Главная страница
Навигация по странице:

  • Критерии постановки диагноза нейрофиброматоза II типа

  • Рис. 12.23.

  • Критерии постановки диагноза нейрофиброматоза I типа

  • Рис. 12.24.

  • Опухоли слюнных желез

  • Стоматология детского возраста. Коллектив


    Скачать 8.94 Mb.
    НазваниеКоллектив
    АнкорСтоматология детского возраста.doc
    Дата30.01.2017
    Размер8.94 Mb.
    Формат файлаdoc
    Имя файлаСтоматология детского возраста.doc
    ТипУчебник
    #1183
    страница54 из 73
    1   ...   50   51   52   53   54   55   56   57   ...   73

    При воспалении лимфангиомы ли­ца, полости рта и шеи необходимы:

    • противовоспалительная медика­ментозная терапия препаратами, уменьшающими проницаемость сосудистой стенки (растворы ка­льция хлорида, кальция глюкона-

    та,аскорутин), протеолитические ферменты, дегидратационная те­рапия;

    • антибактериальная терапия суль­фаниламидными препаратами, антибиотиками;

    • борьба с общей интоксикацией организма путем коррекции во­дно-солевого обмена переливани­ем изотонического раствора на­трия хлорида, полиглюкина, ге-модеза;

    • гипосенсибилизирующая терапия антигистаминными препаратами;

    • общеукрепляющее лечение;

    • пункция опухоли с аспирацией содержимого (по показаниям);

    • гирудотерапия.

    Местно применяют повязки с мазями противовоспалительного и антибактериального действия на гидрофильной основе.

    При воспалении лимфангиомы языка и слизистой оболочки поло­сти рта предусматривают регуляр­ную обработку полости рта анти­септическими растворами: 0,25 % раствором перекиси водорода, 0,5 % раствором перманганата ка­лия, 0,2 % раствором хлоргекси-дина с последующей обработкой кератопластическими препарата­ми — маслом шиповника, облепи­хи. Курс лечения в среднем 7— 10 дней.

    При значительно выраженном и длительно текущем воспалении не­которым детям проводят повторные курсы лечения. Показателем изле­чения воспалительного процесса считается полное стихание местных проявлений воспаления, улучшение общего состояния ребенка с норма­лизацией картины периферической крови и мочи.

    В основе комплексного лечения детей с лимфангиомой мягких тканей полости рта, лица и шеи лежит принцип диспансеризации с момента рождения (проявления лимфангиомы) до 18 лет.

    463

    Диспансеризация детей с лимф-ангиомой лица, полости рта и шеи складывается из последовательных планово проводимых видов лече­ния:

    • санации хронических очагов ин­фекции полости рта, носоглотки и зева с целью предупреждения воспаления опухоли;

    • медикаментозной терапии при воспалении опухоли;

    • хирургического вмешательства — частичного или полного одномо­ментного или поэтапного;

    • ортодонтического лечения (по показаниям);

    • логотерапии (по показаниям);

    • обследования педиатра, гастроэн­теролога.

    Вирусные и инфекционные забо­левания, наличие хронического очага инфекции в полости рта, зеве и носоглотке являются ведущими причинами воспаления лимфангио-мы, поэтому санация полости рта, зева и носоглотки является обязате­льным мероприятием в плане ком­плексного лечения.

    В лечении и реабилитации детей с лимфангиомой участвуют детский челюстно-лицевой хирург, педи­атр, ортодонт, логопед, психолог, физиотерапевт, педиатр-гастро­энтеролог. Лечение и все реаби­литационные мероприятия необ­ходимо проводить только в усло­виях специализированного дет­ского хирургического стоматоло­гического стационара и поликли­ники.

