1. Двигательная система. Центральные и периферические параличи. Симптоматика, дифференциальная диагностика

• Название: 1. Двигательная система. Центральные и периферические параличи. Симптоматика, дифференциальная диагностика
• Дата: 01.06.2022
• Размер: 336.23 Kb.
• Имя файла: NEVROLOGIYa.docx
• Тип: Документы; #561691
• страница: 8 из 9

Диагностика:

• 
  Анамнез;
  
• 
  Клиника;
  
• 
  Исследование ликвора, МРТ, КТ, ЭНМГ;
  
• 
  Серологические методы.
  

Профилактика:

• 
  Неспецифические;
  
• 
  Специфическая – вакцинопрофилактика.
  

51. Нейроборрелиоз. Клиника, диагностика, лечение.

Нейроборрелиоз (Лайм-боррелиоз) – зоонозное природно-очаговое заболевание с поражением кожи, НС, ССС и ОДА, склонное к хроническому течению.

Этиология:

• 
  3 вида боррелий;
  
• 
  Источник – грызуны, лоси, олени;
  
• 
  Переносчик – иксодовый клещ;
  
• 
  Путь передачи – укус клеща с его слюной (трансмиссивный), с фекалиями (их втирание в месте укуса), алиментарный (сырое козье молоко).
  
• 
  Сезонность – май-сентябрь.
  

Клиническая картина:

• 
  ИП – 1-2 недели;
  
• 
  1 стадия (локальная инфекция) – 1 месяц – острое или подострое лечение – гриппоподобное состояние.
  
• 
  Патогномоничный признак 1 стадии – мигрирующая кольцевидная эритема -> укус – папула – увеличение – эритема в центре бледнеет и превращается в кольцевидную (зуд и болезненность).
  
• 
  2 стадия (диссеминация боррелий) – серозный менингит (общемозговые симптомы + невропатия лицевого нерва, в ликворе – лимфоцитарный плеоцитоз, увеличение белка, легкое снижение концентрации глюкозы).
  
• 
  Поражение НС + ССС (кардиалгии, АГ, миокардит, перикардит, АВ-блок, сердцебиение).
  
• 
  3 стадия (персистенция) – через 1-3 месяца – длительное рецидивирующее течение – астеновегетативный синдром. Парезы + нарушение чувствительности по проводниковому типу.
  

Диагностика:

• 
  Анамнез;
  
• 
  Клиническая картина;
  
• 
  Серологические методы исследования – РИФ – Ат к боррелиям.
  
• 
  ПЦР – ДНК боррелий в сыворотке, ликворе.
  
• 
  МРТ и КТ.
  

Лечение:

• 
  АБ широкого спектра действия (ЦС 3 поколения).
  

Профилактика:

• 
  Неспецифическая;
  
• 
  Профилактическая АБ терапия после укуса (цефтриаксон – 3 дня).
  

52. Бактериальные менингиты. Клиника, диагностика, лечение менингококкового менингита.

Классификация:

• 
  Воспаление мозговых оболочек (менингиты);
  
• 
  Воспаление мозгового вещества (энцефалиты);
  
• 
  Воспаление синусов (тромбоз синуса);
  
• 
  Скопления гноя в веществе мозга;
  

Проникновение м/о гематогенным путём!

Менингит - воспаление оболочек. Твёрдая оболочка - пахименингит, мягкий и паутинной - лептоменингит.

Классификация:

Этиология;

• 
  Бактериальные,
  
• 
  Вирусные,
  
• 
  Грибковые,
  
• 
  Протозойные.
  

По характеру воспалительного процесса:

• 
  Серозный - Л;
  
• 
  Гнойный - Н;
  

Патогенез:

• 
  Первичный;
  
• 
  Вторичный - осложнение инфекционного заболевания.
  

По распространённости:

• 
  Генерализованные$
  
• 
  Ограниченные (базальные и конвекситальные - оболочки на своде)/
  

Течение:

• 
  Молниеносные;
  
• 
  Острые;
  
• 
  Подострые;
  
• 
  Хронические.
  

Патогенез:

Возбудитель в ЦНС (гематогенно, лимфогенно, контактно - отит, мастоидит).

Менингиты - сопровождаются избыточным образование ликвора -> развитие ВЧГ и повышение проницаемости ГЭБ.

Распространение воспалительного процесса на стенки Ж - вентрикулит, а в вещество мозга - менингоэфнцефалит.

