Педиатрия задачи. 2. Укажите основные патогенетические механизмы данного состояния
 Скачать 1 Mb.
|
|
ограниченное содержание в пище белков. При этом жиры и углеводы находятся в пределах физиологической нормы. Пищу готовят без соли. Количество свободной жидкости уменьшают до 1 л. Пищу употребляют обычной температуры. Мясо и рыбу обязательно отваривают, причём в день порция не должна превышать 100-150 г. Рекомендуемый режим питания составляет четыре-пять приёмов пищи в день. Диета 7 на 6-8 недель и после чего диета 5 по Певзнеру. 5. Антибиотики в теч. 2-4 недель: защищенные пенициллины (амоксиклав); цефалоспорины 2-3 генерации: цефотаксим, цефуроксим, цефтриаксон; макролиды (азитромицин). Антигистаминные внутрь (тавегил, супрастин). Витамины В,С,А,Е и Р внутрь. Антиагреганты (курантил, трентал). Ингибитор АПФ (эналаприл) т. к. есть гипертензия. Гепарин п/к или в/м. Комментарии Комментарий: 1 вопрос- 4 9диагноз не по классификации, неполный) 2 вопрос- 5 3 вопрос- 5 4 вопрос- 5 4 вопрос- 4 (не указано конкретное лечение в данном случае, антибиотики назначать сразу все?) Мальчик 1,5 лет, поступил с жалобами матери на бледность кожных покровов. Родился с массой 2,5 кг, в срок. С 2 мес. на искусственном вскармливании, вскармливался козьим молоком. Объективно: состояние средней тяжести. Кожа бледная, язык малиново-красного цвета с атрофией сосочков («лакированный»). В лёгких пуэрильное дыхание. Границы сердца возрастные. Частота сердечных сокращений – 124 удара в минуту, тоны приглушены, короткий систолический шум на верхушке без зоны проведения. Живот мягкий, печень выступает на 4 см, селезёнка на 1 см из под края рёберной дуги. Стул оформленый, 1 раз в сутки. Анализ крови: эритроциты – 2,55 Т/л, Hв – 90 г/л, ЦП - 1,06, макроцитоз, лейкоциты – 4,8 Г/л; СОЭ – 5 мм/ч, тромбоциты – 180 Г/л, встречаются эритроциты с тельцами Жолли, кольцами Кэбота. 1. Какому заболеванию соответствует данная клиническая картина (полностью сформулируйте диагноз по существующей классификации)? Ответ обоснуйте. 2. Укажите, что могло явиться причиной развития данного заболевания 3. Укажите дополнительные методы исследования (и их вероятные результаты), которые необходимо провести в данном случае. 4. Опишите принципы диетотерапии данного ребенка. 5. Укажите этиотропную терапию данного заболевания (c указанием названий конкретных препаратов) 1. Фолиеводефицитная анемия средней степени тяжести, гиперхромная, регенераторная. Диагноз выставлен на основании: анемического синдрома (бледность кожи, снижение Эр и Hb), атрофический (лакированный) глоссит. В ОАК: уровень эр. и Hb соответствуют анемии средней степени тяжести. Гепатоспленомегалия. Тромбоцитопения (норма 200-300) Наличие телец Жолли и колец Кэбота, что характерно для мегалобластных анемий. Нет неврологических нарушений (как при В12 дефицитной анемии). 2. Вскармливание ребёнка козьим молоком, в котором отсутствует фолиевая кислота. 3. БХ крови: билирубинемия за счёт непрямой фракции (норма до 15 мкмоль) Сывороточное железо (норма 9-22 ммоль/л) в норме или выше. Уровень ферритина (7-140 мкг/мл) в норме или выше Уровень фолатов в эритроцитах ниже 70 нг/мл Уровень В12 в крови соответствует норме 200-800 нг/мл Метилмалоновая ацидурия 0-3,5 мг. Пункционная биопсия костного мозга - наличие признаков мегалобластного кроветворения 4. Ребёнка необходимо перевести на вскармливание искусственными сбалансированными смесями или грудное вскармливание. Прикорм продуктами, содержащими фолиевую кислоту (томат, шпинат, дрожжи, мясо, печень) 5. Этиотропная терапия: 1-5 мг фолиевой кислоты внутрь в 1-2 приёма не менее 2-3 недель, до нормализации картины периферической крови. Перевести ребёнка на рациональное вскармливание. При одновременном дефиците В12 применяют препараты цианокобаламина, а также препараты витаминов групп А, С и Е. Комментарии Комментарий: 1 вопрос-5 2 вопрос-5 3 вопрос-5 4 вопрос-4 (в диете есть неточности) 5 вопрос-5 В клинику доставлен ребенок 5 лет с жалобами на носовое кровотечение, появление на коже синяков, боль в животе. Из анамнеза: у ребенка раньше были носовые кровотечения. 5 дней назад отмечалось повышение температуры тела до 37,6°С, ребенок стал вялым, потом появилась сыпь на коже. Общее состояние ребенка тяжелое. Кожные покровы и видимые слизистые бледные. На коже туловища, нижних конечностей отмечаются экхимозы различной величины, несимметричные. Перкуторно – над легкими ясный легочный звук. Аускультативно – везикулярное дыхание, хрипов нет. Частота дыхания – 24 в минуту. Частота сердечных сокращений - 110 ударов в минуту. Тоны сердца приглушены, на верхушке короткий негрубый систолический шум. Артериальное давление – 90/40 мм рт. ст.. Печень и селезенка не увеличены. Стул, мочеиспускания не нарушены. В анализе крови: эритроциты – 3,0 Т/л, Нв – 100 г/л, ЦП – 1,0, лейкоциты – 7,0 Г/л, тромбоциты – 40 Г/л, СОЭ – 10 мм/час. 1. Какому заболеванию соответствует данная клиническая картина (полностью сформулируйте диагноз по существующей классификации)? Ответ обоснуйте. 2. Укажите основные патогенетические механизмы данного заболевания. 3. Какие дополнительные исследования необходимо провести в данном случае? Укажите их ожидаемые результаты. 4.Укажите принципы диетотерапии данному ребенку. 5.Укажите принципы лечения данного ребенка (с указанием названий конкретных препаратов) 1. Впервые выявленная идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Геморрагический криз. Влажная форма. Анемия лёгкой степени тяжести. На основании: геморрагический синдром: петехиально-пятнистый тип кровотечения, экхимозы несимметричны, полиморфны; характерное кровотечение из слизистых оболочек (носовое в данном случае). Анемический синдром ( бледность кожи и слизистых, низкий Hb и Эр). В ОАК выраженная тромбоцитопения (норма 200-300 Г/л). 2. В основе заболевания - аутоиммунный процесс. Выработка антител к собственным тромбоцитам. Тромбоциты с антитромбоцитарными АТ поступают в селезёнку, где и разрушаются макрофагами. Длительность жизни тромбоцитов в таком случае 1-2 дня ( в норме 10). В костном мозге гиперплазия мегакариоцитарного ростка кроветворения как компенсаторная реакция. 3. Длительность кровотечения по Дьюку: удлинена ( в норме 3,5 - 5 мин. Максимум 6мин.) Ретракция кровяного сгустка будет нарушена. ( в норме ретракция полная за 24ч.) Свёртываемость венозной и капиллярной крови в норме. (капиллярная 3,5-5 мин. Максимум 6 мин.; венозная 6-8 мин. до 10 мин. в норме) Пункция КМ: гиперплазия мегакариоцитарного ростка, увеличение молодых форм мегакариоцитов. Серологические реакции: обнаружение АТ к тромбоцитам. 