диагностика различных форм паркинсонизма.

Гипертонически-гипокинетический синдром (акинето-ригидный, паркинсонизм):

• 
  При поражении черной субстанции (содержит меланинсодержащие нейроны);
  
• 
  Патогенез – дефицит нейромедиатора дофамина.
  

Классификация:

• 
  Первичный паркинсонизм (болезнь Паркинсона);
  
• 
  Вторичный паркинсонизм:
  

- Сосудистый;

- Лекарственный;

- Токсический;

- Посттравматический;

- Постэнцефалический;

- Паранеопластический.

• 
  Множественная системная дегенерация (Паркинсонизм +).
  

Дифференциальная диагностика – клинические отличия вторичного паркинсонизма от болезни Паркинсона:

1. 
   Двухстороннее начало заболевания + относительная симметричность клинических проявлений (болезни Паркинсона – ассиметричных характер).
   
2. 
   Отсутствие тремора покоя.
   
3. 
   Низкая активность дофаминергических средств.
   
4. 
   Преобладание симптоматики в аксиальных отделах и нижних конечностях.
   
5. 
   Раннее начало постуральных движений (ретропульсии сразу!).
   
6. 
   Быстрое начало, связанное с действием этиологического фактора.
   
7. 
   Более злокачественное течение, которое может приводить к инвалидизации в течение 5 лет.
   
8. 
   Устранение фактора – регресс клинических проявлений.
   

8. Болезнь Паркинсона. Этиология, патогенез, клиника, диагностика и лечение.

Болезнь Паркинсона – идиопатическое медленнопрогрессирующее, дегенеративное заболевание ЦНС, характеризующееся замедленностью движений, ригидностью мышц, тремором покоя и нарушением разных рефлексов.

Этиология: наследственная предрасположенность, старение.

В основе заболевания – поражение пигментированных, дофаминергических нейронов черной субстанции и других дофаминергических ядер ствола ГМ.

Клиника:

• 
  Олигобрадикинезия – замедленные и обеднённые движения, вплоть до акинезии.
  
• 
  «Поза просителя» и старческая походка (шаркающая, мелкими шажками).
  
• 
  Редкое мигание, гипомимия.
  
• 
  Медленная тихая монотонная речь.
  
• 
  Утрата физиологических синкинезий.
  
• 
  Микрография.
  
• 
  Экстрапирамидная мышечная ригидность (повышение мышечного тонуса) и феном «зубчатого колеса» - мышечный тонус неравномерен.
  
• 
  Восковая гибкость, пролонгированное удержание головы в приданном им положении, симптом «воздушной подушки».
  
• 
  Тремор покоя в пальцев рук (типа «катания пилюль» или «счета монет»), тремор головы (да/нет), нижней челюсти и ног.
  
• 
  Постуральная неустойчивость – нарушение сохранения равновесия при изменении позы (исследование – пропульсия, ретропульсии, латеропульсии) + частые падения.
  
• 
  Психические нарушения (аспонтанность, брадипсихия, деменция).
  
• 
  Вегетативные расстройства – гиперсаливация, запоры, задержка м/и, повышенное потоотделения.
  

Диагностика:

• 
  Анамнез, клиническая картина;
  
• 
  МРТ;
  
• 
  ПЭТ-КТ?;
  
• 
  Исключение вторичного паркинсонизма;
  
• 
  Исключение паркинсонического синдрома;
  
• 
  Молекулярно-генетическое исследование.
  

Лечение:

• 
  Дофаминергические препараты - Леводопа, Мадопар.
  
• 
  Агонисты дофаминовых р/ц – Бромокриптин.
  
• 
  Ингибиторы МАО и КОМТ – Энтакапон.
  
• 
  Центральные холиноблокаторы – циклодол.
  

+ седативная терапия, метаболическая терапия, ЛФК, иглотерапия, психотерапия.

Хирургическое лечение:

• 
  При неэффективности консервативного;
  
• 
  Деструктивные операции;
  
• 
  Стимуляция глубоких мозговых структур
  

9. Гиперкинезы, клинические формы: атетоз, хорея, гемибаллизм, тремор, тики, дистонии, миоклонии.

Гиперкинез – это насильственные, неконтролируемые движения, которые мешают выполнять произвольные движения и/или приводят к формированию патологических поз.

Классификация:

• 
  По ритмичности;
  
• 
  По симметричности;
  
• 
  По быстроте смены локализации;
  
• 
  По степени распространенности (фокальные, регионарные, генерализованные).
  
