Вн.мед. М.3 Ведення хворих - гематология. Кровотворення
 Скачать 1.61 Mb.
|
|
: Невідкладні стани в гематології Тема заняття: Курація хворого з тяжкою анемією. Існуючи стандарти діагностики та ведення хворих. Тактика ведення хворих в залежності від причини. Роль ендоскопічних, інструментальних та лабораторних методів дообстеження. Консервативне лікування, показання для гемо трансфузії. Подальше ведення хворих. Курація хворого з агранулоцитозом. Існуючи стандарти діагностики та ведення хворих. Тактика ведення хворих в залежності від причини. Роль інструментальних та лабораторних методів дообстеження. Консервативне лікування, показання для гемотрансфузії. Показання до трансплантації кісткового мозку. Подальше ведення хворих. Курація хворого з пурпурою. Курація хворого з гострим тромбозом. Існуючи стандарти діагностики та ведення хворих. Тактика ведення хворих в залежності від причини. Роль інструментальних та лабораторних методів дообстеження. Консервативне лікування, показання до тромболітичноі терапії. Подальше ведення хворих. Кількість навчальних годин: 6 години. ТЕМА №6 Курація хворого з тяжкою анемією. Існуючи стандарти діагностики та ведення хворих. Тактика ведення хворих в залежності від причини. Роль ендоскопічних, інструментальних та лабораторних методів дообстеження. Консервативне лікування, показання для гемо трансфузії. Подальше ведення хворих. Курація хворого з агранулоцитозом. Існуючи стандарти діагностики та ведення хворих. Тактика ведення хворих в залежності від причини. Роль інструментальних та лабораторних методів дообстеження. Консервативне лікування, показання для гемотрансфузії. Показання до трансплантації кісткового мозку. Подальше ведення хворих. Курація хворого з пурпурою. Курація хворого з гострим тромбозом. Існуючи стандарти діагностики та ведення хворих. Тактика ведення хворих в залежності від причини. Роль інструментальних та лабораторних методів дообстеження. Консервативне лікування, показання до тромболітичноі терапії. Подальше ведення хворих. І. АКТУАЛЬНІСТЬ ТЕМИ Захворювання системи крові та органів кровотворення є одним з найважливіших розділів сучасної клінічної медицини. В останні роки спостерігається значне зростання захворюваності на лейкози, анемії, лімфогрануломатоз, мієломну хворобу у зв’язку із значними погіршенням екологічної ситуації, збільшенням кількості токсичних та алергізуючих речовин. Ці захворювання характеризуються швидким та прогресуючим перебігом. Хвороби системи крові виходять на одне з чільних місць серед усієї патології нашого регіону, і тому це вимагає ретельного вивчення цього розділу сучасної медицини Конкретні цілі: Студенти повинні: Складати план обстеження хворих з гематологічними захворюваннями, обґрунтовувати застосування основних діагностичних методів, що застосовуються в гемаології, визначати показання та протипоказання для їх проведення, можливі ускладнення; Виявляти різні варіанти перебігу та ускладнення гематологічних захворювань; Проводити диференціальний діагноз, обґрунтовувати та формулювати діагноз при основних гематологічних синдромах на підставі аналізу даних лабораторного та інструментального обстеження. Визначати прогноз, проводити первинну та вторинну профілактику при гематологічних захворюваннях; Проводити диференційну діагностику між гематологічними захворюваннями. Призначати терапію, оцінювати її ефективність. Ознайомитись з методикою виконання стернальної пункції Демонструвати володіння морально-деонтологічними принципами медичного фахівця та принципами фахової субординації ІІ. НАВЧАЛЬНА МЕТА ЗАНЯТТЯ ІІ. 1 Студент повинен мати уявлення (ознайомитися): - з епідеміологічними дослідженнями гематологічних захворювань в Україні та в світі. ІІ. 2 Студент повинен знати (засвоїти) - Проводити опитування та фізикальне обстеження пацієнтів із