Нефрология 2015. !Нефрология_2015. Госпітальна педіатрія диференційна діагностика найбільш поширених захворювань органів сечової системи у дітей
 Скачать 2.71 Mb.
|
|
Диференційно-діагностичні критерії гострого та хронічного гломерулонефриту (по ГА. Маковецкой, 1987; с изм. МВ. Эрман, 1997) Ознаки Гострий нефрит (нефритична форма) Хронічний нефрит (гематурична форма) Клінічні: -вік на початок хвороби - зв'язок зі стрептококовою, вірусною інфекцією -розвиток хвороби Симптоми інтоксикації: - Головний біль - Нежить - Анорексія - Втомлюваність 5-12 років Спостерігається у 60 % Через 2-3 тижня після перенесеної стрептококової, вірусної інфекції Спостерігається інколи Спостерігається інколи у частини хворих у частини хворих Частіше у дітей старшого шкільного віку Спостерігається, як на початку хвороби, так і в період загострення Поступово: як наслідок гострого захворювання вірогідно після тривалого латентного періоду. як первинно-хронічне, непомітне Спостерігається і без загострення Скарги відсутні Скарги відсутні Скарги відсутні 117 Набряки Артеріальна гіпертензія Лабораторні зміни в сечі: - Макрогематурія - Цілінрурія - Відносна щільність - Клубочкова фільтрація Олігурія Анемія Лейкоцитоз Підвищення ШОЕ Біохімічні показники крові: -гіпопротеінемія - гіперфібріногенемія Ускладнення: -гостра серцева недостатність -гіпертензійна енцефалопатія -ниркова недостатність у 60 – 80 % хворих у 25-35 % хворих, короткочасна у 35-40 % зустрічаються еритроцитарні циліндри в дебюті >1020 значно знижена спостерігається в дебюті спостерігається рідко у 15 -30 % хворих у 75 % відсутня у 100 % у 5 % у 2 % можливий розвиток ГНН Можуть бути відсутні При розвитку ХНН Відсутня в період ремісії Може не зустрічатися < 1017 Знижена на 25-30 % при тривалому лікуванню Не спостерігається Стійка, у 1\3 хворих Відсутній Не спостерігається Реєструється Не реєструється в період ремісії Розвивається рідко, тільки в термінальній фазі Не розвивається можливий розвиток ХНН Диференційно - діагностичні критерії гострого гломерулонефриту і спадкового нефриту (по МС. Игнатовой и соавт., 1975; В.В.Фокиной, 1989; с изм., МВ. Эрман, 1997) Ознаки Гострий гломерулонефрит Спадковий нефрит Захворювання нирок в родині Зниження слуху у пробанда і в родині Аномалії зору у про рідко ні ні Як правило,декілька хворих в родині з одно типовими захворюваннями нирок Досить часто 118 банда і в родині Патологія вагітності токсикоз, нефропатія, викидні в анамнезі) Вік на початок хвороби Початок Перебіг Гіпертермія Набряки Артеріальна гіпертензія Лабораторні зміни в сечі: - протеінурія - гематурія Наявність пієлоектазії, вад розвитку Стигми дизембріогенезу Функція нирок Морфологічні данні рідко Частіше 5-12 років Гострий Гострий, циклічний В дебюті часто Часто Часто гіпертензія До 1 г\добу Макрогематурія Ні Поодинокі В дебюті зниження КФ, потім норма Ендокапілярний проліферативний гломерулонефрит 20 % хворих Досить часто Любий Непомітний Торпідний Ні Ні Часто гіпотензія Може не зустрічатися Часто мікропротеінурія Часто мікрогематурія Часто Часто >5 Часто парціальне зниження тубулярних функцій Фокально-сегментарний гломерулонефрит Диференціальний підхід до діагностики та лікування гострого та хронічного гломерулонефриту Первинний гломерулонефрит Гострий гломерулонефрит з ізольованим сечовим синдромом Критерії діагнозу: сечовий синдрому вигляді протеїнурії, еритроцитурії та циліндрурії різного ступеню; відсутність екстраренальних проявів захворювання. Лікування: базисна терапія, яка передбачає призначення режиму, дієти (стіл 5), протимікробних, або противірусних препаратів протягом 2 тижнів; патогенетична терапія: ІАПФ або дилтіазем (або АРА) протягом 3-6 місяців. З 119 метою прискорення зниження протеїнурії призначається німесулід в терапевтичній дозі два рази надень тижні. У разі вираженої