Патологическая анатомия. патанатомия. 1. предмет анатомии и ее методы исследования
 Скачать 272.26 Kb.
|
|
болезни накопления (внутриклеточные липидозы, при которых преимущественно поражаются нервные клетки, и вторично - проводящие пути) и лейкодистрофии (прогрессирующий распад белого вещества). 7. ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ Паренхиматозная углеводная дистрофия – это нарушение обмена в организме человека гликогена и гликопротеидов. Примеры: синтез гликогена в эпителии канальцев почки при сахарном диабете, гликогенозы, мукополисахаридозы (болезнь Гурлера), избыточное накопление слизи в опухолевых клетках при некоторых формах рака желудка и кишечника (т.н. перстневидноклеточный рак). Гистохимические методы выявления углеводов. Полисахариды, гликозаминогликаны и гликопротеиды выявляются ШИК-реакцией. После окисления йодной кислотой образующиеся альдегиды дают с фуксином Шиффа красное окрашивание. Для выявления гликогена ШИК-реакцию дополняют ферментативным контролем — обработкой срезов амилазой. Гликоген окрашивается кармином Беста в красный цвет. Гликозаминогликаны и гликопротеиды определяют с помощью ряда методов, из которых наиболее часто применяют окраски толуидиновым синим или метиленовым синим. Эти окраски позволяют выявлять хромотропные вещества, дающие реакцию метахромазии. Обработка срезов ткани гиалуронидазами с последующей окраской теми же красителями позволяет дифференцировать различные гликозаминогликаны. При сахарном диабете в печени нарушается синтез гликогена, что ведет к инфильтрации ее жирами — развивается жировая дистрофия печени; при этом в ядрах гепатоцитов появляются включения гликогена, они становятся светлыми («пустые» ядра). Изменения почек - гликогенная инфильтрация эпителия канальцев, главным образом узкого и дистального сегментов. Эпителий становится высоким, со светлой пенистой цитоплазмой; зерна гликогена видны и в просвете канальцев. Возникает одно из проявлений диабетической микроангиопатии — интеркапиллярный гломерулосклероз. Гликогенозы - наследственные углеводные дистрофии, в основе которых лежат нарушения обмена гликогена. Гликогенозы развиваются из-за отсутствиея или недостаточности фермента, участвующего в расщеплении депонированного гликогена. Смерть нередко наступает на первом году жизни, особенно при развитии интеркуррентных заболеваний, недостаточности сердца или почек. Агликогеноз – заболевание, связанное с дефицитом гликогена. Низкий уровень гликогена приводит к развитию у больных судорожного синдрома, а также отставанию детей в умственном и физическом развитии. При нарушении обмена гликопротеидов в клетках или в межклеточном веществе происходит накопление муцинов и мукоидов, называемых также слизистыми или слизеподобными веществами (слизистая дистрофия). Многие секретирующие клетки погибают, выводные протоки желез обтурируются слизью, что ведет к развитию кист. Слизь может закрывать просветы бронхов, следствием чего является возникновение ателектазов и очагов пневмонии. Иногда накапливается не истинная слизь, а слизеподобные вещества (псевдомуцины). 8. СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ДИСТРОФИИ. Стромально-сосудистые дистрофии - это структурные проявления нарушений обмена веществ в соединительной ткани, выявляемые в строме органов и стенках сосудов, подразделяются на белковые (мукоидное и фибриноидное изменения соединительной ткани, гиалиноз, амилоидоз), углеводные (слизистый отек, мукополисахаридозы), жировые (местное и общее ожирение). Все стромально-сосудистые дистрофии представляют собой процесс системной прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани. Белковые стромально-сосудистые дистрофии представлены мукоидным набуханием и фибриноидными изменениями соединительной ткани (деструктивные изменения соединительной ткани), гиалинозом и амилоидозом (дезорганизация соединительной ткани вследствие накопления в ней различных белковоподобных веществ). Деструктивные изменения соединительной ткани могут быть местными (локальные воспалительные процессы, ожоги, травмы) и системными (ревматические болезни). Представлены они мукоидным набуханием и фибриноидными изменениями. Мукоидное набухание (хромотропный отек) - поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани, выражающаяся в очаговом накоплении кислых мукополисахаридов основного вещества соединительной ткани. Волокнистая часть соединительной ткани и клетки при этом значительно не страдают. Накопление гиалуроновой кислоты связано с усиленным разрушением