Рефлексы. Нарушения чувствительности. Топическая диагностика. Классификация

• Название: Классификация
• Анкор: Рефлексы. Нарушения чувствительности. Топическая диагностика.doc
• Дата: 04.05.2017
• Размер: 1.44 Mb.
• Имя файла: Рефлексы. Нарушения чувствительности. Топическая диагностика.doc
• Тип: Документы; #7039
• Категория: Медицина
• страница: 7 из 18

• 
  нарушения равновесия;
  
• 
  невозможность сохранения вертикального положения при отсутствии парезов и параличей;
  

2. 
   Симметричная мышечная гипотония и атония;
   
3. 
   Наличие крупноразмашистого нистагма( горизонтального, вертикального или ротаторного);
   
4. 
   Скандированная речь.
   

Б- Синдром полушария мозжечка:

1. 
   Гомолатеральная мышечная гипотония и атония;
   
2. 
   Интенционное дрожание;
   
3. 
   Асинергия;
   
4. 
   Дисметрия;
   
5. 
   Адиадохокинез.
   

В дифференциальном диагнозе мозжечковых и псевдомозжечковых симптомов необходимо учитывать следующие характеристики: интенционное дрожание( при поражении мозжечка резко выражено, при псевдомозжечковых нарушениях оно отсутствует); тонус мышц( гипотония и атония при поражении мозжечка, ригидный или спастический тонус при немозжечковых поражениях); нистагм( есть при поражении мозжечка); феномен “зубчатого колеса “( есть при псевдомозжечковых нарушениях).

Развитие мозжечка стоит в тесной связи с развитием бульбарной оливы.

Блуменау считал, что кора мозжечка выполняет роль рецепторного аппарата; ядра мозжечка – эффекторный аппарат; червь имеет отношение к туловищу и голове, а полушария – к конечностям; передняя часть тела (голова, шея) обслуживаюися передними отделами мозжечка.

Кора мозжечка и больших полушарий имеет сходство по строению на всем протяжении( всюду повторяются три основные слоя – молекулярный, ганглиозный и зернистый); но в мозжечке нет обособленных комиссуральных путей. Между зернистыми клетками глубоко слоя и поверхностным молекулярным слоем располагается слой клеток Пуркинье; между клетками Пуркинье и зернистым слоем – клетки Гольджи.

ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА.

На определенном этапе была конечным двигательным центром. ЭПС состоит из нескольких анатомо-функциональных частей:

А- Паллидарная система(Pallidum): 1) corpus Luisi( Люисово тело);

3. 
   substantia nigra (Зоммеринга); 3) красное ядро.
   

Б- Полосатое тело( STRIATUM) – из двух ядер состоит( хвостатого и чечевицеобразного): 1) Neostriatum- из хвостатого ядра и наружной части n.lenticularis ( putamen-скорлупа); 2)Paleostriatum – филогенетически более древнее образование- состоит из бледного шара(globus pallidus) и внутреннего ядра ( латеральная и медиальная части) чечевицеобразного ядра. Striatum регулирует и тормозит деятельность паллидарной системы.

ЭПС включается в систему произвольных корковых движений по следующему пути: премоторная зона коры(поле№6) – таламус –стриатум- ядра Даркшевича, ретикулярная формация, голубоватое место в мосту.

Связи ЭПС:

1. 
   Основное кольцо “связи “ опосредованно через зрительный бугор хвостатое ядро- бледный шар- таламус- премоторные зоны коры; от премоторной зоны коры к путамену(прямая связь), затем к бледному шару;
   
2. 
   Второе кольцо связи – стриопаллидарная система- мозжечок: премоторная зона коры – ядра моста – зубчатое ядро – красное ядро – Люисово тело – черная субстанция. От этих ядер и образований идут связи к сегментарным двигательным аппаратам: tractus rubrospinalis, fascicullus longitudinalis medialis –от ядра Даркшевича к вестибулярным ядрам и глазодвигательным, вестибулоспинальный тракт, покрышечно-спиномозговой путь, ретикулоспинальный тракт.
   

За счет стриопаллидарной системы осуществляются диффузные движения тела, поддержка мышечного тонуса, готовность сегментарного аппарата спинного и головного мозга к действию, создается фон “предуготованности “ движений. Стриопаллаидарная система распределячет мышечный тонус так, что движения становятся экономными, обеспечиваются согласованные движения. Полосатое тело играет интегративную роль.

Locuscoeruleus – голубоватое место в мосту; его нейроны образуют норадреналические терминали во всех областях мозга и мозжечка.

Афферентная часть ЭПС –проводники глубокой чувствительности и спиноретикулярный путь.

