Больной при ходьбе высоко поднимает левую ногу, так как у него отвисает стопа (петушиная походка). Отмечается гипалгезия кожи в области задненаружной поверхности голени и тыла стопы
 Скачать 2.84 Mb.
|
|
8. Аннотация (краткое содержание темы) Рассеянный склероз (РС)— заболевание центральной нервной системы, с нарушением функций головного, спинного мозга и зрительного нерва, возникающее чаще в молодом возрасте и проявляющееся повторными обострениями и/или хроническим прогрессирующим течением. При заболевании поражается преимущественно миелин, нейроны и их аксоны. Этиология. РС - это мультифакториальное заболевание. Этиология полностью неизвестна, у больных рассеянным склерозом определенные антигены гистосовместимости обнаруживаются чаще, чем в популяции в целом. В патогенезе важная роль отводится иммунологическим нарушениям. Предполагается, что начальным этапом может стать перенесенная в раннем детстве вирусная инфекция (до сих пор не установлена точная роль какого-либо вируса). Согласно другой теории, имеет место первичная аутоиммунная патология. Развертывающийся аутоиммунный процесс вызывает клеточно-опосредованный воспалительный процесс в миелине и приводит к его разрушению, которое может быть как обратимым вследствие последующего восстановления миелина (ремиелинизация), так и приводить к образованию склеротических бляшек (развитие глиальной ткани) в зонах пораженного миелина. Страдают и аксоны нервных проводников, с чем в большей степени связан устойчивый неврологический дефицит — парезы, атаксия, чувствительные и тазовые расстройства. В головном и спинном мозге при рассеянном склерозе имеются множественные, различные по величине (от не скольких миллиметров до нескольких сантиметров) очаги разрушения миелина. Очаги поражения возникают преимущественно вокруг желудочков головного мозга, в белом веществе спинного мозга, мозжечка, ствола головного мозга, а также в зрительных нервах. Нейроны не повреждаются. На месте одного или нескольких старых поражений иногда возникают полости вследствие полного разрушения миелина, аксонов и кровеносных сосудов. Клиническая картина. Симптомы заболевания появляются обычно в возрасте 16-50 лет (чаще в 20-35 лет), редко в детском возрасте или после 50 лет. Женщины болеют чаще, чем мужчины (1,7:1). Для заболевания характерно волнообразное течение с периодами обострений и ремиссий. Обострение рассеянного склероза проявляется чаще по степенным (в течение нескольких дней) развитием очаговых неврологических нарушений с нарастанием их степени, но изредка (примерно в каждом пятом случае) возможно быстрое, в течение нескольких часов, возникновение выраженных неврологических расстройств. При первом обострении нередко отмечается одно неврологическое нарушение, но может быть и сочетание этих нарушений. Чаще всего это центральный парез одной или обеих ног, нарушение чувствительности по проводниковому типу, мозжечковая атак сия, двоение или ретробульбарный неврит зрительного нерва. После первого обострения обычно следует ремиссия. Повторное обострение проявляется прежними симптомами или новыми нарушениями. Примерно у 25 % больных первое обострение проявляется ретробульбарным невритом зрительного нерва. В течение нескольких часов или дней развиваются снижение зрения или слепота на один глаз и боль при движении глазного яблока. Затем у большинства больных зрение полностью или частично восстанавливается. Многие больные наблюдаются только офтальмологом с диагнозом ретробульбарный неврит зрительного нерва, диагноз рассеянного склероза обычно ставят только через несколько лет, когда у больного возникают обострения с другими неврологическими нарушениями. У больных возможны различные неврологические нарушения, но чаще наблюдаются центральный парез в конечностях (обычно с преобладанием в ногах), атаксия (чаще мозжечковая), глазодвигательные расстройства, нистагм, снижение остроты зрения, нарушение функции тазовых органов (императивные позывы на мочеиспускание, недержание или задержка