Педиатрия задачи. 2. Укажите основные патогенетические механизмы данного состояния
 Скачать 1 Mb.
|
Вопрос 1Выполнен Баллов: 2,00 из 5,00 Отметить вопрос Конец формы Мальчик 13 лет. Жалобы на появление гнойных элементов – на теле. Подобные жалобы появились 2 месяца назад. Несмотря на проводимое дерматологом лечение, продолжают появляться новые элементы. Объективно: общее состояние ребенка удовлетворительное. На коже туловища, конечностей отмечаются фурункулы в разных стадиях развития. Слизистые оболочки чистые, сухие. Перкуторно – над легкими ясный легочный звук, аускультативно - везикулярное дыхание, хрипов нет. Частота дыхания - 18 в минуту. Границы сердца в пределах возрастных норм. Тоны сердца ритмичные, чистые, частота сердечных сокращений - 76 ударов в минуту. Живот мягкий, печень пальпируется на 1 см ниже реберной дуги. Стул оформлен, 1 раз в сутки. Выделил за сутки 5 литров мочи. Анализ мочи: относительная плотность – 1030, белок – нет, эритроциты – нет, лейкоциты – 2-3 в поле зрения, определяется сахар. 1 Укажите, какому заболеванию соответствует данная клиническая картина (полностью сформулируйте диагноз по существующей классификации). Ответ обоснуйте. 2 Укажите основные патогенетические моменты данного заболевания. 3 Укажите дополнительные методы исследования (и их вероятные результаты), характерные для данного заболевания. 4 Укажите количество «хлебных единиц» в сутки, необходимых ребенку. 5 Укажите основной препарат (название конкретного препарата) стартовой терапии заболевания. 1. Сахарный диабет 2 типа. В обоснование: возраст манифестации - старше 10 лет, постепенное начало, появление гнойных элементов – на теле ( в следствие того, что кожа становится сухой, истончается, склонна к высыпаниям, грибковым поражениям. Раны и ссадины долго заживают, часто инфицируются.), продолжают появляться новые элементы. В анализе мочи определяется сахар (при СД1 типа определялся бы ещё и ацетон). 2. В основе сахарного диабета второго типа лежит нарушение метаболизма углеводов вследствие повышения инсулинорезистентности. Снижается способность тканей принимать и утилизировать глюкозу, развивается состояние гипергликемии, активизируются альтернативные способы получения энергии из свободных жирных кислот и аминокислот. Для компенсации гипергликемии организм усиленно выводит лишнюю глюкозу через почки. Развивается глюкозурия. Высокая концентрация сахара в биологических жидкостях вызывает рост осмотического давления, что провоцирует полиурию, приводящее к обезвоживанию и водно-электролитному дисбалансу. Этими механизмами объясняется большинство симптомов СД – сильная жажда, сухость кожи, аритмии, слабость. Гипергликемия изменяет процессы пептидного и липидного обмена. Остатки сахаров присоединяются к молекулам белков и жиров, нарушая их функции. Возникает гиперпродукция глюкагона в поджелудочной железе, активируется расщепление жиров как источника энергии, усиливается реабсорбция глюкозы почками, нарушается трансмиттерная передача в нервной системе, воспаляются ткани кишечника. Со временем умеренный дефицит инсулина сменяется выраженным. Развивается вторичная инсулинозависимость, больным назначается инсулинотерапия. 3. Уровень глюкозы натощак - ровень глюкозы выше 7 ммоль/л (для венозной крови) Глюкозотолерантный тест - показатель выше 11,1 ммоль/л выявляет диабет Гликированный гемоглобин - на диабет указывает значение 6,5% и более (венозная кровь). 4. Данному ребёнку в сутки требуется 20 ХЕ 5. При СД2 в детском и подростковом возрасте (до 18 лет) разрешены лишь МФ и препараты инсулина. метформин Начальная доза 250-500 мг, максимальная доза 1000 мг 2 раза/сут, перорально Инсулин глулизин Подкожно или внутривенно
КомментарииКомментарий: 1 - 2 Ацетон появляется при любом СД, когда наступает кетоацидоз. Это СД 1 тип, у детей в основном только он.
Начало формы Вопрос 1 Выполнен Баллов: 4,00 из 5,00  Отметить вопросТекст вопроса Ребенок 3-х месяцев. Родился от 1-й беременности, 1-х родов с массой 3000 г. На момент осмотра кожные покровы умеренно бледные. Перкуторно - над легкими легочный звук, аускультативно - жесткое дыхание, 44 дыханий в минуту. Правая граница сердца определяется на 3 см вправо от правого края грудины, верхняя – 1-е ребро, левая на 3 см влево от левой среднеключичной линии. Тоны сердца ритмичные, частота сердечных сокращений – 144 ударов в минуту. В 3-4 межреберье слева у грудины выслушивается грубый систолический шум. Печень пальпируется на 3 см ниже края реберной дуги. Стул кашицеобразный, желтый, 2 раза в сутки. Анализ крови: эритроциты - 3,7 Т/л, Нв - 126 г/л, ЦП - 1,0, лейкоциты - 6,8 Г/л, эозинофилы - 1%, палочкоядерные - 2%, сегментоядерные - 41%, лимфоциты - 50%, моноциты - 6%, СОЭ - 5 мм/ час. 1 Какому заболеванию соответствует данная клиническая картина (полностью сформулируйте диагноз по существующей классификации)? Ответ обоснуйте. 2 Укажите патогенетические механизмы данного заболевания. 3 Какие изменения на рентгенограмме грудной клетки характерны для данного заболевания? 4 Укажите принципы диетотерапии данного ребенка. 5 Укажите тактику ведения данного ребенка (с указанием названий конкретных препаратов). 