еритроцитурії застосовують делагіл, вираженої протеїнурії - цитостатики (бажана нефробіопсія). В сучасний час первинний ГН більше ніж в 65% випадків розвивається після перенесеної гострої респіраторної вірусної інфекції. Розвиток вторинної бактеріальної флори суттєво не впливає на патологічний процес в нирках. Тому призначення антибіотиків доцільно за наявності нефритогенного штаму стрептококу за результатами посіву із носоглотки та збільшенні титрів антистрептолізину-О При збереженні еритроцитурії понад 20-40-60 тис./мл, або протеїнурії до 1 гл доцільне призначення делагілу протягом 3-6 місяців у дозі 5-8 мг/кг маси тіла на добу і протягом ще 6 місяців у дозі 4 мг/кг. Серед інгібіторів АПФ препаратами вибору є еналаприл, лізіноприл, квинаприл, раміприл, в разі підвищення креатиніну - моноприл або моексіприл в середніх терапевтичних дозах. З метою антипротеїнуричного ефекту доза ІАПФ підвищується в 2-4 рази від початкової. Дози ІАПФ на прикладі еналаприлу. Гіпотензивний ефект - 0,3-0,4 мг/кг, антипротеїнуричний - 0,5-0,8 мг/кг, протисклеротичний - 0,9-2,0 мг/кг. Ускладнення: виникнення супутньої патології нирок. Критерії досягнення повної ремісії: нормалізація результатів аналізів сечі. Критерії прогресування: перехід в інший синдром збереження патологічного сечового синдрому протягом року і перехід в хронічний гломерулонефрит.Дискутується можливість застосування цитостатитичної терапії і лікування циклоспорином при мембранозному ГН. Вибір терапії базується на аналізі перебігу ГН з боку нефролога і пацієнта. Якщо, протягом 6 місяців від початку спостереження відсутні ознаки прогресування нефропатії і ризик прогресування не перевищує 10% (нормальний креатинін, м'яка гіпертензія та інші), то лікування ГН не передбачається. В групі високого ризику (більше 70%) доцільне призначення циклоспорину протягом 6-12 місяців. Якщо ризик більше 10%, але менше 70%, то для підлітків можна застосовувати стероїди і хлорамбуцил, або циклоспорин, який менше впливає на фертильність. Для хворих старше 60 років показана симптоматична терапія. Для зменшення ризику всім категоріям хворих доцільно підтримувати нормальний артеріальний тиск, ліпідемію, та, можливо, зменшувати протеїни в харчуванні. Гострий гломерулонефрит з нефритичним синдромом Критерії діагнозу: сечовий синдрому вигляді протеїнурії, еритроцитурії та циліндрурії різного ступеню; наявність екстраренальних проявів захворювання 120 у вигляді набряків і (або) гіпертензії, нерідко порушення азотовидільної функції нирок. Лікування: базисна терапія, яка передбачає призначення режиму, дієти (стіл а, 7, 5), протимікробних, або противірусних препаратів протягом 2 тижнів; діуретичних (2,4% еуфілін із розрахунку 1 мл на 10 кг маси в поєднанні з лазиксом внутрішньовенно). Патогенетична терапія: ІАПФ, дилтіазем, АРА за необхідністю) протягом 6-12 місяців, антикоагулянти прямої дії в поєднанні з антиагрегантами або тиклід протягом 4-6 тижнів. При збереженні еритроцитурії понад 20-40-60 тис./мл, або протеїнурії до 1 гл доцільне призначення делагілу протягом 6-12 місяців у дозі 5-8 мг/кг маси тіла на добу і протягом ще 6 місяців у дозі 4 мг/кг. Ускладнення: ангіоспастична енцефалопатія; порушення азотовидільної функції нирок; перехід в нефротичний синдром з еритроцитурією ГН; виникнення супутньої патології нирок. Лікування ангіоспастичної енцефалопатії: реанімаційні заходи, які передбачають призначення трьох, або більше препаратів з таких груп - ІАПФ, діуретики швидкої дії (фуросемід, буметанід, торасемід), антагоністи кальцію (амлодипін або фелодипін), бета-адреноблокатори, АРА, альфа- адреноміметики центральної дії та адреноблокатори периферійної дії. Лікування порушення азотовидільної функції нирок: гіпобілкова дієта, інфузійна терапія сольовими розчинами з форсуванням діурезу, ентеросорбція, застосування