Вн.мед. М.3 Ведення хворих - гематология. Кровотворення
 Скачать 1.61 Mb.
|
|
Хронічна форма аутоімуниих тромбоцитопеній (тривалістю понад 6 міс) частіше спостерігається у жінок віком від 20 до 40 років. Клінічні прояви розвиваються поступово, характерний хронічно-рецидивний або затяжний перебіг захворювання. У жінок ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура проявляється рясними та тривалими менструаціями. Рідко спостерігаються крововиливи в склеру або сітківку, кровотечі з травного тракту, у жінок — крововиливи в яєчники (apoplexia ovarii), що клінічно симулює позаматкову вагітність. При важких формах захворювання можуть виникати ниркові кровотечі. Небезпечним ускладненням тромбоцитопенії є крововилив у мозок та субарахноїдальний простір, кровотечі після тонзилектомії. Діагностика. У діагностиці ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури важливу роль відіграє відсутність зв'язку виникнення кровоточивості з будь-яким попереднім чи фоновим захворюванням. Основною лабораторною ознакою є зниження кількості тромбоцитів (менше ніж 100 • 10 л, але кровоточивість розвивається найчастіше лише при кількості тромбоцитів менше ніж ЗО • 10 л. Вихід у периферійну кров молодих форм тромбоцитів проявляється переважанням у мазку тромбоцитів великих розмірів, малозернистих «голубих» тромбоцитів, пойкілоцитозом тромбоцитів. Час життя тромбоцитів скорочений, інколи до кількох годин (замість 7 — 10 днів у нормі), подовжується час кровотечі (понад 15 хв за Дуке замість 3 — 5 хв у нормі), манжетна проба Кончаловського — Румпеля — Леєде позитивна. У багатьох випадках визначають збільшення рівня IgG на тромбоцитах. Час згортання крові не порушений, гепариновий час плазми крові подовжений. Порушений тест генерації тромбопластину (Біггса —Дугласа). Після масивної кровотечі розвивається гостра постгеморагічна анемія з нейтрофільним лейкоцитозом, а при частих повторних кровотечах — хронічна постгеморагічна анемія з характерними змінами у гемограмі. Наслідком руйнування тромбоцитів і підвищеного у зв'язку з цим тромбоцитопоезу в кістковому мозку є гіперплазія тромбоцитарного апарату, збільшення кількості молодих форм мегакаріоцитів з переважанням мегакаріобластів та промегакаріоцитів. Під час гістологічного дослідження видаленої селезінки виявляють збільшену кількість лімфатичних вузликів та реактивних центрів у білій пульпі, множинні плазматичні клітини на периферії дрібних судин у крайовій зоні, що свідчить про активний синтез імуноглобулінів. У макрофагах виявляють тромбоцити на різних стадіях руйнування. У ДИФЕРЕНЦІАЛЬНІЙ ДІАГНОСТИЦІ ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури з тромбоцитопеніями при таких захворюваннях, як апластична анемія, гостра та хронічна форми лейкемії, метастази раку в кістковий мозок, найбільш інформативною є стернальна пункція та трепанобіопсія, а також мають значення особливості клініко-гематологічної картини перерахованих захворювань. Імунні тромбоцитопенії диференціюють із вторинними аутоімунними тромбоцитопеніями, які розвинулися на фоні системних захворювань сполучної тканини (системний червоний вовчак, системна склеродермія), аутоімунних органоспецифічних захворювань (аутоімунний тіреоїдит Хашімото, дифузний токсичний зоб. Деякі медикаменти, такі як хінін, хінідин, сульфаніламідні препарати, саліцилати, барбітурати, стрептоміцин, препарати миш'яку, золота, можуть бути причиною виникнення імунної тромбоцитопенії. Окрім того, багато інших лікарських засобів здатні спричинювати тромбоцитопатію та тромбоцитопенію. Це, зокрема: р-адреноблокатори, новокаїн, антигістамінні