1. Структура и организация работы родильного дома
 Скачать 433.18 Kb.
|
|
95.Синдром поликистозных яичников. Синдром поликистозных яичников — патология структуры и функции яичников, характеризующаяся овариальной гиперандрогенией с нарушением менструальной и генеративной функций. Этиология и патогенез Доконца не изучены. Большинство исследователей считают СПКЯ гетерогенным, наследственно обусловленным заболеванием, характеризующимся нарушением менструального цикла, хронической ановуляцией, гиперандрогенией и особенностями морфологической структуры яичников: двусторонним их увеличением в 2–6 раз, гиперплазией стромы и тека-клеток, множеством кистозно-атрезирующихся фолликулов диаметром 5–8 мм, утолщением капсулы яичников. Кардинальный признак СПКЯ — овариальная гиперандрогения. В настоящее время предложено два варианта патогенеза СПКЯ: у пациенток с нормальной массой тела и у пациенток с инсулинорезистентностью и ожирением. Клиническая картина Клиническая картина характеризуется нарушением менструального цикла, первичным бесплодием, избыточным оволосением, угревой сыпью. Менархе своевременное, в 12–13 лет. Нарушения менструального цикла у подавляющего большинства женщин с возраста менархе по типу олигоменореи, реже встречаются ДМК. Вторичная аменорея наблюдается у нелеченых женщин старше 30 лет независимо от массы тела. Диагностика Критерии диагностики, предложенные на Роттердамском консенсусе в 2004 г.: • олигоменорея и/или ановуляция; • гиперандрогения (клинические и/или биохимические проявления); • эхографические признаки поликистозных яичников. Наличие двух из трех признаков позволяет диагностировать СПКЯ при исключении других причин формирования поликистоза яичников (ПКЯ). Анамнез Перенесенные нейроинфекции, экстрагенитальные заболевания в анамнезе чаще встречаются у пациенток с ожирением. Наследственность у них часто отягощена по СД II типа, ожирению, артериальной гипертонии. Физикальное обследование Морфотип пациенток женский. Ожирение диагностируют при ИМТ >30 кг/м2, чаще висцеральное с преимущественным отложением жировой ткани в области плечевого пояса, передней стенки живота и мезентерии внутренних органов. Висцеральный тип ожирения сопровождается инсулинрезистентностью и наблюдается у 80% пациенток с СПКЯ и избыточной массой тела. Тип ожирения и риск развития метаболических нарушений характеризуются отношением окружности талии к окружности бедер. Клиническим проявлением инсулинрезистентности считают нигроидный акантоз — участки гиперпигментации кожи в местах трения (паховая, подмышечная области и др.). Часто заболевание сопровождается гирсутизмом различной степени — от скудного до выраженного. При пальпации молочных желез у большинства пациенток определяют признаки фиброзно-кистозной мастопатии. При гинекологическом исследовании у пациенток с нормальной массой тела определяют увеличенные яичники. Лабораторные исследования У большинства пациенток повышена концентрация ЛГ, тестостерона, 17-ОНП, соотношение ЛГ/ФСГ >2,5; в 80–85% наблюдений снижена концентрация половые стероиды связывающего глобулина (ПССГ), повышено содержание ДГЭАС, у 25% пациенток повышена концентрация пролактина. Для исключения неклассической формы врожденной дисфункции коры надпочечников при значительном повышении содержания 17-ОНП и ДГЭАС применяют пробу с АКТГ. Инструментальные исследования Эхографические критерии поликистозных яичников: • объем яичников более 8 см3; • увеличение площади гиперэхогенной стромы; • не менее 10 анэхогенных фолликулов диаметром до 10 мм; • усиленный кровоток и обильная сосудистая сеть в строме (при допплерометрии). Биопсия эндометрия показана женщинам с ациклическими кровотечениями из-за большой вероятности развития гиперпластических процессов и рака эндометрия. К отягощающим факторам относят метаболические нарушения и длительную ановуляцию. Лечение Медикаментозное лечение На первом этапе нормализуют массу тела и корректируют метаболические нарушения. У инсулинрезистентных пациенток с нормальной массой тела на первом этапе применяют бигуанид метформин, на фоне применения которого снижается периферическая инсулинрезистентность, улучшается утилизация глюкозы в печени, мышцах и жировой ткани. Его назначают по 1000–1500 мг/сут. Длительность лечения составляет 3–6 мес, в том числе на фоне стимуляции овуляции. Стимуляцию овуляции проводят у пациенток, планирующих беременность, после коррекции метаболических нарушений. На первом этапе применяют кломифен, который относят к синтетическим антиэстрогенам — селективным модуляторам эстрогеновых рецепторов. Кломифен назначают с 5-го по 9-й день менструального цикла по 50–100 мг в сутки. С целью коррекции нежелательных эффектов назначают натуральные эстрогены — эстрадиол в дозе 2–4 мг с 9-го по 14-й день цикла. Применяют рекомбинантный ФСГ — фоллитропин бета (пурегон♠) или фоллитропин альфа (Гонал Ф♠). Хирургическое лечение Хирургический метод стимуляции овуляции применяют у кломифенрезистентных женщин с СПКЯ. Выбор методики хирургической стимуляции овуляции зависит от типа и объема поликистозных яичников, длительности ановуляции. При значительном увеличении объема поликистозных яичников независимо от типа рекомендуют клиновидную резекцию. При незначительном увеличении объема поликистозных яичников проводят эндокоагуляцию стромы по типу демедуляции с целью максимально удалить (или разрушить) андрогенсекретирующую строму поликистозных яичников, в результате чего уменьшается внегонадный синтез эстрона из тестостерона, нормализуется чувствительность гипофиза к гонадолиберину. При отсутствии овуляции в течение 2–3 циклов дополнительно назначают кломифен, а инсулинрезистентным пациенткам — метформин. Беременность, как правило, наступает в течение 6–12 мес после операции, в дальнейшем вероятность наступления беременности уменьшается. 96.Адреногенитальный синдром. Адреногенитальный синдром (АГС) – патология надпочечников, сопровождающаяся избыточной выработкой андрогенов. Это заболевание, передающееся наследственным путем. У 90% пациентов АГС сопровождается мутацией гена, который ответственен за синтез фермента 21-гидроксилазы. Этот ген принимает участие в производстве кортикостероидов. Если наблюдается его мутация, то кортизол вырабатывается в недостаточном количестве и уровень андрогенов увеличивается. СИМПТОМЫ АГС приводит к тому, что у лиц женского пола появляются признаки, присущие мужскому организму: Увеличение клитора;Низкий тембр голоса; Мускулистость и т.д.Наблюдается гиперплазия надпочечников, размер последних увеличивается. Признаки АГС можно наблюдать сразу же после родов - это большой рост, вес.В 3-4 года – это преждевременное оволосение лобка, подмышечных впадин. К 8 годам могут появиться волосы и на лице.К 11-12 годам проявляются более выраженные симптомы:Низкий рост; Мужское телосложение;Крупное туловище;Короткие руки, ноги;Большие плечи, малый таз;Отсутствие развития молочной железы. Классификация АГС бывает врожденным и приобретенным. К врожденным относится:-Вирильная форма, когда развитие дефекта начинается еще в период развития плода. Ее признаки: гиперпигментированный кожный покров вокруг наружных половых органов, анального отверстия, вокруг сосков, к 2-4 годам наблюдается преждевременное оволосение в области лобка, подмышечных впадин, низкий голос. Низкорослость – еще один признак такой формы АГС;-Сольтеряющая форма, которая ведет к нарушению баланса воды и солей. Сопровождается рвотой «фонтаном», жидким стулом, низким артериальным давлением. Зачастую приводит к смерти ребенка;-Гипертоническая форма. Это редкий тип АГС, который похож на вирильную форму, но с более выраженными признаками и наблюдающейся артериальной гипертензией, которая длится довольно долго. Через определенное количество времени происходит кровоизлияние в мозг, нарушается функционирование сердца, падает зрение. Существует и приобретенная форма АГС. К адреногенитальному синдрому может привести опухоль коры надпочечников либо же их повышенная работа. В таком случае менструации становятся реже либо же наблюдается аменорея, гипертрихоз, другие признаки. В случае отсутствия лечения все это приводит к бесплодию. ДИАГНОСТИКА Врожденные формы АГС возможно выявить сразу же после родов, тщательно осмотрев половые органы ребенка. В дополнение проводится УЗИ, делается компьютерная томография. Все это позволяет точнее установить, девочка это или мальчик, потому что техника точно показывает, какими органами природа наделила младенца. АГС диагностируют и путем лабораторного обследования, проводя анализы крови и мочи. Адреногенитальный синдром очень похож на поликистоз яичников. И это заболевание сопровождается повышением уровня мужских половых гормонов. Но специалисты знают о то, что причиной в данном случае является не нарушение работы надпочечников, а именно яичников. Поэтому при АГС дополнительно проводится анализ, который позволяет выявить дефицит глюкокортикоидов, наблюдающийся именно при таком синдроме. Лечение При классических формах детям назначается таблетированный гидрокортизон в суточной дозе 15-20 мг/м2 поверхности тела или преднизолон 5 мг/м2. Доза разбивается на 2 приема: 1/3 Дозы утром, 2/3 дозы на ночь для максимального подавления продукции АКТГ гипофизом. При сольтеряющей форме дополнительно необходимо назначение флудрокортизона (50-200 мкг/сут). При тяжелых сопутствующих заболеваниях и оперативных вмешательствах дозу глюкокортикоидов необходимо увеличить. При поздней постановке диагноза вирильной формы адреногенитального синдрома улиц с генетически женским полом могут понадобиться хирургические вмешательства для пластики наружных гениталий. Постпубертатная (неклассическая) форма адреногенитального синдрома вследствие дефицита 21-гидроксилазы требует терапии только при наличии выраженных косметических проблем (гирсутизм, акне) или при снижении фертильности. 