Работа. Билет1 Предмет патологической анатомии и ее методы исследования
 Скачать 327.02 Kb.
|
|
1.Паренхиматозные жировые дистрофии. Жировая дистрофия характеризуется нарушением обмена жиров в цитоплазме клеток.Частым видом дистрофий является жировая. В клетках могут накапливаться липиды всех классов: триглицериды, эфиры холестерина и фосфолипиды. При некоторых генетических болезнях накопления, таких как мукополисахаридозы и болезнь Гоше, аккумулируются аномальные комплексы липидов и углеводов. Накопление липидов (триглицеридов) в паренхиматозных клетках, как правило, обратимо и называется стеатозом или жировой дистрофией. Чаще всего такие жировые изменения встречаются в печени, которая является главным органом, участвующим в метаболизме жиров, а также в сердце, мышцах и почках. Жировая дистрофия печени. Наиболее часто стеатоз печени наблюдается при алкоголизме, тучности, сахарном диабете, гипоксии, токсических воздействиях, нарушении питания (недостатке белка в пище). Липиды поступают в печень из жировой ткани или пищи в основном в виде свободных жирных кислот, в печеночных клетках превращаются в триглицериды. Для транспорта липидов из печеночной клетки необходим апопротеин (липидный акцепторный белок), при соединении с его молекулами внутриклеточных триглицеридов образуются липопротеины. Накопление триглицеридов в печени может происходить в результате дефектов в процессе превращения жирных кислот в липопротеин. Возникновение ряда таких дефектов вызывает алкоголь, повреждающий функции митохондрий и микросом. Некоторые токсины (CCl4) снижают синтез липидного акцепторного белка. Гипоксия тормозит окисление жирных кислот. Голодание увеличивает мобилизацию жировой ткани и ускоряет синтез триглицеридов, белковое голодание нарушает синтез апопротеина. При макроскопическом исследовании печень увеличена в размерах, дряблая, на разрезе желтого цвета, с налетом жира. Такая печень образно называется “гусиная”, так как аналогично выглядит печень у откормленных особым образом гусей, которых используют в приготовлении паштетов. Микроскопически при окраске гематоксилином и эозином в цитоплазме гепатоцитов видны вакуоли на месте включений липидов, растворившихся при обработке срезов в спиртах и ксилоле. При окраске суданом III, выполняемой на срезах замороженной ткани, капли жира имеют желто-красный или желто-оранжевый цвет. При увеличении жира в крови воротной вены более крупные жировые включения видны в периферических отделах долек (крупнокапельное ожирение), а более мелкие — в центральных (средне- или мелкокапельное ожирение). Значение стеатоза зависит от причины и выраженности накопления липидов. Слабо выраженное накопление липидов не влияет на функцию печени, их выраженная аккумуляция может нарушать функцию клетки и необратимо повреждать внутриклеточные процессы. Жировая дистрофия миокарда возникает, как правило, вследствие гипоксии (при болезнях крови, сердечно-сосудистой недостаточности) и интоксикации (при алкоголизме, инфекционных заболеваниях, отравлении фосфором, мышьяком и т.д.). Механизм развития жировой дистрофии миокарда связан со снижением окисления липидов из-за деструкции митохондрий под влиянием гипоксии или токсина. Особенностью жировой дистрофии миокарда является очаговый характер поражения. При макроскопическом исследовании размеры сердца увеличены, камеры его растянуты, сердечная мышца дряблая, глинисто-желтого цвета. Под эндокардом левого желудочка, особенно в области трабекул и сосочковых мышц, видна желтобелая исчерченность, что дало основание сравнивать миокард со шкурой тигра (“тигровое сердце”). При микроскопическом исследовании миокарда, окрашенного суданом III, липиды определяются в цитоплазме кардиомиоцитов в виде мелких капель (пылевидное ожирение), преимущественно по ходу венозного колена капилляров и мелких вен, другие мышечные клетки свободны от жировых включений. При электронно-микроскопическом исследовании жировые включения имеют характерную исчерченность и располагаются между внутриклеточными структурами. Сократительная способность миокарда при жировой дистрофии снижается, что клинически проявляется сердечной недостаточностью. В основе дистрофий может лежать нарушение обмена холестерина и его эфиров. Многие клетки используют холестерин в нормальном метаболизме для синтеза клеточных мембран, однако при некоторых патологических процессах может происходить накопление холестерина в клетках и внеклеточном веществе. При атеросклерозе холестерин и его эфиры находят в гладкомышечных клетках и макрофагах атеросклеротических бляшек (такие клетки