Нефрология 2015. !Нефрология_2015. Госпітальна педіатрія диференційна діагностика найбільш поширених захворювань органів сечової системи у дітей
 Скачать 2.71 Mb.
|
|
Цілі розвитку особистості (виховні цілі) - Студент повинен навчитися дотримуватися правил поведінки, принципів лікарської етики та деонтології біля ліжка хворого на гострий та хронічний гломерулонефрит, спадковий нефрит (з урахуванням характеру захворювання, індивідуальних особливостей пацієнта, ступеня його інтелектуального розвитку, рівня культури, вікових особливостей та ін.) - оволодіти вмінням встановлювати психологічний контакт з пацієнтом та його родиною - засвоїти почуття професійної відповідальності за своєчасність та адекватність надання кваліфікованої медичної допомоги. ЗМІСТ ТЕМИ ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА НАБРЯКОВОГО ТА НЕФРОТИЧНОГО СИНДРОМУ. ПЕРВИННІ ТА ВТОРИННІ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТИ У ДІТЕЙ. Шифр МКХ-10: N00 гострий нефритичний синдром N01 швидкопрогресуючий нефритичний синдром N02 рецидивуюча та стійка гематурія N03 хронічний нефритичний синдром N04 нефротичний синдром N06 ізольована протеїнурія 104 1. ТЕРМІНОЛОГІЯ Нефротичний синдром (НС - клініко-лабораторний симтомокомплекс, що характеризується протеїнурією більше 1 г/кв.м на добу (2-3 г/доба), гіпопротеїнемією з гіпоальбумінемією <25 гл, гіпер-альфа-2-глобулінемією, гіперліпопротеїнемією, ліпідурією, набряками. Нефротичний синдром як окреме захворювання з 1968 рокувключено в номенклатуру хвороб, травм і причин смерті ВООЗ. Клінічно розрізняють - повний і неповний НС (відсутність 1-2 ознак), - чистий і змішаний (з гематурією і/чи гіпертензією). Нефрит - первинне захворювання нирок на імунній основі з пошкодженням усього нефрону. При переважному ушкодженні гломерул говорять про гломерулонефрит, тубулоінтерстиційної тканини - про тубулоінтерстиційний нефрит (при абактеріальному характері останнього діагностують інтерстиційний нефрит, виявленні бактеріального агента - пієлонефрит). Загальне ушкодження нефрону (гломерул і тубулоінтерстиція) фігурує в діагнозі як гломерулонефрит із тубулоінтерстиційним компонентом. Гломерулонефрит (ГН) - гетерогенна група імуно-запальних захворювань переважно клубочкового апарату нирок з різною клініко-морфологічною картиною, перебігом та наслідками. Насьогодні замість ГН частіше використовують термін гломерулопатії для позначення сукупності різних морфологічних варіантів ГН і мембранозних нефропатій. 2. КЛАСИФІКАЦІЯ Основою робочої клінічної класифікації ГН у дітей в Україні є прийнята вру м. Вінниці класифікація первинного ГН. Форма Активність ниркового процесу Стан ниркових функцій Гострий ГН - з нефритичним синдромом - з нефротичним синдромом - з ізольованим сечовим синдромом - з нефротичним синдромом, гематурією та/чи гіпертензією 1. Період початкових проявів 2. Період зворотного розвитку 3. Перехід в хронічний ГН - без порушення функції нирок - з порушенням функції нирок - гостра ниркова недостатність Хронічний ГН* - нефротична форма - змішана форма - гематурична форма 1. Період загострення 2. Період часткової ремісії - без порушення функції нирок - з порушенням функції нирок 105 3. Період повної клініко- лабораторної ремісії - хронічна ниркова недостатність Підгострий (швидкопрогресуючий) ГН - з порушенням функції нирок - хронічна ниркова недостатність *клінічно виправдано виділення при