ПАТШИЗ. 1. Историческ этапы развития пат физ. Роль отеч и заруб ученых
 Скачать 1.54 Mb.
|
|
Гематокритное число —отражает соотношение между форменными элементами крови и плазмой Оно повышено если ↑объем циркулирующей плазмы; снижено – ↑ оцк 3///30 Полицитемии и эритроцитозы Эритроцитозы (полицитемии)— состояния, характеризующиеся увеличением количества эритроцитов в единице объема крови выше нормы (более 4,7-Ю12/л у женщин и 5,0-10|2/л У мужчин). Виды эритроцитозов: первичные; вторичные Первичные эритроцитозы Первичные эритроцитозы явл самостоятельными болезнями. Они относятся к числу лейкозов. Эритремия (болезнь Вакеза) Причины так же как и других опухолей, могут быть, канцерогенные агенты физ, хим, био. При ↓антимутационных механизмов, противоопухолевой защиты организма. В основе Механизм развития: ↑количества и неограниченная пролиферация клеток- предшественниц миелопоэза. В связи с этим нередко отмечаются гранулоцитоз, моноцитоз и тромбоцитоз (полицитемия). Усиление миелопролиферативного процесса отмечается во всех органах, содержащих клетки гемопоэтической системы. Проявления: сопровождается существенными изменениями в костном мозге, периферической крови, нарушениями функций ссс. ●В костном мозге признаки неопластической пролиферации миелоидных клеток в трубчатых костях. Отмечаются признаки ускорения обмена Fe, низкой резистентности эритроидных клеток и их гемолизе; снижение уровня эритропоэтина в плазме крови. ●В периферической крови выявляются увеличение количества эритроцитов, ретикулоцитов и, как правило, тромбоцитоз, нейтрофилез (с ядерным сдвигом влево до метамиелоцитов), базофилия и моноцитоз, сочетающиеся с гиперволемией. Отставание синтеза гемоглобина от процесса клеточной дифференцировки эритроцитов, эритропения, тромбоцитопения, панцитопения (снижение количества всех или многих клеток миелоидного ряда в связи с миелофиброзом). ●Расстройства ССС проявляются нарушением микроциркуляции, переполнением органов и тканей кровью (плетора), развитием артериальной гипертензии из-за повышения периферического сосудистого сопротивления и сердечного выброса. Существенным фактором гипертензии является активиаация рениновой системы. вызываемая нарушением кровообращения в почках, тромбозом или склерозом почечных артерий. Расстройства органотканевого кровотока (ишемия, венозная гиперемия, стаз), а также нарушения микроциркуляции (замедление тока крови, стаз) являются результатом микротромбообразования в артериях, венах, микрососудах. Тромбообразование обусловлено полицитемией, увеличением вязкости. Кроме того, тромбозу способствуют тромбоцитоз и тромбоцитопатии → агрегация, агглютинация форменных элементов крови и высвобождением из них факторов гемокоагуляции. Вторичные эритроцитозы явл симптомами др болезней. Излечение болезней обусловливает исчезновение также и эритроцитозов без специальной терапии. В зависимости от механизма развития указанных эритроцитозов, связанного с и выхода избытка эритроцитов из костного мозга в сосудистое русло или (без уси¬ления пролиферации клеток эритрона) в различных регио¬нах сосудистого русла, выделяют соответственно абсолют¬ные () и относительные (перераспределением эритроцитов). Абсолютные эритроцитозы. Причина: усиление эритропоэза (↑образования эритропоэтина). При этом наблюдается общая хроническая гипоксия (стимулирует продукцию эритропоэтина); локальная ишемия почки, реже печени, селезенки; опухолевый рост, сопровождающийся продукцией эритропоэтина. Проявления: признаки диффузной активизации пролиферации клеток эритрона в костном мозге, что сочетается с увеличением концентрации эритропоэтина в плазме. Отмечается увеличение числа эритроцитов и их предшественников — ретикулоцитов. В отличие от эритремии не сопровождаются тромбоцитозом и лейкоцитозом. Наблюдаются умеренная полицитемическая гиперволемия, повышение вязкости крови и гематокрита. В сосудах микроциркуляторного русла встречаются агрегаты эритроцитов и микротромбы. Вторичные относительные эритроцитозы. Характериз увеличением количества эритроцитов в единице объема крови без активации их продукции в костном мозге и без повышения их абсолютного числа в крови. Причины: ↓объема плазмы крови при потере организмом жидкости; выброс в кровь эритроцитов из органов и тканей, депонирующих кровь. Проявления обусловлены гемоконцентрацией с развитием нормо- или гиповолемической поли- цитемий и ↑гематокрита. В связи с этим могут наблюдаться ↑вязкости крови и ↑АД. 3///31 Анемии: понятие, принципы классификации Анемией – уменьшение содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови, часто сочетающееся с их качественными изменениями. Возникает при 1) уменьшения количества эритроцитов; 2) ↓содержания гемоглобина; 3) появления в крови незрелых или патологически измененных эритроцитов; 4) потери способности гемоглобина связывать. Анемии возникают из-заинтоксикаций, недостаточности кроветворения, гипоплазии кост- ого мозга, гемолиза эритроцитов; кровопотерь. Ипри анемиях нарушается доставка О2 к тканям → кислородная недостаточность. Качественные изменения эритроцитов могут встречаться несозревшие клетки (нормобласты, эритробласты); имеющие неправильную форму (пойкилоцитоз), кольцевидные образования; полихромагофильные эритроциты. Эритроциты разной величины (анизоцитоз); с измененным и содержанием гемоглобина. Принципы классификации анемий (по патогенетическому принципу): 1) анемия вследствие кровопотерь (постгеморрагические); 2) анемии вследствие нарушенного кровообразования; 3) анемий вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические). по цветовому показателю: гипер-, гипо-, нормохромная; по среднему дааметру эритроцитов: макро-, микро-. Нормоцитарная; по состоянию костномозгового кроветворния: регенераторные (с повышенным эритропоэзом); гипорегенераторные (с пониженной продукцией эрит- !роцитов вследствие нарушения эритропоэза); арегенераторные (с подавлением эритропоэза). 3///32.Анемии вследствие кровопотери Острые Причины: травмы (ранения) или кровотечения из. внутренних органов. Анемия выявляется через 1—2 дня. К этому времени объем, крови восполняется за счет поступления в сосуды тканевой жидкости→ разжижение крови и повышенного износа и разрушения эритроцитов→ ↓их количество. Параллельно снижается содержание гемоглобина, поэтому цветовой показатель изменяется мало. Острая постгеморрагическая анемия относится к регенераторным т.к. с 4—5-го дня после кровопотери начинается интенсивная продукция эритроцитов под влиянием эритропоэтина и продуктов распада эритроцитов. В костном мозге ↑содержание эритро- и нормобластов. В периферической крови ↑количество ретикулоцитов, полихроматофилов, появляются нормобласты. Процесс образования эритроцитов ускоряется, а гемоглобинизация их становится недостаточной из-за дефицита железа. Анемия приобретает гипохромный характер, цветовой показатель падает. Хроническая. Причина : повторяющиеся кровопотери, например при язве желудка, венозном застое, расстройств гемостаза(нарушение сосудистого, тромбоцитарного, коагуляционного механизмов при геморрагических диатезах). По патогенезу хроническая постгеморрагдческая анемия относится к анемиям железодефицитным. Дефицит Fe в плазме крови и клетках организма обуславливает снижение его содержания в митохондриях эритрокариоцитов костного мозга. Это тормозит синтез гема, соединения его с глобином(образ гемоглобина). Также нарушается синтез др железосодержащих соединений(и ферментов)→ ↓резистентности → повышенный гемолиз. 3///33. Анемии вследствие нарушения эритропоэза. Апластическая анемия. Гипо- и апластические анемии возникают от, токсического действия на костный мозг ионизирующей радиации, некоторых химических и лекарственных средств (бензол, цитостатические препараты, антибиотики), наблюдаются при инфекционных заболеваниях, нарушениях гормональной регуляции эритропоэза, аутоиммунных процессах. Замедление кроветворной ткани опухолевыми клетками (при лейкозах, метастазах рака в костный мозг) приводит к развитию метапластической анемии. При воздействии на костный мозг указанных выше факторов повреждаются и гибнут стволовые клетки, подавляются процессы деления и созревания кроветворных клеток, сокращается объем кроветворной ткани, что ведет к опустошению (аплазии) костного мозга. Отмечается, прогрессирующее падение эритропоэза→ ↓содержание в крови гемоглобина. Часто сочетается с лейкопенией и тромбоцитопенией. 3///34 Анемии вследствие нарушения эритропоэза. Железодефицитные анемии. Этиология. 1) хронические кровопотери (вместе с эритроцитами теряется Fe); 2) нарушение всасывания железа (отсутствие секреции HCl, заболевания кишечника); 3) повышенное расходование Fe(беременность, лактация, период роста у детей); 4) нарушение включения Fe в синтез тема (наследственность, , отравление свинцом). Патогенез. При дефиците Fe нарушается синтез гемоглобина в эритро- и нормобластах → ↑процент неэффективного эритропоэза(процесс разрушения эритроидных клеток в костном мозге) → анемия гипорегенераторного типа. Железодефицитные анемии обычно гипохромные, т.