называются пенистыми, так как при окраске гематоксилином и эозином вакуоли на месте растворенных при приготовлении препарата липидов придают цитоплазме пенистый вид), появляющихся в интиме аорты и крупных артерий. Некоторые из этих клеток гибнут, а липиды попадают во внеклеточное пространство. Внеклеточный холестерин может кристаллизоваться, приобретая форму длинных игл. При врожденных гиперлипидемических состояниях (первичные гиперлипопротеинемии I—V типов) помимо изменений артерий наблюдаются скопления пенистых клеток, содержащих холестерин, в субэпидермальной соединительной ткани кожи и в сухожилиях. Они образуют опухолеподобные образования — ксантомы. Пенистые макрофаги часто встречаются в местах повреждения клеток в очагах воспаления. Они образуются вследствие фагоцитоза холестерина из мембран разрушенных клеток. Множественные мелкоочаговые отложения эфиров холестерина, содержащиеся в макрофагах, при хроническом холецистите придают слизистой оболочке желчного пузыря пестрый вид за счет желтых полос и мелких пятен (холестероз желчного пузыря). Наследственные липидозы или системные липидозы, возникают вследствие наследственного дефицита ферментов, участвующих в метаболизме определенных липидов (наследственные ферментопатии). Поскольку дефицит фермента определяет накопление метаболизирующего им субстрата, системные липидозы относят к тезаурисмозам, или болезням накопления. Среди системных липидозов различают: цереброзидлипидоз (болезнь Гоше), сфингомиелинлипидоз (болезнь Ниманна-Пика), ганглиозидлипидоз (болезнь Норманна-Ландинга) и др. Чаще всего страдают печень, селезенка, костный мозг и ЦНС. Морфологическому диагнозу помогают обнаруживаемые в тканях характерные для того или иного вида липидоза клетки (клетки Гоше, клетки Пика). 2.Патоморфология хронической сердечной недостаточности. Хроническая сердечно-сосудистая недостаточность наиболее часто встречается в пожилом возрасте, достигая 10% по распространенности у лиц старше 75 лет. Снижение сердечного выброса в результате поражения желудочка ведет к увеличению его диастолического объема, повышению давления и объема крови в соответствующем предсердии и расположенной выше венозной системе. В случаях левожелудочковой сердечной недостаточности венозный застой отмечается в малом круге кровообращения (в легких), тогда как при правожелудочковой недостаточности поражаются органы и ткани большого круга кровообращения. Однако, как правило, сравнительно быстро (в течение нескольких недель, месяцев, а тем более при хронических заболеваниях сердца) изменения генерализованно захватывают всю венозную систему. Независимо от вызвавшей ее причины сердечно-сосудистая недостаточность (схема 4.2) сопровождается задержкой почками натрия и воды (прежде всего из-за активации альдостерона), что ведет согласно закону Старлинга к компенсаторному усилению сократимости миокарда вследствие увеличения нагрузки и его растяжения. Происходит активация нервных и эндокринных регуляторных механизмов, направленных на увеличение минутного сердечного выброса крови. Это прежде всего рефлекторная тахикардия, стимулируемая катехоламинами, поддержание сосудистого тонуса (артериального давления) под воздействием ангиотензина и вазопрессина. Кроме того, спазм артериол препятствует на первых порах распространению венозного застоя на микроциркуляторное русло (капилляры и венулы). Однако в последующем задержка ионов натрия и воды способствует увеличению объема циркулирующей крови и еще большему венозному застою в легких, отекам, тканевой гипоксии. Активация нервных и эндокринных факторов повышает также потребление тканями кислорода, увеличивает общее периферическое сосудистое сопротивление. Нарастает уровень эндотелинов, предсердного натрийуретического пептида, брадикининов и простагландинов, усугубляющих состояние сердечно-сосудистой системы. Соответствующие отделы сердца при этом подвергаются повышенной нагрузке, рабочей гипертрофии, компенсирующей на первых порах возникающие гемодинамические сдвиги. В последующем происходит истощение адаптивных возможностей миокарда, полости сердца расширяются, развивается эксцентрическая гипертрофия сердца, отражающая формирующуюся декомпенсацию органа. Хроническая сердечно-сосудистая недостаточность сопровождается развитием хронического общего венозного полнокровия, при котором гипоксия приобретает хронический характер. Хроническое венозное полнокровие приводит к тяжелым и нередко необратимым изменениям органов и тканей. Длительно поддерживая состояние тканевой гипоксии, оно определяет развитие не только плазморрагии, отека, стаза