Задачи патофизиология. Додаток 2 Задачі до контролю засвоєння розділу 2 Патологія крові Задача 1
 Скачать 1.48 Mb.
|
|
2. определения уровня СТГ,определение содержания в сыворотке крови ИФР I и ИФР-связывающего белка типа Рентгенологическое исследование 3. Отсутсвие эфеектов соматотропного гормона на анаболизм тканей и выработку Инсулиноподобных факторов роста ( рецепторы которых являются внутриклеточными митотическими путями тансдукции в хрящевой и костной ткани) 4.Заместительня терапия – экзогенным гормоном роста Задача № 140. Хвора Р, 25 років, звернулася до ендокринолога зі скаргами на виділення з молочних залоз молозива, відсутність менструального циклу. Спадковість не обтяжена. У віці 13 років перенесла вірусний менінгоенцефаліт. Перші менструації з'явилися в 16 років, однак характеризувалися неперіодичністю і великими перервами. Заміжня 5 років, не застосовувала засобів контрацепції, однак вагітності не було, що пов'язує з порушеннями менструального циклу. 1. Яка ендокринна патологія розвинулася у хворого і в чому причина її розвитку? 2. Які додаткові дослідження дозволять остаточно підтвердити ваш діагноз? 3. Чим пояснити порушення менструального циклу у пацієнтки? 4. Який механізм галактореї у хворої? 5. Які можливі патогенетичні методи корекції даної ендокринної патології? 1) Гіперлактинемія 2) Біохімічний аналіз крові (підвищений рівень глюкози та ЖК), аналіз на пролактин > 20 нг/мл, МРТ і КТ гіпофізу, рентгенографія черепа (дослідження турецького сідла), маркери онкології. 3) При значному підвищенні рівня пролактину концентрація дофаміну падає, знижується вироблення гонадотропінів, що призводить до порушень менструального циклу аж до аменореї, яка в цьому випадку називається лактогенною. 4)Зниження інгібуючої дії допаміну на синтез пролактину → пролактин стимулює ріст і розвиток молочних залоз, збільшення числа часточок і проток в них необхідний для здійснення лактації - підвищує секрецію молозива, сприяє дозріванню молозива, перетворенню молозива в зріле молоко 5) Лікування повинно бути етіологічним (тобто усунення причини. Пріоритетним методом лікування пацієнтів з будь-якою формою гіперпролактинемії є медикаментозний → лікування агоністами дофаміну. Задача № 141. Хворий К, 35 років, 2 місяці тому переніс грип з вираженою інтоксикацією. Перебував у відділенні інтенсивної терапії. В даний час скаржиться на сильну постійну спрагу, знижений апетит, головний біль, дратівливість. Кількість рідини, що випивається на добу, 9 л. Добовий діурез збільшений, сеча знебарвлена, без патологічних домішок, відносна щільність - 1005. 1. Яка ендокринна патологія розвинулася у хворого і в чому причина її розвитку? 2. Які додаткові дослідження дозволять остаточно підтвердити ваш діагноз? 3. Чим пояснити постійну спрагу у пацієнта? 4. Який механізм поліурії і гіпостенурії в даному випадку? 5. Які можливі патогенетичні методи корекції даної ендокринної патології? 1) Нецукровий діабет → ускладнення грипу → порушення гіпоталамо- гіпофізарної системи → гіпосекреція АДГ 2) тест з обмеженням рідин (тест з сухоядением, концентраційна проба) - разом з вазопрессіновой пробою дозволяє поставити діагноз і диференціювати стани, що супроводжуються сильною спрагою; аналіз на толерантність до глюкози, визначення глікозильованого гемоглобіну, вазопрессіновая проба МРТ гіпоталамо-гіпофізарної області. 