Эфферентная часть ЭПС – от базальных ганглиев к красным ядрам и ретикулярной формации( руброспинальный, тектоспинальный, нигроспинальный и ретикулоспинальныцй тракты).

В онтогенезе у человека миелинизация СПС происходит к 5-му месяцу жизни( раньше, чем пирамидная система).

Все афферентные системы стриопаллидарной системы заканчиваются в полосатом теле; от полосатого тела пути идут только в латеральные и медиальные бледные шары и ретикулярную формацию.

Основные эфферентные пути начинаются от черной субстанции ретикулярной формации. Ретикулярная формация активизирует деятельность коры , оказывает облегчающее действие на спинной мозг. 80% дофамина – в полосатом теле. Различают нигростриарный дофаминэргический тракт и мезолимбический тракт( начинается от клеток интерпедункулярного ядра среднего мозга и заканчивается в лимбическом полосатом теле( n.accumbeus) и в переднем отделе полосатого тела.

Полосатое тело связано с комиссурами, лежащими под дном третьего желудочка: а) комиссура Гуддена; б) комиссура Мейнерта; в) комиссура Ганзера. При поражении паллидарной системы развиваются акинезы, пластическая гипертония; при поражении стриатума высвобождается активность паллидума и развиваются гиперкинезы.

Основной проекционной системой миндалины, связанной с ядрами гипоталамуса, является stria cornea. К стриатуму относится кроме скорлупы, хвостатого ядра еще claustrum и amygdala.
Классификация нейромоторных дискинезий(НМД):

1)Акинетико-ригидный синдром; 2) Гипотонически-гиперкинетический синдром.

Гиперкинезы: 1) стволового уровня (тремор, миоклония, спастическая кривошея); 2) подкоркового уровня( таламостриопаллидарные – хорея, атетоз, торсионная дистония, гемибаллизм); 3) подкорково-корковые( экстрапирамиднокорковые – миоклонус-эпилепсия Унферрихта- Лундборга) Л.С.Петелин.

Боголепов Н.К. выделял ритмические и неритмические гиперкинезы.

Гиперкинезы делят на дрожания, хореические и атетоидные, дистонические.

В.Д.Билык делит на : 1) дистонии с длительным спазмом мышц, приводящий к изменениям позы головы, туловища и конечностей; 2) дискинезии с преобладанием фазических мышечных сокращений; 3) смешанные формы.

По нозологии( семиологии) – тремор, миоклонии, торсионная дистония, атетоз, хорея.

Дистонии делят на гипертонии и гипотонии.

Гипертонии:

1. 
   ригидность – пластический тип повышения мышечного тонуса; повышение тонических рефлексов; снижение фазических рефлексов на растяжение; флексорный паттерн в конечностях, туловище с аддукцией в проксимальных сочленениях; вовлечение малых мотонейронов; тонический вид дистонии;выделяют альфа и гамма формы ригидности;
   
2. 
   спастичность – фазический вид дистонии; повышение фазических рефлексов на растяжение; феномен “складного ножа “; патологическиепирамидные симптомы; клонусы; спинальные автоматизмы; вовлекаются альфа большие мотонейроны;
   
3. 
   ригидоспастика – фазико-тонический вид дистонии.
   

Варианты спастичности:

А) фазическая – увеличивается при произвольных движениях;

Б) тоническая – не увеличивается при произвольных движениях, максимальна при постуральных условных рефлексов;

В) смешанная – наблюдается в покое и при повышении произвольных движений.

Скупченко В.В.(1990) НМД делит следующим образом:

1. 
   Фазические дискинезии – гиперкинезы(дрожательный, хореический, миоклонический, баллизм); повышение тонуса мышц( спастичность);
   
2. 
   Тонические дискинезии – гиперкинезы( атетоз, торсионначя дистония); повышение тонуса мышц( ригидность);
   
3. 
   Фазико-тонические – гиперкинезы( хореоатетоз, торсионномиоклонические, атетоидомиоклоничесике); повышение тонуса мышц( ригидо-спастичность).
   

ПАРКИНСОНИЗМ

Этиология:

1. 
   Болезнь Экономо и другие инфекции ЦНС;
   
2. 
   Атеросклероз сосудов головного мозга;
   
3. 
   Острые нарушения мозгового кровообращения;
   
4. 
   Черепно-мозговая травма;
   
5. 
   Интоксикации.
   

Формы:

1. 
   Дрожательная;
   
2. 
   Дрожательно-ригидная;
   
3. 
   Ригидно-дрожательная;
   
4. 
   Акинетико-ригидная;
   

Стадии : 1, 2, 3, 4.