гематологічними захворюваннями. - Визначати етіологічні та патогенетичні фактори гематологічних захворювань. - Пояснювати основи методів гематологічних досліджень (загальний аналіз крові, стернальна пункція, трепанобіопсія, рентгенологічні дослідження, імунофенотипування та ін..) - Виявляти різні варіанти перебігу та ускладнення гематологічних захворювань; - Визначати прогноз, проводити первинну та вторинну профілактику при алергічних захворюваннях; ІІ. 3 Студент повинен вміти: - Проводити опитування та фізикальне обстеження пацієнтів із гематологічними захворюваннями. - Визначати етіологічні та патогенетичні фактори гематологічних захворювань. - Пояснювати основи методів гематологічних досліджень (загальний аналіз крові, стернальна пункція, трепанобіопсія, рентгенологічні дослідження, імунофенотипування та ін..) - Складати план обстеження хворих з гематологічними захворюваннями, обґрунтовувати призначення основних діагностичних методів, що застосовуються в гематології, визначати показання та протипоказання для їх проведення, можливі ускладнення. - Проводити диференціальний діагноз, обґрунтовувати та формулювати діагноз при основних синдромах на підставі аналізу даних лабораторного та інструментального обстеження. - Проводити диференційну діагностику між гематологічними захворюваннями. Перелік практичних навичок, якими студент має оволодіти: - Опанувати навичками аналізувати дані гематологічних методів дослідження; -Розпізнавати при мікроскопії мазка крові формені елементи гранулоцитарного ряду, лимфоцитарного, моноцитарного і еритроцитарного ряду - Опанувати навичками надання медичної допомоги у хворих з гематологічною патологією - Проводити курацію хворого з написанням історії хвороби. ІІІ. МЕТА РОЗВИТКУ ОСОБИСТОСТІ (ВИХОВНА МЕТА) - сформувати уявлення про особливості функціонування кровотворної системи людини при гематологічних захворюваннях, враховуючи вплив екологічних, соціальних і біологічних факторів; - на матеріалі теми розвивати почуття відповідальності за своєчасність виявлення гематологічних захворювань та правильність професійних дій, направлених на визначення гематологічного статусу людини. - Сформувати уміння застосовувати знання з клінічної гематології у процесі подальшого навчання та професійній діяльності відповідно до принципів доказової медицини. - Демонструвати володіння морально-деонтологічними принципами медичного фахівця та принципами фахової субординації. IV. МІЖДИСЦИПЛІНАРНА ІНТЕГРАЦІЯ а) ґрунтується на вивченні студентами інших базових дисциплін (медичної біології, медичної та біологічної фізики, біоорганічної та біологічної хімії, гістології, цитології та ембріології, анатомії людини, патологічної морфології, фізіології та патофізіології, мікробіології, вірусології та імунології, а також основ внутрішньої медицини, педіатрії, загальної хірургії, інфекційних хвороб, акушерства та гінекології, фармакології) й інтегрується з цими дисциплінами; б) закладає фундамент для засвоєння студентами знань з профільних клінічних професійно- практичних дисциплін. в) формує уміння застосовувати знання з гематології у процесі подальшого навчання та професійній діяльності відповідно до принципів доказової медицини. Міжпредметна інтеграція Кафедри Учбові завдання Знати Вміти Фармакологія Засоби етіотропної, патогенетичної та симптоматичної терапії Призначати ці засоби, враховуючи їх фармакокінетику і фармакодинаміку Патологічна фізіологія Механізми регуляції кровотворення Оцінювати стан норми та патології при кровотворенні Гістологіяя Морфологічну характеристику клітин крові Диференціювати клітини крові в мазках Педіатрія Основні клінічні ознаки генетично обумовлених вроджених гематологічних захворювань Діагностувати ці синдроми та проводити диференціальну діагностику Інфекційні хвороби Основні клінічні ознаки