мочи, запор, импотенция), расстройство чувствительности но проводниковому типу. Парез на ран. ней стадии часто проявляется только преходящей слабостью и повышенной утомляемостью в ногах, изменениями в рефлекторной сфере (оживление сухожильных рефлексов, клонус стоп, отсутствие брюшных рефлексов, патологические кистевые и стопные рефлексы). Характерно колебание состояния, мерцание симптомов в течение одного дня, ухудшение состояния после физической нагрузки и в жаркую погоду или после приема горячей ванны. Диагноз рассеянного склероза основывается на наличии симптомов нескольких очагов поражении головного, спинного мозга и зрительных нервов, волнообразного (с периодами обострений и ремиссий) или хронического прогрессирующего течения заболевания, а также на отсутствии других заболеваний (инфекционных, опухолевых и др.), которые могут проявляться сходной клинической картиной. Диагноз нередко вызывает сложности в дебюте заболевания при наличии одного очага поражения в спинном или голов ном мозге. Большое значение в диагностике заболевания имеет МРТ, которая выявляет многофокусное поражение белого вещества головного и спинного мозга и позволяет исключить другие заболевания центральной нервной системы. Поражения белого вещества лучше видны при МРТ в определенных режимах (Т2 и Flair изображения). КТ во многих случаях не выявляет поражения головного и спинного мозга у больных рассеянным склерозом, поэтому не рекомендуется при подозрении на рассеянный склероз. Использование контрастного вещества (гадолиний) при МРТ позволяет отличить свежие очаги поражения по накоплению в них контраста. Исследование вызванных потенциалов мозга (зрительных, слуховых, соматосенсорных) может выявить замедленное проведение возбуждения в различных отделах головного и спинного мозга, что подтверждает действительно многофокусное поражение центральной нервной системы. В цереброспинальной жидкости у многих (около 80%) больных обнаруживают небольшой плеоцитоз (увеличение числа лимфоцитов более 5 клеток в 1 мкл) и/или повышение уровня у-глобулинов. С помощью электрофореза цереброспинальной жидкости можно выявить олигоклональные фракции иммуноглобулина, что имеет большое значение в диагностике неясных случаев и в определенной степени позволяет судить об активности патологического процесса. Лечение. В период обострения рассеянного склероза используют кортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон). Наиболее эффективно в/в введение метилпреднизолона в суточной дозе 500-1000 мг в течение 3-7 дней, после которого можно принимать препарат внутрь по 60-80 мг/сут в течение 5-7 дней с последующим уменьшением дозы на 5 мг каждые 2 дня до полной отмены. Возможно использование преднизолона по 60-80 мг/сут в течение 10-14 дней с последующим снижением дозы на 5 мг каждые 2 дня до полной отмены. В период тяжелых обострений можно сочетать кортикостероиды с плазмаферезом, а при неэффективности лечения использовать цитостатики (азатиоприн, метоксантрон и др.). Применение кортикостероидов снижает продолжительность обострения, но, к сожалению, не уменьшает степень неврологических расстройств и не предупреждает дальнейшие обострения. Для возможной профилактики обострений и связанного с этим уменьшения неврологического дефицита показан (р-интерферон lb (бетаферон п/к через день) или 1а (авонекс в/м раз в неделю или ребиф п/к три раза в неделю) либо кополимер-1 (копаксон п/к ежедневно). Применение этих иммуномодулирующих препаратов снижает частоту обострений на 1/3, уменьшает их тяжесть, а также количество новых очагов поражения головного мозга по данным МРТ, но высокая стоимость этих препаратов ограничивает их широкое использование. При неуклонно прогрессирующем течении заболевания, кроме бетаферона, можно ис пользовать цитостатики (азатиоприн, метоксантрон и др.) или 5-7 сеансов плазмафереза. В качестве симптоматической терапии у больных рассеянным склерозом со значительными спастическими парезами или параличами может быть эффективно применение