1. Врождённый порок сердца с обогащением малого круга кровообращения. Дефект межжелудочковой перегородки (мышечный). Н0. Обоснование: в 3-4 межреберье слева у грудины выслушивается грубый систолический шум, расширение границ сердца (и влево, и вправо), другие клинические явления мало выражены. 2. ДМЖП характеризуется патологическим сбросом крови из левого в правый желудочек. Изменения гемодинамики зависят от следующих факторов: расположения и размера дефекта, легочно-сосудистого сопротивления, состояния миокарда правого и левого желудочков, давления в большом и малом кругах кровообращения. Постоянный сброс крови из ЛЖ в ПЖ приводит к дилатации последнего, вследствие его объемной перегрузки, развитию недостаточности трехстворчатого клапана и к гиперволемии МКК с последующим формированием легочной гипертензии. 3. При малых дефектах изменения на рентгенограмме не отмечаются. При более значительных тень сердца увеличена, сосудистый рисунок усилен, левое предсердие и легочная артерия расширены. Большой дефект: тень сердца значительно увеличена, сосудистый рисунок значительно усилен, расширение левого желудочка, левого предсердия, правого желудочка. 4. Суточный объем и число кормлений по возрасту. ДМ - 5200. Объем пищи - 866. Объем за раз - 144. 6 раз в день с интервалом 3,5 часа, без прикормов. 5. Наблюдение за состоянием ребенка в динамике. Показана вторичная профилактика бактериального эндокардита (амоксициллин). Кардиометаболические препараты (Кардонат, L-карнитина хлорид, милдронат, рибоксин, панангин, аспаркам, АТФ-лонг). Комментарии Комментарий: 1 - 4 Н2а на печень обращайте внимание 2 - 5 3 - 5 4 - 2 т.к степень недостаточности не верна, соответственно диета не написана вернее ее принципы вообще не написаны 5 - 4 лечение не полное Итого 20 Ребёнок 12 лет, болеет 4-й день. Заболевание началось с внезапного повышениятемпературы до 39-40°С с ознобом, головной боли, боли в грудной клетке и правой половинеживота, резкого нарушения общего состояния. На следующий день появился сухой редкий кашель. Получал интерферон эндоназально, парацетамол, мукалтин, без эффекта. Анамнез жизни, аллергологический анамнез без особенностей. При осмотре состояние тяжелое. Бледен, вялый. Частота дыханий - 30 дыханий в минуту, частота сердечных сокращений - 105 ударов в минуту. При перкуссии лёгких отмечается укорочение перкуторного звука с тимпаническим оттенком. Аускультативно: ослабленное дыхание и изменяющаяся крепитация. Живот напряжен, признаки раздражения брюшины. Печень не увеличена. Клинический анализ крови: эритроциты - 4,5 Т/л, Нв - 116 г/л, лейкоциты -18,8 Г/л, палочкоядерные - 6%, сегментоядерные - 72%, эозинофилы - 1%, лимфоциты - 14%, моноциты - 7%, СОЭ - 29 мм/час. Рентгенография грудной клетки: усиление сосудистого рисунка, гомогенные тени счеткими границами в проекции нижней доли правого лёгкого, корни расширены. 1. Укажите, какому заболеванию соответствует данная клиническая картина заболевания (полностью сформулируйте диагноз по существующей классификации). Ответ обоснуйте. 2. Чем обусловлена тяжесть состояния пациента? Перечислите клинические проявления патологического процесса. 3.Укажите наиболее вероятного возбудителя заболевания. 4. Почему проводимое лечение оказалась неэффективным? Укажите принципы терапии данного заболевания (с указанием названий конкретных препаратов). 5. Перечислите критерии эффективности антибактериальной терапии. 1. Очагово-сливная правосторонняя внебольничная пневмония, острая форма, среднетяжёлое течение, ДН1 Ярко выраженная интоксикация и гипертермия, локальное укорочение лёгочного звука справа, ослабленное дыхание, крепитация, на рентгенографии - инфильтрация лёгочной ткани, в ОАК - лейкоцитоз с повышенным СОЭ — всё это говорит об очаговой пневмонии 2. Лихорадочно-интоксикационный синдром: фебрильная температура, озноб, головная боль, резкое нарушение общего состояния Болевой синдром: боли в грудной клетке и правой половине живота Нарушение дыхания: высокая ЧДД, высокий ЧСС, бледность кожных покровов 3. Str. Pneumoniae 4. Лечение было направлено на подавление симптоматических проявлений заболевания, в то время как этиологического лечения не проводилось Лечение: Амоксиклав 875 мг 2 раза/сут - 7 дней Кларитромицин 500 мг по 1 г 2 раза/сут - 7 дней Витамины группы A, B, C, E - 14 дней Ацетилцистеин по 200 мг 2-3 раза/сут Парацетамол - 250мг 2 раз/сут Йогурт по 3 раза/сут во время приёма антибиотиков 5. снижение температуры тела до уровня ниже 38˚ С за 24-48 часа улучшение общего состояния больного уменьшение признаков нарушения дыхания нормализации лабораторных показателей крови КомментарииКомментарий: 1 - 3 обоснование не полное, нет обоснования ДН 2 - 5 3 - 5 4 - 5 5 - 5 Итого 23 Лена Л., 12 лет. Жалоб не предъявляет. Направлена в клинику для уточнения характера изменений в сердце, выявленных на первом году жизни. В анамнезе частые простудные заболевания, пневмонии. Объективно: девочка бледная, пониженного питания. С обычными нагрузками справляется хорошо. В легких везикулярное дыхание, 18 дыханий в минуту. Границы относительной сердечной тупости: правая 0,5 см вправо от правого края грудины, верхняя 2-е межреберье, левая 1 см влево от левой средне-ключичной линии. Отмечается укорочение перкуторного звука в зоне Герхардта. Тоны сердца ритмичные, частота сердечных сокращений - 80 ударов в минуту. Во втором межреберье слева возле грудины выслушивается грубый «машинный» шум, который заполняет большую часть систолы и диастолы. Шум хорошо выслушивается над всей предсердечной областью, в подмышечной впадине, на шее и спине. Артериальное давление – 130/40 мм рт.