Нарушение микроциркуляции, расстройство ликвородинамики - отёк мозга, дислокация мозга, вторичный стволовой синдром и нарушение витальных функций.

Диагностика - алгоритм:

- Менингиальный синдром;

- Анамнез;

- Исключение объемного поражение (КТ, при отсутствии - офтальмоскопия и ЭхоЭС).

- При отсутствии противопоказаний - лабиального пункция (биохимический, микроскопический и бактериологический анализ)

- ПЦР, иммунологические пробы.

Менингококковый менингит:

Этиология - менингококк;

• 
  ВКП передачи;
  
• 
  ВВ - слизистая зева и носоглотки;
  
• 
  Период - зимой и весной;
  
• 
  Инкубационный период - 1-5 дней;
  

Клиническая картина - остро, озноб, гектическая лихорадка, интенсивная боль тошнота + рвота, психомоторные возбуждения, судороги и нарушение сознания.

• 
  В первые части - оболочечные симптомы.
  
• 
  Поражение ЧМН 3 и 4 (птоз, анизокория, косоглазие, диплопия).
  
• 
  При появлении геморрагических кожных высыпаний - менингококцемия.
  

Ликвор:

- Мутный ликвор;

- Гнойный (желтого, белесовато-желтого цвета);

- Повышение содержание белка (1-3)

- Нейтрофильный плеоцитоз;

- Вытекает под большим давлением.

Кровь: лейкоцитоз, сдвиг влево, повышение соэ.

По выраженности клиническим симптомов:

- Лёгкая форма;

- Средней степени тяжести;

- Тяжелая форма;

- Менингоэнцефалит - нарушение сознания, судороги, парезы, галлюцинации, расстройство памяти, сна, атаксия, нистагм.

Осложнения:

- Отёк мозга;

- Острая надпочечниковая недостаточность на фоне септический шок.

Течение:

- Молниеносный;

- Острый;

- Абортивный;

- Рецидивирующий.

Дифференциальный диагноз - менингит другой этиологии, менингизм и САК.

Лечение:

- АБ - пенициллины, макролиды.

- Дезинтоксикационная терапия;

- Симптоматическая терапия;

- Профилактика осложнений;

- Санация ликвора на 8-12 сутки.

53.Серозные менингиты. Этиология, клиника, лечение. Дифференциальная диагностика туберкулезного менингита.

Серозный менингит – воспалительные изменения в МО серозного характера.

По этиологии:

• 
  Вирусные (энтеровирусы и эпидемический паротит);
  
• 
  Бактериальный (сифилис, туберкулез);
  
• 
  Грибки.
  

Клиника:

• 
  Менингиальные симптомы;
  
• 
  Лихорадка;
  
• 
  Генерализованные поражение органов.
  

Туберкулёзный менингит – вторичный, осложнение туберкулеза другого органа (туберкулез легких) с последующей гематогенной диссеминацией и поражение МО.

Развитие:

• 
  Подостро;
  
• 
  Продромальный период – утомляемость, слабость, инверсия сна, головная боль, субфебрильная температура 2-3 недели.
  
• 
  Слабовыраженные оболочечные симптомы – нарастают.
  
• 
  Рано – признаки поражение 3 и 6 пары ЧМН (птоз, расходящееся косоглазие, диплопия).
  
• 
  Поздно – парез конечностей, афазия.
  

Диагностика:

• 
  Анамнез;
  
• 
  Наличие туберкулеза внутренних органов (КТ ОГК);
  
• 
  Развитие неврологических симптомов.
  
• 
  Люмбальная пункция – ликвор прозрачный или опалесцирующий, вытекает под повышенным давлением, умеренный лимфоцитарный плеоцитоз, увеличение белка 2-5 г/л. Патогномонично – снижение глюкоза и хлоридов. При отстаивании ликвора (24 часа) – формируется паутинообразная пленка -> в пленке микобактерии туберкулеза.
  
• 
  ОАК – лейкоцитоз, сдвиг влево, повышение СОЭ.
  
• 
  Бакпосев и детальное цитологическое ликвора.
  

Лечение:

• 
  Противотуберкулезные средства;
  
• 
  1 этап – 4 препарата – изониазид, рифампицин, пиразинамид, этабутамол или стрептомицин.
  
• 
  Схему корректируют после определения АБ чувствительности.
  
• 
  2 этап – 2 препарата (минимальная продолжительность терапии – 6-12 месяцев).
  