• 
  Самостоятельное заболевание или в рамках другого самостоятельного заболевания.
  

Атетоз – медленные стереотипные, несинхронные червеобразные насильственные движения в мышцах пальцев рук, либо лица.

Хорея «пляска, хоровод» - быстрый гиперкинез, широкие движения. Быстрые, беспорядочные, аритмичные движения с быстрой сменой локализации и выраженным внешним двигательным дефектом (гримастничание, жестикуляции).

В рамках других заболеваний:

• 
  Малая хорея (ревматическая болезнь Сиденгама – на фоне тонзиллита, ангины, ревматизма).
  
• 
  Хорея Гентингтона (старше 40 лет, прогрессирующая деменция + развитие психозов).
  

Гемибаллизм – высокоамплитудные движения, охватывающие проксимальные отделы конечностей одной половины тела (поражение субталамического ядра).

Тремор:

• 
  Статический, тремор покоя (паркинсонический, при интоксикации ртутью, марганцем);
  
• 
  Эссенциальный (статодинамический, моносимптомное заболевание).
  
• 
  Интенционный (динамический при поражении мозжечка – усиление амплитуды тремора при достижении цели).
  
• 
  Алкогольный, при тиреотоксикозе.
  

Тики – быстрые тонические подёргивания (функциональные, органические – постоянство и стереотипность).

Генерализованные тики (болезнь Туретта) – генетический синдром, характеризующийся генерализованным тиком в виде полиморфных сложных подергиваний (моргание, прищелкивание, покашливание, подпрыгивание) + вокализм (лай, мяуканье, кваканье, нецензурная лексика). Лечение – хирургическая стимуляция.

Дистонии:

• 
  Блефароспазм – фокальная дистония – непроизвольные сокращения мышцы глаза, приводящие к стойкому спастическому смыканию век (тонический, клонический).
  
• 
  Спастическая кривошея – регионарная дистония – регионарный гиперкинез тонического или тонико-клонического характера. Сокращение мышц шеи приводит к ротации и отклонению головы в противоположную сторону (тортиколлис, латероколлис, ретроколиис). + парадоксальные кинезии – применение корригирующих жестов для уменьшения дистонии.
  
• 
  Торсионная дистония – генерализованная дистония – медленный, вращательный, штопорообразный гиперкинез с вовлечением туловища, шеи и тазового пояса (туловище удава, походка верблюда).
  

Миоклонии – самый быстрый гиперкинез (по типу вздрагиваний).

Этиологические варианты:

1. 
   Первичный (физиологический, эссенциальный, ночной);
   
2. 
   Вторичный (при спиноцеребральных дегенерациях, повреждение базальных ганглиев, развитие деменции, энцефалопатии, фокальные поражения ГМ);
   
3. 
   Эпилептический.
   

- В покое и при движении;

- Быстрые, короткие, беспорядочные, асинхронные мышечные сокращения.

- С быстрой сменой локализации без выраженного внешнего двигательного дефекта.

10. Типы расстройств чувствительности: периферические, корешковые, сегментарные, проводниковые, корковые. Сенситивная атаксия.

Атаксия – нарушение согласованности движений различных мышц при условии отсутствия мышечной слабости, нарушение координации.

Сенситивная атаксия – один из видов атаксии, развивающийся в результате недостатка или отсутствия афферентного потока глубокой чувствительности и прежде всего мышечно-суставного чувства.

Развивается при поражении пути глубокой чувствительности:

• 
  Периферические нервы;
  
• 
  Задние корешки;
  
• 
  Задние столбы СМ;
  
• 
  Ствол мозга;
  
• 
  Таламус.
  

Сенситивная атаксия значительно более выражена без зрительного контроля. Походка – «штампованная».

Типы чувствительных расстройств:

1. 
   Периферический:
   

• 
  Невральный – выпадение чувствительности в зоне иннервации нерва ниже уровня поражения + болевой синдром + двигательные расстройства (периферические парезы);
  
• 
  Полиневральный – выпадение чувствительности по типу «носков» и «перчаток», граница нечеткая;
  
• 
  Корешковый – выпадение всех видов чувствительности в зоне иннервации корешка. Участок кожи, который иннервируется один корешком – дерматом, участок мышцы – миотом, участок кожной ткани – склеротом.
  