антиспастических средств — баклофена, мидокалма и сирдалуда, начиная с небольших доз (10 мг баклофена, 300 мг мидокалма, 4-6 мг сирдалуда в сутки), индивидуально подбирая оптимальную суточную дозу. Лечебная гимнастика способствует профилактике контрактур паретичных конечностей и может улучшить двигательную активность больных, однако целесообразны только легкие, не вызывающие переутомления физические нагрузки. Тремор иногда уменьшается при приеме пропранолола (40-60 мг/сут), клоназепама (0,5-6 мг/сут) или диазепама (5-15 мг/сут). Частая утомляемость снижается при рациональной организации физических нагрузок и приеме амантадина (миданатап) по 100 мг 2 раза в день. При нарушении мочеиспускания больным рекомендуется регулировать употребление жидкости и стараться опорожнять мочевой пузырь в определенное время; при задержке мочи может понадобиться катетеризация мочевого пузыря. В случаях недержания мочи применяют средства, снижающие гиперрефлексию детрузора мочевого пузыря — детрузитол по 2-4 мг/сут или дриптан (оксибу-тинин) по 5-10 мг/сут. Острый рассеянный энцефаломиелит. Острый рассеянный энцефаломиелит относится к группе демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы. Это заболевание по патогенезу, морфологии поражения центральной нервной системы и клинической картине напоминает обострение рассеянного склероза, но встречается значительно реже последнего. Предполагается аутоиммунная природа острого рассеянного энцефаломиелита. Симптомы обычно развиваются в течение нескольких часов или дней после вирусной (корь, краснуха, ветряная оспа) или, значительно реже, бактериальной инфекции либо применения определенных вакцин. Выделяют формы с пре имущественным поражением полушарий или ствола головного мозга (церебральная), мозжечка (мозжечковая) либо спинного мозга (спинальная). При МРТ выявляют изменения, сходные с рассеянным склерозом. В цереброспинальной жидкости в большинстве случаев бывает плеоцитоз. Большинство больных выживают, у них хорошо восстанавливаются утраченные неврологические функции. В редких случаях при обширном поражении головного мозга на ступает смерть в течение нескольких дней. Как и при обострении рассеянного склероза, наиболее часто в лечении используют кортикостероиды, реже плазмаферез. Метилпреднизолон вводят в/в капельно в суточной дозе 500-1000 мг в течение 3-7 дней, после которого назначают пероральный прием препарата по 60-80 мг/сут в течение 5-7 дней с последующим уменьшением дозы на 5 мг каждые 2 дня до полной отмены. Повторные обострения после перенесенного острого рассеянного энцефаломиелита не возникают, что принципиально отличает это заболевание от рассеянного склероза. 9. Вопросы по теме занятия 1. Современные представления об этиологии и эпидемиологии PC 1) РС - это мультифакториальное заболевание. Этиология полностью неизвестна, у больных рассеянным склерозом определенные антигены гистосовместимости обнаруживаются чаще, чем в популяции в целом. В патогенезе важная роль отводится иммунологическим нарушениям.; Компетенции: ПК-5, ОПК-8 2. Клинические варианты течения PC 1) • ремиттирующий РС (РРС); • вторично-прогрессирующий РС (ВПРС); • первично-прогрессирующий РС (ППРС); • первично-прогрессирующий РС с обострениями (ППРСО).; Компетенции: ОПК-6, ОПК-8 3. Клиническая картина PC 1) имптомы заболевания появляются обычно в возрасте 16-50 лет (чаще в 20-35 лет), редко в детском возрасте или после 50 лет. Женщины болеют чаще, чем мужчины (1,7:1). Для заболевания характерно волнообразное течение с периодами обострений и ремиссий. Обострение рассеянного склероза проявляется чаще по степенным (в течение нескольких дней) развитием очаговых неврологических нарушений с нарастанием их степени, но изредка (примерно в каждом пятом случае) возможно быстрое, в течение нескольких часов, возникновение выраженных неврологических расстройств. При первом обострении нередко отмечается одно неврологическое нарушение, но может быть и сочетание этих нарушений. Чаще всего это центральный парез