Вопросы на экзамен по пропеду. 1босновные террапевтические школы
 Скачать 0.54 Mb.
|
|
92Железодефицитная анемия: симптоматология, классификация, изменения в крови, принципы лечения. ЖА_клинико-гематологический синдром,хар-сянаруш синтеза гемоглобина в результате дефицита железа ,развивающегося на фоне разлия патолог пр-в,и прочвл-ся признаками анемии и сидеропении Железодефицитные анемии возникают при дефиците железа в организме, необходимого для построения гемоглобина эритроцитов. Этиология и патогенез. Этот тип малокровия наблюдается у больных при недостаточном всасывании железа, вследствие резекции желудка «агастральные анемии»; удаления сравнительно большой части тонкой кишки, особенно ее проксимального отдела, при заболеваниях кишечника, протекающих с синдромом недостаточности всасывания и др., при недостатке железа в пище (у детей на фоне длительного молочного питания). Повышенная потребность в Железе может встречаться в период интенсивного роста организма; у девочек в этот период становление менструального цикла может сопровождаться возникновением так называемой ювенильной железодефицитной анемии (раннего хлороза). К железодефицитным относится также анемия при хронической кровопотере. Суточное поступление железа 11—28 мг, всасывается около 1/4 т. е. приблизительно столько же, сколько содержится в 15 мл крови. Хроническими кровопотерями и хронической постгеморрагической анемией сопровождаются многие заболевания внутренних органов и прежде всего желудочно-кишечного тракта. Чаще всего это язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, рак, геморрой, некоторые глистные инвазии. Хроническая постгеморрагическая анемия нередко наблюдается также при опухолях почек, кавернозном туберкулезе легких, маточных кровотечениях. жалобы: слабость, головокружение, одышка, особенно при физической нагрузке, повышенная утомляемость, шум в ушах, наклонность к обморочным состояниям, У многих больных отмечаются различные диспепсические явления: снижение аппетита извращение вкуса, быстрая насыщаемость, тяжесть в эпигастральной области после еды, отрыжка; склонность к поносам. Возможны легкие парестезии в виде ощущения покалывания или ползания мурашек по коже. В особо тяжелых случаях -мучительная дисфагия при проглатывании сухой и твердой пищи—синдром Россолимо—Бехтерева, Возникновение дисфагии объясняется как распространением атрофического процесса из желудка на слизистую оболочку пищевода, так и в ряде случаев развитием в его проксимальном отделе нежных соединительных мембран и перемычек. При осмотре бледность больных, отмечается ряд трофических нарушений кожи, ее придатков и слизистых оболочек. Кожа больных сухая, слегка шелушится. Волосы ломкие, рано седеют и выпадают. Ногти уплощаются, иногда становятся вогнутыми. теряют блеск, покрыты поперечными складками, ломкие (койлонихии -корявые ногти). Появляются трещины в углах рта, отмечается сглаживание сосочков языка, атрофический глоссит. Зубы теряют блеск, быстро разрушаются. несмотря на самый тщательный уход за ними. Развивается гнойное воспаление песен вокруг шеек зубов пародонтоз (альвеолярная пиорея). Исследование крови снижение содержания в ней эритроцитов и еще большее уменьшение гемоглобина, так что цветовой показатель оказывается меньше 0,85, а в тяжелых случаях он 0,6-0,5 и ниже. При микроскопии: бледная окраска эритроцитов (их гипохромия), наблюдаются анизоциоз, пойкилоцитоз. Средний диаметр эритроцитов меньше нормального (микроцитоз). Количество ретикулоцитов невелико. Анемии обычно сопутствует тромбоцитолейкопения, нередко наблюдаются относительный моноцитоз. лимфоцитоз и эозинопения. Содержание железа сыворотки снижено (в 1.5 - 2.5 раза и более); уменьшается процент насыщения трансферрина (менее 15) железом. Снижение активности железосодержащих ферментов тканевого дыхания способствует развитию (прогрессированию существовавших ранее) атрофических изменений слизистой Лечение. Проводится препаратами железа (гемостимулином, тардифероном и др.). При гастритах и язвенной болезни использовать препараты железа для внутримышечного или внутривенного введения. Лечение обычно оказывает быстрый и постоянный эффект: восстанавливается трудоспособность, в течение 3—5 нед нормализуется содержание эритроцитов и гемоглобина крови. Однако в дальнейшем во избежание рецидивов заболевания необходимо систематически, Несколько раз в году, проводить профилактические курсы лечения препаратами железа. В рацион больных продукты с высоким содержанием солей железа; печень, говядина, яйца, яблоки, сушёные фрукты. При анемии, вызванной хронической кровопотерей, эффективность лечения зависит от возможности устранения источника кровопотери. Нельзя есть жир,молоко,мука.