к. конц гемоглобина падает в большей степени, чем количество эритроцитов. Характерным признаком является сидеропения— уменьшение уровня железа в плазме крови до 100 мкг/л (норма в среднем 1000 мкг/л). Картина крови. В периферической крови наблюдается пойкилоцитоз (наличие эритроцитов разной формы) и анизоцитоз (эритроциты разной величины) с преобладанием микроцитов. 3///35. Анемии вследствие нарушения эритропоэза. В12-дефицитные и фолиеводефицитные анемии. Этиология: нарушение всасывания или повышенное расходование витамина В12 и фолиевой кислоты, реже недостаточное поступление их с пищей. Нарушение всасывания витамина В12 наиболее выражено при злокачественной анемии Аддисона—Бирмера, которая развивается при отсутствии в желудочном соке гастромукопротеина (при этом B12 разрушается в кишечнике и не усваивается). С недостатком B12 нарушается нормальный эритропоэз, возникает мегалобластический тип кроветворения, ведущий к развитию малокровия. Вначале развивается железодефицитная анемия из-за ограниченного всасывания Fe, а через 3—4 года — мегалобластическая анемия, т.к. к этому времени истощаются запасы эндогенного В 12. В12 и фолиевая кислота плохо усваиваются при поражениях тонкого кишечника. Патогенез: При недостатке В12 затрудняется переход фолиевой кислоты в ее метаболически активную форму — тетрагидрофолиевую кислоту. →нарушается синтез ДНК в кроветворных клетках, в частности эритро- и нормобластах→ задерживается их деление и созревание, чем и обусловлен переход-нормобластического эритропоэза в мегалобластический. → ↑разрушение в костном мозге незрелых клеток. Из-за подавления митотической активности и неэффективного эритропоэза значительно уменьшается количество поступающих в кровь эритроцитов (анемия гипорегенераторного типа). Картина крови. В периферической крови появляются «гигантские» клетки с диаметром до 12—15 мкм—мегалоциты (менее устойчивы, чем нормальные эритроциты", и легко подвергаются гемолизу, что усугубляет анемию). В крови могут быть обнаружены эритроциты с патологическими включениями (остатки ядра), и эритроциты с базофильной зернистостью. Отмечается выраженный пойкилоцитоз и анизоцитоз с преобладанием макроцитов, встречаются нейтрофилы. Анемия сопровождается лейкопенией и тромбоцитопенией. Мегалобластические анемии относятся к анемиям гиперхромным с цветовым показателем выше единицы (1,3—1,5). Гиперхромия обусловлена крупным, размером клеток . Общее содержание гемоглоби¬на в крови значительно падает, еще более резко снижается количество эритроцитов. 3///36. Анемии вследствие усиленного разрушения эритроцитов Возникают при преобладании гемолиза эритроцитов над их продукцией Классификация 1)приобретенные; 2)наследственные ●обусловленные мембранопатиями(белковозависимые, липидозависимые); ●обусловленные ферментопатиями(гликолиза, пентозо-фосфатного шунта); ●обуслов гемоглобинопатиями(при талассемии, при анемиях с нарушением структуры глобина) Признаки повышенного гемолиза: снижение содержания гемоглобина, эритроцитов (наличие в крови большого количества мелких круглых эритроцитов), повышение аутогемолиза; положительны пробы с АТФ и глюкозой (их добавление к эритроцитам уменьшает аутогемолиз); ретикулоцитоз; увеличение непрямого бирубина 3///37 Наследственные и приобретенные гемолитические анемии 1)наследственные ГА, обусловленные мембранопатиями характеризуются нарушением белково-липидной структуры мембран эритроцитов. Причииы. генетический дефект, передающийся от родителей потомкам по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному механизму. Патогенез. Наблюдается преобладание в мембранах аномальных белков или липидов. ●белковозависимые мембрапопатии. обусловлена значительным ↓содержания спектрина и измененением его структуры → ↑проницаемости плазмолеммы эритроцитов для Na, Ca →накопление жидкости→↓пластичность мембран ↑способность к деформации ●липидозависимые мембранопатии. обуслов снижением содержания в мембранах эритроцитов высших жирных кислот → изменения структуры фосфолипидов мембраны. 2) Наследственные ГА, обусловленные ферментопатиями. Причины: генетический дефект, приводящий к дефициту и(или) снижению активности ферментов эритроцитов, участвующих в их энергетическом обеспечении. Патогенез. ●дефекты активности ферментов гликолиза → нарушение ресинтеза АТФ → нарушение трансмембранного переноса ионов. → нарушение соотношения ионов в клетках → гипергидратация. ●снижение активности энзимов пентозофосфатного цикла. Нарушение метаболизма глюкозы в эритроцитах. 