основного вещества при действии повреждающих агентов. Слизь, секретируемая слизистыми железами, представляет собой комплекс белков с мукополисахаридами. Главным представителем гликопротеидов слизи является муцин. Муцин продуцируется эпителиальными клетками желез, а также соединительнотканными клетками пуповины. Гистохимически эти формы муцина неодинаковы: эпителиальный муцин ШИК-положительный, соединительнотканный не окрашивается реактивом Шиффа (но окрашивается коллоидным железом), однако оба эти варианта муцина окрашиваются альциановым синим. Избыточное образование соединительнотканного муцина имеет место при слизистой дегенерации стромы некоторых опухолей (миксомы, мягкотканные саркомы), в стенке аорты при синдроме Марфана (медиальная дегенерация Эрдгейма), при миксоматозе кожи при микседеме, при образовании ганглиона в области запястья. Фибриноидное набухание - глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани, в основе которой лежит деструкция ее основного вещества и волокон, сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида Морфология: глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани стромы органов и стенок сосудов. Усиливается выход из сосудов плазмы, плазменных белков, причем не только мелкодисперсных, но и таких крупнодисперсных, как фибриноген, который в соединительной ткани превращается в фибрин. Происходит накопление фибрина, гликозаминогликанов и других белков между фазами коллагеновых волокон, во внеклеточном матриксе и в стенках сосудов. В результате этого они вначале резко набухают и возникает фибриноидное набухание, а затем разрушаются. Остатки коллагеновых и эластических волокон вместе с набухшим и резко измененным внеклеточным матриксом превращаются в гомогенную, рыхлую, бесструктурную массу. Развивается фибриноидный некроз (фибриноидная дегенерация) характеризуется отложением фибриноподобного материала, имеющего красочные свойства фибрина. Встречается в различных случаях иммунологического повреждения тканей, при этом он носит распространенный, системный характер. Как местный процесс встречается в краях пептических язв, в стенке ч/отростка при остром аппендиците, в стенках артериол при гипертонической болезни и др. Гиалиноз — один из видов белковой внеклеточной дистрофии, при которой в ткани образуются однородные полупрозрачные плотные массы, напоминающие гиалиновый хрящ. Амилоидоз - группа заболеваний, общим для которых является отложение в строме различных органов амилоида - патологического вещества гликопротеидной структуры. 9. ГИАЛИНОЗ Гиалиноз — один из видов белковой внеклеточной дистрофии, при которой в ткани образуются однородные полупрозрачные плотные массы, напоминающие гиалиновый хрящ. Гиалиноз может явиться проявлением общих нарушений белкового обмена, однако чаще всего это местный очаговый или же системный дистрофический процесс. Гиалин представляет собой фибриллярный белок, содержащий фибрин, иммунноглобулины, липиды; плотный, устойчивый к действию ферментами воздействию кислот, щелочей. Различают внутриклеточный гиалиноз, когда гиалин откладывается в самих клетках в виде капелек или глыбок и шаров, и внеклеточный — в соединительной ткани и стенках сосудов. Внеклеточный гиалиноз обнаруживается также и в тканях, подвергшихся некрозу, в тромбах, в сгустившемся секрете некоторых желез и т. п. Сравнительно часто наблюдается гиалиновое перерождение с обызвествлением в соединительнотканных капсулах, стенках сосудов при атеросклерозе, при этом просвет их суживается. Внутриклеточный гиалиноз возникает вследствие нарушения секреторной деятельности клеток с задержанием в них секрета. Он наблюдается в эпителиальных клетках при хроническом катаре слизистых оболочек желудка, кишечника и мочевого пузыря. Гиалиноз сосудов. Гиалинозу подвергаются преимущественно мелкие артерии и артериолы. Ему предшествуют повреждение эндотелия, его мембраны и гладкомышечных клеток стенки и пропитывание ее плазмой крови. Гиалиноз мелких артерий и артериол носит системный характер, но наиболее выражен в почках, головном мозге, сетчатке глаза, поджелудочной железе, коже. Он особенно характерен для гипертонической болезни и гипертонических состояний (гипертонический артериологиалиноз), диабетической микроангиопатии (диабетический артериологиалиноз) и заболеваний с нарушениями иммунитета. Гиалиноз соединительной ткани развивается обычно в исходе фибриноидного набухания, ведущего к деструкции коллагена и пропитыванию ткани белками плазмы и полисахаридами. Происходит набухание