2. 
   Спинальный:
   

• 
  Сегментарный – при поражении задних рогов спинного мозга, выпадение болевой и температурной чувствительности при сохрании тактильной и глубокой в зоне соответствующих дерматомов (верхняя и нижняя граница четкая), по типу куртки или полукуртки;
  
• 
  Проводниковый – при поражении задних или боковых канатиков СМ, выпадение чувствительности ниже уровня очага поражения;
  

3. 
   Церебральный:
   

• 
  Проводниковый – при поражении заднего бедра внутренней капсулы, таламуса, нарушаются все виды чувствительности на всей противоположной стороне тела – гемитип, гимеанестезия;
  
• 
  Корковый – при поражении сенсорной коры, часто - моногипестезия.
  

11. Зрительный анализатор, признаки его поражения на разных уровнях (сетчатка, зрительный нерв, перекрест, зрительный тракт, зрительный бугор, кора).

1 нейрон - ганглиозные клетки (по лекции), их сайт – 1 нейрон – палочки/колбочки, 2 нейрон – биполярные нейроны, 3 нейрон – ганглиозные клетки.

2 нейрон – в латеральном коленчатом теле.

3 нейрон – кора затылочной доли.

R (палочки и колбочки) -> биполярные нейроциты -> ганглиозная клетка -> аксоны ганглиозной клетки образуют зрительный нерв -> зрительный нерв через канал зрительного нерва покидает глазницу -> кпереди от турецкого седла образуется зрительный перекрест (хиазма – перекрещиваются волокна от назальных (внутренних) половин сетчатки, темпоральные (наружные) половины сетчатки – не перекрещиваются) -> зрительный тракт (проходят волокна не от одного глаза, а от одноименных половин сетчаток обоих глаз (ОБЕСПЕЧИВАЕТСЯ БИНОКУЛЯРНОЕ ЗРЕНИЕ) -> подкорковые зрительные центры (латеральные коленчатые тела и задние верхние ядра четверохолмия и задние ядра таламуса) -> внутренняя капсула (заднее бедро) -> зрительная лучистость (пучок Грациоле) -> корковые центры (внутренняя поверхность затылочных долей по бокам шпорной борозды). Выше шпорной борозды (клин) проецируется верхних квадрант сетчатки этой же стороны. Ниже шпорной борозды (язычная извилина) проецируется нижний квадрант сетчатки этой же стороны.

Правые поля зрения проецируется – на левую половину сетчатки, а левые поля зрения проецируются – на правую половину сетчатки. Левый зрительный тракт проводит раздражение от правых полей зрения, а правых зрительный тракт проводит раздражение от левых полей зрения.

ТОПИКА ПОРАЖЕНИЯ:

Полный перерыв зрительного нерва – амавроз на данный глаз.

При поражении части волокон зрительного нерва – выпадение в нем полей зрения островками (скотомы).

Полное разрушение хиазмы – двусторонний амавроз.

Поражение середины хиазмы – битемпоральная гетеронимная гемианопсия.

Поражение наружных частей хиазмы – биназальная гетеронимная гемианопсия.

Гомонимные гемианопсии противоположных полей зрения – при поражении зрительных трактов, латеральных коленчатых тел, зрительного бугра, внутренней капсулы (заднее бедро) и затылочной доли (при поражении слева – правосторонняя гомонимная (одноименная) гемианопсия и наоборот).

Неполное поражение корковой проекционной зоны – квадрантные гемианопсии.

При разрушении левого клина (сверху и слева от шпорной борозды) – нижнеквадратная гемианопсия справа.

При разрушении правой половины язычной извилины (снизу и справа от шпорной борозды) – верхнеквадрантная гемианопсия слева.

При раздражении шпорной борозды - в противоположных полях зрения простые фотомы.

Раздражение наружной поверхности затылочной доли – зрительные галлюцинации, микро- и макроскопия.

12. Нейроофтальмологические методы исследования зрительной системы: исследование глазного дна и полей зрения. Варианты гемианопсий.

Варианты гемианопсия – см. вопрос 11.

Бывает:

• 
  Относительная;
  
• 
  Абсолютная;
  
• 
  Гомонимная (одноименная) – правосторонняя, левосторонняя;
  
• 
  Гетеронимная (разноименная) – битемпоральная, биназальная.
  
• 
  Полная;
  
• 
  Частичная (квадрантная) – верхние и нижние.
  

