Работа. Билет1 Предмет патологической анатомии и ее методы исследования
 Скачать 327.02 Kb.
|
|
1. Стромально-сосудистые дистрофии. Все стромально-сосудистые дистрофии представляют собой процесс системной прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани. Они делятся на белковые, жировые и углеводные. 1. Белковые стромально-сосудистые дистрофии представлены мукоидным набуханием и фибриноидными изменениями соединительной ткани (деструктивные изменения соединительной ткани), гиалинозом и амилоидозом (дезорганизация соединительной ткани вследствие накопления в ней различных белковоподобных веществ). Деструктивные изменения соединительной ткани могут быть местными (локальные воспалительные процессы, ожоги, травмы) и системными (ревматические болезни). Представлены они мукоидным набуханием и фибриноидными изменениями. Мукоидное набухание (хромотропный отек) - поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани, выражающаяся в очаговом накоплении кислых мукополисахаридов основного вещества соединительной ткани. Волокнистая часть соединительной ткани и клетки при этом значительно не страдают. Накопление гиалуроновой кислоты связано с усиленным разрушением основного вещества при действии повреждающих агентов. Слизь, секретируемая слизистыми железами, представляет собой комплекс белков с мукополисахаридами. Главным представителем гликопротеидов слизи является муцин. Муцин продуцируется эпителиальными клетками желез (эпителиальный муцин), а также соединительнотканными клетками пуповины (соединительнотканный муцин). Гистохимически эти формы муцина неодинаковы: эпителиальный муцин ШИК-положительный, соединительнотканный не окрашивается реактивом Шиффа (но окрашивается коллоидным железом), однако оба эти варианта муцина окрашиваются альциановым синим. Избыточное образование соединительнотканного муцина имеет место при слизистой дегенерации стромы некоторых опухолей (миксомы, мягкотканные саркомы), в стенке аорты при синдроме Марфана (медиальная дегенерация Эрдгейма), при миксоматозе кожи при микседеме, при образовании ганглиона в области запястья. Фибриноидный некроз (фибриноидная дегенерация) характеризуется отложением фибриноподобного материала, имеющего красочные свойства фибрина. Встречается в различных случаях иммунологического повреждения тканей (иммунокомплексный васкулит, аутоиммунные болезни), при этом он носит распространенный, системный характер. Как местный процесс встречается в краях пептических язв, в стенке ч/отростка при остром аппендиците, в стенках артериол при гипертонической болезни и др. 2. Болезни кишечника неустановленной этиологии: болезнь Крона; неспецефический язвенный колит. Болезнь Крона (терминальный илеит) - хроническое рецидивирующее заболевание желудочно-кишечного тракта, характеризующееся неспецифическим гранулематозом и некрозом. Наиболее часто развивается поражение терминального отрезка подвздошной кишки, а также в преяомй кишке (особенно в анальной части), в аппендиксе; другие локализации редки. Поражается вся толща кишечной стенки, которая становится резко утолщенной и напоминает булыжную мостовую. Это обусловлено наличием длинных, узких и глубоких язв, которые располагаются параллельными рядами по длиннику кишки, чередуясь с участками нормальной слизистой. Гистологиески обнаруживаются эпителиоидноклеточные гранулемы саркоидного типа с наличием гигантских многоядерных клеток. Нередко возникают также абсцессы. Осложнения: перфорация кишечной стенки, образование свищей, стеноз просвета кишки, возможно развитие рака. Неспецифический язвенный колит (НЯК) - хроническое рецидивирующее заболевание, в основе которого лежит воспаление толстой кишки с нагноением, изъязвлением, геморрагиями и исходом в склеротическую деформацию стенки. Распространенность -10-15 больных на 100000 населения (около 40 больных в Орле), болеют преимущественно в возрасте 20-40 лет; женщины болеют в 1,5 раза чаще. Этиология неясна, есть веские основания подозревать аутоиммыннй и аллергический механизмы. Язвенное поражение начинается с прямой кишки и распространяется вверх до слепой. При острой форме слизистая отечна, с большим количеством глубоких язв, проникающих до мышечного слоя (иногда перфориации). По краям язв воспалительные разрастания грануляционной ткани (гранулематозные воспалительные псевдополипы). В железистых криптах скапливаются нейтрофилы с образованием "крипт-абсцессов". Кроме этого отмечается обильная инфильтрация лимфоцитами и плазматическими клетками. При хроническом течении НЯК отмечасется резкая деформация кишки, она укорачивается, стенкирезко утолщаются, просвет суживается. Язвы эпителизируются, но эпителизация неполная, с образованием аденоматозных псевдополипов, часто очень длинных. Осложнения НЯК: кишечное кровотечение, перфорация стенки и перитонит, стенозирование просвета, развитие рака на почве полипоза, анемия, амилоидоз, истощение, сепсис. 3. Чума. Острейшее инфекционное заболевание из группы карантинных болезней. Вызывается палочкой чумы (Yersinia pestis), которая является аэробом и факультативным анаэробом. Антигены микроба близки к антигенам тканей человека. Типичный антропозооноз. Человек заражается от животных - (суслики, табарганы, тушканчики, белые крысы и др. грызуны), а также кошек и верблюдов. Переносчиком микробов от животных являются блохи, реже заражение происходит от больного человека воздушно-капельным путем. Инкубационный период длится от нескольких часов до 6 суток. Инфицирующая доза равна 1 микробной палочке. Для чумы характерны эпидемии пандемии с огромной летальностью. После перенесенного заболевания формируется ограниченный и нестойкий иммунитет, повторные заболевания не редки. Различают бубонную и кожно-бубонную формы (возбудитель передается с укусами блох), первично-легочную и первично-септическую формы (преимущественно аэрогенный путь передачи от больных людей). На микроб развивается тяжелое серозно-геморрагическое или гнойно-некротическое воспаление с очень низкой барьерноиксирующей функцией. Бубонная чума характеризуется резким увеличением лимфоузлов по отношению к воротам инфекции, при этом первичного инфекционного очага нет. Обычно поражаются паховые, реже подмышечные и шейные лимфоузлы. Они резко увеличиваются в размерах (до кулака), спаяны между собой и с окружающими тканями (перилимфаденит), на разрезе темно-красного цвета, в них развивается гнойно-некротическое воспаление с выраженным геморрагическим компонентом. При затянувшемся течении болезни образуются свищи, язвы, которые в дальнейшем рубцуются. Если инфекция начинает распространяться лимфогенно, то могут поражаться и отдаленные лимфоузлы. При гематогенном распространении инфекции возникает вторично-септическая чума. Кожно-бубонная чума (кожная чума) - в отличие от предыдущей формы в месте входных ворот развивается серозно-геморрагическое воспаление (первичный чумной аффект) в виде пузырька с серозно-геморрагическим содержимым или чумного карбункула. В дальнейшем карбункул изъязвляется. Возможна трансформация во вторично-септическую форму. Первично-легочная чума - очень контагиозна и протекает гораздо тяжелее предыдущих форм. Развивается серозно-геморрагическая и гнойно-некротическая лобарная плевропневмония. Выражены явления общей интоксикации с развитием распространенных расстройств микроциркуляции и дистрофических изменений внутренних органов. БИЛЕТ№8 1. Гиалиноз. Гиалиноз – это появление в соединительной ткани стромы органа нового вещества гиалина. Гиалин – ненормальное вещество преимущественно белковой структуры. Различают 2 вида гиалина – внутриклеточный и тканевой. Внутриклеточный гиалин возникает в результате извращенного синтеза (напр., алкогольный гиалин в гепатоцитах), или инфильтрации (отложения гиалина в цитоплазме эпителия канальцев почек при высокой протеинурии). Тканевой гиалин откладывается в стенках сосудов и внесосудистой соединительной ткани в результате стойкого повышения сосудистой проницаемости. При этом белки плазмы крови (альбумины, фибриноген и др.), оказавшись в ненормальной среде, начинают по-иному взаимодействовать м/у собой, а также с веществами соединительнотканного матрикса. В результате такого извращенного синтеза формируется новое в-во – гиалин. Гиалиноз может возникать в норме (напр., гиалиноз в атрофированных молочных железах, яичниках и яичках при старении). Тяжелым патологическим процессом является гиалиноз стенок артериол при гипертонической болезни и гиалиноз створок клапанов сердца при ревматизме. Патологические отложения гиалина наблюдаются в кожных рубцах (келоидные рубцы при ожогах). 2. Язвенная болезнь желудка и 12пк. ЯЗВЕННАЯ БОЛЕЗНЬ ЖЕЛУДКА И 12-ПЕРСТНОЙ КИШКИ-хроническое заболевание, характеризующееся наличием на слизистой желудка или 12-перстной кишки (ДПК) хронической пептической язвы. Язвенная болезнь (ЯБ) относится к широко распространенным, считается что ею болеют примерно 10% населения Земли. Мужчины болеют в 2-7 раз чаще женщин. ЯБ желудка встречается несколько чаще, чем ЯБ ДПК. Однако в молодом возрасте заметно преобладает ЯБ ДПК. Установлено, что ЯБ не может развиться на нормальной слизистой. В подавляющем большинстве случаев ЯБ возникает на фоне хронического гиперацидного гастрита или дуоденита. При этом общее количество париетальных клеток в фундальном отделе значительно увеличено. Роль желудочной гиперсекреции наиболее значима при пилородуоденальных язвах, язва тела желудка может возникать при нормальной или даже сниженной кислотности. В то же время при атрофическом фундальном гастрите, когда падает выработка пепсина и соляной кислоты, риск развития ЯБ резко снижается (особенно для ДПК). (При атрофическом антральном гастрите частота ЯБ ДПК, напротив, резко повышается). В настоящее время установлена важная роль НР в развитии ЯБ желудка. НР, выделяя фермент уреазу, расщепляет экскретируемую желудком мочевину до аммиака и тем самым защелачивает слизистую желудка. Последнее стимулирует выработку гастрина (чтобы усилить синтез соляной кислоты), возникает гиперацидное состояние, которое способствует язвообразованию. Таким образом, современная концепция развития ЯБ состоит в признании 2 факторов - кислотно-пептического и НР. Патологическая анатомия ЯБ. В большинстве случаев язвы желудка локализуются на малой кривизне в препилорическом и пилорическом отделе. Они как правило одиночны, размеры их колеблются от нескольких мм до 5-6 см. Отличительным признаком язв от эрозий является является обязательное разрушение мышечной пластинки слизистой. В ДПК язвы локализуются в ее луковице, располагаясь на передней или задней стенке; могут быть двойными ("целующиеся"). Наиболее типичную морфологическую картину имеют хронические пептические язвы. Края их уплотнены, валикообразно приподняты, дно образовано белесоватой рубцовой тканью. Проксимальный край язвы обычно нависает над дном. Характерна конвергенция складок слизистой по направлению к язве (из-за стягивающих склеротических процессов), сама язва при этом приобретает округлую форму. Микроскопическая картина язвы зависит от периода течения заболевания. При обострении в дней язвы различают 4 зоны: воспалительная экссудация (гнойная, фибринозно-гнойная), фибриноидный некроз, грануляционная ткань, рубец. Считают, что слой фибриноидного некроза препятствует нормальной эпителизации дна язвы. Заживление начинается со стихания воспаления, уменьшения зоны фибриноидного некроза и увеличения зоны грануляционной ткани. Далее с краев язвы начинается нарастание эпителия, который, однако, никогда полностью не покрывает язвенный дефект. Благоприятным исходом язвы считается ее рубцевание. ОСЛОЖНЕНИЯ ЯЗВЕННОЙ БОЛЕЗНИ. 