соединительнотканных пучков, они теряют фибриллярность и сливаются в однородную плотную хрящеподобную массу; клеточные элементы сдавливаются и подвергаются атрофии. Часто встречается при заболеваниях с иммунными нарушениями (ревматические болезни). Гиалиноз может завершать фибриноидные изменения в дне хронической язвы желудка, в червеобразном отростке при аппендиците; он подобен механизму местного гиалиноза в очаге хронического воспаления. Гиалиноз как исход склероза имеет в основном также местный характер: он развивается в рубцах, фиброзных спайках серозных полостей, сосудистой стенке при атеросклерозе, инволюционном склерозе артерий, при организации тромба, в капсулах, строме опухоли. В основе гиалиноза в этих случаях лежат нарушения обмена соединительной ткани. Исход в большинстве случаев неблагоприятный, но возможно и рассасывание гиалиновых масс. Так, гиалин в рубцах - так называемых келоидах - может подвергаться разрыхлению и рассасыванию. Обратим гиалиноз молочной железы, причем рассасывание гиалиновых масс происходит в условиях гиперфункции желез. Иногда гиалинизированная ткань ослизняется. Значение - Распространенный гиалиноз артериол может вести к функциональной недостаточности органа. Местный гиалиноз также может быть причиной функциональной недостаточности органа. 10. АМИЛОИДОЗ Амилоидоз - группа заболеваний, общим для которых является отложение в строме различных органов амилоида - патологического вещества гликопротеидной структуры. Амилоид состоит из 3 компонентов: F-компонент (фибриллярный белок различной химической структуры), тканевой компонент (гликозаминогликаны основного вещества соединительной ткани, в основном хондроитинсульфат) и Р-компонент (плазменные гликоротеины, иммунные комплексы, фибриноген, т.е. "гематогенные добавки"). На долю Р-компонента приходится около 10% массы амилоида, на долю F-компонента - 90%. F-компонент амилоида синтезируется т.н. амилоидобластами, которыми при генерализованных формах амилоидоза являются макрофаги, плазматические клетки, кардиомиоциты, гладкомышечные клетки сосудов. Все же при двух основных формах амилодоза – АА и AL главную роль в фибриллогенезе играют макрофаги. Амилоид может возникать из любых белковых предшественников, циркулирующих в крови, если их уровень ненормально повышен. В патологии человека основное значение имеют 2 типа белков-предшественников: легкие цепи иммуноглобулинов и SAA. Первые дают AL-амилоид, вторые АА-амилоид. AL-амилоид: фибриллярный компонент синтезируется из легких цепей молекулы иммуноглобулинов или фрагментов легких цепей. Возникает при первичном (идиопатическом) амилоидозе и при различных плазмоклеточных дискразиях (множественная миелома, макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей). АL-амилоидоз всегда генерализованный, с поражением легких, сердца и сосудов. АА-амилоид: фибриллярный компонент возникает из особого плазменного белка SAA, относящегося к острофазным белкам и синтезируемого гепатоцитами печени. В норме он является апопротеином и связан с липидами высокой плотности. При при воспалительных процессах и травматических повреждениях уровень SAA в крови может повышаться в тысячу раз; непосредственным стимулятором усиления синтеза SAA гепатоцитами является интерлейкин-1, продуцируемый активированными макрофагами. АА-амилоид образуется при вторичном амилоидозе, а также генетическом амилоидозе (периодическая болезнь и сходный с ней синдром Макла-Уэльса, встречающийся в английских семьях). АА-амилодоз также всегда генерализованный, но с преимущественным поражением почек. Методы выявления амилоида: Окраска генциановым или метиловым фиолетовым по Варшавскому и Проскурневой (амилоид красновато-фиолетового цвета, прочие ткани синего); Окраска конго красным (амилоид красного цвета, ядра синеватые). Клинико-анатомические классификации амилоидоза. 1. Первичный (идиопатический) 2. Наследственный 3. Вторичный (осложняет множественную миелому и другие плазмоклеточные дискразии, некоторые злокачественные опухоли, хронические воспалительные процессы, абсцесс легких, остеомиелит, туберкулез, ревматоидный артрит, болезнь Крона, хронический гемодиализ). 