Нефрология 2015. !Нефрология_2015. Госпітальна педіатрія диференційна діагностика найбільш поширених захворювань органів сечової системи у дітей
 Скачать 2.71 Mb.
|
|
Навчальні цілі заняття (з вказівкою рівня засвоєння, що планується) 1. Студент повинен мати уявлення (ознайомитися): α1 - про захворювання у дітей, що супроводжуються гострою та хронічною нирковою недостатністю; 156 – про частоту виникнення ускладнень, найближчого та віддаленого прогнозу хворих з гострою та хронічною нирковою недостатністю; - про статистичні дані щодо захворюваності, частоти виникнення ускладнень, летальності, найближчого та віддаленого прогнозу хворих; 2. Студент повинен знати (засвоїти): α2 – методи оцінки функції нирок у дітей. - – провідні клінічні симптоми та синдроми захворюваннь соматичного та інфекційного генезу, що супроводжуються гострою та хронічною нирковою недостатністю у дітей. – клініко-лабораторні критерії діагностики гемолітико-уремічного синдрому. – особливості клінічних проявів гострої та хронічної ниркової недостатності у дітей різних вікових груп. – методи додаткового обстеження, які використовують при внутрішньосиндромній диференційній діагностиці гострої та хронічної ниркової недостатності у дітей . – принципи лікування гострої та хронічної ниркової недостатності у дітей . – показання до гемодіалізу та трансплантації нирок. 3. Студент повинен оволодіти: α3 Навичками: - зібрати скарги та анамнез захворювання та провести фізикальне обстеження хворого - оцінити результати параклінічних досліджень (УЗД, рентгенограму, екскреторну урографію); - клініко-лабораторні критерії діагностики гострої та хронічної ниркової недостатності у дітей різних вікових груп; - провести диференційний діагноз гострого та хронічного гломерулонефриту з спадковим нефритом Альпорта, швидко прогресуючим гломерулонефритом, хворобою Берже; - оцінити важкість захворювання; - визначити план лабораторного та інструментального обстеження хворого (згідно стандартам діагностики та лікування) Вміннями: - інтерпретувати результати лабораторних та інструментальних досліджень; – провести диференційну діагностику, гострої та хронічної ниркової недостатності у дітей різних вікових груп. 157 - надати рекомендації стосовно режиму та дієти хворого з проявами гострої і хронічної ниркової недостатності враховуючи стадію захворювання, важкість стану та супутню патологію; – скласти план лікування дітям з проявами гострої та хронічної ниркової недостатності, хронічної хвороби нирок (згідно стандартам лікування) з урахуванням стадії захворювання, наявності ускладнень та супутньої патології; - надати невідклажну допомогу в екстремальних ситуаціях та при невідкладних станах- скласти план диспансерного спостереження за дітьми з хронічною хворобою нирок. Цілі розвитку особистості (виховні цілі) - Студент повинен навчитися дотримуватися правил поведінки, принципів лікарської етики та деонтології біля ліжка хворого на гостру і хронічну ниркову недостатність (з урахуванням характеру захворювання, індивідуальних особливостей пацієнта, ступеня його інтелектуального розвитку, рівня культури, вікових особливостей та ін.) - оволодіти вмінням встановлювати психологічний контакт з пацієнтом та його родиною - засвоїти почуття професійної відповідальності за своєчасність та адекватність надання кваліфікованої медичної допомоги. ЗМІСТ ТЕМИ Гостре пошкодження нирок (гостра ниркова недостатність). Гемолітико- уремічний синдром. Хронічна ниркова недостатність у дітей. ГОСТРА НИРКОВА НЕДОСТАТНІСТЬ (ГНН) Гостра ниркова недостатність - це симптомокомплекс, який характеризується швидкою втратою гомеостатичних функцій нирок. Спостерігається у 5% всіх госпіталізованих пацієнтів. Смертність сягає до 80% в окремих групах хворих (дитячий і літній вік, важка супутня патологія). Критерії діагнозу: олігоанурія, зниження клубочкової