Задачи патофизиология. Додаток 2 Задачі до контролю засвоєння розділу 2 Патологія крові Задача 1
 Скачать 1.48 Mb.
|
|
Об'єктивно - набряки на ногах, обличчі, застійна збільшена печінка, АТ - 190/120 мм рт.ст., залишковий азот крові - 148 ммоль/л, клубочкова фільтрація за ендогенним креатиніну - 12 мл/хв., Добовий діурез 360 мл, добова відносна щільність сечі 1003-1007. 1. Яка патологія нирок розвивається у хворої? 2. Чи є ознаки уремії у хворої? 3. Який можливий механізм збільшення рівня залишкового азоту крові? 1. Хронічна ниркова недостатність. 2. Ознаки уремії наявні. Уремія – це клінічний синдром, розвивається з порушенням азотовидільної функції нирок – це кінцева стадія хронічної ниркової недостатності, коли в крові накопичується багато сечовини, креатиніну, залишкового азоту, настає інтоксикація. У хворої аміачний запах з рота, що також є характерною ознакою уремії. 3. Підвищення змісту залишкового азоту (сечовини, креатиніну, сечової кислоти) в плазмі крові (більше 22 ммоль / л, обумовлене порушенням азотовидільної функції нирок. Задача № 130. При експериментальному моделюванні травматичного шоку встановлені величини: онкотичний тиск плазми - 32 мм рт.ст., внутрішньокапсулярний тиск в нирках - 18 мм рт. ст, гідростатичний тиск в капілярах і клубочкових артеріол - 57 мм рт.ст. 1. Визначте величину ефективного фільтраційного тиску. 2. Як зміниться в цих умовах інтенсивність фільтрації? 3. Який механізм зміни клубочкової фільтрації? 1. ЕФТ=гідростатичний тиск крові клубочка – (онкотичний тиск крові+гідростатичний тиск рідини, яка міститься в проміжку капсули)=57- (32+18)=7 мм.рт.с. 2.3. В умовах травматичного шоку велика крововтрата. Наслідком цього є централізація кровотоку. В першу чергу кровопостачається головний мозок, серце, легені, в той час як шкіра, м'язи, органи черевної порожнини недоотримують крові. Недоотримання крові нирками призводить до зниження клубочкової фільтрації сечі Задача № 131. Спортивний лікар, обстежуючи 18-річного юнака, виявив протеїнурію. Гематурія відсутня. Артеріальний тиск нормальний, набряків немає. З метою диференціальної діагностики протеїнурії було запропоновано збирати сечу за такою методикою 12 годин збір сечі проводиться в вертикальному положенні і 12 годин в горизонтальному положенні. Результати лабораторного дослідження показали, що в порціях сечі, зібраних у вертикальному положенні рівень протеїнурії був вище. 1. Чи свідчить виявлена протеїнурія про патологію нирок? 2. Який вид протеїнурії описаний 1. Да 2. Ортостатическая протеинурия. Доброкачественное заболевание, при котором протеинурия наблюдается в вертикальном положении. Прогноз благоприятный, специального лечения не требуется. Задача № 132 У 18-річного пацієнта чоловічої статі пікнічної статури був виявлений односторонній крипторхізм, зменшення в розмірах яєчок. В анамнезі: наявність вродженого дефекту у вигляді «заячої губи, з дитинства визначається зниження слуху, помірно знижений психічний розвиток. При томографічних обстеженні головного мозку виявлена редукція нюхових цибулин. При обстеженні встановлено наявність каріотипу (46, XY), зниження концентрації тестостерону в плазмі в 2,5 рази, зниження осмолярності плазми. Діагностичний тест з щоденним введенням хоріонального людського гонадотропіну протягом х днів привів до збільшення концентрації тестостерону в крові. 1. Які дані свідчать про патологію ендокринної системи у пацієнта? 2. Яка ймовірна причина розвитку даної ендокринної патології? 3. Поясніть причину порушення розвитку статевих залоз у пацієнта. 