4. Локальный (старческий, опухолевидный, амилоидоз эндоркринных желез и АПУД-системы); При вторичном амилоидозе наблюдаются следующие поражения: Почки - проявляется нарастающей протеинурией, постепенным снижением почечного кровотока, клубочковой фильтрации, появлением почечной гипертензии и почечной недостаточности, нефротический синдром. Надпочечники - хроническая надпочечниковая недостаточность с резким снижением секреции их гормонов. Поражение кишечника - нарушение секреторной и всасывательной функций кишечника. Печень и селезенка – увеличение, их функция нарушается лишь в далеко зашедших стадиях. Амилоидоз сердца – сердечная недостаточность. Наиболее частыми причинами смерти являются сердечная и почечная недостаточность, сепсис, сосудистые осложнения и кахексия. 11. СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ЖИРОВЫЕ ДИСТРОФИИ Ожирение - хроническое расстройство липидного обмена, приводящее к увеличению общей массы тела. Различают: первичное (идиопатическое) ожирение; вторичное ожирение. Местное ожирение характеризуется отложением жира в виде липом, главным образом в подкожной клетчатке. 1)Липофильная алиментарная дистрофия. Кажущееся ожирение зависит от отеков подкожной жировой ткани, появляется слоновость конечностей, мышечная адинамия, гинекомастия и атрофия яичек у мужчин, полиневрит, отечность околоушных желез, остеопороз, брадикардия, растрескивание слизистой оболочки уголков губ, глоссит и фарингит. 2) Липоматоз. Относится к доброкачественной гиперплазии жировой ткани, иногда имеющей соединительнотканную капсулу или переходящей в область нормальной жировой ткани без отчетливых границ. 3) Болезненные липомы (синдром Деркума) -многочисленные болезненные липомы, расположенные симметрично на туловище и конечностях, иногда сопровождающиеся генерализованным зудом и общей слабостью. Причинами развития общего ожирения являются: 1) избыток животных жиров и углеводов в рационе, 2) употребление основной доли калорий суточного рациона в вечерние часы1, 3) редкая, но обильная еда, 4) низкие энергетические затраты организма, 5) конституциональная предрасположенность. Выделяют 4 степени общего ожирения: I степень — избыточная масса тела превышает нормальную на 15–29%, II — на 30 – 49%, III — на 50–100%, IV — более 100%. Типы общего ожирения: Ожирение по женскому типу (гиноидное), при нем жировые отложения копятся на бедрах и попе, в нижней части живота. Фигура приобретает форму груши, это относительно благоприятный тип ожирения, мало угрожающий здоровью. Такое распределение жира обусловлено высоким уровнем гормонов эстрогенов и характерно для здоровых в эндокринном отношении женщин. Жировые отложения скапливаются по большей части под кожей. Ожирение по мужскому типу (андроидное), при этом типе ожирения жир копится на плечах, груди, и в области живота. Этот тип ожирения обусловлен действием андрогенов, и характеризуется преобладающим отложением жира во внутренних органах, в брюшной полости. В запущенных случаях ожирение по мужскому типу с преобладанием жиров на животе приводит к тяжелым последствиям для здоровья, переходя в абдоминальное ожирение и метаболический синдром. Смешанный тип ожирения с равномерным отложением жировых отложений по всему телу встречается чаще всего, и обычен для детей. Установлена тесная зависимость между ожирением, гиперинсулинемией и развитием сердечно-сосудистых заболеваний, в первую очередь артериальной гипертонии (АГ). При этом риск развития АГ особенно высок при верхнем типе ожирения (особенноабдоминальном). Одним из механизморв развития АГ при ожирении является усиление сердечного выброса. Смертность за счет сердечно-сосудистых заболеваний, диабета, рака, болезней почек и печени. 12. СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ Cмешанные дистрофии — это обусловленные нарушением обменных процессов количественные и качественные структурные изменения, выявляемые одновременно в паренхиме, строме и стенках сосудов органов и тканей. Гемоглобиногенные пигменты — эндогенные пигменты, образующиеся при катаболизме гемоглобина. Выделяют шесть гемоглобиногенных и родственных им пигментов: ферритин, гемосидерин, гематины, порфирины, билирубин и гематоидин. Ферритин- пигмент, содержащий очень много железа (23%). Содержится в печени, селезенке, костном мозге, лимфоузлах. При недостатке кислорода ферритин восстанавливается и превращается в SH-ферритин, который вызывает паралич сосудистой стенки и резкое падение артериального давления. Гемосидерин- это полимер ферритина. Образуется в клетках сидеробластах. Билирубин - образуется в клетках ретикулоэндотелиальной системы при распаде гемоглобина и поступает в кровь. Прямой билирубин с желчью поступает в тонкую кишку, где часть его всасывается, поступает в кровь и вновь захватывается клетками печени. Гематоидин- пигмент оранжевого цвета, который образуется в старых гематомах в анаэробных условиях. |