Задачи патофизиология. Додаток 2 Задачі до контролю засвоєння розділу 2 Патологія крові Задача 1
 Скачать 1.48 Mb.
|
|
- Компьютерная томография - Радионуклидная диагностика 3.Усиление резорбции костной ткани под действием паратгормона ( Резорбция костной ткани (разрушение, рассасывание кости, остеолиз) происходит при участии гигантских многоядерных клеток, так называемых остеокластов, которые также имеют большое количество лизосом, митохондрий и вакуолей) = снижается механическая плотность кости = частые переломы Избыток к гормона приводит к увеличению мобилизации Са из костей, увеличению реабсорбции,Са в канальцах почек, увеличению всасывания Са в кишечнике.,а также к повышению реабсорбции в канальцах почек развиваются гипеткальциемия и гипофосфатемия., гипокальциурия и гиперфосфатурия. Также лужная фосфатаза учавствует в отщепление фосфатов и вымыванию с мочей 5. В основном хирургическое ( удаление или частичное удаление пращитовидных желез, поддерживающая фармакотерапия для консервативного лечения гиперапаратиреоза пациенту назначают препараты, позволяющие снизить уровень паратиреоидного гормона в крови. Помимо этого больной применяет препараты, которые задерживают высвобождение кальция из костной ткани. Задача № 148. Хворий Н, 51 рік, протягом ряду років страждає на міліарний туберкульоз легень. Останнім часом з'явилися скарги на дратівливість, швидку стомлюваність, м'язову слабкість, зниження маси тіла, ортостатичну непритомність, зниження апетиту. Після консультації у гастроентеролога було встановлено діагноз виразкової хвороби дванадцятипалої кишки. Об'єктивно: зниженого харчування, гіперпігментація шкірних покривів в місцях природних складок, АТ 90/60. Дані лабораторних досліджень: глюкоза крові 2,2 ммоль на літр, К - 6,1 ммоль на літр; Na - 110 ммоль на літр. 1. Яка ендокринна патологія розвинулася у хворого і в чому причина її розвитку? 2. Які додаткові дослідження дозволять остаточно підтвердити ваш діагноз? 3. Поясніть механізм зниження маси тіла, гіперпігментації і гіпотонії. 4. Вкажіть можливий засіб патогенетичної терапії даного захворювання. Хроническая надпочечниковая недостаточность. ( болезнь Аддисона В этиологии ХНН большое значение имеют хронические инфекции в данном случае туберкулёз легких который усложнился туберкулёзом надпочичнеков 2) Уровень кортизола в сыворотке Уровень АКТГ в сыворотке -Стимуляционный тест с АКТГ 3) а)общее похудание организма,в результате снижения аппетита пищеварения,уменьшения массы тела,особенно мышечной ткани,повышения потерь жидкости с мочой,рвотой,калом ( дефицит глюкокортикоидов ) в)Гиперпигментаци кожи и слизистых в результате повышенного отложения в них меланина из-за резкого увеличения секреции АКТГ и β- меланоцитстимулирующего гормона с) Гипотония вследствии гипонатриемии → снижение осмотического давления →гиповолемия гипотония 4) Гидрокортизон или преднизолон компенсация глюкокортикоидов) -Флудрокортизон (компенсация минералокортикоидов) Задача № 149 Хвора З, 6 років, пред'являє скарги нам язову слабкість, головний біль, спрагу, часте нічне сечовипускання, судоми м'язів кінцівок і відчуття повзання мурашок, головний біль і біль в області серця. Зазначені симптоми з'явилися протягом останнього року. Об'єктивно: АТ 190/110; межі серце розширені вліво; при дослідженні очного дна виявлено наявність спазмованих артеріол і розширених венул. Лабораторні дані: активність реніну в плазмі знижена, К + - 2,9 ммоль/л, Na + - 165 ммоль/л. 1. Яка ендокринна патологія розвинулася у хворої і в чому причина її розвитку? 2. Які додаткові дослідження дозволять остаточно підтвердити ваш діагноз? 