одной или обеих ног, нарушение чувствительности по проводниковому типу, мозжечковая атак сия, двоение или ретробульбарный неврит зрительного нерва. После первого обострения обычно следует ремиссия. Повторное обострение проявляется прежними симптомами или новыми нарушениями. Примерно у 25 % больных первое обострение проявляется ретробульбарным невритом зрительного нерва. В течение нескольких часов или дней развиваются снижение зрения или слепота на один глаз и боль при движении глазного яблока. Затем у большинства больных зрение полностью или частично восстанавливается. Многие больные наблюдаются только офтальмологом с диагнозом ретробульбарный неврит зрительного нерва, диагноз рассеянного склероза обычно ставят только через несколько лет, когда у больного возникают обострения с другими неврологическими нарушениями. У больных возможны различные неврологические нарушения, но чаще наблюдаются центральный парез в конечностях (обычно с преобладанием в ногах), атаксия (чаще мозжечковая), глазодвигательные расстройства, нистагм, снижение остроты зрения, нарушение функции тазовых органов (императивные позывы на мочеиспускание, недержание или задержка мочи, запор, импотенция), расстройство чувствительности но проводниковому типу. Парез на ран. ней стадии часто проявляется только преходящей слабостью и повышенной утомляемостью в ногах, изменениями в рефлекторной сфере (оживление сухожильных рефлексов, клонус стоп, отсутствие брюшных рефлексов, патологические кистевые и стопные рефлексы). Характерно колебание состояния, мерцание симптомов в течение одного дня, ухудшение состояния после физической нагрузки и в жаркую погоду или после приема горячей ванны.; Компетенции: ПК-5, ОПК-6 4. Критерии диагностики PC 1) Использование критериев МакДональда,; Компетенции: ПК-5, ПК-8 5. Лечение ОРЭМ 1) В период обострения используют кортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон). Наиболее эффективно в/в введение метилпреднизолона в суточной дозе 500-1000 мг в течение 3-7 дней, после которого можно принимать препарат внутрь по 60-80 мг/сут в течение 5-7 дней с последующим уменьшением дозы на 5 мг каждые 2 дня до полной отмены. Возможно использование преднизолона по 60-80 мг/сут в течение 10-14 дней с последующим снижением дозы на 5 мг каждые 2 дня до полной отмены. В период тяжелых обострений можно сочетать кортикостероиды с плазмаферезом, а при неэффективности лечения использовать цитостатики (азатиоприн, метоксантрон и др.). Применение кортикостероидов снижает продолжительность обострения, но, к сожалению, не уменьшает степень неврологических расстройств и не предупреждает дальнейшие обострения. Для возможной профилактики обострений и связанного с этим уменьшения неврологического дефицита показан (р-интерферон lb (бетаферон п/к через день) или 1а (авонекс в/м раз в неделю или ребиф п/к три раза в неделю) либо кополимер-1 (копаксон п/к ежедневно). Применение этих иммуномодулирующих препаратов снижает частоту обострений на 1/3, уменьшает их тяжесть, а также количество новых очагов поражения головного мозга по данным МРТ, но высокая стоимость этих препаратов ограничивает их широкое использование. При неуклонно прогрессирующем течении заболевания, кроме бетаферона, можно ис пользовать цитостатики (азатиоприн, метоксантрон и др.) или 5-7 сеансов плазмафереза. В качестве симптоматической терапии у больных рассеянным склерозом со значительными спастическими парезами или параличами может быть эффективно применение антиспастических средств — баклофена, мидокалма и сирдалуда, начиная с небольших доз (10 мг баклофена, 300 мг мидокалма, 4-6 мг сирдалуда в сутки), индивидуально подбирая оптимальную суточную дозу. Лечебная гимнастика способствует профилактике контрактур паретичных конечностей и может улучшить двигательную активность больных, однако целесообразны только легкие, не вызывающие переутомления физические нагрузки. Тремор иногда уменьшается при приеме пропранолола (40-60 мг/сут), клоназепама (0,5-6 мг/сут) или