Педиатрия задачи. 2. Укажите основные патогенетические механизмы данного состояния
 Скачать 1 Mb.
|
КомментарииКомментарий: 1 вопрос- 5 2 вопрос- 5 3 вопрос- 5 4 вопрос- 5 5 вопрос- 5 Ребёнок 7 лет, поступил в клинику с жалобами на высокую температуру тела, боль в животе, суставах, рвоту, стул с прожилками свежей крови. За десять дней до настоящего заболевания ребенок перенес ангину. Температура тела снизилась на третий день болезни, жалоб ребёнок не предъявлял. За день до поступления в клинику у ребенка появились боли в суставах, температура тела повысилась до 39°С. Данные анамнеза: ребенок с пяти лет часто болеет ангинами (2-3 раза в год), перенес скарлатину. При осмотре: общее состояние ребенка тяжёлое. Отмечаются схваткообразные боли в животе, черты лица заострены, глаза испуганы. На коже конечностей выявляется петехиально-папулёзная сыпь. Отмечается небольшая отёчность левого коленного сустава и болезненность при движениях в нём. Симптомы жгута, щипка – отрицательные. Со стороны сердца и лёгких изменений нет. При пальпации живота определяется разлитая болезненность. Печень и селезёнка не пальпируются. Анализ крови: эритроциты – 3,3 Т/л, Hb – 108 г/л, ЦП - 0,9, лейкоциты – 12,0 Г/л, палочкоядерные – 6%, сегментоядерные – 65%, лимфоциты – 16%, моноциты – 7%, эозинофилы – 6%, СОЭ – 31 мм/ч, тромбоциты - 250 Г/л. 1. Какому заболеванию соответствует данная клиническая картина (полностью сформулируйте диагноз по существующей классификации)? Ответ обоснуйте. 2. Укажите основные патогенетические механизмы данного заболевания. 3. Укажите дополнительные методы исследования (и их вероятные результаты), которые необходимо провести в данном случае. 4. Укажите принципы диетотерапии данному ребенку 5. Укажите принципы лечения данного ребенка (c указанием названий конкретных препаратов) 1. Геморрагический васкулит (б.Шенлейна-Геноха), абдоминальная форма, 2 ст активности, острое течение, тяжелая ст. тяжести На основании анамнеза: перенесенная ангина, частые ангины, скарлатина. Объективного осмотра: характерная экзантема(петехиально-папулезная), отечность коленного сустава+абдоминальный синдром( схваткообразные боли в животе, рвота, алая кровь в стуле) - характеризуют абдоминальную форму геморрагического васкулита Степень активности: на основании высокой температуры, повышенного СОЭ(31 мм/час при норме 6-8), лепйкоцитоза более 10 Г/л Тяжелая степень тяжести всегда характерна для абдоминальной формы. Острое течение т.к симптомы присутствуют менее 1 месяца 2. В основе - врождённая или приобретенная несостоятельность функции макрофагов и клеточного звена иммунитета. развивается 3-й тип иммунопатологических реакций: при первом попадании АГ происзодит выработка на него АТ, чаще IG G|A которые фиксируются на клеточных мембранах, преимущественно тучных, гмк и кл-к кожи - происзходит сенсебилизация при повторном попадании АГ происзодит образование ЦИК, которые при высокой концентрации откладываются в эндотелии сосудов в органах-мишенях, повреждая его. В ответ на повреждение вырабатывается фактор некроза опухоли, фактор активации тромбоцитов, протеаз » оголение ФЛ БМ » тромбообразование » нарушение трофики » гипоксия » дистрофические изменения в органах 3. Коагулограмма – укорочение активированного парциального тромбопластинового времени (АПТВ) (24-35 с норма), повышение содержания растворимых комплексов фибрина-мономера (РКМФ), увеличение продуктов деградации фибрина (ПДФ) и Д-димеров (250 мг/мл норма), снижение антитромбина III (71-115% норма). Возможно повышение количетсва фибриногена (2-4 г/л норма) и активности фактора Виллебранда, увеличение индекса адгезии и агрегации тромбоцитов. Антитромбин III - снижен (96-126% норма) Биохимический анализ крови – возможно повышение АЛТ (0.1.-0.68 норма), АСТ (норма 0.1-.45), амилазы, гипоальбуминемия норма 60%, изменения белковых фракций, высокий уровень IgA, IgM, IgE. Возможно повышение мочевины (2.49-8.32норма ), остаточного азота (норма14.2-28.6) , общего билирубина (норма 8.55-20.55). Анализ крови на ревматоидный фактор, нативную ДНК и антинуклеарные антитела – отрицательные. С3 фракция комплимента – в острый период заболевания отмечается снижение, в периоде ремиссии – увеличение. Определение времени свертывания капиллярной крови(начало 2-3 мин, конец 5.5) , время свертывания крови по Ли -Уайту (6-8 мин) -в норме. Длительность кровотечения по Дьюку - норма (до 5.5 мин) Ретракция кровяного сгустка - норма ( через 24 ч полная) ОАМ - гематурия (в норме Эр отсутсвуют) (от транзиторной микрогематурии до макрогематурии), протеинурия (в норме отсутсвует белок). 4. Гипоалергенная. Стол 5. Все блюда при таком питании готовятся на пару, отвариваются, тушатся и подаются только в теплом виде. Обязательно много пить и питаться дробно: небольшими порциями 5 – 6 раз в день. Физиологически нормальное содержание белков и углеводов при ограничении тугоплавких жиров, азотистых экстрактивных веществ и холестерина; рацион обогащается липотропными веществами (лецитин, метионин, холин) и содержит значительное количество клетчатки и жидкости; диета способствует нормализации нарушенных функций печени и желчных путей, регулированию холестеринового и жирового обменов, накоплению глюкогена в печени, стимулирует желчеотделение и двигательную функцию кишечника. 5. Антиагреганты (курантил, трентал) Антикоагулянты (гепарин, фраксипарин) АБ цефалоспорины (цефтриаксон) Антигистаминные (супрастин) НПВС (диклофенак) Энтеросорбенты (энтеросгель) Пробиотики (линекс) При интоксикации реополиглюкин, раствор Рингера, Трисоль При ухудшении состояния - Преднизолон 1-2 мг/кг 7-14 дней(т.к форма тяжелая) При неэффективности - криоплазма При болях в животе – антиспастики, наблюдение хирурга(!) (угроза инвагинации). При отсутствии улучшений - ребенку показан плазмоферез. |