3. Поясніть механізм розвитку: гіпертензії, полідипсії і поліурії, м'язової слабкості. 4. Чому активність реніну в плазмі крові пацієнтки знижена? 5. Запропонуйте можливі патогенетичні методи корекції даної патології. Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна).Развивается в основном в результате опухоли, секретирующей альдостерон,ьальдостеромы, или двусторонней гиперплазии клубочкового вещества надпочечников. 2. Измерение уровня натрия, калия и гормонов в крови(забор крови для определения активности ренина плазмы (АРП) и концентрации альдостерона),супрессивный тест с 0,9 % тест с флудрокортизоном Визуализирующие обследования надпочечников 3. Гипертензия – увеличение реабсорбции натрия = увеличение ОЦК+ Кроме того, повышенная концентрация натрия увеличивает чувствительность гладкомышечных клеток арте-риол к вазоактивным веществам, в т.ч. к ангиотензину II, катехоламинам и простагландинам = увичивается АД оссобенно диастолическое полиурический синдром обусловлен изменением функции почечных канальцев в условиях гипока-лиемии; в результате развиваются полиурия, изоги-постенурия, никтурия, возникает чувство жажды и полидипсия;4.Задержка натрия в крови способствует развитию гиперволемии, подавляющей выработку ренина и ангиотензина II, что и наблюдается у больных первичным гиперальдостеронизмом. Оперативное лечение Односторонняя лапароскопическая адреналэктомия является методом лечения первого выбора в случае альдостерон выделяющей аденомы. Фармакологическое лечение 1. Блокаторы минералокортикоидных рецепторов спиронолактон 2. калийсберегающие диуретики 3. ИАПФ 4. ГКС при семейном гиперальдостеронизме I типа чаще всего дексаметазон 0,5–0,75 мг/сут. Задача № 150 Хвора Ж, 40 років, пред'являє скарги нам язову слабкість, головний біль, спрагу, поліурію, судоми м'язів кінцівок і парестезії. З анамнезу відомо, що протягом 5 років страждає на хронічний гломерулонефрит. Об'єктивно: АТ 200/110; межі серця розширені вліво; на ЕКГ ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, в сечі вміст білка становить 0,5 гл. Лабораторні дані: активність реніну в плазмі підвищена, К + - 2,7 ммоль / л, Na + - 168 ммоль/л. 1. Яка ендокринна патологія розвинулася у хворої і в чому причина її розвитку? 2. Які додаткові дослідження дозволять остаточно підтвердити ваш діагноз? 3. Поясніть механізм розвитку: гіпертензії, полідипсії і поліурії, судом і парестезій. 4. Чому активність реніну в плазмі крові пацієнтки підвищена? 5. Запропонуйте можливі патогенетичні методи корекції даної патології. 1. Вторичный альдостеронизм причиной является снижение почечного кровотока, которое стимулирует ренин-ангиотензиновую систему ив результате приводит к гиперсекреции альдостерона. Причины сокращения почечного кровотока включают Обструктивная болезнь почечной артерии (например, атерома, стеноз) Почечная вазоконстрикция (как при злокачественной гипертензии) Нарушения, сопровождающиеся отечностью (например, сердечная недостаточность, цирроз печени с асцитом, нефротический синдром) Уровни электролитов в сыворотке крови Определение уровня альдостерона в плазме Определение активности ренина плазмы (АРП) Гипертензия – увеличение реабсорбции натрия = увеличение ОЦК+ Кроме того, повышенная концентрация натрия увеличивает чувствительность гладкомышечных клеток арте-риол к вазоактивным веществам, в т.ч. к ангиотензину II, катехоламинам и простагландинам = увичивается АД оссобенно диастолическое полиурический синдром обусловлен изменением функции почечных канальцев в условиях гипока-лиемии; в результате развиваются полиурия, изоги-постенурия, никтурия, возникает чувство жажды и полидипсия;4.