хронічному ГН додаткового варіанта - ізольованого сечового синдрому Гострий гломерулонефрит Гострий ГН - це гостре пошкодження нирок, що виникає після бактеріального, вірусного, паразитарного захворювання, з інших причин через певний проміжок часу (2-6 тижні) і має, звичай, циклічний перебіг (за міжнародними стандартами гострий ГН - це ГН, що виникає спорадично після стрептококової інфекції, підтвердженої висівом із зіва стрептокока, наявністю в сироватці стрептококових антигенів та антитіл, гіпокомплементемії). Тривалість гострого ГН обмежується 1 роком від початку захворювання, при давності процесу більше х місяців говорять про тенденцію до затяжного перебігу, більше 6-ти місяців - про затяжний перебіг, більше 1 року - про перехід в хронічний ГН (іноді виділяють первинно-хронічний варіант, коли ГН виявляється випадково). Швидкопрогресуючий (злоякісний) ГН характеризується надвисокою активністю захворювання, що супроводжується прогресуючим падінням функції нирок, гіпертензією, анемією, розвитком термінальної уремії в строки до декількох місяців. Клінічно розрізняють: - ізольований сечовий синдром - сечовий синдром (протеїнурія, гематурія, циліндрурія) без екстраренальних проявів (може відмічатися при гострому ГН чи бути виходом іншого клінічного синдрому при хронічному ГН), - нефритичний синдром - екстраренальні прояви (набряки та/чи гіпертензія) та сечовий синдрому поєднанні з нормальною чи мінімально зміненою протеїнограмою у вигляді гіпергамаглобулінемії (варіант гострого ГН), - гематурична форма - сечовий синдром з переважанням гематурії (варіант хронічного ГН, може маскувати хворобу Берже, спадковий нефрит, захворювання тубулоінтерстиційної тканини й судин нирок, дизметаболічні нефропатії, тощо), - нефротичний синдром (при гострому ГН) чи форма (при хронічному ГН), змішана форма (при хронічному ГН) - висвітлені окремо, в "Протоколах діагностики і лікування нефротичного синдрому 106 При швидкопрогресуючому ГН виділяють різні імунопатогенетичні типи: I. Аутоімуний ГН з антитілами до базальної мембрани (при синдромі Гудпасчера). II. Імунокомплексний ГН (постстрептококовий, при пурпурі Шенляйн- Геноха, системному червоному вовчаку). III. ГН з антитілами до цитоплазми нейтрофілів (ANCA) без імунних депозитів (при гранулематозі Вегенера, вузелковому періартеріїті). Перебіг ГН може бути: - циклічним - проходити всі стадії послідовно (при гострому ГН), - рецидивуючим - зі спонтанними чи медикаментозно обумовленими ремісіями різної тривалості (рідкорецидивуючий - до 2 рецидивів за 6 місяців від початку терапії, часторецидивуючий - більше 2 рецидивів), - торпідним - з високою активністю патологічного процесу, що тривало утримується, - прогресуючим - з розвитком хронічної ниркової недостатності. Відрізняють: - первинний ГН (самостійні, первинні пошкодження клубочків); - ГН, обумовлений великою групою вроджених, спадкових чи набутих захворювань (дифузними захворюваннями сполучної тканини, системними васкулітами, нирковим дизембріогенезом, хворобами обміну речовин, інфекційними захворюваннями, тромбозом ниркових вен, тощо). Морфологічно ГН може бути представлено - хворобою мінімальних змін, - фокально-сегментарним гломерулосклерозом, - мембранозною нефропатією, - мезангіопроліферативним ГН, - мембранозно-проліферативним (мезангіокапілярним) ГН, - екстракапілярним ГН, - фібропластичним ГН. 107 В залежності від реакції на терапію глюкокортикоїдами (ГК), які призначаються при певних умовах, відрізняють - гормоночутливі варіанти - досягнення клініко-лабораторної ремісії на 2-4 тижні лікування максимальними дозами, - частково гормоночутливі (пізня гормоночутливість) - досягнення часткової ремісії після 8 тижнів лікування на підтримуючій дозі ГК, - гормонорезистентні - відсутність ремісії на фоні лікування і після його закінчення, - гормононегативні - погіршення клініко-лабораторних показників на фоні лікування. 108 Приклад формування клінічного діагнозу: гострий гломерулонефрит, нефритичний синдром, період розгорнутих клінічних проявів, з порушенням функції нирок; хронічний гломерулонефрит, гематурична форма, часткова клініко- лабораторна ремісія, без порушення функції нирок. Окрім того, в заключному діагнозі уточнюється: при визначеному етіологічному чинникові захворювання - первинність процесу, у разі дослідження антитіл до базальної мембрани чи ANCA - їх наявність, морфологічний діагноз при проведенні морфобіопсії, у випадку лікування глюкокортикоїдами - чутливість до терапії. 3. ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ 3.1. Клінічні критерії: макрогематурія чи гемоглобінурія артеріальна гіпертензія набряки 3.2. Параклінічні критерії: гіпергамаглобулінемія екскреція білку >0,2-1,0 г/доба 3.3. Основні можливі клінічні прояви - початок - поступовий з наростанням симптомів або задень до появи перших ознак - причинний фактор (інфекція, сенсибілізація, вакцинація, введення білкових препаратів, переохолодження, стрес, тощо) - симптоми інтоксикації - олігурія - абдомінальний синдром - біль в попереку - інтестінальний синдром - гіпертермія - порушення сечопуску - артралгії - висипка 3.4. Можливі лабораторні ознаки - аналіз крові - клінічний (збільшення ШЗЕ, лейкоцитоз зрушення лейкоцитарної формули вліво) - біохімічний (диспротеїнемія, гіперкоагуляція, азотемія) - імунологічний (зменшення С3-фракції комплемента, зростання Ig G, M, кріоглобулінемія, виявлення антистрептококових антитіл, позитивний стрептозімний тест) 109 - аналіз сечі - еритроцитурія (макрогематурія, мікрогематурія; значна - >100 еритроцитів в полі зору, помірна - 25-100 еритроцитів в полі зору, незначна - <15-20 еритроцитів в полі зору), гемоглобінурія - абактеріальна лейкоцитурія - зміна питомої ваги (гіперстенурія при значній протеїнурії чи макрогематурії, гіпостенурія при порушенні функції нирок) - циліндрурія Стандарти параклінічних досліджень Лабораторні дослідження А. Обов`язкові: - аналіз крові клінічний з визначенням тромбоцитів; - -аналіз крові біохімічний з протеїнограмою, визначенням рівню холестерину, креатиніну, сечовини; - загальний аналіз сечі; - визначення добової екскреції білку; - аналіз сечі за Нечипоренком; - аналіз сечі за Зимницьким; - імунологічні дослідження крові з визначенням АСЛ-О, IgG, M, A,, комплементу (С3-фракція), циркулюючих імунних комплексів (по можливості). Б. Уточнюючі (за потребою): Період розгорну-тих клінічних проявів Період зворотног о розвитку симптомів Період ремісії При інтеркуре нтних захворюва ннях Примітки Клінічний аналіз крові з визначенням лейкоцитарної формули, тромбоцитів 1 раз на 7- 10 днів* 1 раз на 2- 3 тижні* 1 раз на 3- 6 місяців* одноразов о *частіше при пригніченні гемопоезу, імуносупресивні й терапії Гематокріт 1 раз на 3 дні чи частіше* при діуретичній терапії Час згортання 1 раз на 3 дні чи