засоби, аміназин, антибіотики, еуфілін, цитостатики, гепарин, етанол тощо. У встановленні діагнозу допомагає правильно зібраний анамнез. ЛІКУВАННЯ . При вираженому геморагічному синдромі для лікування хворих на ідіопатичну тромбоцитопенічну пурпуру використовують глюкокортикостероїдні гормони (середня початкова доза — 60 мг на добу). Ефективність глюкокортикостероїдів у дозі 1,5 — 2 мг/кг на добу упродовж 4 тиж становить від 10 до ЗО % при хронічній формі захворювання. У хворих з гострою формою ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури кількість тромбоцитів неухильно зростає з досягненням повної ремісії. Якщо глюкокортикостероїди недостатньо ефективні, призначають делагіл (1 таблетка на добу) упродовж 2 міс під контролем кількості лейкоцитів і офтальмологічної картини. Використовують також імуномодулятори (тималін, Т-активін, спленін). Якщо консервативна терапія неефективна в терміни від 4 до 6 міс від початку лікування, рекомендують спленектомію (у 80 % хворих — висока ефективність, ау тривала ремісія). СПЛЕНЕКТОМІЯ ПРОТИПОКАЗАНА при першому епізоді ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури (можливий клінічний ефект від глюкокортикостероїдів), у дітей (для гострої форми захворювання характерна спонтанна ремісія), у вагітних (ризик розвитку сепсису та інших ускладнень). При вагітності частота загострень знижується, пологи рекомендується вести під захистом стероїдних гормонів, особливо якщо жінка раніше ними лікувалася. Показники смертності після спленектомії становлять менше ніж 1 %. Ще один напрямок терапії при ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі — високі дози (400 мг/кг) імуноглобулінів для внутрішньовенного введення впродовж 5 днів. Лікувальна дія цих препаратів полягає в тому, що вони інактивують антитіла, зв'язують і виводять бактеріальні, вірусні та інші антигени. Видаленню ЦІК, аутоантитіл сприяють також аферентні методи лікування — плазмаферез. На особливу увагу заслуговують питання трансфузійної терапії хворих на ідіопатичну тромбоцитепенічну пурпуру. Необхідно враховувати, що алогенна трансфузія крові несприятливо впливає на імунітет реципієнта, крім того, у консервованій донорській крові через 1—2 доби гинуть тромбоцити і лейкоцити, а на тю — ту добу на 50 % знижується газотранспортна функція еритроцитів. Ін'єкції тромбоцитної маси не показані для більшості хворих на ідіопатичну тромбоцитопенічну пурпуру, оскільки можливе посилення імунізації та тромбоцитолізу. Тільки в разі зниження рівня гемоглобіну нижче ніж 60 гл (гематокрит 18 — 25 %) або при масивній гострій крововтраті рекомендують переливання відмитих еритроцитів (не більше ніж 3 доби консервації) і корекцію ОЦК за допомогою кристалоїдних і колоїдних розчинів. При критичних станах (гострий геморагічний синдром при зниженні кількості тромбоцитів нижче ніж 20 • 10 л) проводять трансфузію тромбоконцентрату, заготовленого від донора, сумісного з пацієнтом за системою АВ0, на фракціонаторі крові. З метою гемостазу призначають свіжозаморожену плазму, амінокапронову кислоту, інгібітори протеаз, дицинон. При носових кровотечах проводять нещільну тампонаду носа з використанням гемостатичної губки й андроксону. Профілактика. Усі хворі на ідіопатичну тромбоцитопенічну пурпуру повинні перебувати під диспансерним спостереженням лікаря-гематолога. Під час працевлаштування необхідно враховувати, що пацієнтам протипоказані робота і перебування в умовах охолодження (на вулиці) і перегрівання (у гарячих цехах, великі фізичні навантаження, заняття спортом, теплові