и кровоизлияний, дистрофии и некроза, но и атрофических и склеротических процессов. Склеротические изменения, т. е. разрастание соединительной ткани, связаны с тем, что хроническая гипоксия стимулирует синтез коллагена фибробластами и фибробластоподобными клетками. Соединительная ткань вытесняет паренхиматозные элементы, развивается застойное уплотнение (индурация) органов и тканей. Порочный круг при хроническом венозном полнокровии замыкается развитием капиллярно-паренхиматозного блока в связи с «утолщением» базальных мембран эндотелия и эпителия за счет повышенной продукции коллагена фибробластами, гладкими мышечными клетками и липофибробластами. Органы при хронич венозном полнокровии увеличиваются в объеме, становятся синюшными вследствие повышенного содержания восстановленного гемоглобина, плотными из-за сопутствующего нарушения лимфообращения и отека, а позже в связи с развитием соединительной ткани. Изменения в органах при хроническом венозном полнокровии, несмотря на ряд общих черт (застойная индурация), имеют ряд особенностей. В коже и подкожной клетчатке, особенно нижних конечностей, наблюдаются расширение и полнокровие венозных сосудов (цианоз), отек вплоть до анасарки, атрофия эпидермиса, склероз собственно дермы, застой лимфы. В дистальных отделах конечностей и в ногтевых ложах из-за развитой венозной сети отмечается акроцианоз. На фоне хронического венозного застоя часто развиваются длительно не заживающие и трудно поддающиеся лечению трофические язвы стоп и голеней; • в серозных полостях из-за скопления отечной жидкости (транссу- дата) развивается гидроторакс, гидроперикард и асцит. По сравнению с другими видами транссудата асцитическая жидкость богата белками, прежде всего альбумином, а также содержит глюкозу, натрий и калий; в печени отмечается развитие мускатной печени, напоминающей по своему виду срез мускатного ореха. Орган увеличен в размерах, плотноватой консистенции, с закругленными краями. Венозная гиперемия и кровоизлияния в центральных отделах долек, атрофия и некроз центролобулярных гепатоцитов, а также жировая дистрофия печеночных клеток на периферии долек придают печени на разрезе пестрый вид за счет чередования темно-красных и желтовато-коричневых участков. Дальнейшему распространению венозной крови из центральной части препятствует более высокое давление в системе печеночной артерии на периферии дольки. Хроническая гипоксия приводит к разрастанию соединительной ткани по ходу синусоидов (капилляризации синусоидов), являющейся отражением развития капиллярно-паренхиматозного блока, увеличивающего кислородную недостаточность и метаболические нарушения. В финале формируется мускатный фиброз, а затем и мускатный (кардиальный) мелкоузловой цирроз печени; • в легких вследствие диапедеза эритроцитов из гиперемированных венозных сосудов развивается гемосидероз, а также диффузное разрастание соединительной ткани в межальвеолярных перегородках, вокруг бронхов и сосудов, что придает органам буроватую окраску и плотную консистенцию — бурая индурация легких. В мокроте больного при микроскопическом исследовании обнаруживают гемосидерофаги, получившие название клеток сердечной недостаточности, или сердечных пороков. Выраженные склеротические процессы обусловлены не только хронической гипоксией, но и резорбционной, а затем и механической (из-за “забивания” просвета лимфатических капилляров сидерофагами) недостаточностью лимфатической системы, а также склерогенным эффектом SH-ферритина, входящего в состав гемосидерина, обладающего к тому же вазопаралитическим действием, еще больше увеличивающим венозный застой; • в почках развивается цианотическая индурация, обусловленная венозным застоем и лимфостазом, особенно выраженными вследствие сброса крови в мозговое вещество по юкста-медуллярному шунту. Органы увеличены в размерах, плотные, синюшные. Снижение ударного объема сердечного выброса при хронической сердечно-сосудистой недостаточности приводит к уменьшению почечного кровотока, что наряду с капиллярно-паренхиматозным блоком увеличивает тканевую гипоксию, стимулирует ренинангиотензиновую систему (спазм внутрипочечных артериальных сосудов) и еще больше нарушает метаболические процессы (дистрофия эпителия канальцев), и активирует склероз стромы органов; • в селезенке отмечается увеличение размеров (застойная спленомегалия), уплотнение, синюшная окраска, отсутствие соскоба пульпы, что получило название цианотическая индурация селезенки. При гистологическом исследовании фолликулы атрофичны, красная пульпа склерозирована, полнокровна. Особенно выражены эти изменения при портальной гипертензии, вызванной мускатным фиброзом или кардиальным циррозом печени. 