ПАТОФИЗИОЛОГИЯ В СХЕМАХ И ТАБЛИЦАХ часть 2. 13 Опухоль, определение, биологические особенности характерные для
 Скачать 0.98 Mb.
|
|
20.2.3. Патогенез острой кровопотери: Компенсаторно- приспособительные меха- низмы Явления повреждения Компенсаторно- приспособительные ме- ханизмы свертывания крови и тромбообразования раздражение волюморе- цепторов полых вен и пра- вого предсердия синтез ренина ангиотензина-II ангиотензина III альдостерона гипернатриемия АДГ реабсорбции воды в ди- стальных канальцах почек Нарушение целостности стенки сосуда кровопотеря объема циркулирующей крови, гиповолемия притока венозной крови к сердцу ударного объема сердца артериального давления нарушение микроциркуляции гипоксия, ацидоз нарушение энергетического и пластического обеспечения кле- ток органов и тканей расстройство жизнедеятельности организма Активация симпатиче- ской нервной системы спазм периферических сосудов выход крови из депо централизация кровооб- ращения 62 20.2.4. Механизмы компенсации: срочные 1. Рефлекторный спазм периферических сосудов; Активация симпато- адреналовой 2. Учащение и усиление сердечных сокращений; системы 3. Централизация кровообращения, выход крови из депо; 4. Поступление межтканевой жидкости в сосуды, и повышение реабсорбции воды в почечных канальцах (альдостерона, АДГ); 5. Учащение и углубление дыхания; 6. свертывания крови; 7. Усиление диссоциации оксигемоглобина. Долговременные механизмы компенсации: 1. Активация гемопоэза (гипоксия синтеза эритропоэтина (почки, пе- чень, селезенка) эритропоэтинчувствительные клетки эритропо- эза; 2. Восстановление белкового состава крови через 8-10 дней после кровопо- тери ( синтеза белков плазмы крови в печени). 63 21. ПАТОФИЗИОЛОГИЯ КРАСНОЙ КРОВИ 21.1. Эритроцитоз – увеличение содержания эритроцитов в крови ( в норме у мужчин –4,5-5,5х 10 12 в литре; у женщин – 3,7-4,7х10 12 в литре ) Эритроцитоз относительный эритроцитоз абсолютный эритроцитоз увеличение эритроцитов в единице объёма крови без повышения их об- щего количества. Наблюдается при: а) обезвоживании организма; б) выбросе эритроцитов из органов депо. увеличение абсолютного количества эритроцитов в крови вследствие по- вышения эритропоэза. Возникает при: - продукции эритропоэтина (при гипоксии, ишемии по- чек, опухолях почек); - болезни Вакеза – эритремии (истинной полицитемии) 21.2. Анемии Анемия – состояние, характеризующееся уменьшением содержания гемогло- бина и (или) эритроцитов в единице объема крови с возможными качествен- ными изменениями эритроцитов (в норме содержание гемоглобина (Hb) у мужчин –130-160 г/л; у женщин –120-140 г/л) КАЧЕСТВЕННЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ ЭРИТРОЦИТОВ: Анизоцитоз - нормоциты - микроциты - макроциты изменение размера (диаметра) эритроцитов 7.2-8 мкм меньше 7.0 мкм более 8 мкм пойкилоцитоз изменение формы эритроцитов анизохромия изменение окраски эритроцитов патологические включения - тельца Жолли – остатки ядра, - кольца Кабо – остатки ядерной оболочки, - тельца Гейнца - глыбки денатурированного гемо- глобина, - базофильная пунктация – агрегаты рибосом и митохондрий. Регенеративные формы эритроцитов: ретикулоциты (в норме 0, 5- 1% ), полихроматофилы, нормобласты; Клетки патологической регенерации: мегалоциты, мегалобласты, эритроциты с тельцами Жолли, кольцами Кабо Дегенеративные формы эритроцитов: анизоцитоз, пойкилоцитоз, анизохромия, эритроциты с базофильной пункта- цией, вакуолизированной цитоплазмой, тельцами Гейнца. 64 21.2.1. ПРИНЦИПЫ КЛАССИФИКАЦИИ АНЕМИЙ по этиологии наследственные и приобретенные по патогенезу а) вследствие кровопотери –постгеморрагические б) вследствие повышенного гемолиза эритроцитов – гемолитические в) вследствие нарушения кровообразования – дизэритропоэтические по типу кроветворения нормобластические и мегалобластические по способности костного мозга к регенерации регенераторные (ретикулоциты –0,2-1% и выше) гипорегенераторные (ретикулоциты –менее 0,2%) арегенераторные (ретикулоциты – 0%) по цветовому показате- лю (ЦП) нормохромные (ЦП- 0,85-1,05) гипохромные (ЦП-менее 0,85) гиперхромные (ЦП – более 1,05) по размеру ( среднему диаметру эритроцитов - СДЭ) эритроцитов нормоцитарные (СДЭ-7,2-8 мкм) микроцитарные (СДЭ – менее 7 мкм) макроцитарные (СДЭ – более 8 мкм ) мегалоцитарные (СДЭ – более 12 мкм) по течению острые и хронические 65 21.2.2. Постгемморагическая анемия острая хроническая=железодефицитная ОСТРАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ Причины: острая кровопотеря стадии: скрытая (первые сутки после кровопотери) Нормоцитемическая гиповолемия ( эритроциты и плазма крови). Гематокрит, содержание Нb, эритроци- тов в единице объема крови в норме. гидремическая (через 2-3 дня после кровопотери) Олигоцитемическая гипо- или нормоволемия. Нb, эритроцитов в единице объема крови. ЦП в норме. Восстановление объема крови за счет поступления межтканевой жидкости в сосуды и выведения воды почками костно-мозговая (через 4-5 дней по- сле кровопотери) эритропоэз Картина периферической крови: ретикулоцитоз, полихроматофилия, появляются нор- мобласты; ЦП 0.85; нейтрофильный лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево. Острая постгеморрагическая анемия: по функциональному состоянию костного мозга- регенераторная, по типу кроветворения – нормобластическая, по ЦП - нормо- или гипохромная, по СДЭ – макроцитарная. Хроническая постгеморрагическая анемия см. железодефицитная анемия 21.2.3. Гемолитические анемии Приобретенные Наследственные 66 ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ Иммунные - переливание несовместимой крови; - резус – несовместимость матери и плода; - образование аутоантител к собственным эритро- цитам. Токсические - действие гемолитических ядов (мышьяк, свинец, фенилгидразин, грибной, пчелиный, змеиный яды, токсины гемолитического стрептококка, стафило- кокков, малярийный плазмодий, сульфаниламиды, фенацитин). При механиче- ском повреждении эритроцитов - протезирование сосудов и клапанов сердца, - длительный бег по твердому грунту. Картина периферической крови: - клетки физиологической регенерации: ретикулоцитов, появление полихроматофилов и нормобластов - дегенеративные формы эритроцитов: пойкилоцитоз, анизоцитоз (макроци- ты), эритроциты с базофильной пунктацией. Нейтрофильный лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево. ОСТРЫЕ ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ по функциональному состоянию костного мозга - регенераторные, по типу кроветворения - нормобластические, по цветовому показателю - нормо- или гиперхромные, по среднему диаметру эритроцитов (СДЭ)- макроцитарные Хронические приобретенные гемолитические анемии - гипорегенераторные 67 Наследственные гемолитические анемии Мембранопатии - патология мембран эритроцитов (микросфероцитоз, овалоцитоз, стома- тоцитоз; акантоцитоз) Патогенез микросфероцитарной анемии (болезнь Минковского Шоффара): дефект спектрина нарушение эластичности эрит- роцитов потеря частей мембраны и образование микросфероцитов интенсивный фагоцитоз микро- сфероцитов макрофагами селезенки продолжи- тельности жизни эритроцитов Энзимопатии (дефицит ферментов гликолиза, пентозо-фосфатного пути окисления глю- козы, системы глютатиона) Патогенез анемии при дефиците глюкозо-6-ФДГ: дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы нарушение образования восстановленной формы глю- татиона нарушение антиоксидантной системы эритроцита гемолиз при действии окислителей (ПАСК, сульфаниламидов, салициловой кислоты, конских бобов и др.) Гемоглобинопатии (нарушение синтеза глобина) Патогенез серповидно-клеточной анемии: замена в - цепи глобина глютаминовой кислоты на валин кристаллизация гемоглобина при гипоксии и ацидозе образование серповидных эритроцитов гемолиз агрегация в микроцир- куляторном русле ишемия Патогенез талассемии: -талассемия – нарушен синтез -цепей глобина -талассемия (болезнь Кули) – нарушен синтез -цепей глобина синтез ге- моглобина гипохромия эритроцитов неэффективный эритропоэз (разрушение эритроцитов в костном мозге) агрегация несба- лансированных - цепей глобина мишеневидные эритроциты продолжитель- ности жизни эрит- роцитов 68 21.2.4. Дизэритропоэтические анемии развиваются при: - нарушении регуляции эритропоэза; - дефиците веществ, необходимых для эритропоэза (дефицитные анемии – железо-, витамин В 12 -, фолиево-, белководефицитные); - активности ферментов, участвующих в эритропоэзе (нарушение включения железа в гем –железорефрактерные анемии); - повреждении стволовых клеток красного костного мозга (гипо- и апла- стические анемии); - замещении эритропоэтической ткани опухолевой (метапластические) анемии. 