Нефрология 2015. !Нефрология_2015. Госпітальна педіатрія диференційна діагностика найбільш поширених захворювань органів сечової системи у дітей
 Скачать 2.71 Mb.
|
|
5.1.8. Особливості лікування в залежності від морфологічного типу ГН А. При відсутності НС Застосовуються схеми, викладені в пунктах 5.1.2, 5.1.4 (згідно клінічного варіанту). При мезангіокапілярному ГН і мембранозній нефропатії на фоні набутих захворювань (дифузних захворюваннях сполучної тканини, системних васкулітах, хворобах обміну речовин) патогенетичне лікування не проводиться, доцільна терапія основної патології. 134 При первинному ГН, представленому прогностично несприятливими морфологічними субстратами (мезангіокапілярний ГН, мембранозна нефропатія) можливо проведення активної тривалої імуносупресивної терапії ГК та алкілуючими агентами за протоколами, прийнятими для НС. При екстракапілярному ГН показана "пульс" терапія преднізолоном та/чи циклофосфаном. При фібропластичному ГН чи наявності ознак склерозування - обмежене застосування глюкокортикоїдів, призначення терапевтичних доз цитостатиків на цикловій дачі преднізолону (без попереднього чи паралельного лікування високими дозами ГК), подовження тривалості цитостатичної терапії. Б. При наявності НС лікування згідно протоколу, прийнятому для НС. При частому рецидуванні чи гормонорезистентності, при ускладненні від терапії алкілуючими агентами, особливо при хворобі мінімальних змін і фокальносегментарному гломерулосклерозі, застосовується циклоспорін А (чи інші селективні імунодепресанти). "Пульс"-терапію преднізолоном та/чи циклофосфаном рекомендовано проводити при наявності фокальносегментарного гломерулосклерозу, мезангіокапілярному ГН, мембранозній нефропатії. При вичерпаних можливостях ГК та цитостатичної терапіїзастосовуються схеми, викладені в пункті 5.1.4. 5.2. Лікування ускладненнь основного захворювання Ускладнення Контроль стану Основні лікувальні заходи Гіповолемічний шок Контроль артеріального тиску, пульсу, частоти дихання, годинного діурезу, температури тіла, аналізу крові загального, тромбоцитів, часу згортання, гематокріту, кислотно-лужного стану, електролітів, сечовини, креатиніну крові, коагулограми, ЕКГ, консультація реаніматолога Інфузійна терапія (реополіглюкін, поліглюкін на глюкозі, альбумін 10-20% з розрахунку 10-15 мл/кг швидко, в кінці - струйно лазікс 3-5 мг/кг), довенно гідрокортізон чи метілпреднізолон 5-7 мг/кг і більше, корекція метаболічного ацидозу (4% розчин бікарбонату натрія), свіжозаморожена плазма, антикоагулянти ДВС-синдром Контроль артеріального тиску, пульсу, аналізу крові загального, тромбоцитів, часу згортання, гематокріту, Лікування відповідно до стадії 135 кислотно-лужного стану, електролітів, коагулограми, продуктів деградації фібрину, консультація гематолога Гостра ниркова недостатність Згідно протоколу діагностики і лікування Згідно протоколу лікування Серцева недостатність Згідно протоколів, прийнятих для діагностики і лікування невідкладних станів, консультація реаніматолога Згідно протоколу лікування Тромботичні ускладнення Клінічний нагляд аналіз крові загальний, тромбоцити, гематокріт, коагулограма, визначення продуктів деградації фібрину, протамінсульфатний та етаноловий тести, УЗД, допплерографія, консультація гематолога Водне навантаження, руховий режим, тромболітики довенно (стрептокіназа, урокіназа), свіжезаморожена плазма, антикоагуляти, антиагреганти, вазоділятатори, місцево - гепарінова мазь Ангіоспастична енцефалопатія (ниркова еклампсія) Контроль артеріального тиску, спостереження