    12.2.5. Нейрофиброматоз

    Нейрофиброматоз — тяжелое сис­темное заболевание, характеризую­щееся развитием множественных нейрофибром в подкожной клетчат­ке. У больных с нейрофибромато-зом, как правило, выявляются рас­стройства эндокринной и вегетатив-

    464

    ной систем. Нейрофиброматоз счи­тают наследственным заболеванием. Этиология заболевания недоста­точно выяснена. Об участии в раз­витии нейрофиброматоза эктодер­мы свидетельствуют случаи пораже­ния нервной системы, кожи, учас­тие мезодермы — изменения, на­блюдаемые в костной системе, и тот факт, что при злокачественном превращении нейрофибром обычно развиваются саркомы. У детей с нейрофиброматозом обнаружива­ются такие нарушения эмбриональ­ного развития ЦНС, как глиоматоз-ные очаги, глиомы. Больные, стра­дающие этим заболеванием, неред­ко умственно или физически не­полноценны.

    В соответствии с Меморандумом ВОЗ (National Neurofibromatosis Fo­undation) выделяют два нозологиче-ски самостоятельных заболевания.

    Нейрофиброматоз I — известен как болезнь Реклинхгаузена, или периферический нейрофиброматоз, для которого характерно наличие множества гиперпигментированных областей (пятен цвета «кофе с мо­локом») и нейрофибром. Наследу­ется по аутосомно-доминантному типу. Частота в популяции 1:4000.

    Нейрофиброматоз II — централь­ный, или двусторонний акустиче­ский нейрофиброматоз, характери­зуется опухолевым поражением VIII черепного нерва и другими ин-тракраниальными новообразовани­ями. Первый симптом — глухота — развивается в первые 10 лет жизни. Наследуется по аутосомно-доми­нантному типу. Частота в популя­ции 1:50 000.

    Клиническая картина. Первые симптомы заболевания в виде уве­личения объема мягких тканей од­ной половины лица могут быть вы­явлены при рождении ребенка или в первые годы жизни. Ткани мягкие, по структуре ничем не отличаются от нормальных. Кожа нормальной окраски, тургор ее не нарушен. Сли­зистая оболочка рта у детей 1 года —

    1 лет имеет нормальный вид. В пер­вые 4 года — 5 лет жизни поставить правильный диагноз трудно, так как патогномоничные признаки ново­образования не выражены.

    Возможны дополнительные сим­птомы — головные боли, голово­кружения, нарушение речи, интел­лектуальная недостаточность, дви­гательные нарушения, судороги, опухоли центральной и перифери­ческой нервной систем.

    Диагностика заболевания в дет­ском возрасте затруднена в основ­ном из-за динамики развития кли­нических проявлений и отсутствия зависимости в выраженности мор­фологических нарушений и функ­циональных расстройств. В первые годы жизни предположить диагноз нейрофиброматоза можно по отде­льным непостоянным сопутствую­щим клиническим симптомам: бо­льшой размер одной ушной ракови­ны, одной половины носа, наличие макродентии молочных или зачат­ков постоянных зубов. Постепенно с возрастом начинают проявляться типичные симптомы заболевания.

    Наиболее ранний симптом после 4—5-летнего возраста — появление пигментных пятен на коже тулови­ща (грудь, живот, спина) кофейно­го цвета. Постепенно меняются структура и окраска кожи лица в пораженной области — кожа в па­тологическом очаге как бы стареет быстрее здоровых участков (снижа­ется тургор, появляются морщины и пигментная окраска). Этот симп­том становится четко выражен­ным к 10—12-летнему возрасту (рис. 12.22).

    Слизистая оболочка полости рта в очаге поражения также изменяет нормальную структуру, теряет блеск, становится гладкой («лако­вой») и приобретает чуть желтова­тый оттенок. В толще мягких тка­ней щеки (наиболее поражаемая область у детей) к 10—12 годам па­льпируются тяжи или опухолевые узлы. Нарушается функция ветвей



    Рис. 12.22. Нейрофиброматоз полови­ны лица, пигментные пятна.

    лицевого нерва и развивается парез мимических мышц лица.

    Рентгенологическое исследование лицевого скелета выявляет наруше­ние формообразования челюстных костей. Кость имеет очаги остеопо-роза. При исследовании костей че­репа обнаруживаются изменения турецкого седла (при развитии гли­омы зрительного нерва), которое увеличивается в размере.

