Экзаменационные ответы по патологии - копия. 1. Определение патологии как науки. Предмет, цели, задачи и структура патологии. Связь с другими медицинскими дисциплинами. Вклад отечественных ученых в развитие общей патологии
 Скачать 0.5 Mb.
|
Послеродовой гипопитуитаризм (синдром Шихена)Клинические признаки гипопитуитаризма возникают при некрозе 50% и более ткани гипофиза, а при некрозе свыше 70% развивается тяжелая форма болезни. Доказано также, что некроз отмечается преимущественно в передней доле гипофиза. Подобным образом было установлено, что гипопитуитаризм наблюдается и после тяжелых септических заболеваний после родов и криминальных абортов. Таким образом, основными причинами гипопитуитаризма служат массивные кровопотери (от 800 мл и более) и септические осложнения (сепсис, бактериальный шок). При этом вследствие спазма артерий гипофиза и множественного внутри-сосудистого тромбоза наступает некроз тканей гипофиза. Этому способствуют изменения кровоснабжения гипофиза во время беременности, которое увеличивается в 2 раза. Преморбидный фон в виде осложненного течения беременности и родов является существенным фактором в развитии болезни. Патогенез послеродового гипопитуитаризма, обусловленного некрозом гипофиза, объясняется: уменьшением притока крови к передней доле гипофиза; повышенной чувствительностью клеток гипофиза к кислородному голоданию; неблагоприятным действием на кровоток в гипофизе утеротоников, особенно препаратов спорыньи и питуитрина; активацией внутрисосудистой коагуляции; аутоиммунными процессами с образованием аутоантител против антигенов клеток передней доли гипофиза; предшествующей неполноценностью гипоталамо-гипофизарной системы. Тотальная гипофункция гипоталамо-гипофизарной системы проявляется развитием болезни Симмондса(пангипопитуитаризм, гипофизарная кахексия ). Заболевание возникает в результате повреждения 90-95% гипофизарной ткани на почве тяжелых родовых кровотечений и послеродовых осложнений , а также инфекционных , токсических сосудистых поражений аденогипофиза. Патогенез и клиническая картина заболевания определяются недостаточным синтезом различных тропных гормонов( АКТГ, ТТГ, ГТГ,СТГ ) и вторичной гипофункцией надпочечников , щитовидной железы на фоне прогрессирующей отрофии мышц и внутренних органов из-за дефицита СТГ. 137. Этиология и патогенез нарушений, обусловленных гиперфункцией аденогипофиза (гигантизм, акромегалия).Гиперфункция гипоталамо-гипофизарной системы развивается как в пубертатном так и в постпубертатном периоде. Возникает в результате чрезмерного синтеза либо соматолиберина и СТГ , либо гонадолиберинов и гонадотропинов , либо кортиколиберина и АКТГ. Чаще развивается у женщин чем у мужчин. Характеризуется преждевременным половым созреванием , увеличением сексуальности . Акромегалия и гигантизм - тяжелые, хронические нейроэндокринные заболевания, возникающие вследствие избыточной продукции гормона роста аденомой гипофиза (соматотропиномой). Эти два заболевания являются возрастными вариациями одного и того же патологического процесса. Гигантизм. Чаще развивается в результате гиперплазии или гормонально-активной опухоли эндокринных клеток аденогипофиза, что сопровождается избыточным синтезом СТГ уже на ранних стадиях онтогенеза (до периода половой зрелости). В этиологии ведущее значение тиеют различные инфекции , возникшие в детском возрасте или внутриутробно , а также наследственная предрасположенность. К основным клиническим проявлениям относят следующие. Больные отличаются высоким ростом , увеличением длины трубчатых костей, объёма мягких тканей и внутренних органов. Телосложение в целом пропорционально, за исключением предпречий и голеней , а также головы и половых органов. С возрастом возникают и прогрессируют мышечная гипотрофия, мышечная слабость , быстрая утомляемость . Отмечают явления инфантилизма. Акромегалия. Этиология При акромегалии аденомы гипофиза, секретирующие гормон роста, выявляются в 99 % случаев. Иммуногистохимически, помимо