Нефрология 2015. !Нефрология_2015. Госпітальна педіатрія диференційна діагностика найбільш поширених захворювань органів сечової системи у дітей
 Скачать 2.71 Mb.
|
|
5.3 Замісна терапія 5.4 Лікування ускладнень ХНН* *препарати призначаються з огляду на стадію Ускладнення Контроль стану Основні лікувальні заходи Інфекція сечовивідних шляхів та Нирок Огляд, аналізи сечі, бактеріологічне дослідження сечі, УЗД нирок і сечового міхура Антибактеріальна терапія за протоколом Обструкція сечових шляхів Огляд, аналізи сечі, бактеріологічне дослідження сечі, цистографія, УЗД нирок і сечового міхура, консультація уролога, комп`ютерна томографія Терапія за протоколом Гостре порушення функції нирок Згідно протоколу гострої ниркової недостатності Виключення нефротоксичних агентів, лікування згідно протоколу гострої ниркової 178 недостатності Застійна серцева недостатність Огляд, контроль артеріального тиску, ЕКГ, ЕХО-КГ, рентгенографія, консультація кардіолога Контроль надходження солі та рідини, сечогінні, антианемічні засоби, за необхідності - серцеві глікозиди, посилення антигіпертензивної терапії, гемодіаліз, ультрафільтрація Уремічний перикардит Огляд, ЕКГ, УЗД серця, рентгенографія, консультація кардіолога, хірурга Початок гемодіалізу, перикардіоцентез при ознаках тампонади, за необхідності - антибактеріальна терапія, серцеві глікозиди, антиаритмічні препарати, глюкокортикоїди Пневмонія, плеврит Огляд, рентгенологічне обстеження, консультація пульмонолога Лікування за протоколом Гастродуоде- ніт, виразка Огляд, копрограма, ендоскопія, рентгенологічне дослідження, фракційне шлункове зондування, рН- метрія, консультація гастроентеролога Лікування за протоколом Уремічний метеоризм Огляд, УЗД черевної порожнини, рентгенологічне обстеження Корекція електролітних порушень, гемодіаліз Дизбактеріоз, ентероколіт, діарея Огляд, копрограма, аналіз калу, консультація гастроентеролога Лікування за протоколом ДЖВП, гепатомегалія Огляд, УЗД черевної порожнини, консультація гастроентеролога Лікування за протоколом Геморагічний синдром Огляд, аналіз крові загальний з визначенням тромбоцитів, гематокрит, коагулограма, визначення продуктів деградації фібрину, доплерографія, консультація гематолога Призначення антикоагулянтів, антиагрегантів або гемостатичних препаратів Гіпергідрата- ція Огляд, визначення електролітів крові, гематокриту, контроль маси тіла Сечогінні препарати, ультрафільтрація 179 Дегідратація, гіпонатріємія Огляд, контроль маси тіла, артеріального тиску, визначення електролітів крові, гематокриту Регідратація, відміна діуретиків, Діаліз Гіпокаліємія Огляд, контроль артеріального тиску, ЕКГ, визначення електролітів крові Дієта, призначення препаратів калію, відміна діуретиків і проносних Гіперкаліємія Огляд, контроль артеріального тиску, ЕКГ, визначення електролітів крові Заходи, викладені в п. 4.5. Соціальна дезадаптація Нагляд психолога, робота з педагогом Обмеження перебування в стаціонарі, фізичні вправи, спілкування з однолітками, за можливістю -навчання в школі 5.6 Невідкладна допомога 5.6.1. Невідкладна терапія надо госпітальному етапі - дезінтоксикаційна терапія 5.6.2. Невідкладна терапія на госпітальному етапі - дезінтоксикаційна терапія - гіпотензивна терапія - корекція гіперкаліємії, гіпергідратації, ДВЗ-синдрому 