4. Які можливі патогенетичні методи корекції даної ендокринної патології? Снижение уровня тестостерона в крови , аносмия (или гипоосмия) ассоцирована с нарушением слуха и зрения ,криптоорхизм , уменьшение в размере яичек. Причина аномалий при синдроме Каллмана — расстройство импульсной секреции гонадолиберина (ГнРГ) в гипоталамусе. Наследование X- сцепленное рецессивное или аутосомно-доминантное с неполной пенетрантностью. У пациентов выявлены дефекты гена, контролирующего миграцию гонадолиберинсекретирующих нейронов в обонятельные луковицы и впоследствии в гипоталамус Недостаток гонадотропин-рилизинг гормона связан с делецией гена, локализованного на коротком плече хромосомы, который кодирует экстрацеллюлярный матрикс гликопротеина (аносмина-1), относящегося к классу нейромолекул, обладающих адгезивными свойствами, позволяющими ГнРГ-секретирующим нейронам входить в обонятельную луковицу и мигрировать в гипоталамус в процессе эмбриогенеза. Низкий уровень ЛГ и ФСГ обусловливает вторичный гипогонадизм Заместительная гормональная терапия — используют гонадотропины, дозы подбирают индивидуально Задача № 134. У хлопчика віком 12 років за півроку вага збільшилася на 7 кг, в зв'язку з чим батьки звернулися за консультацією до лікаря ендокринолога. При зборі анамнезу з'ясувалося, що після перенесеного у важкій формі грипу у хлопчика стали прогресувати напади голоду, що супроводжуються головним болем, запамороченням; апетит підвищений, після прийому їжі спостерігаються періоди слабкості в поєднанні з пітливістю. Зріст хлопчика відповідає віку. При огляді: рівномірне надлишкове відкладення жиру в області живота, грудної клітки, шиї, обличчя, кінцівок. При рентгенографії черепа розміри турецького сідла не збільшені. 1. Яка причина розвитку ожиріння у хлопчика 2. Поясніть механізм розвитку ожиріння? 3. Порушення секреції яких гормонів може призводити до розвитку ожиріння? 4. Визначте можливі патогенетичні методи корекції даної ендокринної патології? 1) Гіперпродукція глюкокортикоїдів - хвороба Іценко-Кушинга, як ускладнення після грипу 2) Інфекційне захворювання → ураження гіпофізу та гіпоталамусу як зони найбільшої васкуляризації → гіперсекреція АКТГ → гіперсекреція глюкокортикоїдів → стимуляція адипоцитів та ліпоцитів → відкладання жирової тканини 3) Гормони що впливають навагу кортизол, адерналін, тестостерон та естроген, інсулін, гормони щитоподібної залози (ТТГ, Т, Т, серотонін та мелатонін. 4) Патогенетична терапія з метою нормалізації порушених гіпофізарно- надниркових взаємин: а) променева терапія: гамма-терапія (фракційна методика опромінення в дозі 1,5-1,8 Гр 5-6 разів на тиждень до сумарної дози 40-50 Гр) і протонне опромінення гіпофіза (сумарна доза 80-100 Гр) б) медикаментозна терапія: препарати, що пригнічують секрецію кортикотропіну, блокатори стероидогенеза в надниркових залозах. Симптоматична терапія: гіпотензивні препарати, лікування стероидной кардиопатии і гіпокаліємії, лікування стероїдного цукрового діабету, лікування остеопорозу. Задача № 135. Хвора І, 25 років. 7 місяців тому народила недоношену дівчинку. Вагітність перша, що ускладнилася еклампсією; пологи супроводжувалися масивною крововтратою і ускладнилися післяпологовим сепсисом. У післяпологовому періоді лактація була відсутня, менструальний цикл не відновився. Протягом останніх 6 місяців відзначає виражену слабкість, сонливість, млявість, часті запаморочення і непритомність, гіпотонію, зниження апетиту, за півроку вага тіла знизилася з 70 кг до 52 кг. Об'єктивно: шкірні покриві блідо-жовтушного забарвлення і землистою пігментацією в природних складках, на дотик сухі, ознаки лущення