Педиатрия задачи. 2. Укажите основные патогенетические механизмы данного состояния
 Скачать 1 Mb.
|
Вопрос 1Выполнен Баллов: 4,80 из 5,00 Отметить вопрос Мальчик 7 лет, поступил в клинику с жалобами на наличие кровотечения из полости рта. Из анамнеза выяснено, что у ребенка в 2-х летнем возрасте наблюдалось массивное кровотечение из поврежденной уздечки верхней губы. При осмотре: ребенок бледный, вялый. Из десны третьего молочного зуба на нижней челюсти отмечается умеренное кровотечение. Зуб имеет глубокую кариозную полость, которая травмирует острыми краями слизистую оболочку десны. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Тоны сердца ритмичные, над верхушкой сердца и в 5-й точке выслушивается нежный систолический шум. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются. В анализе крови: эритроциты - 2,5 Т/л, Нв – 70 г/л, ЦП - 0,9, лейкоциты - 7,0 Г/л, эозинофилы – 2%, палочкоядерные – 5%, сегментоядерные – 59%, лимфоциты – 25%, моноциты – 9%, СОЭ - 15 мм/ч, тромбоциты - 270,0 Г/л, ретикулоциты - 2,5%. Время свертывания крови по Ли-Уайту - 30 минут. Длительность кровотечения по Дьюку - 2 минуты. 1. Какому заболеванию соответствует данная клиническая картина (полностью сформулируйте диагноз по существующей классификации)? Ответ обоснуйте. 2. Укажите основные патогенетические механизмы данного заболевания. 3. Какие дополнительные исследования необходимо провести в данном случае? Укажите их ожидаемые результаты. 4. Укажите принципы диетотерапии данному ребенку. 5. Укажите принципы лечения данного ребенка (c указанием названий конкретных препаратов) 1. Гемофилия, средней тяжести, кровотечение из десны, острая постгеморрагическая анемия, кариес верхнего 3 зуба справа. В обоснование: кровотечение из полости рта, массивное кровотечение из поврежденной уздечки верхней губы, на нижней челюсти отмечается умеренное кровотечение, над верхушкой сердца и в 5-й точке выслушивается нежный систолический шум. В анализе крови: Нв – 70 г/л. Время свертывания крови по Ли-Уайту - 30 минут. 2. Гемофилия А – это заболевание наследственное, сцепленное с полом, ген гемофилии А локализован на Х-хромосоме. Тип наследования – рецессивный. Болеют в основном мужчины. От больного отца ген гемофилии А передается всем его дочерям, у этих женщин-носителей дефектного гена 50% сыновей будут больны гемофилией А. Женщины болеют очень редко. Гемофилия В обусловлена дефицитом плазменного компонента тромбопластина — фактора IX. Как и гемофилия А, гемофилия В наследуется по рецессивному типу, сцеплена с полом (ген локализован на Х-хромосоме). 3. Так как, клинические проявление у Гемофилии А и В - одинаковые, мы должны определить снижение прокоагулянтной активности одного из факторов свертывания ниже 50%. Увеличение - АЧТВ, тромбинового времени, МНО, время рекальцификации. 4. Диета № 5 в охлажденном и протертом видах. 5. При типе А Концентрат VIII фактора в/в струйно медленно 3 раза в сутки. Экстракция зуба - подготовка к ней - введение концентрата VIII фактора за 30 мин. до экстракции и затем каждые 12 часов до эпителизации лунки зуба (долженствующий уровень VIII фактора 60-80%). - При типе В - Концентрат IX фактора – вводится 1 раз в сутки или 1 раз в 2 суток. Экстракция зуба - подготовка к ней - введение концентрата VIII фактора за 30 мин. до экстракции и затем каждые 18 часов до эпителизации лунки зуба (долженствующий уровень VIII фактора 60-80%). КомментарииКомментарий: 1 - 4 нет интерпретации 2 - 5 3 - 5 4 - 5 5 - 5 Итого 24
Начало формы |