    При внутрикостной локализации опухолевых узлов наблюдаются вздутие кости, в частности в ниж­ней челюсти, увеличение объема альвеолярных отростков челюстей и размера зубов на стороне пораже­ния. Характерна асимметрия чере­па, особенно костей лица: умень­шение размера лицевых костей всей половины черепа на стороне пора­жения и перестройка костной структуры по типу гипертрофиче­ского остеопороза, недоразвитие скуловой кости и истончение ску­ловой дуги на стороне поражения.

    В зоне узлов возможно наруше­ние формирования нижней челю­сти — недоразвитие мыщелкового и венечного отростков, уменьшение размера ветви и тела челюсти, час-

    465


    • глиома зрительного нерва;

    • два и более узелков Леша на ра­дужке при исследовании с помо­щью щелевой лампы;

    • наличие у родственников первой степени родства (родные братья, сестры, дети) нейрофиброматоза I типа согласно вышеперечислен­ным критериям.

    Диагноз нейрофиброматоза I ти­па должен рассматриваться, если у пациента обнаружено не менее двух из семи перечисленных критериев при условии отсутствия других бо­лезней, их вызывающих.

    Критерии постановки диагноза нейрофиброматоза II типа:

    • обнаружение опухолевых масс, удовлетворяющих диагнозу не-вриномы слухового нерва в обоих внутренних слуховых каналах при исследовании с помощью КТ или МРТ;

    • наличие у родственников первой степени родства двусторонней не-вриномы слуховых нервов и одно­го из следующих критериев у про-банда:

    а) односторонняя опухоль во
    внутреннем слуховом канале,
    соответствующая диагнозу не-
    вриномы слухового нерва при
    исследовании с помощью КТ
    или МРТ;

    б) плексиформная нейрофиброма
    или два из следующих крите­
    риев:

    • менингиома, глиома, нейро­фиброма любой локализации;

    • любая внутричерепная или спинномозговая опухоль, обна­руживаемая с помощью МРТ.

    Диагноз нейрофиброматоза II ти­па должен рассматриваться при об­наружении у пациента одного из двух приведенных критериев.

    Лечение нейрофиброматоза I ти­па хирургическое, однако полного излечения достичь не удается. По­казания к операции определяются степенью функциональных и эсте-

    Рис. 12.23. Ретенционная киста подъ­язычной слюнной железы.

    тичная адентия с беспорядочным расположением непрорезавшихся зубов в теле челюсти.

    Рентгенологические признаки костно-суставных изменений при нейрофиброматозе I типа: сколиоз, кифосколиоз, псевдоартроз боль-шеберцовой кости, деформация грудной клетки, псевдоартрозы лу­чевой и локтевой кости, ключицы, но наиболее частый сопутствующий симптом — сколиоз.

    Диагностика и дифференциаль­ная диагностика основаны на ана­лизе анамнеза, особенно семейно­го. Дети с нейрофиброматозом нуждаются в МГК. Клинические признаки, не имеющие абсолютной специфики в разные возрастные периоды, требуют дополнительных исследований. Проводят УЗИ-доп-плерографию, при которой можно определить структуру, распростра­ненность процесса, особенности кровотока.

    Результаты КТ и МРТ могут слу­жить диагностическими критерия­ми нейрофиброматоза I и II типов, так как позволяют выявить внутри­черепные опухоли, уточнить харак­тер костных изменений, изменение объема черепа.

    Критерии постановки диагноза нейрофиброматоза I типа:

    • обнаружение при дневном свете не менее 5 пятен цвета «кофе с молоком» диаметром более 5 мм у детей допубертатного периода, и не менее 6 таких пятен диаметром более 15 мм в постпубертатном периоде;

    • наличие двух и более нейрофиб-ром любого типа или одной плек-сиформной нейрофибромы;

    • множественные мелкие пигмент­ные пятна (типа веснушек) в под­мышечных или паховых складках;

    • дисплазия крыла клиновидной кости или врожденное истонче­ние кортикального слоя длинных костей с псевдоартрозом или без него;

    466

    тических нарушений. Хирургиче­ское лечение не дает стойкого эсте­тического эффекта. При деформа­ции прикуса показаны ортодонти-ческое лечение и рациональное протезирование. Дети должны на­ходиться на диспансерном учете. Комплексное лечение проводят по индивидуальным показаниям.