3) Наследственные ГА, связанные с нарушением синтеза молекулы гемоглобина. могут быть результатом гемоглобинопатий, наблюдаются ●при талассемиях (при нарушении синтеза отдельных целей глобина). Одна из цепей гемоглобина синтезируется в большем количестве и «не сбалансирована» другой его цепью, она преципитирует и выпадает в осадок. ●при анемиях, обусловленных изменением первичной структуры молекулы глобина нарушается первичная структура цепей глобина в связи с заменой одной аминокислоты на другую, нарушаются физико-химические свойства гемоглобина, его конформация, повышается способность к преципитации. Приобретенные ГА Причины: механическое повреждение эритроцитов, длительный спазм мелких артериол или тромбообразование, при воздействии высокой температуры, яды, продукты метаболизмапаразитов, дефицит мембраностабилизирующих фактор(вит Е) Патогенез. механизм лизиса эритроцитов заключается в дезорганизации фосфолипидно-белковой структуры мембраны эритроцитов, нарушается полупроницаемость биомембран и клетка теряет катионы калия, фосфорные соединения, микро- и макромолекулярные органические вещества (ферменты). В клетку поступают ионы натрия, кальция. → ↑осмотического давления внутри эритроцита→ гипергидратация → ↓эластичность мембраны →повреждение. Картина крови при ГБ При гемолитических кризах содержание гемоглобина может снижаться до 40 — 50 г/л. В периоды стабильного состояния его уровень может достигать 90 — 110 г/л. Количество эритроцитов, как правило, снижено в разной степени. Содержание ретикулоцитов обычно увеличено. Уровень гемоглобина в эритроцитах близок к норме или даже несколько выше ее т.к. гемоглобин из разрушенных эритроцитов может повторно использоваться в процессе эритропоэза. Вместе с тем при приобретенных ГА с хроническим течением нередко наблюдается снижение цветового показателя ниже 0,85. Объем эритроцитов близок к нормальному. Одновременно в крови присутствуют зрелые эритроциты нормального и молодые клетки увеличенного размера (анизоцитоз). Регистрируется их полихроматофилия. Для наследственных ГА характерно наличие в крови эритроцитов различной формы (пойкилоцитоз). Типичным для всех ГА является увеличения содержания в крови непрямого билирубина (как результат повышенного гемолиза). 3///38 Лейкоцитоз и лейкопения Увеличение числа лейкоцитов выше нормы - лейкоцитозом, уменьшение — лейкопенией. Лейкоцитозы Этиология: инфекционные заболевания, воспалительные процессы, эндокринные расстройства, нарушения регуляции лейкопоэза. Механизм развития: 1)стимуляция нормального процесса лейкопоэза (приактивации гуморальных стимуляторов лейкопоэза и ↓содердания ингибиторов); 2)опухолевая активация лейкопоэза при лейкозах 3)перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле 4)гемоконцентрация Классификация Нейтрофильный лейкоцитоз (нейтрофилия) при гнойных, асептических воспалениях, инфаркте миокарда и острых кровопотерях. ●Регенеративный ядерный сдвиг влево указывает на омоложение клеток нейтрофильного ряда:, в крови увеличивается содержание палочкоядерных и появляются юные формы (метамиелоциты). ●При гиперрегенеративном ядерном сдвиге, в крови обнаруживаются и менее зрелые клетки — миелоциты. Общее число лейкоцитов может быть увеличенным, но чаще имеется тенденция к снижению, т.к чрезмерная активация гранулопоэза сопровождается истощением миелоидного ростка. Встречается при тяжело протекающих инфекционных и гнойно-септических процессах. ●Ядерный сдвиг вправо характеризуется уменьшением палочкоядерных и появлением в крови гиперсегментированных нейтрофилов. Сопровождающийся.лейкопенией, указывает на подавление гранулопоэза (лучевая болезнь, В12-дефицитная анемия) Эозинофильный лейкоцитоз (эозинофилия) при паразитных и аллергических заболевниях и недостат функции надпочечников (мало глюкокортикоидов) Лимфоцитоз абсолютный — это ↑абсолютного числа лимфоцитов в 1 мкл кдови (при хрон инфек заболеваниях – туберкулез, сифилис) Относительный – когда абсолютное число в норме, а процентное их содержание в лейкоцитарной формуле увеличивается за счет уменьшения других (при брюшном тифе, гриппе). Моноцитоз. при хронических, затяжных процессах и протозойных заболеваниях (септический эндокардит, малярия, инфекционный мононуклеоз, лейшманиоз). Количество моноцитов↑ при разрушении лимфатической ткани (лимфогранулематоз). |