ст. Живот мягкий, печень пальпируется в подреберье. ЭКГ: гипертрофия левого предсердия и левого желудочка. Рентгенограмма органов грудной клетки: отмечается выбухание дуги легочной артерии, увеличение левого желудочка. 1 Какому заболеванию соответствует данная клиническая картина (полностью сформулируйте диагноз по существующей классификации)? Ответ обоснуйте. 2 Укажите патогенетические механизмы данного заболевания. 3 Какие изменения в данных допплер-эхокардиографии характерны для данного заболевания? 4 Укажите принципы диетотерапии данного ребенка. 5 Укажите тактику ведения данного ребенка (с указанием названий конкретных препаратов). 1. Врожденный порок сердца с обогащением малого круга кровообращения - открытый артериальный проток, II стадия Повторные простуды и пневмонии в анамнезе, высокое пульсовое давление (систолическое повышено, диастолическое снижено), грубый систоло-диастолический «машинный» шум проводится в левую подмышечную область, на шею, в межлопаточное пространство, на ЭКГ - гипертрофия левых отделов сердца, на рентгенограмме ОГК - выбухание легочной артерии, увеличение левого желудочка — всё это свидетельствует о наличии ОАП 2. Факторами риска открытого артериального протока являются преждевременные роды и недоношенность, семейный анамнез, наличие других ВПС, инфекционные и соматические заболевания беременной 3. Систолический поток в легочной артерии на уровне бифуркации 4. Диета №10 (минимум 2300 ккал в день) 5. Дигоксин по 5 мкг/кг 2 раза/сут Спиронолактон по 2 мг/кг 2 раза/сут Эналаприл по 0,05 мг/кг 2 раза/сут Гидрохлортиазид пр 2,4 мг/кг 1 раз/сут При осложнении течения заболевания - хирургическое закрытие ОАП КомментарииКомментарий: 1 - 4 что значит II стадия? надо писать степень недостаточности кровообращения и обосновать ее. 2 - 2 у Вас просили патогенетические механизмы данного заболевания, а не факторы. 3 - 3 ответ не полный 4 - 3 нет особенностей диеты и от чего она зависит 5 - 3 вы написали лечение недостаточности кровообращения, но Вы не указали ее в диагнозе, а Вы уверены , что такое лечение надо, я нет. Итого 15 У девочки 10 лет, отмечаются жалобы на боль в сердце и одышку при физической нагрузке. Указанные выше жалобы появились после перенесенной ОРВИ. Объективно: общее состояние ребенка средней тяжести. При осмотре: кожные покровы бледные. Частота дыхания – 28 в минуту. Перкуторно – над легкими ясный легочный звук. Аускультативно – везикулярное дыхание, хрипов нет. Перкуторно границы сердца в норме. Аускультативно – тоны сердца приглушены, короткий систолический шум на верхушке сердца. Частота сердечных сокращений – 124 ударов в минуту. Артериальное давление – 90/60 мм рт. ст. Печень на 1 см ниже края реберной дуги. Отеков нет. Стул, мочеиспускания – в норме. В общем анализе крови – эритроциты - 3,9 Т/л, Hв - 114 г/л, лейкоциты - 3,8 Г/л, палочкоядерные – 2%, сегментоядерные – 38%, лимфоциты - 58%, моноциты – 2%, СОЭ - 4 мм/час. Биохимический анализ крови: повышение активности КФК (МВ фракции), острофазовые показатели в норме. ЭКГ: синусовая тахикардия, предсердные экстрасистолы, нарушение процессов реполяризации, смещение сегмента SТ ниже изолинии. 1 Какому заболеванию соответствует данная клиническая картина (полностью сформулируйте диагноз по существующей классификации)? Ответ обоснуйте. 2 Укажите основные патогенетические механизмы данного заболевания. 3 Какие дополнительные исследования необходимо провести в данном случае? Укажите их ожидаемые результаты. 4 Опишите принципы диетотерапии данного ребенка. 5 Укажите терапию данного заболевания (c указанием конкретных препаратов) 1. Острый очаговый ревматический миокардит, I степень активности, СН1 На основании анамнеза: ранее перенесённая ОРВИ На основании жалоб: боль в сердце, одышка при физ. нагрузке На основании осмотра: бледность кожных покровов, тахикардия, низкое АД, над верхушкой сердца выслушиваются ослабление I тона, негромкий и негрубый систолический шум На основании лабораторных данных: повышение активности КК-МВ 2. Этиологическим фактором выступает В-гемолитический стрептококк группы А. Первый период: не посредственное повреждающее и токсическое действие на организм, оказываемое персистирующими стрептококками и их антигенами. Второй период: развитие иммунного воспаления (образующиеся в ответ на антигены стрептококка антитела реагируют с аутоантигенами пациента: миозином, синовиальной оболочкой, мозговой оболочкой, кровеносных сосудов) 3. Рентгенография ОГК: сердце нормальных размеров или умеренно увеличено влево ЭхоКГ: признаки умеренного снижения сократительной