частіше* при тромбоемболічни х ускладненнях, 110 кровотечі, ДВС- синдромі, при терапії антикоагулянтами Визначення загального білку крові, холестерину, протеїнограма 1 раз на 12-14 днів 1 раз на 2- 3 тижні 1 раз на 3- 6 місяців одноразов о при появі протеїнурії Визначення креатиніну, сечовини крові 1 раз на 2- 3 тижні* 1 раз на 1- 2 місяця* 1 раз на 3- 6 місяців* *частіше при азотемії Визначення електролітів крові (калій, натрій, хлор) 1 раз на 2- 3 тижні* 1 раз на 1- 2 місяця* *частіше при форсованому діурезі, азотемії Печінкові проби (АлТ, АсТ, білірубін і його фракції) 1 раз на місяць* 1 раз на 2- 3 місяця* 1 раз на 3- 6 місяців* *частіше при при гепатиті, HbsAg- емії Визначення рівню глюкози крові одноразов о одноразов о 1 раз на 3- 6 місяців одноразов о Коагулограма 1 раз на 2 тижні* при тромбоемболічни х ускладненнях, кровотечі, ДВС- синдромі, при терапії антикоагулянтами Імунологічні дослідження крові з визначенням АСЛ-О, IgG, M, A, комплементу (С3-фракція), ЦІК одноразово одноразово Визначення групи крові та резус-фактору одноразов о Швидкість клубочкової фільтрації (за кліренсом ендогенного креатиніну) одноразов о одноразов о 1 раз на 6- 12 місяців * за необхідності Визначення діурезу щоденно * * * при появі чи збільшенні набряків 111 Загальний аналіз сечі 1 раз на 3 дні 1 раз на 6- 7 днів 1 раз на місяць 1 раз на тиждень Визначення добової протеїнурії 1 раз на 6- 7 днів 1 раз на 2 тижні * * при появі білку в загальному аналізі сечі Аналіз сечі за Нечипоренком 1 раз на 6- 7 днів 1 раз на 2 тижні * * при появі гематурії та/чи лейкоцитурії Ортостатична проба одноразов о * * * за необхідності Аналіз сечі за Зимницьким 1 раз на місяць 1 раз на 3 місяці 1 раз на 3- 6 місяців Аналіз сечі на цукор одноразов о одноразов о 1 раз на 3- 6 місяців одноразов о Уролейкограма * * * * при лейкоцитурії Бактеріологічне дослідження сечі одноразов о * * * при лейкоцитурії, бактеріурії Дослідження транспорту солей одноразов о * * * за необхідності Аналіз калана дисбіоз * * * * за необхідності В. Допоміжні: Крові: 1. визначення антистрептокінази; 2. визначення антитіл до базальної мембрани клубочків та цитоплазми нейтрофілів (ANCA); 3. кислотно-лужний стан 4. визначення рівня лужної фосфатази, амілази; 5. ліпідограма; 112 6. визначення продуктів деградації сполучної тканини (С-реактивний білок); 7. білково-осадових проб (тимолова, Вельтмана), ревматоїдного фактору 8. визначення продуктів деградації фібрину, протамінсульфатний та етаноловий тести 9. вірусологічні дослідження для виявлення маркерів гепатитів; 10. обстеження на TORCH-інфекцію: визначення антитіл у складі Ig G, M до вірусів кору, цитомегалії, герпеса 11. виявлення антинуклеарних антитіл, LE-клітин 12. HLA-типування 13. визначення інтерферонової активності 14. визначення рівня лізоцима 15. визначення рівня бета-2-мікроглобуліна 16. дослідження транспорту солей Сечі: 1. визначення осмоляльності 2. дослідження транспорту солей 3. визначення рівню бета-2-мікроглобуліна 4. визначення рівня лізоцима Зіва: 1. мікроскопія букального змиву 2. мазок на гемолітичний стрептокок Кала 1. копрограма Інструментальні дослідження А. Обов`язкові: Вид обстеження Стадія ГН Частота Контроль артеріального тиску період розгорнутих клінічних проявів та при наявності артеріальної гіпертензії в подальшому щоденно період зворотного розвитку та ремісії 2 рази на тиждень період ремісії за необхідності