ИТОГ 2. Итог 2 (тут миастении)
 Скачать 1.01 Mb.
|
|
3.Определить план диагностики и дифференциальной диагностики. Диагностика МРТ в режимах Т1 и Т2 На Т1 режиме будут темные очаги На Т2 будут очаги светлые (пальцы Доусена) МРТ с контрастом (свежие очаги накапливают сильно контраст, плюс будут старые очаги) -соматосенсорный вызванный потенциал ЦСЖ исследование ( повышение белка за счет иммуноглоьулина G, легкий плеоцитоз лимоцитарный 30-50 клеток) Дифференциальный диагноз : острый рассеянный энцефаломиелит ( заболевание протекает без рецидива, заканчивается полным выздоровлением, плюс характерен отек мозга) Нейросифилис Узелковый периартериит СКВ Синдром Шегрена 4. Назначить лечение. В период обострения: -пульс терапия метилпреднизалоном (2 мг на кг) -плазмаферез -проттвосудороные препараты (клоназепам) В период ремиссии: Препараты шруппы питерс (оклозумаб-2 я линия,капаксон-1я, бета-интерфероны) Задача: Мужчина 60-ти лет предъявляет жалобы на слабость в руках, ощущение тяжести в ногах, подергивания в мышцах рук и ног. Слабость в руках больной впервые отметил восемь месяцев назад, она постепенно нарастает, последние два месяца к ней присоедини лось ошушение тяжести в ногах. При обследовании: выраженная гипотрофия мышц кистей и предплечий, фасцикуляции в мышцах рук и ног, слабость в дистальных отделах рук до 2-х баллов, слабость в проксимальных отделах рук до 4-х баллов, в ногах сила достаточная, сухожильные рефлексы на руках и ногах оживлены, рефлекс Бабинского с двух сторон, расстройств чувствительности и других неврологических нарушений нет. При игольчатой электромиографии в мышцах рук и ног наблюдаются в покое фас-цикуляиии, фибрилляции, положительные острые волны, при сокращении — значительное увеличение длительности и амплитуды потенциалов действия двигательных единиц. При электронейромиографии отмечены нормальные скорости проведения возбуждения по двигательным волокнам нервов верхних и нижних конечностей, уменьшение амплитуды мышечных ответов. 1. Обосновать топический диагноз. 2. Обосновать предварительный клинический диагноз. 3. Провести дифференциальную диагностику. 4. Назначить лечение. 1. Поражен спинной мозг (передние рога и пирамидные пути на уровне шейного утолщения). 2. Боковой амиотрофический склероз. (Классическая форма БАС имеет признаки поражения и верхнего и нижнего мотонейрона: слабость, истощение, подёргивание, спастичность мышц и др.) Диф. диагноз с вертеброгенной шейной миелопатией, необходимо провести спондилографию и МРТ шейного отдела позвоночника. главным критерием подтверждения БАС является наличие мутации генов (например, мутации в супероксиддисмутазе-1), выявленное при генетической экспертизе и по результатам электромиографии (возбуждение на ЭМГ будет уменьшаться.) Лечение: рилузол 100 мг/сут пожизненно (Рилузол — ингибитор высвобождения глутамата,); эдаравон является поглотителем свободных радикалов, симптоматическая терапия: баклофен (миорелаксант), витамин Е, препараты магния. У молодого человека 19 лет утром возникла сильная диффузная головная боль, тошнота, повторная рвота, озноб. Беспокоят болезненность при движении глазных яблок, боли в мышцах шеи, туловища, поясницы и конечностей. Температура тела повысилась до 39°С. При обследовании сонлив, вял, неполностью ориентирован во времени и обстановке, с трудом отвечал на вопросы. Сопротивлялся осмотру. Выраженная ригидность мыши затылка и симптомы Кернига с обоих сторон. Движения в руках и ногах не нарушены. Сухожильные и надкостничные рефлексы симметричные непостоянные патологические стопные знаки. Общая гипестезия. АД 140/85 мм рт. ст., пульс ритмичный 110 ударов в мин. Кровь: лейкоциты 16х109/л, СОЭ 28 мм/ч. Ликвор мутный молочно-серого цвета, давление 390 мм водн. ст. Белок 2/6 г/л, цитоз 8000 х106/л (преимущественно нейтрофилы), менингококки. 1. Перечислите основные неврологические расстройства. 2. Дайте оценку результатам исследования ликвора. 3. Сформулируйте и обоснуйте предварительный клинический диагноз. 