диазепама (5-15 мг/сут). Частая утомляемость снижается при рациональной организации физических нагрузок и приеме амантадина (миданатап) по 100 мг 2 раза в день. При нарушении мочеиспускания больным рекомендуется регулировать употребление жидкости и стараться опорожнять мочевой пузырь в определенное время; при задержке мочи может понадобиться катетеризация мочевого пузыря. В случаях недержания мочи применяют средства, снижающие гиперрефлексию детрузора мочевого пузыря — детрузитол по 2-4 мг/сут или дриптан (оксибу-тинин) по 5-10 мг/сут.; Компетенции: ПК-5, ОПК-8 10. Тестовые задания по теме с эталонами ответов 1. К КЛИНИЧЕСКИМ ПРИЗНАКАМ, ХАРАКТЕРНЫМ ДЛЯ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА, НЕ ОТНОСЯТСЯ: 1) спастические парезы; 2) мозжечковая атаксия; 3) триада Шарко (нистагм, интенционное дрожание, скандированная речь); 4) ретробульбарный неврит; 5) периферические парезы; Правильный ответ: 5 Компетенции: ПК-8, ОПК-8 2. МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА: 1) МРТ головного и спинного мозга; 2) ЭЭГ; 3) РЭГ; 4) КТ головного мозга; 5) УЗИ сосудов головного мозга; Правильный ответ: 1 Компетенции: ОПК-6, ОПК-8 3. К ОСНОВНЫМ КЛИНИЧЕСКИМ ПРОЯВЛЕНИЯМ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА НЕ ОТНОСИТСЯ: 1) нижний спастический парапарез; 2) нарушения чувствительности; 3) акинетико-ригидный синдром; 4) глазодвигательные расстройства, нистагм; 5) расстройство тазовых функций (императивные позывы на мочеиспускание, задержка или недержание мочи); Правильный ответ: 3 Компетенции: ПК-8, ОПК-8 4. НАРУШЕНИЕ ЗРЕНИЯ ПРИ РАССЕЯННОМ СКЛЕРОЗЕ ОБУСЛОВЛЕНО ПОРАЖЕНИЕМ: 1) сетчатой оболочки глаза; 2) зрительного нерва; 3) первичных зрительных центров; 4) лучистого венца Грациоле в затылочной доле; 5) хиазмы; Правильный ответ: 2 Компетенции: ОПК-6, ОПК-8 5. ПРЕПАРАТЫ, НЕ ПРИМЕНЯЕМЫЕ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА: 1) кортикостероиды (метилпреднизолон, преднизолон, дексаметазон); 2) ацикловир, панавир; 3) антиоксиданты (актовегин, мексидол, тиоктацид); 4) тонолитики (мидокалм, баклофен, сирдалуд); 5) нейроэнергетики (церебролизин, пирацетам, кортексин); Правильный ответ: 2 Компетенции: ОПК-6, ОПК-8 6. КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ, НЕ ХАРАКТЕРНЫЕ ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА: 1) повторные эпизоды тонико-клонических эпилептических припадков; 2) неврологическая картина многоочагового поражения ЦНС; 3) повторные случаи неврита зрительных нервов; 4) прогрессирующая дисфункция мочевого пузыря; 5) множественные очаги демиелинизации в белом веществе головного и спинного мозга на МРТ; Правильный ответ: 1 Компетенции: ПК-8, ОПК-6 7. К ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИМ ПОЛИНЕЙРОПАТИЯМ ОТНОСИТСЯ: 1) Гийена-Барре; 2) диабетическая; 3) алкогольная; 4) порфирийная; 5) изониазидная; Правильный ответ: 1 Компетенции: ПК-5, ОПК-8 8. ОСНОВНЫМ МЕТОДОМ ЛЕЧЕНИЯ ОРЭМ НЕ ЯВЛЯЕТСЯ: 1) гормональная терапия; 2) плазмаферез; 3) антиоксиданты; 4) метаболическая терапия; 5) иммуномодуляторы: бетаферон, копаксон; Правильный ответ: 5 Компетенции: ОПК-6, ОПК-8 9. В ЛЕЧЕНИИ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА В ПЕРИОД ОБОСТРЕНИЯ НЕ ИСПОЛЬЗУЮТСЯ: 1) кортикостероиды: «пульс-терапия» метилпреднизолона 1000мг/сут. в/в капельно 3-5 дней; 2) плазмаферез; 3) антиоксиданты (актовегин, милдронат, тиоктацид и др.); 4) метаболическая терапия (ноотропы, церебролизин, кортексин и др.); 5) антибиотики; Правильный ответ: 5 Компетенции: ПК-8, ОПК-6 10. К ОСНОВНЫМ ПРИНЦИПАМ ДИАГНОСТИКИ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА НЕ ОТНОСИТСЯ: 1) наличие 2-х и более обострений с наличием 2-х и более очагов поражения ЦНС; 2) олигоклональные антитела JgG в ликворе; 3) множественные очаги демиелинизации в белом веществе головного и спинного мозга на МРТ; 4) белково-клеточная диссоциация в ликворе; 5) измененные вызванные потенциалы зрительные, слуховые, соматосенсорные; Правильный ответ: 4 Компетенции: ПК-5, ПК-8 |