Контроль ваги тіла при набряках щоденно в інших випадках 1 раз на 1-2 місяці 113 Проба Мак-Клюра при прихованих набряках за необхідності Дослідження очного дна період розгорнутих клінічних проявів, при лікуванні делагілом щомісячно при наявності ангіоспастиної енцефалопатії частіше в подальшому за необхідності ЕКГ період розгорнутих клінічних проявів одноразово в подальшому за необхідності УЗД сечової системи з імпульсною доплерометрією період розгорнутих клінічних проявів одноразово період зворотнього розвитку одноразово період ремісії за необхідності УЗД органів черевної порожнини період розгорнутих клінічних проявів одноразово в подальшому за необхідності Рентгенологічне дослідження кісток, легень за необхідності Радіонуклідні дослідження - при можливості непряма ренангіографія, динамічна та статична реносцинтіграфія) період розгорнутих клінічних проявів двічі в подальшому 1 раз на 1-2 роки Біопсія нирки пункційна (бажана) до призначення програмного лікування одноразово після завершення програмного лікування одноразово перед зняттям з диспансерного обліку одноразово 114 Рис. Ехографічна картина нирки при гострому гломерулонефриті. Розміри правої нирки збільшені, ехогенність парехими підвищенна (більша за ехогенність паренхими печінки). Рис. Ехографічна картина нирок при гострому гломерулонефриті. Розміри нирок збільшені, ехогенність парехими підвищенна (більша за ехогенність паренхими печінки). Піраміди візуалізуються у вигляді гіпоехогенних структур кліноподібних структур 115 Б. Допоміжні: 1. добовий моніторинг артеріального тиску 2. функціональні дослідження сечового міхура (за необхідностю) 3. ЕЕГ 4. ФКГ 5. ехокардіографія з оцінкою функціонального стану 6. УЗД кісток 7. екскреторна урографія – в період ремісії 8. мікційна цистографія – в період ремісії (за необхідностю) 9. гепатобілісцинтіграфія 10. аудіограма 11. біопсія сіновіальної оболонки Диференційно - діагностичні критерії гломеруло- та пієлонефриту Ознаки Гломерулонефрит Пієлонефрит Загальні набряки Часто Не типові Дизурічні явища Рідко Зустрічається часто Підвищення температури Бувають рідко Зустрічається часто Болі в животі або спині Рідкі болі в спині або попереку Часто в животі, попереку Симптоми загальної інтоксикації(анорекс ія,слабкість,схуднен ня) Не завжди виражені,в разі порушення азотовидільної функції нирок різко виражені Відмічається майже завжди Артеріальна гіпертензія Часто,особливо на початку захворювання Спостерігаються рідко Протеїнурія Добре виражена Слабко виражена Гематурія,лейкоциту рія Гематурія переважає над лейкоцитурією(лімфоцита рная) Лейкоцитурія (нейтрофільна) переважає над гематурією Циліндрурія Зустрічаються гіалинові та зернисті Когут бути бактеріальні та лейкоцитарні Сольовий осад могут бути урати,оксалати Переважають оксалати Бактеріурія Відсутня,або слабо виражена Добре виражена Анемія Відмічається в окремих хворих Зустрічається рідко Лейкоцитурія(більш Не завжди,частіше на Зустрічається завжди, 116 е 7-10 в поле зору) початку захворювання,носить лімфоцитарний характер має нейтрофільний характер Зміни на програмі Не характерні Характерні Протеїнограма Тенденція до зменшення загального білка,гіпоальбумінемія, гіпер або гіпоальбумінемія Мало змінюється Зміни реносцинтиграми Зниження клубочкової фільтрації Асиметрія, уповільнення секреторно- екскреторних процесів Наявність бактерій, вкритих антитілами Не має є |