Задержка натрия в крови способствует развитию гиперволемии, подавляющей выработку ренина и ангиотензина II, что и наблюдается у больных первичным гиперальдостеронизмом. признаки гипокалиемии обычно проявляются синдромом нарушения нейромышечной проводимости и возбудимости. При этом развиваются мышечная слабость, утомляемость, судороги в мышцах, в тяжелых случаях — парезы и миоплегии При гломерулонефрите происходит сочетания ищемии почек и нарушений юнкстагломерулярного аппарата Причиной вторичного альдостеронизма является снижение перфузии почки килородом, которое стимулирует ренин- ангиотензиновую систему ив результате приводит к гиперсекреции альдостерона. 5. Лечение причины гломерулонефрита) Симптоматичекая терапия - антагонисты альдостерона спиронолактон Задача № 151. Хворий В, 19 років, доставлений машиною СП в приймальне відділення центру екстремальної медицини з синдромом гострого живота. З анамнезу відомо, що протягом останнього року турбує біль в області живота без чіткої локалізації, не пов'язаний з прийомом їжі, нудота і блювота. Напади болю в животі супроводжувалися серцебиттям, задишкою, виразним головним болем. Об'єктивно: хворий збуджений, блідий, шкірні покриви покриті холодним потом, АТ 250/110. Після пальпації області нирок визначено збільшення АТ до 300/130. Внутрішньовенне введення фентоламіну призвело до нормалізації артеріального тиску. Концентрація глюкози в крові 7,5 ммоль / л. 1. Яка ендокринна патологія розвинулася у хворого і в чому причина її розвитку? 2. Які додаткові дослідження дозволять остаточно підтвердити ваш діагноз? 3. Поясніть механізм виникнення клініки гострого живота, збільшення АТ, розвитку гіперглікемії. 4. Запропонуйте можливі патогенетичні методи корекції даної патології. 1)Феохромоцитома Гиперфункция мозгового вещества надпочечников возникает,как правило в результате развития доброкачественной или злокачественной опухоли хромаффиннойткани (феохромоцитомы, хромофиномы,феохромобластомы) 2) Определение свободных метанефринов в плазме или метанефринов в моче При положительных результатах определения катехоламинов – КТ или МРТ грудной и брюшной полости Возможно, визуализация с помощью 123I-метайодбензилгаунидина (МЙБГ) При феохромоцитоме может развиться острый геморрагический некроз опухоли. Он проявляется симптомами острого живота повышение АД связано с воздействием катехоламинов на адренорецепторы сердаца и сосудов Устранение артериальной гипертензии с помощью комбинации альфа- и бета-блокаторов Хирургическое удаление опухоли с тщательным периоперационным контролем АД и объема циркулирующей крови Задача № 152 Хвора М, 18 років, звернулася зі скаргами на відсутність місячних. З анамнезу відомо, що вже при народженні будова зовнішніх статевих органів нагадувало чоловічий фенотип. У дитячому віці випереджала однолітків в зрості і фізичному розвитку, однак, у віці 12 років зростання припинилося. Об'єктивно: розвиток кістково-м'язової системи та зовнішніх статевих органів нагадує чоловічий фенотип, оволосіння за чоловічим типом, голос низький, молочні залози нерозвинені. Лабораторні дані: у крові знижений вміст кортизолу, а вміст АКТГ, 17-оксипрогестерону і тестостерону підвищено. На УЗД гіперплазія обох наднирникових залоз. 1. Яка ендокринна патологія розвинулася у хворої і в чому причина її розвитку? 2. Які додаткові дослідження дозволять остаточно підтвердити ваш діагноз? 3. Поясніть механізм виникнення розвитку вірилізації і гормональних порушень? 4. Запропонуйте можливі патогенетичні методи корекції даної патології. 1. Адреногенитальный синдром причина дефицита гидроксилазы, что приводит к дефициту глюкокортикоидов избытку АКТГ, увеличению количества андрогенных предшественников и синтеза андрогенов в коре надпочечников. 