Препараты:феррокаль,гемофер,тардиферрон,ферроплекс,имферон,феррум-лек... курсы ферро-терапии. 93Мегалобластные анемии (В12 и фолиеводефицитная): симптоматология, изменения в крови, принципы лечения. В12-дефицитная анемия -недостаток фолиевой к-ты и В12(уч-т в синтезе ДНК,РНК,эритроцитов)-==наруш стр-ра эритроцитов Этиология У взрослых людей распространена В12-дефицитная (пернициозная) анемия Аддисона–Бирмера, связанная с атрофией слизистой оболочки желудка. При этом происходит прекращение выработки слизистой оболочкой гликопротеина (внутреннего фактора Кастла), способствующего всасыванию витамина В12, поступающего с пищей. Пернициозоподобные В12-дефицитные анемии бывают при раке, лимфогранулематозе, сифилисе, полипозе, коррозивном гастрите и других патологических процессах в желудке и после его удаления. Подобные состояния бывают при глистных инвазиях широким лентецом, при спру, после резекции тонкой кишки, при лечении некоторыми лекарственными препаратами. Клиническая картина: жалобы, связанные с поражением кроветворной ткани, пищеварительной и нервной систем. Постепенно появляется утомляемость, слабость, сердцебиение, одышка при физической нагрузке, диспепсические расстройства. Характерен внешний вид: больные часто бывают полными, лицо одутловатое, при выраженной анемии — бледно-желтушное, легкая желтушность склер. Больных беспокоят боли в языке, иногда на поверхности языка и щек появляются афты. «Лакированный» язык встречается у каждого десятого больного. Печень и селезенка незначительно увеличены. Одним из характерных признаков дефицита витамина В12 является поражение нервной системы. Наиболее ранние симптомы — парестезии, нарушение чувствительности с ощущением покалывания иголками, холода, «ползания» мурашек, онемение в конечностях, ощущение «ватных» ног. Реже бывают опоясывающие боли. Возникают признаки выраженной мышечной слабости, могут развиться мышечные атрофии. Типичны симметричные поражения нижних конечностей. В более поздние периоды нарушается поверхностно-болевая чувствительность. У некоторых больных теряется обоняние, слух, вкусовые ощущения, нарушается функция тазовых органов. Иногда появляются психические расстройства, слуховые, зрительные галлюцинации, бред, эпилептические приступы. В тяжелых случаях наблюдается кахексия (истощение), стойкие параличи нижних конечностей. Наследственная форма, связанная с нарушением секреции фактора Кастла, появляется чаще в возрасте 2–3 лет, так как до этого времени при грудном вскармливании ребенок обеспечен витаминами, полученными с молоком матери. Картина крови и костного мозга. Цветовой показатель повышен. Эритроциты разных размеров и формы (анизоцитоз и пойкилоцитоз). В части эритроцитов видны остатки ядер (тельца Жолли и Кебота). Число эритроцитов снижено. Типичны мегалоциты. Особенно специфична картина костного мозга, который содержит мегалобласты — крупные клетки с ядром, похожим на растрескавшуюся землю, покрытую каплями дождя. Течение. Болезнь протекает циклически с рецидивами и спонтанными ремиссиями. В нелеченых случаях после двух-трех ремиссий наступает летальный исход. Прогноз при правильном лечении и профилактике благоприятный. Лечение. Инъекции витамина В12 (цианкобаламин) обычного и пролонгированного действия. В случае глистной инвазии широким лентецом надо проводить дегельминтизацию фенасолом. Переливание крови осуществляется по жизненным показаниям Профилактика Предупреждение рецидивов болезни сводится к лечебным мероприятиям (регулярное введение витамина В12). гемотрансфузии(переливать эритроцитарную массу по 250-300мл 5-6 трансфузийягоды с аскорб