кетостерилу, леспенефрилу та їх аналогів внутрішньовенно (аміностерил) та через рот. Критерії досягнення повної ремісії (зворотнього розвитку ГН): нормалізація аналізів сечі і ліквідація екстраренальних проявів ГН. Критерії прогресування: перехід в нефротичний синдром з еритроцитурією або ПЗГН; збереження патологічного сечового синдрому протягом року і перехід в хронічний гломерулонефрит, розвиток злоякісної гіпертензії, розвиток хронічної ниркової недостатності. При прогресуванні процесу і формуванні порушень функції нирок призначається поєднана терапія ІАПФ та АРА в максимальній дозі (наприклад, на 30 мг маси тіла моноприл 5-10 мг двічі надень+ апровель 75 мг на добу). Гострий гломерулонефрит з нефротичним синдромом Критерії діагнозу: сечовий синдрому вигляді протеїнурії більше 2,5 гл на добу; гіпопротеїнемія; гіперхолестеринемія; набряки; гіперальфа-2- глобулінемія (за наявності високої активності процесу). Морфологічна характеристика ГН з мінімальними змінами, мезангіальний ГН з відкладенням IgM (IgM нефропатія), фокально-сегментарний 121 гломерулосклероз, мембранозний гломерулонефрит, мембранозно- проліферативний гломерулонефрит (МПГН) - 1, 11 і 111 типи, МЗПГН. Лікування: базисна терапія, яка передбачає призначення режиму, дієти (стіл а, 7, 5 із зменшенням кількості протеїну у разі необхідності), протимікробних, або противірусних препаратів протягом 2 тижнів; діуретичних препаратів до досягнення ефекту. Лікування набрякового синдрому в/в декстран 40-10 мл/кг, або реоглюман, або поліглюкін, або реосорбілакт, або 20-50% альбумін разом з введенням лазиксу 5мг/кг та гіпотіазиду 1-2 мг/кг при моніторингу гематокриту. Кортикостероїдна терапія: преднізолон (метипред) протягом 4-8 тижнів в максимальній дозі 2-3 мг/кг та підтримуюча протягом 2-8 місяців. У разі рецидиву ГН, часткової, або повної гормонорезистентності доцільне призначення цитостатиків (лейкеран, хлорамбуцил в максимальній дозі 0,2 мг/кг на добу протягом 8-12 тижнів, циклофосфамід 3мг/кг та підтримуючій половинній протягом 8-10 місяців). Циклофосфамід може призначатися у вигляді пульсів у дозі 600-1000 мг на введення один раз на місяць протягом 3-9 місяців. Такий підхід дозволяє значно зменшити курсову дозу, ризик розвитку фертильних порушень у хлопчиків за наявності аналогічного щоденному прийому циклофосфаміду терапевтичному ефекту. Альтернативна терапія: - циклоспорин А (неорал) 5-6 мг/кг (концентрація в сироватці 150 мг) в монотерапії, мофетилу мікофенолат (60 мг/м2 або 2-3 мг/кг), ІАПФ, АРА 11, кальцієві блокатори (дилтіазем, фелодипін)ярні гепарини: фраксіпарин, клексан), анти-НВv-імунізація. Ускладнення: рецидив ГН; виникнення супутньої патології нирок. Лікування набрякового синдрому інфузійна терапія осмотичною рідиною (реополіглюкін, реоглюман, реосорбілакт, декстрани, 50% альбумін, 10-20% глюкоза, вазодилятатори прямої та непрямої дії, діуретики інфузійно та через рот різних груп під контролем об'єму циркулюючої крові та гематокриту. При вичерпаних можливостях - ультрафільтрація. Критерії досягнення ремісії (зворотнього розвитку ГН): повної - зникнення сечового синдрому та ліквідація екстраренальних ознак захворювання; часткової - покращення сечового синдрому та біохімічних ознак активності ГН при ліквідації екстраренальних ознак захворювання. Критерії прогресування: перехід в ПЗГН; збереження сечового синдрому протягом року і перехід в хронічний гломерулонефрит, розвиток злоякісної гіпертензії, розвиток хронічної ниркової недостатності. Гострий гломерулонефрит з нефротичним синдромом, еритроцитурією і (або) гіпертензією. Критерії діагнозу: сечовий синдрому вигляді протеїнурії понад 2,5 г на добу, еритроцитурії; гіпопротеїнемія; гіперхолестеринемія; 122 гіперальфа-2-глобулінемія; набряки, гіпертензія. Морфологічна характеристика фокально-сегментарний