окуліста, консультація невролога Довенно допамін, у важких випадках - нітропруссід натрію 0,5-0,8 мкг/кг в хвилину, еуфіллін, лазікс, седуксен 0,3-0,5 мг/кг, натрію оксибутірат 100-150 мг/кг, 25% розчин сульфату магнію, гепарінотерапія, киснетерапія 5.2. Невідкладна допомога Показання до переведення у відділення інтенсивної терапії: екстракорпоральна детоксикація при вичерпаних можливостях консервативної терапії, ультрафільтрація при вичерпаних можливостях традиційної терапії діуретиками. плазмаферез при синхронній терапії, гостра ниркова недостатність, ускладнення захворювання - гіповолемічний шок, ДВС-синдром, ангіоспастична енцефалопатія, тощо. 136 6. КРИТЕРІЇ ЕФЕКТИВНОСТІ ЛІКУВАННЯ Безпосередній ефект лікування оцінюється на 3 місяці від початку терапії як повна клініко-лабораторна ремісія (повна нормалізація показників), часткова клініко-лабораторна ремісія (відсутність набряків, відновлення функції нирок, зменшення протеїнурії, гематурії), відсутність позитивної динаміки, перехід в інший клінічний варіант ГН. Найближчий результат терапії оцінюється на кінець 1 року від початку ГН як 1. відсутність переходу в хронічну форму (стійка повна клініко- лабораторна ремісія), 2. перехід в хронічний ГН з частковою ремісією і відсутністю прогресування захворювання, торпідним плином, розвитком хронічної ниркової недостатності, - перехід в інший клінічний варіант ГНУ віддаленому періоді документується: умовне видужання (збереження повної ремісії понад 5 років), трансформація вихідних варіантів ГН в ізольований сечовий синдром, торпідний перебіг ГН, хронічна ниркова недостатність. Критерії ефективності лікування: 1. тривалість ремісії, 2. кількість рецидивів, 3. перехід гострого ГН в хронічний, 4. трансформація клінічних варіантів ГН, 5. швидкість прогресування ГН до розвитку хронічної ниркової недостатності, 6. швидкість наростання порушення функції нирок, 7. тривалість життя, 8. якість життя. 7. РЕАБІЛІТАЦІЙНІ ЗАХОДИ, ДИСПАНСЕРІЗАЦІЯ Диспансерний нагляд дітей з ГН проводиться нефрологом та/чи педіатром протягом 5 років після нормалізації клініко-лабораторних показників, після цього строку з диспансерного обліку не знімаються пацієнти з нефротичним 137 синдромом чи змішаною формою ГН. Хворим оформляється інвалідність згідно наказу МОЗ України № 454/471/516 (розділ 5, пункт 2) від 8 листопада 2001 року. Після завершення лікування в умовах стаціонару хворий переходить під амбулаторно-поліклінічній нагляд. Протягом го року від початку захворювання проводиться щоквартальне обстеження в умовах нефрологічного стаціонару, амбулаторно дитина оглядається педіатром 1-2 рази на тиждень при можливості - нефрологом 1-2 рази на місяць). В наступному рекомендується стаціонарне обстеження 1-2 рази на рік, огляд педіатра щомісячно, нефролога – 1 раз на 3-6 місяці. Під час огляду звертається увага на - регулярність обстеження у окуліста, ЛОР, стоматолога (1 раз на 6 місяців) - дотримання рекомендацій стаціонару - загальний стан та фізичний розвиток - адекватність діурезу - артеріальний тиск - наявність сечового синдрому - функціональний стан нирок - виникнення побічних ефектів та ускладнень терапії - усунення чинників, що провокують погіршення стану (хронічні вогнища інфекції, інсоляції, ГРВІ, стреси, вакцинації) - профілактику прогресування ГН (інгібітори АПФ) - вакцінацію проти респіраторних інфекцій - психологічну реабілітацію, профорієнтацію підлітків. Після завершення лікування режим розширюється – дозволяється відвідання школи в міжепідемічний період та при сприятливій метеообстановці зі