функции миокарда 4. Диета: стол №10 с включением продуктов с высоким содержанием витаминов и солей калия 5. Лечение: Пенициллин в/м 3 р/д 14 дней Ретарпен в/м 1 р/мес (после лечения пенициллином) Индометацин по 25 мг внутрь 2-3 раза/сут Карнитин 100 мг в/в капельно по 0,5 г/сут Дигоксин 20-35 мкг/кг 1 р/д КомментарииКомментарий: 1 - 2 диагноз не верен. ОРВИ это вирусная этиология. Диагноз: острый миокардит с поражением проводящей системы. Н1 Мальчик 15-лет, предъявляет жалобы на периоды кашеля, сопровождающиеся осиплостью голоса и затруднением дыхания, боль за грудиной, отрыжку, изжогу. Данные симптомы появляются несколько раз в неделю, иногда в ночное время. Консультирован аллергологом – данных за бронхиальную астму нет. Наблюдается гастроэнтерологом по поводу хронического гастрита с повышенной кислотообразующей функцией, по поводу чего получает фосфалюгель, ранитидин. Мальчик регулярно посещает тренажерный зал. Объективно: состояние удовлетворительное. Не лихорадит. Кожные покровы бледные. При осмотре ротовой полости отмечается множественный кариес, участок афтозного стоматита. Язык густо обложен белым налетом. Зев спокоен. В легких – ясный легочной звук, везикулярное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца ритмичны, приглушены, чистые. Определяется болезненность при пальпации в пилородуоденальной зоне. Печень у края реберной дуги, селезенка не пальпируется. Стул неустойчивый 1 Какому заболеванию соответствует данная клиническая картина (полностью сформулируйте диагноз по существующей классификации)? Ответ обоснуйте. 2 Опишите основные патогенетические механизмы данного заболевания. 3 Укажите методы исследования для уточнения причины заболевания и опишите их вероятные результаты. 4 Укажите патогенетическую терапию данного заболевания и обоснуйте свой ответ (c указанием названий конкретных препаратов) 5 Опишите принципы диетотерапии данного ребенка. 1. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (рефлюкс-эзофагит ? степени), среднетяжелая форма. На основании анамнеза: хронический гастрит с повышенной кислотообразующей функцией На основании жалоб и данных осмотра: изжога, отрыжка, боли за грудиной; бронхолегочные симптомы: кашель, затруднение дыхания; отоларингологические: осиплость голоса; стоматологические: множественный кариес, афтозный стоматит) Степень рефлюкс-эзофагита определяется только после ФЭГДС 2. Повышение активности парасимпатической вегетативной нервной системы приводит к повышению секреции соляной кислоты и пепсина, а повышение тонуса симпатического отдела вегетативной нервной системы - к нарушению моторно-эвакуаторной функции желудка, двенадцатиперстной кишки и снижения тонуса нижнего пищеводного сфинктера. Вследствие этого происходит непроизвольное забрасывание желудочного либо желудочно-кишечного содержимого в пищевод, что нарушает физиологическое перемещение пищевого комка и сопровождается поступлением в пищевод не свойственного ему содержимого, способного вызвать физико-химическое повреждение его слизистой оболочки 3. 24-часовая внутрипищеводная рН-метрия (общее время с рН менее 4,0, - 5%, общее число рефлюксов - 50, число рефлюксов продолжительностью более 5 мин - 4 и т.д.) ФЭГДС - наличие и степень РЭ о зависимости от результатов (умеренно выраженная очаговая эритема и рыхлость слизистой абдоминального отдела пищевода и т.д.) Внутрипищеводная манометрия - оценка функционирования нижнего пищеводного сфинктера, моторной функции пищевода (умеренно выраженные моторные нарушения в области нижнего пищеводного сфинктера, снижение тонуса НПС) Контрастная рентгенография: ретроградное попадание бария из желудка в пищевод в горизонтальном положении, неравенство рельефов слизистой пищевода, расширение его просвета. 4. Итоприд 50 мг 3 раза в день Гавискон по 10 мл после еды и перед сном в течение 2-3 недель Алмагель А по 10 мл 3 раза в день Омез по 1 капсуле в сутки в течение 4–8 недель. 5. № 5, частый прием еды небольшими порциями (последний – за 2-3 часа до сна). КомментарииКомментарий: 1 - 5 2 - 5 3 - 5 4 - 5 5 - 3 ответ очень скудный, требует дополнений Итого 23 Мальчик 7 лет, жалоб на слабость, повышенную утомляемость. Наблюдается педиатром по поводу хронического пиелонефрита с 5-летнего возраста. Обострения заболевания 2-3 раза в год. Последнее обострение 2 месяца назад. Направлен в нефрологическое отделение для обследования. Анамнез жизни: страдает пищевой аллергией, атопическим дерматитом. При поступлении состояние удовлетворительное. Активен. Пониженного питания. В легких дыхание везикулярное. Тоны сердца ритмичные, короткий систолический шум у верхушки. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не увеличены. Стул в норме. Мочеиспускание не нарушено. Общий анализ мочи: удельный вес -1015, белок – 0,01 г/л, лейкоциты- 6-8 в поле зрения, эритроциты – 0-1 в поле зрения, неизмененные. 1 Какому заболеванию соответствует данная клиническая картина (полностью сформулируйте диагноз по существующей классификации)? Ответ обоснуйте. 2 Укажите основные патогенетические механизмы данного заболевания. 