5.6.3. Показання до переведення у відділення інтенсивної терапії - вичерпані можливості консервативних методів детоксикації - некорегована гіпертензія - необхідність проведення термінового діалізу (докладніше - в окремому протоколі) 6. КРИТЕРІЇ ЕФЕКТИВНОСТІ ЛІКУВАННЯ 1. рівень КФ 2. швидкість наростання азотемії 3. швидкість наростання анемії 4. тривалість додіалізного періоду 5. толерантність до фізичного навантаження 6. збереженість нейроконгитивної функції (пам`яті, здатності до концентрації, аналізу) 7. частота госпіталізацій 8. тривалість життя 9. якість життя 180 РЕАБІЛІТАЦІЙНІ ЗАХОДИ, ДИСПАНСЕРИЗАЦІЯ Всі хворі на ХНН згідно наказу МОЗ України № 454/471/516 (розділ 5, пункт 2) від 8 листопада 2001 року вважаються інвалідами дитинства. Їм протипоказано проведення окремих профілактичних щеплень. У зв`язку з гіпоімунним станом та швидкою втомлюваністю відвідання дитячих колективів обмежується. Рекомендовано організувати навчальний процес в домашніх умовах або відвідувати школу за індивідуальним розкладом, зі звільненням від фізкультури, додатковими 1-2 вихідними днями. За необхідності медикаментозної терапії інтеркурентних захворювань обов`язково враховується нефротоксичність препаратів і зменшується лікувальна добова доза в залежності від швидкості КФ на 50-75% (згідно анотацій). Планово дитина обстежується в умовах нефрологічного стаціонару 1 раз на 3-6 місяців, амбулаторно - оглядається педіатром 1-2 рази на місяць, нефрологом не рідше 1 разу на 3 місяці. Під час огляду звертається увага на - дотримання рекомендацій стаціонару, - функціональний стан нирок, - артеріальний тиск, - наявність анемії, - стабільність сечового синдрому, - загальний стан та фізичний розвиток, - адекватність питного режиму, - дотримання дієти, - виникнення побічних ефектів і ускладнень ХНН та лікування, - регулярність обстеження у ЛОР, стоматолога, окуліста, інших спеціалістів, - усунення чинників, що провокують погіршення стану (хронічні вогнища інфекції, інсоляція, ГРВІ, стреси, переохолодження), - профілактику прогресування ХНН, - психологічну реабілітацію та соціальну адаптацію. За необхідності лікування інтеркурентних інфекцій, соматичної патології слід пам`ятати про нефротоксичність препаратів і обмежуватися необхідним мінімумом медикаментів. Пацієнти повинні бути щеплені проти гепатиту В (у подвійній дозі – 40 мкг в/м для дітей старше 10 років, 20 мкг – для дітей до 10 років – 0,1,2,6 місяців). Під час діалізних процедур показані щеплення проти грипу щорічно та планові - проти дифтерії та правця, а також проти бактеріальних респіраторних інфекцій (бронхомунал, рибомуніл). 181 Класифікація ХЗН (NKF, K/DOQI, 2003) Стадія Опис ШКФ, мл/хв План дій 0 фактори ризику (цукровий діабет, гіпертензія, сімейний анамнез тощо) ≥90 виявлення, зменшення ризику I патологія нирок без ↓ШКФ ≥90 лікування, попередження прогресування II м`яке ↓ШКФ (ХНН I) 60-89 контроль швидкості прогресування III помірне ↓ШКФ (ХНН II) 30-59 виявлення і лікування ускладнень IV значне ↓ШКФ (ХНН IІІ) 15-29 підготовка до замісної терапії V ХНН І <15 замісна терапія Міжнародні еквіваленти стадій ХНН. Міжнародна назва Стадія ХНН IF (impaired function) І CRI (chronic renal insuficiency) II С (chronic renal failure) IІІ ESRD (end-stage renal disease) І Нормальні величини КФ (мл/хв/ст.