гломерулосклероз, мембранозний гломерулонефрит, мембранозно-проліферативний гломерулонефрит (МПГН) - 1, 11 і 111 типи, МЗПГН, МЗКГН. Лікування: базисна терапія, яка передбачає призначення режиму, дієти (стіл а, 7, 5), протимікробних, або противірусних препаратів протягом 2 тижнів; діуретичних та гіпотензивних препаратів до досягнення ефекту; антикоагулянтів і антиагрегантів протягом 4-12 тижнів, ІАПФ, АРА 11, кальцієві блокатори повільної дії, антагоністи рецепторів до ангіотензину 11, тиклід. Кортикостероїдна терапія: преднізолон (метипред) протягом 4-6 тижнів в максимальній дозі та підтримуючої протягом 6-10 місяців. У разі часткової, або повної гормонорезистентності доцільне призначення цитостатиків (лейкеран, хлорамбуцил в максимальній дозі 0,2 мг/кг на добу протягом 8-12 тижнів, циклофосфамід 3мг/кг та підтримуючій половинній протягом 8-10 місяців). Альтернативна терапія: - циклоспорин А (неорал), мофетилу мікофенолат, сіролімус,еверолімус. Супутня терапія: мембраностабілізатори (есенціальні фосфоліпіди), гіпохолестеринемічні засоби (ліпідал, пробукол), антагоністи кальцієвих каналів, реологічні засоби (аспірин, курантил, гепарин, фраксіпарин), анти-НВv-імунізація. Ускладнення: перехід в підгострозлоякісний ГН; виникнення супутньої патології нирок. Лікування набрякового синдрому інфузійна терапія осмотичною рідиною (реополіглюкін, реоглюман, декстрани, 50% альбумін, 10-20% глюкоза, вазодилятатори прямої та непрямої дії, діуретики інфузійно та через рот різних груп під контролем об'єму циркулюючої крові та гематокриту. При вичерпаних можливостях - ультрафільтрація. Критерії досягнення ремісії (зворотнього розвитку ГН): повної - нормалізація сечового синдрому та ліквідація екстраренальних ознак захворювання; часткової - покращення сечового синдрому та біохімічних ознак активності ГН при ліквідації екстраренальних ознак захворювання. Критерії прогресування: перехід в підгострозлоякісний ГН; збереження патологічного сечового синдрому протягом року і перехід в хронічний гломерулонефрит, розвиток злоякісної гіпертензії, розвиток хронічної ниркової недостатності. ХРОНІЧНИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ Гематурична форма хронічного ГН .Критерії діагнозу: сечовий синдрому вигляді переважно еритроцитурії різного ступеню, а також можлива протеїнурія і циліндрурія; відсутність екстраренальних проявів захворювання. Лікування: режим, дієта (стіл 5), протимікробні, або противірусні препарати протягом 1-2 тижнів при загостренні. При збереженні еритроцитурії понад 20- 60 тис./мл, або протеїнурії до 1 гл доцільне призначення делагілу протягом 6 123 місяців у дозі 5-8 мг/кг маси тіла на добу і протягом ще 6 місяців у дозі 4 мг/кг (якщо цей препарат не застосовувався при гострому ГН за цією схемою, або тривалість ГН не перевищує 1,5 року. Як симптоматична використовується терапія мембраностабілізаторами, омега 3, антиагрегантами, препаратами, що покращують нирковий кровообіг. Протисклеротична терапія: ІАПФ, АРА 11 або дилтіазем - постійно. Ускладнення: перехід в іншу форму ГН; виникнення супутньої патології нирок. Хронічний гломерулонефрит, нефротична форма. Критерії діагнозу: сечовий синдрому вигляді протеїнурії більше 2,5 г на добу; гіпоальбумінемія; гіперхолестеринемія; набряки. Неповний нефротичний синдром відсутність набряків. Морфологічна характеристика ГН з мінімальними змінами, мезангіальний ГН з відкладенням IgM (IgM нефропатія), фокально- сегментарний гломерулосклероз, мембранозний гломерулонефрит, мембранозно-проліферативний гломерулонефрит (МПГН) - 1, 11 і 111 типи, МЗПГН. Лікування: базисна терапія, яка передбачає призначення режиму, дієти (стіл а, 7, 5), протимікробних, або противірусних препаратів протягом 1- 2 тижнів; діуретичних препаратів до досягнення ефекту, ІАПФ. Кортикостероїдна терапія: преднізолон (метипред) протягом 4-8 тижнів в максимальній дозі 2-3 мг/кг та підтримуюча протягом 4-10 місяців. У разі рецидиву ГН, часткової, або повної гормонорезистентності доцільне призначення цитостатиків (лейкеран, хлорамбуцил в максимальній дозі 0,2 мг/кг на добу протягом 8-12 тижнів, циклофосфамід 3мг/кг та підтримуючій половинній протягом 8-10 місяців). Нижче наведена можлива схема терапії. Альтернативна терапія: - циклоспорин А, мофетилу мікофенолат (селсепт), сіролімус, еверолімус Супутня терапія: мембраностабілізатори (есенціальні фосфоліпіди, аєвіт), гіпохолестеринемічні засоби (ліпідал, ловастатин, пробукол), антагоністи кальцієвих каналів, реологічні засоби (аспірин, курантил, тиклід, гепарин, фраксіпарин), анти-НВv-імунізація. За наявності резистентного нефротичного синдрому із гіперліпідемією застосовують LDL-аферез (LDL-ліпопротеїди низької щільності) та статини. Ускладнення: втрата гормоночутливості; виникнення супутньої патології нирок.. Критерії досягнення ремісії (зворотнього розвитку ГН): повної - нормалізація сечового синдрому та ліквідація екстраренальних ознак захворювання; часткової - покращення сечового синдрому та біохімічних ознак активності ГН при ліквідації екстраренальних ознак захворювання. Критерії прогресування: перехід в іншу форму ГН; збереження сечового синдрому після закінчення патогенетичної терапії, розвиток злоякісної гіпертензії, розвиток хронічної ниркової недостатності. Критерії досягнення повної ремісії: зникнення сечового синдрому та екстраренальних ознак захворювання. 124 Критерії прогресування: перехід в іншу форму наростання сечового синдрому, поява гіпертензії.. Хронічний гломерулонефрит, змішана форма. Критерії діагнозу: сечовий синдрому вигляді протеїнурії більше 2,5 г на добу, еритроцитурії; гіпоальбумінемія; гіперхолестеринемія; набряки, гіпертензія. Морфологічна характеристика фокально-сегментарний гломерулосклероз, мембранозний гломерулонефрит, мембранозно-проліферативний гломерулонефрит (МПГН) - 1, 11 і 111 типи, МЗПГН, МЗКГН. Лікування: базисна терапія, яка передбачає призначення режиму, дієти (стіл а, 7, 5), протимікробних, або противірусних препаратів протягом 1-2 тижнів; діуретичних та гіпотензивних препаратів до досягнення ефекту; антикоагулянтів і антиагрегантів протягом 4-12 тижнів, ІАПФ. Глюкокортикоїди призначаються із розрахунку 2-3 мг/кг протягом 6-8 тижнів, підтримуюча доза протягом 8-12 місяців. Доцільне призначення цитостатиків (лейкеран, хлорамбуцил в максимальній дозі 0,2 мг/кг на добу протягом 8-12 тижнів, циклофосфамід 3мг/кг або пульс 500-800 мг один раз на місяць та підтримуючій в половинній дозі протягом 8-10 місяців). Нижче наведена можлива схема терапії. Кортикостероїдна терапія: преднізолон (метипредом) протягом 4-6 тижнів в максимальній дозі. Альтернативна терапія: - циклоспорин А (неорал), мофетилу мікофенолат, сіролімус, еверолімус Супутня терапія: мембраностабілізатори (есенціальні фосфоліпіди, аєвіт), гіпохолестеринемічні засоби (ліпідал, пробукол), антагоністи кальцієвих каналів, реологічні засоби (аспірин, тиклід, курантил, гепарин, фраксіпарин), анти-НВv-імунізація. Ускладнення: перехід в підгострозлоякісний ГН; виникнення супутньої патології нирок. Критерії досягнення ремісії (зворотнього розвитку ГН): повної - зникнення сечового синдрому та екстраренальних ознак захворювання; часткової - покращення сечового синдрому та біохімічних ознак активності ГН при ліквідації екстраренальних ознак захворювання. Критерії прогресування: перехід в підгострозлоякісний ГН; збереження сечового синдрому після закінчення патогенетичної терапії, розвиток злоякісної гіпертензії, розвиток хронічної ниркової недостатності. Накопичується досвід по застосуванню у якості цитостатичної терапії такролімусу, сиролімусу, мофетілу мікофенолату, гусперімусу. |