шкіри, випадання волосся на голові, в області лобка і пахвових зонах. При рентгенографічному обстеженні розміри турецького сідла не збільшені, ознаки остеопорозу. При стоматологічному обстеженні виявлено пародонтоз. Результати лабораторних досліджень: помірно виражена гіпохромна гіпорегенераторна анемія, лейкопенія, гіпоглікемія, гіпонатріємія, знижена екскреція 17-КС і 17-ОКС з сечею. Діагностичне введення кортиколіберину не змінило рівень екскреції 17-КС і 17-ОКС з сечею. Після діагностичного введення АКТГ концентрація кортизолу в крові зросла. 1. Порушення якої ендокринної функції є у хворої? 2. Яка причина розвитку даної ендокринної патології? 3. Поясніть механізм порушень лактації і менструації у пацієнтки? 4. Поясніть механізм зниження маси тіла у пацієнтки? 5. Які можливі патогенетичні методи корекції даної ендокринної патології? 1) Порушення аденогіпофізу - гіпопітуїтарізм, синдром Шихана, що виникає після ускладнених пологів 2) Кровотеча → гіповолемія → зменшення кровопостачання гіпофізу та гіпоталамусу → порушення синтезу гормонів 3) Зниження синтезу пролактину → гіпогалактія та агалактія. Пролактин відповідає за гальмування овуляційного циклу, пригнічуючи секрецію фолікулостимулюючого гормону і гонадотропного-рилізинг фактора. Порушується синтез ЛГ та ФСГ → порушення менструального циклу, аменорея. 4) Зниження рівня АКТГ → зниження синтезу глюкокортикоїдів → зниження синтезу кортизолу (має ліполітичні властивості. Також знижається синтез тестостерону. 5) Замісна терапія та сиптоматична. Призначають глюкокортикоїди, комбіновані оральні контрецептиви, препарати заліза. Задача № 136 Хвора С, 30 років, 12 місяців тому народила дитину. На й місяць після пологів звернулась до ендокринолога зі скаргами на наростання маси тіла (7 кг / місяць), надлишкове відкладення жиру в області шиї та обличчя, ріст волосся над верхньою губою, мармуровий відтінок і сухість шкіри, гнійничкові висипання (фурункульоз) на шкірі, поява на шкірі живота і внутрішньої поверхні стегон червоно-фіолетових смуг, підвищення артеріального тиску. Стала визначати нерегулярність менструального циклу. При рентгенологічному дослідженні встановлено збільшення розмірів турецького сідла. При лабораторному дослідженні виявлено гіперглікемію, діабетичний тип глікемічної кривої при проведенні тесту толерантності до глюкози, глюкозурія. Встановлено діагноз цукрового діабету. 1. Яка ендокринна патологія розвинулася у хворої і в чому причина її розвитку? 2. Які додаткові дослідження дозволять остаточно підтвердити діагноз? 3. Чим пояснити розвиток ожиріння у пацієнтки? 4. Який механізм підвищення артеріального тиску в даному випадку? 5. Поясніть механізм порушення толерантності до глюкози і розвитку глюкозурії? 6. Які можливі патогенетичні методи корекції даної ендокринної патології? 1. Болезнь Иценко-кушинга на фоне послеродового диэнцефального синдрома 2. Определение уровня свободного кортизола в моче (СКМ) Супрессивный тест с дексаметазоном Уровни кортизола в сыворотке или в слюне в середине ночи Определение уровня АКТГ сыворотки если он поддается определению – проведение провокационной пробы 3.Глюкокортикостероиды стимулируют дифференцировку адипоцитов и способствуют образованию новых клеток жировой ткани посредством активации транскрипции ряда ключевых генов, в том числе гена липо- протеинлипазы, глицерол-3-фосфатдегидрогенезы, а также лептина. Кушингоидный тип ожирения формируется за счет различной чувствительности жировой ткани отдельных частей тела к глюкокортикоидам, что связано с особенностью распределения рецепторов к ГКС (различные уровни экспрессии глюкокортикоидных рецепторов на ади- поцитах) 4. А) Альдостеронподобное действие глюкокортикоидов = увеличение реабсорбции натрия увеличение ОЦК повышение АД Увеличние экспресии под действием АКТГ альдостерона Б) Увеличение экспресии АПФ под действием глюкокортикоидов 5.