3 Какие дополнительные исследования необходимо провести в данном случае? Укажите их ожидаемые результаты. 4 Опишите принципы диетотерапии данного ребенка. 5 Укажите терапию данного заболевания(c указанием названий конкретных препаратов)Укажите прогноз данного заболевания. 1. Хроническая болезнь почек ? стадии На основании анамнеза: хронический пиелонефит, отягощенный аллергологический анамнез На основании жалоб и осмотра: слабость, утомляемость, лейкоцитурия 2. Хроническая болезнь почек может быть вызвана любой причиной вследствие существенного нарушения функции почек (в данном случае - хронический пиелонефит). 3. Эритропоэтинжелезодефицитная анемия Повышение уровня креатинина, мочевины крови Снижение СКФ Метаболический ацидоз ГИперфосфатемия, гиперкальциемия Повышение уровня паратгормона Повышение уровня электролитов(Mg, Al) 4. Диета №7а - на 2 недели (ограничение соли, мяса, жидкости), затем стол № 7, обогащенный белком (творог 100 г), обильное питье (20-50 мл/кг: щелочная минеральная вода) 5. Эритропоэтин 100МЕ/кг в неделю подкожно, разделенная на 2 введения с интервалом в 3-4 дня Бикарбоната натрия внутрь 1-3 ммоль/кг/сут Кальция карбонат 0,5 г Холекальциферол 50000МЕ Железа III гидроксид полимальтозного комплека 15 мг/кг 1 р/д Каптоприл 50 мг/кг 2 р/д Лозартан 50 мг 1 р/д Атенолол 25 г 1 р/д КомментарииКомментарий: 1 - 3 Диагноз установлен не по классификации. 2 - 3. Патогенез необходимо описать для данного заболевания, а не причину 3 - 4. Не все лабораторные данные учтены. 4 - 5 5 - 4 Лечение не полное и требует коррекции. Итог:19 баллов Ребенок 14 лет, доставлен в клинику в тяжёлом состоянии с жалобами на резкую слабость, головокружение, одышку, желтушность кожи и склер, подъём температуры тела до 38°С. Мальчик считает, что заболел накануне, когда после туристического похода (прошел 10-12 км) почувствовал слабость, появились резкие боли в животе и однократная рвота. Затем повысилась температура тела, появилась желтуха. В прошлом ребенок дважды перенёс гепатит. Периодически у него отмечалась субиктеричность кожи и склер. При осмотре общее состояние ребенка очень тяжёлое. Мальчик заторможенный, вялый. Отмечается выраженная желтушность кожи и склер. Перкуторно – над легкими ясный легочный звук, аускультативно – в легких везикулярное дыхание. Границы сердца в пределах нормы, тоны сердца ритмичные, на верхушке сердца выслушивается систолический шум. Частота сердечных сокращений – 150 ударов в минуту, артериальное давление - 90/60 мм. рт. ст. Живот умеренно вздут, мягкий, болезненный при пальпации в левом подреберье. Печень выступает на 3 см из-под края реберной дуги, чувствительная при пальпации. Селезенка - на уровне пупка, плотная, болезненная. Стул и мочеиспускания не нарушены. Анализ крови: эритроциты – 2,0 Т/л, Нв – 64 г/л, ЦП – 0,96, ретикулоциты – 7%, лейкоциты – 21,0 Г/л, миелоциты – 1%, палочкоядерные – 14%, сегментоядерные – 54%, лимфоциты - 23%, моноциты – 8%, СОЭ – 30 мм/ч. Уровень билирубина в сыворотке крови: общий – 62 мкмоль/л, прямой – 8,2 мкмоль/л, непрямой – 53,8 мкмоль/л. Длительность кровотечения и свёртываемость крови нормальные. Эритроцитометрия – 65% эритроцитов имеют диаметр 5,5-6 мкм. Осмотическая резистентность: минимальная – 0,62% раствор NaCl, максимальная – 0,32% раствор NaCl. 1. Какому заболеванию соответствует данная клиническая картина (полностью сформулируйте диагноз по существующей классификации)? Ответ обоснуйте. 2. Укажите, что могло явиться причиной развития данного заболевания. 3. Укажите основные патогенетические механизмы данного заболевания. 4. Укажите основные клинические признаки гемолиза. 5. Укажите основные принципы лечения данного заболевания (c указанием названий конкретных препаратов) 1. Наследственная гемолитическая микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара в фазе гемолитического криза, тяжелой степени На основании данных осмотра и лабораторных данных: гемолитический криз (ретикулоциты – 7%, лейкоциты – 21,0 Г/л, микросфероцитоз, анемия, гепатоспленомегалия, болевых ощущения в правом подреберье и в области селезёнки, желтушное окрашивание склер и кожи 2. Причиной усиления гемолиза и ухудшения состояния стало переохлаждение и физическая нагрузка 3. В основе заболевания лежит генетически обусловленное образование эритроцитов неправильной формы и величины (микросфероцитоз). Такие эритроциты в силу пониженной осмотической и механической резистентности подвергаются усиленному разрушению в органах ретикуло- гистиоцитарной системы, преимущественно в селезёнке. 