1. Кровотечение (16-37% больных) 2. Пенетрация (5% случаев) 3. Перфорация (особенно часто перфорируют пилородуоденальные язвы, язвы желудка префорируют редко) 4. Рубцовый стеноз 5. Флегмонозный гастрит 6. Малигнизация (не более 1% cлучаев). В последнее время частота осложнений ЯБ заметно снизилась, что связано с широким применением эффективных антисекреторных средств и использованием антимикробных препаратов. ОСТРЫЕ (СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ) ЯЗВЫ ЖЕЛУДКА И ДПК. Возникают при тяжелых стрессовых состояних различного происхождения - обширные ожоги, тяжелая политравма, после операций, инфаркт миокарда, панкреонекроз, сепсис, шок, уремия. Имеются резкие отличия острых язв от язв при ЯБ. Язвенная болезнь Острые язвы 1. Пилороантральный отдел Могут располагаться по малой кривизне повсеместно 2. Одиночные Множественные 3. Округлая форма Часто неправильная форма 4. Края плотные, валикообразные Края мягкие 5. Конвергенция складок слизистой Конвергенции складок нет 3. Септические эндокардиты. Различают 2 основных формы септического эндокардита - острый и подострый. Острый септический эндокардит (ОСЭ) обычно развивается по ходу септикопиемии и является поэтому ее осложнением. Затяжной (подострый) септический эндокардит (ЗСЭ, или Sepsis lenta) является самостоятельным заболеванием. Между ОСЭ и ЗСЭ есть немало принципиальных отличий:
1) Острое течение эндокардита с поражением интактных клапанов правого сердца; 2) Сепсис протекает в форме септицемии, вызванной высоковирулентным Staph.aureus; Развитие тромбоэмболического и ДВС-синдрома. БИЛЕТ№9 1. Амилоидоз. Амилоидоз - группа заболеваний, общим для которых является отложение в строме различных органов амилоида - патологического вещества гликопротеидной структуры. Амилоид состоит из 3 компонентов: F-компонент (фибриллярный белок различной химической структуры), тканевой компонент (гликозаминогликаны основного вещества соединительной ткани, в основном хондроитинсульфат) и Р-компонент (плазменные гликопротеины, иммунные комплексы, фибриноген, т.е. "гематогенные добавки"). На долю Р-компонента приходится около 10% массы амилоида, на долю F-компонента - 90%. F-компонент амилоида синтезируется т.н. амилоидобластами, которыми при генерализованных формах амилоидоза являются макрофаги, плазматические клетки, кардиомиоциты, гладкомышечные клетки сосудов. Все же при двух основных формах амилодоза – АА и AL главную роль в фибриллогенезе играют мф. Амилоид может возникать из любых белковых предшественников, циркулирующих в крови, если их уровень ненормально повышен. В норме потенциальные белки-предшественники разрушаются (деградируют) в макрофагах, но при высоком их уровне в крови и патологии лизосомального аппарата макрофагов из продуктов деградации белков-предшественников может начаться синтез фибрилл амилоида. Последние выделяются во внеклеточную среду, где и происходит соединение данного F-компонента с плазменным и тканевым компонентами, дающее в результате амилоид. К настоящему времени известно 33 потенциальных белка-предшественника, включая прионовые белки. Однако в патологии человека основное значение имеют 2 типа белков-предшественников: легкие цепи иммуноглобулинов (или фрагменты легких цепей) и SAA. Первые дают AL-амилоид, вторые АА-амилоид. AL-амилоид: фибриллярный компонент синтезируется из легких цепей молекулы иммуноглобулинов или фрагментов легких цепей. Возникает при первичном (идиопатическом) амилоидозе и при различных плазмоклеточных дискразиях (множественная миелома, макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей). АL-амилоидоз всегда генерализованный, с поражением легких, сердца и сосудов. АА-амилоид: фибриллярный компонент возникает из особого плазменного белка SAA (serum amyloid associated protein), относящегося к острофазным белкам и синтезируемого гепатоцитами печени. В норме он является апопротеином и связан с липидами высокой плотности. При воспалительных процессах и травматических повреждениях уровень SAA в крови может повышаться в тысячу раз; непосредственным стимулятором усиления синтеза SAA гепатоцитами является интерлейкин-1, продуцируемый активированными макрофагами. АА-амилоид образуется при вторичном амилоидозе, а также генетическом амилоидозе (периодическая болезнь и сходный с ней синдром Макла-Уэльса, встречающийся в английских семьях). АА-амилоидоз также всегда генерализованный, но с преимущественным поражением почек. Более редко встречаются формы амилоидоза, где F-компонент представлен такими белками, как: AFp (amyloid, familial, prealbumin) - некоторые формы генетического амилоидоза (семейная амилоидная нейропатия, поражаются в основном периферические нервы) и старческий амилоидоз с поражением головного мозга и островкового аппарата поджелудочной железы. Белковым предшественником F-компонента является сывороточный преальбумин (он же транстиретин, который является транспортным белком для гормонов щитовидной железы и ретинола - вит.А). Старческий амилоидоз сосудов головного мозга и амилоидные бляшки Альцгеймера встречаются примерно у 60% людей старше 70 лет; ASc (amyloid, senile, cardiac) - старческий локализованный (системный) амилодоз сердца и сосудов. Сердце при поражении амилоидозом иногда увеличено в размерах, плотное, миокард имеет сальный вид (амилоидная кардиомегалия). Белковым предшественником F-компонента является преальбумин. Старческий амилоидоз сердца и аорты встречается примерно у 50% людей в возрасте старше 70 лет; AEt (amyloid, endocrine, thyroid) - с-клеточный рак щитовидной железы с амилоидозом стромы, амилоидоз стромы в опухолях эндокринных желез и АПУД-системы (инсулома, карциноид, феохромоцитома, опухоли каротидных телец, хромофобная аденома, гипернефроидный рак), причем доказан синтез фибрилл амилоида эпителиальными клетками опухолей. Клинико-анатомические классификации амилоидоза. Классификация Гленнера (1980): 1. Первичный (идиопатический) 2. Наследственный 3. Вторичный (осложняет множественную миелому и другие плазмоклеточные дискразии, некоторые злокачественные опухоли, хронические воспалительные процессы, абсцесс легких, остео миелит, туберкулез, ревматоидный артрит, болезнь Крона, хронический гемодиализ). 