к-й 94Острый лейкоз: симптоматология, изменения в крови, принципы лечения (понятия), профилактика. Этиология. В возникновении лейкозов повинны различные факторы, способные вызвать мутацию клеток кроветворной системы: вирусы, ионизирующие излучения, химические вещества (дибензантрацен, бензпирен, метилхолантрен). Острые лейкозы•недифференцированный;•миелобластный;•лимфобластный;•плазмобластный;•монобластный; •эритромиелобластный;•мегакариобластный. Патологическая анатомия При остром миелобластном лейкозе костный мозг становится красным, сероватым или приобретает зеленоватый оттенок. Селезенка, печень, лимфатические узлы увеличены. Некрозы в полости рта, зеве, миндалинах, желудке. В почках встречаются диффузные и очаговые опухолевые инфильтраты. В трети случаев развивается лейкемическая инфильтрации легких — лейкозный пневмонит, в четверти случаев — лейкозные инфильтрации оболочек мозга — лейкозный менингит. Обнаруживаются кровоизлияния в слизистых и серозных оболочках, внутренних органах. При остром лимфобластном лейкозе лейкемическая инфильтрация выражена наиболее резко в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах, лимфатическом аппарате желудочно-кишечного тракта, почках, вилочковой железе. Костный мозг — малиново-красный, сочный. Селезенка резко увеличивается. Значительно увеличиваются лимфатические узлы средостения, брыжеечные. Вилочковая железа достигает гигантских размеров. Нередко лейкозный инфильтрат выходит за пределы вилочковой железы и прорастает ткани переднего средостения, сдавливает органы грудной полости. Клиническая картина Начало лейкозов протекает бессимптомно. Больные чувствуют себя здоровыми, вплоть до повсеместного расселения опухолевых клеток по кроветворной системе. Вследствие угнетения нормального кроветворения обычно развиваются инфекции, вплоть до септического заболевания, обусловленные уменьшением числа гранулоцитов в крови, появляется кровоточивость из-за снижения числа тромбоцитов. Отмечается слабость, утомляемость, сердцебиение и одышка в связи с анемией. Больные умирают от кровоизлияния в мозг, желудочно-кишечных кровотечений, язвенно-некротических осложнений, сепсиса. Для острого миелобластного и монобластного лейкозов характерен подъем температуры до высоких значений, некроз в горле. Селезенка увеличена умеренно. Печень обычно не пальпируется. Наиболее часто лейкозная инфильтрация бывает в селезенке, печени, мозговых оболочках, коже, яичках, легких, почках. В 25 % случаев встречается лейкозный менингит с соответствующей симптоматикой. Лейкозный пневмонит характеризуется появлением сухого кашля, хрипов в легких. На поздних этапах болезни в коже появляются множественные лейкемиды кожи — очаги лейкозной инфильтрации. Кожа над их поверхностью становится розовой или светло-коричневой. При повреждении печени она увеличивается, безболезненна при пальпации, край становится плотным. Лейкозная инфильтрация почек иногда приводит к почечной недостаточности, вплоть до анурии. В результате цитостатической терапии значительно учащаются случаи некротических поражений слизистой оболочки кишечника. Вначале появляется небольшое вздутие живота, урчание при пальпации, кашицеобразный стул. Затем возникают сильные боли в животе, симптомы раздражения брюшины. При прободении язвы кишечника боль постоянная, сильная. При лимфобластном лейкозе типично увеличение лимфатических узлов и селезенки. Лимфатические узлы плотноваты, обычно локализуются в надключичной области, вначале с одной стороны, затем с другой. Обычно они безболезненны. От места локализации этих узлов зависит симптоматика. Если лимфатические узлы увеличены в средостении, то возникает сухой кашель, одышка. Увеличение мезентериальных узлов вызывают боли в животе. Часто больные жалуются на боли в голени, субфебрилитет. Часто поражаются яички, обычно на одной стороне. Яичко становится плотным, увеличивается. Острый эритромиелобластный лейкоз в большинстве случаев начинается с анемического синдрома. Другие формы лейкозов лишены какой-либо специфики. Картина крови и костного мозга Для острого лейкоза типична триада признаков: лейкоцитоз, появление большого числа бластных клеток