Патологическая анатомия. патанатомия. 1. предмет анатомии и ее методы исследования
 Скачать 272.26 Kb.
|
|
Гематины делят на малярийный гематин (образуется из гемоглобина эритроцитов под действием малярийного плазмодия, черно-бурый пигмент, скапливается в печени, селезенка, лимфоузлах, костном мозге после разрушения эритроцитов), солянокислый гематин (черный пигмент, образуется при воздействии на гемоглобин соляной кислоты, встречается при кровотечениях из язвы желудка, окрашивает в черный цвет рвотные массы при желудочном кровотечении (рвота "кофейной гущей") и кал, формалиновый пигмент (встречается в тканях при фиксации их в формалине). Порфирины - это антагонисты меланина, повышают чувствительность кожи к свету. При повышении содержания порфиринов развиваются порфирии: приобретенная (при отравлении свинцом, анемии, пеллагре) и врожденная. Сульфид железа черного цвета в гангренифицированных тканях – это тоже гемоглобиногенный пигмент. Гемосидероз – заболевание группы пигментных дистрофий, характеризующееся избыточным накоплением железосодержащего пигмента гемосидерина в тканях организма. Различают местные формы заболевания (кожный и легочный гемосидероз) и общие (с отложением гемосидерина в клетках печени, селезенки, почек, костного мозга, слюнных и потовых желез). Общий гемосидероз (распространённый гемосидероз) — гемосидероз вследствие внутрисосудистого или выраженного внесосудистого гемолиза. Развивается при болезнях системы кроветворения, интоксикациях гемолитическими ядами, при некоторых инфекциях, при переливании иногрупной крови и резус-конфликте. Местный гемосидероз - гемосидероз при внесосудистом гемолизе в очагах кровоизлияний. Из продуктов гемолиза в органах, где возникают кровоизлияния, в цитоплазме этих клеток синтезируются ферритин и гемосидерин. В крупных кровоизлияниях, помимо гемосидерина, образуется еще гематоидин. При этом гемосидерин обычно располагается на периферии кровоизлияний, а гематоидин, для образования которого кислород не нужен, откладывается в центре, в очагах аутолиза. В мелких, чаще диапедезного характера кровоизлияниях обычно образуется только гемосидерин. В участках бывших кровоизлияний сидерофаги сохраняются очень долго, отчего ткани приобретают бурый оттенок. Пример местного гемосидероза - синяк. Гемохроматоз — распространённый гемосидероз, при котором происходит накопление в тканях анаболического ферритина и образованного из него гемосидерина вследствие усиленного всасывания алиментарного железа в тонкой кишке. Первичный гемохроматоз. Особенностью наследственного гемохроматоза является увеличение содержания в тканях не только ферритина и гемосидерина, но также меланина (в коже) и липофусцина (во внутренних органах). Заболевание проявляется тремя основными синдромами: (1) бронзовым дерматозом (потемнение кожи из-за усиления продукции меланина), (2) вторичным сахарным диабетом, развивающимся в результате поражения поджелудочной железы, (3) пигментным циррозом печени, (4) тяжёлом поражением сердца (пигментная кардиомиопатия). Причинами смерти являются кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, печеночно-клеточная и сердечная недостаточность, асептический перитонит, диабетическая кома. 13. ПАТОЛОГИЯ ОБМЕНА БИЛИРУБИНА Желтуха — желтушное окрашивание кожи и видимых слизистых оболочек, обусловленное повышенным содержанием в крови и тканях билирубина. Желтуха является характерным симптомом заболеваний печени, желчных путей, а также болезней, протекающих с массивным гемолизмом. Во всех случаях желтуха является результатом нарушения динамического равновесия между образованием и выделением билирубина. 1) Надпечёночные желтухи — возникают в связи с усилением процесса образования билирубина. При этом повышается его непрямая (неконъюгированная) фракция. Она обусловлена чрезмерным образованием билирубина, превышающим способность печени обеспечить его выведение, и практически всегда связана с повышенным распадом (внутрисосудистым или внутриклеточным) эритроцитов или их предшественников. Наиболее часто надпеченочная Ж. наблюдается при наследственных и приобретенных гемолитических анемиях. Кроме того, она может развиваться при болезнях, связанных с неэффективным эритроцитопоэзом — так называемых шунтовых гипербилирубинемиях. При надпеченочной Ж. в крови увеличено содержание в основном непрямого билирубина. В моче билирубин не обнаруживается. Уробилиноген в моче отсутствует или его количество незначительно. Содержание уробилиновых тел в моче и кале резко повышено за счет стеркобилиногена Цвет мочи нормальный, может быть темный (при наличии уробилина). Цвет кала нормальный или темный (повышено содержание стеркобилина). 