1. Двигательная система. Центральные и периферические параличи. Симптоматика, дифференциальная диагностика

• Название: 1. Двигательная система. Центральные и периферические параличи. Симптоматика, дифференциальная диагностика
• Дата: 01.06.2022
• Размер: 336.23 Kb.
• Имя файла: NEVROLOGIYa.docx
• Тип: Документы; #561691
• страница: 9 из 9

59.Классификация эпилептических припадков. Принципы диагностики. Диагностическая значимость ЭЭГ.

Эпилептический припадок – это короткое явно неспровоцированное нарушение поведения, эмоционального состояния, моторных или сенсорных функций, которые по клиническим проявлениям можно связать с нейрональными разрядами в ГМ.

Классификация:

• 
  Фокальные – эпилептическая активность - одна область одного полушария;
  
• 
  Генерализованные – на весь мозг, 2 полушария;
  
• 
  С неизвестным началом.
  

Фокальные приступы:

По уровню сознания:

• 
  Без потери сознания;
  
• 
  С потерей сознания.
  

По проявлениям:

1. 
   Моторные:
   

- Автоматизмы – оральные, кистевые;

- Клонические – ритмичные крупноамплитудные сокращения мышц;

- Атонические – внезапное падение мышечного тонуса;

- Гиперкинетические – боксирование;

- Эпилептические спазмы – резкие кивки головой с приведением рук;

- Тонические – приходящее напряжение мышц;

- Миоклонические – по типу вздрагиваний.

2. 
   Немоторные (без двигательных симптомов):
   

- Вегетативные – урчание в животе, покраснение, потливость и др.

- С остановкой деятельности – замирание, глаза смотрят в одну точку

- Когнитивные – де жа вю, же ма вю, насильственные мысли и др.

- Эмоциональные – смех, плач, испуг и др.

- Сенсорные – по типу парестезий (ощущение ползания мурашек), зрительные, слуховые галлюцинации и др.

Генерализованные (билатеральные) приступы:

1. 
   Моторные
   

• 
  Тонико-клонические, клонические, тонические;
  
• 
  Миоклонические;
  
• 
  Эпилептические спазмы.
  

2. 
   Немоторные
   

• 
  Абсансы.
  

Тонико-клонические приступы:

• 
  Приступы с последовательной сменой тонического напряжения клоническими сокращениями
  
• 
  Тоническая фаза: внезапная потеря сознания, падение. При вовлечении дыхательной мускулатуры возможен крик, стон, свистящее дыхание, апноэ с цианозом. Могут отмечаться прикус языка, непроизвольное мочеиспускание. 20-30 сек.
  
• 
  Клоническая фаза: дыхание приобретает прерывистый характер, хрипящее, сопровождается обильным слюнотечением, ритмичные мышечные сокращения. 2-3 мин.
  

Миоклонические приступы:

• 
  Внезапные, короткие (до 300-400 мс), непроизвольные мышечные сокращения – «вздрагивания» в руках, ногах, лице или во всем теле.
  
• 
  Усиливаются в период пробуждения или засыпания.
  

ВИДЫ:

• 
  Миоклонически-тонико-клонический приступ.
  
• 
  Миоклонически-атоническим.
  

Эпилептические спазмы:

• 
  Внезапные двухсторонние, симметричные сокращения мышц сопровождающиеся кивком головы и сгибанием конечностей.
  
• 
  Эпилептические спазмы –фокальные или генерализованные.
  

Абсанс:

• 
  Внезапное короткое выключение сознания.
  
• 
  Типичный абсанс – это прекращение всякой деятельности, «застывание», «замирание» пациентов, фиксированный «отсутствующий» взгляд, растерянное гипомимичное выражением лица.
  
• 
  Специфические изменения на ЭЭГ — генерализованная пик-волновая активность с частотой 3 Гц.
  

Фокальный с переходом в билатеральный тонико-клонический:

Предшествуют сенсорные нарушения (запахов, зрительных, слуховых ощущений) – аура.

60.Неэпилептические пароксизмальные состояния. Дифференциальный диагноз с эпилептическими припадками.