процедури. Виключаються з уживання алкоголь, оцет, медикаменти (нестероїдні протизапальні засоби, вітамін В, карбеніцилін, аміназин, антикоагулянти, фібринолітичні засоби), що порушу- ють агрегаційну функцію тромбоцитів. Корисним є включення в раціон земляних горіхів — арахісу, приймання всередину настоїв з листків кропиви, подорожника, деревію. Перебіг, прогноз. У 80 — 90 % хворих зазвичай через 4 —16 тиж настає спонтанне виліковування, в окремих випадках захворювання може тривати до 12 міс. Перебіг ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури хронічно рецидивний — періоди кровоточивості чергуються з періодами затихання геморагічного синдрому. Спонтанні ремісії спостерігаються в 10 % хворих дітей, серед дорослих — надзвичайно рідко. Смертність при важких формах ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури, резистентних до терапії, сягає 2 —5 %. ПЕРЕЛІК НАВЧАЛЬНО-МЕТОДИЧНОЇ ЛІТЕРАТУРИ 1. В.Г. Передерій, СМ. Ткач. Основи внутрішньої медицини. Том 1./ Підручник для студентів вищих медичних навчальних закладів. – Вінниця: Нова Книга, 2009. – 640 с. 2. КМ. Абдулкадырова . Гематология. Новейший справочник. – М Изд-во Эксмо; СПб.: Изд-во Сова. – с 3. Третяк НМ. Гематологія: Навч. Посібник.- К Зовнішня торгівля, - 2005. – 240 с. 4. Госпітальна терапія/ Сердюк НМ, Нейко Є.М., Вакалюк І.П. та ін.; За ред. Є.М. Нейка. – К Здоров’я, 2003. – 1176 с. Методичні рекомендації затверджені на засіданні кафедри внутрішніх хвороб 3 Запорізького державного медичного університету “__” ___________” р. Протокол № Завідувач кафедри внутрішніх хвороб №3, к.мед.н., доцент Доценко С.Я. ЗАПОРІЗЬКИЙ ДЕРЖАВНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ КАФЕДРА ВНУТРІШНІХ ХВОРОБ №3 МЕТОДИЧНА РОЗРОБКА Для ведення практичного заняття із студентами Тема № 5 Учбова дисципліна Внутрішні хвороби Модуль №3 Сучасна практика внутрішній медицини Змістовий модуль №3 Ведення гематологічних хворих Тема заняття Ведення пацієнта з лімфоаденопатією курс 6 Факультет медичний Методичну розробку практичного заняття підготовили: завідувач кафедри внутрішніх хвороб №3, к.мед.н., доцент Доценко С.Я., к.мед.н., доцент кафедри внутрішніх хвороб №3 Шеховцева Т.Г., к.мед.н., доцент кафедри внутрішніх хвороб №3 Токаренко І.І. Запоріжжя, 2011 Методична розробка практичного заняття для студентів І курсу медичного факультету за темою «Ведення пацієнта з лімфоаденопатією». Визначення, основні причини, класифікація. Диференціальний діагноз лімфаденопатії». Принципи диференційованого лікування. Підтримуюча терапія. Первинна та вторинна профілактика. Прогноз та працездатність.»на основі програми з сучасної практики внутрішній медицини, розробленої на кафедрі внутрішніх хвороб №3 Запорізького державного медичного університету зі спеціальності „Лікувальна справа 7.110101 (на підставі рекомендацій Програми з сучасної практики внутрішній медицини для студентів вищих медичних закладів III-IV рівнів акредитації складена для спеціальностей "Лікувальна справа" 7.110101 та "Педіатрія" 7.110104 напряму підготовки 1101 "Медицина" у відповідності з діючими нормативними документами. Згідно навчального плану підготовки лікарів за освітньо-кваліфікаційним рівнем «Спеціаліст» вивчення навчальної дисципліни «сучасна практика внутрішній медицини» здійснюється на І курсі (11-12 семестрах. Навчання за вищевказаними спеціальностями здійснюється впродовж 6 років, з них перші 5 років – за єдиним навчальним планом (загальнолікарська підготовка), а на 6 курсі має місце профілізація відповідно до напряму підготовки). МЕТОДИЧНА РОЗРОБКА ПРАКТИЧНОГО ЗАНЯТТЯ ДЛЯ СТУДЕНТІВ І КУРСУ МЕДИЧНОГО ФАКУЛЬТЕТУ Змістовий модуль 3: Ведення гематологічних хворих Тема заняття: Ведення пацієнта з лімфоаденопатією». Визначення, основні причини, класифікація. Диференціальний діагноз лімфоаденопатії». Принципи диференційованого лікування. Підтримуюча терапія. Первинна та вторинна профілактика. Прогноз. Кількість навчальних годин: 6 години. ТЕМА 5 Ведення пацієнта з лімфаденопатією». Визначення, основні причини, класифікація. Диференціальний діагноз лімфаденопатії». Принципи диференційованого лікування. Підтримуюча терапія. Первинна та вторинна профілактика. Прогноз. Конкретні цілі: Студенти повинні: Складати план обстеження хворих з гематологічними захворюваннями, обґрунтовувати застосування основних діагностичних методів, що застосовуються в гемаології, визначати показання та протипоказання для їх проведення, можливі ускладнення; Виявляти різні варіанти перебігу та ускладнення гематологічних захворювань; Проводити диференціальний діагноз, обґрунтовувати та формулювати діагноз при основних гематологічних синдромах на підставі аналізу даних лабораторного та інструментального обстеження. Визначати прогноз, проводити первинну та вторинну профілактику при гематологічних захворюваннях; Проводити диференційну діагностику між гематологічними захворюваннями. Призначати терапію, оцінювати її ефективність. Ознайомитись з методикою виконання стернальної пункції Демонструвати володіння морально-деонтологічними принципами медичного фахівця та принципами фахової субординації ІІ. НАВЧАЛЬНА МЕТА ЗАНЯТТЯ ІІ. 1 Студент повинен мати уявлення (ознайомитися): - з епідеміологічними дослідженнями гематологічних захворювань в Україні та в світі. ІІ. 2 Студент повинен знати (засвоїти) - Проводити опитування та фізикальне обстеження пацієнтів із гематологічними захворюваннями. - Визначати етіологічні та патогенетичні фактори гематологічних захворювань. - Пояснювати основи методів гематологічних досліджень (загальний аналіз крові, стернальна пункція, трепанобіопсія, рентгенологічні дослідження, імунофенотипування та ін..) - Виявляти різні варіанти перебігу та ускладнення гематологічних захворювань; - Визначати прогноз, проводити первинну та вторинну профілактику при алергічних захворюваннях; ІІ. 3 Студент повинен вміти: - Проводити опитування та фізикальне обстеження пацієнтів із гематологічними захворюваннями. - Визначати етіологічні та патогенетичні фактори гематологічних захворювань. - Пояснювати основи методів гематологічних досліджень (загальний аналіз крові, стернальна пункція, трепанобіопсія, рентгенологічні дослідження, імунофенотипування та ін..) - Складати план обстеження хворих з гематологічними захворюваннями, обґрунтовувати призначення основних діагностичних методів, що застосовуються в гематології, визначати показання та протипоказання для їх проведення, можливі ускладнення. - Проводити диференціальний діагноз, обґрунтовувати та формулювати діагноз при основних синдромах на підставі аналізу даних лабораторного та інструментального обстеження. - Проводити диференційну діагностику між гематологічними захворюваннями. Перелік практичних навичок, якими студент має оволодіти: - Опанувати навичками аналізувати дані гематологічних методів дослідження; -Розпізнавати при мікроскопії мазка крові формені елементи гранулоцитарного ряду, лимфоцитарного, моноцитарного і еритроцитарного ряду - Опанувати навичками надання медичної допомоги у хворих з гематологічною патологією - Проводити курацію хворого з написанням історії хвороби. ІІІ. МЕТА РОЗВИТКУ ОСОБИСТОСТІ (ВИХОВНА МЕТА) - сформувати уявлення про