4. Определите основные направления дифференциального диагноза. 5. Подберите оптимальную схему неотложной терапии. 6. Ваша тактика ведения больного? Ответ: 1. Основные расстройства: а) Общеинфекционные симптомы – температура тела 39°С, озноб, боли в мышцах шеи, туловища, поясницы и конечностей, тахикардия, воспалительные изменения в крови – повышение СОЭ, высокий лейкоцитоз. б) Общемозговые симптомы – головная боль, тошнота, повторная рвота, болезненность при движении глазных яблок, сонливость, вялость, неполная ориентация во времени и обстановке, затруднение ответов на вопросы, сопротивление осмотру. в) Менингеальные симптомы – выраженная ригидность мышц затылка и симптомы Кернига с обеих сторон, общая гиперестезия. 2. Изменение состава ликвора, характерное для гнойного менингита: высокое ликворное давление 390 мл.вод.ст., цвет ликвора молочно-серый, ликвор мутный; высокий (тысячи клеток) нейтрофильный плейоцитоз, наличие менигококка. 3. Острый эпидемический, цереброспинальный гнойный (менингококковый) менингит. Обоснование – сочетание общеинфекционных, общемозговых и оболочечных симптомов при характерной картине ликвора, наличие менингококков в ликворе. 4. Дифференциальный диагноз следует проводить с менингитами различной этиологии – прежде всего вторичными гнойными. Помимо менингита, менингеальные симптомы могут выявляться при субарахноидальном кровоизлиянии, внутричерепной гипертензии, объемных процессах в задней черепной ямке (например, гематоме или абсцессе мозжечка), карциноматозе мозговых оболочек, интоксикациях, черепно-мозговой травме. Решающее значение в диагностике менингита имеет исследование ЦСЖ. 5. Неотложная терапия: а) Антибиотики широкого спектра действия (бактерицидные) – полусинтетические пеницилины (большие дозы пенициллина – 300-500.000 ед/кг/сут. взрослому пациенту), цефалоспорины, аминогликозиды, их сочетания. Сульфаниламиды. б) Аналгетики (уменьшение головной боли, снижение температуры): парацитомол, аспирин, мокрые обертывания и т.д. в) Дезинтоксикация (гемодез, реополиглюкин, раствор глюкозы и др.). 6. Тактика ведения больного: срочная госпитализация в инфекционную больницу. Задача 6 Мужчину 20-ти лет беспокоят напряжение и непроизвольные движения в мышцах туловища и левых конечностях, которые сильно затрудняют ходьбу, дрожь в руках. Больным себя считает с 18 лет, когда сначала при физических нагрузках, а затем просто при ходьбе стал отмечать непроизвольное напряжение мышц в левой ноге, что мешало движениям. Двигательные нарушения нарастали, появлялись в руке и мышцах туловища, стало трудно ходить. При обследовании определяется крупноразмашистый тремор рук в покое и при движениях, при ходьбе возникает непроизвольный поворот туловища и влево, что затрудняет ходьбу, в левых конечностях тонус меняется от ригидности до мышечной гипотонии, рефлексы низкие и симметричные. В биохимическом анализе крови выявляется высокий уровень трансаминаз. 1. Топический диагноз. 2. План обследования. 3. Клинический диагноз. 4. План лечения. Ответ: Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона – Коновалова). Поражение подкорковых двигательных центров экстрапирамидной системы (скорлупа и чечевицеобразове ядро), на что указывают нарушения координации движения и тонуса мышц: напряжение мышц, крупноразмашистый тремор рук в покое и при движениях, при ходьбе возникает непроизвольный поворот туловища и влево, что затрудняет ходьбу, в левых конечностях тонус меняется от ригидности до мышечной гипотонии, рефлексы низкие и симметричные. Развивается синдром Паркинсонизма. Симптомы поражения печени (высокий уровень трансаминаз). Обследования: анализ мочи (выявляется повышение экскреции меди), исследование уровня церуллоплазмина в крови (ниже нормы), прием офтальмолога (возможно выявление кольца Кайзера-Флейшера), биопсия печени, генетический анализ, КТ и МРТ (атрофия большого мозга, мозжечка, базальных ядер, расширение желудочков и субарахноидальных пространтсв). Лечение: Д-пеницилламин (купримин, депен) 1-1,5 г/сут. Препарат