Дифференциальная диагностика с:

• 
  Обмороки;
  
• 
  Нарушение сна (снохождения, сноговорения);
  
• 
  Пароксизмы;
  
• 
  Мигрень с аурой;
  
• 
  Гиперкинезы (тики, дистонии);
  
• 
  Истеричные припадки.
  

	ЭП 5 минут	Обморок	Истерический припадок
Предвестники	Не характерны или аура	Липотимия	Нет
Провокаторы	Нет	Боль Вид крови	В демонстративных случаях
Клиническая картина	Акроцианоз Гиперреакция кожи Дыхание частое, шумное Высокий пульс АГ Тахикардия	Потливость Бледные кожные покровы Редкое, глубокое дыхание Пульс нитевидный Гипотония	Норм АД или АГ Высокий пульс Зрительные реакции +
Судороги	Часто	Нет или редко	Возможны в демонстративных случаях
Мочеиспускание	Часто	Нет или редко	+/-
Прикус языка	МБ	Нет	МБ
Ушибы	Часто	Редко	МБ
Возвращение в сознание	Медленно, дезориентация, сон	Быстрое и полное	Сонливость после приступа

61.Эпилептический статус. Определение, классификация, лечение.

Судорожный эпилептический статус (ЭС) - это серия генерализованных тонико-клонических эпилептических приступов, между которыми пациент не приходит в сознание или один приступ без клинических признаков его прекращения в течение 5 минут и более.

Классификация:

По причине:

• 
  ЭС у больных эпилепсией (резкая отмена АЭП, дебют эпилепсии, прогрессирование заболевания).
  
• 
  ЭС de novo – нейроинфекции, интоксикации, ЧМТ, ОНМК.
  

Стадии:

• 
  Ранний – 5-30 минут;
  
• 
  Поздний – 30-60 минут;
  
• 
  Рефрактерный – 60-90 минут;
  
• 
  Суперрефрактерный – 90 минут и более.
  

Этапы помощи:

• 
  1 стадия – Диазепам (взрослые 10-20 мг, дети 0,2-0,4 мг/кг) + взрослые – тиамин + глюкоза;
  
• 
  2 стадия – вальпроевая кислота;
  
• 
  3 стадия – мидазолам, пропафол;
  
• 
  4 стадия – общие анестетики.
  

65. Сирингомиелия. Клиника, диагностика и лечение.

Сирингомиелия – хроническое заболевание, которое характеризуется развитием в СМ продольны полостей, заполненных ликвором.

Клиника:

• 
  Нарушение чувствительности по проводниковому типу (по типу «перчаток» и «носков»).
  
• 
  Выпадение поверхностной чувствительности, при сохранении глубокой чувствительности.
  
• 
  Периферические парезы + трофические нарушения.
  

Диагностика:

• 
  МРТ;
  
• 
  ЭНМГ.
  

Лечение:

• 
  Витамины группы В;
  
• 
  Препараты, повышающие нейро-мышечную передачу (нейромидин);
  
• 
  Нейрометаболические препараты (актовегин).
  
• 
  Нейрохирургия – опорожнение полостей, создание декомпрессии.
  
• 
  Профилактика – предупреждение травматизма.
  

66. Болезнь Альцгеймера.

Болезнь Альцгеймера - деменция, относящаяся к первично-дегенеративным заболеваниям с медленным прогрессирующим снижением познавательных функций, в первую очередь расстройством памяти, поведения и полной деградацией личности, что в итоге приводит к смерти.

Этиология:

• 
  Генетические факторы (наследственные формы – около 10-15% - семейные случаи, аутосомно-доминантный тип), дефекты митохондриальной ДНК.
  
• 
  Исходно низкий уровень интеллекта и образования.
  
• 
  ЧМТ.
  
• 
  Неблагоприятные экологические факторы.
  

Патогенез:

Внеклеточное отложение белка β-амилоида. Белок предшественник β-амилоида (АРР) - трансмембранный белок, играющий важную роль в росте нейрона, его выживании и восстановлении после повреждений. При БА APP подвергается протеолизу — разделяется на пептиды под воздействием ферментов. β-амилоидные нити, образованные одним из пептидов, слипаются в межклеточном пространстве в плотные образования - сенильные бляшки.

Стадии:

1. 
   Преддеменция – нарушение памяти на недавние события, затруднения при запоминании нового.
   
2. 
   Ранняя деменция – незначительное расстройство памяти при сохранении критики к своему состоянию.
   
3. 
   Умеренная деменция – частичная потеря долговременной памяти и некоторых бытовых навыков.
   
4. 
   Тяжелая деменция – распад личности с утратой когнитивных способностей.
   

Диагностика:

1. 
   Нейропсихологические тесты:
   

• 
  нарисовать циферблат часов с заданным временем (например 10.45);
  
• 
  нарисовать циферблат часов;
  
• 
  воспроизвести геометрическую фигуру с картинки;
  
• 
  переписать предложение;
  
• 
  прочитать карточками со словами, а затем повторить;
  
• 
  найти заданный символ/цифру на картинке.
  

2. 
   МРТ, ПЭТ.
   
3. 
   Содержание бета-амилоида либо тау-белка в ликворе.
   
4. 
   Молекулярно-генетическое исследование.
   

Лечение:

• 
  Антагонисты глутаматных N-метил-D-аспартат (NMDA)-рецепторов - тормозят активность системы глутамата и замедляют прогрессирование нейродегенеративных процессов.
  
• 
  Ингибиторы холинэстеразы центрального действия – ривастигмин (экселон), галантамин. Снижают скорость разрушения ацетилхолина, повышая его концентрацию в мозге и компенсируя потерю АХ, вызванную гибелью холинергических нейронов.
  
• 
  Сосудистые и ноотропные препараты.
  
• 
  СИОЗС – флуоксетин.
  
• 
  Нейролептики.
  

67. Классификация заболеваний нервно-мышечной системы.

Классификация:

• 
  Миопатии;
  
• 
  Дерматомиозит, полимиозит;
  
• 
  Миастения;
  
• 
  Спинальные амиотрофии.
  

Классификация:

• 
  Миогенные формы (поражение мышечной ткани) – миопатии, мышечные дистрофии и миотонии.
  
• 
  Нейрогенные формы (поражение НС) – спинальные амиотрофии и невральные амиотрофии.
  

Миопатии:

Диагностика:

• 
  Первично-мышечный уровень поражение – установить!
  
• 
  Установить причины миопатии;
  
• 
  Определить наличие специфического лечения.
  

Классификация:

• 
  Наследственные:
  

- Миодистрофии;

- Миотонии;

- Каналопатии;

- Метаболические миопатии;

- Митохондриальные миопатии.

• 
  Приобретенные:
  

- Воспалительные;

- Аутоиммунные;

- Лекарственные;

- Токсические;

- Эндокринные.

Симптоматика миопатий:

• 
  Негативная:
  

Мышечная слабость (вялые парезы) – проксимальная (сложно подниматься по лестнице, прием Говерса – трудно вставать из положения сидя, трудно поднимать предметы выше горизонтальной линии), дистальная (нарушение мелкой моторики);

Непереносимость физических нагрузок;

Атрофия мышц;

• 
  Позитивная:
  

Миалгии (митохондриальные, воспалительные, инфекционные, лекарственные, токсические, эндокринные миопатии);

Крампи – болезненные судороги;

Контрактуры и псевдогипертрофии;

Миоглобулинурия;

Скованность мышц – при миотонии + миопатии.

Типы наследования:

• 
  Х-сцепленное (миодистрофия Дюшенна);
  
• 
  Аутосомно-доминантный тип (миотония Томсена, дистрофическая миотония);
  
• 
  Аутосомно-рецессивный тип (миотония Беккера);
  
• 
  Митохондриальные (по материнской линии).
  

Паттерны узнавания миопатий:

• 
  Дистальные парезы;
  
• 
  Проксимальные парезы;
  
• 
  Смешанные (ДР и ПН, ПР и ДН);
  
• 
  Птоз без офтальмоплегии;
  
• 
  Птоз с офтальмоплегией;
  
• 
  Миопатии с парезами шейных мышц.
  