54.Герпетический энцефалит. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика. Лечение.

Герпетический энцефалит:

• 
  Вирус герпеса – пантропный вирус.
  
• 
  Проникает в ЦНС – гематогенным и периневральный путем.
  
• 
  Длительная персистенция.
  

Клиническая картина:

• 
  Остро, быстро менингиальные симптомы.
  
• 
  Очаговые симптомы – центральные моно- и гемипарезы, гиперкинезы.
  
• 
  В ликворе – плеоцитоз с преобладанием лимфоцитов, увеличение белка (2-3 г/л), легкая ксантохромия, эритроциты.
  

Диагностика:

• 
  Серологические реакции – ИФА;
  
• 
  МРТ и КТ – пониженная плотность в веществе ГМ.
  
• 
  ЭЭГ – «гигантские» медленные волны.
  

Лечение:

Патогенетическая терапия:

• 
  Дегидратация – маннитол -> фуросемид;
  
• 
  ГКС;
  
• 
  Антигипоксанты (мексидол);
  
• 
  Инфузионная терапия;
  
• 
  Устранение СС расстройств – СГ, поляризующая смесь, вазопрессоры;
  
• 
  Оксигенотерапия, ИВЛ;
  
• 
  Витамины, полипептиды, ГАМК;
  
• 
  НПВС.
  

Этиотропная терапия:

• 
  Противовирусные препараты – нуклеазы;
  
• 
  Интерфероны;
  
• 
  Рибавирин (10 мг/кг в сутки 14 дней);
  
• 
  Тилорон;
  
• 
  Ацикловир.
  

Симптоматическая терапия:

• 
  Антиконвульсанты – диазепам;
  
• 
  Антипиретическая терапия – ибупрофен, литическая смесь.
  

55.Медленные инфекции нервной системы. Подострый склерозирующий панэнцефалит. Нейроспид. Прионовые энцефалопатии (болезнь Крейтцфельдта- Якоба).

Прионные болезни – группа нейродегенеративных заболеваний человека и животных, вызываемых белками (прионами):

• 
  Куру;
  
• 
  Фатальная инсомния;
  
• 
  Болезнь Крейтцфельда-Якоба.
  

Этиология:

• 
  Первичное появление патологического прионного белка связано с мутацией в гене ПРНР или спонтанной конверсией.
  
• 
  При наследственных – мутация в гене PRNR;
  
• 
  При приобретенных – инвазия PrPSs.
  

Патогенез:

• 
  Накапливается в ЦП везикулах и синаптических структурах;
  
• 
  Затем высвобождается во внеклеточное пространство и откладывается в амилоидных бляшках.
  

2 этапа – экстрацеребральный и церебральный.

1 этап – после инвазии прион поступает в органы лимфоретикулярной системы (селезенку, л/у, глоточную миндалину) -> прион реплицируется. Перенос в ГМ и СМ – ВНС или инфицированные макрофаги или лимфоциты через ГЭБ.

2 этап – нарушение распада приона -> нейротоксические свойства.

Классификация:

• 
  Спорадические;
  
• 
  Приобретенные;
  
• 
  Наследственные.
  

Болезнь КЯ – редкое фатальное заболевание.

Клинические проявления:

• 
  Быстро прогрессирующая деменция;
  
• 
  Миоклонус;
  
• 
  Смерть – 1 год.
  

5 стадий:

• 
  Продромальная – астеновегетативный синдром;
  
• 
  Стадия первых симптомом – диплопия, нечёткость зрения, изменение полей зрения, общемозговая симптоматика;
  
• 
  Развернутая – прогрессирующая деменция, миоклония, ЭЭГ – периодические патологические комплексы, ЭПС и ПС нарушения.
  
• 
  Терминальная – деменция, акинетический мутизм, расстройства сознания, спастические параличи, миоклонии.
  
• 
  Стадия продленной жизни при условиях реанимации.
  

Диагностика:

• 
  Клинические проявления;
  
• 
  МРТ – атрофия, повышение интенсивности сигнала в режиме ДМИ;
  
• 
  Специфического метода – нет;
  
• 
  Изменения на ЭЭГ – двух или трехфазные острые волны 1-3 Гц;
  
• 
  Гистологическое исследование ГМ;
  
• 
  Вестерн-блоттинг.
  

56. Демиелинизирующие заболевания ЦНС. Рассеянный склероз.