    12.2.6. Опухолеподобные образования из железистого эпителия

    К опухолеподобным образованиям из железистого эпителия относятся кисты и опухоли слюнных желез.

    Кисты слюнных желез по своему происхождению ретенционные. По частоте они занимают первое место среди всех опухолей и опухолепо­добных образований полости рта у детей (71 % от опухолеподобных). Чаще всего наблюдаются ретен­ционные кисты малых слюнных желез. Из больших слюнных желез кисты встречаются чаще в подъ­язычной (рис. 12.23).




    Большинство кист возникает при закупорке выводного протока, воз­никшей в результате травмы или воспаления. Травма может быть од­номоментной и хронической (при нарушении прикуса, острыми края­ми зубов). Причиной ретенционных кист подъязычной слюнной железы

    может быть врожденная атрезия под-нижнечелюстного протока. Ретенци­онные кисты больших и малых слюнных желез чаще встречаются в возрасте 4—7 и 7—12 лет, исключе­ние составляют ретенционные кис­ты, возникающие в результате врож­денной атрезии поднижнечелюстно-го протока, которые выявляются в возрасте 1 мес — 1 года. Клинически эти кисты представляют собой обра­зования округлой или овальной фор­мы, мягкой консистенции, безболез­ненные при пальпации, диаметром до 3 см и более. Слизистая оболочка над ними истончена (просвечивает густое желтоватое содержимое). Ре­тенционные кисты малых слюнных желез часто локализуются на слизи­стой оболочке нижней губы, щек, языка, редко на слизистой оболочке верхней губы, однако могут распола­гаться и на любом другом участке слизистой оболочки рта. Их удаляют методом вылущивания.

    Если возникновению кисты пред­шествовала хроническая травма, пе­ред хирургическим лечением нужно устранить причину, так как возмо­жен неоднократный рецидив.




    Рис. 12.24. Ретенционная киста Блан-дин-Нунна нижней поверхности языка.


    467


    Ретенционные кисты, возникшие в области нижней поверхности язы­ка (Блан-дин-Нунна железы), часто дают рецидив после их удаления, что связано с особенностями строе­ния этих желез (рис. 12.24). При

    образовании кист в результате врожденной атрезии поднижнече-люстного протока хирургическое лечение не требуется. Эти кисты исчезают самостоятельно к концу 1-го года жизни ребенка (начинают функционировать дополнительные выводные протоки подъязычной слюнной железы и содержимое ки­сты истекает).

    У детей младшего возраста киста больших размеров мешает сосать и глотать, иногда затрудняет дыхание. У детей старшего возраста наруша­ется речь. Ощупывание опухоли безболезненно, при этом определя­ется ясное зыбление.

    Кисты подъязычной слюнной же­лезы чаще образуются в заднем от­деле, а кистозное расширение под-нижнечелюстного протока отмеча­ется главным образом в передних отделах подъязычной области. Это образование лишь слегка приподни­мает подъязычный валик, не прида­вая слизистой оболочке характерно­го синюшного оттенка, как при кис­тах, рассмотренных ранее. В ряде случаев при дифференциальной диагностике для выбора рациональ­ного вида операции приходится прибегать к эхографии, сиалогра-фии. Дифференцируют кисту от ки-стозной или кавернозной лимфан-гиомы.

    Выбор метода лечения зависит от размеров образования и возраста ребенка. Оперативное вмешательст­во по поводу кист подъязычной слюнной железы проводят с удале­нием слюнной железы в стационар­ных условиях независимо от возра­ста ребенка.

    Опухоли слюнных желез делятся на эпителиальные, неэпителиаль­ные, неклассифицированные.