п.) у дітей і підлітків Вік/стать M m 1 тж 40,6 14,8 2-8 тж 65,8 24,8 >8 тж 95,7 21,7 2-12 років/♂♀ 133,0 27,0 13-21 роки/♂ 140,0 30,0 13-21 роки/♀ 126,0 22,0 182 Розрахунок ШКФ 1. Для КФ<30 мл/хв (Cc/Cк + Кс/Кк) х V/2t х 1,73/ПТ де Сс – сечовина сечі, Ск – сечовина крові, Кс – креатинін сечі, Кк – креатинін крові, V - об‘єм сечі в мл, t - час збору сечі (24 години), ПТ - поверхня тіла в м 2 ПТ розраховується за номограмами або формулами Gehan i George: 0,0235 х m 0,51456 х L 0,42246 Dubois i Dubois: 0,007184 х m 0,425 х L де m - маса тіла в кг, L - зріст в см. 2. Формулах (Кк х 0,0113) -0,999 х T -0,176 х (Ск х 2,8) -0,17 х Ак 0,318 х К де Кк – креатинін крові в ммоль/л, T – вік в роках, Ск – сечовина крові в ммоль/л, Ак - сироватковий вміст альбуміну в %, К – коефіцієнт (0,762 - у жінок, 1,18 - у чорношкірих пацієнтів, 1 - в інших випадках). 3. Формула Шварца: (0,55)0,0484* х L/Кк де L - зріст в см, Кк – креатинін крові в ммоль/л для хлопчиків старше 13 років - 0,0616. 4. Діаліз: Vх Сс/(Ск пре +Ск пост )+Кс/( Кк пре +Кк пост ) х1,73/ПТ де V – об`єм сечі в мл, Сс – сечовина сечі, Ск – сечовина крові (предо діалізу, пост- після), Кс – креатинін сечі, Кк – креатинін крові (предо діалізу, пост - після), ПТ - поверхня тіла в м 2 Критерії анемії у дітей та підлітків. Вікова група Нормальні значення Анемія Hb, гл Ht, % Hb, гл Ht, % до 1 місяця 165±3,0 51±9 <110 <33 1 місяць 140±4,0 43±6 2-6 місяців 115±2,5 35±7 6 місяців – 2 роки 120±1,5 36±3 2-6 років 125±1,0 37±3 6-12 років 135±2 40±5 <120 <37 12-18 років (♂) 145±1,5 43±6 <110 <33 12-18 років (♀) 140±2,0 41±5 183 Корекція гіпертензії та протеїнурії Група Препарат Добова доза (мг/кг) в 2 прийоми Примітки БРА ІІ 1 ірбесартан 2-6 лосартан 1-2 кандесартан 0,5 телмісартан 1 епросартан 6-9 ІАПФ еналаприл 0,1-0,3 ХНН I-II лізіноприл 0,1-0,3 квадроприл 0,05-0,1 ХНН І моноприл 0,2-0,3 моексіприл 0,05-0,1 ХНН І кальцієві блокатори дилтіазем 5-8 фелодип 0,1-0,2 моксонідін(фізіотенз) 0,005 петльові діуретики фуросемід 1-2 Контрольні запитання 1. Клінічні прояви первинних гломерулонефритів, спадкового нефриту. 2. Діагностика і диференціальна діагностика гострого пост стрептококового гломерулонефриту зі спадковим нефритом Альпорта, швидко прогресуючим гломерулонефритом, хворобою Берже. 3. Класифікація гломерулонефритів. 4. Етіологія гломерулонефритів, спадкового нефрит, нефротичного синдрому у дітей. 5. Патогенетичні механізми розвитку гломерулонефритів, спадкового нефриту. 6. Диференціальна діагностика нефротичного синдрому у дітей, ускладнення. 7. Клінічні варіанти перебігу хронічного гломерулонефриту. 8. Показання до біопсії нирок. 9. Основні принципи лікування і диспансеризації дітей, страждаючих на гломерулонефрити, спадковий нефрит. 10. Критерії діагностики гострої та хронічної ниркової недостатності по стадіях. 11. Етіологія гострої та хронічної ниркової недостатності у дітей. 12. Диференціальна діагностика при гострій нирковій недостатності. 13. Диференційна діагностика при хронічній нирковій недостатності. 14. Хронічна хвороба нирок у дітей. 15. Невідкладна допомога при ГНН. 16. Диференційна діагностика функціональної та органічної ГНН. 184 17. Гемолітико-уремічний синдром. 