и лейкемический провал (в периферической крови присутствуют бласты и зрелые клетки белой крови, без промежуточных стадий созревания). В начале острого лейкоза может отмечаться анемия, цветовой показатель равен 1 (мормохромная анемия) или 1,2–1,3 (гиперхромная анемия). Среди эритроцитов много макроцитов. Количество тромбоцитов снижено или нормально. При остром лейкозе костный мозг содержит десятки процентов бластных клеток. Основным диагностическим признаком является однообразная картина костномозгового кроветворения. По мере прогрессирования острого лейкоза лейкозные клетки становятся более уродливыми. Течение Начальный период длится 2–3 недели, иногда несколько месяцев. Период выраженных клинических явлений — несколько недель — месяцев, конечный период, характеризующийся скачкообразным усилением всех симптомов и повышением температуры, — 1–2 недели. В отдельных случаях при подостром течении болезнь продолжается до 1–2 лет. При правильно подобранной терапии общая продолжительность жизни больных может достигать 26 месяцев, иногда до 3 лет и более. Диагноз основывается на клинической и гематологической картинах. Помогает исследование пунктата костного мозга. Дифференциальный диагноз-Особое затруднение при диагностике вызывает начальный период, который может напоминать сидероахрестическую анемию, апластическую анемию, гемолитическую анемию Маркиафы–Микеле. Иногда острый лимфобластный лейкоз путают с инфекционным мононуклеозом. Лечение Тактика лечения зависит от стадии острого лейкоза: начальная стадия, развернутый период, частичная ремиссия, полная ремиссия, рецидив (лейкемическая фаза с выходом бластов в кровь и лейкемическая фаза без появления бластов в крови), терминальная стадия. Для лечения острых лейкозов применяют комбинацию цитостатических препаратов, назначаемых курсами. Лечение делится на этапы: период лечения для достижения ремиссии, лечение в период ремиссии и профилактика нейролейкемии (лейкозного поражения головного мозга). Цитостатическая терапия проводится в период ремиссии курсами или непрерывно. Лечение лимфобластного и недифференцируемого лейкоза у лиц моложе 20 лет. Для достижения ремиссии за 4–6 недель применяют одну из пяти схем: • винкристин-преднизолон (эффективна у детей моложе 10 лет); • 6-меркаптопурин-преднизолон; • винкристин-преднизолон-рубомицин; • винкристин-преднизолон-L-аспарагиназа; • винкристин-метотрексат-6-меркаптопурин-преднизолон (VAMP). При отсутствии в течение четырех недель эффекта от лечения по схеме 1 назначают лечение по схемам 2, 3, 5. Достижение ремиссии подтверждается контрольной пункцией костного мозга. Первая пункция — через неделю после начала терапии, затем — через четыре недели. Вслед за достижением ремиссии без перерыва проводят непрерывную поддерживающую терапию в течение 3–5 лет. У детей до 12 лет применяют VAMP. В первый год ремиссии проводят пункцию костного мозга один раз в месяц, на втором-третьем году ремиссии — 1 раз в 3 месяца. Лечение других форм острых лейкозов детей и всех форм острых лейкозов взрослых. При остром лейкозе, который с самого начала течет с уровнем лейкоцитов в крови ниже 2000 в 1 мкл, с глубокой тромбоцитопенией, угрожающим или начавшимся геморрагическим синдромом, опасно начинать терапию цитостатическими препаратами без введения тромбоцитарной массы. При наличии признаков сепсиса также следует подавить инфекцию антибиотиками, затем вводить цитостатики. Обычно для лечения острого лейкоза при отсутствии тромбоцитопении и инфекции назначают короткие курсы в течение 4–5 дней преднизолоном. Затем совместно с преднизолоном (при следующем пятидневном курсе) назначают винкристин или циклофосфан. В последующие 10 дней назначают L-аспарагиназу. В период ремиссии продолжается терапия той комбинацией цитостатических препаратов в полной дозе, которая привела к ремиссии. При этом интервалы между курсами удлиняются до 2–3 недель, до восстановления лейкоцитов до уровня 3000 в 1 мкл. Лечение больного острым лейкозом при рецидиве. В случае рецидива назначают терапию новой, не применявшейся во время ремиссии комбинацией цитостатиков. У детей нередко эффективной оказывается L-аспарагиназа. |