4. Желтуха, спленомегалия и анемия 5. Инфузионная терапия: глюкоза 10 % раствор - 10 мл/кг с инсулином, реополиглюкин - 15 мл/кг, кокарбоксилаза Преднизолон по 2 мг/кг в сутки в 3 приема Этамзилат натрия по 500 мг каждые 4-6 часов Аллохол Зр/д Эссенциале 3 р/д Фолиевая кислота 1 мг в сутки в период гемолиза Цианокобаламин по 0,1мг 2 раза в неделю При неэффективности - спленэктомия КомментарииКомментарий: 1 - 4 обоснование не полное 2 - 5 3 - 4 ответ требует дополнений 4 - 5 5 - 5 Итого 23 Мальчик, 9 лет, поступил в клинику с жалобами на кровотечение из лунки зуба. Зуб удалён два дня назад, кровотечение не прекращается. Ребенок также жалуется на боли в правом коленном суставе, ограничение движений в нём. При осмотре: общее состояние ребенка средней тяжести, ребенок вялый, адинамичный. На коже правого плеча и на левом боку отмечается обширное подкожное кровоизлияние. Правый коленный сустав шаровидной формы, кожа над ним гиперемированная, движения в нем ограниченные, болезненные. Левый коленный сустав внешне не изменён, сгибание в нем ограниченное, болезненное. Слизистая оболочка небных дужек розовая. Из лунки пятого зуба на нижней челюсти справа отмечается кровотечение, лунка прикрыта массивным рыхлым тромбом. Со стороны внутренних органов изменений нет. В анализе крови: эритроциты - 3,0 Т/л, Нв – 96 г/л, ЦП - 0,9, СОЭ - 18 мм/час, лейкоциты - 13,0 Г/л, эозинофилы – 2%, палочкоядерные – 2%, сегментоядерные – 42%, лимфоциты – 48%, моноциты – 6%, , тромбоциты - 200,0 Г/л, ретикулоциты – 1,8%. Активность VIII фактора - менее 3 %. Активность IX фактора – 90 %. 1. Какому заболеванию соответствует данная клиническая картина (полностью сформулируйте диагноз по существующей классификации)? Ответ обоснуйте. 2. Укажите основные патогенетические механизмы данного заболевания. 3. Какие дополнительные исследования необходимо провести в данном случае? Укажите их ожидаемые результаты. 4. Укажите принципы диетотерапии данному ребенку. 5. Укажите принципы лечения данного ребенка (c указанием названий конкретных препаратов) 1. Гемофилия А, среднетяжёлая, гемартроз правого коленного сустава, кровотечение из лунки зуба 5 зуба на нижней челюсти справа; острая постгеморрагическая анемия. Обширные и плотные при пальпации геморрагические элементы в мышечных тканях и суставах, неадекватное ситуации посттравматическое отсроченное кровотечение, снижение активности VIII фактора 2. Гемофилия А вызвана дефицитом или молекулярной аномалией прокоагулянтной части фактора VIII (антигемофильного глобулина) с рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой типом наследования. При дефиците VIII фактора нарушается процесс свертывания крови в первую его фазу (образование тромбопластина) по внутреннему пути активации, что обусловливает отсроченный гематомный тип кровоточивости. Так как первичный тромб не в состоянии обеспечить окончательную остановку кровотечения, а при гемофилии страдает вторичный гемостаз, т. е. формирование окончательного (фибринового) тромба, то происходит возобновление кровотечения, которое возникает внезапно, чаще всего через несколько часов после травмы. Оно может продолжаться длительно, но важной его особенностью является отсутствие нарастания объема кровопотери. 3. Свертываемость крови по Сухареву, Ли-Уайту - удлинена Определение антигена к VIII фактору + Исследование полиморфизма ДНК 4. Диета № 4 в охлажденном виде 5. Концентрат VIII фактора в/в струйно медленно 3 раза в сутки (долженствующий уровень VIII фактора 40-50%) 2. Местное лечение: гемостатическая губка 3. Иммобилизация правой нижней конечности КомментарииКомментарий: 1 - 5 2 - 5 3 - 5 4 - 5 5 - 5 Итого 25  Александрасегодня в 10:54 Девочка 14 лет, жалуется на быструю утомляемость, раздражительность, исхудание, боли в области сердца. Больна около двух месяцев, накануне имела место стрессовая ситуация. При осмотре: общее состояние ребенка средней тяжести. Девочка пониженного питания. Отмечаются гипергидроз кожи, экзофтальм. Выявляется диффузное увеличение щитовидной железы II степени, щитовидная железа при пальпации безболезненная. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Перкуторно над легкими ясный легочный звук. Аускультативно – везикулярное дыхание. Тоны сердца громкие, тахикардия, на верхушке сердца выслушивается систолический шум. Частота сердечных сокращений - 130 ударов в минуту. Артериальное давление - 130/70 мм рт.ст. УЗИ щитовидной железы - железа диффузно увеличена, эхогенность её однородная. ЭКГ - высокий вольтаж зубцов, синусовая тахикардия, ускорение AV-проводимости. 1. Какому заболеванию соответствует данная клиническая картина (полностью сформулируйте диагноз по существующей классификации)? Ответ обоснуйте. 2. Какие факторы привели к развитию данного заболевания? 3. Укажите дополнительные методы исследования (и их вероятные результаты), которые необходимо провести в данном случае. 4. Проведите дифференциальную диагностику у данного больного. 5. Укажите принципы терапии данного заболевания.(с указанием названий конкретных препаратов)Ответ обоснуйте. 1. Диффузный токсический зоб, увеличение щитовидной железы II степени Быстрая утомляемость, раздражительность, боли в сердце. Пониженного питания, гипергидроз, экзофтальм, увеличение щитовидной железы II степени, тахикардия, систолический шум на верхушке сердца, повышенное систолическое АД, пониженное диастолическое АД 2. ДТЗ - аутоиммунное генетически обусловленное заболевание, характеризующееся появлением аутоантител к рецепторам плазматических мембран тиреоцитов, близким к рецепторам тиреотропина. Поводом ухудшения состояния стала стрессовая ситуация. 