Нефрология 2015. !Нефрология_2015. Госпітальна педіатрія диференційна діагностика найбільш поширених захворювань органів сечової системи у дітей
 Скачать 2.71 Mb.
|
|
3.2 Інструментальні дослідження А. Обов`язкові: 1. контроль артеріального тиску, пульсу 2. контроль маси тіла 3. контроль росту 4. дослідження очного дна 5. ЕКГ 6. ЕХО-КГ 7. УЗД органів черевної порожнини і нирок 8. Б. Допоміжні: добовий моніторинг артеріального тиску, ФКГ 9. доплер-дослідження судин 10. ФГДС 11. денситометрія 12. аудіограма 13. рентгенограма органів грудної клітини 14. рентгенологічне дослідження кісток 15. УЗД сечової системи з імпульсною доплерометрією 16. комп`ютерна томографія 17. пункційна нефробіопсія (крім термінальної ХНН) 18. радіоізотопна реносцинтіграфія (приперший стадії ХЗН) 19. ангіографія судин нирок Консультації вузьких спеціалістів: ЛОР, стоматолога, окуліста, гінеколога, невролога, інших – 1 раз на рік таза необхідністю Показання для проведення біопсії нирок у дітей: Показаннями для проведення біопсії нирок і диференціального діагнозу з іншими видами гломерулопатії є анамнестичні дані (гломерулонефрит і інші важкі захворювання нирок в сім'ї, 168 порушення росту і попередні захворювання нирок у дитини, початок хвороби в ранньому віці, відсутність передування початку гострого інфекційного захворювання або збіг їх початку, атипові клінічна картина і дані лабораторних досліджень (відсутність підвищення антистрептолізіна-0; нормальні рівні С3-комплемента; олігурія і азотемія, що продовжуються більше 2 тижнів; нефротичний синдром, що поєднується з нефрітичним; гіпертензія або макрогематурія, що продовжуються більше 3 тижнів; низький рівень С3-комплемента в крові хворого, що тримається більше 8 тижнів; постійна протеїнурія без або у поєднанні з гематурією, що тримаються більше 6 мес, і постійної гематурії після 12 міс. хвороби). Звичайно, свідчення для біопсії формулюються після ради з нефрологом, який і проводить її. ЗАГАЛЬНІ ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ ХНН Обсяг лікувальних заходів при ХНН залежить від стадії захворювання і включає: - лікування причинного захворювання (при ХЗН), - ренопротекцію, - замісну терапію, - попередження і лікування ускладнень, - діаліз (перитонеальний і гемодіаліз) Лікування причинного захворювання. Проводиться згідно відповідних протоколів за умов активності патологічного процесу з відповідною корекцією доз препаратів в залежності від стадії ХНН. Не бажано застосовувати нестероїдні та стероїдні протизапальні препарати, цитостатики (за винятком захворювань сполучної тканини). Ренопротекція. Проводиться з метою максимально тривалого збереження залишкової функції нирок на етапі до діалізу. Дієта без зниження або із помірним зниженням білку при обов‘язковому застосуванні кетостерилу із розрахунку 1 капсула на 5 кг маси дитини на добу за наявності показань – внутрішньовенного аміностерилу). 169 Цільові значення показників, що забезпечують ренопротекцію при ХЗН (адаптовано згідно до NKF K/DOQI , JNC 7, ESH/ESC, EBPG, 2003) Показник Цільові значення Медикаментозна корекція Артеріальний тиск <125/75 мм рт.ст. або нормальні вікові значення (на діалізі <120-140/80-90 мм рт.