чистых соматотропных аденом (около 45 %), выделяют смешанные пролактосоматропиномы (около 30 %). Остальные 25 % аденом, кроме того, продуцируют другие аденогипофизарные гормоны: ТТГ, а-субъединицу, ЛГ, ФСГ. По своему происхождению соматотропиномы являются моноклональными опухолями, развивающимися в результате соматической мутации соматотрофов. В 40 % соматотропином может быть выявлена мутация Gsp-белка, обеспечивающего димеризацию а- и ß-субъединиц G-белков. Соматотропинома может быть составной частью синдрома множественных эндокринных неоплазий 1-го типа (МЭН-1). Патогенез Изменения в органах при акромегалии сводятся к их истинной гипертрофии и гиперплазии, что связано с преимущественным разрастанием мезенхимальных тканей. Разрастается паренхима и строма всех внутренних органов: легких, сердца, печени, поджелудочной железы, кишечника, селезенки. С прогрессированием заболевания в связи с пролиферацией соединительной ткани во всех органах происходят склеротические изменения, сопровождающиеся прогрессирующим развитием их недостаточности. Параллельно отмечается повышение риска возникновения доброкачественных и злокачественных новообразований во всех тканях и органах, включая эндокринные. 138. Патофизиология коркового вещества надпочечниковых желез: виды нарушений, причины, механизм развития, основные проявления. Патология надпочечников проявляется разнообразными клиническими расстройствами , обусловленными либо избытком , либо недостатком синтеза и действия гормонов коры надпочечников клубочковой зоны с участием минералкортикоидов (главным образом альдостерона); пучковой зоны – с участием глюкокортикоидов (кортизола , кортизона, кортикостерона), обладающих различной глюко- и минералкортикоидной активностью; сетчатой зоны- с участием половых гормонов андрогенов и эстрогенов . 1) Гиперфункция клубочковой зоны коры надпочечников. Различают первичный и вторичный гиперальдостеронизм. Первичный альдостеронизм (синдром Конна). Развивается в основном в результате опухоли , секретирующей альдостерон или двусторонней гиперплазии клубочкового вещества надпочечников. Клинические сиптомы: 1) почечные- развиваются стойкие полиурия, полидипсия, щелочная реакция мочи, задержка в клетках натрия, хлора, водорода и потеря клетками организма калия. 2) СС симптомы: Развивается гипергидратация, повышается тонус стенок артериальных сосудов что приводит к артериальной гипертензии. 3) нервно-мышечные симптомы: мышечная слабость , судороги, вялые параличи и тетании. Вторичный гиперальдостеронизм развивается вторично . Наиболее часто возникает в ответ на гиповолемию, гипопротеинемию и гиперпротеинурию, СС недостаточность. 2) Гиперфункция пучковой зоны коры надпочечников возникает в результате вторичного или первичного гиперкортицизма. Первый имеет центральный, а второй –периферичекий генез. При развитии гиперкортицизма центрального генеза речь идет о болезни Иценко- Кушинга, а при развитии гиперкортицизма периферического геназа – ос синдроме Иценко-Кушинга. При болезни Иценко-Кушинга выявляют избыточный синтез АКТГ и двусторонний гиперкортицизм. При синдроме Иценко-Кушинга обнаруживают гиперкортицизм и чрезмерный синтез гипофизом АКТГ. Клинически болезнь и синдром схожи . внешние признкаи больного: круглое красное лицо, диспластическое ожирение с преимущественным отложением жира в области лица и туловища, багрово- красные стрии. 3) Гиперфункция сетчатой зоны коры надпочечников возникает в результате повышенного образования половых гормонов клетками сетчатой зоны Клинически врожденная гиперплазия сетчатой зоны коры надпочечников проявляется в виде адреногенитального синдрома . У лиц женского пола этот синдром проявляется наиболее ярко ( в виде женского псевдогермафродитизма), особенно в детском возрасте. У лиц мужского пола развитие этого синдрома приводит к преждевременному половому созреванию , раннему прекращению роста тела , а в дальнейшем –к недоразвитию семенников и нарушению сперматогенеза. Гипофункция коркового вещества надпочечников (гипоадренализм). Она может быть первичной, т.