задачи. 1. Поставьте предварительный диагноз
 Скачать 322.98 Kb.
|
|
Начало формы Вопрос 1 Текст вопроса Девочка 10 месяцев поступила в детское кардиохирургическое отделение. Жалобы: отставание в физическом развитии (ребёнок не прибавляет в весе), одышка, посинение губ и кожных покровов при нагрузке. Анамнез. Ребёнок от 3 беременности, вторых родов в срок 39 недель. Вес ребёнка при рождении 3330 г, рост 54 см. Оценка по шкале Апгар 6-7 баллов. Выписан из роддома на сутки. С рождения на грудном вскармливании. Перенесённые заболевания: ОРЗ, дисциркуляторная энцефалопатия. Регулярно наблюдался и лечился у педиатра. Анамнез заболевания. ВПС установлен в роддоме, в возрасте 1 месяца консультирована в поликлинике кардиологического диспансера. В возрасте 6 месяцев находилась на лечении в кардиохирургическом отделении кардиологического диспансера. После обследования было рекомендовано консервативное лечение и явка в возрасте 8 месяцев для оперативного лечения. С возраста 6 месяцев ребёнок не прибавлял в весе, усилилась одышка, при нагрузке появлялся цианоз. Госпитализированы для решения вопроса об операции. При осмотре: состояние тяжёлое, кожные покровы, зев чистые. Вес ребёнка 7 кг, рост 72 см. Ребёнок отстаёт в физическом развитии (недостаточный вес), нервно-психическое развитие соответствует возрасту. Костная система не изменена. Мышечный тонус несколько снижен. Цианоз. Грудная клетка правильной формы. Сердечная область не изменена. При пальпации отмечается верхушечный толчок в 5 межреберье по средне-ключичной линии. При перкуссии: границы относительной сердечной тупости: верхняя – 3 межреберье, правая – на 1 см кнаружи от правого края грудины, левая – по средне-ключичной линии. При аускультации: тоны сердца звучные; ритм сердца правильный; ЧСС 142 удара в минуту; по левому краю грудины грубый систолический шум, эпицентр звучания – 3-4 межреберье. АД на верхних конечностях85/50 мм рт.ст., АД на нижних конечностях 115/60 мм рт. ст. Пульсация на периферических артериях отчётливая. Живот мягкий, печень в норме. Стул и мочеиспускание не нарушено. При обследовании. На ЭКГ: ритм ускоренный синусовый с ЧСС 135 в минуту; электрическая ось сердца не отклонена; предсердная экстрасистолия; нарушение внутрижелудочковой проводимости. ЭхоКГ. Увеличены правые отделы, подаортальный 1,1 см; открытое овальное окно 0,2 см; сужен ВОПЖ до 0,8 см за счёт смещения конусной перегородки и мышечной гипотрофии вправо. Аорта расширена в основании и в восходящем отделе смещена вправо. Лёгочная артерия: ствол 0,62 см, правая ветвь – 0,67 см, левая ветвь – 0,6 см, диаметр кольца – 0,6 см. Створки уплотнены, ограничены в подвижности. В стволе ЛА поток шириной 0,2 см. Рентгенография органов грудной клетки. Грудная клетка правильной формы. В лёгких очагово-инфильтративных теней нет. Периферический лёгочный рисунок обеднён. Корни малоструктурные, синусы свободные. Тень средостения на уровне сосудистого пучка расширена, больше влево. Сердце увеличено в обе стороны. КТИ 56%. Индекс Мура 40%. Индекс Рабкина 54%. 1. Выделите ведущий синдром. 2. Оцените данные ЭКГ, ЭхоКГ, R-граммы. 3. Проведите дифференциальную диагностику. 4. Сформулируйте клинический диагноз, его обоснование. 5. Препараты консервативного лечения. 6. Обоснуйте необходимость и вид хирургического вмешательства. 1Ведущий синдром: Цианоз, артериальная гипоксемия. 2 Оценка данных инструментальных методов обследования: ЭКГ: синусовый ритм, электрическая ось сердца не отклонена - норма, ускорение ритма, предсердная экстрасистолия - нарушения ритма, нарушение внутрижелудочковой проводимости - нарушение проводимости. ЭхоКГ: Правые отделы сердца увеличены, ВОПЖ сужен, аорта расширена в основании и в восходящем отделе смещена вправо (декстрапозиция аорты), легочная артерия сужена. Рентгенография органов грудной клетки: Легочной рисунок обеднен, тень средостения на уровне сосудистого пучка расширена, больше влево, увеличение сердца в обе стороны. 