2) Печёночные желтухи. Цвет мочи темный (наличие связанного билирубина). Цвет кала бледный (снижен стеркобилин, повышено количество жира). А) Печеночно-клеточная желтуха. Ведущее значение в патогенезе имеет нарушение проницаемости и целости мембран гепатоцитов с выходом прямого билирубина в синусоиды, а затем в кровяное русло. Характерны умеренное или резкое повышение общего билирубина в сыворотке крови с преобладанием прямой фракции, билирубинурия и повышение количества уробилиновых тел в моче при нормальном или слегка повышенном выделении стеркобилина с калом. Б) Холестатическая желтуха. В ее основе лежат нарушения формирования желчной мицеллы и экскреции желчи непосредственно из гепатоцита или внутрипеченочных желчных ходов. Холестатическая Ж. сопровождается повышением в сыворотке крови как прямого, так и непрямого билирубина. Выделение уробилиновых тел с калом и мочой понижено или отсутствует. В) Энзимопатическая желтуха обусловлена недостаточностью ферментов, ответственных за захват, конъюгацию или экскрецию билирубина. Гипербилирубинемия вызвана преимущественным нарушением одной из фаз внутрипеченочного обмена билирубина. 3) Подпечёночные желтухи — возникают при нарушении оттока желчи по внепеченочным желчным протокам (обтурационная желтуха). Причиной ее являются обтурация печеночного или общего желчного протоков, ампулы большого сосочка двенадцатиперстной кишки (фатерова соска) камнем, опухолью, паразитами; сдавление желчных протоков снаружи при раке поджелудочной железы, печени, желчного пузыря, двенадцатиперстной кишки, кистах поджелудочной железы и печени, остром или хроническом панкреатите, лимфогранулематозе и др.; рубцовое сужение общего желчного протока после операций; спаечный процесс; атрезия (гипоплазия) желчных путей. Для подпеченочной Ж. характерно повышение в сыворотке крови преимущественно прямого и в меньшей степени непрямого билирубина. Выделение уробилиновых тел с калом и мочой понижено или отсутствует, выявляется билирубинурия. Цвет мочи темный (наличие связанного билирубина). Цвет кала бледный (нет стеркобилина, повышено количество жира). Желтуха новорождённых - транзиторная (временная) конъюгационная желтуха, возникающая у большинства здоровых новорожденных в первые дни жизни, вследствие того, что эритроциты плода содержат особый вид гемоглобина (гемоглобин F - фетальный) и эти эритроциты после рождения разрушаются. Кроме этого, у новорожденных имеется и дефицит, который обеспечивает перенос билирубина через мембраны печеночных клеток. Способствует избыточному накоплению билирубина запаздывание созревания ферментативных систем печени, участвующих в превращении непрямого билирубина в прямой. Еще один фактор, влияющий на скорость выведения билирубина из организма – это низкая выделительная способность печени у новорожденных детей. Основными визуальными признаками заболевания являются желтый цвет кожи, белков глаз и слизистых оболочек. Общее состояние детей не страдает. Иногда, при более выраженных формах, наблюдается сонливость, снижение сосательного рефлекса, в редких случаях может быть рвота. 14. НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА МЕЛАНИНА И ЛИПИДОГЕННЫХ ПИГМЕНТОВ Меланин — пигмент буровато-черного цвета. Пигмент синтезируется в специализированных органеллах (меланосомах), видных при УЗ исследовании в меланоцитах. Меланин образуется при окислении тирозина в ДОФА под действием фермента тирозиназы. Основная функция меланина — рецепция света и защита от ультрафиолета. Меланоциты располагаются в базальном слое эпидермиса, сетчатке и радужной оболочке глаза, мягких мозговых оболочках. Синтез меланина активируют гормоны гипофиза, щитовидной железы, АКТГ, половые гормоны и медиаторы симпатической части вегетативной нервной системы. Нарушения обмена меланина бывают врожденными и приобретенными, местными и распространенными, выражаются в гиперпигментации или гипопигментации. Усиление меланогенеза называют гиперпигментацией, или меланозом. Меланоз может быть приобретенным или наследуемым. Гипомеланоз представляет собой патологию образования пигментации кожных покровов на фоне какого-либо заболевания. В основе развития гипомеланоза лежит нарушение выработки меланина меланоцитами, располагающимися в толще кожи. Выделяют три формы гипомеланоза: 1. Альбинизм — наследственный гипомеланоз, проявляющийся сразу после рождения. Различают три варианта альбинизма: полный, неполный и частичный. 