е. вызванной любыми анатомическими или метаболическими повреждениями коркового вещества, нарушающими выброс кортикальных стероидов, или вторичной по отношению к дефициту АКТГ. Первичная недостаточность коркового вещества надпочечников может быть острой (адреналовый криз) или хронической (болезнь Аддисона). Основные причины первичной недостаточности коркового вещества следующие: • Аутоиммунный адреналит • Инфекции • туберкулез • гистоплазмоз • кокцидиоидоз • менингококкемия (острая надпочечная недостаточность) • Двусторонняя адреналэктомия • Метастазы опухоли • Амилоидоз • Гемохроматоз • Саркоидоз • Сосудистые поражения (кровоизлияния в надпочечники или тромбоз надпочечных вен) • Врожденная гипоплазия надпочечников • Лекарственное торможение синтеза АКТГ или функции клеток коры надпочечников Клинически проявляется общей мышечной слабостью и быстрой утомляемостью , артериальной гипотензией , развитием брадикардии, слабости сердечных сокращений , гипонатриемией , гиперкалиемией , коллаптоидными и обморочными состояниями. 139. Патофизиология мозгового вещества надпочечниковых желез: виды нарушений, причины, механизм развития, основные проявления. Выделяют недостаточность и избыточность образования и секреции катехоламинов хромаффинной тканью надпочечникового происхождения. Недостаточность надпочечниковых катехоламинов(КА) клинически обычно не проявляется так как в организме присутствует достаточное количесвто вненадпочечниковой хромаффинной ткани. Гиперфункция мозгового вещества надпочечников возникает как правило в результате развития доброкачественной или злокачественной опухоли хромаффинной ткани. Характерные признаки заболевания: СС расстройства : тахикардия , аретериальная гипертензия , ишемические , метаболические, некротические изменения органов ; вегетативные и абдоминальные нарушения: явления «острого живота» , тошнота, рвота, олигурия, гпорексия, бледность, потливость; изменения метаболизма : гипергликемия, глюкозурия, развитие сахарного диабета; нервно-психические расстройства : ощущение тревоги , волнения, страха , головные боли пульсирующего характера, мышечная дрожь. 140.Патофизиология околощитовидных желез, виды нарушений, причины, механизм развития, основные проявления. Различают гиперпаратиреоз и гипопартиреоз. Каждый из них может быть первичным и вторичным, врожденным и приобретенным , острым и хроническим. Проявляется нарушениями секреции паратгормона или чувствительности к нему рецепторно-клеточных структур организма. Гиперпаратиреоз может быть связан, с образованием аденом паращитовидных желез. Понижение уровня кальция также стимулирует функ цию железы. Поэтому происходит вторичная гиперплазия и гиперфунк ция этих желез при первичном нарушении функции почек, недостатке кальция в пище, потере его во время беременности и лактации, при поносах. Гиперпаратиреоз проявляется в виде . заболевания —фиброзной дистрофии) При нем костная ткань теряет кальций. Развивается остеопороз , Одновременно увеличивается протеолитическая активность костной ткани, идет лизис неорганического вещества и деполяризация мукопротеидов. Костная ткань заменяется фиброзной, становится мягкой. Основным местом действия паратгормона (ПГ) является костная ткань. В нормальных условиях постоянно идут процессы обновления костной ткани, основу которых составляют резорбция кости и ее новое построение. Это связано с активностью костных клеток. Они проходят следующие основные стадии развития. Из мезенхимальнойС этим и связано развитие фиброзной остеодистрофии. При этом увели чивается концентрация кальция в плазме крови в основном за счет ионизированной его формы, Не связанной с белком. Концентрация неорганического фосфора снижается. Последнее вызвано тем, что ПГ тормозит реабсорбцию фосфатного иона в почечных канальцах и тем самым ведет к его потере с мочой. Функция почек. В тканях лактат и цитрат кальция легко окис ляются, поэтому кальций выпадает в