патан экз. 2021 год Атеросклероз. Факторы риска, теории патогенеза, макро и микроскопические стадии и их клиникоморфологическая характеристика
 Скачать 0.8 Mb.
|
|
ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЕ ВОПРОСЫ по патологической анатомии лечебное дело, медбиохимия, медбиофизика, медкибернетика, стоматология 2021 год Атеросклероз. Факторы риска, теории патогенеза, макро- и микроскопические стадии и их клинико-морфологическая характеристика. Клинико-морфологические формы атеросклероза, их характеристика, осложнения, причины смерти. Гипертоническая болезнь и симптоматические (вторичные) гипертензии. Факторы риска и патогенез. Стадии гипертонической болезни, их клинико-морфологическая характеристика. Гипертонический криз и его морфология. Клинико-морфологические формы гипертонической болезни, их морфологическая характеристика, причины смерти. Ишемическая болезнь сердца (ИБС). Определение, факторы риска, патогенез. Причины ишемических повреждений миокарда. Обратимые и необратимые ишемические повреждения миокарда. Классификация ИБС. Клинико-морфологическая характеристика внезапной сердечной смерти. Инфаркт миокарда. Причины, классификация, динамика морфологических изменений, осложнения, причины смерти. Хроническая ишемическая болезнь сердца. Классификация, морфологическая характеристика, осложнения, причины смерти. Цереброваскулярные заболевания. Классификация, фоновые заболевания, факторы риска, морфологическая характеристика, исходы. Общее понятие о ревматических болезнях. Морфология иммунных нарушений и системной дезорганизации соединительной ткани. Основные нозологические формы ревматических заболеваний. Ревматические болезни - системные заболевания соединительной ткани, представляют группу заболеваний, характеризующихся поражением СТК в связи с нарушением иммунного гомеостаза организма. Патогенез: обусловлен возникающими иммунопатологическими реакциями в органах и тканях. Очаг хронической инфекции вызывает напряжение и извращение иммунной реакции организма, в результате чего возникает аутоиммунизация, образуются токсичные иммунные комплексы и иммунокомпетентные клетки, повреждающие микроциркуляторное русло органов или тканей своего организма. Вследствие этого развертывается системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, являющаяся основным морфологическим проявлением ревматических заболеваний. При ревматизме системная дезорганизация соединительной ткани (клапанов, стромы, пристеночного эндокарда и эпикарда) складывается из 4 фаз: - мукоидного набухания (обратимый процесс); - фибриноидных изменений (необратимый процесс); - клеточной воспалительной реакции; - склероза. Мукоидное набухание и фибриноидные изменения вплоть до некроза являются выражением реакции ГНТ. Клеточная воспалительная реакция отражает гиперчувствительность замедленного типа. В результате клеточной реакции формируется гранулема, в центре которой располагается фибриноидный некроз, вокруг веерообразно располагаются клетки макрофагального типа с крупными гиперхромными ядрами. Гранулема, состоящая из таких крупных макрофагов, называется цветущей. В последующем клетки начинают вытягиваться, образуется большое количество фибробластов. Такая гранулема называется увядающей. В конечном итоге фибробласты замещают макрофаги, образуют большое количество коллагеновых волокон. Эту гранулему называют рубцующейся. Все описанные изменения гранулемы сопровождаются присутствием в окружающей ткани лимфоцитов и плазматических клеток. Гранулема располагается в соединительной ткани клапанов, пристеночного эндокарда, миокарда, эпикарда, адвентиции сосудов. При ревматизме наблюдается также неспецифическая клеточная реакция, имеющая очаговый или диффузный характер. Эта реакция представлена лимфогистиоцитарными инфильтратами в строме различных органов. Кроме того, при ревматизме возникают распространенные васкулиты, которые рассматриваются как неспецифическая реакция. Васкулиты встречаются в различных органах и тканях. К группе ревматических заболеваний относят: ревматизм, ревматоидный артрит, Хроническое заболевание, основу которого составляет прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани синовиальных оболочек и хряща суставов, приводящая к их деформации. Чаще встречается у женщин в возрасте 20 – 50 лет. Аутоиммунизация представлена наличием сывороточного ревматоидного фактора – иммуноглобулина (чаще IgM), направленного против собственных иммуноглобулинов IgG. Синовит при РА Основное морфологическое проявление ревматоидного артрита. Возникает в мелких суставах кистей и стоп, коленных суставах. Характерно множественное (полиартрит) и симметричное поражение суставов. Рубцы, контрактуры и деформация возникают как следствие поражения связок, сухожилий и суставной сумки. В околосуставной соединительной ткани под кожей могут образовываться ревматоидные узлы – очаги фибриноидного некроза, окруженные макрофагами, гигантскими клетками рассасывания. системную красную волчанку, Воп11 болезнь Бехтерева, Синоним: анкилозирующий спондилоартрит, ревматоидный спондилит. По сути является вариантом ревматоидного артрита с поражением преимущественно связочно-суставного аппарата позвоночника, выделенным как самостоятельная нозологическая форма. Болеют преимущественно мужчины. системную склеродермию, Синоним: системный прогрессирующий склероз. Хроническое заболевание, характеризующееся системной дезорганизацией соединительной ткани и развитием распространенного фиброза. Наиболее часто встречается у молодых женщин. Характерны поражения кожи, легких, желудочнокишечного тракта, пищевода, сердца, почек, а также синдром Рейно. В коже: Склеротические изменения приводят к ее уплотнению и малоподвижности: появляется маскообразность лица («лицо святого Антония»), «кисет» вокруг рта, склеродактилия с укорочением и деформацией пальцев, контрактурами и фиброзными анкилозами. Характерны гиперпигментация и телеангиэктазии. В легких: возникает интерстициальный фиброз с развитием «сотового» легкого, характерны васкулиты. В сердце: развивается диффузный фиброз миокарда, часто крупноочаговыи кардиосклероз - «склеродермическое сердце». В желудочно-кишечном тракте и пищеводе: Выраженные склеротические изменения подслизистого и мышечных слоев приводят к нарушению глотания, замедлению моторики, атрофия слизистой оболочки – к развитию синдрома недостаточного всасывания. В почках: деструктивные артериолиты часто обусловливают развитие кортикальных некрозов и острой почечной недостаточности. узелковый периартериит, У 30% пациентов обнаруживается связь с вирусом гепатита В. Характеризуется некротическим иммунокомплексным воспалением артерий мелкого и среднего калибра. Типичен некроз средней оболочки сосуда (медии) и внутренней эластической мембраны с инфильтрацией стенки лимфоцитами, плазматическими клетками, эозинофилами и присоединением тромбоза. Характерно развитие аневризм сосудов, кровоизлияний и инфарктов с образованием микроаневризм и тромбов. Наиболее часто поражаются почки, сердце, скелетномышечная система, желудочно-кишечным тракт и ЦНС. Поражение почек проявляется иммунокомплексным артериолитом и гломерулонефритом, инфарктами. Поражение коронарных артерий сердца приводит к ишемическим повреждениям миокарда. Поражение скелетно-мышечной системы проявляется миалгиями, артралгиями или артритами. Поражение сосудов желудочно-кишечного тракта часто приводит к ишемическим поражениям кишечника, что сопровождается тошнотой, рвотой или абдоминальными болями; возможно развитие гангрены. Артериальная гипертензия и ХПН чаще всего служат причинам смерти при узелковом периартериите. дерматомиозит, болезнь Шегрена Чаще развивается у женщин среднего и пожилого возраста. Характерны: «Сухой синдром»: ксеростомия (сухой рот); ксерофтальмия (сухие глаза), кератоконъюнктивит. Двустороннее увеличение околоушных слюнных желез вследствие диффузной инфильтрации лимфоидными и плазматическими клетками, которые частично или полностью замещают ткань железы. Изменения, напоминающие ревматоидный артрит или другие ревматические болезни (например, СКВ). В крови выраженая поликлональная гипергаммаглобулинемия. Часто развиваются злокачественные лимфомы. Ревматизм. Этиология и патогенез. Клинико-морфологические формы ревматизма. Морфологическая характеристика кардиоваскулярной формы. Строение ревматической гранулемы. Осложнения, причины смерти. Синоним: острая ревматическая лихорадка (в зарубежной литературе), болезнь Сокольского – Буйо. Инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, чередованием периодов обострения и ремиссии. Чаще болеют дети в возрасте 5 – 15 лет Этиология: основную роль отводят β-гемолитическому стрептококку группы А. Заболевание обычно возникает через 1 – 4 недели после ангины, скарлатины или других инфекций, связанных с этим возбудителем. Патогенез: антистрептококковые антитела перекрестно реагируют с антигенами сарколеммы кардиомиоцитов, гликопротеинами клапанов сердца, антигенами цитоплазмы нейронов хвостатого и субталамического ядер головного мозга (феномен «молекулярной мимикрии»). Возникает процесс аутоиммунизации, приводящий к дезорганизации соединительной ткани, прежде всего в сосудах и сердце. Выделяют 4 формы ревматизма: Кардиоваскулярную, Полиартритическую, Нодозную, Церебральную Кардиоваскулярная форма Встречается наиболее часто. Характерно поражение сердца и сосудов. Поражение сердца: Эндокардит, миокардит и перикардит. Поражение всех трех оболочек сердца называют ревматическим панкардитом. Поражение эндокарда и миокарда называют кардитом. Поражение сосудов: Ревматические васкулиты – развиваются преимущественно в сосудах МЦР. Характерен фибриноидный некроз, тромбоз, пролиферация клеток эндотелия и адвентиции. Возможны диапедезные кровоизлияния. В исходе развивается склероз. По локализации эндокардит может быть: Пристеночным, Хордальным, Клапанным. Клапанный эндокардит Чаще возникает в створках митрального и аортального клапанов; поражение трехстворчатого клапана встречается примерно у 5% пациентов, а клапанов легочной артерии – чрезвычайно редко. Морфологические варианты клапанного эндокардита: Диффузный (вальвулит Талалаева), Острый бородавчатый, Фибропластический, Возвратно-бородавчатый. Первые два варианта возникают на неизмененных клапанах (при первых атаках ревматизма), остальные два – на склерозированных, т.е. на фоне ревматического порока – у людей, перенесших ревматическим эндокардит. Для всех видов ревматического эндокардита характерны диффузные лимфоидно-макрофагальные инфильтраты как выражение ГЗТ (изредка ревматические гранулемы). Для бородавчатых эндокардитов характерны фибриноидные изменения с повреждением эндотелия клапанов и появлением по краю клапанов (чаще на предсердной поверхности створок) нежных тромботических наложений в виде бородавок, что часто осложняется тромбоэмболиями сосудов большого круга кровообращения. Ревматический порок сердца - Является исходом клапанного эндокардита. Морфологическим выражением являются: утолщение, склероз, гиалиноз и петрификация створок клапанов, утолщение и укорочение хордальных нитей (как исход хордального эндокардита). Ревматический порок может быть представлен: стенозом клапанов, недостаточностью клапанов. Различают пороки сердца: Комбинированные – комбинация стеноза и недостаточности в одном клапане, Сочетанные – одновременное поражение нескольких клапанов (чаще митрального и аортального). Порок сердца сопровождается гипертрофией тех или иных отделов сердца, что в конце концов приводит к декомпенсации и развитию острой или хронической сердечно-сосудистой недостаточности. Миокардит Выделяют: Продуктивный гранулематозный (узелковый) миокардит – чаще встречается у взрослых, Диффузный межуточный экссудативный – чаще встречается у детей, Очаговый межуточный экссудативный. Миокардит при ревматизме может привести к острой сердечной недостаточности, которая является наиболее частой причиной смерти пациентов на ранних этапах заболевания. В исходе развивается диффузный мелкоочаговый кардиосклероз. Продуктивный гранулематозный миокардит Характерно образование в периваскулярной coединительной ткани гранулём Ашоффа – Талалаева: в центре гранулемы – очаг фибриноидного некроза, по периферии крупные макрофаги (гистиоциты) с базофильной цитоплазмой и круглыми или овальными ядрами с центральным расположением хроматина (клетки Аничкова), иногда обнаруживают гигантские многоядерные клетки с эзинофильной цитоплазмой (клетки Ашоффа), лимфоциты, плазматические клетки. Перикардит Может быть серозным, фибринозным и серознофибринозным. В исходе перикардита образуются спайки, иногда происходит полная облитерация полости перикарда с обызвествлением фибринозных наложений («панцирное сердце») . В артериях и артериолах развиваются фибриноидный некроз, тромбоз, пролиферация эндотелиальных и адвентициальных клеток. Все это приводит к повышению проницаемости стенок сосудов, и возникают диапедезные, а иногда более крупные очаги кровоизлияний. В исходе развивается склероз. Полиартрическая форма ревматизма. Поражение суставов наблюдается у 10—15 % больных. Вероятность их вовлечения в процесс увеличивается с возрастом и достигает 90 %. Большинство атак начинается с мигрирующего полиартрита с лихорадкой. При этом сначала один, а затем другой сустав в течение нескольких дней выглядят опухшими и болезненными, после чего возвращаются в нормальное состояние без функциональных изменений. +Поражаются главным образом крупные суставы, в полости которых развивается серозно-фибринозное воспаление. Синовиальная оболочка выглядит полнокровной, наблюдаются пролиферация синовиоцитов и отек соединительной ткани. Суставной хрящ в процесс не вовлечен, поэтому при ревматизме нет деформации суставов. Системная красная волчанка. Этиология и патогенез. Морфологическая характеристика. Осложнения, причины смерти. Синоним: болезнь Либмана – Сакса. Остро или хронически протекающее системное заболевание с выраженной аутоиммунизацией, характеризующееся преимущественным поражением кожи, сосудов и почек. Болеют в основном молодые женщины. Провоцирующими факторами часто являются инсоляция и прием некоторых лекарственных средств. Морфология СКВ Васкулит, как правило, возникает на уровне микроциркуляции и чаще представлен деструктивнопролифератиаными артериолитами, капилляритами и венулиmа, приводящими к склерозу и гиалинозу сосудов. При этом вокруг артериол фолликулов селезенки возникают концентрические наслоения коллагена – «луковичный» склероз. На коже лица появляется «красная бабочка», морфологически представленная лимфогистиоцитарными инфильтратами вокруг венул и придатков кожи, расширением сосудов и кровоизлияниями, утолщением базальной мембраны и атрофией эпидермиса, rиперкератозом. В почках может возникать характерный волчаночный гломерулонефрит или гломерулонефрит без характерных для волчанки признаков, т.е. имеющий картину обычного острого или хронического (мезангиального) гломерулонефрита или мембранозной нефропатии. Волчаночный гломерулонефрит: субэндотелиальные и мезангиальные иммунные депозиты, изменения капилляров в виде «проволочных петель», очаги фибриноидного некроза, гиалиновые тромбы. В сердце может возникать абактериальный бородавчатый эндокардит Либмана – Сакса (преимущественно митрального клапана). В легких развивается диффузный интерстициальный фиброз в исходе пневмонита или фиброзирующего альвеолита. Осложнения СКВ Хроническая почечная недостаточность, связанная с гломерулонефритом (волчаночным или банальным) – основная причина смерти больных системной красной волчанкой. При обострении СКВ (волчаночном кризе) может развиться ДВС-синдром с множественными кровоизлияниями. Иногда в связи с интенсивным лечением кортикостероидными препаратами и цитостатиками могут возникнуть гнойно-септические осложнения и стероидный туберкулез. Наиболее распространенной из гипотез происхождения красной волчанки является аутоиммунная, согласно которой в организме образуются различные аутоантитела и иммунные комплексы, откладывающиеся под базальной мембраной эпидермиса и в стенках мелких сосудов. Подтверждением аутоиммунного генеза заболевания служит часто наблюдаемая ассоциация красной волчанки с другими аутоиммунными патологическими состояниями, в частности, с герпетиформным дерматозом Дюринга, пемфигоидом, пемфигусом, склеродермией, дерматомиозитом, синдромом Шарпа. Роль генетических факторов в патогенезе системной красной волчанки подтверждается семейными случаями заболевания, развитием болезни у однояйцевых близнецов, ассоциацией патологии с некоторыми антигенами тканевой гистосовместимости: HLA - B5, B8, B15, Bw35, A1, A3, A10, A11, A18, DR2, DR3. Иммунологические нарушения при красной волчанке проявляются угнетением Т-клеточного иммунитета (Т-супрессоров) и повышенной активностью В-клеток. Но указанные изменения возникают вторично, на базе генетического предрасположения, благодаря чему происходят соматические мутации стволовых лимфоидных клеток. На этом фоне различные экзогенные и эндогенные факторы (ультрафиолетовые лучи, хроническая очаговая стрептококковая инфекция, лекарственная непереносимость, переохлаждение, вирусная инфекция, аутоаллергия) провоцируют включение аутоиммунного механизма с образованием антител, направленных против соединительной ткани. Предположение о вирусной природе (РНК-содержащие и медленные ретровирусы) системной красной волчанки позволили сделать электронно-микроскопические данные, с помощью которых были выявлены деструктивные изменения в сосудах кожи, почек, мышцах и эндоцитоплазматические тубулярные вирусоподобные образования, сходные со структурами парамиксовирусов. Доказательством роли хронической вирусной инфекции в этиологии заболевания является обнаружение в крови больных системной красной волчанки множества антител к РНК-содержащим и медленным ретровирусам. +По патогенезу системная красная волчанка относится к аутоиммунным болезням. В условиях дефицита Т-супрессорной функции лимфоцитов отмечается продукция большого количества аутоантител: антинуклеарных, к ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным элементам крови. Наибольшее патогенетическое значение имеют антитела к нативной ДНК (нДНК), которые соединяются с нДНК, образуют иммунные комплексы и активируют комплемент. Они откладываются на базальных мембранах различных внутренних органов и кожи, вызывают их воспаление и повреждение. Одновременно повышается лизосомальная проницаемость, выделяются медиаторы воспаления, активируется кининовая система. |