3 Дифференциальный диагноз при болезни Фалло следует проводить между четырьмя анатомическими вариантами порока, транспозицией магистральных сосудов, двойным отхождением магистральных сосудов от правого желудочка, атрезией трехстворчатого клапана. Транспозиция магистральных сосудов. Цианоз развивается с момента рождения. Проявления сердечной недостаточности выражены. ЭКГ - гипертрофия правого, или обоих желудочков. Смещение ЭОС вправо. Рентгенография ОГК - тень сердца несколько расширена в поперечнике, имеет характерный овоидный вид («яйцо, лежащее на боку»). Легочный рисунок нормальный. К концу первого месяца жизни в большинстве случаев отмечается усиление легочного рисунка по артериальному типу. ЭхоКГ - аорта отходит от ПЖ, легочная артерия от ЛЖ. Магистральные сосуды и выводные тракты желудочков параллельны (выводятся одновременно без ротации датчика. Полулунные клапаны расположены на одном уровне. Митрально-легочное фиброзное продолжение. Желудочки сердца расположены обычно, ПЖ гипертрофирован исследовании, дилатация ПЖ, различной степени, дилатация ЛА. Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка по типу ТФ. Цианоз кожных покровов различной степени. Проявления сердечной недостаточности выражены. ЭКГ - гипертрофия правого, или обоих желудочков. Блокада правой ножки пучка Гисса, смещение ЭОС вправо. Рентгенография ОГК - сердце не увеличено. Обеднение легочного рисунка. Уменьшение 2 дуги по левому контуру сердца. ЭхоКг- Декстрапозиция аорты более 50%, отсутствие нормального выходного отдела левого желудочка. Гипертрофия ПЖ, стеноз легочной артерии. Неполное раскрытие легочного клапана. Турбулентный поток через дефект межжелудочковой перегородки. Турбулентный поток в стволе легочной артерии. Атрезия трехстворчатого клапана. При этом пороке нет сообщения между правым предсердием и правым желудочком, последний резко уменьшен. Всегда имеется ДМИП. Митральный клапан не изменен, но расширен, полость левого желудочка увеличена, Рентгенологически легочный рисунок обеднен. Размеры сердца нормальные или несколько увеличены влево. Значительно увеличено правое предсердие и левый желудочек. Имеется западение дуги легочной артерии. ЭКГ показывает отклонение электрической оси сердца влево (от 0 до —90), признаки гипертрофии правого предсердия и левого желудочка. Эхокардиография выявляет отсутствие эхосигнала от трехстворчатого клапана, небольшой правый желудочек, большую полость левого желудочка, расширенную аорту и разной степени гипоплазию ствола или стеноз легочной артерии. Предсердия увеличены, имеется вторичный ДМПП или открытое овальное окно, возможен ДМЖП. 4 Диагноз: ВПС с обеднением малого круга кровообращения, тетрада Фалло. На данный диагноз указывают такие данные: жалобы на одышку, посинение губ и кожных покровов при нагрузке; при осмотре - тяжелое состояние ребенка, отставание в физическом развитии, цианоз, смещение верхушечного толчка вправо и вниз, границы относительной сердечной тупости смещены; увеличен показатель ЧСС, по левому краю грудины грубый систолический шум, эпицентр звучания – 3-4 межреберье; имеется разница АД между верхними и нижними конечностями; данные дополнительных исследований: ЭКГ (нарушение ритма и проводимости), Эхо-КГ (правые отделы сердца увеличены, ВОПЖ сужен, аорта расширена в основании и в восходящем отделе смещена вправо, легочная артерия сужена), R-грамма (легочной рисунок обеднен, тень средостения на уровне сосудистого пучка расширена, больше влево, увеличение сердца в обе стороны); в анамнезе заболевания установлено ВПС в роддоме и рекомендовано консервативное лечение и явка в возрасте 8 месяцев для оперативного лечения. 