18. Принципи лікування ХНН в сучасних умовах (дієта, медикаментозне лікування, програмний гемодіаліз, трансплантація нирок) 19. Показання до гемодіалізу та трансплантації нирок. 20. Профілактика хронічної ниркової недостатності. Тестові завдання 1. Хворий Ц, 11 років, знаходиться на обстеженні в нефрологічному відділенні. На діяльність ниркових канальців безпосередньо впливає гормон A. Альдостерон. B. Тироксин. C. Інсулін. D. Гонадотропін. E. Андрогени. 2. Дитина В, 9 років, знаходиться на обстеженні в дитячому відділенні. Кислотно-лужна рівновага підтримується нирками шляхом A. Утворення та секреції іонів водню канальцями. B. Секреції аміаку. C. Продукції іонів амонію в канальцях. D. Реабсорбції бікарбонатів. E. Усім перерахованим. 3. Хворий Ф, 10 років, знаходиться на обстеженні в нефрологічному відділенні. Селективність протеінурії визначають для оцінки стану A. Петлі Генле. B. Епітелію дистальних канальців. C. Мембрани клубочків. D. Епітелію проксимальних канальців. E. Усього перерахованого. 4. Хворий С, 15 років, знаходиться на обстеженні в нефрологічному відділенні. Спостерігається резистентний до лікування перебіг захворювання. Перебіг захворювання резистентний до лікування характерний для A. Нефротичної форми гломерулонефриту. B. Пієлонефриту. C. Вовчаночного нефриту. D. Спадково обумовленого нефриту. E. Циститу. 185 5. Хворий С, 13 років, знаходиться на обстеженні в нефрологічному відділенні. Спостерігається підвищення артеріального тиску в дебюті захворювання. Підвищення артеріального тиску в дебюті захворювання нирок характерно для A. Гломерулонефриту. B. Пієлонефриту. C. Дизметаболічної нефропатії. D. Спадково обумовленого нефриту. E. Тубулопатії 6. Хворий С, 13 років, знаходиться на обстеженні в нефрологічному відділенні. Встановлено зміни в аналізі крові – гіперліпідемія. Гіперліпідемія характерна для A. Нефротичної форми гломерулонефриту. B. Гематуричної форми гломерулонефриту. C. Пієлонефриту. D. Спадково обумовленого нефриту. E. Тубулопатії 7. Хворий С, 14 років, знаходиться на обстеженні в нефрологічному відділенні. Встановлено зміни в аналізі крові – виражена фібріногемія. Виражена фібріногемія спостерігається при A. Нефротичної форми гломерулонефриту. B. Гематуричної форми гломерулонефриту. C. Пієлонефриту. D. Спадково обумовленого нефриту. E. Циститі. 8. Хворий С, 10 років, знаходиться на обстеженні в нефрологічному відділенні. Припустима кількість залишкової сечі в в сечовому міхурі у дитини 10 років (в мл A. 40-60. B. 80. C. 120. D. 20-30. E. 100 186 9. Хворий С, 10 років, знаходиться на обстеженні в нефрологічному відділенні. Встановлено діагноз – гломерулонефрит. Найбільш тяжким морфологічним варіантом гломерулонефриту є A. Мінімальні зміни клубочків. B. Мезангіо-проліферативний гломерулонефрит. C. Екстракапілярний гломерулонефрит з полулунням. D. Проліферативний гломерулонефрит (інфекційний). E. Все вище перераховане. 10. Хворий С, 10 років, знаходиться на обстеженні в нефрологічному відділенні. В аналізі сечі – макрогематурія. З яких досліджень необхідно почати при гострому виникненні макрогематурії: A. Ультразвукового дослідження сечової системи B. Радіонуклідного дослідження нирок. C. Цисторгафії. D. Ангіографії. E. Комп‘ютерної томографії. 11. Хлопчик П, 17 років, отримує лікування з приводу ХНН. АТ - 160/90 мм рт. ст. За добу виділив 210 мл сечі (отримав рідини 1100 мл. Який з наведених нижче сечогінних препаратів є засобом вибору при ХНН III-IV ступеня? A. Лазикс B. Діакарб C. Верошпірон D. Гіпотіазид E. Тріамтерен 12.Дитина К, 11 років, знаходиться на лікуванні в нефрологічному відділенні дитячої лікарні. При обстеженні виявлено підвищений вміст креатині ну в сироватці крові. В якому органі чи тканинах утворюється креатинін? A. Печінка B. Нирки C. Селезінка D. М'язи E. Кишківник 13. У хлопчика Ю, 14 років,діагностовано рецидив лімфогранулематозу, 187 проходить хіміотерапію згідно протоколу. Відмічено гіперглікемію, що потребує інсулінотерапії. В аналізах сечі за добу до погіршення стану – лейкоцитурія. В останню добу розвилась анурія. Яке з наведених захворювань призводить до анурії? A. Цукровий діабет B. Гострий пієлонефрит C. Тромбоз ниркових артерій D. Лімфогранулематоз E. Амілоїдоз нирок 14. Дитину Д, 14 років, госпіталізовано в відділення інтенсивної терапії з клінікою гострої ниркової недостантності. Попередній анамнез невідомий ( дитина доставлена без батьків). Що могло призвести до зниження клубочкової фільтрації? A. Значне зниження артеріального тиску B. Порушення відтоку сечі C. Порушення структури клубочкового фільтру D. Зниження кількості функціонуючих клубочків E. Всі відповіді вірні. 15. Дитині А, 10 років, хворій на хронічний обструктивний пієлонефрит, проводиться обстеження функції нирок. Яка з наведених проб дозволяє визначити парціальні функції нирок з найбільшою точністю? A. Проба Фольгарта з водним навантаженням B. Визначення кліренса сечової кислоти C. Визначення кліренса глюкози D. Визначення кліренса сечовини E. Визначення кліренса ендогенного креатиніну 16. Дитині В, 11 років, хворій на хронічний обструктивний пієлонефрит, проводиться обстеження функції нирок. Яка припустима верхня межа рівня креатиніну в крові, що свідчить про відсутність ХНН? A. 0,11 ммоль/л B. 0,176 ммоль/л C. 0,18 ммоль/л D. 0,19 ммоль/л E. 0,34 ммоль/л 17. Дитина Л років, хворіє на полікістоз нирок, хронічну ниркову 188 недостатність. Які зміни вмісту електролітів в периферичній крові є найбільш характерними для термінальної ХНН? A. Гіперкальціемія B. Гіперкаліемія C. Гіпокаліемія D. Гіпомагніемія E. Гіпохлоремія 18. Хворий Н, 15 років, 3 роки тому вперше розвинулась ниркова недостатність. Вживання якого компоненту харчового раціону слід обмежити у всіх стадіях ХНН? A. Повареної солі B. Вуглеводнів C. Білків D. Ліпідів E. Рідини У дитини Ж, віком 12 років, яка тривалий час страждає на хронічний гломерулонефріт, з'явилися сонливість, втрата апетиту, спрага. Об-но: шкіра суха, запах аміаку з рота, язик сухий, тони серця глухі. Ван. крові: креатинін 1,8 ммоль/л, сечовина – 12,3 ммоль/л. Ван. сечі: питома вага 1003, еритроц. – 30 в п/з, лейк. – 20 в п/з, білок – 4,1 гл. Ваш попередній діагноз? А. Хронічна ниркова недостатність В. Гострий пієлонефріт С. Сечокам'яна хвороба D. Гострий апендицит Е. Гостра ниркова недостатність У дитини з нефротичним синдромом з мінімальними змінами, на фоні високої протеінурії рівень протеінемії знизився до гл та розвинулися явища гострої ниркової недостатності. Яка причина ГНН в даному випадку. A. Гіповолемія, повязана з падінням онкотичного тиску плазми B. ДВЗ-синдром C. Тубулорексис D. Дія медикаментів E. Серцева недостатність |