3. ОАК: железодефицитная анемия, лейкопения, лимфоцитоз, повышение СОЭ БАК: св. Т4 и св. Т3 повышены, уровень ТТГ понижен, АТ к рТТГ и АТ к ТПО повышены, гипоальбуминемия, гипергаммаглобулинемия, гипохолестеринемия, гипокалиемия, гипернатриемия, гипомагниемия УЗИ ЩЖ: объём железы превышает 18 мл Сцинтиграфия ЩЖ: увеличение йоднакопительной функции 4. Дифдиагностика с миокардитом: ДТЗ не связан с инфекционными заболеваниями, тахикардия и одышка вне зависимости от физ нагрузки, похудание характерно только для ДТЗ, отёки при тяжёлом течение ДТЗ вне зависимости от времени суток, характерен невроз, экзофтальм, тоны сердца громкие, повышение Т3 и Т4 крови Дифдиагностика с нейроциркуляторной дистонией: постоянная потливость, головная боль не характерна, характерно похудание, постоянная тахикардия, увеличение ЩЖ, характерна гиперемия и влажность кожи, повышение систолического АД с понижением диастолического, высокое содержание Т3 и Т4 в крови 5. Целями лечения диффузного токсического зоба являются ликвидация тиреотоксикоза, купирование клинических проявлений заболевания, нормализация лабораторных показателей, в том числе достижение иммунологической ремиссии. Режим: свободный. Исключить физические нагрузки, т.к. при тиреотоксикозе усиливается мышечная слабость и утомляемость, нарушается терморегуляция, увеличивается нагрузка на сердце. Диета: ограничить поступление в организм йода с контрастными веществами, т.к. йод в большинстве случаев способствует развитию тиреотоксикоза. Следует исключить кофеин, т.к. кофеин может усиливать симптомы тиреотоксикоза Лечение: Тиамозол 10 мг по 0,5мг 2 раза в сутки Пропранолол 1 мг/кг по 0,5 мг/кг 2 раза в сутки Преднизолон по 5 мг 2 раза в сутки Спустя 1 – 2 года после терапии тиамазолом не развилась ремиссия заболевания, необходимо рассмотреть вопрос о лечение радиоактивным йодом или проведении тироидэктомии. Конец формы Конец формы Конец формы Ребенок 3-х дней. Родился от первой беременности первых срочных родов с массой 3300 г. При осмотре выявлено покраснение кожных покровов, которое появилось сразу после рождения, а максимальную выраженность приобрело на второй день жизни. На момент осмотра состояние ребенка удовлетворительное, температура тела 36,6°С, сосет активно, крик громкий. Кожные покровы умеренно гиперемированы. Перкуторно – над легкими ясный легочный звук, аускультативно – пуэрильное дыхание, частота дыхания - 40 в минуту. Тоны сердца ритмичные, частота сердечных сокращений – 140 ударов в минуту. Живот мягкий. Печень пальпируется на 2 см ниже реберной дуги. Стул переходный. 1. Какому транзиторному состоянию периода новорожденности соответствует данная клиническая картина? Ответ обоснуйте. 2. Укажите сроки исчезновения симптомов данного транзиторного состояния 3. Проведите дифференциальную диагностику у данного больного. 4. Опишите принципы кормления данного ребенка (диету расписать по часам). 5. Укажите тактику ведения данного ребенка (с конкретным указанием названий препаратов) 1. Клиническая картина соответствует простой эритеме. (физиологический катар кожи) На основании раннего появления ("появилось сразу после рождения" - физиологический катар появляется сразу после удаления первородной смазки), максимальной выраженности на второй день, что для нее характерно. Остальные данные физикального осмотра соответствуют норме (ЧД 40, ЧСС 140 - норма для ребенка 3его дня), гипертермии нет, ребенок активен. 2. Простая эритема исчезает к концу первой недели жизни. 3. Дифф диагностика транзиторных кожных элементов не вызывает затруднений. От патологических их будет отличать общее состояние ребенка и другие клинические признаки, характерные для инфекционных заболеваний( Эксфолиативный дерматит Риттера, врожденный сифилис), аллергий. Можно дифференцировать с токсической эритемой новорожденных ( мелкие, белые папулы на эритематозном огсновании, появляются на 2-3 день жизни), Красной потницей ( появляется позже, обычно между 11-м и 15-м днями жизни, представлена мелкими эритематозными папулами) 4. Кормление данного ребенка соответствует кормлению здорового доношенного новорожденного, кормление грудью "по требованию" 10-12 раз в сутки, каждые 2-3 часа( без ночного перерыва) До 10 дней: Суточный обьем молока по формуле Финкельштейна: 80*3=240 мл Разовый обьем: 10*3=30 мл 5. Данное транзиторное физиологическое состояние новорожденного не нуждается в лечение. Проходит к концу первой недели жизни. При пролонгации процесса либо появлении новых симптомов - повторный осмотр ребенка и дифф.диагностика. Комментарии Комментарий: 1 - 5 2 - 5 3 - 5 4 - 3 (Диета не расписана по часам) 5 - 5 Итого 23 балла из 25 Общая оценка 4,6 Ребенок родился от III беременности, III родов на сроке гестации 34 недели с массой 1900 г. Группа крови ребенка А(II), резус-положительная, у матери – В(Ш), резус-отрицательная. Желтуха появилась срозу после родов, уровень билирубина в пуповинной крови - 80 мкмоль/л. Назначена фототерапия. Через 10 часов уровень билирубина в сыворотке крови - 180 мкмоль/л. Подключена инфузионная терапия. На 3-й день присоединились вялость, срыгивания, на 5-й день – периодическое возбуждение, резкий «мозговой» крик. При осмотре состояние тяжелое. Выражены иктеричность кожи и склер. Отмечается выбухание большого родничка, ригидность затылочных мышц, положительные симптомы «заходящего солнца» и Грефе. Рефлексы новорожденных снижены. Отсутствует сосательный рефлекс. В легких пуэрильное дыхание, частота дыхания - 58 в минуту. Границы сердца возрастные, тоны приглушены, частота сердечных сокращений – 164 ударов в минуту. Живот мягкий, печень пальпируется на 2 см ниже края реберной дуги. Стул кашицеобразный, желтый. 