ГКК стимулируют образование глюкозы в печени путем усиления глюко- неогенеза и увеличения скорости освобождения аминокислот — субстратов глюконеогенеза из периферических тканей. При этом индуцируется синтез ферментов катаболизма аминокислот, стимулируется синтез гликогена в печени. На уровне жировой и мышечной ткани ГКК снижают утилизацию глюкозы. Диабетогенному действию способствует повышенный уровень глюка-гона и соматостатина = развивается инсулинорезистентность и гиперинсулинемия= уменьшение экспресии инсулиновых рецепторов = диабет го типа 6. Диета с большим содержанием белка и прием калийсодержащих препаратов или калийсберегающих препаратов, таких как спиронолактон) Прием ингибиторов синтеза кортикостероидов, таких как метирапон, митотан или кетоконазол Хирургическая операция или лучевая терапия при гипофизарных, надпочечниковых или эктопических АКГТ-продуцирующих опухолях Иногда назначают аналоги соматостатина, агонисты дофамина или мифепристон Задача № 137 Хворий В, 15 років, на лікарської допризовної комісії пред'являє скарги на прогресуючий головний біль, оніміння в руках, слабкість, біль у суглобах, обмеження і хворобливість рухів, спрагу. Звертає на себе увагу часта зміна розміру одягу. В даний час зріст становить 203 см. В анамнезі часті травми черепа зі струсом мозку. При зовнішньому обстеженні виявлено пропорційне збільшення кінцівок, тулуба, носа, вух, надбрівних дуг і виличних кісток. У крові виявлено гіперглікемію, підвищений вміст неестеріфікованих жирних кислот, холестерину. 1. Яка ендокринна патологія розвинулася у хворого і в чому причина її розвитку? 2. Які додаткові дослідження дозволять остаточно підтвердити діагноз? 3. Чим пояснити патологічне збільшення зросту пацієнта? 4. Поясніть механізм розвитку гіперглікемії у хворого 5. Які можливі патогенетичні методи корекції даної ендокринної патології? Гипофизарный гигантизм- заболевание, которое проявляется в чрезмерном росте костей, мягких тканей и внутренних органов проявляется когда гиперсекреция ГР начинается в детстве, еще до закрытия эпифизарных зон роста. Причина чрезмерное разрастание передней доли гипофиза → гиперсекреция соматотропина. 2) Определение уровня инсулиноподобного фактора роста 1 (ИФР-1) Определение уровня ГР 3) Продуцируется в избытке гормон роста индуцирует повышенную секрецию ростовых факторов (соматомединов), в основном ИРФ-1 (соматомедина С, который вырабатывается в печени, а также локальную продукцию ростовых факторов в различных тканях, включая кости и хрящи. Под влиянием ростовых факторов в мягких тканях происходит отложение мукополисахаридов, включая глюкозаминогликанами, гиалуроновую кислоту и хондроитин сульфат возникает повышение продукции коллагена, пролиферация хрящей, что в конечном итоге приводит к росту и утолщение мягких тканей, хрящей и костей и объясняет появление главных клинических симптомов заболевания. 