Лабораторная диагностика:

• 
  КФК;
  
• 
  ЭНМГ;
  
• 
  Биопсия мышц;
  
• 
  МГ методы.
  

Миотония Штейнерта-Куршмана:

Мышечная патология, связанная с нарушением расслабления мышц после сильного сокращения из-за изменений проницаемости клеточных мембран.

Клиника: птоз, лебединая шея, проксимальные атрофии.

ЭНМГ – миотоническая задержка;

Лечение – фенитоин, карбамазепин, новокаинамид (стабилизация мембраны).

Дерматомиозит и полимиозит

Клиника: проксимальные отделы рук -> ноги, парезы, дисфагия, дизартрия, мышцы тазового дна, покраснение кожи, повышение КФК.

ЭНМГ – повышение амплитуды М-ответа.

Лечение: преднизолон не менее 1 года, НПВС, метаболические препараты.

68. Прогрессирующие мышечные дистрофии. Клиника, диагностика, лечение миодистрофии Дюшенна.

Миодистрофия Дюшенна:

• 
  МДД – дебют до 3 лет.
  

Причина – мутация в гене дистрофина.

Клиника:

• 
  Проксимальные парезы – 1 – нижние конечности;
  
• 
  Псевдогипертрофии (икроножные мышцы);
  
• 
  Снижение интеллекта;
  
• 
  Кардиомиодистрофия;
  
• 
  Дополнительно:
  

- Утиная походка;

- Крыловидные лопатки;

- Осиная талия.

Диагностика:

• 
  Повышение КФК;
  
• 
  ЭНМГ;
  
• 
  Биопсия.
  

Лечение – ГКС 0,75 г/кг, анаболитики, метаболические препараты (карнитин).

69. Спинальная амиотрофия. Клиника. Диагностика. Лечение. Прогноз.

Спинальная амиотрофия - медленно-прогрессирующая дегенерация мотонейронов СМ:

Болезнь Вернига-Хоффмана (внутриутробно или с рождения);

Этиология: мутации в генах СМН – 1 (белок выживание мотонейронов).

Патогенез: снижение выживаемости – апоптоз -> периферические вялые параличи.

Диагностика: ЭНМГ (нейрональный изменения, фасцикуляции).

Лечение БВХ:

• 
  Нусинурсен;
  
• 
  Золгенсма.
  

70. Наследственные моторно-сенсорные полинейропатии. Клиника, диагностика, лечение.

Невральная амиотрофия.

Патогенез: сегментарная демиелинизация – в нервах -> денервация с явлениями «пучковой» атрофии мышечных волокон.

Клиника:

• 
  Моторные - симметричные мышечных атрофий в дистальных отделах ног -> при прогрессировании в дистальных отделах рук – обезьянья кисть. Симптом «топтания». Отсутствие ахиллова рефлекса. Крампи. Походка – степпаж.
  
• 
  Сенсорные - парестезии, гипестезии.
  
• 
  Вегетативные – цианоз и отек.
  

Диагностика:

• 
  ЭНМГ – падение амплитуды М-ответа.
  
• 
  Биопсия.
  
• 
  ДНК анализ.
  

Лечение:

• 
  Витамины группы В;
  
• 
  Миорелаксанты;
  
• 
  Кальций и витамин Д.
  
• 
  АХЭ – 2 тип.
  

71. Миастения. Патогенез, клиника, диагностика, консервативное и хирургическое лечение. Миастенический и холинэргический криз, клиника, лечение.

Аутоиммунное заболевание – образование аутоАТ – АТ блокируют АЦХ -> АЦХ не взаимодействует с р/ц на постсинаптической мембране -> нарушается проведение нервно-мышечного импульса.

Клиника: патологическая мышечная утомляемость, птоз с офтальмопарезом с сохранение зрачкового рефлекса, нет атрофии, гипертрофий и фасцикуляций.

Формы:

• 
  Генерализованная;
  
• 
  Глазная;
  
• 
  Туловищная;
  
• 
  Мимическая.
  