1. Какому заболеванию соответствует данная клиническая картина (полностью сформулируйте диагноз по существующей классификации)? Ответ обоснуйте. 2. Укажите основные патогенетические механизмы данного заболевания. 3. Укажите, что могло быть причиной развития осложнения у данного ребенка. 4. Какой должна быть тактика врача для предупреждения развития данного осложнения? 5. Какое исследование, определяющее тактику врача, необходимо было провести ребенку в первые сутки? 1. Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по резус-фактору, средне-тяжелой степени тяжести, желтушной формы. Осложнение: «Ядерная» желтуха, спаситическая фаза билирубиновой энцефалопатии На основании данных о резус-отрицательной матери и резус-положительном ребенке, уровень почасового прироста билирубина в пуповинной крови (10 мкмоль/л по формуле). Неэффективность фототерапии. Наличие гипертензионно-гидроцефального синдрома (выбухание большого родничка, ригидность затылочных мышц, положительные симптомы «заходящего солнца» и Грефе.) говорит о присоединении ядерной желтухи и поражении центральной нервной системы у новорожденного. В пользу именно ядерной желтухи так же говорит конечный уровень биллирубина 180 мкмоль/л, что является критическим уровнем для недоношенного новорожденного. 2. Патогенез ГБН лежит в резус-несовместимости. После 16-18 недель беременности эритроциты ребёнка с антигеном (Rh-фактор) через плаценту попадают в организм матери, где к нему вырабатываются антитела. Образовавшиеся резус- антитела проходят через плаценту в организм плода, связываются с резус-рецепторами на мембране эритроцитов, что приводит к их гемолизу . В момент родов антитела поступают в кровь плода в большом количестве, так как резко нарушаются барьерные свойства плаценты. Основным повреждающим фактором при ГБН является токсическое действие непрямого билирубина на различные органы. Ведущее клиническое значение имеет повреждение ядер основания мозга. 3. Критический уровень билирубина для развития «ядерной» желтухи – более 170 мкмоль/л у недоношенных. Прохождение билирубина через ГЭБ и его цитотоксическое действие 4. Была проведена фототерапия, которая не имела эффективности. Ребенку рекомендовано ЗПК 160-180 мл/кг массы ребенка одногруппной, резус отрицательной крови Необходим постоянный контроль уровня билирубина крови, начало терапии при достижении уровня билирубина 50-70% от количества, которое проходит ГЭБ (в данном случае от 170). Лечение ядерной желтухи должно начинаться до появления неврологической симптоматики. 5. В первые сутки определяется почасовой прирост билирубина в пуповинной крови. Обязательно проведение развернутого анализа крови, прямой и непрямой пробы Кумбса. Важно ориентироваться не только на уровень гипербилирубинемии, но и на состояние ребенка Комментарии Комментарий: 1 - 3 (Степень тяжести заболевания определена неправильно) 2 - 5 3 - 5 4 - 5 5 - 5 Итого 23 балла из 25 Общая оценка 4,6 Ребенок родился от второй беременности, протекавшей с токсикозом первой и второй половины, внутриутробной гипоксией плода, вторых преждевременных родов с массой 2200 г. Оценка по шкале Апгар 2 балла на 1-й и 5-й минуте. При первичном осмотре педиатром-неонатологом в родильном зале - состояние ребенка крайне тяжелое. Поза опистотонуса, плавающие движения глазных яблок, нистагм, ригидность мышц затылка, тонико-клонические судороги. Дыхание аритмичное, частота дыхания - 32 в минуту, периодически апноэ, частота сердечных сокращений - 96 ударов в мин. Какому заболеванию соответствует данная клиническая картина? Ответ обоснуйте. Какие факторы привели к развитию данного заболевания? Укажите основные патогенетические механизмы развития данного заболевания. Укажите, какие изменения на компьютерной томографии мозга характерны для данного заболевания. Проведите дифференциальную диагностику у данного больного. 1. Асфиксия новорожденных, тяжелая. Гипоксическая неонатальная энцефалопатия средней степени тяжести На основании данных о внутриутробной гипоксии плода, оценки по шкале Апгар (2 балла, что соответствует тяжелой степени асфиксии). Диагноз асфиксия не ставится на основании исключительно шкалы Апгар. Так же есть данные о поражении ЦНС. В пользу неонатальной энцефалопатии (как синдрома, вследствие асфиксии новорожденного) говорит опистотонус, регидность мышц затылка, судорожный синдром, снижение частоты дыхательных движений (32, при норме более 40 в первый час от рождения) и периодическое апное. 2. В данном случае роль играет внутриутробная гипоксия плода по причине токсикоза беременной, а так же недоношенность (срок гестации 35-37 недель, исходя из массы тела новорожденного) 3. Патогенез заболевания: |