4. Локальный (старческий, опухолевидный, амилоидоз эндокринных желез и АПУД-системы); 1. Тип I: поражение языка, сердца, кишечника, скелетных и гладких мышц, кожи и нервов (перикуоллагеновый амилоидоз); 2. Тип II: поражение почек, печени, надпочечников, селезенки (периретикулярный амилоидоз). Отдельно следует упомянуть о возможности развития амилоидоза при длительном гемодиализе. При этом происходит повышение уровня в крови бета2-микроглобулина (предшественник фибрилл амилоида), который откладывается периваскулярно в околосуставных тканях, суставах и нервах рук с суставными болями. Эта форма амилоидоза также относится ко вторичному амилоидозу. Во всех органах амилоид открадывается в непосреждственной близости от кровеносных сосудов или в толще их стенок. 2. Альвеолярная эмфизема легких. Интерстициальные болезни легких. Альвеолярная (везикулярная) эмфизема легких - состояние стойкого повышенного наполнения легких воздухом. Может выступать как компенсаторный процесс (компенсаторная эмфизема одного легкого при заболевании или удалении другого) и как патологический. В группу ХНЗЛ относят патологическую эмфизему. Патологические формы эмфиземы обнаруживаются на аутопсиях примерно у 2/3 мужчин и 1/2 женщин ------------------------¬ ¦ Везикулярная эмфизема ¦ L------------------------ Физиологическая Патологическая (компенсаторная) Первичная Вторичная (всвязи с рубцовыми изменениями легких Острая Хроническая при пневмосклерозах различного происхожДиффузная Очаговая Диффузная Очаговая дения). Обычно носит очаговый характер Гипертрофическая Старческая Центроацинарная Панацинарная Наибольшее значение имеет везикулярная хроническая диффузная гипертрофическая эмфизема, которая является тяжелым первичным заболеванием респираторного отдела легочной паренхимы, характеризующимся состоянием хронического перенаполнения легких воздухом. Все виды этого заболевания (центролобулярная, панацинарная) называются одинаково: ХРОНИЧЕСКАЯ ДИФФУЗНАЯ ОБСТРУКТИВНАЯ ЭМФИЗЕМА ЛЕГКИХ (ХДОЭЛ). Слово "обструктивная" подчеркивает важную роль бронхогенной обструкции в развитии ХДОЭЛ. Habitus больных ХДОЭЛ довольно характерен: как правило, это люди пикнотического телосложения с короткой шеей, слабым оволосением головы, округлым корпусом, со склонностью к некоторому ожирению. Очень типична округлая, бочкообразная грудная клетка, как бы застывшая в фазе инспирации. В верхне-грудной части позвоночника имеется более или менее выраженный кифоз ("круглая спина"), эпигастральный реберный угол тупой. Диафрагма стоит ниже V ребра, иногда в VI межреберье. Реберные хрящи очень часто окостеневают, особенно хрящи I-IV ребер, наблюдаются также анкилозы реберно-суставных хрящей. Клинически ХДОЭЛ начинает проявлять себя лишь тогда, когда пораженными оказываются 2/3 и более объема легочной ткани. Наиболее яркими симптомами являются прогрессирующая одышка (особенно экспираторная) и свистящий кашель. Больные испытывают значительные затруднения при выдохе (форсированный выдох), скорость выдоха резко снижена, больные сидят на кровати в сгорбленном положении и с усилием выдыхают через сложенные в трубочку губы. Кашель свистящий и очень слабый. С течением времени развивается значительная потеря веса. Различают 2 основных вида ХДОЭЛ : центроацинарная (центролобулярная) и панацинарная. ЦЕНТРОАЦИНАРНАЯ ХДОЭЛ (встречается наиболее часто) - расширяются только респираторные бронхиолы I и II порядка, а сами альвеолы не поражены. Макроскопически расширены в основном центральные (проксимальные) отделы ацинусов, где при этом часто обнаруживают скопления угольного пигмента. Обычно встречается у курильщиков, страдающих хроническим бронхитом. В просвете бронхов содержится слизисто-гнойный экссудат, закупоривающий просвет бронхов. В морфогенезе данного вида эмфиземы наибольшее значение имеет хроническая обструкция просвета бронхов (особенно при бронхиальной астме). Из-за нарушения притока воздуха в терминальные отделы ацинусов развивается гипоксия и повышается уровень углекислого газа в альвеолах. Опосредовано через рефлекс Эйлера-Лильестранда это приводит к склерозу и облитерации капиллярного русла легких и легочной гипертензии с развитием хронического легочного сердца, диффузного цианоза и периферических отеков. Такая форма ХДОЭЛ наиболее выражена обычно в верхних долях легких. ПАНАЦИНАРНАЯ ХДОЭЛ - расширены альвеолы всей дольки дистальнее респираторных бронхиол I и II порядков. Заболевание связано с врожденным или приобретенным дефицитом альфа1-антитрипсина. Основной источник альфа-антитрипсина - эпителиальные клетки Клара в терминальных бронхиолах легких и гепатоциты. Приобретенный дефицит этого ингибитора протеаз развивается у курильщиков, при хронических бронхитах, при заболеваниях печени. Относительное преобладание активности макрофагальных и нейтрофильных протеаз в легочной ткани постепенно приводит к самоперевариванию и деструкции эластических волокон межальвеолярных перегородок с их разрывами. При этом значительно уменьшается общая внутренняя поверхность альвеол, что приводит к резкому нарушению газообмена в легких. Ввиду этого данная форма эмфиземы является гораздо более тяжелой. В клинике доминирует лёгочная недостаточность (вентилляционная гипоксия), а признаки декомпенсированного хронического лёгочного сердца выражены слабее, чем при центроационарной эмфиземе. Отмечается резкая одышка при розовом цвете лица. Грудная клетка расширена в виде бочки, легкие