    Опухоли слюнных желез у детей встречаются редко, что является причиной высокой частоты диагно­стических ошибок. Наиболее пол­ная классификация опухолей слюн­ных желез представлена во втором издании МГКО (1991).

    468

    Из группы аденом у детей встре­чается плеоморфная аденома (по­лиморфная, смешанная опухоль). Более точно она называется «плео-морфной аденомой», так как отра­жает в отличие от полиморфной аденомы наличие разных структур в опухоли.

    Клинически плеоморфная адено­ма проявляется у детей в 11 — 15 лет, преимущественно в области около­ушной, реже поднижнечелюстной (20 %) слюнной железы.

    По данным клиники за 20 лет, среди всех видов опухолей слюнных желез плеоморфные аденомы со­ставляют 54,5 %; они чаще встре­чаются у девочек в 13—15 лет (62,5 %).

    Клинически опухоль может быть плотной, бугристой, но может иметь участки размягчения (за счет слизистого компонента). Плеомор­фная аденома ограниченно по­движна, безболезненна при пальпа­ции, не нарушает функции лицево­го нерва, кожа над опухолью обыч­ной окраски.

    У детей опухоль развивается в виде одного узла, медленно, не прорастая в окружающие ткани, имеет фиброзную капсулу, не дает метастазов. Макроскопически (на разрезе) опухоль или однородна, плотна, белого цвета, или в ней от­мечаются участки ослизнения мяг­кой, студневидной, иногда хряще-подобной консистенции с остро­вками костной ткани.

    Диагностика. Дифференциальную диагностику плеоморфной аденомы проводят с другими новообразова­ниями слюнных желез, воспали­тельными заболеваниями — хрони­ческими паротитами и лимфаде­нитами. Наиболее информативным методом, подтверждающим наличие опухоли и ее морфологический ха­рактер, остается цитологическое исследование. Этот метод дает воз­можность в кратчайший период дифференцировать опухоль и вос­палительный характер патологиче-

    ского процесса, позволяет избежать типичной ошибки, а именно прове­дения неадекватного противовоспа­лительного лечения с применением физиотерапии.

    В детской практике наиболее ин­формативным методом является эхография. При УЗ И выявляется гипоэхогенное образование различ­ного размера, обычно с четкими контурами, устанавливается его анатомо-топографическое располо­жение по отношению к слюнной железе и окружающим структурам. УЗИ имеет значение в выборе объе­ма и характера оперативного лече­ния. Отсутствие на отдельных уча­стках четко выраженной капсулы предопределяет расширение объема лечения во избежание рецидива плеоморфной аденомы.

    Не утратил значения рентгеноло­гический метод исследования слюнной железы с введением конт­растного вещества в систему вывод­ных протоков, особенно при диа­гностике плеоморфной аденомы и лимфаденитов, хронических паро­титов. При опухолях выявляется де­фект наполнения с четкими грани­цами, при воспалениях — множест­венные мелкокистозные дефекты наполнения паренхимы железы и деформация выводных протоков. Ценность исследования снижается из-за необходимости выполнения его только вне обострения воспале­ния околоушной слюнной железы.

    По морфологической структуре плеоморфной аденомы выделены три варианта этой опухоли: 1) тубу-лярно-трабекулярная с выражен­ным миксоидным или миксохонд-роидным компонентом; 2) с преи­мущественно хондроидным компо­нентом; 3) солидная. Первые два варианта у детей встречаются чаще.

    Лечение плеоморфной аденомы хирургическое. Показания к субто­тальной резекции слюнной железы с удалением опухоли зависят от ее размера, локализации и взаиморас­положения п. facialis.

    Рецидивы опухоли возможны и чаще бывают после энуклеации опухоли, что, вероятно, обусловле­но наличием вариантов плеоморф­ной аденомы, когда на отдельных участках опухоли капсула может от­сутствовать или опухоль имеет ди­вертикулы в окружающую узел ткань.

    Лучевая терапия не эффективна.

    1   ...   50   51   52   53   54   55   56   57   ...   73


    написать администратору сайта