4) Патогенез СД при акромегалии отличается от патогенеза СД2. Данная гетерогенность обусловлена противоположным действием соматотропного гормона (СТГ) и инсулиноподобного ростового фактора (ИРФ-1) на основные пути метаболизма глюкозы. В жировой ткани СТГ стимулирует липолиз, что, ведет, с одной стороны, к увеличению липоток-сичности, с другой - к повышению количества субстратов для глюконеогенеза и, соответственно, к повышению продукции глюкозы печенью. В мышечной ткани СТГ снижает элиминацию глюкозы и гликолиз . Эти нарушения уже наблюдаются у больных акромегалией с нормальной толерантностью к глюкозе . В противоположность СТГ, ИРФ-1, стимулируя активность гибридных ИРФ-1нсулиновых рецепторов, снижает липолиз, мышечную и печеночную инсулинорезистент-ность, а также стимулирует секрецию инсулина 5) - хирургический (транскраниальная и транссфеноидальная аденомэктомия). - Лучевой (дистанционная гамма-терапия, протонотерапия, гамма-нож). - медикаментозный (аналоги соматостатина, агонисты дофамина, антагонисты рецепторов гормона роста. Задача № 138. Хворий В, 46 років, пред'являє скарги на головний біль, оніміння в руках, слабкість, болі в хребті і суглобах, спрагу. Зазначає, що ознаки нездужання спостерігаються останні 2 роки і мають тенденцію до наростання. При зовнішньому обстеженні виявлено непропорційне збільшення кистей рук, стоп ніг, носа, вух, надбрівних дуг і виличних кісток. При опитуванні зазначив, що за 2 останні роки довелося тричі купувати взуття більшого розміру, що пов'язував з хворобою суглобів. У крові виявлено гіперглікемію, порушення тесту толерантності до глюкози, підвищений вміст неестерифікованих жирних кислот, холестерину. 1. Яка ендокринна патологія розвинулася у хворого і в чому причина її розвитку? 2. Які додаткові дослідження дозволять остаточно підтвердити ваш діагноз? 3. Чим пояснити патологічне збільшення окремих частин тіла пацієнта? 4. Поясніть механізм розвитку гіперглікемії та порушення толерантності до глюкози у хворого 5. Які можливі патогенетичні методи корекції даної ендокринної патології? 1) Акромегалія - захворювання, яке проявляється в надмірному рості кісток, м'яких тканин та внутрішніх органів. Причина надмірне розростання передньої долі гіпофіза → гіперсекреція соматотропіну. 2) Аналіз крові на гормони, МРТ, КТ, офтальмологічне обстеження 3) Продукується в надлишку гормон росту індукує підвищену секрецію ростових факторів (соматомединов), в основному ИРФ-1 (соматомедину С, який виробляється в печінці, а також локальну продукцію ростових факторів в різних тканинах, включаючи кістки і хрящі. Під впливом ростових факторів в м'яких тканинах відбувається відкладення мукополісахаридів, включаючи глюкозаміноглікани, гіалуронову кислоту і хондроїтин-сульфат; виникає підвищення продукції колагену, проліферація хрящів, що в кінцевому підсумку призводить до зростання і потовщення м'яких тканин, хрящів і кісток і пояснює появу головних клінічних симптомів захворювання. 4) Соматотропний гормон активує глюкагон → глікогеноліз → вихід глюкози з печінки. Соматотропний гормон підвищує резистентність тканин до інсуліну → підвищується рівень глюкози. 5) - хірургічний (транскраніальна і транссфеноїдальна аденомектомія). - Променевий (дистанційна гамма-терапія, протонотерапія, гамма-ніж). - Медикаментозний (аналоги соматостатину, агоністи дофаміну, антагоністи рецепторів гормону росту. Задача № 139 На консультації у лікаря-ендокринолога знаходиться хлопчик 14 років. Мати скаржиться на відставання у фізичному розвитку і росту. Хлопчик пропорційної статури, зріст 104 см. Вторинні статеві ознаки не виражені. Відставання в рості та фізичному розвитку стало помітно з х річного віку. При детальному розпиті матері з'ясовано, що дитина з багатодітної сім'ї, переніс сепсис новонародженого у віці 2 тижні. 1. Яка ендокринна патологія є у хворого і в чому причина її розвитку? 2. Які додаткові дослідження дозволять остаточно підтвердити ваш діагноз? 3. Чим пояснити відставання у фізичному розвитку і рості у хлопчика |