2. Витилиго — наследственный очаговый гипомеланоз, проявляющийся не сразу после рождения, а через несколько месяцев, лет и даже десятилетий. О наследственной природе процесса свидетельствует его семейный характер. 3. Лейкодерма— приобретённый очаговый гипомеланоз. Различают два основных типа лейкодермии: инфекционный и эндокринный. Гиперпигментация или гипермеланоз – это одна из наиболее частых разновидностей дисхромий, которая проявляется усилением окраски кожи и связана с нарушением синтеза меланина в эпидермальных меланоцитах. Виды гипермеланозов: Первичные: 1) врожденные (невус пигментный, лентиго юношеское, недержание пигмента); наследственные (веснушки, меланизм, лентигиноз наследственный, лентигиноз периорифициальный); 2) приобретенные Вторичные гипермеланозы: 1) постинфекционные (сифилитическая меланодермия, туберкулезная меланодермия); 2) поствоспалительные (острые и хронические дерматозы). Липофусцин — желто-коричневый нерастворимый пигмент, известный также как липохром, или пигмент старения. Этот пигмент — продукт внутриклеточного перекисного окисления полиненасыщенных липидов субклеточных мембран, он состоит из полимеров липидов и фосфолипидов, связанных с белком. Липофусциноз — накопление в паренхиматозных клетках пигмента липофусцина, он может быть вторичным и первичным (наследственным). Первичный липофусциноз встречается: - при наследственных печёночных гипербилирубинемиях (синдромы Жильбера, Криглера — Найяра, Дабина — Джонсона, Ротора) - при наследственных поражениях головного мозга (синдромы Хэгберга — Сантавуори, Бильшовского — Яновского, Куфса, Шпильмейера — Фогта). Из вторичных липофусцинозов встречаются: - липофусциноз кардиомиоцитов при алкоголизме, - бурая атрофия миокарда и печени при кахексии, - ятрогенный липофусциноз при длительном применении НПВС, - липофусциноз при гиповитаминозе Е. При наследственном липофусцинозе происходит его избирательное накопление в клетках определенных органов. Включения липофусцина в гепатоцитах могут наблюдаться при наследственных гепатозах. При вторичном липофусцинозе пигмент находят в клетках, подвергающихся медленным регрессивным изменениям, чаще у старых людей или у больных с недостаточностью питания или раковым истощением (кахексией). Обычно происходит уплотнение органа и уменьшение его размеров (бурая атрофия). Наиболее характерные изменения возникают в печени, миокарде и поперечно-полосатых мышцах. Липохромы в основном представлены липидами, в которых присутствуют каротиноиды, являющиеся источником образования витамина А. Липохромы придают желтую окраску жировой клетчатке, коре надпочечников, желтому телу яичников. В условиях патологии может наблюдаться избыточное накопление липохромов. Например, при сахарном диабете пигмент накапливается не только в жировой клетчатке, но и в коже, костях, что связано с резким нарушением липидно-витаминного обмена. При резком исхудании (кахексия) происходит конденсация липохромов в жировой клетчатке, которая становится охряно-желтой. 15. НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА НУКЛЕОПРОТЕИДОВ И СОЕДИНЕНИЙ КАЛЬЦИЯ Эндогенная продукция и поступление нуклеопротеидов с пищей (пуриновый обмен) уравновешиваются их распадом и выведением в основном почками конечных продуктов нуклеинового обмена — мочевой кислоты и ее солей. При нарушении обмена нуклеопротеидов и избыточном образовании мочевой кислоты ее соли могут выпадать в тканях, что наблюдается при подагре, мочекаменной болезни и мочекислом инфаркте. Подагра характеризуется периодическим выпадением в суставах солей мочекислого натрия, что сопровождается болевым приступом. У больных обнаруживается повышенное количество солей мочевой кислоты в крови (гиперурикемия) и моче (гиперурикурия). Соли обычно откладываются в синовии и хрящах мелких суставов ног и рук, голеностопных и коленных суставов, в сухожилиях и суставных сумках, в хряще ушных раковин. Ткани, в которых выпадают соли в виде кристаллов или аморфных масс, некротизируются. Мочекаменная болезнь – это заболевание, связанное с нарушением обмена веществ в организме, при котором в результате нарушений обмена образуются камни в почках и мочевых путях. Последнее время в связи с изменением питания, малоподвижным образом жизни, воздействием разнообразных неблагоприятных экологических факторов мочекаменная болезнь встречается