97.Внебольничный аборт. Клиника, лечение, осложнения. В зависимости от срока беременности, в котором произошло её самопроизвольное прерывание, различают: 1) Самопроизвольные аборты– до 28 недели беременности (родившийся плод при этом нежизнеспособен): - ранний аборт (выкидыш) – до 14-15 недели беременности; - поздний аборт (выкидыш) – с 15 по 28 неделю; 2) Преждевременные роды. Причины невынашивания: 1) В малых сроках беременности (первая половина): - патология матки (инфантильная матка, пороки развития матки); - нарушение формирования плодного яйца; - нарушение сократительной способности матки; 2) Эндокринная патология (гиперэстрогенемия, гиперандрогенемия надпочечникового или яичникового генеза и др.) 3) В поздние сроки:- воспаление;- ИНЦ. Группы риска по невынашиванию(таким женщинам проводят профилактические курсы лечения): 1) Нарушение менструального цикла до беременности;2) Бесплодие;3) Аборты в анамнезе (искусственные и самопроизвольные);4) Осложнения беременности;5) Осложнения в родах;6) Миома матки. Во время беременности действующий в периоды, кратные 4 неделям (4-8-12 и так далее недель), повреждающий фактор сильнее проявляет себя. Клиническая картина: 1. В зависимости от срока беременности: - до 16 недель беременности (плацента ещё не сформирована) – боли внизу живота кровянистые выделения из влагалища, повышение тонуса матки, открытие цервикального канала; - после 16 недель – кровотечения нет, появляется симптоматика подтекания вод, боли внизу живота, раскрытие шейки матки, рождение плода с оболочками плаценты. 2. В зависимости от стадии: 1) Угрожающий самоаборт – боли в животе, кровомазание, динамика шейки матки. Плодное яйцо соединено со слизистой оболочкой матки, связь может быть нарушена лишь на незначительном участке; 2) Начавшийся самоаборт – боли внизу живота, кровянистые выделения из влагалища, цервикальный канал открыт. Плодное яйцо при этом отслоилось на небольшом участке, но находится в полости матки; 3) Самоаборт в ходу – отслоившееся плодное яйцо выталкивается из полости матки через расширенный шеечный канал; 4) Свершившийся самоаборт: - неполный – если часть плодного яйца вышла, а часть осталась в полости матки; - полный – плодное яйцо полностью вышло из полости матки. Лекарственные препараты, применяемые при невынашивании беременности: 1) Спазмолитики; 2) Гормональные препараты: - прогестерон – блокирует сокращение матки в малом сроке; - туринал – предшественник прогестерона, используемый с 8-9 недели беременности, т.к. в этом сроке прогестерон начинает разрушаться плацентой; 3) Витамины – фолиевая и глутаминовая кислота. Витамины группы В, С, Е; 4) ИРТ. Вышеуказанные препараты используют в качестве профилактических и лечебных курсов. 5) Бетта-адреномиметики – с 16-17 недель беременности. Тактика врача при самопроизвольном аборте: 1. Угрожающий аборт: - сохранение беременности возможно; - в ранние сроки беременности (до 12 недель) – гормональные препараты под контролем базальной температуры, цитологии влагалищного мазка; - в поздние сроки – противовоспалительное лечение, физический и половой покой, спазмолитики, бетта-адреномиметики. 2. Начавшийся аборт: - сохранение беременности проблематично; - для лечения используют те же препараты, что и при угрожающем самоаборте. 3. Аборт в ходу – производят выскабливание полости матки. 4. Неполный аборт – сопровождается профузным кровотечением, необходимо произвести выскабливание. 98.Яичниковая и маточная форма аменореи. Маточная аменорея Развивается при неизмененной функции системы гипоталамус — гипофиз — яичники в результате патологического процесса в эндометрии. Если разрушение эндометрия произошло до наступления полового созревания, аменорея первичная; если после — вторичная. Патогенез: эндометрий разрушается вследствие инфекционного процесса (чаще всего туберкулезного) или после хирургического вмешательства и теряет способность нормально реагировать на гормональную стимуляцию. Функция яичников долгое время остается неизмененной, однако со временем развивается вторичная недостаточность гипофизарно - яичниковой системы.Диагностика: 1. Анамнез: перенесенный туберкулезный или гонорейный эндометрит, внутриматочные вливания йода, кюретаж матки, роды, аборты. 2. Осмотр: нормальное соматическое и половое развитие. 3.