4. Стол 11 по Певзнеру. Стол №11 – это физиологически полноценная диета повышенной калорийности. Достигается это за счёт увеличения содержания в ней продуктов, богатых белком, особенно животного происхождения. Плюс к этому в рацион обильно включают жиры, углеводы, легкоусвояемые продукты, витамины, минеральные соли. Одновременно в рационе ограничивают пищу, которая может механически или химически раздражать желудок, желчевыводящие пути. Также диета №11 обогащена аскорбиновой кислотой и пищевыми волокнами. Блюда при таком питании готовят в отварном, тушёном, запечённом, протёртом или не протёртом виде, а также на паровой бане. Допустимая температура еды – 15°-65°С. При этом рекомендуется дробный режим питания – 4-6 раз в день. Белки – 120 г (из них 60% животного происхождения), жиры – 100-110 г (из них 1/3 растительных), углеводы – 300-350 г. Содержание аскорбиновой кислоты – 200 мг, натрия – 4 г, кальция – 1,4 г, магния – 0,6 г, железа – 0,055 г, свободной жидкости - 1,5-2 л. Калорийность диеты –3000-3500 ккал. Запрещены: очень жирные сорта мяса и птицы. Кулинарный жир и мясные жиры (свиной, бараний, говяжий). Торты и пирожные с большим количеством крема. 5. Внутривенные иммуноглобулины (интраглобин, октагам). После исследования КМ можно применять ГКС (преднизолон). При рефрактерной форме - метилпреднизолон. Препараты улучшающие функции тромбоцитов: адроксон, дицинон. Ингибиторы протеаз - аминокапроновая кислота. Если нет эффекта от консервативной терапии в течение 6 месяцев - спленэктомия и затем бициллинотерапия в течение 1 года. Больная 13 лет, поступила в клинику с жалобами на раздражительность, возбудимость, беспокойство, быстрое изменение настроения, утомляемость, сердцебиения, ухудшение успеваемости в школе. Указанные симптомы отмечаются в течение нескольких месяцев. За это время похудела (масса тела 39 кг), рост 152 см. При осмотре общее состояние средней степени тяжести. Кожные покровы обычной окраски, чистые, влажные. Выявляются тремор пальцев рук, глазные симптомы – экзофтальм, симптом Кохера. Щитовидная железа определяется в нормальном положении головы, легко пальпируется. Перкуторно - над легкими ясный легочный звук. Аускультативно – везикулярное дыхание, хрипов нет. Частота дыхания – 18 в минуту. Перкуторно - границы сердца в норме. Тоны сердца ритмичные, ясные, короткий систолический шум на верхушке сердца. Частота сердечных сокращений – 100 ударов в минуту. Артериальное давление – 140/70 мм рт. ст. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации. Печень у края реберной дуги. Стул и мочеиспускания не нарушены. 1. Какому заболеванию соответствует данная клиническая картина (полностью сформулируйте диагноз по существующей классификации)? Ответ обоснуйте. 2. Укажите основные патогенетические механизмы эндокринной офтальмопатии у данного пациента. 3. Укажите степень увеличения щитовидной железы. 4. Укажите дополнительные методы исследования (и их вероятные результаты), которые необходимо провести в данном случае. 5. Укажите принципы терапии данного заболевания.(с указанием названий конкретных препаратов)Ответ обоснуйте. 1. Диффузный токсический зоб. Увеличение щитовидной железы ll степени. Манифестная степень тяжести. На основании: симптомы поражения нервной системы: раздражительность, возбудимость, беспокойство, лабильное настроение, утомляемость. Тахикардия, артериальная гипертензия, функциональный шум на верхушке сердца. Эндокринная офтальмопатия (с-м Кохера и экзофтальм). Увеличенная ЩЖ видна при нормальном положении головы. 2. Избыточная секреция тиреотропных гормонов ведёт к усиленному липолизу - высвобождению жира из депо организма (от чего наблюдается похудание пациентов). Жир высвобождается также и из ретробульбарной клетчатки, выполняющей функцию фиксации глазного яблока. Кроме того, инфильтрация ретробульбарной клетчатки и глазных мышц цитокинами в результате аутоиммунного воспаления ведёт к увеличенной продукции гликозамингликанов фибробластами орбиты, что приводит к отёку ретробульбарных тканей и клиническим проявлением эндокринной офтальмопатии. 