макроскопически увеличены, прикрывают собой сердце, нередки буллы. Диафрагма уплощена, гипертрофирована, возможна её жировая инфильтрация (признак диафрагмальной недостаточности). Поражается всё легкое, но больше страдают передние отделы и нижние доли легких. Центроацинарная и панацинарная эмфизема могут сочетаться у одного и того же больного. БУЛЛЫ - образование макроскопически видимых, часто огромных пузырей в субплевральных отделах легких. Встречаются при всех видах эмфиземы. Могут разрываться и приводить к пневмотораксу, но это, к счастью, бывает редко. У молодых людей могут встречаться крупные буллы безо всякой эмфиземы легких, при этом разрыв таких булл с пневмотораксом наблюдается чаще, чем у пожилых с эмфиземой легких. При ХДОЭЛ смерть больных наступает из-за гипоксии и гипоксической мозговой комы, декомпенсации легочного сердца, коллапса легких при разрыве булл (спонтанный пневмоторакс). СТАРЧЕСКАЯ ЭМФИЗЕМА - частный случай старческой атрофии различных тканей и органов, развивается в результате инволютивного склероза структур ацинуса с его атонией и дистонией. Деструктивные изменения эластического каркаса альвеолярных перегородок выражены слабо. Морфологически старческая эмфизема больше соответствует центроацинарной эмфиземе. Клинически протекает легче, чем классическая ХДОЭЛ. Для нее не свойственна бочкообразная грудная клетка. Часто сочетается с очагами ателектазов (чего никогда нет при настоящей ХДОЭЛ). ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ. Гетерогенная группа болезней легких, общим для которых является прогрессирующее развитие в легких соединительной ткани (пневмофиброз, пневмосклероз) с нарастающей легочной недостаточностью. Все многообразие этих болезней делят на болезни с установленной и неустановленной этиологией. Интерстициальные болезни с установленной этиологией представлены пневмокониозами, экзогенным аллергическим альвеолитом (см. Иммунопатологические процессы); иногда к ним относят атипические интерстициальные пневмонии. Среди интерстициальыных болезней легких неустановленной этиологии основное значение имеют синдром Хаммена-Рича (острый диффузный интерстициальный фиброз легких или идиопатический фиброзирующий альвеолит с высокой летальностью), поражение легких при пневморенальных синдромах, саркоидозе, вторичный фиброзирующий альвеолит при ревматических болезнях и ВИЧ-инфекции. В патогенезе интерстициальных болезней легких с неустановленной этиологией основное значение имеют аллергические иммунопатологические реакции с участием иммунных комплексов и аутоиммунных реакций по типу ГЗТ. Экзогенные агенты (вирусы, токсические вещества вдыхаемого воздуха) играют при этом роль провоцирующих агентов. Крайней степенью фиброзирования при интерстициальных болезнях легких является формирование т.н. "сотового легкого". При этом помимо разрастания в легких грубых фиброзных тяжей невооруженным глазом различаются многочисленные мелкие кистозные полости 1-2 см в диаметре. Эти полости представляют собой резко расширенные бронхиолы (кистозная трансформация бронхиол). Поверхностные отделы легких, покрытые плеврой, выглядят узловатыми, как цирротически измененная печень. ПНЕВМОКОНИОЗЫ (пылевые болезни легких). Болезни легких, вызванные длительным вдыханием воздуха, содержащим большое количество пыли различного происхождения. Патоморфологически все типы пневмокониозов характеризуются развитием пневмосклероза разной степени тяжести. Наибольшее значение имеют следующие виды пневмокониозов: антракоз, силикоз, асбестоз. Антракоз. Он вызывается вдыханием атмосферных частиц сажи и копоти. В наибольшей степени антракоз выявляется у жителей промышленных территорий. На аутопсии антракоз проявляет себя в виде черноватого окрашивания ткани легких - больше вокруг бронхиол, сосудов, в фиброзных перегородках, под плеврой. В черный цвет окрашиваются и прикорневые лимфоузлы. Пневмосклероз при чистом антракозе выражен слабо. При сочетании антракоза с силикозом (что обычно бывает у шахтеров) развивается значительно более выраженный пневмосклероз, приводящий к легочно-сердечной недостаточности. Силикоз.Один из наиболее тяжелых видов пневмокониозов, вызываемых вдыханием пыли, содержащей частицы двуокиси кремния. Встречается у шахтеров в угле-, золото-, меднодобывающих шахтах, а также у камнерезов, пескоструйщиков, рабочих стекольных фабрик. Вдыхаемые частицы кремния размером менее 5 мкм оседают глубоко в альвеолах и стимулируют весьма интенсивный пневмофиброз. Различают 2 основных формы силикоза: диффузно-склеротическую и узелковую. При диффузно-склеротической форме развиваются тонкие тяжи соединительной ткани вокруг бронхов и сосудов, функция легких страдает мало. Узелковая форма является наиболее характерной для силикоза и развивается при вдыхании больших количеств кремнезема. При этом происходит образование силикотических узелков и узлов, состоящих из концентрических напластований соединительной ткани. В центре этих узелков обнаруживаются бесцветные отложения двуокиси кремния, а также сопутствующие отложения угля. В некоторых случаях происходит слияние отдельных узелков в крупные опухолеподобные узлы, способные распадаться и образовывать каверны. В склеротический процесс вовлекаются бронхиолы и кровеносные сосуды, значительно утолщается плевра. Резко выраженное фиброзирование легочной ткани при силикозе объясняют антигенными свойствами частиц кремния, которые активируют лизосомальную активность альвеолярных макрофагов и стимулируют коллагенообразование по интерлейкиновому механизму. Силикоз приводит к развитию тяжелой легочной недостаточности с декомпенсированным легочным сердцем. Весьма характерно сочетание силикоза и легочным туберкулезом (силикотуберкулез). Асбестоз.