По течению: прогрессирующая, стабильная.

Клиника:

1. 
   Двигательные нарушения – поза “сгибателей “; маскообразное лицо; отсутствие содружественных движений; “шаркающая походка “; пульсии – ретро-, про-, латеро-; гипомимия; ригидность – пластическая, одинаково выражена в сгибателях и разгибателях, симптом “зубчатого колеса “, повторные пассивные движения повышают тонус мышц; олигобрадикинезия; тремор – пальцев рук( скатывание пилюль, счет манет), разная относительно автономная частота в разных сегментах конечностей, тремор уменьшается при выполнении произвольных движений, увеличивается амплитуда при эмоциональном напряжении; тремор может быть распространенный и локализованный; окулогирные кризы – судороги взора вверх или в сторону; изменение речи – монотонная , затухающая, смазанная, снижение звучности, односложность ответов (брадилалия); микрография; акатизия – стремление к перемен позы тела; очень редко развивается атаксия, спонтанный нистагм, интенционное дрожание; при взгляде вверх нет наморщивания лба; отсутствие разгибания в лучезапясн\тном суставе при сжатии в кулак.
   
2. 
   Поражение черепно-мозговых нервов – центральные парезы лицевого и подъязычного нервов, слабо выраженные бульбарные расстройства могут быть.
   
3. 
   Вегетативные нарушения – преобладают парасимпатические влияния – гиперфункция сальных , потовых и слюнных желез; гипергидроз; изменения сна.
   
4. 
   Боли в конечностях, незначительные снижения глубокой и поверхностнгй чувствительности в дистальных отделах конечностей.
   
5. 
   Рефлексы орального автоматизма.
   
6. 
   Рефлекс Аствацатурова – айкайрии(приставания), больной задает часто один и тот же вопрос, просит повторить неоднократно сказанное.
   
7. 
   Симптом воздушной “подушки”.
   

Видерхольт В.К.(1984) выделяет следующие симптомы паркинсонизма:

Тремор в покое; пластическая ригидность, брадикинезия, нарушения походки, усиление слюнотечения не за счет его повышения, а за счет нарушения глотания; дисфония; микрография.

Критерии болезни Паркинсона (в отличие от симптоматического паркинсонизма):

1. 
   семейно-наследственная предрасположенность;
   
2. 
   постепенное развитие;
   
3. 
   преклонный возраст;
   
4. 
   отсутствие очевидных кортико-нуклеарных и пирамидных симптомов;
   
5. 
   нет связи с инфекциями, травмами, атеросклерозом сосудов головного мозга.
   
6. 
   Отсутствие глазодвигательных расстройств.
   

Динамическая оценка состояния больных(P.Papavasilion):

1. 
   Ригидность: баллы – 0 –нет; 1 – легкая или только при провокации зеркальных движений; 2 – от умеренной до средней; 3 – значительная, но сохраняется возможность без труда производить движения в полноценном объеме; 4 – тяжелая, полный объем движений с трудом.
   
2. 
   Тремор: 0 – нет; 1 – легкий и редко возникающий; 2 – средний по амплитуде, но непостоянный; 3 – средний, наблюдается большую часть времени; 4 – значительный по амплитуде и почти постоянный.
   
3. 
   Брадикинезия: 0 –нет; 1 – минимальное замедление движений; 2 – легкая степень замедления и скудность движения; 3 – умеренное замедление с периодическим затруднением при их начале и остановками текущего движения; 4 – значительное замедление и скудность движений, часты застывания, длительныйц латентный период перед началом движения.
   
4. 
   Нарушения походки: 0 – норма; 1 – легкая ригидность одной или обеих ног; 2 – легкое замедление с маленькими шагами, шарканье, ускорение ходьбы, ретро- и пропульсии отсутствуют; 3 – ускорение ходьбы, пультсия и застывание – непостлянный характер; 4 – ходьбьба очень затруднена, с частыми ускоренными пульсиями, застыванием; 5 – полная невозможность ходьбы даже с посторонней помощью.
   
5. 
   Постуральная устойчивость: если в позе Ромберга норма, то надо оценивать реакцию на неожиданный толчок больного назад с упором руки в грудину; 0 – норма; 1 – ретропульсия, с возможным самостоятельным восстановлением; 2 – отсутствие нормальных постуральных реакций, может упасть, если больного не поддержать; 3 –значительная неустойчивость, тенденция к спонтанному падению в позе Ромберга; 4 – невозможность стояния без посторонней помощи.
   