супутньої інфекційної патологіі при захворюваннях крові Діагностувати ці синдроми та проводити диференціальну діагностику Хірургія Основні клінічні ознаки хірургічних ускладнень при гематологічних захворюваннях Діагностувати та проводити диференціальну діагностику хірургічні ускладнення та призначати адекватне хірургічне лікування терапія Основні клінічні ознаки та принципи лікування терапевтичної патології, що супроводжується гематологічними Діагностувати та призначати адекватне лікування синдромами V. ЗМІСТ ТЕМИ ЗАНЯТТЯ Курація хворого з тяжкою анемією. Анемії-група клініко-гематологічних синдромів, загальною ознакою для яких є зменшення загальної кількості гемоглобіну в одиниці об'єму крові, частіше при одночасному зменшенні кількості еритроцитів (або загального об'єму еритроцитів). Нижня межа норми гемоглобіну у чоловіків 130 гл, у жінок - 115 гл, дітей у віці 1-2 роки - 107 гл, чоловіків старше 65 років - 115 гл. Залежно від тяжкості, виділяють анемії легкі (гемоглобін більше 100 гл, середньої тяжкості (гемоглобін 66-100 гл) і важкі (гемоглобін менше 66 гл. Гостра післягеморагічна анемія - стан, що виникає внаслідок зовнішньої чи внутрішньої кровотечі і характеризується швидким зменшенням кількості еритроцитів і рівня гемоглобіну в системі кровообігу. Клінічна картина гострої постгеморагічної анемії складається із синдромів гострої судинної недостатності (шок, колапс, зомління), наростаючої гіпоксії та симптомів основного захворювання, що зумовило крововтрату. У хворих відзначаються смертельна блідість, загострення рис обличчя, холодний піт, запаморочення, втрата свідомості, нудота, блювання, корчі. Пульс ниткоподібний, прискорений, артеріальний тиск знижений, відзначається тахіпное. Слід пам’ятати, що вертикальне положення хворого погіршує його стан і навіть викликає втрату свідомості. Мінімальна кровотеча, при якій виникають клінічні прояви, складає 500-700 мл. Діагностика гострої постгеморагічної анемії потребує враховування її фази, особливо під час прихованої кровотечі. Протягом першої доби розпізнання анемії утруднюється у зв’язку з надходженням у кровообіг депонованої крові і рефлекторного звуження судин, що зменшує площу мікроциркуляторного русла. Цей період позначається як рефлекторна фаза компенсації. Через 1-2 дні втрачена кров заміщується тканинною рідиною, відновлюється об'єм судинного русла, відбувається гемодилюція (розведення крові). Цей період відповідає гідремічній фазі компенсації і триває дві-три доби. Для неї характерне зниження в однаковій мірі гематокриту, кількості еритроцитів і гемоглобіну. Анемія є нормохромною нормоцитарною. Через 4-5 днів настає кістково-мозкова фаза компенсації: істотне збільшення кількості ретикулоцитів, лейкоцитів із зсувом вліво, до метамієлоцитів. У пунктаті кісткового мозку можна виявити збільшений до 30-40% вміст еритроїдних елементів із прискореним дозріванням нормоцитів. Співвідношення лейко/еритро стає рівним (1:1). Ці зміни є закономірним наслідком підвищення концентрації еритропоетину в сироватці крові хворого після гострої крововтрати, що і спричиняє зростання проліферативної активності еритропоетинчутливих клітин-попередників еритропоезу . Слід пам'ятати, що у хворих на гостру післягеморагічну анемію показник білірубіну в плазмі крові є нормальним (за винятком масивних порожнинних крововиливів, при яких можна помітити іктеричність склер і шкірних покривів). Тяжкість стану хворого залежить не тільки від величини, ай від швидкості крововтрати, локалізації кровотечі. Наприклад, при крововтраті за короткий час 1/4 об'єму циркулюючої крові (ОЦК) виникає шок, втрата 1/2 об'єму — несумісна з життям. Однак втрата 75% ОЦК протягом кількох днів може закінчитися для хворого сприятливо. Приблизний об'єм втраченої крові можна визначити за допомогою індексу Альговера (відношення частоти пульсу до систолічного тиску), який в нормі менше1: Індекс %, об'єм крововттати (ОЦК) 0.8—1,0 і менше 10—500 мл 0.9—1,2 20—1000 мл 1,3-1,4 30—1500 мл 1,5 і більше 40—2000 мл Лікування. Способи спину кровотечі залежать від локалізації, етіологічних чинників. Для місцевого спину кровотечі використовують гемостатичну губку, фібринову плівку з тромбіном, біоклей, 5% розчин епсилон-амінокапронової кислоти. Поповнення втраченого ОЦК і терапію гострої судинної недостатності здійснюють за допомогою комбінованого застосування кровозамінників і донорської крові. Насамперед уводять сольові кристалоїдні розчини: ізотонічний (0,9%) розчин хлориду натрію, розчин Рінгера. Оскільки електролітні розчини швидко переходять із судинного русла в тканини, після їх введення об'єм плазми збільшується лишена від загального об'єму введеного розчину. Наприклад, після введення 1000 мл розчину, об'єм плазми збільшиться на 250 мл, інтерстиціальної рідини — на 750 мл. У зв'язку з цим, при ліквідації крововтрати об'єм інфузії ізотонічних розчинів повинен у 3—4 рази перевищувати об'єм крововтрати. Кристалоїдні розчини використовують як початковий і основний засіб при втраті 500—700 мл крові. При втраті 750—1000 мл крові крім кристалоїдів вводять колоїдні плазмозамінники, а при крововтраті більше 1 літра (20% ОЦК) — препарати крові та колоїдні розчини. При різкому зниженні артеріального тиску до кристалоїдних розчинів додають одноразово 1—2 мл 0,2% розчину норадреналіну, гідрокортизон або преднізолон. Переливання свіжої (до 3 днів зберігання) еритромаси застосовують при втраті крові більше 1,0—1,5 л (у дорослих) та показниках гемоглобіну менших загл. Оптимальне співвідношення кристалоїдних і колоїдних розчинів (реополіглюкін, альбумін тощо) — 2:1. Після припинення кровотечі та стабілізації гемодинаміки проводять лікування як при залізодефіцитній анемії. При гострій післягеморагічній анемії протипоказані: вітамін В, фолієва кислота та інші стимулятори кровотворення Всі показання до переливання крові та її компонентів можна розділити на абсолютні і відносні. До абсолютних показань належать випадки, коли виконання гемотрансфузіі обов'язково, а відмова від неї може призвести до різкого погіршення стану хворого або навіть смерті гостра крововтрата (більше 15% ОЦК), травматичний шок, важкі операції, що супроводжуються значними ушкодженнями тканин і кровотечею. Всі інші показання до трансфузії, коли переливання крові відіграє лише допоміжну роль серед інших лікувальних заходів, є відносними. анемія, захворювання запального характеру з важкою інтоксикацією, продовжується кровотеча, порушення згортання, зниження імунного статусу організму, тривалі хронічні запальні процеси зі зниженням регенерації і реактивності, деякі отруєння. Залізодефіцитні анемії (ЗДА) - анемічні і индроми, основним патогенетичним чинником виникнення при них є нестача в організмі заліза (сидеропенія, гіпосидероз). Діагностика і диференціальний діагноз Лабораторні ознаки ЗДА. Основною лабораторною ознакою, що дозволяє запідозрити залізодефіцитний характер анемії, є низький колірний показник, що відображає вміст гемоглобіну в еритроциті і є розрахунковою величиною. Оскільки при ЗДА порушений синтез гемоглобіну через нестачу «будівельного матеріалу», а продукція еритроцитів у кістковому мозку знижується небагато, то розрахований колірний показник завжди нижчий 0,85 і часто складає 0,7 і менше (усі ЗДА є гіпохромними!). При використанні в лабораторній практиці сучасних аналізаторів існує можливість безпосереднього визначення середнього вмісту гемоглобіну водному еритроциті (МСН; у нормі 27-35 пг) і середньої концентрації гемоглобіну в еритроцитах (МСНС; норма 31-36 г/дл, тобто 31-36 г на 100 мл крові). Морфологічно при гіпохромних анеміях виявляють гіпохромні еритроцити, які