ст.) блокатори (антагоністи) ангіотензивних рецепторів II АРА або БРА ІІ 1 ), інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (іАПФ), дилтіазем, фелодипін, лерканідипін, моксонідин (фізіотенс), некалійутримуючі діуретики Альбумінурія (протеїнурія) ≤30 мг/добу БРА ІІ 1 , і-АПФ, дилтіазем, моксонидін Анемія Hb <110-120 гл, Ht <33-37% (вікові особливості наведено в додатку 5) в залежності від типу анемії - еритропоетин, препарати елементарного заліза, вітамін В або їх комбінації Ліпідограма нормальна або гіпохолестеринемія статіни, фібрати Гіперпаратире оз І ст. ХНН: ПТГ - 35-70 пг/мл, фосфор сироватки - 0,87-1,48 ммоль/л; IІІ ст. ХНН: ПТГ - 70-110 пг/мл (7,7-12,1 пмоль/л), фосфор - 0,87-1,48 ммоль/л; І ст. ХНН: ПТГ - 150-300 пг/мл і вище (16,6-33,0 пг/мл), фосфор - 1,13-1,78 ммоль/л препарати кальцію, активні метаболіти та синтетичні аналоги вітаміну Д, фосфатні біндери, ренагель Затримка росту Нормальні вікові значення Растан 0,6-1,0 ОД/кг/тиждень Оксид ант-ний стрес, дефіцит карнітину, гіпер- гомоцистинем ія нормальні значення карнітину сироватки, екскреція фолієвої кислоти з сечею < 10 нг/добу, фолати сироватки - 6-20 нг/мл, фолати еритроцитів – 160-640 нг/мл L-карнітин (під контролем його рівня в сироватці крові), фолієва кислота Реологічні властивості крові нормальні значення аспірин, клопідогрелю, тиклопедин Глікемія нормальні значення за показником глікозильованого гемоглобіну Hb1 c згідно відповідних протоколів 170 Примітка: ІАПФ лизиноприл (даприл) корегується в дозі із І ступеню ХНН, всі інші – із І-ІІ ступеню ХНН, моексиприл (моекс) потребує корекції дози лише із ІІ-ІІІ ступеню ХНН. Характеристика анемій при ХНН Вид анемії Характеристика еритроцитів Діагностичні критерії ЕДА (еритропоетин дефіцитна) нормохромні, нормоцитарна еритропоетин сироватки ЗДА (залізодефіцит на) гіпохромні, мікроцитарні залізо сироватки <10 мкмоль/л, феритин сироватки <100 нг/мл, рівень сатурації трансферину <17%, трансферин сироватки <0,3 гл БДА (білководефі- цитна) нормохромна, нормоцитарна гіпопротеїнемія <50 гл, альбумінемія <30 гл ВДА (вітамін- дефіцитна) Гіперхромні, макроцитарні ретикулоцитів, лейкоцитів, тромбоцитів, вітамінів в сироватці крові, фолати сироватки <6 нг/мл, фолати еритроцитів <160 нг/мл, екскреція фолієвої кислоти з сечею >10 нг/доба Замісна терапія. Включає гормональну терапію (еритропоетином, кальцитріолом тощо) та ниркову (діаліз, трансплантація). Підготовка до замісної ниркової терапії починається при рівні креатиніну сироватки >0,3 ммоль/л з формування судинного доступу для гемодіалізу. У дітей молодшого віку (як правило, <10 років) перевага надається перитонеальному діалізу в зв`язку з обмеженістю адекватного судинного доступу. Трансплантація нирки проводиться в IІІ-ІV стадії ХНН, при можливості - в максимально ранні строки (в тому числі – до діалізу). Показання для початку діалізу креатинін крові 0,44 ммоль/л або ШКФ <15 мл/хв гіперкаліємія >6,5-7,0 ммоль/л ускладнення, небезпечні для життя (набряк легень, злоякісна артеріальна гіпертензія з ознаками застійної серцевої недостатності, уремічний перікардит, набряк мозку, декомпенсований метаболічний ацидоз) 171 Попередження і лікування ускладнень 1 Дієтотерапія і водний режим Основні завдання: - зниження азотистого навантаження, - забезпечення незамінними амінокислотами, - компенсація енергетичних витрат. В залежності від стадії ХЗН-ХНН можна застосовувати дієти: Стадія ХЗН Дієтичний раціон I Згідно основного захворювання І 7 І Б IV А V Г Основні принципи дієтотерапії: Обмеження білка в залежності від стадії ХНН - І 0,9-1,1 г/кг/доб - IIІ-ІV: 0,9-1,0 г/кг/доб (у дітей з вагою понад 50 кг – 0,5-0,9 г/кг/доб) при застосуванні кетостерилу - діаліз: фізіологічна потреба в залежності від віку - підлітки - 0,5-1,2 г/кг/доб - молодші діти - 2,0-1,2 г/кг/доб - немовлята – 4,0-2,0 г/кг/доб Але забудь якої стадії і віку не менше 20 г/доб збагачення раціону незамінними амінокислотами та їх аналогами(наприклад, малобілковими харчовими сумішами ―Сурвімед ренал‖ (―Fresenius‖, ФРН), ―Реналайт‖ (―Croun Laboratories Inc‖, США, ―Апротен‖ (―Dieterba‖, Італія) або препаратами кетокислот – кетостерил збільшення частки рибного і рослинного білка та сої Обмеження тваринних жирів збільшення в раціоні поліненасичених жирних кислот (олія, морепродукти) Збільшення вуглеводів темні сорти меду, яйця, вівсяна і гречана крупи, боби, шоколад, какао, шипшина, персики, овочі та фрукти (обмежено - чорнослив, ізюм, банани, зелень) в І стадії - розвантажувальні вуглеводні дні щотижня (рисова дієта) Достатня 35- 120 ккал/кг/доба 172 енергетична цінність забезпечується на 75% вуглеводами, 20% - жирами, 5% - білками Питний режим включає чай, лужну мінеральну воду, чисту воду, компоти, молочні продукти кількість випитого не лімітується, але контролюється Прийом рідини обмежується за наявності значних набряків та гіпертензії в І стадії ХНН при зниженні діурезу об`єм рідинного навантаження за добу розраховується за формулою 300-500 мл + діурез напередодні в мл Обмеження солі при гіпертензії та вираженому набряковому синдромі в додіалізному періоді на гемодіалізі (2-3 г/доба солі приводить до зростання ваги тіла на 200-300г/доба за рахунок затримки рідини) Надходження калію не обмежене в поліуричній стадії мінімальне при олігурії Надходження фосфатів обмеження в олігурії містяться в молочних продуктах, рибі, горіхах, бобових Дефіцит заліза телятина, риба, пташине мясо, грецькі горіхи Дефіцит вітаміну В 12 м'ясо, яєчний жовток, твердий сир, молоко, кетова ікра Дефіцит фолієвої кислоти свіжі овочі, шпинат, спаржа, салат, бобові, гриби, фрукти 2. Дезінтоксикація та зменшення проявів метаболічного ацидозу. Виведення уремічних токсинів шляхом - ентеропасажу (наприклад, дуфалак, нормазе), - збільшення навантаження per os цитратними сумішами (цитрат кальцію) та бікарбонатом натрію (содою) - призначення оральних сорбентів (наприклад, поліфепан, ентеросгель, белосорб, активоване вугілля), ліпіну, стімолу - застосування незамінних амінокислот (наприклад, аміностерил, кетостерил), - використання рослинних препаратів (наприклад, хофітолу у розчині і таблетках, канефрону у краплях і таблетках, лєспефлану), - ферменти (при нормальному значенні альфа-амілази): креон - симбіотики (симбітер) або пробіотики - препарати, що знижують здуття кишки (еспумізан) 173 3. Гіперкаліемія Рівень калію Заходи 5,5-6,0 ммоль/л катіонообмінні смоли внутрішньо і в клізмах, 20% розчин глюкози з інсуліном довенно (наг глюкози – 1 ОД простого інсуліну) 6,0-(6,5-7,0 ммоль/л довенно препарати кальцію, потім - бікарбонату натрію і глюкози з інсуліном >6,5-7,0 ммоль/л Діаліз 4. Ацидоз Заходи SB<18-20 ммоль/л ВЕ>-10 лужні мінеральні води, розчин соди, цитратна суміш per os, виключення кислих валентностей в харчуванні, клізми Декомпенсація (ВЕ<-10) Діаліз 5. Затримка росту (більше двох сигм від норми) рекомбінантний гормон росту (растан) 0,6-1 ОД/кг на тиждень підшкірно Модифікація дієти із застосування кетостерилу 6. Неврологічні порушення згідно прийнятих протоколів за основними напрямками, транквілізуючі засоби Підвищення С-реактивного протеїну під час діалізу є несприятливим фактором. 