фільтрації, питомої ваги (осмоляльності), підвищення концентрації креатиніну, сечовини, калію сироватки крові, порушення кислотно-лужної рівноваги, анемія, гіпертензія. Олігурія характеризується зниженням діурезу до 500 мл на добу за умов нормального водного балансу, або 10 мл/кг на добу. Анурія - це наявність менше 150 мл сечі на добу, або 2-3 мл/кг маси хворого. Розділяють функціональну і органічну ГНН. Функціональна ГНН це тимчасове порушення деяких функцій нирок, яке має зворотній розвиток при проведенні 158 консервативної терапії. Органічна ГНН не має зворотного розвитку без застосування екстракорпоральних методів лікування. За причинами виділяють преренальну (60-70%), ренальну (25-40%), постренальну (5-10%) і аренальну (<1%) ГНН. Преренальна ГНН характеризується співвідношенням сечовини до креатиніну більше, ніж 20:1, осмоляльністю сечі більше, ніж 500 мосмоль/л та фракційним виділенням натрію менше 1%, "пустим" сечовим синдромом. Навпаки, за наявності ренальної ГНН співвідношення сечовини до креатиніну не перебільшує 20:1, осмоляльність сечі знаходиться в межах 250-300 мосмоль/л, фракційна екскреція натрію складає більше 3%, наявний сечовий синдром. Лікування: вуглеводна безсольова дієта та спеціальні харчові продукти (Renalcare, Abbott); показання, щодо проведення діалізу - анурія більше трьох діб; рН крові менше 7,2, ВЕ<-10; гіперкаліємія вище 6,5 ммоль/л; креатинін більше 0,4 ммоль/л; сечовина більше 35,7 ммоль/л; ускладнення ГНН (уремічний перикардит, набряк легень, некорегована гіпертензія), кома. Проба на водно-сольове навантаження: (проводиться при АТ > 60 мм рт. ст. і відсутності гіпергідратації) внутрішньовенна інфузія 20 мл/кг фізіологічного розчину або 5% альбуміну протягом 30-60 хвилин, потім введення 2-7 мг/кг лазиксу разом з 2,4% еуфіліном, при відсутності діурезу - введення допаміну (добутаміну) в дозі 2,5-4,5 мкг/кг на хвилину. Є дані про успішне застосування ІАПФ, АРА 11 та бозентана у відновленні діурезу. За відсутності діалізу постійне введення допаміну у гіпотензивній дозі можливо тривалий період (за нашими спостереженнями до 3 місяців). При розвитку серцевої недостатності на тлі ниркової препаратом першого ряду вибору можуть бути натрійуретичні пептиди(несірітід). Слід пам'ятати що за наявності гемолітичної анемії треба виконувати тест Кумбса. За наявності позитивного тесту гемоліз обумовлений резус- конфліктом, АВО несумісністю чи несумісністю по іншим антигенам. За відсутності позитивної реакції Кумбса гемоліз обумовлений впливом токсичних речовин, дефіцитом Г6ФДГ, піруват-кінази, аномальними еритроцитами (гемоглобінопатії, мембранні дефекти). Зазначимо, що кортикостероїди застосовують за наявності гормонозалежних пухлин, наприклад, саркоми, або дебюту ГНН на тлі гломерулонефриту. Посиндромна терапія визначається причинним фактором ГНН (судинне захворювання, гломерулярні ураження, інтерстиціальний процес, гострий тубулярний некроз. Гостра ниркова недостатність (ГНН) у новонароджених, так як і у більш старших буває: Преренальною – зниження перфузії нирок внаслідок артеріальної гіпотензії, гіповолемії, гіпоксії; 159 Ренальною – ураження нирок внаслідок асфіксії і як слідство – інтерстиціального набряку нирок; Післяренальною – обструктивною внаслідок непрохідності сечових шляхів. Клініка: 1. Початкова (шокова) стадія – порушення клубочковой фільтрації внаслідок недостатності ниркового кровообігу. 2. Олігоанурична стадія – зменшення діурезу менше 0,5 мл/кг/год (в нормі – 2-3 мл/кг/год). Шкіра суха, язик обкладений, спостерігаються блювота, м‘язові сіпання, іноді шлунково-кишкові кровотечі. В сечі – протеїнурія, гематурія, лейкоцитурія. В плазмі крові – підвищення сечовини, креатині ну, гіпонатріемія, гіперкаліемія, гіпокальціемія, гіпохлоремія, підвищення магнію, фосфору, органічних кислот. Розвивається поза- та внутрішньоклітинна гіпергідратація. Затримка води в організмі приводить до розвитку серцевої недостатності. 