5 Консервативное лечение: При одышечно-цианотическом приступе: - коррекция метаболического ацидоза с помощью внутривенного капельного введения 4% раствора гидрокарбоната натрия в дозе 2-4 мл/кг; - устранение спазма выходного отдела правого желудочка путем введения спазмолитических препаратов: 2,4% раствора эуфиллина, но-шпы или 2% раствора папаверина (0,3-1 мл); - уменьшение сгущения крови (5-10% растворы глюкозы, реополиглюкин в дозе 8-10 мл/кг); - седативные препараты с антигипоксическим действием: 0,5% раствор седуксена (0,5 мг/кг), 20% раствора оксибутирата натрия (50 мг/кг); - повышение общего периферического сосудистого сопротивления и давления в аорте с целью препятствования выбросу венозной крови в большой круг кровообращения: кордиамин в дозе 0,3-1 мл (0,025 мл/кг) внутримышечно или подкожно; - бета – блокатор обзидан (анаприлин) – снижает сократимость миокарда и, соответственно, спазм выходного отдела правого желудочка: вводится внутривенно капельно (0,1% раствор) в дозе 0,1 – 0,2 мг/кг.- при тяжелых приступах вводят 1% раствор промедола в дозе 0,1 мл/год жизни. 6 Данное заболевание лечится оперативным путем. Радикальная операция – закрытие ДМЖП, устранение обструкции выхода и правого желудочка. Вопрос 2 Текст вопроса Больной Р., 1 года 3 месяцев, поступил в отделение с жалобами на одышку, боли в животе, слабость, снижение аппетита. Из анамнеза известно, что мальчик от второй беременности и родов без особенностей. Развивался по возрасту. Всегда был подвижен, активен. В возрасте 1 года 2 мес. перенес ОРВИ (?). Заболевание сопровождалось умеренно выраженными катаральными явлениями в течение 5 дней (насморк, кашель), в это же время отмечался жидкий стул, температура 37,2 – 37,5°С в течение 2 дней. С этого времени мальчик стал вялым, периодически отмечалась рвота, преимущественно по ночам возникали приступы беспокойства, влажного кашля. Стал уставать "ходить ножками". Снизился аппетит. Обращались к врачу, состояние расценено как астенический синдром. В общем анализе крови: НЬ 100 г/л, лейкоциты – 6,4х109/л, п/ядерные 2%, с/ядерные 43%, эозинофилы 1%, базофилы 1%, моноциты 3%, лимфоциты 40%, СОЭ 11 мм/час. В динамике состояние мальчика резко ухудшилось: был крайне беспокоен, отмечалась повторная рвота, выявлена гепатомегалия до +7 см из – под реберной дуги. Объективно: при поступлении состояние тяжелое. Выражены вялость, адинамия, аппетит отсутствует. Кожа бледная, цианоз носогубного треугольника, на голенях - отеки. В легких жестковатое дыхание, в нижних отделах - влажные хрипы. ЧДД 60 в 1 минуту. Границы относительной сердечной тупости расширены влево до передней подмышечной линии. Тоны глухие, систолический шум на верхушке, ЧСС 160 уд/мин. Печень +7 см по правой средне – ключичной линии, селезенка +2 см. Мочится мало, стул оформлен. Общий анализ крови: НЬ 100 г/л, лейкоциты 6,3xl09/л, п/ядерные 2%, с/ядерные 48%, эозинофилы 1%, базофилы 1%, лимфоциты 40%, моноциты 8%, СОЭ 10 мм/час. Общий анализ мочи: удельный вес - 1015, белок и глюкоза - отсутствуют, лейкоциты 1-2 в п/з, эритроциты - отсутствуют. 1. Выделить ведущие синдромы 2. Поставить предварительный диагноз 3. Составить план обследования. 4.Провести дифференциальную диагностику 5. Составить программу лечения 1.Ведущие синдромы: Синдром недостаточности кровообращения, астенический синдром, гепатолиенальный синдром, абдоминальный синдром. 2. Предварительный диагноз: Неревматический кардит, предположительно вирусной этиологии, с преимущественным поражением миокарда, острое течение, Н2Б. 3. План обследования: -Общий анализ крови; -Общий анализ мочи; - Биохимический анализ крови (определением ЛДГ1 и ЛДГ2, активности пероксидазы, активности КФК); - ЭКГ; - ЭХО-КГ; - Рентгенография ОГК с определением КТИ; - УЗИ сердца и органов брюшной полости; - ФКГ. 4.