5. МЕДИКАМЕНТОЗНЕ ЛІКУВАННЯ 5.1 Лікування причинного захворювання. Проводиться згідно відповідних протоколів за наявності активного процесу. 5.2 Ренопротекція (основна). 5.2.1 Корекція гіпертензії та протеїнурії Препарат вибору Примітки БРА ІІ 1 в моно або комбінованому режимі ІАПФ Дилтіазем, фелодипін Петльові діуретики Моксонидін етіотропний препарату блокуванні ренін- ангіотензинової системи Окрім того, застосовуються режимні заходи - зниження зайвої ваги, зменшення солі в харчовому раціоні тощо. В разі відсутності ефекту - діаліз з 174 ультрафільтрацією, можливе проведення бінефректомії, емболізації ниркових артерій. 5.2.2 Корекція анемії. Анемія при ХНН, як правило, має еритропоетиндефіцитний характер. Лікування препаратами еритропоетину. Препарат Початкова доза Максимальна доза Підтримуюч а доза Примітки -еритропоетин (рекормон) підшкірно* або довенно 80-100 ОД/кг в 1-3 р/тж 300 ОД/кг в 1-3 р/тж 25-50% від максимальн ої, 1 раз на 1-2 тижні Hb>90 гл і у дітей >5 років 100-300 ОД/кг в 1-3 р/тж Hb<90 гл і у дітей <5 років -еритропоетин (епрекс, епокрин) довенно 50-75 ОД/кг в 2-3 р/тж 300 ОД/кг в 1-3 р/тж 25-50% від максимальн ої, 1 раз на 1-2 тижні Hb>100 гл 75-100 ОД/кг в 2-3 р/тж Hb<100 гл. У пацієнтів, які не отримують діаліз, зручнішим є підшкірний шлях введення (довенно еритропоетин вводиться в разі одночасного застосування препаратів заліза). Оцінка ефективності терапії еритропоетином проводиться щомісячно: Показник Динаміка Подальші заходи Hb, Ht, Ретикулоцити приріст Hb 12 гл та Ht 2-4% дозу збільшити на 25%-50% нормалізація Hb дозу зменшити на 25% та подовжити без обмежень в тривалості співвідношення еритропоетин/Hb 10 відміна в зв`язку з неефективністю Показаннями для припинення призначення еритропоетину є трансплантація нирки та неефективність терапії, повязана із розвитком червоноклітинної аплазії.Інші протианемічні заходи призначаються в разі комбінованого генезу анемії (одночасно з еритропоетином) або при неможливості використання еритропоетину.Перед призначенням еритропоетину доцільна корекція вмісту заліза (до цільового рівня), яка досягається; - комбінованими двовалентними препаратами (краще всмоктуються), - препаратами тривалентного заліза, - препаратами заліза у поєднанні з вітамінами (глобірон, фенюльс, фенотек, фефол, ранферон-12, гемоферон, сорбіфер-дурулес, фефол-віт). 175 Довенно вводяться препарати (венофер 0,15 мл/кг в 2-3 р/тж, феролек плюс) при - при патології шлункового тракту (стоматит, паротит, ерозивний гастрит, пептичні виразки, геморагічний ентероколіт, панкреатит, - індивідуальна непереносність, - в діалізному періоді (2-3 р/тж після діалізу). Терапія вважається ефективною, якщо приріст Hb становить1-2г/л/доб, а кількість ретикулоцитів через 5-7 днів зростає на 20%. Для корекції білководефіцитної анемії застосовується: - дієтотерапія зі збагаченням раціону незамінними амінокислотами та їх аналогами, - препарати есенціальних кетокислот (кетостерил тощо). При В 12 -дефіцитній анемії Препарат Терапевтична доза Підтримуюча доза Розрахунок Трива- лість Розрахунок Трива- лість цианкоба ламін 200-400 мкг дом‘язово 1 р/доб 4-6 тж таж доза 1р/тж протягом 2 міс., далі - 2 р/міс по 400- 500 мкг необме жено оксикоба ламін 0,5 мг/доб через день дом‘язово або підшкірно таж доза 1 р/тж протягом 3 міс., далі - 1 р/міс Терапія вважається ефективною, якщо приріст ретикулоцитів становить 20% від початкового значення надень. Гемотрансфузії, довенне введення одногрупної біосумісної еритроцитарної маси чи відмитих еритроцитів застосовується при еритропоетин-резистентності при Нв <60 гл, масивних кровотечах. 5.2.3 Корекція азотистих шлаків Сорбенти, L-амінокислоти Препарат Терапевтична доза < 5 років 5-10 років > 10 років Дуфалак, нормазе, 5-10 мл на добу 15 мл на добу 20-25 мл на добу Поліфепан 1 ч.л.х3р.на добу 1 д.л.х3р.на добу 1ст.л.х3р.на добу 176 Ентеросгель 1 ч.л.х3р.на добу 1 д.л.х3р.на добу 1ст.л.х3р.на добу Белосорб 1т.х3р. на добу 2 таб.х3р.на добу 4 таб.х3р.на добу Активоване вугілля 1т.х3р. на добу 2 таб.х3р.на добу 3 таб.х3р.на добу Кетостерил 0,15-0,2 г/кг/добу Аміностерил Ліпін 10-20 мг/кг на добу в/в Стімол ½ п. х2рна добу п. х2рна добу п. х2рна добу Нефропатін 10 кап.х3р.на добу 15кап.х3р.на добу 20кап.х3р.на добу Лєспєфлан 1/2ч.л.х3р.на добу 1ч.л.х3р.на добу 2ч.л.х3р.на добу Лєспенефріл 1/2ч.л.х3р.на добу 1ч.л.х3р.на добу 2ч.л.х3р.на добу Хофітол таблетки або розчин) 1/2таб.х3р.надобу (1,25млх3р.надобу) 1таб.х3р.надобу (2,5млх3р.надобу) 2таб.х3р.надобу (5,0млх3р.надобу) 5.2.4 Гіперпаратиреоз Зменшення фосфору в дієті до 0,8-1 г/добу, кальцій дог /добу, Показник Заходи корекції Примітки рівень фосфору сироватки або ПТГ (2 послідовних вимірювання) Дієтотерапія прийом фосфору 0,8-1 г/добу рівень фосфору сироватки або ПТГ на фоні корекції дієти препарати простих солей кальцію доза кальціймістких біндерів не >1,5 г/добу (елементарного кальцію <2 г/добу) рівень кальцію сироватки >2,54 ммоль/л або ПТГ<150 пг/мл (16,5 пмоль/л) фосфатні біндери без кальцію* ренагель (севеламеру гідрохлорид) 400 мг х 2-4 р/добу рівень фосфору сироватки >2,26 ммоль/л біндери на основі алюмінію**+інтенсифікація діалізу або зменшення кальцію в діалізаті до 1.5 - 2.0 мекв/л 3-4 тижні рівень фосфору сироватки залишається >1,78 ммоль/л застосування двох препаратів рівень фосфору сироватки <1,78 ммоль/л препарати вітаміну D в дозі 0,5-4 мкг/добу курси по 1-1,5 міс. 177 (N) при наявності гіпокальциемії, гіперпаратиреозу постійна гіперкальціемія субтотальна паратіреоїдектомія в окремих випадках Прогресуючі кальцифікати некорегований свербіж *некальцієві біндери мають перевагу у хворих із судинними та тканинними кальцифікатами ** обмежено в зв`язку з можливим розвитком остеомаляції і енцефалопатії, Допоміжна ренопротекція 5.2.5 Корекція оксидантного стресу, дефіциту карнітину, гіпергомоцистенемії Фолієва кислота per os 5-15 мг/добу протягом 2-3 тижнів, L-карнітин (під контролем його рівня в сироватці крові або короткими курсами, при проведенні діалізу - постійно) – 10-20 мг/кг/добу. 5.2.6 Відновлення реологічних властивостей крові Препарат Доза Примітки Аспірин 75-100 мг/доб за умов відсутності протипоказань Клопідогрель 1 мг/кг/доб Тиклопедин 2-3 мг/кг/доб 5.2.7 Глікемія та відновлення ліпідограми статіни, фібрати і згідно відповідних протоколів |