3. Стадія поновлення діурезу – при сприятливому перебігу ГНН. Діурез поновлюється, з‘являється поліурія (> 5 мл/кг/год), але залишаються ще значні зміни водно-електролітного балансу за рахунок підвищеного виділення електролітів з організму. Може бути гіпокаліемія, гіпонатріемія. 4. Стадія одужання – триває 2-3 тижні та більше. Рис. Поліорганні зміни при ГНН: а - гематома передньої черевної стінки; б - вміст вільної черевної порожнини; в - підшлункова залоза; г - нирки і заочеревинного простору д - жовчний міхур; 160 е - головний мозок; ж - плевральні порожнини; з - діалізні фістули; і - фрагменти кишкових петель до - тканини мошонки л - магістральні судини; м - зовнішній вигляд дитини Діагностика: Базується на клінічних проявах. Діагностиці реальної та преренальної недостатності допомагають дослідження деяких біохімічних показників (таблиця) Біохімічні показники при ГНН у новонароджених Показник Преренальна Ренальна Креатинін (сеча/плазма) 20:1 5:1 Сечовина (сеча/плазма) 10:1 5:1 Рівень натрію в сечі 31±19 63±35 Натрій (сеча/плазма) 0,23±0,14 0,45±0,22 Індекс ураження нирок (ІУН)* 3 3 * ІУН = (натрій сечі /креатинін сечі) х креатинін плазми Лікування: В першу стадію проводиться лікування основного захворювання та контроль діурезу. В періоді олігоанурічної стадії головним є відновлення водно-електроліної рівноваги. Прийом рідини не може перевищувати її виділення. Корекція електролітних порушень проводиться під контролем біохімічних досліджень. В поліурічній стадії кількість рідини, що вводиться, повинна відповідати виділеній. Необхідно своєчасно провести корекцію електролітів. При азотемії проводиться промивання шлунку. Для боротьби з атонією сечового міхура використовують масаж передньої черевної стінки, при відсутності ефекту – катетеризація сечового міхура. Гемолітико-уремічний синдром (ГУС) Синдром Гассера. Вперше синдром описан в 1949-1955 р. Зустрічається частіше (70% випадків) у дітей перших трьох років життя, у дітей старше 4-5 років – рідко. Етіологія – захворювання поліетіологічне, гетерогенне: - генетична схильність; - інфекції (особливо ті (віруси і бактерії, що виробляють нейромінідазу (сальмонела, шигелла, колі-протейная інекція,ентеровірус) - в осіннє-зимовий 161 період відмічається зв‘язок з ГРВІ; в літній період відмічається зв‘язок з кишковими інфекціями; набутий токсоплазмоз - щеплення; - фето-фетальні гемотрансфузії. Сприяють: - первинні, вторинні ІДС; - ДЗСТ; - провокуються медикаментами, оральними контрацептивами. Основні ознаки: - гостра гемолітична анемія; - ГНН; - тромбоцитопенія. Патогенез до кінця не з‘ясований. Основний механізм ГУС – первинне ушкодження ендотелію судин ендотоксином, мікробною нейрамінідазою, вазоактивними амінами. Це інгібує синтез простацикліну → активує тромбоцити, посилює ПОЛ → запускаються пр ДВЗ крові з переважною локалізацією в нирках. Мікробна нейрамінідаза змінює мембрани еритроцитів, капілярів гломерул, стають відкритими для комплексу ДНК брином?. Якщо внутріш- ньосудинне навантаження (ВС) невелике, то організм може від них звільнятися завдяки зниженій ролі фібринолізу. При великих навантаженнях – ДВЗ, плямистий некроз кори нирок, можливо двобічний, з ГНН. 162 Клініка, діагностика, диференціальна діагностика ГУС. Періоди. 1. Продромальний: гастроінтестинальні розлади або респіраторні розлади; недостатній периферійний кровообіг; неврологічна дезадаптація, обмінні порушення. Шкіра бліда, пастозність повік, носа, губ, ін‘єкції склер, олігоанурія. 