Дифференциальная диагностика: Неревматический кардит дифференцируют от ревмокардита, врожденных пороков сердца, функциональных сердечных изменений, особенно сопровождающихся аритмиями экстракардиального происхождения, а также от дистрофии миокарда, кардиомиопатий, аномального отхождения левой коронарной артерии от легочной, первичной легочной гипертензии. Дистрофия миокарда отличается от неревматического кардита незначительностью клинических проявлений, главным образом пониженной толерантностью к физической нагрузке, а также минимальными признаками поражения миокарда по данным ЭКГ и рентгенологического исследования. Кроме того, при дистрофии миокарда возможно спонтанное выздоровление после устранения вызвавших ее причин, при организации соответствующего режима и использовании лечебной физкультуры. Кардиомиопатий (гипертрофическая, обструктивная, застойная) имеют наследственный характер и не связаны с инфекционными заболеваниями. Сердечная декомпенсация при них наступает поздно, обычно у взрослых. Одновременно выявляются признаки гипертрофии миокарда по данным ЭКГ и УЗИ, причем не только левого желудочка, но и межжелудочковой перегородки. В спорных случаях диагноз устанавливают на основе результатов эндомиокардиальной биопсии. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной сходно с неревматическим кардитом из-за наличия в том и в другом случае кардиомегалии, приглушения сердечных тонов, значительных и стабильных изменений на ЭКГ. В отличие от неревматического кардита эта аномалия проявляется рано, в первые 3 месяцы жизни, не связана с инфекцией, характеризуется приступами беспокойства в связи с ангинозными болями, негрубым систолодиастолическим шумом во втором межреберье слева от грудины, инфарктоподобными изменениями на ЭКГ, снятой в левых отведениях. Заболевание, обусловленное указанной аномалией, имеет прогрессирующее течение, сопровождается крайне тяжелым состоянием ребенка и неблагоприятным (летальным) исходом на первом году жизни. Решающей в постановке диагноза является селективная коронарография. Первичная легочная гипертензия (синдром Аэрза) — генетически обусловленный склероз легочной артерии и ее ветвей, протекающий с повышением давления в малом круге кровообращения и развитием легочного сердца. Имеется некоторое клиническое сходство его с хронически текущим неревматическим кардитом (слабость, одышка, цианоз с малиновым оттенком, пальцы в виде барабанных палочек). Отличительными признаками являются обморочные состояния, развитие цианоза до фиолетового оттенка при физической нагрузке, диспноэ (глубокие вздохи) при отсутствии ортопноэ, кровохарканье, наконец, длительно сохраняющиеся в пределах нормы границы сердца или только умеренное их расширение, а также громкие тоны с выраженным акцентом II тона на легочной артерии. Кроме того, отмечается изолированное увеличение правых отделов сердца. С помощью зондирования полостей сердца и крупных сосудов выявляется высокое систолическое давление в легочной артерии. 5. Лечение: -постельный режим (ограничение двигательной активности на 2-4 недели), -кормление ребенка продуктами богатыми солями калия, -преднизолон 0,7-1,5 мг/кг на 2-4 недели -аспаркам (1/3 драже) и трентал. - сердечные гликозиды кардиотонического действия - дигоксин в дозе 0,04-0,05 мг/кг на 2-3 дня -калий-сберегающие диуретики - верошпирон, триампур (2-3 мг/кг), салуретики (лазикс) для увеличения эффекта. В амбулаторных условиях : рибоксин (2 месяца), оротат калия, витамины группы В, ретаболил (не ранее 1,5-2 мес от начала заболевания). Комментарий: Ситуационные задачи для получения оценки по теме: "Облитерирующие заболевания аорты, периферических и висцеральных артерий" для находящихся на самоизоляции
|