ИТОГ 2. Итог 2 (тут миастении)
 Скачать 1.01 Mb.
|
Ответ:ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ Миодистрофия Беккера. Топический диагноз-первичное поражение мышц.На это указывают утиная походка из-за мышечной слабости,снижение мышечной силы в тазовом поясе и нижних конечностях,использование миопатических приемов –опора на стул ,симптом Говерса Определение КФК, ЭМГ, рентген костей,БХ крови,где будет повышен алат,асат,биопсия мышц,мрт мышц бедра Воспалительная миопатия,миозит –больные женского и мужского пола,симптомы воспаления,КФК не достигает высоких единиц Врожденные милпатии и миодистрофии-поражение структур головного мозга,присутсие дистрофина в мышечном биоптате Лечение немедикаментозное это диета,обогащенная витаминами,микроэлементами,пищевыми добавкми, Медикаментозное-глюкокортикостероиды преднизалон 0,75 мг/кг/сутки Метаболическая терапия –витамины группы В,препараты кальция У мальчика 5 лет родители обратили внимание на «переваливающуюся» «утиную» походку, затруднение при вставании из положения сидя без помощи рук, некоторую задержку умственного развития. При осмотре определяется слабость мышц проксимальных отделов ног и тазового пояса, выражен гиперлордоз, гипотрофия и гипотония мышц бедер, снижение коленных рефлексов, псевдогипертрофия икроножных мышц. Вопросы по задаче: Выделить клинические синдромы. Признаки какого заболевания имеются у больного? Что поражено? Какие обследования необходимо провести для уточнения диагноза? Назначить лечение Ответ:Синдром слабости и гипотрофии проксимальных групп мышц нижних конечностей и псевдогипертрофии икроножных мышц. Подозрение на миопатию Дюшенна. Поражены мышцы нижних конечностей. Для уточнения диагноза необходимо ЭНМГ-исследование ослабленных мышц, биопсия и гистологическое их исследование, составление родословной, КФК крови, цитогенетическое исследование. Лечение симптоматическое: витамины группы В, А, Е; оротат калия, АТФ, рибоксин; сосудистая терапия (трентал); массаж, ЛФК, физиотерапия. Ребенок 14 лет, поступил в клинику с жалобами на слабость рук и утомляемость ног. До 7 лет рос и развивался нормально. Затем появилась и постепенно нарастала слабость в руках, с трудом поднимал руки вверх. Родители обратили внимание на то, что у него стало худеть лицо и плечевой пояс, что он спит с не полностью опущенными веками. В последнее время слабость в руках настолько выражена, что с трудом носит портфель. При обследовании выявляется амимия, не может наморщить лоб, при закрывании глаз – лагофтальм с обеих сторон. Губы утолщены, вытянуть их в трубочку и надуть щеки не может. Отмечается «поперечная» улыбка. Выражена атрофия мышц плечевого пояса, усилен поясничный лордоз. Снижена сила мышц в проксимальных отделах верхних конечностей и длинных мышцах спины. Сухожильные рефлексы с рук снижены, с ног – живые. Все виды чувствительности сохранены. Активность альдолазы сыворотки крови 12 ед/мл (норма до 7 ед.). При ЭМГ-исследовании пораженных мышц выявлено снижение их электрической активности. Вопросы по задаче: Выделить клинические синдромы. Признаки какого заболевания имеются у больного? Клинический диагноз. Назначить дополнительные методы обследования. Назначить лечение и определить прогноз. |