звільненням від фізкультури або обмеженням занять на снарядах, на вулиці в холодну пору року. Дошкільнятам не рекомендується постійне відвідання дитячих колективів в зв`язку з ризиком приєднання інфекцій, здатних спровокувати рецидив ГН. Обсяг та частоту лабораторних та інструментальних обстежень представлено в п. 3 (―Стандарти параклінічних досліджень‖). Можливо лікування в умовах місцевих нефрологічних санаторіїв в період ремісії (загально-укріплюючий ефект). При необхідності лікування інтеркурентних інфекцій, соматичної патології слід пам`ятати про нефротоксичність препаратів і обмежуватися необхідним мінімумом медикаментів. Вакцінація під час імуносупресивної терапії проводяться тільки по епідеміологічним показанням, а після завершення - за індивідуальним графіком, з обв`язковим попереднім обстеженням (аналіз крові клінічний та 138 біохімічний, аналіз сечі), на фоні гіпоалергенної дієти та антигістамінних препаратів (7-10 днів напередодні і після вакцинації). Проведення реакції Манту – за графіком Питання для контролю рівня знань, навичок та вмінь: 1. Диференціальна діагностика набрякового та нефротичного синдрому у дітей. 2. Клінічні прояви первинних гломерулонефритів, спадкового нефриту. 3. Діагностика і диференціальна діагностика гострого постстрептококового гломерулонефриту зі спадковим нефритом Альпорта, швидко прогресуючим гломерулонефритом, хворобою Берже. 4. Класифікація гломерулонефритів. 5. Етіологія гломерулонефритів, спадкового нефрит, нефротичного синдрому у дітей. 6. Патогенетичні механізми розвитку гломерулонефритів, спадкового нефриту. 7. Клінічні варіанти перебігу хронічного гломерулонефриту. 8. Показання до біопсії нирок. 9. Основні принципи лікування і диспансеризації дітей, страждаючих на гломерулонефрити, спадковий нефрит. Тестові питання 1. Дівчинка, 8 років, поступила з скаргами на зміни кольору сечі. Стан задовільний, видимих набряків немає. АТ - 105/60 мм рт.ст. Сеча кольору "м'ясних помиїв". Попередній діагноз: Гострий гломерулонефрит. Для уточнення діагнозу слід визначити наявність прихованих набряків. З цією метою необхідно провести А. Пробу по Зімніцкому В. Пробу Мак-Клюра С. Кліренс по ендогенному креатиніну D. Контроль діурезу Е. Пробу джгута. 2. Дитині 7 років, що перебуває на диспансерному обліку, з приводу хронічного гломерулонефриту, клініко-лабораторної ремісії, дослідження концентраційної функції нирок проведете А. Пробою по Зімніцкому В. Кліренсом по ендогенному креатиніну 139 С. Контролем діурезу D. Визначенням відносної щільності сечі Е. Добовою екскрецією солей. У дитини х років з ознаками нефротичного синдрому найбільш частим морфологічним варіантом захворювання є гломерулонефрит: А. Мезангіокапілярний В. Очаговий мезангіопроліферативний С. Дифузний мезангіопроліферативний D. З мінімальними змінами Е. Фокально-сегментарний гломерулосклероз. У дитини, 10 років, через 3 тижні після перенесеної стрептодермії розвинулися набряки, з'явилася сеча кольору "м'ясних помиїв". АТ - 130/80 мм рт.ст. Діурез - 550 мл. Загальний аналіз сечі - білок - 0,85 гл, ерітр. - змінені все п/зор, Л. - 8-10 в п/зор, циліндри гіалінові - 1-2 в п/зор. Встановлений попередній діагноз: Гострий гломерулонефрит стрептококової етіології. Призначте оптимальний антимікробний препарат А. Сульфаніламіди В. Аміноглікозиди С. Цефалоспорини 2 покоління D. Цефалоспорини 3 покоління Е. "Захищені" пеніциліни. 