особливості функціонування кровотворної системи людини при гематологічних захворюваннях, враховуючи вплив екологічних, соціальних і біологічних факторів; - на матеріалі теми розвивати почуття відповідальності за своєчасність виявлення гематологічних захворювань та правильність професійних дій, направлених на визначення гематологічного статусу людини. - Сформувати уміння застосовувати знання з клінічної гематології у процесі подальшого навчання та професійній діяльності відповідно до принципів доказової медицини. - Демонструвати володіння морально-деонтологічними принципами медичного фахівця та принципами фахової субординації. IV. МІЖДИСЦИПЛІНАРНА ІНТЕГРАЦІЯ а) ґрунтується на вивченні студентами інших базових дисциплін (медичної біології, медичної та біологічної фізики, біоорганічної та біологічної хімії, гістології, цитології та ембріології, анатомії людини, патологічної морфології, фізіології та патофізіології, мікробіології, вірусології та імунології, а також основ внутрішньої медицини, педіатрії, загальної хірургії, інфекційних хвороб, акушерства та гінекології, фармакології) й інтегрується з цими дисциплінами; б) закладає фундамент для засвоєння студентами знань з профільних клінічних професійно- практичних дисциплін. в) формує уміння застосовувати знання з гематології у процесі подальшого навчання та професійній діяльності відповідно до принципів доказової медицини. Міжпредметна інтеграція Кафедри Учбові завдання Знати Вміти Фармакологія Засоби етіотропної, патогенетичної та симптоматичної терапії Призначати ці засоби, враховуючи їх фармакокінетику і фармакодинаміку Патологічна фізіологія Механізми регуляції кровотворення Оцінювати стан норми та патології при кровотворенні Гістологіяя Морфологічну характеристику клітин крові Диференціювати клітини крові в мазках Педіатрія Основні клінічні ознаки генетично обумовлених вроджених гематологічних захворювань Діагностувати ці синдроми та проводити диференціальну діагностику Інфекційні хвороби Основні клінічні ознаки супутньої інфекційної патологіі при захворюваннях крові Діагностувати ці синдроми та проводити диференціальну діагностику Хірургія Основні клінічні ознаки хірургічних ускладнень при гематологічних захворюваннях Діагностувати та проводити диференціальну діагностику хірургічні ускладнення та призначати адекватне хірургічне лікування терапія Основні клінічні ознаки та принципи лікування терапевтичної патології, що супроводжується гематологічними синдромами Діагностувати та призначати адекватне лікування V. ЗМІСТ ТЕМИ ЗАНЯТТЯ Лімфогранулематоз, хвороба Ходжкіна, лімфома Ходжкіна Визначення. Лімфома Ходжкіна, лімфогранулематоз (ЛГМ) - пухлинне захворювання, первинно локалізоване в лімфоїдній тканині, субстратом якого є гігантські багатоядерні клітини Березовського-Штернберга (БШ). Етіологія, патогенез. Згідно сучасних уявлень в походженні ЛГМ ведучу роль відіграють лімфотропні віруси. Так, згідно однієї з гіпотез утворення клітин БШ – результат індукованого вірусом Епштейна-Бара злиття пухлинних Т-лімфоцитів або активування В- лімфоцитів. Дані фенотипування цих клітин підтверджують їх Т- і В-клітинне походження. Більшість сучасних дослідників дотримується теорії про первинно вогнищеве виникнення ЛГМ. Початково вогнище ураження локалізується у тимусозалежній паракортикальній зоні одного, рідше декількох лімфовузлів. Пізніше процес розповсюджується на інші групи лімфовузлів по обидві сторони діафрагми, печінку, селезінку, кістковий мозок, кістки та ін. Прогресування процесу може супроводжуватися зміною гістологічних варіантів захворювання. |