осадок, образуя кальциевые отложения. Этот процесс идет и в почках. Увеличивается выведение кальция с мочой, что ведет к полиурии и гипотонии мочи. Одновременно проис ходит обызвествление клеток выпадение фос форнокислых и углекислых солей кальция в просвете канальцев. Иногда это является основой образования камней в мочевом тракте. В резко выраженных случаях гиперпаратиреоза нарушение функции почек при водит к анурии и уремии. Патогенез Механизм формирования гиперпаратиреоза заключается в избыточной продукции паратгормона, нарушении кальций-фософорного гомеостаза. Избыток паратгормона повышает резорбцию костей и мобилизацию из них кальция ифосфора, снижает реабсорбцию фосфата в почках, что ведёт к гиперкальциемии (увеличение концентрации кальция в крови выше 2,57 ммоль/л), гипофосфатемии, гиперкальциурии и фосфатурии. Избыточная секреция паратгормона вызывает высвобождение кальция из депо в кровь, что приводит к гиперкальциемии. Эти изменения способствуют нарушению функции почек, образованию камней и кальцификатов в почечной парехиме. Гиперпаратироз или гиперпаратиреоз это заболевание при котором происходит избыточная продукция гормона паращитовидных желез (паратирина, паратгормона), в результате чего в крови повышается количество кальция, одновременно количество кальция в костной системе уменьшается и возникает склонность к переломам костей. Раньше считалось, что это достаточно редкое заболевание, однако благодаря современным методам исследования обнаружилось, что среди населения развитых стран частота гиперпаратиреоза составляет 0,5-1 на тысячу человек и чаще всего встречаются скрытые формы заболевания, которые случайно обнаруживаются при обследовании по поводу каких-либо других причин. Гиперпаратиреоз бывает: первичным вторичным. Первичный гипопаратиреоз возникает в результате избыточной продукции паратгормона единичной или множественными аденомами (доброкачественное опухолевое образование из железистой ткани), гиперплазией (увеличением размеров железы) или реже (около 1-1,5%) раком паращитовидных желез. У 10% больных это состояние сочетается с другими эндокринными опухолями (феохромоцитома, опухоли гипофиза, рак щитовидной железы). К первичному гиперпаратирозу относится и наследственный гиперпаратироз, который также обычно сочетается с другими наследственными заболеваниями эндокринных органов. Вторичный гиперпаратиреоз возникает при длительной недостаточности кальция в крови. При этом усиленная продукция паратгормона происходит в виде компенсаторной реакции – организм пытается восстановить нормальное количество кальция в крови. Вторичный гиперпаратироз возникает при недостаточности витамина Д по различным причинам, при заболеваниях желудочно-кишечного тракта сопровождающихся нарушением всасывания кальция в кишечнике. Гиперпаратироз сопровождается избыточной продукцией паратирина, под воздействием которого происходит выход из костей фосфора и кальция. Следствием этого является перестройка костной ткани. Она становится непрочной или размягчается. В результате кости могут искривлятся и легко ломаться. Избыточное количество кальция в крови приводит к появлению мышечной слабости, образованию камней в почках. Увеличивается количество мочи и вторично усиленная жажда и потребление большого количества жидкости пациентом. В желудке происходит усиленная продукция соляной кислоты, возможно возникновение язвенной болезни желудка. Гипопаратиреоз развивается вследствие гипотрофических и гипопластических изменений клеток околощитовидных желёз. Причинами его развития часто являются: операции на щитовидных железах; лучевые , инфекционные, токсические факторы; недостаток кровоснабжения и иннервации; развитие гормонально- неактивных опухолей. В патогенезе гипотиреоза важную роль играют абсолютный или относительный дефицит паратгормона , а также снижение чувствительности к нему специфических рецепторов. Недостаток гормона приводит к снижению мобилизацияи кальция из костей , уменьшению реабсорбции кальция в канальцах почек , ухудшению всасывания его в кишечнике , а также к повышению реабсорбции в канальцах почек фосфата. В итоге развиваются гипокальциемия и гиперфосфатемия, гиперкальциурия и гипофосфатурия. Выделяют следующие основные клинические виды гипопаратиреоза : 1)Паратиреопривная тетания характеризуется повышением нервно-мышечной возбудимости и проводимости , реактивности вегетативной нервной системы , множественными болезненными сокращениями скелетных мышечных волокон,. Появляются жажда , одышка , гипотермия, головокружения, расстройства зрения, слуха, формирования зубов. 