Исследование функций:

Офтальмологическое исследование:

1. 
   Острота зрения;
   
2. 
   Цветоощущение;
   
3. 
   Поля зрения;
   
4. 
   Состояние глазного дна.
   

Оценка величины зрачков (миоз, мидриаз, анизокория).

Исследование реакции зрачков на свет.

Исследование полей зрения (проба с молоточком, периметр Форстера).

Осмотр глазного дна:

1. 
   Невропатия зрительного нерва;
   
2. 
   Первичная атрофия зрительного нерва (РС, компрессия опухолью);
   
3. 
   Вторичная атрофия зрительного нерва (после застойного диска зрительного нерва);
   
4. 
   Синдром Фостера-Кеннеди (на стороне опухоли – первичная атрофия зрительного нерва, на противоположной – застойный диск зрительного нерва).
   
5. 
   Застойный диск зрительного нерва (ВЧГ).
   

13. Глазодвигательные нервы: глазодвигательный, блоковый, отводящий нервы. Симптомы поражений.

3 пара – глазодвигательный (смешанный – двигательные и вегетативные волокна);

4 пара – блоковый (двигательный);

6 пара – отводящий (двигательный).

Ядра глазодвигательных нервов расположены в области среднего мозга.

Ядра 3 пары ЧМН:

1. 
   Крупноклеточное ядро (парное) иннервирует мышцы глаза,
   
2. 
   Ядро Перлиа (непарное) – иннервирует 2 медиальные прямые мышцы глаза и обеспечивает конвергенцию,
   
3. 
   Добавочное ядро Якубовича (парасимпатическое ядро) - иннервирует гладкие мышцы глаза.
   

В полость глазницы все 3 глазодвигательных нерва попадают через верхнюю глазничную щель! (+ верхняя ветвь тройничного нерва).

Нейропатия 3 пары ЧМН:

• 
  Двигательные и вегетативные волокна;
  
• 
  Ядра:
  

Крупноклеточное ядро (парное) иннервирует 5 поперечно-полосатых мышц (верхняя прямая, нижняя косая, нижняя прямая, внутренняя прямая + мышца, поднимающая верхнее веко),

Ядро Перлиа (непарное) – иннервирует 2 медиальные прямые мышцы глаза и обеспечивает конвергенцию,

Добавочное ядро Якубовича (парасимпатическое ядро) - иннервирует гладкие мышцы глаза (мышцу, суживающую зрачок – зрачковый рефлекс, и ресничную мышцу – аккомодация).

Поражение крупноклеточного ядра – периферический паралич иннервируемых ими мышц:

1. 
   Расходящееся косоглазие (диплопия при взгляде в сторону пораженных мышц);
   
2. 
   Расстройство конвергенции;
   
3. 
   Эзкофтальм – атония четырех парализованных мышц глаза;
   
4. 
   Птоз – паралич мышцы, поднимающей верхнее веко.
   

Поражение ядра Якубовича:

1. 
   Мидриаз – расширение зрачка, так как происходит паралич мышцы, суживающей зрачок и преобладание дилататора.
   
2. 
   Расстройство аккомодации, так как происходит паралич ресничной мышцы, которая изменяет кривизну хрусталика.
   
3. 
   Снижение реакции зрачка на свет.
   

Синдром Вебера:

Поражение ствола мозга (альтернирующий синдром) – ядра 3 пары + волокна пирамидного пути (на противоположной стороне поражения – центральный гемипарез, на стороне поражения – проявления поражения 3 ЧМН)

Синдром Аргайла-Робертсона:

• 
  Диссоциация ярко-близко.
  
• 
  Отсутствие реакции зрачка на свет при сохранении реакции на аккомодацию и конвергенцию.
  
• 
  При нейросифилисе, РС, диабетической нейропатии.
  

Нейропатия 6 пары ЧМН:

• 
  Иннервирует наружную прямую мышцу глаза;
  
• 
  При поражении – паралич данной мышцы;
  
• 
  Конвергирующий страбизм – невозможность поворота глазного яблока кнаружи, диплопия при взгляде в сторону пораженной мышцы.
  

Нейропатия 4 пары ЧМН:

• 
  Иннервирует верхнюю косую мышцу;
  
• 
  При поражении – паралич данной мышцы;
  
• 
  Изолированное поражение встречается редко;
  
• 
  Ограничение подвижного глазного яблока вниз и кнаружи.
  

Офтальмоплегия: