тер. терапия малиметтер. Билет 1 1 Ревматизм
 Скачать 255.75 Kb.
|
|
Билет 19 1)Подагра. метаболическое заболевание с нарушением пуринового обмена и накоплением мочевой кислоты в организме, протекающее с повторными приступами острого артрита, кри-сталлиндуцированными синовитами, отложением уратов в тканях. Мужчины болеют в 20 раз чаще, чем женщины. Различают первичную и вторичную подагру. Первичная подагра — самостоятельное заболевание, вторичная подагра — проявление других болезней (миелолейкозы, псориаз, ХПН, гемоглобинопатии, врожденные пороки сердца с эритроцитозом) или следствие применения лекарственных средств (рибоксин, цитоста-тики, салуретики и др.). Этиология При первичной подагре нередко обнаруживаются генетически обусловленные дефекты в энзимах, участвующих в метаболизме пуринов, что ведет к повышению синтеза мочевой кислоты. Активность гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансферазы и 5-фосфорибозил-1-синтетазы контролируется генами, связанными с Х-хромосомой, поэтому их врожденный дефект бывает лишь у мужчин. С генетическим дефектом связана и гипофункция ферментных систем почек, регулирующих экскрецию мочевой кислоты. Развитию подагры способствуют также избыточное питание, однообразная мясная пища, употребление алкогольных напитков (особенно пива, сухих виноградных вин), а также малоподвижный образ жизни. Наиболее частой причиной вторичной подагры являются болезни почек с почечной недостаточностью, болезни крови (полицитемия, лейкозы), сопровождающиеся распадом клеток и гиперурикемией. Патогенез В основе развития болезни лежит нарушение метаболизма мочевой кислоты. Выделяют 3 фазы патогенеза: 1. гиперурикемия и накопление уратов в организме; 2. отложение уратов в тканях; 3. острое подагрическое воспаление. Гиперурикемия и накопление уратов в организме развиваются вследствие повышенного их биосинтеза и снижения экскреции с мочой. Гиперурикемия и снижение экскреции уратов с мочой ведут к отложению уратов в тканях. Острое подагрическое воспаление развивается вследствие отложения в суставной полости уратовых микрокристаллов, способных активизировать фактор Хагемана, компоненты комплемента, кинины, что приводит к увеличению сосудистой проницаемости, притоку нейтрофилов. Кристаллы уратов откладываются также в интерстиции почек и канальцах, что приводит к развитию подагрической нефропатии — второго важнейшего клинического признака подагры. Клинико-лабораторные данные В развитии подагры различают три периода: преморбидный, интермиттирующий и хроническую подагру. В преморбидном периоде имеется только гиперурикемия, протекающая бессимптомно. В интермиттирующем периоде имеет место чередование острых приступов артрита с бессимптомными межприступными промежутками. Для хронической подагры характерны тофусы, хронический подагрический артрит, из внесуставных проявлений подагры наиболее часто встречается поражение почек (у 50-75% больных). Начало заболевания имеет 7 вариантов (М. Г. Астапенко, 1980). 1. Типичный острый приступ (классический) 50-80%. чаще среди полного здоровья, внезапно, нередко среди ночи. возможны продромальные явления в виде слабости, повышенной утомляемости, субфебрилитета, головных болей, артралгии. Провоцируют приступ жирная пища, алкоголь, переохлаждение, травма. Приступ начинается внезапно, чаще ночью, появляются резчайшие боли в I плюснефаланговом суставе (большом пальце стопы), сустав быстро припухает, кожа над ним краснеет, затем становится синевато-багровой, горячей, температура тела повышается до 38-39°, кожа над суставом блестит, напряжена, функция сустава нарушена, больной обездвижен. Первые приступы подагры, как правило, длятся 3-10 дней, затем боли исчезают, кожа становится нормальной, отек исчезает, функция сустава восстанавливается полностью. Следующий приступ наступает через какое-то время (иногда через месяцы, даже годы), но с течением времени светлые промежутки укорачиваются. Во время приступа увеличены СОЭ, уровень в крови сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, появляется С-реактивный протеин. 2. Подострая форма может протекать в виде моноартрита типичной локализации в суставах большого пальца, но с незначительной болью и умеренными экссудативными явлениями. Возможен подострый моно-, олигоартрит крупных и средних суставов у молодых людей. 3. Ревматоидноподобный вариант характеризуется первичным поражением мелких суставов кистей, лучезапястных суставов или моно-, олигоартритом при затяжном течении приступа. 4. Псевдофлегмонозная форма проявляется моноартритом любой локализации с резко выраженными воспалительными явлениями в области сустава и окружающих тканей с высокой температурой тела, ознобом, лейкоцитозом, увеличением СОЭ — т. е. клиника сходна с клинической картиной флегмоны или острого инфекционного артрита. 5. Подагра, протекающая по типу инфекционно-аллергического полиартрита (в 5% случаев) может дебютировать как мигрирующий полиартрит с быстрым обратным развитием воспалительных явлений, что напоминает инфекционно-аллергический полиартрит. 6. Малосимптомная форма. Отмечается лишь небольшая боль, изредка с легкой гиперемией кожи в области пораженного сустава. 7. Пгриартритическая форма — с локализацией процесса в сухожилиях и бурсах (чаще всего в пяточном сухожилии с его уплотнением и утолщением) при интактных суставах. Тофусы (подагрические узлы) — специфичный признак подагры — образуются при высокой гиперурикемии и длительности заболевания свыше 5-6 лет. Тофусы — это узелки, содержащие ураты, окруженные соединительной тканью. Локализуются чаще всего на ушных раковинах, локтях, в бурсах локтевых суставов, стопах, на пальцах кистей, разгибательной поверхности предплечий, бедер, голеней, на лбу, в области хрящевой перегородки носа. Узелки желтоватого цвета, их содержимое при приступах может разжижаться и выделяться через свищи, но инфицируются они редко (ураты обладают бактерицидным эффектом), отделяемое белого цвета. Почечнокаменная болезнь возникает у 40% больных (проявляется почечной коликой обычно на фоне суставной подагрической атаки, может осложняться пиелонефритом), подагрическая нефропатия — подагрический интерстициальный нефрит (изостен-урия, микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, артериальная гипертензия, в дальнейшем ХПН) — у 30% больных. Диагностические критерии 1. Содержание мочевой кислоты в крови, превышающее 0.42 ммоль/л (7 мг%) у мужчин и 0.36 ммоль/л (6 мг%) у женщин. 2. Наличие тофусов. 3. Наличие кристаллов мочекислого натрия в синовиальной жидкости или отложений мочекислых солей в тканях, обнаруженное при химическом или микроскопическом исследовании. 4. Четкие анамнестические сведения о пораженных суставах (опухание с приступами болей). Эти приступы на ранних этапах должны характеризоваться внезапным началом острых болей и полной клинической ремиссией, наступающей через 1-2 нед. Диагноз считается определенным, если положительны 2 критерия. Диагностические критерии (АРА) III. Наличие 6 из 12 ниже представленных признаков: 1) более чем одна острая атака артрита в анамнезе; 2) максимум воспаления сустава уже в первые сутки; 3) моноартикулярный характер артрита; 4) гиперемия кожи над пораженным суставом; 5) припухание или боль, локализованные в I плюсне-фаланговом суставе; 6) одностороннее поражение суставов свода стопы; 7) узелковые образования, напоминающие тофусы; 8) гиперурикемия; 9) одностороннее поражение I плюснефалангового сустава; 10) асимметричное припухание пораженного сустава; 11) обнаружение на рентгенограммах субкортикальных кист без эрозий; 12) отсутствие флоры в суставной жидкости. Комбинация из 6 и более признаков подтверждает диагноз. Лабораторные данные 1. OAK вне приступа без особых изменений, во время приступа — нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, повышение соэ. 2. БАК: в периоде обострения повышение содержания серо-мукоида, фибрина, гаптоглобина, сиаловых кислот, аг- и у-гло-булинов, мочевой кислоты (нормальное содержание мочевой кислоты в крови — 0.12-0.24 ммоль/л). Инструментальные исследования Рентгенография суставов выявляет изменения преимущественно при хроническом подагрическом полиартрите. обнаруживаются изменения суставов и эпифизов в виде круглых «штампованных» очагов просветления величиной от нескольких миллиметров до 2-3 см в диаметре. Эти патологические проявления связаны с костными тофусами. Достоверные рентгенологические признаки подагры появляются не ранее чем через 5 лет от начала заболевания. Исследование синовиальной жидкости: цвет прозрачный, вязкость не изменена или снижена, число лейкоцитов 1-15 • 109/л, гранулоцитов 25-75%. Микроскопически определяются кристаллы натрия урата. Пункционная биопсия тофусов: обнаружение кристаллов мочевой кислоты. 2).диф.