2. определение уровня хлоридов, натрия и калия в крови анализ крови на гормоны УЗИ половых органов и малого таза УЗИ забрюшинной области -МРТ головного мозга дефицита гидроксилазы, что приводит к дефициту глюкокортикоидов избытку АКТГ, увеличению количества андрогенных предшественников и синтеза андрогенов в коре надпочечников повышение уровня андрогенов у особи женского пола вирилизация 4. длительный прием гормонов надпочечников – глюкокортикоидов, который должен начинаться в раннем детстве (до 7 лет по показаниям – назначение женских половых гормонов, особенно при подготовке к беременности при необходимости еще в детском возрасте пациенткам проводят хирургическую пластику наружных половых органов. Задача № 153 Хвора К, 25 років, перебувала у відділенні інфекційної лікарні з діагнозом "гнійний менінгіт". Раптово вранці протягом х годин стан прогресивно погіршився до вкрай важкого. Спостерігалася багаторазова блювота, судомні посмикування м'язів, розвинулася задишка, загальмованість. Об'єктивно: стан важкий, АТ 90/50 мм. рт. ст, пульс слабкого наповнення, серцеві тони глухі, ціаноз, t 38,9 С, ригідність потиличних м'язів, зниження поверхневої і глибокої чутливості. У крові: виражена гіпокаліємія та гіпонатріємія, зниження співвідношення Na/K в 1,5 рази. На ЕКГ: зниження вольтажу, PQ 0,28 c, високий загострений зубець T, подовження інтервалу ST і комплексу QRS. 1. Яка ендокринна патологія розвинулася у хворої і в чому причина її розвитку? 2. Які додаткові дослідження дозволять остаточно підтвердити ваш діагноз? 3. Поясніть механізм розвитку гіпотонії, електролітних порушень, порушення функції міокарда. 4. Запропонуйте можливі патогенетичні методи корекції даної патології. 1. Острая надпочечниковая недостаточность(Синдром Уотерхауса- Фридериксена) (двусторонее кровоизлияние в надпочечники) возник вследствии гнойного менингита Определение содержания кортизола, альдостерона и АКТГ в плазме ЭКГ, по показаниям - КТ надпочечников, МРТ головного мозга Снижения ОЦК вследстви гипонатриемии ( причина недостаток минералокортикоидов –Альдостерона котрый учавствует в реабсорбции натрия и экскреции калия , этот дефицит и вызывает электолитные нарушения ), дефицита катехоламинов приводит к снижению ОПСС= гипотензия На ЭКГ вследствие гиперкалиемии: низкий вольтаж, высокий заостренный зубец Т, замедление проводимости, удлинение интервала ST и комплекса QRT. 4. Немедленная заместительная терапия препаратами глюко-и минералокортикоидного действия Мероприятия по выведению больного из шокового состояния Задача № 154 Хвора Н, 52 роки, страждає на важку форму бронхіальної астми. За призначенням лікаря тривалий час отримувала гормональну терапію, в останній місяць - 30 мг преднізолону на добу. За порадою знайомої замість медикаментозного лікування стала приймати таблетки «Гербалайф». На й день стан різко погіршився, розвинулися виражена слабкість, загальмованість, болі в животі, що супроводжувалися рідкими випорожненнями, почастішання нападів ядухи; АТ 90/50 мм рт. ст. 1. Яка ендокринна патологія розвинулася у хворої і в чому причина її розвитку? 2. Які додаткові дослідження дозволять остаточно підтвердити ваш діагноз? 3. Поясніть механізм виникнення зазначених клінічних ознак? 4. Запропонуйте можливі патогенетичні методи корекції даного стану. 1. . Острая надпочечниковая недостаточность Синдром отмены глюкокортикоидов = по причине реского прекращения применения препарата глюкокортикоидной терапии Определение содержания кортизола, альдостерона и АКТГ в плазме ЭКГ, по показаниям - КТ надпочечников, МРТ головного мозга 3. Снижение АТ связано с : А)Глюкокортикоиды повышают чувствительность адренорецепторов к катехоламинам, усиливают прессорное действие ангиотензина Б) Гиповолемией обуслоленой дефицитом минералокортикоидов Слабость , заторможеность жидкий стул связаны как с гипогликемией таки с нарушениями электролитного баланса 4. Продолжить применение препарата ( если нужно отменить то нужно делать эо в течении минимум х недель) Симптоматическая терапия – коррекция АД , электролитного баланса Задача № 155 Хвора Д, 35 років, поступила в ендокринологічне відділення зі скаргами на загальну слабкість, сонливість, апатію, головний біль, біль в спині, ногах і руках, порушення менструального циклу, підвищення маси тіла. При огляді: підвищеного харчування, обличчя місяцеподібне, багрово-червоне, визначається відкладення жиру на грудях, животі, шиї, кінцівки відносно тонкі. Шкіра суха, лущиться, з багряно-мармуровим малюнком, в області живота, плечей, молочних залоз і внутрішньої поверхні стегон видно стрії. Об'єктивно: тахікардія, розширення меж серця вліво, систолічний шуму верхівки і акцент II тону над аортою. АТ 170/95 мм рт.ст. 1. Яка ендокринна патологія розвинулася у хворої і в чому причина її розвитку? 2. Які додаткові дослідження дозволять остаточно підтвердити ваш діагноз? 3. Чим пояснити розвиток ожиріння у пацієнтки? 4. Який механізм підвищення артеріального тиску в даному випадку? 5. Які можливі патогенетичні методи корекції даної ендокринної патології? 1. Болезнь Иценко-кушинга Возникает в результате базофильной аденомы аденогипофиза., секретирующей гормоны, либо вследствие избыточного синтеза КРФ, кортиколиберина, передним гипоталамусом 2. Определение уровня свободного кортизола в моче (СКМ) Супрессивный тест с дексаметазоном Уровни кортизола в сыворотке или в слюне в середине ночи Определение уровня АКТГ сыворотки если он поддается определению – проведение провокационной пробы 3. Глюкокортикостероиды стимулируют дифференцировку адипоцитов и способствуют образованию новых клеток жировой ткани посредством активации транскрипции ряда ключевых генов, в том числе гена липо- протеинлипазы, глицерол-3-фосфатдегидрогенезы, а также лептина Перераспределение подкожной жировой клетчатки по кушингоидному типу вследствие того, что в тканях конечностей преобладает липолиз, а в тканях груди, шеи, лица, плечевого пояса – липогенез. 4.Глюкокортикоиды повышают чувствительность адренорецепторов к катехоламинам, усиливают прессорное действие ангиотензина. Они уменьшают проницаемость капилляров, поддерживают нормальный тонус артериол, сократимость миокарда. 5. Диета с большим содержанием белка и прием калийсодержащих препаратов или калийсберегающих препаратов, таких как спиронолактон) Прием ингибиторов синтеза кортикостероидов, таких как метирапон, митотан или кетоконазол Хирургическая операция или лучевая терапия при гипофизарных, надпочечниковых или эктопических АКГТ-продуцирующих опухолях Иногда назначают аналоги соматостатина, агонисты дофамина или мифепристон Задача № 156 На консультацію до ендокринолога направлений хворий М, 18 років, з діагнозом "хронічний гломерулонефрит". Останні 6 місяців приймає преднізолон 15 мг/доб. Скаржиться на підвищення маси тіла, головний біль, біль в шлунку, часті простудні захворювання. Об'єктивно: підвищеного харчування, обличчя місяцеподібне, багрово-червоне, визначається відкладення жиру на грудях, животі, шиї, над VII шийним хребцем, кінцівки відносно тонкі. Шкіра суха, лущиться з багряно-мармуровим малюнком, в області живота, плечей, молочних залоз і внутрішньої поверхні стегон видно стрії. АТ 175/90 мм рт. ст, ЧСС 100 уд/хв. |