принимается пожизненно. После достижения терапевтического эффекта дозу можно уменьшить. Менее токсичным препаратом является триентин. Диета: исключают пищу богатую медью (орехи, шоколад, какао, грибы). Задача 7 (57) Мужчина 68 лет днем внезапно потерял сознание. Развилась рвота, шумное глубокое дыхание, двигательное беспокойство. При осмотре обнаруживаются отклонение головы и глазных яблок влево, сглаженность правой носогубной складки. Гипотония мышц правой руки и ноги. Сухожильные рефлексы снижены справа, определяются патологические стопные рефлексы с той же стороны. На болевые раздражения реагирует напряжением мышц руки и ноги слева. Реакция на боль справа отсутствует. Менингеальный синдром не определяется. АД 175/100 мм.рт.ст., пульс 90 в мин. Мерцательная аритмия, ЧСС 115 в мин. Дыхание шумное, ритмичное, 24 в мин. Известно, что в течение пяти лет страдает мерцательной аритмией. 1. Топический диагноз. 2. План обследования. 3. Предварительный клинический диагноз. 4. Дифференциальный диагноз. 5. План лечения. Ответ: Поражена лобно-теменная область левого полушария. Центральный гемипарез на контралатеральной от поражения стороне тела (гипотония мышц правой руки и правой ноги, патологические рефлексы с этой же стороны, отклонение головы влево, правосторонняя анестезия), признаки центрального поражения черепных нервов (отклонение глазных яблок влево, сглаженность правой носогубной складки). Острое нарушение мозгового кровообращения. Ишемический инсульт в системе левой средней мозговой артерии. Гипертоническая болезнь II ст. ИБС, аритмический вариант, мерцательная аритмия. Обоснование – сочетание общемозговых и очаговых симптомов, возникших остро на фоне повышения АД и мерцательной аритмии. Необходимо произвести дифференциальную диагностику с геморрагическим инсультом. Необходима компьютерная магнитно-резонансная томография, люмбальная пункция. План обследования: Аускультация сердца, ЭКГ, глюкоза крови, показатели свертываемости крови (коагулограмма), УЗДГ сонных артерий, КТ и МРТ головного мозга. Лечение: гипотензивная терапия, антиаритмические препараты, антикоагулянты, антиагреганты, тромболитики, ноотропы, профилактика отека мозга. Задача 8 Мужчина 30 лет, предъявляет жалобы на шаткость походки, которая нарастает в течение 10 лет. Прогрессирующее нарушение походки отмечалось у его родственников, приводя их к инвалидности. Объективно: вертикальный нистагм, скандированная речь, интенсивный тремор при выполнении пальце-носовой и пяточно-коленных проб, дисметрия, адиадохокинез, асинергия Бабинского, пошатывание в пробе Ромберга и при ходьбе, других патологических нарушений нет. 1. Топический диагноз. 2. План обследования. 3. Клинический диагноз. 4. План лечения. Ответ: Наследственная мозжечковая атаксия Пьера-Мари. Поражение (гипотрофия, атрофия) задних рогов и боковых столбов спинного мозга и зубчатого ядра мозжечка (гипоплазия мозжечка) - поражение экстрапирамидной системы (вертикальный нистагм, скандированная речь, интенсивный тремор при выполнении пальце-носовой и пяточно-коленных проб, дисметрия, адиадохокинез, асинергия Бабинского, пошатывание в пробе Ромберга и при ходьбе). Диагностика: КТ и МРТ головного мозга (гипоплазия и резкая выраженность борозд мозжечка), генетическое исследование. Лечение включает применение витаминов группы В, церебролизина, ноотропов, эссенциале, витамина Е, АТФ, рибоксина, аденила. Регулярно должна проводиться лечебная физкультура. Курсы комплексного лечения позволяют замедлить прогрессирование болезни. Задача 28 Больной Б., 63 лет. Утром (после сна) почувствовал слабость левой руки и ноги, а также головокружение. Слабость их прогрессировала, и в течение трех дней развился паралич левых конечностей. Стал плохо видеть правым глазом. Объективно: АД – 110/70 мм рт. ст., пульс 80 ударов в мин., ритмичный, удовлетворительного наполнения и напряжения. Тоны сердца тихие. Снижена пульсация правой внутренней сонной артерии. Острота зрения: слева – 1,0, справа – 0,05. Поля зрения левого глаза сохранены. Глазное дно: диски зрительных нервов бледно-розового цвета с четкими контурами, артерии сетчатки сужены, извиты. Опущен левый угол рта, язык уклоняется влево. Отсутствуют активные движения левой руки и ноги. Тонус мышц повышен в сгибателях предплечья и разгибателе голени слева. Сухожильный и надкостничный рефлексы слева выше, чем справа. Вызывается патологический рефлекс Бабинского слева. Определяется гемианестезия слева. Анализ крови: СОЭ – 10 мм/ч, лейкоциты – 8000 в 1 мкл, протромбиновый индекс – 13%. ЭЭГ: умеренно выраженные диффузные изменения биоритмов, преимущественно в левой области справа. При каротидной ангиографии обнаружена закупорка правой внутренней сонной артерии на 3 см выше разделения общей сонной артерии на ее основные ветви. Вопросы к задаче: 1. Топический диагноз 2. План обследования. 3. Предварительный клинический диагноз. 4. Дифференциальный диагноз. 5. План лечения. Ответ: 1. Поражено правое полушарие головного мозга, внутренняя капсула и подкорковые ядра справа, правый зрительный нерв. Левосторонний центральный гемипарез, гемианестезия, правосторонняя амблиопия, центральный парез VII, XII ЧМН справа. Инсульт в системе средней мозговой артерии. 2. Физикальное обследование, ангиография, компьютерная и магнитно-резонансная томография, люмбальная пункция, ОАК, ОАМ, БАК (уровень гликемии), исследование МНО и АЧТВ, 3. Ишемический инсульт в бассейне правой средней мозговой артерии, атеротромботический подтип. Окклюзия правой внутренней сонной артерии. 4. Дифференциальный диагноз с геморрагическим инсультом, субарахноидальным кровоизлиянием. 5. 1) Реперфузия: - тканевой активатор плазминогена (альтеплаза) 0,9 мг/кг - антикоагулянты – гепарин 10-15 тыс. ед./сут. под контролем времени кровотечения и протромбина; фраксипарин 7,5 тыс. ед. 2 раза в день. - антиагреганты – аспирин 1 мг/кг массы тела 1 раз в день. 2) Гемодилюция: - реополиглюкин 200-400 мл/сут. в/в капельно, - р-рыгидроксиэтилированного крахмала (рефортан, инфукол по 500 мл в/в). 3) Нейропротекторы: - сульфат магния 5-10 мл в/в - цераксон 1000 мг в/в капельно на 200 мл физ.р-ра - актовегин 20 мл в/в капельно - глицин 1-2 г сублингвально. Так же назначают прозерин, галантамин, ноотропы и ЛФК. Задача В клинику поступил мальчик в возрасте Зх лет, блондин с голубыми глазами. Отмечены неправильная форма черепа, выступающие лобные бугры, деформация ушных раковин, микроцефалия. В неврологическом статусе: лёгкое сходящееся косоглазие, сглаженность левой носогубной складки, явления дистрофии в мышцах рук и ног. Походка спастико-атактическая. Ребёнок не говорит, не понимает обращённую к нему речь. С первого месяца жизни постоянные срыгивания, периодическая рвота после кормления, экзематозные изменения кожи. К десяти месяцам появились малые эпилептические приступы в виде кивков. Проба Феллинга с 10% FеСI3 положительна. Вопросы по задаче: 1. Какое заболевание можно заподозрить? 2. С помощью каких методов можно уточнить диагноз? 3. Назначьте лечение. Ответ: 1. Можно заподозрить фенилкетонурию. 2. Тест Гатри, исследование уровня фенилаланина и тирозина в крови, генетическое исследование, метод флюоресцирующих антител, тонкослойная хроматография. 3. При ФКУ применяется диетотерапия, которая является единственным патогенетическим методом лечения. Лечение заключается в удалении фенилаланина из пищевого рациона, т.е. (исключение грудного молока) и во вскармливании ребенка специальными белковыми гидролизатами. Больной 15 лет жалуется на затруднения первых движений в руках, ногах, туловище из-за возникающего спазма в них. Из-за попытки быстро совершить любое движение «застывает», повторные движения совершаются легче. С младшего школьного возраста отмечается затруднения при выполнении первых движений: не мог быстро встать из-за парты, выполнять быстро первые движения на физкультуре. При осмотре больной атлетического телосложения. После сильного сжатия пальцев в кулак разжимает их с трудом. При ударе молоточком по языку образуется характерная «ямка». |