3) Нестача АДГ призводить зниження реабсорбції води у нирках → гіповолемія → активація осморецептерів гіпоталамусу → полідіпсія 4) Дефіцит вазопресину → порушуння реабсорбцію води в канальцях → підвищення діурезу (поліурія) → сеча не встигає концентруватися і виникає гипостенурия 5) Лікування синтетичними аналогами вазопресину - Десмопресин, рилізинг- гормон вазопресин ( карбамазепін). Задача № 142. Хвора К, 47 років, поступила на обстеження в ендокринологічне відділення зі скаргами на підвищену нервову збудливість, порушення сну, серцебиття, колючий біль в області серця без іррадіації, раптові напади м'язової слабкості, відчуття тиску, незручності в області шиї, підвищення апетиту, нестійкі випорожнення, пітливість. Крім того, турбують сльозотеча, світлобоязнь, набряк повік, відчуття «піску» в очах. Об'єктивно: зниженого харчування, екзофтальм, шкіра волога, гаряча на дотик, волосся і нігті сухі, ламкі, передня поверхня шиї потовщена, визначається тремор рук, підвищення рефлексів. Температура тіла 37,5 С, ЧСС 150 уд/хв. При пальпації щитоподібної залози добре пальпуються бічні частки, залоза помітна при ковтанні. На ЕКГ: високі зубці R, P і T, вкорочення інтервалу PQ, сегмент ST нижче ізолінії. 1. Яка ендокринна патологія розвинулася у хворого і в чому причина її розвитку? 2. Які додаткові дослідження дозволять безумовно підтвердити ваш діагноз? 3. Поясніть механізм розвитку гіпертермії у пацієнтки. 4. Поясніть механізм порушення функції серця при даній патології. 5. Запропонуйте можливі патогенетичні методи корекції даної патології. Диффузный токсический зоб ( болезнь Грейвса, Базедова болезнь, гипертиреоз) — аутоиммунное заболевание, обусловленное избыточной секрецией тиреоидных гормонов диффузной тканью щитовидной железы, которое приводит к отравлению этими гормонами — тиреотоксикозу Патогенез Снижение количества Т супресоров → сенсибилизация В лимфоцитов образование аутоантител ( оказывающих стимулирующее действие на ЩЖ)→ увеличение синтеза Т Т 2) -Скининг ТТГ Определение уровня свободного T4 плюс свободного T3 или общего T3 Иногда исследование захвата радиоактивного йода щитовидной железой 3) а)Тиреоидные гормоны имеют свойство разобщать оксиление и фосфорилирование , вследствии водородный градиент концентраций идет не на синтез АТФ а на термогенез набодобие процесов протекющий в буром жире , тоесть снижается коэфициент фосфорилирования в)Тиреоидные гормоны повышают экспрессию термогенинов с)Тиреоидные гормоны увеличивают экспрессию и как следствие плотноть адренорецепторов Тиреоидные гормоны увеличивают экспрессию и как следствие плотноть адренорецепторов так как в сердце большое количество В адренорецепторов → стимул симпатики→ увеличение инотропной дромотропной хронотропной и батмотропной функций сердца 5) а)Консервативное фармакологическое лечение применение Тиамазола или пропилтиоурацила, β-адреноблокаторы, глюкокортикоиды, седативные средства, препараты калия. в)Радиойодтерапия-В ходе лечения радиоактивный йод (изотоп I-131) вводится в организм в виде желатиновых капсул перорально с)Хирургическое лечение Задача № 143 Хвора М, 56 років, поступила в ендокринологічне відділення через 1 рік після оперативного лікування тиреотоксикозу. Пред'являє скарги на млявість, повільність, швидку стомлюваність, зниження працездатності, сонливість, погіршення пам'яті, задишку, неприємні відчуття і болі в області серця, нудоту, стійкі запори. Об'єктивно: підвищеного харчування, шкіра і волосся сухе, визначається ламкість і смугастість нігтів, обличчя амімічне, бліде, одутле, набряклість в надключичній області, на тильній поверхні кистей і стоп, мова повільна, тембр голосу низький. ЧСС 60 уд/хв, АТ 110/60 мм.рт.ст. На ЕКГ: вольтаж зубців знижений, зубці T і P виражені слабо, інтервал S-T нижче ізолінії, інтервал P-Q подовжений. 1. Яка ендокринна патологія розвинулася у хворої і в чому причина її розвитку? 2. Які додаткові дослідження дозволять остаточно підтвердити ваш діагноз? 