2) Спазмофилия проявляется переодически возникающими судорожными сокращениями скелетных мышц , а также ларингоспазмом. 3)Паратиреопривная кахексия. Снижается аппетит , вплоть до развития анорексии . Характерны диспептические расстройства , патология зубо-челюстного аппарата, сухость, шелушение кожи. 141.Патофизиология щитовидной железы: виды нарушений, причины, механизм развития, основные проявления. Щитовидная железа — эндокринная железа, расположенная в передней области шеи спереди и по бокам трахеи. Структурной единицей щитовидной железы является фолликул округлый замкнутый пузырек, заполненный гомогенной массой — так называемым коллоидом. Стенки фолликулов выстланы секреторным (фолликулярным) эпителием. Главными гормонами щитовидной железы являются йодистые производные аминокислоты тирозина тиро ксин (тетрайодтиронин, Т4) и трийодтиронин (Т3). Виды нарушений: Гипотиреоидные состояния (гипотиреозы). Различают первичные — периферические, вторичные — центральные гипофизарные и третичные —нейтрально-гипоталамические гипотиреозы. Причины периферических гипотиреозов могут быть весьма разнообразными: врожденная гипо- или аплазия железы, повреждение ткани железы каким либо патогенным фактором; отсутствие или блокировка ферментов, необходимых для синтеза гормонов; недостаток специфического субстрата (Полл); внежелезистые причины (транспортная связь, инактивация гормона, дефицит или блокада ядерных рецепторов). Причинами центральных гипотиреозов могут быть патологические из менения в гипоталамусе и гипофизе. Врожденная микседема (спорадический кретинизм, болезнь Фагге). Наиболее часто данное заболевание обусловлено врожденным пороком развития — атиреозом или гипоплазией щитовидной железы, связанными с неблагоприятными воздействиями на организм матери во время беременности. Возможными причинами врожденной микселемы иногда могут быть врожденные ферментопатии или периферическая аре активность. В результате возникает наиболее тяжелая форма гипофункциональных заболеваний щитовидной железы - тиреопривный кретинизм. Такие больные медленно развиваются. отличаются малым (нередко — близким к карликовому) ростом, короткой шеей, короткими руками и ногами, выпяченным животом. Голова у них относительно большая с «квадратным» носом, спинка носа западает. лицо одутловатое с бессмысленным выражением, язык увеличен и высовывается изо рта. Врожденный спорадический кретинизм, за исключением самых тяжелых форм, в большей или меньшей степени поддается рано начатой заместительной терапии тиреоидными гормонами (иногда в сочетании с ТТГ) Эндемический кретинизм. Это известное с давних времен врожденное и наблюдаемое в нескольких поколениях заболевание, распространенное среди популяций населения, объединенных проживанием в территориально ограниченных (в основном гористых) местностях. Относительно давно было выяснено, что в большинстве эндемических очагов причиной развития кретинизма является резко выраженный недостаток иола в среде обитания и, следовательно, в воле и пище. Такая этиология эндемическою кретинизма подтверждается благоприятным эффектом искусственного введения йодидов в рацион жителей эндемических районов. Вместе с тем имеется ряд фактов, не позволяющих считать экзогенный дефицит йода единственно возможным фактором развития эндемического кретинизма. В частности. не всегда удается ликвидировать эндемические очаги кретинизма с помощью йодидов. |