Педиатрия задачи. 2. Укажите основные патогенетические механизмы данного состояния
 Скачать 1 Mb.
|
КомментарииКомментарий: 1 вопрос - 4 - нет степени тяжести 2 вопрос - 5 3 вопрос - 5 4 вопрос 5 5 вопрос 3 - лечение неполное Девочка 10 лет. Жалобы на головные боли и носовые кровотечения, которые периодически беспокоят ребенка в течение 2-х лет. Объективно: состояние удовлетворительное. Верхняя половина туловища непропорционально развита. Кожные покровы чистые, лицо незначительно гиперемировано. В легких везикулярное дыхание, частота дыхания - 20 в минуту. Перкуторно: правая граница сердца – 0,5 см вправо от правого края грудины, верхняя – 3 ребро, левая – 2 см влево от левой среднеключичной линии. Вдоль левого края грудины выслушивается систолический шум. Систолический шум выслушивается также на спине между левой лопаткой и позвоночником на уровне 2-4 грудных позвонков. Артериальное давление на руках – 140/90 мм рт.ст., на ногах – 100/50 мм рт.ст. Живот мягкий, печень пальпируется на 0,5 см ниже края реберной дуги. Стул оформлен , 1 раз в сутки. Допплерэхокардиография: выявляется сегментарное сужение аорты в зоне перешейка, постстенотический ускоренный турбулентный ток крови. 1 Какому заболеванию соответствует данная клиническая картина (полностью сформулируйте диагноз по существующей классификации)? Ответ обоснуйте. 2 Опишите нарушения гемодинамики при данном заболевании. 3 Укажите, какие дополнительные методы исследования (и их результаты) необходимо провести данному ребенку. 4 Укажите принципы диетотерапии данного ребенка. 5 Опишите тактику ведения данного ребенку (с указанием названием конкретных препаратов). 1. Коартация аорты. Порок с обеднением большого круга кровообращения. Синдром гипертензии в верхней половине тела: носовые кровотечения, головные боли АД на руках повышено, на ногах низкое Обоснование: систолический шум вдоль левого края грудины, расширение границ сердца влево. Данные Доплер- ЭхоКГ: сегментарное сужение аорты в зоне перешейка, постстенотический ускоренный ток крови 2. Гемодинамическая сущность порока заключается в затруднении тока крови через суженный участок, в результате чего значительно возрастает артериальное давление в аорте и ее ветвях выше места сужения (до 200 мм рт. ст. и более) и понижается ниже него, т. е. развивается синдром артериальной гипертензии в сосудах головного мозга и верхней половины тела, что влечет за собой систолическую перегрузку левого желудочка, гипертрофию миокарда с последующей его дистрофией. Последняя усугубляется и присоединением со временем коронарной недостаточности. В итоге развивается тяжелая декомпенсация левого желудочка. Гипертензия в системе сосудов мозга приводит к появлению ряда церебральных симптомов. В артериальной системе ниже места сужения артериальное давление значительно снижено, и кровоснабжение нижней части тела осуществляется преимущественно за счет коллатерального кровообращения, которое не всегда бывает достаточным. 3. Дополнительные методы исследования: Лабораторные методы: Рекомендуется анализ газового состава крови(забор как с верхней, так и нижней конечности) - оценка разницы насыщения артериальной крови кислородом. ЭКГ обычно выявляет гипертрофию левого желудочка, но данные могут соответствовать норме МРТ с визуализацией порока: визуализация сужения участка аорты Рентгенография: увеличение сердца в поперечнике за счет левых отделов, "узуры" в виде неровностей нижних контуров 3-8 пар ребер, с вдавлениями. 4. Стол №10, ограничение соли и жидкости Лечение коартации аорты хирургическое. Консервативная терапия не устраняет причину заболевания Операция показана в возрасте от 5 лет при благоприятном течение (анастомоз "конец в конец", аортопластика синтетическим лоскутом, баллонная дилатация") Ключевая роль в предоперационной консервативной терапии коарктации аорты отводится внутривенной инфузии препаратов из фармакотерапевтической группы вазодилятирующих средств - простагландина Е1, поддерживающих проходимость артериального протока КомментарииКомментарий: 1 - 3 (В диагнозе не указана и не обоснована степень недостаточности кровообращения) 2 - 5 3 - 4 (Не указаны ЭКГ-признаки гипертрофии левого желудочка) 4 - 5 5 - 5 Итого 22 балла из 25 Общая оценка 4,4 Девочка 6 лет, поступила в клинику с жалобами на слабость, вялость, пастозность лица, голеней, стоп, повышение температуры тела до 38,1°С. Заболела 4 дня назад, когда после перенесенной ОРВИ появились указанные выше жалобы. Объективно: общее состояние ребенка тяжелое. Температура тела 38,0С. Девочка вялая, бледная. Катаральных явлений нет. Кожные покровы сухие. Отмечаются отеки на лице, голенях, стопах. В покое - одышка 30 дыханий в минуту. Перкуторно: над легкими ясный легочный звук, аускультативно: в легких жесткое дыхание, хрипы не прослушиваются. Границы сердца расширены в поперечнике. Тоны сердца глухие, тахикардия до 120 ударов в минуту. На верхушке сердца выслушивается короткий систолический шум. Живот мягкий, безболезненный. Нижний край печени пальпируется на 2 см ниже края реберной дуги по среднеключичной линии. Селезенка не пальпируется. Стул, мочеиспускания – в норме. В общем анализе крови: эритроциты – 3,8 Т/л, Нв – 112 г/л, лейкоциты – 6,8 Г/л, эозинофилы – 2%, палочкоядерные – 1%, сегментоядерные – 36%, лимфоциты – 52%, базофилы – 2%, моноциты – 7%, СОЭ – 10 мм/час. ЭКГ: синусовая тахикардия 110-120 ударов в минуту, снижение амплитуды зубцов комплекса QRS, зубца Т, AV-блокада I степени. Рентгенография органов грудной клетки: легочные поля прозрачные, усиление легочного рисунка легких, сердце расширено в поперечнике в обе стороны. 1 Какому заболеванию соответствует данная клиническая картина (полностью сформулируйте диагноз по существующей классификации)? Ответ обоснуйте. 2 Укажите, что могло явиться причиной развития данного заболевания. 3 Укажите основные патогенетические механизмы данного заболевания. 4 Укажите дополнительные методы исследования (и их вероятные результаты), которые необходимо провести в данном случае. 5 Укажите патогенетическую терапию данного заболевания (c указанием конкретных препаратов). 1. Острая ревматическая лихорадка, диффузный миокардит Н2а. Острая ревматическая лихорадка - т.к есть данные анамнеза о перенесенном ОРВИ, высокая температура, повышение СОЭ(норма 6-8 мм/час), лимфоцитоз (52% при норме 30-35) после ОРВИ возникли симптомы. В пользу диффузного миокардита: на Ро расширение сердца в поперечнике в обе стороны, на ЭКГ признаки АВ блокады, нарушений проводимости, тахикардия Н2а т.к присутствует одышка в покое, пастозность голеней и лица, выражена тахикардия, печень выступает из-под края реберной дуги на 3 см. (признаки недостаточности по большому кругу кровообращения) 2. Причиной в данном случае является перенесенное ранее ОРВИ. 3. Патогенетически это связано с токсическим действием стрептококковых экзотоксинов (стрептолизины О и S, гиалуронидаза, протеиназы, дезоксирибонуклеаза). Образующиеся в ответ на антигены стрептококка антитела реагируют с аутоантигенами пациента: миозином миокарда в данном случае. Особое значение имеет наличие у стрептококка М-протеина, который обладает свойствами суперантигена, индуцирующего эффект гипериммунного аутоиммунитета. 4. Определение СРБ (положительный результат) ЭхоКГ: наличие воспалительной инфильтрации миокарда (выявление стеноза/недостаточности клапанов, определение фракции выброса - ожидаем результат +- 50%, значительного снижения не должно быть ввиду компенсаторных механизмов, наличия кальциноза створок, экссудата в перикарде) Определение уровня аминотрансфераз (маркеры повреждения клеток (при наличии повреждения) - ожидаем повышение цифр >50ед, норма АЛТ до 0.45 ммоль/л, АСИ до 0.68 ммоль/л) Исследование уровня мочевины и креатинина (повышение уровня при повреждении почек. мочевина выше 8,32 ммоль/л, креатинин выше 0,17 ммоль/л) Определение уровня общего белка (возможно снижение при повреждении почек/печени: ниже 62 г/л) Анализ мочи (при повреждении почек, возможно, развитие мочевого синдрома: гематурия, протеинурия, лейкоцитурия, цилиндрурия) 5. Стол номер 10 (т.к Н2а) - уменьшение количества жидкости и соли Патогенетическое лечение: 1. Нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак натрия, аспирин, индометацин, нимесулид)+ преднизолон 1-2 мг/кг сутки 2-4 недели. 2. Кардиотрофические средства (карнитин, милдронат, АТФ) 3. Сердечные гликозиды (дигоксин) |