3. Поясніть причини і механізми розвитку симптоматики у пацієнтки. 4. Поясніть механізм порушення функції серця при даній патології. 5. Запропонуйте можливі патогенетичні методи корекції даної патології. Гипотиреоз первичный) вследствии тиреоидэктомии 2. -Определения уровня ТТГ Определения уровняСвободного тироксина (T4) 3. Метаболические проявления холодовая непереносимость, незначительный первичный набор веса (за счет задержки жидкости и снижения метаболизма, гипотермия Неврологические проявления забывчивость, парестезия кистей и стоп обычно вследствие синдрома запястного канала, вызванного отложением белковоподобного основного вещества в связках вокруг кистевых и голеностопных суставов замедление фазы расслабления мышечного рефлекса Психические проявления изменения личности, депрессия, слабая мимика лица, деменция или выраженный психоз (микседематозное сумасшествие) Дерматологические проявления отечность лица микседема редкие, жесткие и сухие волосы грубая, сухая, толстая кожа с шелушением каротинемия, особенно заметна на ладонях и подошвах (вызванная отложением каротина в высокожирных эпидермальных слоях макроглоссия вследствие отложения белковоподобного основного вещества в языке Офтальмологические проявления периорбитальный отек вследствие инфильтрации мукополисахаридами гиалуроновой кислоты и хондроитинсульфатами, висящие веки из-за понижения выброса адреналиноподобного вещества Желудочно-кишечные проявления запор (Снижение перистальтики ) Гинекологические проявления меноррагия или вторичная аменорея Сердечно-сосудистые проявления замедленный сердечный ритм брадикардию вызывает как снижение уровня гормонов щитовидной железы, таки адренергическая стимуляция, увеличенное сердце при обследовании и визуализации (частично из-за дилатации, но главным образом из-за экссудативного перикардита экссудативный перикардит развивается медленно и редко вызывает гемодинамические нарушения) Другие проявления плевральный или абдоминальный выпот (плевральный выпот развивается медленно и лишь в редких случаях вызывает респираторный дистресс-синдром или гемодинамические нарушения, грубый голос и замедленная речь 4. 1. Снижение окислительного фосфорилирования и поглощения кислорода миокардом, повышение проницаемости клеточных мембран дефицит макроэргов. (ослабление ионных токов приводит снижении изолинии и и низкому зубцу Р , увеличению интервала P-Q 2. Замедление синтеза белка, жировая инфильтрация мышечных волокон, накопление мукополисахаридов и гликопротеидов в миокарде. 3. Электрическая нестабильность в миокарде за счет повышение натрия и снижение содержания калия в кардиомиоцитах. (низкий Т) 5. заместительная терапия экзогенными синтетическими препартами Т и Т Задача № 144 Дитину С, 1 рік і 4 місяці, спрямовано на консультацію до ендокринолога. Батьки скаржаться на уповільнення розумового і фізичного розвитку дитини. Об’єктивно: підвищеного харчування, обличчя кругле, жовтувато-бліде, міміка відсутня, очні щілини вузькі, повіки, губи і щоки набряклі, шкіра суха, лущиться, з жовтяничним відтінком, холодна на дотик. Дитина млявий, апатичний, не сидить. Мова відсутня. 1. Яка ендокринна патологія розвинулася у дитини і в чому причина її розвитку? 2. Які додаткові дослідження дозволять остаточно підтвердити ваш діагноз? 3. Поясніть причини та механізми уповільнення фізичного розвитку у дитини. 4. Поясніть причини та механізми порушення розумового розвитку у дитини. 5. Запропонуйте можливі патогенетичні методи корекції даної патології. 