Гистеросальпингография и гистероскопия 4. Гормональные исследования: экскреция гормонов и содержание их в крови в пределах нормы или незначительно снижены.5. Функциональные тесты - скрытые "немые" циклы: базальная температура двухфазная, в течение месяца появляются феномены зрачка и папоротника (3 балла), шеечный индекс колеблется от 7 до 12 баллов.Большое значение для дифференциальной диагностики с другими формами аменореи имеют результаты гормональные проб: при маточной форме аменореи проба с прогестероном отрицательная (отсутствует кровотечение после введения прогестерона). Комбинированная проба с эстрогенами и прогестероном также отрицательная (отсутствует кровотечение после введения обоих препаратов). Обе пробы бывают положительными при гипофункции яичников. После установления формы аменореи больных обследуют на туберкулез. Лечение: зависит от этиологического фактора, вызвавшего патологию. При наличии внутриматочных сращений (синдром Ашермана), возникающих после многократных выскабливаний или введении в полость матки прижигающих веществ, лечение заключается в разрушении спаек с обязательным введением в полость матки полихловиниловых протекторов на срок 3-4 нед. После операции назначают диатермию на низ живота и циклическую гормональную терапию. Яичниковая аменорея Развивается при первичном нарушении функции яичника. Может быть первичной - врожденной или вторичной, появившейся в более позднем возрасте. В основе заболевания лежит полное или частичное отсутствие функции яичника. А) врожденные формы первичной аменореи - чаще всего генетически обусловлены и являются следствием хромосомных аномалий в системе половых хромосом. 1. Аменорея при дисгенезии гонад - врожденная патология гонад вследствие аномалии в системе половых хромосом или некоторых неблагоприятных воздействий в ранний антенатальный период, делится на : 1) синдром Шерешевского-Тернера - развивается внутриутробно, этиология неизвестна, возможно влияние пожилого возраста родителей. 2) чистую форму - патогенетически идентично синдрому Шерешевского-Тернера, однако отличается от него отсутствием или незначительной выраженностью соматических аномалий. 3) смешанную форму - одна из форм гермафродитизма (интерсексуализма), характеризуется неопределенным фенотипом с интерсексуальным строением наружных половых органов. На месте гонад с одной стороны недифференцированный тяж, с другой - дисгенетическое яичко. Как и в других случаях дисгенезия гонад является врожденной аномалией развития. 2. Тестикулярная феминизация — ложный мужской гермафродитизм. Характеризуется различной степенью феминизации у лиц с генетическим мужским полом, кариотип 46 ХY. 3. Гипогормональная аменорея, не связанная с патологией половых хромосом - при повреждении гормонопродуцирующей ткани яичников в детстве возникает первичная аменорея, сопровождающаяся дефектами соматического развития, при поражении яичников в репродуктивный период возникает вторичная аменорея без соматической патологии. А) аменорея при поражении яичников в детстве (евнухоидизм) - развивается при разрушении яичников вследствие туберкулезного процесса в малом тазу, тифа, а также после хирургического удаления яичников, рентгенотерапии. Б) аменорея при поражении яичников в репродуктивный период - гипофункция чаще всего связана с хроническими инфекционными процессами. В зависимости от тяжести течения заболевания различают две степени аменореи: I - легкую или средней тяжести - сравнительно мало выраженная недостаточность яичников, при которой аменорея вторичная, матка обычного размера, эндометрий функционирует II - тяжелую - глубокая недостаточность яичников, наблюдаемая при аменорее большей длительности, когда матка значительно уменьшена в размерах, плотная, эндометрий не функционирует. Аменорея II степени чаще встречается у лиц в возрасте старше 30 лет. При установлении диагноза аменореи решающее значение имеют данные о перенесенных инфекционных и других заболеваниях, вредных факторах, а также о предшествующей менструальной функции. Гормональные исследования: зависят от степени гипоэстрогении. При резко выраженной патологии наблюдается снижение экскреции эстрогенов в крови и в моче. Результаты функциональных проб указывают на зстрогенную недостаточность различной степени — однофазная базальная температура, отсутствие иди слабая выраженность (+) феноменов зрачка и папоротника, снижение КИ до 0-10% и (или) наличие парабазальных клеток во влагалищном мазке. Гистологическое исследованием соскоба эндометрия указывает на полное отсутствие воздействия прогестерона: железы прямые, с круглым поперечным сечением. Лечение начинают с устранения возможной интоксикации, неблагоприятных условий труда и быта. Проводят гормональную циклическую терапию (З — б мес.). |