Его развитие зависит от количества пыли, попавшей в легкие, так что асбестоз может развиться в течение нескольких месяцев при вдыхании большого количества пыли или в течение нескольких лет при вдыхании её малой концентрации. Первые фибротические изменения отмечаются вокруг бронхиол, окружающие альвеолы прогрессивно склерозируются. Так как асбестовые волокна оседают в нижних долях, пневмофиброз начинается в базальных отделах легких. В дальнейшем возможна его прогрессия вверх с вовлечением средней доли и нижних отделов верхних долей легких. Для асбестоза характерен выраженный плевральный фиброз, а также развитие мезотелиомы плевры. Асбестоз не предрасполагает к туберкулезу, но стимулирует возникновение рака легких, так что примерно половина больных с асбестозом в конце концов погибает от рака. Наиболее характерным гистологическим типом рака является аденокарцинома. У злостных курильщиков (более 20 сигарет в день) рак легких при асбестозе развивается особенно часто. Дефицит альфа1-антитрипсина имеет значение примерно лишь в 1% случаев (!) эмфиземы легких. Альфа1-антитрипсин синтезируется в печени (а также частично в макрофагах) и циркулирует в плазме крови, выступая как ингибитор сывороточных протеаз, особенно эластазы нейтрофилов. Синтез фермента кодируется геном, находящимся на 14-й хромосоме. Врожденная недостаточность этого фермента наследуется по аутосомно-рецессивному типу и наиболее полно проявляет себя у гомозигот, у которых сывороточная активность альфа1-антитрипсина составляет лишь 10% от нормы. При гетерозиготном наборе отмечается повышенная чувствительность к ингибирующему влиянию курения на активность альфа1-антритрипсина. Помимо эмфиземы врожденная недостаточность альфа1-антитрипсина приводит к холестатическому циррозу печени, даже в детском возрасте. Морфологическим маркером этой недостаточности является наличие в цитоплазме гепатоцитов эозинофильных и ШИК-положительных телец (типа телец Маллори), но резистентных к амилазе. Эти тельца представляют собой аккумулированный фермент, который не выводится из цитоплазмы гепатоцитов в кровь из-за того, что он не поступает из цистерн эндоплазматического ретикулума в аппарат Гольджи (возможно, что фермент является также частично ненормальным - извращенный синтез). ДИСТАЛЬНАЯ АЦИНАРНАЯ (ПАРАСЕПТАЛЬНАЯ ЭМФИЗЕМА) - эмфизематозные участки локализуются обычно субплеврально и вдоль междольковых перегородок. Может осложняться пневмотораксом. Не связана с бронхообструкцией. Может ассоциироваться с центролобулярной эмфиземой. СМЕШАННАЯ и НЕКЛАССИФИЦИРУЕМАЯ ЭМФИЗЕМА - в чистом виде центроацинарная или панацинарная эмфизема встречаются не более, чем в 20% случаев. Обычно же имеет место их сочетание или наличие неклассифицируемых типов Э. ВТОРИЧНАЯ ЭМФИЗЕМА - развивается в связи с рубцовыми изменениями легких при пневмосклерозах, вокруг рубцов, носит очаговый характер и клинически себя не проявляет. Весьма частая находка при аутопсии. КОМПЕНСАТОРНАЯ ЭМФИЗЕМА - развивается за счет включения резервных альвеол, деструктивные изменения эластического каркаса альвеол отсутствуют. Обструктивная эмфизема. Развивается в тех случаях, когда возникают препятствия для выхода воздуха из легких (важное значение имеет рефлекс Эйлера-Лильестранда – пульмо-пульмональный рефлекс)- сужение артериол легкого в местах, где в альвеолах падает парциальное давление кислорода): врожденная долевая эмфизема легких (при недоразвитии бронхиальных хрящей), обструкция бронхов слизью (комочки слизи работают как шарики-клапаны). При обструктивной эмфиземе воздух в альвеолы пораженных частей легких может поступать по коллатералям – поры Кона и каналы Ламберта, но выходить по ним он не может. Острая обструктивная эмфизема легких развивается при бронхиальной астме, однако со временем она трансформируется в типичную ХДОЭЛ. В норме человек использует около 1/6 объема легких, имея в резерве 5/6 объема. При эмфиземе соотношение обратное, то есть резко увеличивается объем "мертвого" пространства, а резервные мощности легкого резко падают. Ввиду нарастающей хронической гипоксии развивается полицитемия и полиемия, и больные выглядят плеторичными Классификация невмокониозов: А. Пневмокониозы неорганического происхождения 1. Антракоз 2. Силикоз 3. Асбестоз 4. Туфовый пневмокониоз 5. Бериллиоз Б. Пневмокониозы органического и микробного происхождения 1. Легкое фермеров (актиномицетоз) 2. Мучная пыль 3. Белки птичьего происхождения Синдром Каплана Диффузный узелковый пневмосклероз (до 5 см в диаметре) при вдыхании угольной, кремниевой и асбестной пыли. Для этих узлов характерны образование колликвационных полостей и кальцификация. Часто сочетается с ревматоидным полиартритом. Гистологически узлы в легких напоминают ревматоидные узелки с фибриноидным некрозом. Туфовый пневмокониоз. Вызывается длительным воздействием на легкие пыль вулканического туфа. Последний находит широкое применение в строительном деле в качестве несущего и облицовочного материала для стен, заполнителя бетона и железобетонных конструкций. Основная масса породы представляет собой вулканическое стекло с незначительными минеральными включениями. Содержание общей двуокиси кремния колеблется от 62 до 66%, а свободного кремнезема - от 1,6 до 2,13%. Пыль вулканического туфа характеризуется повышенной бронхотропностью и вызывает бронхоспазм и обструктивные морфологические изменения в бронхиальном дереве. По данным рентгенографии, в легких развивается диффузно-склеротическая форма пневмокониоза. Бериллиоз Бериллий вызывает образование в легких гранулематозной воспалительной реакции, часто не отличимой от саркоидоза. Если развивается пневмофиброз, то такое состояние называется бериллиозом. Токсичные пары металлов (алюминий, кадмий) и токсичные газы (хлор, аммоний, окислы азота) могут вызывать тяжелые острые или хронические поражения верхних дыхательных путей и легких. ПНЕВМОКОНИОЗЫ ОТ ОРГАНИЧЕСКОЙ ПЫЛИ БИССИНОЗ. Профессиональное заболевание у работников, длительное время контактирующих с хлопковой, льняной и конопляной пылью. Не исключена роль бактерий, обитающих на поверхности этих пылевых частиц. Характерен бронхоспазм. Патоморфологические изменения не отличимы от хронического бронхита. ЭКЗОГЕННЫЙ АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ АЛЬВЕОЛИТ. а) "Легкое фермера" - один из вариантов экзогенных аллергических альвеолитов, возникающих у сельхозработников при длительном контакте с прелым сеном, содержащим бактерии Micropolysporum faeni (актиномицетоз). Длительное вдыхание инфицированной пыли приводит к иммунизации организма с выработкой специфических антител классов как IgG, так и IgE с последующим развитием иммунокомплексных поражений легочной ткани. Клиническая картина представлена эпизодами лихорадки, головной боли и недомогания с кашлем, одышкой и крепитацией в базальных отделах лёгких. Эти симптомы возникают через 4-5 часов после контакта с пылью и продолжаются в течение 24 часов. Гистологически альвеолярные перегородки утолщены за счет лимфоплазмоцитарной инфильтрации и эозинофилов. В 70% случаев формируются саркоидоподобные гранулемы. Повторяющиеся контакты с пылью птичьего происхождения могут привести к формированию сотового легкого. Сходные иммунокомплексные поражения легких могут отмечаться у лиц, имеющих контакт с другими видами антигенсодержащей пыли. 1. Промышленные 2. Инфекционные постпневмонические (обычно очаговые) 3. Аллергические альвеолиты 3. Медикаментозные (при извращенной реакции на них) и токсические (в частности, токсическое действие ингалянтов - чистый кислород, SO2, NO2, пары ртути) 4. Лучевые 5. Идиопатические (невыясненной этиологии) Пневмокониоз шахтеров. а) Простая форма. Максимальное запыление обнаруживается в верхних 2/3 легких. Угольная пыль черного цвета накапливается главным образом в стенках бронхиол. С годами происходит атрофия и склероз - перибронхиолярных альвеол и атрофия мышечного слоя стенок бронхиол. Типична очаговая эмфизема. Функция легких существенно не страдает. б) Прогрессирующий массивный фиброз легких. После 10-20 лет работы у небольшой части шахтеров простая форма пневмокониоза прогрессирует в массивный фиброз с поражением верхних долей легких. Характерен черный цвет фиброзной ткани; в центре фиброзных очагов возможен асептический некроз (вследствие ишемии ткани) или развитие туберкулезного процесса (последний выявляется в 40% случаев). У части больных обнаруживаются антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор (синдром Каплана). 3. Дизентерия. Острое кишечное инфекционное заболевание с преимущественным поражением толстой кишки. Вызывается группой родственных бактерий - шигелл, ввиду чего дизентерию называют также шигеллезом. Как и брюшной тиф, дизентерия - строгий антропоноз. Распространена гораздо более широко, чем брюшной тиф; путь передачи - алиментарный. После перенесенного заболевания формируется нестойкий иммунитет (от 3 мес до 1 года). Инкубационный период 1-7 дней (обычно 3 дня). Шигеллы поселяются непосредственно в цитоплазме эпителиальных клетках толстой кишки (эндоцитобиоз), чаще поражая при этом прямую и сигмовидную кишки. Микробы выделяют экзо- и эндотоксины с мощным энтеротоксическим действием. В результате происходит гибель и десквамация эпителия кишки, развиваются тяжелые расстройства кровообращения в слизистой оболочке (гиперемия со стазами, кровоизлияния), резко усиливается продукция слизи, повреждаются интрамуральные нервные ганглии, наблюдается весьма болезненное спазмирование кишки. Стадийность морфологических изменений толстого кишечника. 1) Стадия катарально-геморрагического колита - продолжается 2-3 дня, характеризуется гиперемией и набуханием слизистой оболочки кишки, гиперпродукцией слизи бокаловидными клетками. Клинически это проявляется характерным видом каловых масс - "слизистый плевок с кровью". 2) Стадия фибринозного колита - продолжается 5-10 дней, морфологически проявляется некрозом слизистой оболочки кишки с образованием на ее поверхности фибринозно-гнойного экссудата в виде желтовато-зеленоватой пленки. 3) Стадия образования язв (10-12 сутки) - при отторжении фибринозных пленок открываются обширные эрозивно-язвенные дефекты, нередко циркулярные, которые являются источниками кишечных кровотечений и могут перфорировать (обычно микроперфорации, в противоположность брюшному тифу, где развиваются "макроперфорации"). В результате перфораций развиваются местные перитониты или парапроктиты. 4) Стадия заживления отмечается на 3-4-й неделях: язвенные дефекты замещаются грануляционной тканью, эпителизируются. Возможны рубцовые стенозы просвета толстой кишки (отсутствующие при брюшном тифе). Осложнения и причины смерти. Кишечные кровотечения, перфорации с развитием местного перитонита или парапроктита, у маленьких детей - тяжелая жировая дистрофия печени с печеночной недостаточностью, при иммунодефицитах - развитие токсико-инфекционного шока. В настоящее время ввиду раннего применения эффективных антибиотиков дизентерия обычно протекает по типу катарально-геморрагического колита с минимумом осложнений (терапевтический патоморфоз). БИЛЕТ№10 1.Стромально-сосудистые жировые дистрофии. Ожирение - хрооническое расстройство липидного обмена, приводящее к увеличению общей массы тела. Для объективной оценки степени ожирения применяют весо-ростовой индекс Кетле (ИК): вес тела (в кг) / (рост тела в м)2. В норме ИК не более 25, в интервале 20-30 говорят об избыточной массе тела, при ИК более 30 констатируют ожирение. Жировая ткань помимо накопительной функции обладает довольно выраженными другими метаболическими свойствами. Наибольшей гормонально-метаболической активностью обладает висцеральная жировая ткань (вокруг внутренних органов). При увеличении жировой массы развивается дисфункция жировой ткани с усилением ее секреторных функций, приводящих к нарушению метаболизма. Установлена тесная зависимость между ожирением, гиперинсулинемией и развитием сердечно-сосудистых заболеваний, в первую очередь артериальной гипертонии (АГ). При этом риск развития АГ особенно высок при верхнем типе ожирения (особенно абдоминальном). Одним из механизморв развития АГ при ожирении является усиление сердечного выброса. Ожирение считается абдоминальным, если у женщин окружность талии (ОТ) более 88 см, а отношение ОТ к окружности бедер (ОБ) более 0,85. У мужчин эти показатели (соответственно) более 102 см и более 1,0. 2. Пневмокониозы. Пневмофиброзы. ПНЕВМОКОНИОЗЫ (пылевые болезни легких). Болезни легких, вызванные длительным вдыханием воздуха, содержащим большое количество пыли различного происхождения. Патоморфологически все типы пневмокониозов характеризуются развитием пневмосклероза разной степени тяжести. Наибольшее значение имеют следующие виды пневмокониозов: антракоз, силикоз, асбестоз. Антракоз. Он вызывается вдыханием атмосферных частиц сажи и копоти. В наибольшей степени антракоз выявляется у жителей промышленных территорий. На аутопсии антракоз проявляет себя в виде черноватого окрашивания ткани легких - больше вокруг бронхиол, сосудов, в фиброзных перегородках, под плеврой. В черный цвет окрашиваются и прикорневые лимфоузлы. Пневмосклероз при чистом антракозе выражен слабо. При сочетании антракоза с силикозом (что обычно бывает у шахтеров) развивается значительно более выраженный пневмосклероз, приводящий к легочно-сердечной недостаточности. Силикоз. Один из наиболее тяжелых видов пневмокониозов, вызываемых вдыханием пыли, содержащей частицы двуокиси кремния. Встречается у шахтеров в угле-, золото-, меднодобывающих шахтах, а также у камнерезов, пескоструйщиков, рабочих стекольных фабрик. Вдыхаемые частицы кремния размером менее 5 мкм оседают глубоко в альвеолах и стимулируют весьма интенсивный пневмофиброз. Различают 2 основных формы силикоза: диффузно-склеротическую и узелковую. При диффузно-склеротической форме развиваются тонкие тяжи соединительной ткани вокруг бронхов и сосудов, функция легких страдает мало. Узелковая форма является наиболее характерной для силикоза и развивается при вдыхании больших количеств кремнезема. При этом происходит образование силикотических узелков и узлов, состоящих из концентрических напластований соединительной ткани. В центре этих узелков обнаруживаются бесцветные отложения двуокиси кремния, а также сопутствующие отложения угля. В некоторых случаях происходит слияние отдельных узелков в крупные опухолеподобные узлы, способные распадаться и образовывать каверны. В склеротический процесс вовлекаются бронхиолы и кровеносные сосуды, значительно утолщается плевра. Резко выраженное фиброзирование легочной ткани при силикозе объясняют антигенными свойствами частиц кремния, которые активируют лизосомальную активность альвеолярных макрофагов и стимулируют коллагенообразование по интерлейкиновому механизму. Силикоз приводит к развитию тяжелой легочной недостаточности с декомпенсированным легочным сердцем. Весьма характерно сочетание силикоза и легочным туберкулезом (силикотуберкулез). Асбестоз. Его развитие зависит от количества пыли, попавшей в легкие, так что асбестоз может развиться в течение нескольких месяцев при вдыхании большого количества пыли или в течение нескольких лет при вдыхании её малой концентрации. Первые фибротические изменения отмечаются вокруг бронхиол, окружающие альвеолы прогрессивно склерозируются. Так как асбестовые волокна оседают в нижних долях, пневмофиброз начинается в базальных отделах легких. В дальнейшем возможна его прогрессия вверх с вовлечением средней доли и нижних отделов верхних долей легких. Для асбестоза характерен выраженный плевральный фиброз, а также развитие мезотелиомы плевры. Асбестоз не предрасполагает к туберкулезу, но стимулирует возникновение рака легких, так что примерно половина больных с асбестозом в конце концов погибает от рака. Наиболее характерным гистологическим типом рака является аденокарцинома. У злостных курильщиков (более 20 сигарет в день) рак легких при асбестозе развивается особенно часто. Дефицит альфа1-антитрипсина имеет значение примерно лишь в 1% случаев (!) эмфиземы легких. Альфа1-антитрипсин синтезируется в печени (а также частично в макрофагах) и циркулирует в плазме крови, выступая как ингибитор сывороточных протеаз, особенно эластазы нейтрофилов. Синтез фермента кодируется геном, находящимся на 14-й хромосоме. Врожденная недостаточность этого фермента наследуется по аутосомно-рецессивному типу и наиболее полно проявляет себя у гомозигот, у которых сывороточная активность альфа1-антитрипсина составляет лишь 10% от нормы. При гетерозиготном наборе отмечается повышенная чувствительность к ингибирующему влиянию курения на активность альфа1-антритрипсина. Помимо эмфиземы врожденная недостаточность альфа1-антитрипсина приводит к холестатическому циррозу печени, даже в детском возрасте. Морфологическим маркером этой недостаточности является наличие в цитоплазме гепатоцитов эозинофильных и ШИК-положительных телец (типа телец Маллори), но резистентных к амилазе. Эти тельца представляют собой аккумулированный фермент, который не выводится из цитоплазмы гепатоцитов в кровь из-за того, что он не поступает из цистерн эндоплазматического ретикулума в аппарат Гольджи (возможно, что фермент является также частично ненормальным - извращенный синтез). Классификация пневмокониозов: А. Пневмокониозы неорганического происхождения 1. Антракоз 2. Силикоз 3. Асбестоз 4. Туфовый пневмокониоз 5. Бериллиоз Б. Пневмокониозы органического и микробного происхождения 1. Легкое фермеров (актиномицетоз) 2. Мучная пыль 3. Белки птичьего происхождения |