РС – это хроническое, демиелинизирующее заболевание, в основе которого лежит комплекс аутоиммунно-воспалительных процессов, приводящих к множественному диффузному поражению ЦНС.

Наличие:

• 
  Рассеяности во времени (наличие нескольких обострений);
  
• 
  Рассеяности в пространстве (вовлечение разных структур ЦНС);
  

Варианты:

• 
  Ремиттирующее – последовательные фазы обострений и ремиссий -> после каждого обострения неврологический дефицит.
  
• 
  Вторично-прогрессирующее – между обострениями – постепенное нарастание неврологического дефицита.
  
• 
  Первично-прогрессирующее – нет периодов обострений и ремиссий -> постепенное нарастание неврологического дефицита.
  

Наследственная предрасположенность!

Патогенез:

• 
  Провоцирующий фактор -> активация аутореактивных Т-клеток на периферии.
  
• 
  Нарушение их элиминации и апоптоза.
  
• 
  Продуцирование провоспалительных цитокинов, активированными Т-клетками.
  
• 
  Повреждение ГЭБ, проникновение цитокинов в ЦНС.
  
• 
  Цитостатическое действие, процессы ПОЛ в миелине и мембранах олигодендроцитов -> их гибель.
  
• 
  Аксональная дегенерация.
  
• 
  Формирование глиозно-склеротических очагов.
  

Клиническая картина:

• 
  Не характерно – эпиприпадки, поражение ЭПС и афазия.
  
• 
  Двигательные и чувствительные расстройства.
  
• 
  Глазодвигательные расстройства.
  
• 
  Нарушение тазовых функций.
  
• 
  Мозжечковые расстройства – атаксия, дизартрия.
  
• 
  Бульбарный и псевдобульбарный синдром.
  
• 
  Эйфория / депрессия.
  

Триада Шарко (пентада Марбурга):

• 
  Нистагм;
  
• 
  Скандированная речь;
  
• 
  Интенционный тремор
  
• 
  Выпадение брюшных рефлексов;
  
• 
  Битемпоральное побледнение дисков зрительных нервов.
  

Клиника:

• 
  РБН (центральная скотома);
  
• 
  Побледнение височной половины ДЗН.
  
• 
  «Широкая походка».
  
• 
  Межъядерная офтальмоплегия.
  
• 
  Симптом Лермитта – при наклоне головы вниз, появление ощущения прохождения тока вниз вдоль по позвоночнику.
  
• 
  Феномен Утхоффа – усиление симптоматики при высокой температуре.
  

Диагностика:

• 
  МРТ Т2 режим – пальцы Доусона, очаги демиелинизация (гиперинтенсивные очаги), периветрикулярно. Атрофия головного мозга.
  
• 
  Т1 – «черные дыры».
  
• 
  Офтальмоскопия – атрофия ДЗН.
  
• 
  СМЖ – повышенный уровень ИГ Д и специфические белки – олигоклональные группы.
  
• 
  Неврологический дефицит – оценивается расширенная шкала инвалидизации EDSS.
  

Лечение:

• 
  Обострений – ГКС (метилпреднизолон, дексаметазон), плазмаферез, ВВИГ.
  
• 
  ПИТРС (препараты изменяющие течение РС) – глатирамера ацетат, б-интерферон.
  
• 
  2 линия – иммуносупрессоры – моноклональные АТ (натализумаб).
  

57. Ревматическое поражение НС. Малая хорея, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Ревматизм — постинфекционное осложнение тонзиллита/фарингита, вызванных β-гемолитическим стрептококком группы А, в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в ССС (ревмокардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц (главным образом, молодого возраста, от 7-15 лет) в связи с аутоиммунным ответом организма на антиген стрептококка и перекрёстной реактивностью с аутоантигенами тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).

Малая хорея (пляска святого Вита):

Клиническая картина:

• 
  Хореические гиперкинезы.
  
• 
  Мышечная гипотония.
  
• 
  Нарушения статики и координации.
  
• 
  Вегетативные нарушения.
  
• 
  Психоэмоциональные нарушения - снижение памяти, внимания, безразличность.
  

«Специфические» симптомы МХ - невозможность одновременно высунуть язык и зажмурить глаза.

Диагностика:

• 
  МРТ;
  
• 
  ЭНМГ;
  
• 
  ЭЭГ.
  

Лечение:

• 
  ГКС;
  
• 
  НВПС;
  
• 
  АБ терапия (бензилпенициллин).
  
