ИТОГ 2. Итог 2 (тут миастении)
 Скачать 1.01 Mb.
|
(каналопатия)Врожденная миотония Томсена. КФК крови, ЭМГ. Лечение симптоматическое: диета с ограничением калия и повышенным содержанием кальция, стероиды, АКТГ, физиолечение, дозированные физические упражнения. Больной С., 17 лет, учащийся, поступил в клинику нервных болезней с жалобами на слабость в дистальных отделах ног, похудание мышц левой голени. В возрасте 16 лет возникла неловкость и тяжесть в ногах, стал часто оступаться на левую ногу и даже падать. Через 6-8 месяцев появилось похудание мышц левой голени. Объективно: внутренние органы не изменены. Артериальное давление – 115/80 мм рт.ст. Незначительно выраженная деформация грудного отдела позвоночника, синдактилия III, IV пальцев ног, деформация стопы с когтевидной установкой пальцев. Движения пальцев и стоп, их разгибание, отведение и приведение ограничены. Обнаруживается легкая атрофия мышц голеней т стоп, снижение силы в стопах. Коленные рефлексы низкие, ахилловы не вызываются. Патологических рефлексов нет. Форма ноги напоминает опрокинутую бутылку, не может ходить на пятках, походка «степпажная». Наблюдается гиперстезия болевой чувствительности на ногах с уровня колен. При ЭМГ исследовании обнаружено умеренное снижение амплитуды и частоты осцилляции в мышцах дистальных отделов рук и ног. Вопросы по задаче:Укажите патологические синдромы. Определите место локализации патологического процесса. Клинический диагноз. Лечение. Ответ:Синдром периферического пареза кистей и стоп с полиневритическим типом расстройства поверхностной и глубокой чувствительности в них. Поражение периферических нервов дистальных конечностей. Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута(повышенная утомляемость мышц при походке,атрофия мышц голененй и стоп,отвисание стопы,нарушение походки,типичный вид перевернутой бутылки,изменение походки на тип степпаж,обезьянбя лапа,чувствительные расстройства на более поздних этапах болезни Лечение симптоматическое: массаж, ЛФК, общеукрепляющая терапия, антихолинэстеразные препараты (прозерин), витамины группы В (мильгамма), антиоксиданты (тиоктацид, берлитион). Девочка 11 лет, жалуется на слабость в ногах и руках, чувство «ползания мурашек» в стопах. Заболела два года назад. Вначале заметила утомляемость ног, стала запинаться при ходьбе, с трудом бегать. Постепенно слабость в ногах нарастала. Год назад заметили похудание голеней. В последнее время отмечает слабость и в руках, появилось чувство «ползания мурашек» и зябкости в стопах. В семье подобным заболеванием болеет с детства отец. При обследовании обнаружены атрофии мышц голеней и кистей. Снижена сила мышц в дистальных отделах верхних и нижних конечностей, но наиболее значительно – мышц разгибателей стопы с обеих сторон; стопы свисают. Походка – степпаж. Не вызываются ахилловы рефлексы. Снижена поверхностная чувствительность по полиневритическому типу (в виде «перчаток» и «носков») и вибрационная чувствительность на внутренних и наружных лодыжках. На ЭМГ с мышц голеней регистрируется снижение скорости проведения возбуждения по малоберцовым нервам. |