Диагностика:

• 
  Пробы на утомляемость;
  
• 
  Пробы с прозерином;
  
• 
  На ЭНМГ – феномен декремента (постепенное снижение М-ответа).
  

Лечение:

• 
  АХЭ (прозерин);
  
• 
  Преднизолон 70-80 мг;
  
• 
  Спиролактон;
  
• 
  Плазмаферез;
  
• 
  Тимэктомия (при наличии тимомы при КТ)
  

Миастенический криз – резко усиливается мышечная слабость, вовлечение дыхательной мускулатуры - ДН:

• 
  Недостаточная доза АХЭП;
  
• 
  Лечение:
  

- Прозерин в/в;

- ИВЛ;

- Плазмаферез.

72. Миотония Томсена.

Мышечная патология, связанная с нарушением расслабления мышц после сильного сокращения из-за изменений проницаемости клеточных мембран.

Этиология – мутация в гене, кодирующий синтез белка хлорных ионных каналов миофибрилл.

Патогенез – снижение синтеза белка -> уменьшенное прохождение ионов хлора внутрь миофибриллы и их скопление на поверхности мембраны мышечного волокна (сарколеммы) -> повышенная возбудимость.

Клиническая картина:

• 
  Невозможность быстро произвести следующее движение из-за тонического спазма мышц.
  
• 
  Миотония – кистей -> ноги -> мимическая и жевательная мускулатура.
  
• 
  Гипертрофия мышц.
  

Диагностика:

• 
  ЭНМГ – миотоническая задержка;
  
• 
  Биопсия.
  

Лечение:

• 
  Дифенин, фенитоин, карбамазепин.
  
• 
  Препараты кальция.
  
• 
  ЛФК и массаж.
  

73. Наследственные заболевания пирамидной системы.

Атаксия Фрейдрейха - генетическое заболевание, связанное с нарушением транспорта железа из митохондрий и протекающее с преимущественным поражением клеток центральной и периферической нервной системы, кардиомиоцитов, β — клеток поджелудочной железы, клеток костной ткани и сетчатки.

Клиника: мозжечковая и сенситивная атаксия, исчезновение ахилловых и коленных рефлексов, поражение ПС – симптом Бабинского. При прогрессировании – арефлексия, парезы, расстройство глубокой чувствительности.

Диагностика: анамнез, клиническая картина, МРТ, ЭНМГ и генетические анализы + ЭКГ, УЗИ сердца, гормональное исследование.

Лечение: метаболические препараты, ноотропные препараты.

Семейная спастическая параплегия (болезнь Штрюмпеля) - дегенеративная наследственная миелопатия с двусторонним поражением боковых и передних спинномозговых столбов преимущественно на поясничном уровне.

Наследуется: АД, АР, Х-сцепленное наследование.

Клиника: центральный нижний парапарез.

Диагностика: анамнез, клиническая картина, МРТ, ЭНМГ и генетические анализы.

Лечение: миорелаксанты + физиолечение и ЛФК.

75. Боковой амиотрофический склероз.

БАС – идиопатическое, медленно прогрессирующие, нейро-дегенративное заболевание неизвестной этиологии, которое характеризуется повреждением периферического двигательного нейрона в передних рогах СМ, центрального двигательного нейрона в прецентральной извилине, поражением боковых столбов СМ, а также поражение двигательных ядер в стволе головного мозга.

Клиника:

• 
  Слабость в верхних конечностях -> фасцикуляции -> фибрилляции.
  
• 
  Крампи – болезненные судороги.
  
• 
  Бульбарный синдром – нарушение иннервации мягкого неба и мышц глотки – свисание дужек мягкого неба, дисфагия.
  
• 
  Симптомы – ассиметричный и избирательный характер (на руке – дельтовидная мышца, тенар и гипотенар, на ноге – сгибатели стопы).
  

Диагностика:

• 
  ЭНМГ – снижение амплитуды М-ответа.
  
• 
  Ликвор – без изменений.
  

Лечение:

• 
  Рилузол – угнетает высвобождение ГЛУ;
  
• 
  Прозерин – повышает нервную проводимость;
  
• 
  Витамин Е и В;
  
• 
  Фенитоин – крампи.