диагностика хронического гепатита и острого вирусного гепатита. хрон геп Чувство тяжести в правом подреберье, тупые боли в области печени, носящие периодический характер. Желтое окрашивание кожи и слизистых оболочек, а также склеры и роговицы (видимых прозрачных оболочек глаза) возникает только периодически при обострениях болезни в неярко выраженной формеВ период обострений печень может несколько увеличиваться, при прощупывании она обычно болезненна. При обострении хронического гепатита могут появиться кожный зуд, легкая желтушность и усиление болей в области правого подреберья. На теле больного хроническим гепатитом появляются сосудистые звездочки — видимые через слои кожи мелкие сосуды красноватого оттенка в форме звездочек, размер которых около 1 см. А еще больной имеет так называемые печеночные ладони — ладони красноватого оттенка. Часты, но неспецифичны увеличение СОЭ, диспротеинемия. Положительны результаты белково-осадочных проб — тимоловой, сулемовой и др. В сыворотке крови больных увеличено содержание аминотрансфераз: АлАТ, АсАТ и ЛДГ, при затруднении оттока желчи — щелочной фосфатазы. Приблизительно у 50% больных находят незначительную или умеренную гипербилирубинемию преимущественно за счет повышения содержания в сыворотке крови связанного (прямого) билирубина. Нарушается поглотительноэкскреторная функция печени (удлиняется период полувыведения из крови бромсульфалеина). В легких случаях острый гепатит Боль в мышцах Тошнота и рвота Слабость, вялость Изменения обоняния или вкуса Боль в правом подреберье Светобоязнь, слезотечение, головокружение Понос (могут быть обесцвеченный кал и темная моча) Нередки носовые кровотечения, петехии; больных беспокоит кожный зуд, отмечаются брадикардия, угнетенное психическое состояние, повышенная раздражительность больных, бессонница и другие признаки поражения центральной нервной системы. Лабораторные исследования на гепатит обнаруживают гипербилирубинемию (100–300 мкмоль/л и более), повышение активности ряда сывороточных ферментов:АЛТ, АСТ, ЛДГ, гипоальбуми-немию, гиперглобулинемию (преимущественно повышается содержание. Отклонены от нормы показатели белково-осадочных проб (тимоловая, сулемовая и др. ). Нарушена выработка печенью фибриногена, протромбина, VII, V факторов свертывания, вследствие чего возникают геморрагические явления. 3.неотложка при анемической коме парентеральное внутривенное введение сердечных гликозидов (0,5 - 1 миллилитр 0,05-процентного раствора строфантина К, переливание эритроцитарной массы, 500 - 1000 мкг цианокобаламина (витамина В12), 0,5-1 миллилитр 0,06-процентного раствора коргликона, 1 миллилитр 0,025-процентного раствора дигоксина Билет 20 1)Острый лейкоз. (ОЛ) - злокачественное новообразование, первично локализующееся в костном мозге, морфологическим субстратом которого являются опухолевые бластные клетки. Острые лейкозы подразделяются на две большие подгруппы: лимфобластные(ОЛЛ) и нелимфобластные(ОнеЛЛ) - различающиеся по клиническим проявлениям, лечебной тактике, результатам терапии и прогнозу. - быстро прогрессирующие формы лейкоза, характеризующиеся замещением нормального костного мозга незрелыми бластными гемопоэтическими клетками без дифференциации их в нормальные зрелые клетки крови. КЛАССИФИКАЦИЯ на 2 большие, основные группы — лимфобластные и нелимфобластные (миелоидные); Типы острого лейкоза Морфологические подтипы острого лейкоза Миелоидные лейкозы М0 — с недифференцированными бластными клетками М1 — ОМЛ без признаков созревания бластов Мг — ОМЛ с признаками созревания бластов М3 — промиелоцитарный лейкоз М4 — миеломоноцитарный лейкоз; М4-Е0 — с аномальными зозинофилами М5 — моноцитарный (монобластный) лейкоз M5t — недифференцированный лейкоз (более 80% составляют клетки типа монобластов) М^ - с признаками дифференциации клеток моноцитарного ряда (монобластов менее 80%, остальные клетки — промоноциты и моноциты) М6 — острый эритролейкоз М7 — острый мегакариобластный лейкоз Лимфобластные лейкозы L1 — с малыми размерами бластов (чаще у детей) L2 — с крупными размерами бластов (чаще у взрослых) L3 — с бластными клетками типа клеток при лимфоме _Беркитта_ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА Клиническая симптоматика острого лейкоза зависит от степени угнетения нормального кроветворения и выраженности внекостномозговых проявлений.. Варианты начала • острое начало заболевания —характеризуется высокой температурой тела (иногда с ознобами), выраженной слабостью, интоксикацией, болями в суставах, болями при глотании, болями в животе. Такое начало заболевания, как правило, трактуют как грипп, ангину, ревматизм, острое респираторноезаболевание, а при болях в животе принимают за острый аппендицит, иногда в связи с высокой температурой тела больные попадают в инфекционную клинику с диагнозом «тиф». При остром начале заболевания правильный диагноз острого лейкоза обычно устанавливается не ранее 2-3 недель после появления первых симптомов; • начало заболевания с выраженными геморрагическими явлениями — наблюдается у 10% больных и характеризуется профузным кровотечением различной локализации (носовым, желудочно-кишечным, церебральным и др.); • медленное начало — характеризуется развитием неспецифического симптомокомплекса: нарастающей слабостью, прогрессирующим снижением работоспособности, выраженной усталостью, болями в костях, мышцах, суставах, незначительным увеличением лимфатических узлов, умеренными геморрагическими проявлениями и появлением небольших геморрагии на коже в виде «синяков». При медленном начале заболевания правильный диагноз ставится обычно через 4-6 недель, и решающую роль при этом играет исследование периферической крови; • бессимптомное (скрытое) начало — наблюдается у 5% пациентов, общее состояние больных не нарушается, самочувствие вполне удовлетворительное, при объективном исследовании, как правило, значительных изменений не обнаруживается, правда, иногда у некоторых больных целенаправленное исследование может выявить незначительное увеличение печени и селезенки. Заболевание выявляется при случайном исследовании периферической крови (при заполнении санаторно-курортной карты, прохождении медицинского осмотра при оформлении на работу и т.д.). Стадия развернутой клинической картины Стадия развернутой клинической картины острого лейкоза —. Больные жалуются на резко выраженную прогрессирующую слабость, быструю утомляемость, боли в костях и суставах, боли в области печени и селезенки, повышение температуры тела, головную боль. Клиническую симптоматику развернутого периода можно сгруппировать в 5 основных синдромов: • гиперпластический; • геморрагический; • анемический; • интоксикационный; • иммунодефицитный. Гиперпластический синдром обусловлен лейкозной инфильтрацией тканей. Геморрагический синдром — наблюдается у 50-60% больных острым лейкозом и является важнейшим проявлением заболевания. Он обусловлен тромбоцитопенией, повышением проницаемости и снижением ре-зистентности стенки сосудов, нарушением коагуляционной активности крови в связи с дефицитом свертывающих факторов V, VII, протромбина, фибриногена, повышением фибринолитической активности. Анемический синдром — закономерно развивается у всех больных острым лейкозом, обусловлен резким сокращением красного кроветворного ростка в костном мозге, интоксикацией и кровотечениями. Интоксикационный синдром закономерно сопровождает развернутый клинический период острого лейкоза и характеризуется выраженной общей слабостью, высокой температурой тела, потливостью (особенно ночью, когда поты становятся проливными), головной болью, отсутствием аппетита, падением массы тела, атрофией мускулатуры, оссалгиями, тошнотой и рвотой. Иммунодефицитный синдром. При остром лейкозе развивается иммунодефицитное состояние, характеризующееся резким нарушением клеточного и гуморального иммунитета, фагоцитарной функции лейкоцитов, снижением активности комплемента. Лихорадка вследствие самого лейкоза (неопластическая лихорадка) отличается от инфекционно-воспалительной лихорадки следующими особенностями: • температура тела ежедневно выше, чем 38.7 °С; • длительность лихорадки более 2 недель; • отсутствуют клинические проявления инфекции; • отсутствуют аллергические механизмы лихорадки; • отсутствует положительная терапевтическая реакция на эмпирическую антибактериальную терапию; • быстро исчезает после приема напроксена и других нестероидных противовоспалительных средств; • посевы крови и мочи на бактерии, грибковую флору, вирусную инфекцию отрицательные; • программное лечение острого лейкоза цитостатическими средствами вызывает стойкую нормализацию температуры тела. Нейролейкемия Под нейролейкемией (нейролейкозом) понимают развитие лейкозной инфильтрации в оболочках и веществе головного и спинного мозга, в нервных стволах, ганглиях вегетативной нервной системы. Нейролейкемия обусловлена метастазированием бластных клеток в центральную нервную систему, происходящим двумя путями. Менингеальная форма нейролейкемии проявляется интенсивными головными болями (вначале эпизодическими, а через 1-2 недели постоянными и очень сильными), тошнотой, рвотой, выраженной светобоязнью, гипералгезией, симптомами раздражения мозговых оболочек (ригидность мышц затылка, положительный симптом Кернига. Энцефалиттеская форма нейролейкемии характеризуется симптомами поражения головного мозга. У больных появляются интенсивные головные боли, нарушения сна (сонливость или бессонница), возможны бред, галлюцинации, часто наблюдается выраженная заторможенность больных. Менингоэнцефалитическая форма нейролейкемии характеризуется сочетанием симптоматики менингеальной и энцефалитической форм, а при исследовании цереброспинальной жидкости определяются плеоцитоз, белково-клеточная диссоциация, снижение уровня глюкозы. Диэнцефалъная форма нейролейкемии развивается при поражении диэнцефально-мезэнцефальной области и проявляется патологической сонливостью, нарушением терморегуляции (гипертермия, извращение нормального суточного ритма температуры, изотермия), развитием булимии (в то время как при отсутствии нейролейкемии аппетит резко снижен или даже отсутствует), жаждой, полиурией, нарушением дермографизма, повышением артериального давления. Менингомиелитическая форма нейролейкемии характеризуется появлением нижних парапарезов, нарушением походки, выраженными нарушениями функции тазовых органов, развитием корешковых симптомов. Полирадикулоневритическая форма нейролейкемии характеризуется нарушением функции различных черепно-мозговых нервов, чувствительности в дисталъных отделах рук и ног, снижением или исчезновением сухожильных рефлексов, часто болезненностью при пальпации нервных стволов. Поражение мочеполовой системы Лейкозная инфильтрация яичек («тестикулярный лейкоз»). Тестикулярная инфильтрация односторонняя или двусторонняя чаще является отражением рецидива лейкоза, хотя может наблюдаться и в период первой атаки. Наиболее часто поражение яичек наблюдается при остром лимфобластном лейкозе Поражение яичек наблюдается у 20% мужчин в период постановки диагноза и в 33% случаев после индукции ремиссии. Лейкозная инфильтрация яичек проявляется их увеличением, чаще односторонним. Увеличенное яичко плотно, обычно безболезненное (реже наблюдается боль при пальпации). Кожа над пораженным яичком имеет цианотичный оттенок. Поражение полового члена. У больных острым и хроническим миелоидным лейкозом может наблюдаться приапизм (длительная, болезненная эрекция Лейкозная инфильтрация предстательной железы и уретры. проявляется нарушением мочеиспускания, возможно развитие стриктуры уретры. Увеличение предстательной железы легко распознается с помощью ультразвукового исследования. Лейкозная инфильтрация мочевого пузыря. Клинически это проявляется гематурией, дизурией. Указанная симптоматика требует дифференциальной диагностики с опухолями мочевого пузыря. Лейкозная инфильтрация яичников. Поражение яичников, особенно в начальном периоде лейкоза, прижизненно диагностируется нечасто. На вскрытии лейкозная инфильтрация яичников обнаруживается у 25-30% женщин, погибших от лейкоза. При одновременном вовлечении в лейкозный процесс матки появляются обильные кровянистые выделения, в которых можно обнаружить в большом количестве лейкозные (властные) клетки. Поражение органов пищеварения Поражение пищевода. Лейкемическая инфильтрация пищевода — редкое проявление лейкоза, однако при остром лимфолейкозе описаны дисфагия (Al-Rashid, Harned, 1971), а при остром миелоидном лейкозе — дисфагия и обструкция пищевода, обусловленные специфическим лейкозным поражением. Поражение желудка. Лейкемическая инфильтрация желудка не считается частым проявлением острого лейкоза. Наряду с этим при остром лейкозе достаточно часто наблюдается пептическая язва желудка и гиперацидное состояние, особенно при остром лимфоид-ном лейкозе. Следует учитывать, что изъязвление слизистой оболочки желудка может быть следствием цитостатической терапии больных лейкозом. Поражение кишечника. причем тонкий кишечник поражается чаще, чем толстый. Одним из наиболее опасных осложнений является некротизирующий энтероколит, обычно поражающий подвздошную и слепую кишки. Поражение печени. Лейкозная инфильтрация печени наблюдается практически при всех формах острого лейкоза, а также при развитии бластного криза у больных хроническим миелолейкозом, и может быть диффузной или очаговой. При пальпации определяется плотная консистенция печени, поверхность ее обычно гладкая, редко имеется выраженная ее болезненность. Функциональная способность печени нарушена в различной степени. Лейкозная инфильтрация селезенки. Увеличение селезенки разной степени выраженности наблюдается почти у всех больных острым лейкозом. При остром миелобластном, реже — при лимфобластном лейкозе могут развиваться инфаркты селезенки в связи с нарушением кровотока в ней за счет лейкозных инфильтратов и агрегатов клеток. Поражение почек Лейкозная инфильтрация почек при остром лейкозе чаще отмечается в виде очаговых пролифератов, но в ряде случаев наблюдаются диффузная инфильтрация почек и увеличение их размеров. Для выявления поражения почек у больных острым лейкозом применяются ультразвуковое исследование почек, радиоизотопная реногра-фия, пробы по Зимницкому и Нечипоренко, общий анализ мочи (возможны протеинурия, микрогематурия, лейкоцитурия), проба Реберга-Тареева, определение бактериурии, внутривенная пиелография. Наиболее часто поражение почек проявляется изменениями мочи, а эк-страренальные симптомы (артериальная гипертензия, отеки) отсутствуют. Более тяжелые поражения почек проявляются не только протеинури-ей, микрогематурией, но и повышением артериального давления, появлением отеков, гиперазотемией. Поражение легких При остром лейкозе наблюдается пролиферация бластных клеток в межальвеолярных перегородках, в перибронхиальной, периваскуляр-ной ткани, а также на висцеральной и париетальной плевре. Чаще эти изменения бывают при остром лимфобластном и реже — при остром миелоидном лейкозе. Клинически лейкозная инфильтрация легких проявляется кашлем, иногда кровохарканьем, одышкой, крепитацией или мелкопузырчатыми хрипами в различных отделах легких Поражение сердца Ее клиническими проявлениями могут быть расширение границ сердца, тахикардия, аритмии, одышка, глухость сердечных тонов, диффузные изменения на ЭКГ, снижение фракции выброса по данным эхокардиографин. Поражение эндокринной системы Выраженные нарушения эндокринных желез, обусловленные лейкозной инфильтрацией, нечасто наблюдаются при остром лейкозе. У некоторых больных острым лейкозом развивается лейкозная инфильтрация гипоталамо-гипофизарной зоны, что может проявляться симптоматикой гипопитуитаризма. Поражение костно-мышечной системы Поражение костей достаточно часто наблюдается при остром лейкозе, что проявляется болями в костях (у детей чаще в области длинных трубчатых костей, у взрослых — в области ребер, позвонков), иногда патологическими переломами вследствие выраженного остео-пороза. Изменения костной системы чаще наблюдаются при остром лимфобластном лейкозе. Боли в костях чаще обусловлены кортикальной деструкцией и периостальными наслоениями, боли в спине связаны с поражением позвонков. Поражение глаз Лейкозные инфильтраты могут обнаруживаться в различных отделах глаз, наиболее часто в области сосудистой оболочки, сетчатки, диска зрительного нерва, стекловидного тела, переднего отдела глаза. Клинически это проявляется болью в глазах, светобоязнью, слезотечением, снижением остроты зрения. При офтальмологическом исследовании выявляются интенсивная инъекция конъюнктивы, анизокория, инфильтрация радужной оболочки, отек роговицы. Инфильтрация кожи При остром миелоидном лейкозе лейкозные поражения кожи выглядят в виде плотных диффузных, слегка выступающих над кожей образований различного цвета — от темно-коричневых до красных, иногда это узелковые образования. Лейкозные кожные инфильтраты располагаются на разных участках тела, иногда они обнаруживаются на волосистой части головы, в проекции ребер, костей таза. Кожные лейкемиды могут сопровождаться интенсивным кожным зудом. ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ Оак • анемия —Анемия обычно нормохромная, нор-моцитарная, в некоторых случаях наблюдается макроцитоз; • ретикулоцитопения; • тромбоцитопения, • изменение общего количества лейкоцитов — значительное увеличение количества лейкоцитов наблюдается у 15-20% больных острым лейкозом (более 100 х Ю9/л) за счет лейкозных клеток (лейкемическая форма лейкоза), у остальных больных количество лейкоцитов в периферической крови может оказаться увеличенным незначительно • бластемия — появление бластов в периферической крови • уменьшение количества зрелых нейтрофилов', • феномен «провала» («лейкемического зияния») — отсутствие (выпадение) промежуточных форм между бластными клетками и зрелыми нейтрофильными гранулоцитами, т.