1. Гипотиреоз ( критенизм) Врожденное эндокринние заболевание Аномалия дисгенезия 2. Определения уровня ТТГ Определения уровняСвободного тироксина (T4) общий и биохимический анализы крови рентгенографическое исследование скелета, конечностей ультразвуковое исследование щитовидной железы -сцинтиграфия щитовидной железы. 3. Снижение основного обмена ребенка. Тиреоидные гормоны обладают анаболическим действием ( стимулируют синтез белка = подробный механизм увеличивают экспрессию факторов роста) . при дефиците гормонов происходит торможение углеводного обмена = снижение энергообразования=снижение анаболизма 4. Влияние на развитие ЦНС Механизм ( тиреоидные гормоны воздействуюя на ядерные рецепторы нейронов и глии А) стимулирует экспрессию нейронального фактора роста = увеличние митотического деления нейронов и глии , ветвление аксонов и дендритных шипиков ) Б) воздействие на ядерные рецепторы митохондрий увеличивают экспрессию дыхательных ферментов = увеличивают энергообразование) заключается в участии этих гормонов в закладке мозга в период эмбриогенеза ив дифференцировке больших полушарий, в росте и дифференцировке нервной ткани, становлении статики и моторики, соотношениях процессов возбуждения и торможения, повышении чувствительности к медиаторам симпатической и парасимпатической нервной системы. заместительная терапия тироксин , трийодтиронин; йодосодержащие препараты. Задача № 145. Хвора Ш, 32 роки, скаржиться на загальну слабкість, стомлюваність, сонливість, мерзлякуватість, різке зниження працездатності, збільшення маси тіла, порушення менструального циклу (слабкі місячні з великими перервами). Вважає себе хворою близько року. При огляді: шкіра бліда, суха, холодна на дотик, волосся ламке. Дещо інфантильна, хоча має дитину, повторні вагітності не відбулися. ЧСС 65 уд/хв., АТ 105/60 мм рт.ст. Щитоподібна залоза рівномірно збільшена, щільна безболісна. 1. Яка ендокринна патологія розвинулася у хворого і в чому причина її розвитку? 2. Які додаткові дослідження дозволять остаточно підтвердити ваш діагноз? 3. Поясніть механізми збільшення маси тіла у пацієнтки. 4. Поясніть механізм порушення менструального циклу при даній патології. 5. Запропонуйте можливі патогенетичні методи корекції даної патології. Эндемический зоб - Дефицит йода в среде обитания (воде и продуктах питания) 2) Определения уровня ТТГ Определения уровняСвободного тироксина (T4) Значительное снижение основного обмена приводит к увеличению массы тела.Снижаются активность окислительных процессов и основной обмен, тормозится специфически динамическое действие пищи, ослабевают как катаболические, таки анаболические процессы, Развиваются и прогрессируют гиперхолестеринемия и триглицеридемия.,нарастает количество β-ЛП,(ЛПНП),и преβ-ЛП,(ЛПОНП), Задерживается в тканях организма вода, полисахариды, гиалуроновая, хондроитинсерная кислоты и др Согласно некоторым исследованиям, наиболее важным изменением при гипотиреозе является уровень глобулина, связывающего половые стероиды, который при гипотиреозе снижается.Также гипофункция щитовидной железы приводит к нарушению процессов синтеза, транспорта, метаболизма и эффектов половых гормонов. При гипотиреозе снижается восприимчивость яичников к гонадотропинам, происходит нарушение периферического метаболизма эстрогенов вместо обычного пути метаболизма через 2- гидрокси-лирование и образование активных катехолэстрогенов происходят 16-гидроксилирование и синтез эстриола, наименее активной фракции эстрогенов. Эстриол не обеспечивает качественной обратной связи в регуляции секреции гонадотропинов, что приводит к анову-ляции, дисфункциональным маточным кровотечениям или к гипогонадотропной аменорее при выраженном гипотиреозе тироксин дозы подбирают стем, чтобы поддерживать нормальный уровень ТТГ Задача № 146 Хворий Н, 30 років, після операції на щитоподібній залозі (резекція) надійшов в ендокринологічне відділення зі скаргами на болісні судоми в руках і ногах, яким передувало похолодання кінцівок, оніміння, поколювання, відчуття повзання мурашок. Напади часті, кілька разів надень, тривають декілька годин і легко виникають під впливом зовнішніх подразників. У крові концентрація глюкози в нормі, гіпокальціємія і гіперфосфатемія. 