3. II степень поскольку ЩЖ видно при нормальном положении головы. 4. Анализ на Т3 (норма 1,17 - 2,18 нмоль/л) и Т4 (норма 62-141 нмоль/л): снижены ТТГ: снижен Холестерин крови: снижен ( нормаа 3.72 - 6.59 ммоль/л) На Ro: опережение костного возраста ЭКГ: высокий вольтаж зубцов, синусовая тахикардия, ускорение AV-проводимости. УЗИ: диффузное увеличение ЩЖ. 5. Лечение: Тиреостатики: Мерказолил. 0,3-0,5 мг/кг/cут. Средняя поддерживающая доза 2,5 - 7,5 мг/сут. При неэффективности консервативной терапии или слишком большом увеличении зоба - хирургическое лечение (тиреоидэктомия). В качестве доп. терапии применяют: Б-АБ (анаприлин), глюкокортикоиды (преднизолон), седативные (корень валерианы, седуксен), витамины А,Е,С,Р. Комментарии Комментарий: 1 вопрос 3 - диагноз не по классификации, есть ошибки. 2 вопрос 5 3 вопрос 3 ответ неполный 4 вопрос 5 5 вопрос 5 Девочка 8 лет, болеет сахарным диабетом. После утренней инъекции инсулина не позавтракала, через час потеряла сознание. При осмотре: общее состояние ребенка тяжелое. Без сознания. Кожные покровы бледные, влажные. Повышен тонус мышц и глазных яблок, повышение сухожильных рефлексов. Перкуторно – над легкими ясный легочный звук, аускультативно – везикулярное дыхание, хрипов нет. Частота дыхания – 18 в минуту. Границы сердца в пределах возрастных норм, тоны сердца громкие, ритмичные, частота сердечных сокращений – 98 удара в минуту. Артериальное давление - 120/90 мм.рт.ст. В моче сахара и ацетона нет. 1. Укажите, какому заболеванию соответствует данная клиническая картина (полностью сформулируйте диагноз по существующей классификации). Ответ обоснуйте. 2. Укажите, какой фактор способствовал развитию данного состояния. 3. Укажите основные патогенетические моменты данного состояния. 4. Опишите принципы диетотерапии данного ребенка 5. Укажите принципы терапии данного ребенка (с указанием названий конкретных препаратов) Сахарный диабет 1 типа, тяжелая форма, лабильное течение, гипогликемическая кома. В пользу данного диагноза свидетельствуют такие данные, как: СД в анамнезе у ребёнка 8 лет, который принимает инсулин - это указывает на 1 тип СД, потеря сознания из-за того, что пропустила завтрак - лабильное течение, на момент обращения - сознание отсутствует, кожные покровы бледные, влажные, гипертонус мышц и глазных яблок, повышение сухожильных рефлексов, остальные органы и системы в норме - характерно для гипогликемической комы. К данному состоянию привела инъекция инсулина, которая не была компенсирована приёмом пищи. Инъекция инсулина => падение уровня глюкозы в крови => активация компенсаторных функций => появление симптоматики, которая включает в себя слабость, вялость, тошноту и головокружение => централизация кровообращения => угнетение метаболизма в тканях мозговых структур => переход в кому провоцируется развитием патологических процессов в жизненно важных центрах дыхания и сердцебиения => усиливается выработка катехоламинов и гормонов, доминируют адренергические проявления и признаки активации симпатического отдела нервной системы. После стабилизации - диета "стол № 9", в период предвестников гипогликемической комы необходимо принять сладкий чай, сахар, печенье или конфетку. Неотложная терапия: в/в болюсно - 40% раствор глюкозы (по 0,5 г/кг, суммарно не более 5 мл/кг) до полного восстановления сознания, глюкагон по 0,02 мг/кг, всё это делать под контролем уровня гликемии, если состояние не стабилизировалось - вводить 10% раствор глюкозы для поддержания уровня гликемии в пределах 7- 11 мммоль/л, при отсутствии эффекта - преднизолон в/м, контроль гликемии - 30-60 минут. Комментарии Комментарий: 1.5 2.5. 3.5. 4.5. 5.5. Итог:25 баллов Мальчик, 9 лет, поступил в клинику с жалобами на кровотечение из лунки зуба. Зуб удалён два дня назад, кровотечение не прекращается. Ребенок также жалуется на боли в правом коленном суставе, ограничение движений в нём. При осмотре: общее состояние ребенка средней тяжести, ребенок вялый, адинамичный. На коже правого плеча и на левом боку отмечается обширное подкожное кровоизлияние. Правый коленный сустав шаровидной формы, кожа над ним гиперемированная, движения в нем ограниченные, болезненные. Левый коленный сустав внешне не изменён, сгибание в нем ограниченное, болезненное. Слизистая оболочка небных дужек розовая. Из лунки пятого зуба на нижней челюсти справа отмечается кровотечение, лунка прикрыта массивным рыхлым тромбом. Со стороны внутренних органов изменений нет. В анализе крови: эритроциты - 3,0 Т/л, Нв – 96 г/л, ЦП - 0,9, СОЭ - 18 мм/час, лейкоциты - 13,0 Г/л, эозинофилы – 2%, палочкоядерные – 2%, сегментоядерные – 42%, лимфоциты – 48%, моноциты – 6%, , тромбоциты - 200,0 Г/л, ретикулоциты – 1,8%. Активность VIII фактора - менее 3 %. Активность IX фактора – 90 %. 1. Какому заболеванию соответствует данная клиническая картина (полностью сформулируйте диагноз по существующей классификации)? Ответ обоснуйте. 2. Укажите основные патогенетические механизмы данного заболевания. 3. Какие дополнительные исследования необходимо провести в данном случае? Укажите их ожидаемые результаты. 4. Укажите принципы диетотерапии данному ребенку. 5. Укажите принципы лечения данного ребенка (c указанием названий конкретных препаратов) Гемофилия А, средней степени тяжести, кровотечение из лунки 85 зуба, гемартроз правого коленного сустава. Острая постгеморрагическая анемия лёгкой степени тяжести. В пользу данного диагноза свидетельствуют такие данные, как: типичное для гемофилии А снижение активности 8 фактора, кровотечение после экстракции зуба и гемартроз сустава, обширная подкожная гематома; анемия (эр - 3,0, Hb - 96), ускорение СОЭ, ретикулоцитоз, слабость, вялость - свидетельства о наличии у данного ребёнка острой постгеморрагической анемии лёгкой степени. Нарушение синтеза нормального VIII фактора => кровотечение => образование первичного тромба => нарушение процесса свертывания крови в фазу образования тромбопластина и нарушение формирования вторичного тромба => первичный тромб не в состоянии обеспечить окончательную остановку кровотечения => возобновление кровотечения => нарастание объема кровопотери. Свертываемость крови по Сухареву, Ли-Уайту - удлинена, определение антигена к VIII фактору, исследование полиморфизма ДНК. Диета "стол № 4" в охлажденном виде. Постельный режим, лечение: концентрат VIII фактора (Гемофил М) в/в струйно медленно 3 раза в сутки (до достижения уровня VIII фактора 40-50%), гемостатическая губка на лунку зуба, лёд, иммобилизация правой нижней конечности, консультация травматолога по поводу пункции сустава. Комментарии Комментарий: 1.5. 2.5. 3.5. 4.5 5.5. Итог25 баллов Ребенок 6,5 лет, поступил в клинику с жалобами мамы на снижение аппетита, бледность кожи и слизистых оболочек. Заболел с 6-летнего возраста, когда мать обратила внимание на бледность кожи ребенка, но за медицинской помощью не обратилась. За 1,5-2 месяца до настоящей госпитализации состояние ребенка ухудшилось. Ребенок от III беременности, III срочных родов, масса при рождении 2900 г. На искусственном вскармливании с 6 мес. В физическом и нервно-психическом развитии не отстает. С 5-ти лет страдает хроническим гастритом со сниженной секреторной функцией. Объективно: состояние средней тяжести. Вялый. Кожа бледная с легким желтушным оттенком, язык “лакированный”. Пониженного питания. В легких – везикулярное дыхание. Границы сердца возрастные, тоны ритмичные, умеренно приглушенные, выслушивается систолический шум над верхушкой. Живот мягкий, безболезненный. Печень выступает на 1,5 см из-под реберного края, селезенка не увеличена. Стул со склонностью к запорам. Анализ крови: эр. – 2,5 Т/л, Нв - 88 г/л, ЦП – 1,06, ретикулоциты – 0,5 %, лейкоциты – 7,2 Г/л, эозинофилы – 3 %, палочкоядерные – 4 %, сегментоядерные – 56 %, лимфоциты – 30 %, моноциты –3 %, тромбоциты – 180,0 Г/л, СОЭ – 11 мм/ч, единичные мегалобласты, полисегментация лейкоцитов, тельца Жолли и кольца Кебота. 1. Какому заболеванию соответствует данная клиническая картина (полностью сформулируйте диагноз по существующей классификации)? Ответ обоснуйте. 2. Какие факторы привели к развитию данного заболевания? 3. Укажите основные патогенетические механизмы данного заболевания. 4. Опишите принципы диетотерапии данного ребенка. 5. Укажите этиотропную терапию данного заболевания (c указанием названий конкретных препаратов) B12 - дефицитная анемия средней степени тяжести, мегалобластная, регенераторная. Данный диагноз установлен на основании следующих данных: у ребёнка выраженный анемический (слабость, бледность кожи и слизистых оболочек, тоны сердца умеренно приглушенные, систолический шум над верхушкой, снижение уровня эритроцитов и гемоглобина в анализах), и геморрагического (желтушность кожных покровов) синдромов, гастрита в анамнезе (приводит к дефициту внутреннего фактора Касла), данных лабораторного исследования свидетельствующих в пользу мегалобластной анемии (гиперхромия, ретикулоцитоз, мегалобластоз, наличие телец Жолли и колец Кебота, полисегментации лейкоцитов). Данное заболевание началось вследствие снижения секреции внутреннего фактора Касла, которое возникло из-за гастрита и привело к снижению всасывания витамина B12. Нарушение всасывания => нарушается синтез нуклеиновой кислоты, что приводит к прекращению митоза на ранних стадиях гемопоэза => нарушается синтез ДНК => замедляются нормальные процессы созревания гемопоэтических клеток => появление мегалобластического типа кроветворения => развитии панцитопении. + из-за дефицита vitB12 могут быть неврологические нарушения, обусловленные пятнистой демиелинизацией серого вещества головного и спинного мозга и периферических нервов. Стол № 5 на 2-4 недели, потом стол № 2 (хронический гипоацидный гастрит) Продукты с наибольшей концентрацией витамина: говядина, печень, нежирное мясо, яичный желток, сыры, кисломолочные продукты, зелёные овощи и фрукты, продукты морского происхождения. Дробность питания: не реже 5 в сутки. Питание сбалансированное, регулярное. Этиотропная терапия: лечение гастрита у ребенка (обследование и эрадикация хеликобактерной инфекции при необходимости, ), стимуляторы желудочной секреции (сок капусты, подорожника) сроком на 2-4 недели, цитопротекторы (Цито- ребамипид) и репаранты ( Де-нол)до 4-6 недель, Цианкобаламин 100-200 мкг сутки 5-10 дней. Комментарии Комментарий: 1-5 2-5 3-5 4-5 5-4 ( Вам нужно было указать только лечение анемии) |