все чаще. Самыми частыми осложнениями мочекаменной болезни являются: Хронический воспалительный процесс в месте нахождения камня; Пионефроз; Прогрессирующая хроническая почечная недостаточность; Острая почечная недостаточность; Анемия вследствие хронической кровопотери (гематурии) и нарушении кроветворной функции почек. Мочекаменная болезнь входит в группу крайне тяжелых болезней, которые при неправильном лечении заканчиваются летальным исходом. Однако, при правильном лечении прогноз благоприятный, камни удаляют хирургически. Метастатическое обызвествление (известковые метастазы) имеет системный характер и сопровождается отложением солей кальция в различных органах и тканях. Причиной его развития является гиперкальциемия, обусловленная повышенным вымыванием кальция из депо, пониженным выделением из организма, нарушением эндокринной регуляции обмена кальция. Соли кальция откладываются в различных органах и тканях организма, но наиболее часто они локализуются в почках, слизистой оболочке желудка, легких, миокарде и стенках артерий. Макроскопически органы изменяются мало. Микроскопически соли кальция интенсивно окрашиваются гематоксилином в синий цвет. Кальций откладывается в митохондриях, фаголизосомах и по ходу мембран, а также в коллагеновых и эластических волокнах. Вокруг отложения солей кальция возникает воспалительная реакция, представленная скоплением макрофагов, гигантских клеток, фибробластов и фиброцитов. Иногда образуются гранулемы инородных тел. Дистрофическое обызвествление, или петрификация, характеризуется местным отложением солей кальция в омертвевшие или находящиеся в состоянии глубокой дистрофии ткани или ткани со сниженным обменом, к которым относятся хрящ, сухожилия, апоневрозы. Основной причиной петрификации является физико-химическое изменение подвергающихся некрозу или дистрофии тканей. Петрификаты встречаются в различных органах и тканях, имеют белый цвет, каменистую плотность, иногда подвергаются оссификации. Наиболее часто петрификаты находят в очагах казеозного некроза при туберкулезе, сифилисе, в участках хронического воспаления, инфарктах, стенках артерий при атеросклерозе, в рубцовой ткани. Метаболическое обызвествление (известковая подагра, интерстициальный кальциноз) может быть системным и местным. Механизм развития метаболического обызвествления не ясен. Главное значение придают нестойкости буферных систем (рН и белковые коллоиды), в связи с чем соли кальция не удерживаются в крови и тканевой жидкости даже при невысокой концентрации. Значительную роль имеет наследственная чувствительность тканей к кальцию — кальцергия, или кальцифилаксия. 16. ОБРАЗОВАНИЕ КАМНЕЙ Формирование камней в любом органе - всегда результат патологических процессов. Форма, величина, цвет, структура зависят от локализации, химического состава, механизма образования камней. К общим факторам, которые имеют основное значение для образования камней, следует отнести нарушения обмена веществ приобретенного или наследственного характера. Особое значение имеют нарушения обмена жиров (холестерин), нуклеопротеидов, ряда углеводов, минералов, наследственность. Желчные камни — желчный пузырь, желчные протоки Мочевые камни — чашечки и лоханка почки, мочевой пузырь Слюнные камни — протоки слюнных желёз Панкреатические камни — протоки поджелудочной железы Бронхиальные камни — просвет бронхов Камни в криптах нёбных миндалин Флеболиты — просвет вен Копролиты — кишечные камни. Образование камней в мочевыделительной системе является результатом многих факторов общего и местного уровня. Общие факторы - генетическая предрасположенность, преобладание в пище белков животного происхождения и углеводов (чрезмерное закисление мочи), низкое потребление витамина А, высокая концентрация в питьевой воде солей. Местные факторы - хронические воспалительные процессы в почках и мочевыводящем тракте, хронический уростаз, приводящий к повышенной концентрации солей в моче, нарушению рН и коллоидному дисбалансу мочи. При этом в моче могут образовываться альбуминовые конглоомераты, служащие основой (ядром) для последующего камнеобразования. По химическому составу различают следующие виды камней: ураты, оксалаты, кальциевые и фосфатные камни. Клиническое значение образования камней зависит от величины и локализации уролитов. Обычно почечные камни вызывают обструкцию устья уретры, что приводит к препятствию для оттока мочи с последующим формированием гидронефроза и возникновением атрофии почечной ткани. |