1. Яка ендокринна патологія розвинулася у хворого і в чому причина її розвитку? 2. Які додаткові дослідження дозволять остаточно підтвердити ваш діагноз? 3. Поясніть механізми розвитку судомного синдрому у пацієнта. 4. Поясніть механізм порушення фосфорно-кальцієвого обміну при даній патології. 5. Запропонуйте можливі патогенетичні методи корекції даної патології. 1.Гипопратиреоз ( при операции на щитовидной железе по ощибке произвели резекцию или повреждение паращитовидных желез) 2. диагностика уровня паратгормона в плазме крови, проба Элсворта- Ховарда(повышение экскреции фосфатов и цАМФ с мочой в ответ на введение пациенту экзогенного ПТГ) существует 2 описаных механизма 1. Происходит поражение двигательных центральный нейронов ( они наиболие чувствительны к концентрации кальция ) Кальций нужен для осуществления выделение медиаторов ( потенциалзависимые каналы L типа ) которые тормозят переферические двигательные нейроны ( при утрате тормозных влияний =растораживаются преферические двигательные нейроны судороги Б) в время деполяризации калий выхоит из клетки ( он имеет как и натрий физиологического антагониста в виде кальция ) и при гипокальциемии калию сложно войти назад в клетку – нет реполяризации происходит тоническое сокращение) 4. Недостаток гормона приводит к снижению мобилизации Са из костей, уменьшению реабсорбции,Са в канальцах почек, ухудшению всасывания Са в кишечнике.,а также к повышению реабсорбции в канальцах почек фосфата В итоге развиваются гипокальциемия и гиперфосфатемия., гиперкальциурия и гипофосфатурия 5. Лечение гипопаратиреоза заключается в купировании приступов тетании и постоянной заместительной терапии- Экзогенным пратгормоном В межприступный период для профилактики тетании применяют препараты кальция и витамина D3 Задача № 147 Хвора Д, 25 років. З діагнозом: "Калькульозний холецистит, панкреокальціноз" надійшла на обстеження в ендокринологічне відділення зі скаргами на різку слабкість, дратівливість, плаксивість, схуднення, болі в кістках, зниження апетиту, спрагу, нудоту, блювоту, запори, часті сечовипускання, розхитування і випадіння здорових зубів , часті переломи кісток після травм. Об'єктивно: зниженого харчування, шкіра суха, сіро- землистого кольору, хода "качина", плоскостопість. Сухожильні рефлекси знижені. У крові: гіперкальціємія, гіпофосфатемія, висока активність лужної фосфатази. 1. Яка ендокринна патологія розвинулася у хворої і в чому причина її розвитку? 2. Які додаткові дослідження дозволять остаточно підтвердити ваш діагноз? 3. Поясніть механізми виникнення частих переломів кісток у пацієнтки. 4. Поясніть механізм порушення фосфорно-кальцієвого обміну при даній патології. 5. Запропонуйте можливі патогенетичні методи корекції даної патології. 1. Гиперпаратиреоз возникает в результате патологической гипертрофии и гиперплазии околощитовидных желёз, их аденомы или аденокарциномы 2. Лабораторная диагностика Резко положительная проба Сулковича (экскреция кальция с мочой превышает 200 мг/сут), однако при нарушении функции почек этого может не наблюдаться. Дифференциальная диагностика гиперкальциемии: Положительная проба с тиазидными диуретиками. Отрицательная проба с гидрокортизоном. Инструментальная диагностика Ультразвуковое исследование |