5. Дитині 6 років. Через два тижні після перенесеної скарлатини з‘явилися ознаки інтоксикації, набряки на обличчі, пастозність, поява червоного кольору сечі, помірно підвищився артеріальний тиск. Який Ваш попередній діагноз? A. Гострий гломерулонефрит з нефритичним синдромом. B. Гострий гломерулонефрит з ізольованим сечовим синдромом. C. Ниркова недостатність. D. Гострий пієлонефрит. E. Обмінна нефропатія 6. У хлопчика 8 років після перенесенної ГРВІ в аналізі сечі виявлено мікрогематурію та протеінурію. Хлопчик знаходиться на диспансерному обліку в отоляринголога з діагнозом туговухість (при аудіметрії виявлено несприяння звуків з частотою 6-8 кГц. Яке захворювання можна запідозрити у дитини? A. Синдром Альпорта. B. Гострий гломерулонефрит з нефритичним синдромом. 140 C. Гострий гломерулонефрит з ізольованим сечовим синдромом. D. Хронічний отит. E. Гострий отит. У хлопчика 10 років діагностовано синдром Альпорта, який проявляється нефритом з гематурією, туговухістю і враженням очей. Яке найбільш інформативне обстеження необхідно провести для підтвердження діагнозу? A. Зібрати сімейний анамнез. B. Біохімічний аналіз крові. C. Біопсію нирок. D. Загальний аналіз сечі. E. ДНК-діагностика. 8. Дівчинка 6-ти років захворіла гостро: підвищення температури до 39 С, блювота, біль в животі,сеча з червоним відтінком. Сечовипускання малими порціями. АТ 120/80 мм рт ст. Загальний аналіз сечі - відн. щільність - 1006, білок 1,58 гл, еритроцити - 40-55 в п/зор. Ан. крові: ШОЕ - 42 мм/год. Поставте попередній діагноз. А. Гострий пієлонефрит В. Гострий цистит С. Гострий гломерулонефрит D. Тубулоінтерстиціальний нефрит Е. Дисметаболічна нефропатія. 9. Хлопчик 7 років скаржиться на біль у попереку, підвищення температури тіла до 38,5 С, головний біль, слабкість, втомлюваність, зміну кольру сечі. Два тижні тому переніс загострення хронічного тонзиліту. Повіки, передня черевна стінка, гомілки пастозні. Сечовипускання безболісне. За добу виділив 550 мл сечі. Сеча колір „м‘ясних помиїв‖, білок 0,6 гл, еритроцити на все поле зору, лейкоцити 4-6 в п\з, гіалінові циліндри- 5-8 в п\з. Найбільш вірогідний діагноз? A. Гострий гломерулонефрит з нефритичним синдромом. B. Гострий гломерулонефрит з ізольованим сечовим синдромом. C. Хронічний гломерулонефрит, змішана форма. D. Гострий гломерулонефрит з нефротичним синдромом. E. Обмінна нефропатія. 10. Хлопчик 9 років скаржиться на біль у попереку, підвищення температури тіла до 38,5 С, головний біль, слабкість, втомлюваність, зміну 141 кольру сечі. Два тижні тому переніс загострення хронічного тонзиліту. Повіки, передня черевна стінка, гомілки пастозні. Сечовипускання безболісне. За добу виділив 550 мл сечі. Сеча колір „м‘ясних помиїв‖, білок 0,6 гл, еритроцити на все поле зору, лейкоцити 4-6 в п\з, гіалінові циліндри- 5-8 в п\з. В дієті даній дитині необхідно обмежити: A. Білки, жири, рідину. B. Жири, сіль, рідину. C. Білки, сіль, вуглеводи. D. Вуглеводи, сіль, рідину. E. Білки, сіль, рідину. 11. У хлопчика 5 років під час диспансеризації виявлено зміни в аналізі сечі у вигляді мікрогематурії, помірної протеінурії, невисокої лейкоцитурії. При об‘єктивному обстеженні звертає на себе увагу блідість, високий рівень стигматизації, схильність до гіпотензії. Сурдологом діагностоване зниження слуху. В родині відзначалися випадки нефропатій та глухоти. Найбільш вірогідний діагноз? A. Гострий гломерулонефрит з нефритичним синдромом. B. Гострий гломерулонефрит з ізольованим сечовим синдромом. C. Хронічний інтерстиціальний нефрит. D. Первинний хронічний пієлонефрит. E. Спадковий нефрит (синдром Альпорта). 