2. Період розгару, який проявляється тріадою: гемолітична анемія, ДВЗ- синдром з тромбоцитопенією, ГНН. Жовтяниця, геморагічний синдром петехії, екхімози, кровоточивість з слизових. Можна пропустити олігоанурічну стадію, бо для неї не характерні набряки (втрата рідини зі стулом, перспірацією). Гепатоспленомегалія. Зміни з боку серцево-судинної системи. Аналіз периферійної крові залежить від періоду хвороби та компенсаторних можливостей організму. В гострий період спостерігаються: - лейкоцитоз, - зсув формули вліво до мієлоцитів, - нормохромна анемія, - мікро-, макроцитоз, - ретикулоцитоз, - фрагментація еритроцитів, - анемія - від ступеня тяжкості анемії залежить прогноз, - осмотична резистентність еритроцитів в нормі, - мієлограма – еритрозна гіперплазія, - тромбоцитопенія – співпадає з гемолітичним кризом, - гемокоагуляція в залежності від ступеня ДВЗ-синдрому. Лікування відповідає принципам лікування гіперкоагулемічної стадії ДВЗ-синдрому. Терапія залежить від періоду і тяжкості ураження нирок: - рідинна і електролітна терапія - завдання: забезпечення перспірації; корекція попередніх порушень в електролітному обміні; корекція втрат, що тривають; - така, як при ГНН; - патогенетично-антикоагулянтна, дезагрегантна та фібринолітична терапія. ХРОНІЧНА НИРКОВА НЕДОСТАТНІСТЬ Хронічна ниркова недостатність(далі ХНН) – порушення функцій нирок, що спостерігається протягом трьох і більше місяців, виникає в 163 результаті прогресуючої загибелі нефронів і строми при хронічному захворюванні нирок (далі ХЗН), підгострозлоякісному гломерулонефриті або після гострої ниркової недостатності із тривалістю анурічного періоду понад 3 тижні. Хронічне захворювання нирок - інтегральний діагноз, що характеризується морфологічними, функціональними, клінічними і лабораторними ознаками ураження нирок тривалістю понад 3 місяці; або швидкістю клубочкової фільтрації (ШКФ) <60 мл/хв/1,73 м (термін введено National Kidney Foundation з 2002 року як еквівалент діагнозу, оскільки, як правило, з розвитком ХНН причина захворювання втрачає свою актуальність, класифікацію ХЗН наведено в додатку. Стадії ХЗН та ХНН (адаптовано за Наумовою В.І., Папаяном А.В., 1991, EBPG, 2002, NKF 2003 та наказом МОЗ України №65/462 від 30.09.03.) Стадія ХЗН Стадія ХНН ШКФ, мл/хв/ 1,73 м Креатинін крові, ммоль/л Максимальна відносна густина сечі I - ≥90 ≤0,104 >1.018 ІІ І (тубулярна) ≥90 ≤0,104 ≤1.018 І (компенсована) 89-60 0,105-0,176 <1.018 III ІІ (субкомпенсована) 59-30 0,177-0,351 <1.018 IV IІІ(некомпенсована) 29-15 0,352-0,440 V І (термінальна або діалізна) < 15 >0,440 ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ 1. Клінічні критерії: - початок - поступовий - переважання клініки основного ниркового захворювання на ранніх стадіях ХНН (I-II), в подальшому - однотипове уремічне пошкодження органів та систем з варіаціями поєднання клінічних симптомів та їх вираженості Основні можливі клінічні прояви симптоми інтоксикації (в‘ялість, втомлюваність, нудота) 164 симптоми зміни об'єму рідини (ніктурія, зневоднення на фоні поліурії, набряки - при олігурії чи анурії, перикардит, плеврит, асцит, набряк мозку) скелетні аномалії (біль в кістках, скелетні деформації, ренальна остеодистрофія, остеопороз) ендокринні порушення (затримка росту і статевого розвитку, гіперпаратиреоз, гіпотиреоз, зменшення ваги тіла, інсулінорезистентність, імпотенція, інфертильність) порушення з боку серцево-судинної системи (артеріальна гіпотензія при поліурії та гіпертензія при олігурії, лівошлункова гіпертрофія, перикардит, дилятаційна та вторинна кардіоміопатія, міокардит, аритмія, серцево-судинна недостатність) гематологічні порушення (дефіцитна анемія, геморагічний синдром) неврологічні симптоми (загальмованість, астенія, психози, полінейропатія, слабкість рухів, інсомнія, судоми, тремор, порушення пам‘яті, зниження уваги та як крайні прояви – ступор і кома) шлунково-кишкові розлади (анорексія, нудота, блювота, метеоризм, гастрит, виразка, панкреатит, езофагіт, коліт, стоматит) імуно-дефіцитний стан (часті та тривалі інфекції, септичні ускладнення, схильність до новоутворень, гепатити, ВІЛ) сухість та