ТОРСИОННАЯ ДИСТОНИЯ

А – Генерализованная форма ( быстро и медленно прогрессирующая):

1. 
   насильственные движения в мышцах туловища и конечностей;
   
2. 
   неравномерное повышение мышечного тонуса в различных мышечных группах, приводящих к патологическим позным установкам( дистония поз).
   

По соотношению двух этих феноменов различают клонический вариант( дистония движений, миокинетический) и тонический вариант( дистония поз, миостатический).

Эти гиперкинезы характеризуются полиморфизмом, с выворачиванием конечностей в суставах; увеличиваются в вертикальном положении, ходьбе, эмоциях; походка верблюда. Если распространяются на речедвигательную и дыхательную мускулатура, то возникает затруднение речи.

Парадоксальные кинезии – разнообразные приемы, которые уменьшают дистонию и гиперкинез.

Б – Локальные формы:

1. 
   Спастическая кривошея - начинается помстепенно; тоническое напряжение мышц шеи; может непроизвольно голова отклоняться в сторону; могут клонические подеоргивания. Стабильные и прогрессирующие типы. Симптомы – непроизвольное тоническое напряжение мышц шеи; клонические гиперкинезы головы; возникновение патологической позной установки головы( тортиколис – боковая кривошея; ретроколлис – задняя установка; антеколлис – передняя); боли в мышцах шеи. В зависимости от преобладания ригидного или клонического компонентов выделяют тоническую, тонико-клоническую и клонико-тоническую формы. Усиливается при ходьбе, эмоциях; исчезает во сне.
   
2. 
   Атетоз – гиперкинез локализуется в дистальных отделах конечностей, особенно пальцев рук; может захватывать лицо, шею, туловище; характеризуется тоничностью; отнгосительная плавность, так как судороги захватывают одновременно антагонистические мышцы; медленные, червеобразные, вычурные насильственные движения; нет последовательности; если распространяется на проксимальные отделы конечностей - гротескные позы, отведение рук в сторону; если лицевая мускулатура, то гримасничанье и кривляние; прерывистая эксплозивная речь( атетоз мышц глотки и гортани); увеличивается под влиянием эмоций и произвольных движений; во сне полностью прекращается; может быть двойной атетоз – вращение туловища вокруг оси, запрокидывание головы, хаотические движения рук и ног; отличается от псевдоатетоза тем, что нет нарушений суставно-мышечного чувства.
   
3. 
   Хореоатетоз – сочетание извивающихся, червеобразных плавных тонических движений в дистальных отделах рук и ног с быстрыми фазическими движениями в проксимальных отделах; напоминает жестикуляцию; увеличивается при волнении, произвольных движениях; в покое уменьшается и исчезает во сне.
   

Степени гиперкинеза:

1 – локализуется преимущественно в одной конечности с умеренно выраженным нарушением походки; полностью себя обслуживает;

2 – распространяется на обе гомолатеральные конечности; ограничен существенно объем произвольных движений; трудоспособность снижена;

3 – двусторонние гиперкинезы в сочетании с явлениями пареза в верхней и нижней конечности; самостоятельное передвижение затруднено;

4 – захватываетбольшинствол мышечных групп с двухсторонними контрактурами суставов; невозможность самостоятельно передвигаться.

Хорея Гентингтона: прогрессирующее течение; хореический гиперкинез с быстрыми фазичекскими размашистыми движениями головы, рук, ног и туловища; зажмуривание, улыбка; при эмоциях увеличивается ; во сне исчезает. Вовлекаются дыхательные мышцы – всхрапывание, мычание, звуки – вздохи. Мышечный тонус повышается (по типу ригидности повышение наблюдается редко- ригидный вариант); нарастающая деменция; мышечная гипотония.

Миоклонический гиперкинез – отдельные быстрые подергивания, внезапно начинаются и заканчиваются, кратковременные, стереотипные комплексы движения с более менее определенным ритмом; постоянная локализация, увеличивается при эмоциях и уменьшается во сне.

Дрожательный гиперкинез – ритмичные, небольшой амплитуды колебания в дистальных отделах рук.

Интенционный тремор – ритмичные, крупно-размашистые, быстрые сгибательно-разгибательные движения при попытке выполнять произвольные движения.

Гемибаллизм – поражение Люисова ядра на стороне, противоположной гемигиперкинезу; резкие, грубые, размашистые движения броскового харакьера.

Тремор:а) паркинсонический – статический в покое, стереотипные, ритмический, постоянный, при движениях исчезает; во сне не наблюдается; б) эссенциальный( идиопатический) – наследственный; в) статический – локальный и генерализованный; г) осцилляторный- при гепато-церебеллярной дистрофии, большой амплитуды; д) при тиреотоксикозе; е) функциональный – при неврозах.