переважають у мазку периферичної крові і характеризуються наявністю широкого прояснення в центрі еритроцита. Еритроцит при цьому нагадує бублик або кільце (анулоцит). Крім того, у мазку крові хворих ЗДА часто зустрічаються мікроцити, в яких вміст гемоглобіну менший, ніж в еритроцитах звичайного розміру. У мазку периферичної крові разом з мікроцитозом визначаються анізоцитоз і пойкілоцитоз, тобто зустрічаються еритроцити неоднакової величини і різних форм, кількість сидероцитів (еритроцити з гранулами заліза, що виявляється при спеціальному забарвленні) різко понижена порівняно з нормою, аж до повної їх відсутності. Вміст ретикулоцитів у крові, як правило, в межах норми, за винятком випадків вира- женої крововтрати при відповідній патології (рясні носові і маткові кровотечі) або на тлі лікування препаратами заліза. Кількість лейкоцитів і тромбоцитів зазвичай не змінена. У деяких хворих може спостерігатися тромбоцитоз, який зникає після корекції ЗДА. Морфологічне дослідження кісткового мозку для діагностики ЗДА малоінформативне і може мати значення лише при спеціальному забарвленні на залізо і підрахунку сидеробластів (еритроїдні клітини кісткового мозку з гранулами заліза), кількість яких у хворих ЗДА значно знижена. Вміст заліза у сироватці крові, взятої до початку терапії препаратами заліза, знижений, часто значно (у нормі вміст заліза в сироватці у чоловіків і жінок складає відповідно 13-30 і 12- 25 мкмоль/л). Разом з визначенням концентрації заліза у сироватці, діагностичне значення має оцінка загальної залізозв'язувальної здатності сироватки (ЗЗЗС), що відображає ступінь го- лодування» сироватки і насичення трансферину залізом. Метод полягає в тому, що до сироватки обстежуваного додають явний надлишок заліза, частина якого зв'язується з білком, а інша, незв'язана, частина видаляється за допомогою абсорбції на йонообмінній смолі. Після цього визначають вміст заліза, зв'язаного з білком, і розраховують кількість заліза, яке може зв'язати 1 л сироватки. Цей показник і відображає ЗЗЗС (у нормі 30-85 мкмоль/л). Різниця між показниками ЗЗЗС і сироватковим залізом відображає латентну залізозв'язувальну здатність, а відношення заліза сироватки до ЗЗЗС, виражене у відсотках, відображає відсоток насичення трансферину залізом (норма 16-50 %). У хворих ЗДА визначаються підвищення ЗЗЗС, значне підвищення латентної залізозв'язувальної здатності і зменшення відсотка насичення трансферину. Оскільки запаси заліза при ЗДА виснажені, визначається зниження вмісту в сироватці феритину - залізовмісного білка, рівень якого відображає разом з концентрацією гемосидерину величину запасів заліза в депо. Зниження рівня феритину в сироватці є найбільш чутливою і специфічною лабораторною ознакою дефіциту заліза і підтверджує залізодефіцитний характер анемічного синдрому. Вміст феритину в нормі складає в середньому 15-150 мкг/л (у менструюючих жінок показники нижчі, ніж у чоловіків). Оцінка запасів заліза може бути проведена за допомогою визначення вмісту заліза в сечі після введення деяких комплексонів, що зв'язують залізо і виводять його із сечею. З цією метою використовується десфералова (десфероксамінова) проба. Після внутрішньовенного введення 500 мг десфералу в нормі виводиться від 0,8 до 1,2 мг заліза, тоді яку хворих ЗДА або за наявності прихованого дефіциту заліза кількість заліза, що виділяється з сечею, знижується до 0,2 мг і менше. У той же час при надмірному вмісті заліза в депо при деяких анеміях, при яких залізо не використовується еритроїдними клітинами, кількість заліза, що виділяється з сечею після введення десфералу, перевищує норму. Інший спосіб оцінки запасів заліза - забарвлення мазків крові і кісткового мозку на залізо і підрахунок кількості сидероцитів і сидеробластів. Число цих клітин при ЗДА значно понижене. |