21.2.4.1. Железодефицитные анемии Причины: - хронические кровопотери; - нарушение всасывания железа в тонком кишечнике; - повышенная потребность в железе в период роста, беременности, лак- тации - недостаточное поступление железа с пищей; - нарушение транспорта железа при трансферрина. Патогенез железодефицитной анемии: содержания Fe в сыворотке крови, костном мозге и депо нарушение синтеза гемоглобина активности железосодержащих ферментов гемическая гипоксия тканевая гипоксия выпадение волос, ломкость ногтей, сухость кожи, атрофия сосочков языка (из- вращение вкуса), атрофия слизистой ЖКТ гипохромия эритроцитов (анулоциты), пойкилоцитоз, анизоцитоз (микроци- ты), склонность к лейкопении; по цветовому показателю – гипохромная; по функциональному состоянию костного мозга – гипорегенераторная; по типу кроветворения - нормобластическая; по среднему диаметру эритроцитов СДЭ – микроцитарная. 69 21.2.4.2. Витамин В 12 – дефицитные анемии Причины: - нарушение образования внутреннего фактора Касла – гастромукопротеина (атрофия париетальных клеток желудка, резекция желудка, генетический де- фект синтеза гастромукопротеина, разрушение клеток желудка антителами) - нарушение всасывания в тонком кишечнике; - повышенное расходование при беременности, лактации; - дифиллоботриоз; - нарушение депонирования при поражениях печени; - недостаточное поступление витамина с пищей. Патогенез: витамина В 12 метилкобаламина образования тетрагидрофолиевой кислоты нарушение синтеза ДНК нарушение процессов деле- ния и созревания эритроци- тов мегалобластический тип кроветворения неэффективный эритропоэз нарушение пролифера- ции клеток желудочно- кишечного тракта атрофия слизистой же- лудка, кишечника, глос- сит Гюнтера (Хантера) продолжительности жизни эритроцитов анемия дезоксиаденозилкобаламина нарушение синтеза жирных кислот нарушение образования мие- лина дегенерация задних и боковых рогов спинного мозга фуникулярный миелоз (парестезии, нарушение по- ходки, боль) КАРТИНА ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ: анизоцитоз, пойкилоцитоз, гиперхромия эритроцитов, появление мегалоци- тов и мегалобластов, эритроцитов с тельцами Жолли и кольцами Кабо, ретикулоцитов, лейкопения, появление полисегментированных гигантских нейтрофилов, тромбоцитопения ВИТАМИН В 12 - ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ по типу кроветворения –мегалобластическая, по функции костного мозга –гипорегенераторная, по цветовому показателю – гиперхромная, по СДЭ – мегалоцитарная. 70 РАЗЛИЧИЕ В 12 И ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНЫХ АНЕМИЙ В 12 -дефицитная анемия Фолиеводефицитная анемия Причины Наиболее частая причина – нару- шение всасывания при секреции внутреннего фактора Касла и по- вреждении слизистой тощей кишки (атрофический гастрит, энтерит) Чаще алиментарный дефицит и нарушение всасывания при приеме противосудорожных препаратов, злоупотреблении алкоголем Всасывание Тощая кишка (взаимодействие внутреннего фактора Касла и ре- цепторов на слизистой тощей киш- ки) Верхний отдел тонкой кишки Транспорт Транскобаламины I, II, III Запасы В печени значительны, истощают- ся через 4-5 лет Незначительны, истощаются через 3-4 месяца Механизм дей- ствия 1) Снижено образование метилко- баламина образование тетра- гидрофолиевой кислоты нару- шение синтеза ДНК 2) Снижено образование дезоксиа- денозилкобаламина нарушение синтеза жирных кислот, нарушение образования миелина образование тетрагидрофо- лиевой кислоты нарушение синтеза ДНК Клинические про- явления - Мегалобластическая анемия - Атрофический гастрит, - Глоссит Хантера - Фуникулярный миелоз Мегалобластическая анемия, Нет фуникулярного миелоза и глоссита Хантера, редко атро- фический гастрит Содержание фоли- евой кислоты в сы- воротке крови и эритроцитах В сыворотке ; в эритроцитах – в норме или Понижено Лечение Витамин В 12 Фолиевая кислота 21.2.4.3. Апластическая анемия Наследственная (анемия Фанкони) Приобретенная в результате генетического дефекта эритропоэза в результате действия на красный костный мозг экзоген- ных и эндогенных факторов: - физических (ионизирующая радиация); - химических (бензол, пестициды, соли тяжелых ме- таллов, красители; лекарственные препараты - цито- статики, сульфаниламиды и др.); - биологических (вирусы, бактерии); - аутоантител и иммунных комплексов; - истощение функции костного мозга при хронических анемиях. 