е. практически полное отсутствие юных, палочкоядерных лейкоцитов и малое количество сегментоядерных лейкоцитов. • исчезновение эозинофилов и базофилов; • увеличение СОЭ. Анализ пунктата костного мозга (миелограмма) — Для острого лейкоза характерны следующие данные миелограммы: • количество бластов составляет 30% и более от числа всех клеток (количество бластов может достигать 80-95%). Одновременно может наблюдаться анаплазия бластных клеток — наличие складчатости, вдавлений, фрагментации, вакуолизация ядра. • выраженная редукция эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков, что проявляется резким уменьшением количества соответствующих клеток. Трепанобиопсия подвздошной кости — производится, когда цитологический анализ миелограммы не позволяет с уверенностью поставить диагноз острого лейкоза. В трепанате подвздошной кости при остром лейкозе обнаруживаются характерные признаки, образом: элементы гранулоцитарного ряда и эритробластного ростка бывают почти полностью вытеснены; резко уменьшено содержание мегакариоцитов, или они полностью отсутствуют; костные перекладины атрофичны и уменьшены в количестве». Общий анализ мочи — специфических особенностей нет, при поражении почек отмечаются протеинурия, микрогематурия, возможна цилиндрурия. Биохимический анализ крови — возможно увеличение содержания у-глобулинов, серомукоида, фибрина, при поражении печени — гипербилирубинемия, снижение содержания альбумина, при поражении почек и развитии почечной недостаточности — повышение содержания мочевины и креатинина. Цитохимическое исследование препаратов стернального пункта-то. Иммунологические и цитогенетические методы исследования, выявление поверхностных клеточных дифференцировочных антигенов — позволяют дифференцировать различные варианты острого лейкоза; однако, как правило, эти методики доступны лишь в крупных специализированных гематологических центрах. Рентгенография и томография легких — при наличии лейкозного пневмонита определяются усиленный легочный рисунок, мелко- и крупноочаговые тени по всей легочной ткани. С помощью этих методик также выявляются увеличенные лимфатические узлы средостения, поражение плевры, плевральный выпот. Электрокардиография —обнаруживаются изменения миокарда в виде снижения амплитуды зубца Т в нескольких отведениях, чаще в грудных, возможно появление асимметричных отрицательных зубцов Т. Ультразвуковое исследование. расширение полостей сердца и снижение фракции выброса (признак уменьшения сократительной способности миокарда). Ультразвуковое исследование печени и селезенки выявляет увеличение этих органов, при лейкемической инфильтрации печени обнаруживаются мелкоочаговые изменения эхогенности, возможно обнаружение инфарктных очагов в селезенке. Ультразвуковое исследование почек может обнаружить двусторонние диффузные изменения эхоструктуры. КЛИНИКО-ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ СТАДИИ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА В настоящее время выделяют следующие клинико-гематологичес-кие стадии острого лейкоза: • первый острый период (первично-активная стадия, развернутая стадия); • ремиссия (полная, неполная); • рецидив (первый, второй и т.д.); • терминальная стадия; • выздоровление. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ . Следует еще раз подчеркнуть, что важнейшим признаком острого лейкоза является обнаружение в стернальном пунктате бластных клеток в количестве, превышающем 30Лейкемоидные реакции Лейкемоидные реакции — это патологические изменения в общем анализе периферической крови, сходные с картиной крови при лейкозах, но не являющиеся проявлением пролиферации злокачественных бластных клеток. Основными дифференциально-диагностическими различиями между лейкемоидными реакциями и острым лейкозом являются следующие: • наличие четкой связи между перенесенной бактериальной или вирусной инфекцией и развитием лейкемоидной реакции. При остром лейкозе такая связь не характерна, однако следует помнить, что начало острого лейкоза может протекать под видом вирусной инфекции; Главным отличительным признаком лейкемоидных реакций является тенденция к обратному развитию и полная нормализация картины периферической крови и миелограммы после купирования первичного этиологического фактора. Гипопластичёская анемия и агранулоцитоз Дифференцировать эти заболевания приходится потому, что картина периферической