• 
  Гиперкинезы – бензодиазепины, нейролептики.
  

58.Эпилепсия, классификация форм эпилепсии. Патогенетические механизмы эпилептогенеза. Принципы лечения.

Эпилепсии – это расстройство головного мозга, характеризующееся стойкой предрасположенностью к эпилептическим приступам, а также нейробиологическими, когнитивными, психологическими и социальными последствиями этого состояния.

Эпилепсия - заболевание головного мозга, соответствующее любому из следующих состояний:

• 
  Не менее 2х неспровоцированных эпиприступов с интервалом >24 часов.
  
• 
  1 неспровоцированый эпиприступ и вероятность повторных приступов >60% в следующие 10 лет.
  
• 
  Установленный диагноз конкретного эпилептического синдрома (2014).
  

Классификация эпилепсий:

Генетические:

• 
  Генетическая предрасположенность (каналопатия);
  
• 
  Мутация в одном гене;
  
• 
  Возраст-зависимый дебют;
  
• 
  Отсутствие изменений в неврологическом статусе и интеллекте;
  
• 
  Отсутствие структурных изменений в мозге при нейровизуализации (КТ/МРТ);
  

Структурные:

• 
  На фоне другого заболевания (органическое поражение головного мозга);
  
• 
  Дебют в любом возрасте;
  
• 
  Наличие очаговой неврологической симптоматики, интеллектуальных или когнитивных нарушений;
  
• 
  Наличие локального структурного дефекта на КТ/МРТ головного мозга.
  

Основные этиологические факторы эпилепсии

• 
  Генетические
  
• 
  Сосудистые заболевания мозга
  
• 
  Пре- и перинатальные поражения нервной системы
  
• 
  Черепно-мозговая травма
  
• 
  Опухоли мозга
  
• 
  Нейроинфекции
  
• 
  Дегенеративные заболевания нервной системы
  

Эпилептогенез:

Нейроны → «Эпилептические» нейроны

1. Обладают повышенной возбудимостью, нестабильностью мембраны и склонностью к деполяризации.

2. Возбуждение одновременно -> суммированию разрядов - гиперсинхронный разряд.

3. Нарушение баланса возбуждающих (глутамат, аспартат) и тормозных (глицин, ГАМК) влияний с превалированием возбуждения над торможением.

Диагностика:

• 
  Описание приступа очевидцем (видео);
  
• 
  ЭЭГ, ЭЭГ-видеомониторинг;
  
• 
  МРТ;
  
• 
  ПЭТ.
  

Виды ЭЭГ:

Рутинная (фоновая) запись ЭЭГ

Функциональные пробы:

• 
  Открывание/закрывание глаз;
  
• 
  Ритмическая фотостимуляция;
  
• 
  Гипервентиляция;
  
• 
  Депривация сна;
  
• 
  ЭЭГ-сна;
  
• 
  ЭЭГ-мониторинг/ ЭЭГ-видеомониторинг.
  

Нормальные ритмы мозга:

• 
  Альфа-ритм (ритмические колебания потенциала с частотой 8 – 13 Гц , выражен преимущественно в задних отделах мозга, при закрытых глазах)
  
• 
  Бета-ритм (14 Гц и более, лучше выражен в лобно-центральных областях мозга)
  
• 
  Тета-ритм (4 – 7 Гц)
  
• 
  Дельта-ритм (1 – 3,5 Гц)
  

Эпилептические паттерны:

• 
  Острые волны;
  
• 
  Спайки (пики);
  
• 
  Комплексы “спайк-волна”;
  
• 
  Полиспайки.
  

Принципы медикаментозного лечения эпилепсии:

3. 
   Длительность (не менее 2 лет от последнего приступа);
   
4. 
   Старт с монотерапии;
   
5. 
   При назначении комбинации – не более 2-3 препаратов;
   
6. 
   Начало с минимальных доз с постепенным наращиванием и снижением;
   

Основные группы противоэпилептических препаратов:

• 
  Вальпроаты – препараты выбора при генерализованных приступах;
  
• 
  Карбамазепины;
  
• 
  Барбитураты;
  
• 
  Бензодиазепины;
  
• 
  Ламотриджин;
  
• 
  Топирамат.
  

Альтернативные методы лечения:

• 
  Хирургическое лечение;
  
• 
  Кетогенная диета;
  
• 
  Вагусная стимуляция (электрическое раздражение блуждающего нерва в районе шеи).