3.Гематогенный туберкулез. ГЕМАТОГЕННЫЙ ТУБЕРКУЛЕЗ (гематогенно-диссеминированный туберкулез)- форма туберкулеза, развивающаяся в условиях низкого специфического иммунитета, но высокой аллергизации (извращенный иммунитет). В англо-американской литературе такой формы туберкулеза нет, она расценивается как гематогенная вспышка первичного туберкулеза, протекавшего доселе хронически (и это более правильная позиция). Согласно представлениям отечественных фтизиатров, гематогенный туберкулез обычно развивается через несколько лет после перенесенного первичного туберкулеза из остаточных очагов дремлющей инфекции. Непременным условием для вспышки гематогенного туберкулеза является отсутствие полного заживления туберкулезных поражений, образовавшихся по ходу первичного туберкулеза, ввиду чего они сохраняют в себе активных возбудителей. Эти остаточные туберкулезные поражения, являющиеся в дальнейшем источником возникновения гематогенного туберкулеза, обычно локализуются в верхушках легких (очаги Симона), в брыжеечных лимфоузлах и органах мочеполовой и эндокринной систем. Факторами, провоцирующими возникновение гематогенного туберкулеза, являются респираторные вирусные инфекции (особенно грипп и корь), разнообразные иммунодефициты (диета, бедная белками и витаминами, рахит, хронический алкоголизм, длительное лечение иммунодепрессантами, ВИЧ-инфекция), локальные механические травмы скелета. Классификация гематогенного туберкулеза: 1) Острейший туберкулезный сепсис Ландузи; 2) Острый общий милиарный или крупноочаговый туберкулез (с менингитом или без него); 3) Острый или хронический милиарный и хронический крупноочаговый туберкулез с преимущественным поражением легких (фиброзно-кавернозный туберкулез, эмфизема легких, пневмосклероз, хроническое легочное сердце); 4) Острый милиарный и хронический крупноочаговый туберкулез преимущественно с внелегочными поражениями: костно-суставной, мочеполовой, кожный, других локализаций. Морфология острого общего (генерализованного) гематогенного туберкулёза. Представляет собой наиболее тяжелую форму гематогенного туберкулеза и в настоящее время встречается редко. При вскрытии отмечается большое количество мелких туберкулезных очажков размером с просяное зерно (milium), рассеянных по всему организму, в том числе и в головном мозге (туберкулезный менингит). Гистологически гранулемыв имеют типичное строение. У резко ослабленных больных генерализованный гематгогенный туберкулез может принимать форму острейшего туберкулезного сепсиса (сепсис Ландузи), при этом вокруг очажков казеозного некроза клеточная реакция практически полностью отсутствует. Морфология гематогенного туберкулеза легких. Бугорковые высыпания преобладают в легких, в то время как в других органах они отсутствуют или единичны. Может быть острым (милиарные высыпания) и хроническим (милиарные или крупноочаговые высыпания в легких). Может осложняться развитием туберкулезного менингита. Основные формы внелегочного гематогенного туберкулеза. 1) Костно-суставной (туберкулезный спондилит с образованием горба, туберкулезный коксит и гонит; при развитии свищей костно-суставной туберкулез трансформируется в открытую форму); чаще встречается у детей и молодых людей; 2) Мочеполовой: туберкулез почек (кавернозный или в виде туберкулезного пиелонефрита, практически всегда является открытым), туберкулез яичек и их придатков, туберкулезный аднексит и хронический туберкулезный эндометрит; 3) Туберкулез кожи (туберкулезная волчанка, lupus vulgaris). Ее следует отличать от первичного туберкулеза кожи, поскольку инфекция в данном случае попадает в кожу гематогенно. Особенно сильно страдает лицо, где в результате формируются обезображивающие рубцы. 4) Туберкулез эндокринных желез (в первую очередь надпочечников с развитием картины бронзовой болезни); 5) Туберкулома головного мозга (симулирует опухоль). БИЛЕТ №6 1. Паренхиматозные углеводные дистрофии. Нарушения метаболизма глюкозыилигликогена приводят к внутриклеточным скоплениям гликогена. При сахарном диабете гликоген обнаруживается в эпителиальных клетках дистального отдела извитых канальцев почек и иногда в нисходящей части петли Генле (вследствие выделения глюкозы с мочой — глюкозурии из-за гипергликемии), а также в клетках печени, В-клетках островкового аппарата поджелудочной железы и т.д. Гликоген накапливается также в клетках (печени, почек, желудочно-кишечного тракта, мышц, эритроцитах) при гликогенозах (болезнях накопления, тезаурисмозах). |