крови при гипопластической анемии и аграну-лоцитозе может быть сходна с картиной крови при алейкемической форме лейкоза. Гипопластичёская анемия, как и алейкемический вариант острого лейкоза, сопровождается панцитопенией и геморрагическим синдромом. Метастазы злокачественной опухоли в костный мозг Лечение Установленный диагноз острого лейкоза является показанием к немедленному началу цитостатической терапии. А. Цитостатическая терапия: I этап - индукция ремиссии по спец. программам: а) Острые нелимфобластные лейкозы - программа "7+3" - в/в цитозар по 100 мг/м2 каждые 12 часов в течение 7 дней и рубомицин по 60 мг/м2 в день в первые 3 дня; б) острый лимфобластный лейкоз - программа 4-6 недельной индукции - винкристин 2 мг в/в в 1,8, 15,22-й дни; рубомицин в/в 25мг/м2 один раз в 7 дней; преднизолон внутрь по 60 мг/м2 ежедневно с 1 -голо 28-й день; либо 2-х фазная программа (8 нед) перв 4 нед: винкристин 1,5 мг/м2 раз в 7 дней, преднизолон 40 мг/м2 28 дней, L-аспарагиназа (6000 ЕД/м2 с 15 по 28 день), рубомицин (25 мг/м2 раз в 7 дней) во 2 фазе: циклофосфан 650 мг/м2 на 29 день 1 раз, затем цитозар 75 мг/м2/сут по 4 дня через 4 дня, 6-меркаптопурин(60 мг/м2 с 29 по 57 день) II этап - консолидация (закрепление). III этап - профилактика нейролейкоза (интралюмбальное введение цитостатиков, иногда в сочетании с облучением головного мозга до 25 Гр). IV этап-терапия в ремиссии (для профилактики рецидивов). Б. Вспомогательная терапия. 1. Дезинтоксикационная (в/в 2,5-3 л/м2 в сутки - 5% глюкозы, физ.р-ра с хлоридом калия, форсированный диурез, плазмаферез, гемосорб-ция). 2. Гемокомпонентная (переливание эритро- и тромбовзвеси). 3. Применение ростовых (колониестимулирующих факторов); использование моноклональных антител против лейкозных клеток; стимуляция противоопухолевого иммунитета (интерлейкин-2, интерферон, фактор некроза опухоли, ростовые факторы). В. Трансплантация костного мозга. 2) диф.диагноз ревматоижного артрита и реактивного артрита реактивный Ревматоидный Эпидемиологически До 1%взрослого насел.молодого возраста,чаще мужчины До1 % взрослого населения, лица молодого и среднего возр.чаще женщины Клинические :А)суставные Б)внесуставные Несеммитричный олигоартрит,преимущ.суставов ног,ахилобурсит Чаще воспалительные заболев.МПС Симметричный полиартрит с вовлечением суставов кисти и утренней скованностью более 1ч. В дебюте как правило отсутствуют Анамнестически Связь с перенесенной урогенитальной инф., эпизоды диареи, конъюктивита, аллергические реакции Зачастую внешний фактор:стресс,переохлождение,травма,операции Лабораторные Умеренное ( в пределах 30мм/ч ) повышение СОЭ, положит.тест на хламидийную или микоплазменную инф. Значительное( более 30мм/ч) повышение СОЭ,положит-ый тест на ревматоидный фактор Признаки воспаления суставов Выражены в острой фазе Постоянно выражены Локализация Крупные суставы нижних конечн. Мелкие суставы Течение болезни Атрофия мышц Рентгенография суст Часто купируется в первые месяцы Слабо выражена Околосуставной остеопороз,сужение суставных щелей только при хронич.течении Прогрессирующее Выражена,прогрессирует Околосуставной остеопороз сужение суставных щелей, анкилозы 3.неотложка при уремической коме включает следующие мероприятия. Желудок и кишечник промывают 2 % раствором натрия гидрокарбоната, назначают слабительные средства. При гипонатриемии (сухая дряблая кожа, низкое артериальное давление и центральное венозное давление, отсутствие отеков) внутримышечно вводят 250 мл изотонического раствора натрия хлорида. При гипернатриемии (выраженные отеки конечностей, высокое артериальное давление и центральное венозное давление) назначают спиронолактон (по 0,075 - 0,3 г в сутки), при артериальной гипертензии - капотен, капозид, вазокардин, атенолол. Для устранения ацидоза внутривенно вводят трисамин. При регидратации вводят 300 - 500 мл 5 % раствора глюкозы и 400 мл 4 % раствора натрия гидрокарбоната. Для коррекции нарушений белкового обмена назначают анаболические гормоны (ретаболил - по 1 мл 5 % раствора). При гинокалиемии необходимо ввести калия хлорид или панангин; при гиперкалиемии - 700 мл 3 % раствора натрия гидрокарбоната, 20 % раствор глюкозы. Антибиотики назначают при инфекционном процессе. При упорной рвоте назначают реглан или церукал (2 мл внутримышечно). Проводят экстракорпоральный гемодиализ. При тяжелых необратимых изменениях паренхимы почек показана пересадка этого органа |