12. У хлопчика 9 років під час диспансеризації виявлено зміни в аналізі сечі у вигляді мікрогематурії, помірної протеінурії, невисокої лейкоцитурії. При об‘єктивному обстеженні звертає на себе увагу блідість, високий рівень стигматизації (знайдено 8 стигм дизембріогенезу). Сурдологом діагностоване зниження слуху. В родині відзначалися випадки нефропатій та глухоти. Яке дослідження дозволить встановити заключний діагноз? A. УЗД нирок. B. Екскреторна урографія. C. Проба Реберга. D. Біопсія нирки. E. Радіоізотопна реографія. 13. У хлопчика 12 років раптово підвищилася температура тіла до 39,9 С, з'явилися головний біль, біль в попереку, нудота, млявість, набряки переважно обличчя, передньої черевної стінки, ніг. Шкіра бліда. АТ - Аналіз крові: Загальний білок - 50 гл. Ер - х л, НЬ - 110 гл, ШОЕ - 44 мм/год. Аналіз 142 сечі: білок – 4,4 гл, Л - 3-4 в п.з., еритроцити –одиничні, циліндри гіалінові – 4- 6 в п\з, зернисті – одиничні. Яке захворювання у хворого А. Гострий гломерулонефрит з нефротичним синдромом. В. Гострий гломерулонефрит з ізольованим сечовим синдромом С. Гострий гломерулонефрит з не-фритичним синдромом D. Інтерстиціальний нефрит Е. Гострий пієлонефрит. 14. У хлопчика 12 років раптово підвищилася температура тіла до 39,9 С, з'явилися головний біль, біль в попереку, нудота, млявість, набряки переважно обличчя, передньої черевної стінки, ніг. Шкіра бліда. АТ - Аналіз крові: Загальний білок - 50 гл. Ер - х л, НЬ - 110 гл, ШОЕ - 44 мм/год. Аналіз сечі: білок – 4,4 гл, Л - 3-4 в п.з., еритроцити –одиничні, циліндри гіалінові – 4- 6 в п\з, зернисті – одиничні. Визначте основну групу препаратів патогенетичної терапії. А. Антибіотики В. Глюкокортикоїди С. Нестероїдні протизапальні препарати D. Диуретики Е. Антикоагулянти. 15. Дитина Ф, 11 років, протягом 3 років перебуває на диспансерному обліку у нефролога з діагнозом: хронічний гломерулонефрит, період неповної клініко-лабораторної ремісії. Які зміни в сечі найбільш характерні в даному випадку? А. Протеінурія помірна. В. Лейкоцитурія С. Бактеріурія D. Глюкозурія Е. Лейкоцитурія, глюкозурія. 16. Хворий Ш, 9 років, знаходиться на лікуванні у нефрологічному відділенні. У дитини спостерігається резистентний перебіг до терапії захворювання. Перебіг захворювання резистентний до лікування характерний для A. Нефротичної форми гломерулонефриту. B. Пієлонефриту. C. Вовчаночного нефриту. 143 D. Спадково обумовленого нефриту. E. Циститу. 17. Хворий Т років, знаходиться на лікуванні в нефрологічному відділенні. Початок захворювання з підвищення артеріального тиску. Підвищення артеріального тиску в дебюті захворювань нирок характерно для A. Спадково обумовленого нефриту. B. Гломерулонефриту. C. Пієлонефриту. D. Дизметаболічної нефропатії. E. Тубулопатії. 18. Хворий Т років, знаходиться на лікуванні в нефрологічному відділенні. При обстеженні діагностовано гіперліпідемію. Гіперліпідемія характерна для A. Нефротичної форми гломерулонефриту. B. Гематуричної форми гломерулонефриту. C. Пієлонефриту. D. Тубулоінтерстиціального нефриту. E. Тубулопатії. 19. Хворий Т років, знаходиться на лікуванні в нефрологічному відділенні. При обстеженні діагностовано виражену фібріногенемію. Виражена фібріногенемія спостерігається при A. Нефротичній формі гломерулонефриту. B. Гематуричній формі гломерулонефриту. C. Циститі. D. Тубулоінтерстиціальному нефриті. E. Пієлонефриті. 20. Хворий Т років, знаходиться на обстеженні і лікуванні в нефрологічному відділенні. В які часи протягом доби у дитини спостерігається максимальна екскреція оксалатів: A. Рівномірно протягом доби. B. В першій половині дня. C. В другій половині дня. D. З 12 до 15 годин. E. В нічні години. |