ИТОГ 2. Итог 2 (тут миастении)
 Скачать 1.01 Mb.
|
Ответ:А. Миотонический синдром (миотонические спазмы,повышенная механическая возбудимость и миопатический синдром (патологическая мышечная слабость,утомляемость,нейроэндокринные расстройства разнообразны.Периферический парез мимических мышц, тетрапарез Б. Первичн. дефект мембр. Топ. Диагноз каналопатии В. Миотоническая дистрофия (болезнь Куршмана) Г. ДНК-анализ, ЭМГ, биохимического исследования крови и гистохими- ческого исследования мышечного биоптата. В крови больных исследуют содержание глюкозы, молочной и пировиноградной кислот до физической нагрузки Д. Эффективного лечения не существует. Больным перед физической нагрузкой необходимо принимать глюкозу или мед. Показано введение АТФ, глюкагона,дифенин,диакарб,анаболичесие стероиды ретаболил,неробол У больной 34 лет, после перенесенной вирусной инфекции возникла слабость в ногах, которая была непостоянной, проходила после отдыха, усиливалась при длительной ходьбе. Вскоре остро присоединилась слабость в руках. Через 6 месяцев от начала заболевания стала отмечать двоение в глазах, а затем затруднение речи. Спустя год появились затруднения при жевании, стала попёрхиваться при еде, опустилось левое веко. При госпитализации в неврологическое отделение левосторонний птоз, ограничение движений глазных яблок кнаружи и кнутри, при жевании наступало утомление. Резко нарушена речь и глотание. Мягкое нёбо неподвижно. При счёте резко нарастал носовой оттенок голоса, появлялась дизартрия, дисфония. Отмечалась слабость мышц шеи, проксимальных отделов верхних и нижних конечностей, дыхательной мускулатуры. Вопросы по задаче: Определите локализацию процесса. Поставьте предварительный диагноз. Какие исследования необходимо провести? Назначьте лечение. Каковы течение и прогноз заболевания? Ответ:Топика - Нарушение нервно-мышечного проведения. Миастения. Диагностика: ЭМГ, КТ средостения для исключения опухоли вилочковой железы, определение антител к АХ-рецепторам. Лечение симптоматическое: антихолинэстеразные препараты: калимин 30мг 3 раза в день с постепенным повышением до 60-120 мг через 4-6часов; при недостаточной эффективности гормональная терапия – преднизолон 1мг/кг; плазмаферез; иммуносупрессоры: азатиоприн, циклофосфан и др. 5. Больная 19 лет. Около 2 лет назад стала отмечать слабость в ногах, которая вначале была непостоянной, проходила после отдыха и усиливалась при длительной ходьбе. Постепенно присоединились двоение в глазах, затруднение при жевании, стала поперхиваться при еде, опустилось левое веко. В течение последующих месяцев нарушения глотания, речи усилились, периодически возникала слабость в руках, ногах и мимической мускулатуре. При поступлении: ограничение движений глазных яблок кнаружи и кнутри, птоз. Говорила с трудом, глотание нарушено, мягкое небо неподвижно, движения языка резко ограничены. Отмечалась выраженная слабость проксимальных отделов конечностей: не может поднять руки, ходить. Нарушений чувствительности, координации движений нет, сухожильные рефлексы вызываются. Вопросы по задаче: Поставьте диагноз. Что лежит в основе двигательных расстройств при данном заболевании? О каком характере обострения при поступлении у больной можно думать? Какие дополнительные методы обследования необходимо провести для обоснования клинического диагноза? Какова терапевтическая тактика в данной ситуации? Какие показания для оперативного лечения при данном заболевании? |