десквамація шкіри, свербіж порушення зору (зниження гостроти зору, ретинопатія, синдром "червоних очей, зірчастий ретиніт) тунельний сухожильний синдром 2. Лабораторні критерії: - нормохромна нормоцитарна еритпоетинзалізодефіцитна анемія (рідше – дефіцитна за вмістом білка, вітамінів) - гіперкреатинінемія, підвищення вмісту сечовини - зменшення ШКФ (формули для розрахунку наведено в додатку 4) - гіпо- та ізостенурія, зниження осмоляльності сечі - гіпокаліємія при поліурії, гіперкаліємія при олігурії - метаболічний ацидоз - гіперфосфатемія, гіпокальціємія, гіперпаратиреоз - підвищення рівня електролітів (магнію, алюмінію) та токсинів 3. Стандарти параклінічних досліджень 3.1 Лабораторні дослідження А. Обов`язкові: аналіз крові клінічний 165 аналіз крові біохімічний з протеїнограмою, визначенням рівню креатиніну, сечовини, електролітів (натрій, кальцій, калій, фосфор) визначення кислотно-основного стану визначення швидкості клубочкової фільтрації (можливо за формулою із рівнем креатиніну) загальний аналіз сечі аналіз сечі за Зимницьким Б. Уточнюючі: I-II стадія III стадія IV стадія Примітки Загальний аналіз крові з визначенням лейкоцитарної формули, тромбоцитів, гематокриту, ретикулоцитів 1 раз на 3 місяці Щомісячно при проведенні замісної протианемічної терапії – згідно відповідного протоколу Визначення креатиніну, сечовини крові 1 раз на 3 місяці Щомісячно Визначення електролітів крові (кальцій, калій, натрій, хлор, фосфор) 1 раз на 3 місяці щомісячно частіше при судомах, порушенні роботи серця, лікуванні вітаміном Д Дослідження кислотно-основного стану 1 разв місяців 1 раз на місяці щомісячно Печінкові проби (АлТ, АсТ, білірубін і його фракції, тимолова проба, Нвs-антиген, анти-HCV антитіла 1 раз на 6 місяців 1 раз на 3 місяці частіше при при гепатиті, HbsAg-емії Визначення лужної фосфатази 1 раз на 6 місяців 1 раз на 3 місяці 1 раз на 1-3 місяці частіше при лікуванні вітаміном Д Визначення загального білка крові, глюкози, ά-амілази, за необхідності - холестерину, протеїнограми 1 раз на 3 місяці Щомісячно Коагулограма, час згортання, С-реактивний протеїн 166 1 раз на 3 місяці щомісячно частіше при тромбоемболічних ускладненнях, кровотечі, ДВЗ-синдромі Визначення рівня паратгормона сироватки (ПТГ) 1 раз на 3 місяці Визначення ВІЛ одноразов о одноразов о Одноразово частіше за умов гемотрансфузії і при перебуванні на гемодіалізі Визначення групи крові та резус-фактору Одноразово таза необхідності Визначення показників обміну заліза (концентрація заліза та феритину сироватки, залізозв`язуюча здатність, насичення трансферину) 1 раз на 3 місяці Щомісячно Визначення ШКФ (за кліренсом ендогенного креатиніну) 1 раз на 3 місяці Щомісячно Загальний аналіз сечі Щомісячно Аналіз сечі за Зимницьким 1 раз на 6 місяців За необхідності Аналіз сечі на цукор одноразов о одноразов о 1 раз на 3-6 місяців Визначення діурезу Щоденно Визначення рівня соматотропного гормону, соматомедину та гормонів щитоподібної залозі, денситометрії рентгенографії рук – за наявності нанізму Визначення HLA – типу одноразово В. Допоміжні: Крові: визначення продуктів деградації фібрину в сироватці крові, протамінсульфатний та етаноловий тести, гемолітичні проби (тест Кумбса, 167 визначення гаптоглобіну, ЛДГ) або виключення гемолізу за аналізом периферійної крові (середній вміст гемоглобіну в еритроцитах (MCH), середній об‘єм еритроцитів (MCV) та середня концентрація гемоглобіну в еритроцитах (MCHC)), визначення вмісту вітаміну В, визначення концентрації еритропоетину, реніну, дослідження концентрації гормонів, гомоцистеїну, L- карнітину Сечі: аналіз за Нечипоренком, уролейкограма, бактеріологічне дослідження, визначення рівня добової протеїнурії, ортостатична проба, визначення осмоляльності, визначення екскреції електролітів з сечею. Калу копрограма , аналіз на дисбіоз, визначення прихованої крові |