71 Патогенез: внутренний дефект гемопоэтических стволовых клеток; нарушение системы кроветворного микроокружения; иммунное повреждение на территории красного костного мозга. Этиологические факторы повреждение стволовых клеток красного костного мозга, панцитопения Эритропения гипоксия Лейкопения резистентности к инфекци- ям, язвенно-некротические процессы Тромбоцитопения кровоточивость 72 22. НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА Гемостаз – (лат. Haima – кровь, stasis - остановка) в дословном переводе – остановка кровотечения. В современном понимании гемостаз – «биологические процессы, обес- печивающие целостность стенок кровеносных сосудов и жидкое состояние крови, а также предупреждающие и купирующие кровотечения» (З.С.Баркаган). Компоненты гемостаза: - эндотелий кровеносных сосудов; - клетки крови (тромбоциты, лейкоциты, эритроциты); - плазменные ферментные системы (свертывающая, противосвертывающая, фибринолитическая, калликреин-кининовая). 22.1. Формы нарушения гемостаза Геморрагический син- дром или геморрагиче- ский диатез Тромботический синдром или тромбофилии Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертыва- ния (ДВС-синдром) или тром- богеморрагический синдром 22.1.1. Геморрагический синдром Патогенез: Нарушение сосудисто- тромбоцитарного механизма гемостаза: - вазопатии - тромбоцитопении - тромбоцитопатии Нарушение коагуля- ционного механизма гемостаза: - коагулопатии Комбинированные нарушения - болезнь Виллеб- ранда и др. 22.1.1.1. Вазопатии - нарушение структуры и (или) функции стенки сосудов, приводящие к кровоточивости Наследственные: - геморрагическая телеангиэктазия – болезнь Рандю–Ослера-Вебера Приобретенные: - геморрагические васкулиты Патогенез: Локальное недоразвитие стенки со- судов с малым содержанием коллаге- - При болезни Шенлейна-Геноха повре- ждаются стенки сосуда комплексами ан- 73 на в базальной мембране приводит к возникновению множественных ане- вризм (телеангиэктазов) наруше- ние целостности стенки сосуда не- способность тромбоцитов к адгезии и агрегации из-за аномалии стенки сосуда кровоизлияния в кожу и слизистые тиген+антитело. Антигенами являются вирусы, бактерии, некоторые штаммы стрептококка, пищевые аллергены и др., антителами - IgA. - Геморрагические высыпания при инфекционных заболеваниях (корь, краснуха, сыпной тиф и др.) - При авитаминозе С (скорбут) (нарушение образования коллаге- на из проколлагена) 22.1.1.2 Тромбоцитопении - количества тромбоцитов в единице объема крови (в норме 180-360х 10 9 /л) (заболевания и синдромы, при которых кровоточивость обусловлена снижением количе- ства тромбоцитов). По происхождению: наследственные и приобретенные Механизмы развития тромбоцитопений Причины тромбоцитопений 1. Нарушение тром- боцитопоэза Наследственно обусловленные: (врожденная мегакариоцитарная гипоплазия костного мозга, анемия Фанкони) Приобретенные: - под действием факторов, повреждающих красный костный мозг: физических (радиация), химиче- ских (алкоголь, эстрогены, тиазиды, цитостати- ки), биологических (вирусы гепатита С, ВИЧ) - дефицит витамина В 12 , фолиевой кислоты и др. - инфильтрация костного мозга опухолевыми клет- ками 2. Повышение разру- шения тромбоци- тов антителами (иммунные) Идиопатическая тромбоцитопеническая пур- пура Образование антител к нормальным тромбоци- там при дефекте иммунной системы (коллаге- нозы) цитотоксический тип аллергических реакций на лекарственные препараты (сульфанилами- ды, хинины, гепарин, препараты золота и др.) при переливании несовместимой крови 3. Повышение по- требления тромбо- цитов При повышенном тромбообразовании: - ДВС-синдром - Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура |