Заболевания. Апластическая анемия Апластические анемии
 Скачать 412.16 Kb.
|
|
Осмотр. Поражение кожи – кольцевидная эритема – кольцевидные покраснения на коже туловища, лица, не вызывают болевых ощущений или зуда. Можно отметить бледность кожных покровов, отечность нижних конечностей. Пульс малый, возможна аритмия. Суставы гиперемированы. Иногда поражается нервная система, появляется малая хорея (тики, гиперкинезы). Перкуссия. Увеличение границ относительной тупости сердца. Пальпация. Иногда пальпируются ревматические узелки, небольшие гороховидные подкожные образования на разгибательной поверхности крупных суставов. Суставы припухшие, горячие на ощупь. Аускультация. Тоны сердца ослаблены, возможно появление ритма галопа, нередко на верхушке выслушивается систолический шум. Лабораторная диагностика. Показатели воспалительного процесса не только помогают установить сам факт заболевания, но и определить степень активности процесса. В общем анализе крови наблюдаются увеличение СОЭ до высоких значений, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево. Появляется С-реактивный белок. Изменяется соотношение белка – количество альбуминов уменьшается, а глобулинов увеличивается, повышен уровень фибриногена. ЭКГ-признаки неспецифичны. Возможны снижение вольтажа зубцов, появление признаков нарушения сердечного ритма, трофические изменения отражаются смещением сегмента S-T ниже изолинии, иногда уменьшением амплитуды зубца Т. Лечение Активная фаза ревматизма требует госпитализации пациента и соблюдения постельного режима. Лечение проводится ревматологом и кардиологом. Применяются гипосенсибилизирующие и противовоспалительные препараты, кортикостероидные гормоны (преднизолон, триамцинолон), нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак, индометацин, фенилбутазон, ибупрофен), иммунодепрессанты (гидроксихлорохин, хлорохин, азатиоприн, 6-меркаптопурин, хлорбутин). Санация потенциальных очагов инфекции (тонзиллита, кариеса, гайморита) включает их инструментальное и антибактериальное лечение. Использование антибиотиков пенициллинового ряда при лечении ревматизма носит вспомогательный характер и показано при наличии инфекционного очага или явных признаков стрептококковой инфекции. В стадии ремиссии проводится курортное лечение в санаториях Кисловодска или Южного берега Крыма. В дальнейшем для предупреждения рецидивов ревматизма в осеннее-весенний период проводят месячный профилактический курс НПВП. Острый гломерулонефрит Острый гломерулонефрит (ОГН) – острое диффузное заболевание почек инфекционно-аллергической природы, локализующееся в клубочках. ОГН может быть самостоятельным заболеванием (первичный) или носить вторичный характер в составе другого заболевания, усложняя клиническую картину и диагностику последнего. ОГН болеют, как правило, мужчины молодого и среднего возраста. Этиология. ОГН возникает чаще всего после перенесенной кокковой инфекции (гриппа, острых ангин, фарингитов, вызванных так называемыми нефритогенными штаммами микроорганизмов). У 60–80 % больных выявляется ?-гемолитический стрептококк группы А, в 1/3 случаев этиологию ОГН установить не удается. Длительное переохлаждение, особенно в условиях повышенной влажности, способствует развитию ОГН. Одним из факторов возникновения болезни также является вакцинация, причем в 75 % случаев почки поражаются после второй или третьей инъекции. Патогенез. Патогенез заболевания имеет иммунный механизм: при попадании в организм антигенов (стрептококковых, лекарственных, чужеродных белков) в ответ образуются антитела, связывающие эти антигены и вместе с 3-й фракцией комплемента образующие циркулирующие в сосудистом русле иммунные комплексы. Комплексы способны откладываться на наружной стороне базальной мембраны капилляров клубочков, вызывая их поражение посредством выделения продуктов расщепления комплемента, повышающих проницаемость капилляров и вызывающих локальные изменения в последних. К местам отложения иммунных комплексов устремляются нейтрофилы, лизосомальные ферменты которых усугубляют повреждение эндотелия и базальной мембраны, отделяя их друг от друга. Дегрануляция тромбоцитов вызывает освобождение серотонина, приводящего к гемокоагуляции и отложению фибрина на базальной мембране. Клиническая картина. Клиническая картина заболевания складывается из следующих синдромов. Мочевой синдром. 1. Протеинурия вследствие прохождения молекул белка через пространства стенки капилляра клубочка, образовавшегося при осаждении на них иммунных комплексов. Протеинурия носит селективный характер, при которой через гломерулярный «фильтр» проходят преимущественно альбумины. 2. Гематурия вследствие вовлечения в патологический процесс мезангия капилляров и интерстициальной ткани. Эритроциты проникают через мельчайшие разрывы базальной мембраны, изменяя свою форму. 3. Цилиндрурия – выделение с мочой цилиндрических клеток канальцев. При дистрофических процессах в канальцах из распавшихся клеток почечного эпителия образуются зернистые цилиндры, состоящие из плотной зернистой массы; восковидные цилиндры имеют резкие контуры и гомогенную структуру; гиалиновые цилиндры являются белковыми образованиями. Гипертонический синдром наблюдается вследствие: 1) задержки натрия и воды; 2) активации ренин-ангиотензин-альдостероновой и симпатоадреналовой систем; 3) снижения функции депрессорной системы почек. Отечный синдром связывают со следующими факторами: 1) снижением клубочковой фильтрации вследствие их поражения; 2) уменьшением фильтрационного заряда натрия и повышением его реабсорбции; 3) задержкой воды вследствие задержки в организме натрия; 4) увеличением ОЦК; 5) вторичным гиперальдостеронизмом; 6) повышением секреции АДГ и увеличением чувствительности дистальных отдела нефрона к нему, приводящей к задержке жидкости; 7) повышением проницаемости стенок капилляров и выходом плазмы в ткани; 8) снижением онкотического давления плазмы при массивной протеинурии. Жалобы, предъявляемые при ОГН, малоспецифичны и встречаются при различных заболеваниях. Очень важно указание в анамнезе на недавно перенесенную ангину, обострение хронического тонзиллита, переохлаждение и т. д. Некоторые больные отмечают уменьшение выделения мочи в сочетании с некоторой отечностью (пастозностью) лица в утренние часы. У 1/3—3/4 больных в первые дни болезни отмечаются не очень сильные, ноющие боли в поясничной области, связанные с увеличением размеров почек. Также наблюдаются повышенная утомляемость, головная боль, одышка при физической нагрузке, кратковременное повышение температуры тела до субфебрильной. Артериальная гипертензия, выявляемая лишь у половины больны, характеризуется повышением цифр до 140–160/85—90 мм рт. ст. (редко – до 180/100 мм рт. ст.). Диагностика. В 100 % случаев при исследовании мочи диагностируются протеинурия различной степени выраженности, цилиндрурия и, что имеет наибольшее значение для диагностики, гематурия различной степени выраженности – от микрогематурии (до 10 эритроцитов в поле зрения) до макрогематурии (хотя и достаточно редкой). Однако при подозрении на ОГН необходимо провести серию повторных исследований мочи или поставить пробу Нечипоренко (определение количества форменных элементов в 1 мкл), так как в однократной порции мочи эритроцитов можно не обнаружить. При исследовании крови выявляются острофазовые показатели (повышение содержания фибриногена и ?2-глобулина, С-реактивного белка, ускорение СОЭ), количество лейкоцитов меняется мало, умеренная анемия. При неосложненном течении ОГН содержание в крови азотистых веществ (креатинина, индикана, мочевины) не изменяется. В начальной фазе болезни наблюдается изменение пробы Реберга – снижение клубочковой фильтрации и повышение канальцевой реабсорбции, нормализующейся по мере выздоровления. При рентгенологическом исследовании у больных с выраженной артериальной гипертензией может отмечаться умеренное увеличение левого желудочка, который принимает прежние размеры по мере выздоровления больного. Выделяют 3 клинических варианта ОГН. 1) Моносимптомный вариант: незначительные жалобы, отсутствие отеков и артериальной гипертензии, имеется лишь мочевой синдром; наиболее частый вариант течения заболевания (86 % случаев). 2) Нефротический вариант: выражены отеки, олигурия, возможно повышение АД до относительно невысоких цифр, выявляется у 8 % больных. 3) Развернутый вариант: артериальная гипертензия, достигающая высоких цифр (180/100 мм рт. ст.), умеренно выраженные отеки, недостаточность кровообращения, встречается в 6 % случаев. Дифференциальная диагностика. ОГН необходимо отличать от хронического гломерулонефрита, что не представляет сложностей при остром начале ОГН и последующем полном обратном развитии симптомов. Однако при отсутствии острого начала, а также при длительном сохранении отдельных признаков болезни диагностика существенно осложняется. При сложностях дифференциации прибегают к пункционной биопсии почки. Трудно дифференцировать ОГН от пиелонефрита из-за наличия лейкоцитурии при обоих заболеваниях. Однако ОГН сопровождается более массивной протеинурией и в ряде случаев – отеками. Дифференциальной диагностике помогают также клинические симптомы пиелонефрита в виде более выраженных болей в пояснице, сопровождающихся повышением температуры тела и дизурическими расстройствами. Диагностическую ценность имеет также определение при пиелонефрите бактериурии, выявление «активных» лейкоцитов, а также рентгенологическое (деформация чашек) и изотопно-ренографическое (асимметрия функции почек) исследования. Лечение. Лечение при ОГН комплексное и включает в себя следующие мероприятия. 1. Режим. При подозрении на ОГН или сразу после установления диагноза больной должен быть немедленно госпитализирован. Строгий постельный режим необходимо соблюдать около 2–4 недель до ликвидации отеков и нормализации АД. Пребывание в постели обеспечивает равномерное согревание тела, что ведет к уменьшению спазма сосудов (следовательно, к снижению АД) и к увеличению клубочковой фильтрации и диуреза. После выписки из стационара показано домашнее лечение до 4 месяцев со дня начала заболевания, что является лучшей профилактикой перехода ОГН в хроническую стадию. 2. Диета. В зависимости от выраженности клинической симптоматики очень важным является ограничение жидкости и поваренной соли. При развернутой и нефротической форме рекомендуют в течение 1–2 дней полный голод с потреблением жидкости в количестве, равной диурезу. На 2—3-й день показано потребление пищи, богатой солями калия (рисовой каши, картофеля). Общее количество выпитой воды в сутки должно равняться объему выделенной за предыдущие сутки мочи плюс 300–500 мл. Через 3–4 дня больного переводят на диету с ограничением белка (до 60 г в сутки), а общее количество соли – не более 3–5 г/сут. Такую диету рекомендуется соблюдать до исчезновения всех внепочечных симптомов и резкого улучшения мочевого осадка. 3. Лекарственная терапия включает в себя прежде всего антибактериальную терапию, которую, однако, следует проводить лишь в случае достоверности установления инфекционной природы ОГН (возбудитель выделен и с момента начала заболевания прошло не более 3 недель). Обычно назначают пенициллин или его полусинтетические аналоги в общепринятых дозировках. Наличие явных очагов хронической инфекции (тонзиллита, гайморита и т. д.) также является прямым показанием к проведению антибактериальной терапии. Мочегонные средства в терапии ОГН показаны лишь при задержке жидкости, повышении АД и появлении сердечной недостаточности. Наиболее эффективен фуросемид (40–80 мг), применяемый до ликвидации отеков и артериальной гипертензии. Нет необходимости в длительном назначении данных препаратов, достаточно 3–4 приемов. При отсутствии отеков, но сохраняющейся гипертензии или при недостаточном антигипертензивном эффекте салуретиков назначают гипотензивные препараты (клофелин, допегит) с длительностью приема, зависящей от стойкости артериальной гипертензии. При нефротической форме ОГН назначают иммуносупрессивную терапию (кортикостероиды – преднизолон по 60—120 мг в сутки с последующим постепенным снижением дозы, длительностью применения в течение 4–8 недель). При ОГН с выраженными отеками и значительным снижением диуреза вводят гепарин по 20 000—30 000 ЕД в сутки в течение 4–6 недель, добиваясь увеличения времени свертывания крови в 2–3 раза. При затянувшейся протеинурии назначают индометацин или вольтарен по 75—150 мг в сутки (при отсутствии гипертензии и олигурии). Прогноз благоприятный, однако при затянувшихся формах есть вероятность перехода процесса в хронический. Острый лейкоз Острый лейкоз – опухолевое поражение кроветворной системы, морфологической основой которого выступают незрелые (бластные) клетки, вытесняющие нормальные гемопоэтические ростки. Причины острого лейкоза Первопричиной острого лейкоза является мутация гемопоэтической клетки, дающей начало опухолевому клону. Мутация кроветворной клетки приводит к нарушению ее дифференцировки на ранней стадии незрелых (бластных) форм с дальнейшей пролиферацией последних. Образующиеся опухолевые клетки замещают нормальные ростки гемопоэза в костном мозге, а в дальнейшем выходят в кровь и разносятся в различные ткани и органы, вызывая их лейкемическую инфильтрацию. Все бластные клетки несут в себе одинаковые морфологические и цитохимические признаки, что свидетельствует в пользу их клонального происхождения от одной клетки-родоначальницы. Причины, запускающие мутационный процесс, не известны. В гематологии принято говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития острого лейкоза. В первую очередь, это генетическая предрасположенность: наличие в семье больных с острым лейкозом практически утраивает риск заболевания у близких родственников. Риск возникновения острого лейкоза повышается при некоторых хромосомных аномалиях и генетических патологиях - болезни Дауна, синдроме Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича и Луи-Барра, анемии Фанкони и др. Вероятно, что активация генетической предрасположенности происходит под действием различных экзогенных факторов. В числе последних могут выступать ионизирующая радиация, химические канцерогены (бензол, мышьяк, толуол и др.), цитостатические препараты, используемые в онкологии. Нередко острый лейкоз становится следствием противоопухолевой терапии других гемобластозов – лимфогранулематоза, неходжкинских лимфом, миеломной болезни. Подмечена связь острых лейкозов с предшествующими вирусными инфекциями, угнетающими иммунную систему; сопутствующими гематологическими заболеваниями (некоторыми формами анемий, миелодисплазиями, пароксизмальной ночной гемоглобинуриейи др.). Классификация острого лейкоза В онкогематологии общепринята международная FAB-классификация острых лейкозов, дифференцирующая различные формы заболевания в зависимости от морфологии опухолевых клеток на лимфобластные (вызываемые низкодифференцированными предшественниками лимфоцитов) и нелимфобластные (объединяющие остальные формы). 1. Острые лимфобластные лейкозы взрослых и детей (пре-В-форма, В-форма, пре-Т-форма, Т-форма, ни Т ни В-форма). 2. Острые нелимфобластные (миелоидные) лейкозы: о. миелобластный (вызван неконтрорлируемой пролиферацией предшественников гранулоцитов) о. моно- и о. миеломонобластный (характеризуются усиленным размножением монобластов) о. мегакариобластный (связан с преобладанием недифференцированных мегакариоцитов – предшественников тромбоцитов) о. эритробластный (обусловлен пролиферацией эритробластов) 3. Острый недифференцированный лейкоз. Течение острых лейкозов проходит ряд стадий: I (начальную) - преобладают общие неспецифические симптомы II (развернутую) - характеризуется четко выраженными клиническими и гематологическими симптомами гемобластоза. Включает: дебют или первую «атаку» неполную или полную ремиссию рецидив или выздоровление III (терминальную) – характеризуется глубоким угнетением нормального гемопоэза. Симптомы острого лейкоза Манифестация острого лейкоза может быть внезапной или стертой. Типично начало, характеризующееся высокой лихорадкой, интоксикацией, потливостью, резким упадком сил, анорексией. Во время первой «атаки» больные отмечают упорные боли в мышцах и костях, артралгии. Иногда начальная стадия острого лейкоза маскируется под ОРВИ или ангину; первыми признаками лейкемии могут быть язвенный стоматит или гиперпластический гингивит. Довольно часто заболевание обнаруживается случайно при профилактическом исследовании гемограммы или ретроспективно, когда острый лейкоз переходит в следующую стадию. В развернутом периоде острого лейкоза развиваются анемический, геморрагический, интоксикационный и гиперпластический синдромы. Анемические проявления обусловлены нарушением синтеза эритроцитов, с одной стороны, и повышенной кровоточивостью – с другой. Они включают бледность кожных покровов и слизистых, постоянную усталость, головокружение, сердцебиение, повышенное выпадение волос и ломкость ногтей и др. Усиливается выраженность опухолевой интоксикации. В условиях абсолютной лейкопении и упадка иммунитета легко присоединяются различные инфекции: пневмонии, кандидоз, герпес, пиелонефрит и т. д. В основе геморрагического синдрома лежит выраженная тромбоцитопения. Диапазон геморрагических проявлений колеблется от мелких единичных петехий и синяков до гематурии, десневых, носовых, маточных, желудочно-кишечных кровотечений и пр. По мере прогрессирования острого лейкоза кровотечения могут становиться все массивнее вследствие развития ДВС-синдрома. Гиперпластический синдром связан с лейкемической инфильтрацией как костного мозга, так и других органов. У больных острым лейкозом наблюдается увеличение лимфоузлов (периферических, медиастинальных, внутрибрюшных), гипертрофия миндалин, гепатоспленомегалия. Могут возникать лейкозные инфильтраты кожи (лейкемиды), оболочек мозга (нейролейкоз), поражение легких, миокарда, почек, яичников, яичек и др. органов. Полная клинико-гематологическая ремиссия характеризуется отсутствием внекостномозговых лейкемических очагов и содержанием бластов в миелограмме менее 5% (неполная ремиссия – менее 20%). Отсутствие клинико-гематологических проявлений в течение 5 лет расценивается как выздоровление. В случае увеличения бластных клеток в костном мозге более 20%, их появления в периферической крови, а также выявления внекостномозговых метастатических очагов диагностируется рецидив острого лейкоза. Терминальная стадия острого лейкоза констатируется при неэффективности химиотерапевтического лечения и невозможности достижения клинико-гематологической ремиссии. Признаками данной стадии служат прогрессирование опухолевого роста, развитие несовместимых с жизнью нарушений функции внутренних органов. К описанным клиническим проявлениям присоединяются гемолитическая анемия, повторные пневмонии, пиодермии, абсцессы и флегмоны мягких тканей, сепсис, прогрессирующая интоксикация. Причиной смерти больных становятся некупируемые кровотечения, кровоизлияния в мозг, инфекционно-септические осложнения. |